Атетоидный детский церебральный паралич

Существует несколько классификаций ДЦП.
По международной классификации выделяют:

• Спастические формы:
  • диплегия;
  • тетраплегия (тетрапарез, квадроплегия);
  • гемиплегия (гемипарез).
• Дискинетические формы:
  • дистоническая;
  • атетоидная.
• Атактическую форму.

Спастические формы составляют более 70% всех случаев ДЦП. Они характеризуются задержкой редукции тонических рефлексов в младенчестве, повышенным мышечным тонусом, задержкой формирования моторных навыков, патологическими двигательными стереотипами. В зависимости от локализации и тяжести поражения мозга двигательные нарушения при спастических формах ДЦП клинически могут быть представлены как тяжелым тетрапарезом с невозможностью удержания головы, так и изолированным нарушением походки по типу эквинусной при сохранении самостоятельной ходьбы в целом.

Наиболее частая диплегическая форма характеризуется поражением преимущественно нижних конечностей с развитием в них слабости и мышечной спастичности. Для спастической диплегии типична эквинусная установка стоп, разной степени нарушение удержания вертикальной позы и ходьбы.

Для спастических тетрапарезов, характеризующихся вовлечением всех конечностей, типичны тяжелые двигательные нарушения, сопровождающиеся значительным повышением мышечного тонуса и феноменом мышечной ко-контракции (одновременным сокращением мышц сгибателей и разгибателей), патологическими образцами движения (тоническими рефлексами, спинальными автоматизмами, синкинезиями).

Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – перивентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция (нарушение головного мозга новорожденных), преобладающая в одном из полушарий мозга.

Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) также приводят к формированию гемипарезов в сочетании с фокальной эпилепсией из-за развивающегося в остром периоде васкулита (аутоиммунное воспаление стенки сосудов), с развитием венозных тромбозов, некроза вещества мозга.

Гемипаретические формы часто сочетаются с симптоматической эпилепсией.

При спастических формах ДЦП очень высок риск контрактур суставов и их вывихов. Необходима целенаправленная профилактика этих осложнений.

Дискинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых ганглиев мозга вследствие гипербилирубинемии или тяжелой аноксии (отсутствие кислорода в организме или в отдельных органах, тканях, крови).

У этой формы есть два варианта – дистонический и атетоидный.

Дистония определяется как расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязкопластический (равномерно выраженный на протяжении всего движения) мышечный тонус; насильственные позы конечностей или их частей, замедленные повторяющиеся движения; нарушения ритма движения (то медленный, то быстрый). Мышечные сокращения могут быть болезненными. Вовлекаться в дистонический паттерн могут как отдельные конечности или мышцы шеи (спастическая кривошея), так и все тело.

Для атетоидной формы характерны низкий мышечный тонус и гиперкинезы.

Гиперкинезы – избыточные непроизвольные движения, возникающие когда пациент пытается выполнить произвольное движение (хорея), либо червеобразные медленные движения конечностей в покое (атетоз), либо их сочетания (хореоатетоз). Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении – например, при выполнении каких-либо действий руками.

В зависимости от характера, гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.

Атактическая форма ДЦП (атонически-астатическая по классификации К. А. Семеновой) вызвана поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка. Эта форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля (контроль поддержания позы) дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Научившись самостоятельно ходить, дети сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.

Поражения мозжечка, вызывающие эти нарушения, чаще всего возникают внутриутробно. В случае мозжечковой атаксии нарушения интеллекта может совсем не быть. При лобных повреждениях интеллектуальные нарушения обычно довольно тяжелые.

Под маской атактической (атонически-астатической) формы ДЦП может скрываться нарушение обмена органических и аминокислот, другая генетическая патология, пороки развития мозга. Поэтому в случаях сочетания атаксии, мышечной гипотонии, задержки психоречевого развития, характерных для атаксической формы ДЦП, с множественными стигмами дисэмбриогенеза, пороками развития скелета и внутренних органов, и/или эпилепсией, нарушениями зрения, нейроэндокринной дисфункцией, необходимо направлять ребенка на генетическое обследование для исключения наследственных заболеваний, которые, в отличие от ДЦП, могут иметь прогрессирующее течение и в некоторых случаях требовать проведения специфической терапии.

При смешанных формах ДЦП наблюдаются одновременно умеренная спастичность и дистония, иногда в сочетании с гиперкинезами.

