Что такое дискинетический церебральный паралич

Спастический паралич/гемипарез

Данный тип церебрального паралича, как правило, поражает плечо и кисть руки на одной стороне тела, однако он может также затрагивать ногу. У недоношенных детей, как правило, обусловлен перивентрикулярным геморрагическим инфарктом (в большинстве случаев – односторонним) и врожденной церебральной аномалией (к примеру, шизэнцефалией) или ишемическим инфарктом. У доношенных детей основной причиной является внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (наиболее часто локализуется в бассейне средней мозговой артерии).

Дети, страдающие от спастической гемиплегии, как правило, начинают ходить позже и передвигаются на цыпочках из-за жесткого сухожилия пятки. У пациентов с данным диагнозом зачастую конечности значительно короче и тоньше, чем у детей, не имеющих отклонений от развития. У ряда больных развивается сколиоз (искривление позвоночника). В зависимости от локализации наличествующего повреждения мозга, у ребенка со спастической гемиплегией могут наблюдаться судороги. Развитие речи также будет замедлено и, в лучшем случае, может быть удовлетворительным, интеллект, как правило, в норме.

Исходя из вышеизложенного, уровень социальной адаптации ребенка, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальным развитием пациента. Нередко случаются фокальные эпилептические приступы;

Спастическая диплегия/дипарез

Наиболее распространённая разновидность ДЦП (на долю данной формы заболевания приходится ¾ всех спастических видов церебрального паралича). Форма характеризуется ранним развитием контрактур, деформаций суставов и позвоночника. Преимущественно выявляется у детей, родившихся до срока (последствия перивентрикулярной лейкомаляции, внутрижелудочковых кровоизлияний или иных факторов).

К наиболее распространённым проявлениям также относятся: дизартрия, наличие элементов псевдобульбарного синдрома и т. п. Зачастую встречаются патологические нарушения черепных нервов: нарушения слуха, умеренное снижение интеллекта (в большинстве случаев, обусловлено влиянием на ребёнка окружающей среды: сегрегация и оскорбления затрудняют развитие), сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов.

Данная форма наиболее благоприятна в плане социальной адаптации – её степень может достигать уровня здоровых людей (при условии хорошего функционирования рук и нормального умственного развития).

Спастическая тетраплегия/тетрапарез

Самая тяжелая форма ДЦП, зачастую сопровождается умеренной и тяжелой отсталостью в умственном развитии. Это обусловлено широким распространением повреждений головного мозга или значительными пороками развития головного мозга.

Может быть вызвана внутриутробными инфекциями и перинатальной гипоксией с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей основной причиной развития данной формы ДЦП является селективный некроз нейронов в сочетании с перивентрикулярной лейкомаляцией, а у доношенных - диффузный либо селективный некроз нейронов и имеющее место при внутриутробной хронической гипоксии парасагитальное поражение мозга. У 50% детей наблюдается эпилепсия.

Дети зачастую страдают от серьёзной скованности в конечностях при вялой и расслабленной шее. Форма характеризуется ранним формированием контрактур, а также деформаций конечностей и туловища. Почти в половине случаев расстройства опорно-двигательной системы сопровождаются патологиями черепных нервов: атрофией зрительных нервов, косоглазием, нарушениями слуха и псевдобульбарными расстройствами.

Зачастую у детей отмечают микроцефалию, носящую вторичный характер. Пациенты с тетраплегией редко способны к ходьбе, испытывают затруднения с речью и её пониманием. Припадки наблюдаются часто, их очень тяжело контролировать. Отсутствие мотивации и тяжелые дефекты моторики рук исключают простую трудовую деятельность и самообслуживание;

Дискинетический церебральный паралич

(также включает в себя атетоидные, хореоатетоидные и дистонические виды заболевания)

Данный тип ДЦП характеризуется медленными и неконтролируемыми судорожными движениями рук и/или ног. Одной из наиболее частых этиологических причин развития данной формы ДЦП является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, сопровождавшаяся развитием ядерной желтухи.

При данной форме ДЦП в большинстве случаев повреждаются структуры слухового анализатора и экстрапирамидной системы. Клиническая картина характеризуется наличием гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни имеют место диатонические атаки), глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушения слуха.

