Что такое поза балерины при дцп

Спастическая гемиплегия

Характеризуется одновременным сражением руки и ноги с одной гороны. Рука обычно поражается "олыпе, чем нога. При тяжелой орме диагноз может быть поставки в первые недели после рождеия, при легкой — только к конv первого года жизни, когда реенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц подженных конечностей повышен, ногда в первые месяцы может наблюдаться их гипотония. У ребенка с этой формой ДЦП в сложении на спине паретичная ука приведена к туловищу, лсть сжата в кулак, движения у к асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки, наклонена к плечу пораженной стороны. В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища, при этом паретичная сторона заметно укорачивается.
Если имеет место достаточно выраженное поражение ноги, то наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и она повернута (ротирована) кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышенны.
В положении лежа на животе ребенок не может высвободить паретичную руку из-под груди и опереться на нее. В положении сидя

центр тяжести смещен в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. Ребенку трудно удерживать равновесие, т. к. он не может опереться на пораженную руку. В положении стоя стопа больной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, на пятку ребенок обычно может встать. Плечо на стороне гемипареза приведено и отведено назад, рука согнута в локтевом суставе, кисть — в положении сгибания (рис. 3.6, а). Ребенок может сидеть на корточках, пятку больной ноги он приподнимает, массу тела переносит на здоровую ногу. При подъеме рук вверх четко выражена асимметрия движения (рис. 3.6, б).
Спастическая гемиплегия: а — поза больного в положении стоя; б — характерное положение поднятых вверх рук.
Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушается, и он может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе ребенок не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы стопы, в то же время вследствие включения содружественных реакций усиливаются сгибание и пронация больной руки. Со временем у ребенка возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье — в состоянии сгибания и пронации, кисть — в состоянии сгибания и отведена в сторону мизинца, большой палец приведен; сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгусное положение стопы, укороченное пяточное (ахиллово) сухожилие. На пораженной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны.
У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезнь Литтла. По характеру двигательных нарушений это тетрапарез, т. е. у ребенка поражены все четыре конечности, причем ноги — больше, чем руки рис. 3.7).

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят только с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, у него отмечается патологическая разгибательно-приводящая установка ног. При ходьбе такие дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад; они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы другой сделать шаг; им трудно сохранить равновесие, и они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении; у них происходит перекрест ног. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед и в стороны (рис. 3.9).
Спастическая диплегия. Сгибательная поза ребенка в положении на животе.
Для этой формы заболевания характерны раннее формирование контрактур, деформация позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп. Часто наблюдается феномен «тройного укороче-

Двусторонняя (двойная) гемиплегия

Эдна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются резко нарушенными такие важнейшие функции организма, как двигательная, психическая и речевая. ричем двигательная патология ыявляется уже в период новоожденности. Резко выражены се тонические рефлексы (лабиинтный, шейные, рефлекс с голоы на туловище и с таза на тулолще), отсутствует защитный релеке. Установочный рефлекс на элову не развивается, и вследстле этого не развиваются цепные становочные рефлексы. По характеру двигательных наушений двойная гемиплегия явяется тетрапарезом. Но, в отли:е от спастической диплегии, зигательные расстройства в этом учае выражены, как правило, одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражают сильнее, чем ноги, реже — наорот.
Повышение мышечного тонуса положении лежа на спине выявится уже в первые недели жиз:. В ряде случаев этому предшегзует короткий период снижения нуса мышц. В зависимости от го, какие мышцы находятся в пертонусе, ребенок принимает ти сгибательную, или разгибальную позу. Последняя бывает ще (рис. 3.11). При обеих позах лмметричный шейный тоничелй рефлекс вызывает поворот ловы в одну сторону и наклон — в противоположную. Попыт изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Ноги разогнуты или полусогнуты, часто одна из них находится в состоянии внутренней, а другая — наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах резко снижен. Поза ребенка асимметрична. При любой его попытке совершить движение включаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается.