Двигательные нарушения являются ведущим синдромом при церебральном параличе, но не единственным. Кроме них, у детей с ДЦП также встречаются:
• интеллектуальные и познавательные нарушения;
• нарушения коммуникации;
• нарушения поведения;
• эпилепсия;
• сенсорные нарушения: снижение зрения, слуха, поверхностной и глубокой чувствительности;
• нарушения речи (дизартрия) и питания (дисфагия).

Сопутствующие нарушения порой более негативно влияют на адаптацию ребенка, чем собственно двигательные.

Испытываете мучительное ощущение, что что-то не так, когда наблюдаете за своим малышом? Вам кажется, что ваш ребенок растет неправильно по сравнению с другими детьми в возрасте 2-3 лет? Все дети растут с различной скоростью. Некоторые не торопятся в своем росте и развитии, тогда как другие растут не по дням, а по часам. Таким образом, когда дело касается роста ребенка, сложно говорить о норме. Может случиться так, что дочка вашей лучшей подруги будет уже ходить в 9 месяцев, а ваш ребенок только начнет делать свои первые шаги на пути к независимости в 18 месяцев. Тем не менее, если ваш материнский инстинкт говорит вам, что где-то что-то требует особого внимания, возможно, вы правы.

Симптомы ДЦП

• Ребенок не может контролировать движения головы в возрасте 2 месяцев или делает это с трудом.
• Ребенок склонен с очень медленно перемещать тело, когда ползает.
• Ребенку нужна помощь родителей, чтобы садиться в возрасте 10 месяцев.
• Ребенок не начинает ползать или стоять без поддержки в возрасте одного года.
• У ребенка наблюдается ненормальный мышечный тонус (гипотония или гипертония мышц).
• У ребенка странное положение тела из-за одностороннего нарушения работы мышц.
• У ребенка отмечается ограниченный диапазон движений в суставах.

Половые процентные соотношения детей с ДЦП…

Если родители не уверены в аномальном росте и развитии своего ребенка, им необходимо наблюдать за наличием у него определенных признаков. Эти признаки помогают распознавать церебральный паралич и делают возможным раннее вмешательство. Церебральный паралич – это заболевание, при котором симптомы становятся все более заметными по мере того, как ребенок растет. Кроме того, не у всех детей проявляются симптомы одного и того же вида церебрального паралича.

Церебральный паралич – это заболевание, влияющее на движение, положение и мышечный тонус тела. Оно возникает по причине травмы во время родов или аномального развития незрелого головного мозга. В большинстве случаев это заболевание развивается еще до рождения ребенка. Его признаки обычно проявляются у детей в 2-3-х летнем возрасте. Наблюдается нарушение движений с ригидностью или усиленными рефлексами туловища или конечностей. Также может появляться ненормальная осанка, неустойчивая походка и необычные движения.

Симптомы детского церебрального паралича

Признаки церебрального паралича становятся заметными у детей в течение первых трех лет их жизни. Дети медленно достигают основных этапов в росте и развитии. Они могут очень поздно начинать ползать, ходить или говорить. Нередко возникают проблемы с тонусом мышц ребенка, т.е. способностью мышц сокращаться и расслабляться когда это необходимо. Другими словами у ребенка развивается гипотония или гипертония мышц. В случае гипотонии происходит понижение мышечного тонуса, из-за чего ребенок выглядит вялым. У детей с гипертонией мышечный тонус повышается, поэтому они выглядят скованными и негибкими. Бывают случаи, когда в трехмесячном возрасте у детей отмечаются признаки гипотонии, а с течением времени у них начинает развиваться гипертония. У небольшого количества детей поражается всего одна сторона тела. Это приводит к появлению кривой или необычной осанки.

Проверка мышечного тонуса новорожденного…

Признаки спастического церебрального паралича у детей включают ригидность с одной стороны тела. У большинства детей наблюдается ригидность мышц рук или кистей, однако у некоторых также появляется ригидность мышц ног.

У детей со спастической гемиплегией развивается сколиоз или искривление позвоночника. Хотя их мышление не поражается, они нередко испытывают трудности с речью. Некоторые из детей также страдают от эпилептических судорог. В случае спастической диплегиии, детям становится трудно ходить, так как у них развивается ригидность мышц ног. Им требуется помощь в виде фиксаторов ног или костылей. Они обладают нормальными умственными способностями и навыками общения. Наиболее тяжелой формой является спастическая квадриплегия. Головной мозг ребенка подвергается обширным повреждениям и это вызывает ригидность мышц всех конечностей. Шея становится неспособной держать голову, так как мышцы сильно ослабевают. У детей возникают проблемы с речью и обучением. Они также страдают от частых эпилептических судорог.