Ярким проявлением заболевания являются непроизвольные движения, слюнотечение, повышение мышечного тонуса, которые могут сопровождаться парезами и параличами. Нарушения речи наиболее часто наблюдаются в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка конечностей и туловища.

Интеллект пациента патология затрагивает редко. Дети с хорошим интеллектуальным развитием могут закончить обычную школу, среднее специальное или высшее учебное заведение, пройти адаптацию к трудовой деятельности.

Атаксический церебральный паралич

Редкий подвид ДЦП, который оказывает влияние на баланс и глубину восприятия. Характеризуется низким тонусом мышц (гипотонус), высокими периостальными и сухожильными рефлексами, атаксией. Зачастую сопровождается речевыми расстройствами в форме псевдобульбарной или мозжечковой дизартрии. Возникает при преобладающем повреждении мозжечка, и, согласно предположениям, лобных долей (вследствие родовой травмы). Также факторами риска являются врождённые аномалии развития и гипоксически-ишемические факторы.

Дети зачастую имеют плохую координацию движений и передвигаются, пошатываясь, ненормально широко расставляя ноги. Они испытывают затруднения с выполнением быстрых и точных движений (застегивание рубашки, письмо, рисование). Также они могут быть подвержены тремору, при котором каждое сознательное движение – такое, как взятие предмета – сопровождается дрожью в конечностях, которая ухудшается по мере приближения рук к объекту;

Клинически заболевание характеризуется обычным для церебрального паралича симптомокомплексом (атаксия, мышечная гипотония) и различными симптоматическими проявлениями мозжечковой асинергии (дизартрия, интенционный тремор, дисметрия). При данной форме ДЦП имеет место умеренная задержка развития интеллекта, в некоторых случаях наблюдается олигофрения в степени имбецильности. Более чем 50% диагностированных случаев атаксического церебрального паралича относятся к ранее нераспознанным наследственным атаксиям.

Смешанные типы

К данной категории относятся заболевания, симптоматические проявления которых не соответствуют ни одному указанному выше типу детского церебрального паралича. К примеру, у ребенка со смешанным ДЦП часть мышц может быть чрезмерно напряженной, в то время как другие – чрезмерно расслаблены.

При поражении мозговых структур в перинатальном (внутриутробном) периоде или при рождении у ребенка может наблюдаться болезнь, непрогрессирующая со временем, проявляющаяся в симптомах спастических параличей, мышечной атаксии, дискинетических нарушений, в половине случае — в расстройстве интеллектуальных и речевых способностей. Все эти симптомы объединены под единым диагнозом — детский церебральный паралич. В чем суть этой патологии?


Детский церебральный паралич: причины, виды и стадии

Но вначале о том, как впервые было открыто это страшное детское заболевание.

Фрейд также провел классификацию ДЦП, которая с небольшими изменениями (из нее исключена параплегическая ригидность плюс заменены некоторые названия) используется и по сей день.

Почему возникает эта болезнь?

Главная причина церебрального паралича в патологических изменениях, происходящих в коре, подкорковом слое, стволе и капсулах головного мозга (г. м.). Наследственность может играть роль лишь в 10 — 15% всех клинических случаев.

Привести к этим патологиям в свою очередь могут такие причины:

  • недоношенность плода;
  • родовая травма;
  • нарушения внутриутробного развития;
  • гипоксия и проявления ишемии г. м.;
  • инфекционные заражения плода в утробе матери;
  • несовместимость резус-факторов материнской крови и эмбриона;
  • инфекционные и токсические поражения г. м.;
  • наследственная олигофрения и др. причины.

В МКБ 10 детский церебральный паралич находится в группе заболеваний ЦНС под кодом G 80.

СЦП может развиваться в трех формах:

Спастическая тетраплегия (G 80.0)

  • Это двухсторонняя гемиплегиях (поражаются обе руки или обе ноги), больше выражена именно в ногах.
  • Частота распространения: около 2%.
  • Причины:
    • нейронный некроз;
    • поражение белого вещества г. м., преимущественно возле мозговых желудочков.
  • Симптомы:
    • псевдобульбарный синдром (ПБС): триада признаков — нарушение речи (дизартрия), потеря голоса (дисфония), затрудненное глотание (дисфагия);
    • квадриплегия (нарушены функции обеих рук и ног);
    • зрительные (в основном, в виде косоглазия), речевые, когнитивные расстройства;
    • эпилепсия (в половине случаев);
    • контрактуры, сильные деформации в конечностях и туловище.
  • Возможность социальной адаптации самостоятельного ухода за собой: исключена.