В положении на животе ребенок испытывает сильные неудобства из-за асимметричного повышения тонуса мышц и неправильной позы. Как и в положении лежа на спине, ребенок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Он оказывается не в состоянии вывести руки из-под груди и опереться на них. В таком положении находиться длительное время ребенок не может и поэтому начинает плакать.
Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии. Они вызываются слуховыми и зрительными раздражителями, испугом ребенка или его попыткой совершить движение.
Ребенок, больной: двусторонней гемиплегией, может сидеть долгое время только при поддержке его сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия туловище наклоняет вперед (рис. 3.12).

При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. На рис. 3.13 изображена девочка, у которой при данной форме ДЦП повышен тонус мышц-разгибателей ног и правой руки. Правая рука ротирована внутрь и прижата к туловищу. Левая рука согнута в локтевом суставе. Кисти рук сжаты в кулаки. Отмечается спонтанный симптом Бабинского на правой ноге (большой палец поднят кверху, остальные пальцы расходятся веером). Голова повернута в правую сторону. Ребенок может сидеть, только имея опору.

Навыками стояния и ходьбь: овладевают только те больные, которых спастичность мышц вы ражена умеренно. Ходьба без по сторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры в ещі большей степени затрудняют движения.
Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией. Чаще, чем при дру гих формах церебральных пара личей, снижен интеллект. Речь или отсутствует (анартрия), илі: тяжело нарушена (дизартрия). Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

наблюдаемых при атактической форме ДЦП, — тремор рук и головы. Если из положения лежа на животе ребенок поднимается и опирается на руки, то появляются качательные движения туловища и тремор головы. Последний нередко наблюдается при ходьбе.
Тремор руки возникает, когда ребенок пытается взять в руку предмет. Сидеть длительное время дети могут только с поддержкой. Ходить такие больные начинают в 2-3 года. При этом их движения дискоординированы, походка неустойчивая. Ребенок ходит и стоит на широко расставленных ногах и отводя руки в стороны, делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие (рис. 3.16).
Расстройства координации движений всегда сопровождаются отчетливо выраженным снижением тонуса мышц. Нередко наблюдается нерезко выраженная задержка психического развития. Про-

гноз относительно физического состояния, социальной адаптации, трудоустройства во взрослом состоянии, как правило, благоприятный.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте гипотоническая форма)

Стоять ребенок начинает с 4— 3 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или шору. Без поддержки он падает лод действием силы тяжести, при чтом защитная реакция рук и компенсаторные движения тулозища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Риунок 3.18 иллюстрирует позу ребенка, страдающего атоничеки-астатической формой ДЦП, з положении стоя. Удержание тутовигца у больного происходит с шорой на пятки при рекурвации переразгибании) коленных суставов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы ллосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглазой мышцы бедра.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.
У 80-90% детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.
Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма

Эта форма встречается реже, чем остальные. Ее характерной особенностью являются периодически возникающие у ребенка насильственные движения — гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.
тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания.
Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.
Различают следующие типы гиперкинезов:
- двойной атетоз,
- хореоатетоз,
- торсионная дистония.
Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях (рис. 3.19). Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.
Гиперкинезы типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта — тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.
Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные (рис. 3.20).
Как при атетозе, так и при хореоатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.
Торсионная дистония — возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидызается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище ловорачивается вокруг вертикальной оси (рис. 3.21). Торсионная дитония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают орочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или кифосколиоз.

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, но усиливаются при азличных движениях, при положительных и отрицательных эмолях. Они меньше выражены в оложении ребенка на животе, :ем в положении на спине и стоя. ІСЛИ ребенок пытается что-то скаать, на лице возникают гримаы, иногда резко выраженные рис. 3.22).

Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в 6-8-летнем, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60-70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.