Признаки атаксического церебрального паралича связаны с равновесием и глубиной восприятия.

Это означает, что дети не могут удерживать равновесие и имеют проблемы с определением положения предметов относительно своему положению. У них неуклюжая походка и нескоординированные движения. Они неспособны справляться с такими задачами как завязывание шнурков или написание чего-либо. Когда они тянутся к предмету, чтобы взять его, возникает дрожание рук. Однако нарушения умственных способностей, а также навыков общения у них не наблюдается.

Признаки атетоидного церебрального паралича включают как повышение, так и понижение мышечного тонуса. Дети могут совершать случайные движения. У них возникают проблемы с контролем осанки, а также речи. Причиной этому служит то, что они неспособны контролировать язык и голосовые связки. Помимо всего прочего у них наблюдаются трудности с употреблением пищи и слюнотечение. Эти дети также имеют нормальные умственные способности.

Спастический церебральный паралич

Обнаружено, что этот вид церебрального паралича диагностируется более чем у 70% детей. Его признаки включают ригидность мышц и мышечные спазмы, вызывающие нарушение движений конечностей. У различных детей это заболевание может становиться причиной гемиплегии, параплегии, квадриплегии, либо диплегии.

Атетоидный церебральный паралич

Признаки атетоидного церебрального паралича у детей включают ненормальные движения. В число таких ненормальный движений входят подергивание, скручивающие, замедленные или неконтролируемые движения, а также извивание. Эти движения могут исчезать, когда ребенок спит, и становиться особенно выраженными, если ребенок эмоционально расстроен. Этот вид церебрального паралича поражает примерно 20% детей.

Атаксический церебральный паралич

Это очень редкий вид церебрального паралича. В число его признаков входят слабость, неконтролируемые движения, проблемы с равновесием и т.д. Наблюдаются трудности с тонкими или быстрыми движениями, а также походка с расширенной базой. Атаксический церебральный паралич поражает около 10% детей.

Смешанный церебральный паралич

Как понятно из названия, при смешанном церебральном параличе проявляются признаки, присущие нескольким другим видам церебрального паралича. Наиболее распространено сочетание мышечной спастичности и атетоидных движений.

ДЦП не всегда затрагивает головной мозг, умственные способности
в этом случае у ребенка не хуже, чем у сверстников…

Если родители подозревают, что у их ребенка церебральный паралич, им следует обращаться к врачу для проведения обследования. Лечение церебрального паралича обычно долгосрочное. Оно включает терапию поражений костей и мышц, неврологических поражений, трудотерапию, психотерапию, и т.д., и предполагает участие специально подготовленных педагогов, которые помогают детям учиться выполнять повседневные задачи. Может требоваться и физиотерапия. В процесс также вовлекаются социальные работники, помогающие родителям планировать осуществление требующегося ребенку ухода и лечения.

Таковы некоторые факты о церебральном параличе. Его признаки становятся все более выраженными по мере того, как ребенок растет. Если у родителей имеется подозрение, что причиной развития этого заболевания у их ребенка является какая-либо медицинская ошибка, им следует обращаться к опытному адвокату. Если факт совершения медицинской ошибки будет подтвержден, за развитие у ребенка церебрального паралича может быть выплачена компенсация.

Предупреждение: Данная статья носит чисто информативный характер и не должна служить заменой рекомендациям специалиста в области медицины.

Симптомы и лечение ДЦП (видео)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это общее название группы заболеваний возникающих в результате поражений или аномалий развития различных частей головного мозга, при которых наблюдается нарушение координации движения и мышечного тонуса. В зависимости от масштабов поражений и их месторасположения могут возникнуть разные степени и формы нарушения моторных функций у ребенка. Поражение одного или нескольких отделов мозга может произойти во время внутриутробного развития, родов или после рождения ребенка. ДЦП является относительно распространенным заболеванием (один случай на 400 родов) и основной причиной инвалидности у детей. Детский церебральный паралич не передается по наследству. Важно отменить, что данная аномалия является хронической и не поддается лечению; болезнь не прогрессирует на протяжении жизни. В Израиле проводится лечение и реабилитация с целью повышения качества жизни и социальной адаптации пациента.

Виды детского церебрального паралича

В зависимости от нарушения двигательных функций существует 3 основных вида ДЦП:

1. спастический ДЦП;
2. атетоидный ДЦП;
3. атаксический ДЦП.