Спастическая диплегия или болезнь Литтла (G 80.1)

  • Тетрапарез с большим проявлением симптомов в ногах.
  • Частота: 40%.
  • Причины:
    • недоношенность;
    • перивентрикулярный (околожелудочковый) лейковариоз (поражение белого вещества) — чаще задних отделов;
    • разрыв корково-ядерных путей.
  • Симптомы:
    • ПБС;
    • замедленное развитие речи и психики (при относительной сохранности интеллекта);
    • часто наблюдается косоглазие и расстройства слуха;
    • ○ значительные (в сравнении с гемипарезом) двигательные ограничения.
  • Возможность адаптации: самая благоприятная из всех видов ДЦП.

  • Одностороннее спастическое поражение, чаще руки. Страдают в основной массе доношенные новорожденные.
  • Причины:
    • геморрагический инфаркт головного мозга около желудочков (перивентрикулярный инфаркт);
    • ишемический или геморрагический инфаркт в одно из полушарий.
  • Симптомы:
    • специфическая походка с признаками циркумдукции (нога при движении описывает круг);
    • наблюдается задержка речевого и психического развития;
    • преобладают интеллектуальные расстройства — двигательные функции затрагиваются меньше;
    • случаются эпилептические припадки.
  • Возможность социальной адаптации — низкая.

Дискинезия проявляется в беспорядочных неконтролируемых движениях.


  • Причины:
    • поражение эритроцитов (гемолитическая болезнь) новорожденных;
    • патологии экстрапирамидных систем г. м. и слухового анализатора.
  • Симптомы:
    • врожденная желтуха;
    • гиперкинезы по типу атетоза (медленных тонических судорог в руках, ногах, туловище и лицевой области), хореастоза (сочетание беспорядочных быстрых движений (хореи) с медленными судорогами, торсионной дистонии (непроизвольные спазмы в мышцах, в том числе и антагонистах);
    • повышение мышечного тонуса, в сочетании с параличами и парезами;
    • дизартрия;
    • интеллект в большинстве случаев сохранен.
  • Способность к социальной адаптации: нормальная.

В отличие от спастического ДЦП, данная форма патологии характеризуется мышечной вялостью, снижением тонуса мышц. При этом сухожильные и периостальные рефлексы наоборот повышаются.


  • Причины: поражение лобных долей г. м., мозжечка и мозжечковых путей.
  • Симптомы:
    • мышечная атаксия;
    • асинергия — нарушение скоординированности движений, что проявляется в неспособности удерживать равновесие при изменении наклона туловища (например, при наклоне туловища назад у больного не происходит сгибание коленей, и он падает в сторону наклона туловища), невозможности фиксировать конечности (больной, когда садится на кровати, не может встать с нее, опираясь ногами о пол)

Наиболее часто диагностируются сочетания:

  • спастического ДЦП и дискинезии;
  • спастичность с проявлениями гемиплегии.

Также существует неуточненная форма ДЦП — G 80.9

Различают три стадии детского церебрального паралича:

  • ранняя — у младенца 4 — 5 месячного возраста;
  • начальная (резидуальная) — от полугодичного до трехлетнего возраста;
  • поздняя — начиная с трех лет.

Детский церебральный паралич может диагностироваться и у взрослого, так как данное заболевание сохраняется на всю жизнь.

Чем раньше обнаружен церебральный паралич у детей, тем успешнее он поддается лечению. К сожалению, двигательные расстройства замечаются не на самой ранней, а на начальной стадии.

Вовсе не всякий паралич, диагностируемый у ребенка, является ДЦП: церебральный паралич подтверждается примерно в одной трети случаев.

Лучший способ диагностики — томографический. МРТ или КТ показывают:

  • атрофию корковых и подкорковых мозговых структур;
  • снижение плотности или разжижение белого вещества;
  • псевдоэнцефалопатию.