Смешанные формы

Клинические формы ДЦП

Поскольку ДЦП является собирательным термином, объединяющим последствия повреждения развивающегося мозга различными неблагоприятными факторами, то и клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Тем не менее, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Существует несколько классификаций клинических форм ДЦП. Принятая в нашей стране классификация выделяет 5 клинических форм заболевания (по A. Ford, 1952 г. в модификации К.А. Семеновой, 1972 г.):

спастическая диплегия;
двойная гемиплегия;
гиперкинетическая форма;
атонически-астатическая форма;
гемипаретическая форма.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии. Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы больных спастической диплегией при вертикализации:

—поза тройного сгибания, при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

—поза балерины, при которой голова и туловищенаклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер нередко формируется перекрест ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма ДЦП. Проявляется уже в первые месяцы жизни. Характерны выраженные психические (умственная отсталость) и речевые расстройства, тяжелые нарушения двигательных функций, причем страдают и руки, и ноги (спастическая тетраплегия или выраженный тетрапарез), часто с неравномерным поражением сторон. Вследствие высокого мышечного тонуса (спастико-ригидности или ригидности) руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Функции удержания вертикальной позы у детей с двойной гемиплегией не формируются. Больные дети не овладевают навыками сидения, стояния, самостоятельной ходьбы. Многие из них не в состоянии удерживать голову, она опущена на грудь или запрокинута. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Высокий мышечный тонус затрудняет уход за больным ребенком. Реабилитационный потенциал таких детей низкий. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания. Большинство больных двойной гемиплегией страдает эпилептическими приступами. Однако бывают случаи, когда тяжелую форму спастической диплегии ошибочно расценивают как двойную гемиплегию. В таких случаях при настойчивом лечении удается не только уменьшить степень выраженности двигательных расстройств, но и добиться улучшения психического и речевого развития.

Гиперкинетическая форма

Интеллект при этой форме ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы). Они могут быть различными: быстрые размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом, медленные червеобразные – атетозом. Нередко наблюдается хореоатетоз. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония, характеризующаяся изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов). Всегда при этой форме церебрального параличанаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии при непроизвольных движениях значительно возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения
функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе. В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП), или атаксией – спастико-атактическая форма.

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Гемипаретическая форма

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза, при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

Как следует из формулировки, церебральный паралич характеризуется расстройством движения и поддержания позы, в частности:

мышечной слабостью, не позволяющей совершать мышечные сокращения достаточной силы;
мышечной спастичностью, не позволяющей мышцам
растягиваться в достаточной степени, чтобы их сокращения были эффективными;
нарушением контроля сокращения-расслабления
мышц агонистов и антагонистов, необходимого для совершения движений;
задержкой угасания примитивных тонических рефлексов, препятствующих развитию произвольной двигательной активности;
задержкой или нарушением развития реакций поддержания позы, которые необходимы для сидения, ходьбы
и сохранения равновесия;
сенсорными проблемами, в том числе нарушением
проприоцептивной афферентации (то есть мышечносуставной чувствительности);
апраксией;
изменением опорно-двигательного аппарата под влиянием статодинамических перегрузок;
патологическими биомеханическими компенсаторными
механизмами при неоптимальном двигательном стереотипе.

Первичные нарушения связаны непосредственно с повреждением ЦНС: мышечная слабость, мышечная спастичность, мышечный дисбаланс, патологическая двигательная активность (гиперкинезы).

Вторичные нарушения возникают со временем вследствие первичных проблем и мышечно-скелетного роста:

мышечное укорочение,
контрактуры,
подвывихи и вывихи суставов,
прогрессирующие деформации скелета.

Третичные нарушения являются защитными механизмами, с помощью которых растущий организм ребенка приспосабливается к первичным и вторичным нарушениям. Это нарушения походки, нарушения функциональной адаптации, нередуцируемые компенсаторные установки, снижение двигательной активности.

Например, в типичном случае спастической диплегии первичным нарушением будет спастичность трехглавых мышц голеней, вторичным нарушением – формирование эквинусной контрактуры голеностопных суставов, третичным – компенсационная рекурвация (переразгибание) коленных суставов при ходьбе. Если первичное нарушение – слабость глазодвигательных мышц, то развивающимся из нее вторичным нарушением будет косоглазие, а третичным – нарушение бинокулярного зрения.