Спастический ДЦП является самой распространенной и тяжелой формой заболевания, которая характеризуется сильным напряжением в мышцах и недостаточной регуляцией в движениях. Спастический церебральный паралич, в свою очередь, бывает трех видов:

• Спастическая тетраплегия (квадриплегия) это самая тяжелая форма ДЦП, которая характеризуется двигательными расстройствами всего тела. Такие дети часто не могут сидеть и передвигаться без посторонней помощи. Тетраплегия часто сопровождается эпилептическими припадками (около 50 % случаев), микроцефалией, косоглазием, нарушениями слуха и речевыми нарушениями. Дети, страдающие тетраплегией, не умеют самостоятельно себя обслуживать, выполнять простую трудовую деятельность и испытывают серьезные трудности в обучении.
• Спастическая диплегия (синдром Литтля) это вид ДЦП, который характеризуется двигательными нарушениями верхней и нижней части тела, причем ноги поражены в большей степени, чем руки. Характерными для заболевания являются задержка психического и речевого развития, дизартрия, нарушения слуха и речи. Дети, страдающие спластической диплегией, испытывают трудности при ходьбе из-за черезмерного тонуса в мышцах (ребенок стоит на полусогнутых ногах, которые при ходьбе перекрещиваются) и им требуются ходунки.
• Спастическая гемиплегия это распространенная форма ДЦП, при которой происходит паралич руки и ноги с одной стороны тела. Характерными являются задержка психического и умственного развития, приступы фокальной эпилепсии. Такие дети могут самостоятельно передвигаться и функционировать, но обычно остаются хромыми и испытывают трудности в функционировании пораженной руки.

Атетоидный церебральный паралич развивается в результате поражений структур мозга, ответственных за координацию движений и равновесие. У детей, страдающих атетоидным ДЦП, наблюдается непроизвольная и неконтролируемая двигательная активность конечностей, трудности в выполнении волевых движений и мелкой моторике.

В результате нарушений двигательных функций такие дети испытывают трудности при ходьбе, сохранении равновесия, речевые нарушения и нарушения глотательной функции. Непроизвольные движения усиливаются при эмоциональном потрясении (например, когда ребенок сердится) и ослабевают во время сна. В большинстве случаев у детей с атетоидным церебральным параличом нормальный интеллект и хорошие шансы на социальную адаптацию.

Атаксический церебральный паралич является относительно редкой формой ДЦП, которая характеризуется нарушением чувства баланса и ощущением глубины. У таких детей неустойчивая походка, дрожь в руках и трудности речи. Обычно наблюдается некоторая задержка умственного развития, а в некоторых случаях — тяжелые формы умственной отсталости.

Симптомы детского церебрального паралича

Cимптомы ДЦП индивидуальны для каждого ребенка и зависят от типа заболевания. У некоторых детей могут наблюдаться небольшие отклонения в двигательных функциях и координации движений, у других -- серьезные нарушения, ограничивающие такие жизненно важные функции как движение, прием пищи, речь и ручная моторика.
Первыми симптомами ДЦП являются задержка физического развития, что становится заметным на сроках, когда ребенок должен ползать, сидеть или стоять. Диагноз ДЦП обычно ставится в возрасте до 2 лет.

Диагностика ДЦП в Израиле

При диагностике детского церебрального паралича в Израиле проводится физикальный осмотр ребенка, анализ истории его пренатального периода и осложнений во время родов. Для постановки диагноза возраст ребенка должен быть не менее 6-12 месяцев.

• Неврологическое обследование.
• Анализы крови.
• Генетические анализы.
• МРТ (у детей под наркозом).
• Рентген.
• КТ.
• ЭЭГ.
• Проверка походки.

Лечение ДЦП в Израиле

На сегодняшний день не существует возможности вылечить поражения мозга при ДЦП. При лечении детского церебрального паралича важно как можно раньше установить точный диагноз и назначить соответствующую медицинскую терапию и реабилитацию. Целью лечения ДЦП у ребенка в Израиле является устранение существующих деформаций в мышцах и скелете, установление контроля двигательной активности, максимальная адаптация ребенка в обществе и реализация заложенного в него потенциала.