В оставшихся ⅔ случаев устанавливается не ДЦП, а такие заболевания:

  • черепно-мозговая травма;
  • инсульт;
  • ишемия спинного мозга;
  • наследственные параличи и парезы;
  • спинальная амиотрофия Вердинга — Гофмана;
  • аутизм;
  • синдром Джакомини и др. болезни.

Лечение детского церебрального паралича

В лечебный план, помимо медикаментозного лечения ДЦП, входят меры по созданию условий для улучшения качества жизни ребенка, развитию его речевых навыков, сенсорно-моторных функций, социальной адаптации в обществе.

Оно симптоматическое и направлено на уменьшение мышечных спазмов и тонуса, для чего назначаются:

  • спазмолитики, которые порой применяются в виде постоянных лекарственных, имплантируемых под кожу помп: баклофен, толперизон и др.;
  • ботулотоксины (ботокс, ксеомин).

Если ДЦП сопровождается эпилепсией, назначаются противосудорожное препараты.

Лечение ДЦП ноотропными препаратами (церебролизином, глицином, актовегином, кортексином ), лекарствами, улучшающими кровообращение и метаболизм, антиоксидантами, гомеопатическими средствами и стволовыми клеткам в мировых научных кругах признано в настоящее время бездоказательным.

Лечение церебрального паралича в детском возрасте препаратами циннаризин и кавинтон противопоказано.

Для устранения спазмов и тонических судорог применяется лечебная физкультура и массаж.


  • ЛФК выполняется регулярно;
  • дозировка упражнений и нагрузок нарастает постепенно;
  • подбираются упражнения на растяжение, снятие спазмов и тонических судорог, взаимодействие различных мышечных групп, выносливость;
  • проводится обучение правильной ходьбе;
  • нежелательные движения тормозятся при помощи специальных приспособлений.

Другая важная задача — обеспечить возможность ребенку мобильно передвигаться, развиваться и соблюдать гигиену, для чего используются технические средства реабилитации (ТСР).

К ТСР относятся:

  • Ходунки. Их роль — поддержание равновесия. Благодаря специальному колесному заднему механизму, предотвращается задний ход и переворот.
  • Инвалидные кресла разного назначения и типа: домашние, прогулочные, механические, с электроприводом. Некоторые кресла оборудованы столиками.
  • Вертикализаторы. Благодаря фиксации в области ступней, колен, бедра и поясницы, они помогают ребенку поддерживать вертикальное положение и наклоняться вперед. Часто к вертикализатору прилагается и столик.
  • Параподиумы — система ортезов и лангетов, применяемых при атаксическом церебральном параличе.
  • Нагрузочные костюмы Адели, Атлант, Грависта, которые используются при ЛФК.
  • Специальная мебель: стулья с абдуктором, ремнями для страховки и регулируемые столы.
  • Тренажеры (для ходьбы, беговые, велотренажеры, стабилометрические платформы).
  • Трехколесный велосипед: имеется возможность стороннего управления педалями и ручка сзади для толкания; руль не связан с колесами; оборудован ножными фиксаторами, манжетами для кистей.
  • Приспособления для гигиены: сиденье для ванной; туалетное кресло.

Существуют такие методы операционного лечения церебральных детских параличей:

  • пластические операции на мышцах и сухожилиях;
  • корригирующая остеотомия;
  • артродез;
  • устранение контрактуры путем иссечения мышцы или при помощи дистракционных аппаратов для вытяжения.

  • эпидуральная нейростимуляция;
  • иссечение нерва;
  • ризотомия;
  • операции в подкорковом слое г. м.

При лечении ДЦП используются и новые современные методики:

  • Войт — терапия (рефлекторная локомоторная терапия путем активации двигательных рефлексов).
  • Пет-терапия (лечение при помощи домашних животных).

Больному ДЦП рекомендовано ежегодное санаторно-курортное лечение.

Необходимы регулярные занятия с логопедом и психологом: логопед проводит занятия по артикуляции, а психолог обучает ребенка коммуникативных способностям, умению адаптироваться в обществе, нормальному социальному поведению.


Ребенка также учат всевозможным манипуляциям (правильно держать в руках ручку, ложку, ножницы и другие предметы) и умению ухаживать за собой.