Клинические патологические синдромы различны при разных формах ДЦП. Рассмотрим подробнее, с какими синдромами мы можем столкнуться при клиническом осмотре пациентов Мышечная слабость (парез). Парез выражается в снижении способности мышцы производить мышечное сокращение и совершать работу, а также в утрате способности к быстрой активации, то есть неспособность быстро сокращаться и резко активизировать сокращение.

Первичное снижение силы мышц происходит из-за уменьшения нисходящих импульсов к мотонейронам спинного мозга вследствие повреждения коры мозга и нарушения созревания проводящих путей. Недостаточность и дезорганизация сигналов вызывают снижение скорости активации двигательных единиц и снижение синхронизации их активации. Это приводит к нарушению произвольного контроля движения и нарушению реципрокного торможения. Кроме того, если регуляция движения происходит только на примитивном стволовом уровне или уровне среднего мозга, это не позволяет реализоваться всему потенциалу мышечной активности.

Вторичное снижение мышечной силы происходит из-за низкой двигательной активности пациентов с церебральным параличом, в результате чего мышцы не получают нагрузки, необходимой для поддержания силы. Вследствие описанных причин изменяется и структура мышц. В мышечных волокнах нарушается синтез миозина, изменяется длина и поперечное сечение мышечных волокон, происходит избирательная атрофия быстрых волокон. Эластичность мышечной ткани снижается.

Сила мышц оценивается в процессе выполнения активных движений. Если возможен контакт с ребенком, специалист просит его выполнить движения максимальной амплитуды:

поднять руки вверх;
вытянуть их перед собой и удерживать их в этом положении;
сжать кистью палец или кисть врача; удерживать в руке предметы;
в позе лежа – удерживать конечности в позе Баре;
преодолевать активное сопротивление руки врача силой мышц.

При активном разгибании голеней в коленных суставах (в положении сидя) можно оценить силу четырехглавых мышц, необходимую для удержания вертикального положения.

При вставании на мыски оцениваем силу икроножных мышц. При отсутствии контакта с ребенком оценить силу его мышц можно наблюдая за его спонтанной двигательной активностью.

При разных формах церебрального паралича сила различных мышц может быть нормальной или сниженной. Даже при спастической диплегии сила мышц нижних конечностей снижается неравномерно в разных мышцах: в одних она может быть достаточной, а в других значительно снижена. В отличие от периферических параличей, при ДЦП распределение мышечной слабости происходит не в областях иннервации определенных нервов, а в группах мышц по принципу общей функции: разгибатели бедер, голеней, тыльные сгибатели стоп.

При гемипаретической спастической форме церебрального паралича сила конечностей снижена с одной стороны – как правило, в руке больше, чем в ноге; в дистальных отделах больше, чем в проксимальных (то есть с преобладанием слабости в кисти и стопе). Распределение выраженности пареза связано с неполным перекрестом проводящих двигательных путей нервной системы для проксимальных отделов конечностей. В результате эти отделы связаны частично и с полушарием со стороны пораженной части тела. При атактических формах также может быть впечатление снижения мышечной силы за счет мышечной гипотонии при отсутствии пареза как такового.

При описании клинической картины у конкретного пациента желательно указывать мышцы или группы мышц, в которых парез наиболее выражен.

Мышечный тонус в различных группах мышц может быть нормальным, повышенным или сниженным в зависимости от формы ДЦП. Изменения мышечного тонуса необходимо описывать отдельно в каждой мышце, где есть такие изменения. При дистонических формах возможны колебания мышечного
тонуса от низкого до нормального либо резкие внезапные повышения мышечного тонуса по типу дистонических дуг. Особую проблему составляют сочетания дистоний с мышечной спастичностью.

Мышечная спастичность – это скорость-зависимое повышение мышечного тонуса (то есть чем выше скорость растяжения мышцы – тем больше ее сопротивление растяжению), сопровождающееся усилением сухожильных рефлексов. Мышечная спастичность связана с гипервозбудимостью рецепторов растяжения и является частью синдрома поражения верхнего мотонейрона.