В Израиле каждому ребенку составляется индивидуальная программа лечения и реабилитации с конкретными промежуточными целями, которые ему предстоит достичь. Главным приоритетом лечения является коррекция двигательных функций, параллельно лечатся сопутствующие расстройства. В терапии ребенка принимает участие состав специалистов: детский врач, хирург-ортопед, невролог, нейрохирург, офтальмолог, зубной врач. В процессе реабилитации ребенка принимают участие физиотерапевты, инструкторы по трудовой терапии, психологи, логопеды. Родители играют важную роль в составлении и воплощении программы лечения. В зависимости от состояния пациента курс лечения ДЦП в Израиле может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев. В процессе курса максимально стабилизируется состояние ребенка, и родители получают подробные инструкции по реабилитации малыша дома. Рекомендуется раз в год приезжать в Израиль для комплексной реабилитации.

Физиотерапия и трудовая терапия являются основой лечения ДЦП у маленького пациента. Целью терапии является развитие моторных функций и контроля двигательных способностей. Лечение включает лечебную гимнастику для улучшения растяжки и укреплению мышц и коррекции спастических двигательных расстройств, а также ходьбе и равновесию в движении. А также трудовую терапию и развитие коммуникативных навыков у ребенка.

Медикаменты при церебральном параличе могут применяться для снятия мышечного напряжения. Их применение при лечении ДЦП в Израиле очень ограничено. Из новых медикаментозных методов лечения ДЦП стоит отметить инъекции ботокса, которые позволяют расслабить спастически сжатые мышцы, тем самым удлинить их и увеличить диапазон движения сустава. Ботокс помогает предупредить возможные осложнения и необходимость в операции в будущем, а также более эффективно проводить реабилитационную терапию.

Ортопедические операции при ДЦП обычно проводят в возрасте старше 5 лет. При укороченных мышцах возможно искусственное удлинение сухожилия и изменение места прикрепления мышц для увеличения диапазона движения сустава. Если у ребенка имеются костные деформации, то целью операции является их устранение или возвращение сустава на место.

При проведении ортопедической операции важным является возраст ребенка. Возможно придется сделать повторную операцию по мере роста и развития пациента. Вместе с тем, если оперативное вмешательство не провести вовремя, с возрастом могут развиться деформации, затрудняющие хирургическое лечение.

Распространенность дискинетического ДЦП (дистонического и атетоидного типов) составляет около 0,15 на 1000 живых новорожденных (SCPE, 2002) и соответствует 7% всех случаев ДЦП. Данная форма регистрируется главным образом среди доношенных детей (Hagberg и Hagberg, 1993; Himmelmann et al, 2005).

Дискинетический детский церебральный паралич (ДЦП) характеризуется непроизвольными, неконтролируемыми, рецидивирующими, случайными стереотипными движениями с сохранением преобладающих примитивных рефлексов и переменного мышечного тонуса (SCPE, 2000).

Обязательными отклонениями при дистоническом-дискинетическом ДЦП являются неспособность осуществлять преднамеренные движения, координировать автоматические движения и удерживать положение тела. Данные отклонения приводят к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, сочетающихся с некоторой степенью спастичности. Тем не менее, отмечается существенная путаница используемой терминологии. Термины атетоз, хорея, дистония и дискинезия применяются для описания сходных случаев, а для обозначения аномальных движений используются множественные классификации. Описано до 17 различных типов (Minear 1956).

И хотя применение разных терминов отражает разнообразие аномальных движений, практической необходимости в этом нет, потому что разные движения могут быть вызваны одной и той же причиной, а разные типы движений могут встречаться у одного пациента.

Два основных подтипа дискинетического ДЦП выделены на основании клинических проявлений. Европейское общество контроля детского церебрального паралича (SCPE, 2000) рекомендует при наличии возможности классифицировать тип ДЦП на дистонический или хореоатетозный. Обычно отмечается сохранение примитивных двигательных рефлексов, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, часто сочетающихся с некоторой степенью спастичности.

а) Классификация дискинетического ДЦП. В дистонической подгруппе двигательные нарушения характеризуются внезапными аномальными сдвигами общего мышечного тонуса, особенно повышением мышечного тонуса разгибателей туловища, индуцированным эмоциональными раздражителями, и изменениями положения мышц шеи в ответ на произвольные действия или движения. В таких случаях всегда отмечается выраженная активность примитивных рефлексов, которые оказывают воздействие на любое произвольное двигательное усилие. У таких пациентов также отмечается склонность многократно принимать и сохранять перекошенные, перекрещенные позы стереотипного характера (Kyllerman, 1981).

В строгом соответствии с рекомендациями европейского общества ранее (Kyllerman, 1981, 1983) было выделено два основных типа (дистонический и дискинетический), проявляющихся преимущественно аномальными движениями или позами, вторичными по отношению к нарушенной координации движений, регуляции мышечного тонуса или тому и другому.

Смешанные дистонические-дискинетические случаи были нетипичны и составляли только 7-8% (Kyllerman). Тип заболевания должен определяться по преобладающим проявлениям. Дистонический ДЦП по его клиническим функциональным проблемам очень близок к тяжелому двустороннему спастическому ДЦП, как описано выше. У детей с хореоатетоидным ДЦП выраженность поражения бывает меньшей, что позволяет ходить без посторонней помощи. Дети с дискинетическим ДЦП в целом характеризуются выраженным нарушением движений, которое также затрагивает выражение лица, и они могут иметь сложности с самовыражением, что нередко приводит к ошибочной оценке их интеллектуальных способностей.

Из 116 случаев дискинетического ДЦП 35 (30%) относились к гиперкинетической группе, а 81 (70%) — к дистонической группе (Kyllerman, 1981, 1983). У 8 из 35 пациентов с гиперкинетическим ДЦП отмечались признаки дистонии, которая проявлялась ригидным и скрученным характером движений и внезапным повышением мышечного тонуса разгибателей туловища. У 43 (53%) пациентов с дистонией также отмечались некоторые проявления гиперкинезов. Дистонию, особенно при спастическом проявлении, иногда сложно отличить от спастической тетраплегии. По другим классификациям это может соответствовать генерализованным и смешанным формам ДЦП.

Дискинетический детский церебральный паралич.

в) Этиология. Дискинетичские формы ДЦП представляют собой относительно обособленную с этиологической точки зрения группу (Kyllerman, 1977, 1981; Foley, 1992). Частота воздействия перинатальных факторов выше, чем при других типах ДЦП, 67% факторов относятся к перинатальному периоду, 21 % — к пренатальному периоду, небольшой процент составляют постнатальные приобретенные или неуточненные факторы. Гиперкинезы отмечаются как у доношенных детей с нормальной массой тела при рождении, перенесших тяжелую асфиксию, так и у маленьких для своего гестационного возраста младенцев с гипоксией (Foley, 1992). Среди пациентов с гиперкинезами очень большую долю составляют недоношенные (соответствующие гестационному возрасту) младенцы, с гипербилирубинемией в отдельных случаях, часто в сочетании с гипоксией (Hagberg et al., 1975b).

У доношенных детей дискинетический детский церебральный паралич (ДЦП) часто развивается после тяжелой гипоксии, особенно на поздних этапах родов. Особое внимание уделяется тому, что восстановление после тяжелого подавления может быть относительно хорошим, зарегистрировано (Rosenbloom, 1994) 8 из 10 детей с дискинетическим ДЦП, перенесших легкую (n=3) или умеренную (n=5) гипоксическо-ишемическую энцефалопатию, с быстрым и стойким восстановлением, потенциальной предпосылкой для дальнейшего нормального развития. Основные факторы риска гипоксии и гипербилирубинемии чаще сочетаются, чем возникают изолировано, и снижение показателей по шкале оптимальности (Prechtl, 1980) в одинаковой степени отмечалось при всех зарегистрированных случаях дискинезии (Kyllerman, 1983). Несмотря на частоту гипербилирубинемии у недоношенных детей, билирубиновая энцефалопатия в настоящее время отмечается редко, и классическая тетрада встречается нечасто. Тем не менее, в некоторых западных странах отмечена повышенная частота осложнения в результате запущенных или не выявленных легких или атипичных симптомов билирубиновой энцефалопатии в периоде новорожденности (Hansen, 2002).

Роль гипербилирубинемии у недоношенных детей остается неясной, а результаты клинико-патологических исследований свидетельствуют о том, что в настоящее время еще неизвестны прогностические факторы билирубиновой энцефалопатии (Turkel et al., 1980). Выявлено (Van de Bor et al., 1989), что более высокая частота ДЦП отмечается у детей, перенесших гипербилирубинемию в периоде новорожденности, по сравнению с контрольной группой. По-прежнему затруднителен прогноз в конкретном случае. Прилагаются усилия для лучшего определения механизма и более точного метода прогнозирования билирубиновой энцефалопатии (Wennberg et al., 2006).

г) Клинические проявления. Свойства аномального мышечного тонуса и движений при дискинетическом ДЦП никогда не проявляются в течение первых месяцев жизни, но начинают прогрессировать в возрасте от 5 до 10 месяцев, а полная картина заболевания может разворачиваться до двух лет. Тем не менее, у больных детей с детства отмечается гипотонус, и нет явного периода благополучия перед развитием дистонии. Первые аномалии напоминают проявления дистонической стадии спастической диплегии и в основном затрагивают туловище и нижние конечности. Дистонические движения в виде чрезмерного открывания рта часто являются первым симптомом, позволяющим предположить прогрессирование дистонического ДЦП.

В дальнейшем непроизвольные движения конечностей становятся заметными, но скорость и выраженность прогрессирования варьируют в каждом случае.

Мышечный тонус в покое нормальный или снижен. Часто отмечается недостаточность контроля мышечного тонуса туловища, что является одной из основных причин сложностей при принятии вертикального положения и самостоятельном передвижении. Отмечается положительная корреляция тяжелой гипотонии и выраженности дистонии; сохранение примитивных рефлексов также относится к прогностическим признакам тяжести. Сухожильные рефлексы нормальные или повышены на нижних конечностях. Подошвенные рефлексы часто невозможно исследовать в связи с атетоидными движениями. В большинстве случаев нарушена речь в связи с поражением щечно-глоточно-гортанных мышц (O’Dwyer и Neilson, 1988), иногда в сочетании с потерей слуха. Часто встречается затруднение глотания, вызывая проблемы с питанием. Существенной проблемой может являться слюнотечение (Harris и Purdy, 1987).

Общий вид детей поражает гримасами лица и аномальными сокращениями при каждой попытке движения, что воспринимаеся как умственная неполноценность. Большинство пациентов очень худые. Фиксированные контрактуры нетипичны, но нередко отмечается дислокация бедер. Очень немногие способны к самостоятельной ходьбе. Угрожающие жизни эпизоды слюнотечения в редких случаях могут быть индуцированы сопутствующей лихорадкой. Иногда необходимо срочное лечение галоперидолом, пимозидом или фенитоином (Harbord и Kobayashi, 1991).

У 86% пациентов с гиперкинезами (Kyllerman) и 64% пациентов с дистонией интеллект был нормальным или на уровне нижней границы нормы (IQ 70-80). Тем не менее, даже при нормальном интеллекте у пациентов отмечались сложности, связанные с мелкими движениями, особенно письмом, но большинство пациентов способно научиться печатать на модифицированной клавиатуре. Эпилепсия встречается достаточно редко (около 25% случаев) и обычно легко поддается контролю. Часто отмечаются проблемы со зрением, косоглазие выявляется в трети случаев.

Классическая тетрада Перлштейна (1960), характерная для поздних стадий билирубиновой энцефалопатии, включает атетоз, перцептивную высокотональную глухоту, надъядерный паралич взора вверх и гипоплазию эмали резцов. В настоящее время данный синдром очень редко встречается в развитых странах, тем не менее, в последнее время отмечалось увеличение его частоты среди мигрантов в западных странах (Bjerre и Ebbesen, 2006). Надъядерный паралич может затрагивать как вертикальные, так и горизонтальные движения, имитируя моторную апраксию глаза.

В периоде новорожденности данные повреждения также были заметны, в особенности на изображениях в Т режиме, в то время как в дальнейшем, особенно начиная со второго года жизни, изменения лучше видны на снимках в Т режиме (Rutherford et al., 1995; Krageloh-Mann et al., 2002). Описанные повреждения часто сочетаются с повреждениями центральной области, то есть пре- и постцентральной извилины. В последнем случае спастичность является вторым неврологическим проявлением, иногда доминирующим. Данное обстоятельство, вероятно, соответствует сочетанным дистоническим проявлениям в случаях тяжелого двустороннего спастического ДЦП. Дискинетический ДЦП редко регистрируется у недоношенных детей, а результаты визуализации у таких детей еще реже анализируются; наш опыт показывает, что дискинетические спастические нарушения движений могут встречаться при пери вентрикулярной лейкомаляции, а также при поражении базальных ганглиев и таламуса преимущественно у зрелых доношенных детей.

Повреждения, вызванные билирубиновой энцефалопатией, могут быть не видны даже на МРТ. Тем не менее, на изображениях в Т2-режиме они могут быть видны в виде гиперинтенсивного сигнала с двух сторон в области бледного шара, особенно в его задне-медиальной части (Al Otaibi et al., 2005). Билирубиновая энцефалопатия является частой причиной дискинетического ДЦП. Распространение обменных переливаний крови новорожденным с гипербилирубинемией и резус-иммунизацией привело к заметному снижению частоты ДЦП при данной патологии.

У некоторых детей с дискинетическим ДЦП этиологический фактор не выявлен. В небольшом количестве случаев при КТ выявляются кальцификаты в базальных ганглиях (Billard et al., 1989). Можно предположить генетическое происхождение в случаях позднего усиления симптомов и признаков (Fletcher и Marsden, 1996).

е) Взаимосвязь топографических и функциональных изменений. Предложено классифицировать повреждения базальных ганглиев/таламуса на три подгруппы (Krageloh-Mann et al., 1999). К первой подгруппе относятся изолированные повреждения базальных ганглиев/таламуса, повреждения таламуса имеют очаговый характер и располагаются только в медиолатеральной части. Клинические проявления в основном соответствуют дискинетическому ДЦП, и данный подтип является единственным подтипом с нормальным когнитивным развитием, которое отмечалось у четырех из семи детей, в то время как у оставшихся трех детей отмечалась легкая задержка умственного развития; нарушение двигательного развития в данной группе было слабо выражено и отмечалось у пяти из семи детей. Ко второй подгруппе были отнесены случаи с повреждениями базальных ганглиев, очаговым медиолатеральным поражением таламуса и дополнительным поражением центральной области. К третьей подгруппе относились случаи, характеризуемые повреждением базальных ганглиев, распространенным повреждением таламуса, а также поражением центральной области и явно видимой атрофией гиппокампа.

Все случаи, отнесенные к третьей подгруппе (зарегистрировано семь пациентов), характеризовались тяжелой задержкой умственного развития и двигательными отклонениями, отсутствием речи и церебральными зрительными отклонениями, которые, вероятно, вызваны поражением заднего бугорка таламуса.

ж) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика дискинетического ДЦП включает дегенеративные/метаболические заболевания, такие как синдромы Пелицеуса-Мерцбахера и Леша-Найхана, которые развиваются приблизительно в том же возрасте с очень сходными проявлениями, глутацидурия I типа, которая обычно характеризуется острым началом после перенесенной инфекции, но также может развиваться медленно, и другие нарушения обмена органических кислот (Gascon et al., 1994). Причиной заболевания могут быть редкие метаболические нарушения, например, дефицит молибденового кофактора. Осложненные формы спастической параплегии с дистонией могут приводить к серьезным проблемам (Fletcher and Marsden 1996). Случаи минимального дискинетического ДЦП иногда сложно отличить от хореиформного синдрома, описанного у пациентов с поведенческими отклонениями и трудностями в обучении (Prechtl и Stemmer, 1962). Диплегический ДЦП на ранних стадиях может совпадать с началом дискинетического ДЦП.

Деформирующая мышечная дистония в таких случаях обычно исключается, так как не отмечается предвестников заболевания и изменений на КТ.

Тем не менее, случаи дистонии с отсроченным началом вследствие повреждения головного мозга в перинатальном периоде или раннем детстве (Burke et al., 1980; Saint-Hilaire et al., 1991) могут стать проблемой, потому что до появления дистонии (иногда в возрасте 21 года) присутствуют лишь минимальные неврологические признаки. Более того, в таких случаях дистония может прогрессировать в течение нескольких лет. Выявление аномалий на КТ, МРТ или ЭЭГ исключает первичную дистонию, поскольку это происходит не всегда, то нельзя полностью исключить вероятность сочетания идиопатической дистонии и ранней статической энцефалопатии (Saint-Hilaire et al., 1991). Дистония, реагирующая на применение L-допы, обычно отличается возрастом начала, изначально нормальным развитием, нормальными результатами визуализации и волнообразным течением.

Транзиторная дистония может встречаться у практически здоровых детей в течение первого года жизни (Willemse, 1986; Deonna et al., 1991). Заболевание обычно поражает одну или более конечностей, не затрагивает туловище или шею, проявляется после четырех месяцев и оказывает относительно небольшое воздействие на активность ребенка. Дистоническое положение конечностей может иметь интермиттирующий или стойкий характер и исчезает в течение недель или месяцев. Форма заболевания, затрагивающая туловище, предположительно связана с употреблением матерью кокаина (Beltran и Coker, 1995). Описана пароксизмальная форма заболевания (Angelini et al., 1988). Транзиторные дистонические признаки, ограниченные изменением положения стопы, могут симулировать дистонию (Newman et al, 2006).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018