Основанием для присвоения этих категорий является медико-социологическая экспертиза (МСЭ), которая проводится по бальной системе. При этом учитываются такие критерии:

  • клиническая форма ДЦП;
  • степень выявленных нарушений и их характер;
  • нарушения охвата, способности держать предмет, опорных и двигательных функций в одной или обеих конечностях;
  • речевые дисфункции;
  • степени расстройств психики (от легкой когнитивной формы до глубокой умственной отсталости) с дизартрией или без нее;
  • наличие эпилепсии и ПБС;
  • целенаправленность действий;
  • потенциальные способности и их соответствие возрасту;
  • наличие препятствующих факторов.

Если в течении четырех лет после первичного освидетельствования, ребенок признан инвалидом и в результате лечебных и реабилитационных мероприятий степень ограничений снизить не удалось, то устанавливается бессрочная инвалидность (без необходимости повторного переосвидетельствования) еще до достижения ребенком 18 лет.

Детский церебральный паралич является неизлечимым заболеванием, так как нарушения мозговых структур при нем необратимы. Однако состояние ребенка при ДЦП в целом остается стабильным, так как болезнь не прогрессирует.

При физической, медикаментозной терапии, педагогических занятиях, использовании ТСР, а также при нормальном умственном развитии ребенка его жизнь в человеческом социуме может быть вполне полноценной, нужно только научиться жить с этим сложным диагнозом.

Распространенность дискинетического ДЦП (дистонического и атетоидного типов) составляет около 0,15 на 1000 живых новорожденных (SCPE, 2002) и соответствует 7% всех случаев ДЦП. Данная форма регистрируется главным образом среди доношенных детей (Hagberg и Hagberg, 1993; Himmelmann et al, 2005).

Дискинетический детский церебральный паралич (ДЦП) характеризуется непроизвольными, неконтролируемыми, рецидивирующими, случайными стереотипными движениями с сохранением преобладающих примитивных рефлексов и переменного мышечного тонуса (SCPE, 2000).

Обязательными отклонениями при дистоническом-дискинетическом ДЦП являются неспособность осуществлять преднамеренные движения, координировать автоматические движения и удерживать положение тела. Данные отклонения приводят к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, сочетающихся с некоторой степенью спастичности. Тем не менее, отмечается существенная путаница используемой терминологии. Термины атетоз, хорея, дистония и дискинезия применяются для описания сходных случаев, а для обозначения аномальных движений используются множественные классификации. Описано до 17 различных типов (Minear 1956).

И хотя применение разных терминов отражает разнообразие аномальных движений, практической необходимости в этом нет, потому что разные движения могут быть вызваны одной и той же причиной, а разные типы движений могут встречаться у одного пациента.

Два основных подтипа дискинетического ДЦП выделены на основании клинических проявлений. Европейское общество контроля детского церебрального паралича (SCPE, 2000) рекомендует при наличии возможности классифицировать тип ДЦП на дистонический или хореоатетозный. Обычно отмечается сохранение примитивных двигательных рефлексов, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, часто сочетающихся с некоторой степенью спастичности.

а) Классификация дискинетического ДЦП. В дистонической подгруппе двигательные нарушения характеризуются внезапными аномальными сдвигами общего мышечного тонуса, особенно повышением мышечного тонуса разгибателей туловища, индуцированным эмоциональными раздражителями, и изменениями положения мышц шеи в ответ на произвольные действия или движения. В таких случаях всегда отмечается выраженная активность примитивных рефлексов, которые оказывают воздействие на любое произвольное двигательное усилие. У таких пациентов также отмечается склонность многократно принимать и сохранять перекошенные, перекрещенные позы стереотипного характера (Kyllerman, 1981).

В строгом соответствии с рекомендациями европейского общества ранее (Kyllerman, 1981, 1983) было выделено два основных типа (дистонический и дискинетический), проявляющихся преимущественно аномальными движениями или позами, вторичными по отношению к нарушенной координации движений, регуляции мышечного тонуса или тому и другому.

Смешанные дистонические-дискинетические случаи были нетипичны и составляли только 7-8% (Kyllerman). Тип заболевания должен определяться по преобладающим проявлениям. Дистонический ДЦП по его клиническим функциональным проблемам очень близок к тяжелому двустороннему спастическому ДЦП, как описано выше. У детей с хореоатетоидным ДЦП выраженность поражения бывает меньшей, что позволяет ходить без посторонней помощи. Дети с дискинетическим ДЦП в целом характеризуются выраженным нарушением движений, которое также затрагивает выражение лица, и они могут иметь сложности с самовыражением, что нередко приводит к ошибочной оценке их интеллектуальных способностей.

Из 116 случаев дискинетического ДЦП 35 (30%) относились к гиперкинетической группе, а 81 (70%) — к дистонической группе (Kyllerman, 1981, 1983). У 8 из 35 пациентов с гиперкинетическим ДЦП отмечались признаки дистонии, которая проявлялась ригидным и скрученным характером движений и внезапным повышением мышечного тонуса разгибателей туловища. У 43 (53%) пациентов с дистонией также отмечались некоторые проявления гиперкинезов. Дистонию, особенно при спастическом проявлении, иногда сложно отличить от спастической тетраплегии. По другим классификациям это может соответствовать генерализованным и смешанным формам ДЦП.


Дискинетический детский церебральный паралич.

в) Этиология. Дискинетичские формы ДЦП представляют собой относительно обособленную с этиологической точки зрения группу (Kyllerman, 1977, 1981; Foley, 1992). Частота воздействия перинатальных факторов выше, чем при других типах ДЦП, 67% факторов относятся к перинатальному периоду, 21 % — к пренатальному периоду, небольшой процент составляют постнатальные приобретенные или неуточненные факторы. Гиперкинезы отмечаются как у доношенных детей с нормальной массой тела при рождении, перенесших тяжелую асфиксию, так и у маленьких для своего гестационного возраста младенцев с гипоксией (Foley, 1992). Среди пациентов с гиперкинезами очень большую долю составляют недоношенные (соответствующие гестационному возрасту) младенцы, с гипербилирубинемией в отдельных случаях, часто в сочетании с гипоксией (Hagberg et al., 1975b).

У доношенных детей дискинетический детский церебральный паралич (ДЦП) часто развивается после тяжелой гипоксии, особенно на поздних этапах родов. Особое внимание уделяется тому, что восстановление после тяжелого подавления может быть относительно хорошим, зарегистрировано (Rosenbloom, 1994) 8 из 10 детей с дискинетическим ДЦП, перенесших легкую (n=3) или умеренную (n=5) гипоксическо-ишемическую энцефалопатию, с быстрым и стойким восстановлением, потенциальной предпосылкой для дальнейшего нормального развития. Основные факторы риска гипоксии и гипербилирубинемии чаще сочетаются, чем возникают изолировано, и снижение показателей по шкале оптимальности (Prechtl, 1980) в одинаковой степени отмечалось при всех зарегистрированных случаях дискинезии (Kyllerman, 1983). Несмотря на частоту гипербилирубинемии у недоношенных детей, билирубиновая энцефалопатия в настоящее время отмечается редко, и классическая тетрада встречается нечасто. Тем не менее, в некоторых западных странах отмечена повышенная частота осложнения в результате запущенных или не выявленных легких или атипичных симптомов билирубиновой энцефалопатии в периоде новорожденности (Hansen, 2002).

Роль гипербилирубинемии у недоношенных детей остается неясной, а результаты клинико-патологических исследований свидетельствуют о том, что в настоящее время еще неизвестны прогностические факторы билирубиновой энцефалопатии (Turkel et al., 1980). Выявлено (Van de Bor et al., 1989), что более высокая частота ДЦП отмечается у детей, перенесших гипербилирубинемию в периоде новорожденности, по сравнению с контрольной группой. По-прежнему затруднителен прогноз в конкретном случае. Прилагаются усилия для лучшего определения механизма и более точного метода прогнозирования билирубиновой энцефалопатии (Wennberg et al., 2006).

г) Клинические проявления. Свойства аномального мышечного тонуса и движений при дискинетическом ДЦП никогда не проявляются в течение первых месяцев жизни, но начинают прогрессировать в возрасте от 5 до 10 месяцев, а полная картина заболевания может разворачиваться до двух лет. Тем не менее, у больных детей с детства отмечается гипотонус, и нет явного периода благополучия перед развитием дистонии. Первые аномалии напоминают проявления дистонической стадии спастической диплегии и в основном затрагивают туловище и нижние конечности. Дистонические движения в виде чрезмерного открывания рта часто являются первым симптомом, позволяющим предположить прогрессирование дистонического ДЦП.

В дальнейшем непроизвольные движения конечностей становятся заметными, но скорость и выраженность прогрессирования варьируют в каждом случае.

Мышечный тонус в покое нормальный или снижен. Часто отмечается недостаточность контроля мышечного тонуса туловища, что является одной из основных причин сложностей при принятии вертикального положения и самостоятельном передвижении. Отмечается положительная корреляция тяжелой гипотонии и выраженности дистонии; сохранение примитивных рефлексов также относится к прогностическим признакам тяжести. Сухожильные рефлексы нормальные или повышены на нижних конечностях. Подошвенные рефлексы часто невозможно исследовать в связи с атетоидными движениями. В большинстве случаев нарушена речь в связи с поражением щечно-глоточно-гортанных мышц (O’Dwyer и Neilson, 1988), иногда в сочетании с потерей слуха. Часто встречается затруднение глотания, вызывая проблемы с питанием. Существенной проблемой может являться слюнотечение (Harris и Purdy, 1987).

Общий вид детей поражает гримасами лица и аномальными сокращениями при каждой попытке движения, что воспринимаеся как умственная неполноценность. Большинство пациентов очень худые. Фиксированные контрактуры нетипичны, но нередко отмечается дислокация бедер. Очень немногие способны к самостоятельной ходьбе. Угрожающие жизни эпизоды слюнотечения в редких случаях могут быть индуцированы сопутствующей лихорадкой. Иногда необходимо срочное лечение галоперидолом, пимозидом или фенитоином (Harbord и Kobayashi, 1991).

У 86% пациентов с гиперкинезами (Kyllerman) и 64% пациентов с дистонией интеллект был нормальным или на уровне нижней границы нормы (IQ 70-80). Тем не менее, даже при нормальном интеллекте у пациентов отмечались сложности, связанные с мелкими движениями, особенно письмом, но большинство пациентов способно научиться печатать на модифицированной клавиатуре. Эпилепсия встречается достаточно редко (около 25% случаев) и обычно легко поддается контролю. Часто отмечаются проблемы со зрением, косоглазие выявляется в трети случаев.

Классическая тетрада Перлштейна (1960), характерная для поздних стадий билирубиновой энцефалопатии, включает атетоз, перцептивную высокотональную глухоту, надъядерный паралич взора вверх и гипоплазию эмали резцов. В настоящее время данный синдром очень редко встречается в развитых странах, тем не менее, в последнее время отмечалось увеличение его частоты среди мигрантов в западных странах (Bjerre и Ebbesen, 2006). Надъядерный паралич может затрагивать как вертикальные, так и горизонтальные движения, имитируя моторную апраксию глаза.

В периоде новорожденности данные повреждения также были заметны, в особенности на изображениях в Т режиме, в то время как в дальнейшем, особенно начиная со второго года жизни, изменения лучше видны на снимках в Т режиме (Rutherford et al., 1995; Krageloh-Mann et al., 2002). Описанные повреждения часто сочетаются с повреждениями центральной области, то есть пре- и постцентральной извилины. В последнем случае спастичность является вторым неврологическим проявлением, иногда доминирующим. Данное обстоятельство, вероятно, соответствует сочетанным дистоническим проявлениям в случаях тяжелого двустороннего спастического ДЦП. Дискинетический ДЦП редко регистрируется у недоношенных детей, а результаты визуализации у таких детей еще реже анализируются; наш опыт показывает, что дискинетические спастические нарушения движений могут встречаться при пери вентрикулярной лейкомаляции, а также при поражении базальных ганглиев и таламуса преимущественно у зрелых доношенных детей.

Повреждения, вызванные билирубиновой энцефалопатией, могут быть не видны даже на МРТ. Тем не менее, на изображениях в Т2-режиме они могут быть видны в виде гиперинтенсивного сигнала с двух сторон в области бледного шара, особенно в его задне-медиальной части (Al Otaibi et al., 2005). Билирубиновая энцефалопатия является частой причиной дискинетического ДЦП. Распространение обменных переливаний крови новорожденным с гипербилирубинемией и резус-иммунизацией привело к заметному снижению частоты ДЦП при данной патологии.

У некоторых детей с дискинетическим ДЦП этиологический фактор не выявлен. В небольшом количестве случаев при КТ выявляются кальцификаты в базальных ганглиях (Billard et al., 1989). Можно предположить генетическое происхождение в случаях позднего усиления симптомов и признаков (Fletcher и Marsden, 1996).

е) Взаимосвязь топографических и функциональных изменений. Предложено классифицировать повреждения базальных ганглиев/таламуса на три подгруппы (Krageloh-Mann et al., 1999). К первой подгруппе относятся изолированные повреждения базальных ганглиев/таламуса, повреждения таламуса имеют очаговый характер и располагаются только в медиолатеральной части. Клинические проявления в основном соответствуют дискинетическому ДЦП, и данный подтип является единственным подтипом с нормальным когнитивным развитием, которое отмечалось у четырех из семи детей, в то время как у оставшихся трех детей отмечалась легкая задержка умственного развития; нарушение двигательного развития в данной группе было слабо выражено и отмечалось у пяти из семи детей. Ко второй подгруппе были отнесены случаи с повреждениями базальных ганглиев, очаговым медиолатеральным поражением таламуса и дополнительным поражением центральной области. К третьей подгруппе относились случаи, характеризуемые повреждением базальных ганглиев, распространенным повреждением таламуса, а также поражением центральной области и явно видимой атрофией гиппокампа.

Все случаи, отнесенные к третьей подгруппе (зарегистрировано семь пациентов), характеризовались тяжелой задержкой умственного развития и двигательными отклонениями, отсутствием речи и церебральными зрительными отклонениями, которые, вероятно, вызваны поражением заднего бугорка таламуса.

ж) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика дискинетического ДЦП включает дегенеративные/метаболические заболевания, такие как синдромы Пелицеуса-Мерцбахера и Леша-Найхана, которые развиваются приблизительно в том же возрасте с очень сходными проявлениями, глутацидурия I типа, которая обычно характеризуется острым началом после перенесенной инфекции, но также может развиваться медленно, и другие нарушения обмена органических кислот (Gascon et al., 1994). Причиной заболевания могут быть редкие метаболические нарушения, например, дефицит молибденового кофактора. Осложненные формы спастической параплегии с дистонией могут приводить к серьезным проблемам (Fletcher and Marsden 1996). Случаи минимального дискинетического ДЦП иногда сложно отличить от хореиформного синдрома, описанного у пациентов с поведенческими отклонениями и трудностями в обучении (Prechtl и Stemmer, 1962). Диплегический ДЦП на ранних стадиях может совпадать с началом дискинетического ДЦП.

Деформирующая мышечная дистония в таких случаях обычно исключается, так как не отмечается предвестников заболевания и изменений на КТ.

Тем не менее, случаи дистонии с отсроченным началом вследствие повреждения головного мозга в перинатальном периоде или раннем детстве (Burke et al., 1980; Saint-Hilaire et al., 1991) могут стать проблемой, потому что до появления дистонии (иногда в возрасте 21 года) присутствуют лишь минимальные неврологические признаки. Более того, в таких случаях дистония может прогрессировать в течение нескольких лет. Выявление аномалий на КТ, МРТ или ЭЭГ исключает первичную дистонию, поскольку это происходит не всегда, то нельзя полностью исключить вероятность сочетания идиопатической дистонии и ранней статической энцефалопатии (Saint-Hilaire et al., 1991). Дистония, реагирующая на применение L-допы, обычно отличается возрастом начала, изначально нормальным развитием, нормальными результатами визуализации и волнообразным течением.

Транзиторная дистония может встречаться у практически здоровых детей в течение первого года жизни (Willemse, 1986; Deonna et al., 1991). Заболевание обычно поражает одну или более конечностей, не затрагивает туловище или шею, проявляется после четырех месяцев и оказывает относительно небольшое воздействие на активность ребенка. Дистоническое положение конечностей может иметь интермиттирующий или стойкий характер и исчезает в течение недель или месяцев. Форма заболевания, затрагивающая туловище, предположительно связана с употреблением матерью кокаина (Beltran и Coker, 1995). Описана пароксизмальная форма заболевания (Angelini et al., 1988). Транзиторные дистонические признаки, ограниченные изменением положения стопы, могут симулировать дистонию (Newman et al, 2006).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.