Для описания мышечного тонуса каждой отдельной мышцы используются стандартизированные шкалы – Модифицированная шкала Эшуорта и Модифицированная шкала оценки мышечного тонуса Тардье

Несомненным достоинством шкалы оценки мышечного тонуса Эшуорта является простота использования, а недостатком – отсутствие четких градаций. Шкала Тардье имеет более четко очерченные критерии оценки мышечного тонуса.

На формирование патологического двигательного стереотипа при ДЦП влияют помимо спастичности и другие нарушения:

нарушения реципрокного торможения: так называемый
феномен ко-контракции, когда происходит одновременная активация мышц сгибателей и разгибателей;
патологические синкинезии (синергии): непроизвольные содружественные движения и повышения мышечного тонуса, сопровождающие выполнение активных движений;
повышение рефлекторной возбудимости (усиление стартл-рефлекса);
патологические тонические рефлексы: лабиринтно-тонический, симметричный шейный тонический, асимметричный шейный тонический и др.

Их действие особенно сильно проявляется при перемене положения тела.

Тонический лабиринтный рефлекс можно наблюдать при изменении положения головы ребенка, что стимулирует отолитовый аппарат лабиринтов, находящихся во внутреннем ухе и играющих важную роль при координации движений. Рефлекс проявляется повышением тонуса мышц-разгибателей (экстензоров) шеи, спины и нижних конечностей при положении ребенка на спине. В положении на животе активизируется тонус мышц сгибателей, а активность экстензоров тормозится. У здорового ребенка старше двух месяцев этот рефлекс уже не выявляется.

У детей с ДЦП тонический лабиринтный рефлекс сохраняется и проявляется максимальным напряжением мышц-разгибателей туловища в положении на спине. При попытке наклона головы вперед в положении лежа на спине происходит резкое разгибание шеи и спины, голова и туловище выгибаются дугой, руки слега отводятся в стороны. В положении на животе под влиянием лабиринтного рефлекса голова прижимается к груди, руки и ноги сгибаются во всех суставах и приводятся к туловищу. В таком положении ребенок не может опереться на руки, поднять голову, повернуть ее в стороны, согнуть ноги и встать
на четвереньки.

Поворот с живота на спину возможен только блоком, без торсии (скручивания, вращения) верхней части туловища.

В положении сидя возникает патологическая поза с наклоном головы и туловища вперед, сгибанием ног во всех суставах, кифозированием спины. Для сохранения равновесия ребенку необходимо опираться на руки. При попытке поднять голову нарастает спастичность мышц-разгибателей, и ребенок падает назад.

Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса. Иногда принять позу сидя невозможно вовсе из-за высокого тонуса экстензоров. Симметричный шейный тонический рефлекс заключается в том, что в зависимости от движения головы вперед или назад изменяется тонус мышц конечностей: при разгибании головы назад повышается тонус мышц-разгибателей верхних и мышц-сгибателей нижних конечностей. Наклон головы к туловищу приводит к противоположному эффекту. Этот рефлекс у здоровых младенцев угасает к 8 месяцам, у детей с ДЦП существует значительно дольше, нарушая формирование выпрямительных реакций и препятствуя принятию вертикальной позы. При сохранном симметричном шейном рефлексе ребенок, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела.
В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся к корпусу, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. Мышечный тонус в разгибателях ног, наоборот, повышается, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить ребенка на колени.

С ростом ребенка при наличии у него выраженной мышечной спастичности, а также на фоне сохранности тонических рефлексов, долгого пребывания в нефизиологичных позах, провоцирующих мышечное напряжение, происходят необратимые процессы дегенерации мышечной ткани с параллельным ее замещением соединительной тканью (фиброзное перерождение), снижается или утрачивается способность мышцы к сокращению, наступает ее атрофия, укорочение. Амплитуда движения в суставе в этом случае ограничена, разница между амплитудой движения в медленном и быстром темпе несущественная или вовсе отсутствует.

Читайте также: