Дцп ноги поражены больше чем руки

Спастическая гемиплегия

Характеризуется одновременным сражением руки и ноги с одной гороны. Рука обычно поражается "олыпе, чем нога. При тяжелой орме диагноз может быть поставки в первые недели после рождеия, при легкой — только к конv первого года жизни, когда реенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц подженных конечностей повышен, ногда в первые месяцы может наблюдаться их гипотония. У ребенка с этой формой ДЦП в сложении на спине паретичная ука приведена к туловищу, лсть сжата в кулак, движения у к асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки, наклонена к плечу пораженной стороны. В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища, при этом паретичная сторона заметно укорачивается.
Если имеет место достаточно выраженное поражение ноги, то наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и она повернута (ротирована) кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышенны.
В положении лежа на животе ребенок не может высвободить паретичную руку из-под груди и опереться на нее. В положении сидя

центр тяжести смещен в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. Ребенку трудно удерживать равновесие, т. к. он не может опереться на пораженную руку. В положении стоя стопа больной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, на пятку ребенок обычно может встать. Плечо на стороне гемипареза приведено и отведено назад, рука согнута в локтевом суставе, кисть — в положении сгибания (рис. 3.6, а). Ребенок может сидеть на корточках, пятку больной ноги он приподнимает, массу тела переносит на здоровую ногу. При подъеме рук вверх четко выражена асимметрия движения (рис. 3.6, б).
Спастическая гемиплегия: а — поза больного в положении стоя; б — характерное положение поднятых вверх рук.
Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушается, и он может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе ребенок не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы стопы, в то же время вследствие включения содружественных реакций усиливаются сгибание и пронация больной руки. Со временем у ребенка возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье — в состоянии сгибания и пронации, кисть — в состоянии сгибания и отведена в сторону мизинца, большой палец приведен; сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгусное положение стопы, укороченное пяточное (ахиллово) сухожилие. На пораженной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны.
У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезнь Литтла. По характеру двигательных нарушений это тетрапарез, т. е. у ребенка поражены все четыре конечности, причем ноги — больше, чем руки рис. 3.7).

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят только с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, у него отмечается патологическая разгибательно-приводящая установка ног. При ходьбе такие дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад; они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы другой сделать шаг; им трудно сохранить равновесие, и они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении; у них происходит перекрест ног. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед и в стороны (рис. 3.9).
Спастическая диплегия. Сгибательная поза ребенка в положении на животе.
Для этой формы заболевания характерны раннее формирование контрактур, деформация позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп. Часто наблюдается феномен «тройного укороче-

Двусторонняя (двойная) гемиплегия

Эдна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются резко нарушенными такие важнейшие функции организма, как двигательная, психическая и речевая. ричем двигательная патология ыявляется уже в период новоожденности. Резко выражены се тонические рефлексы (лабиинтный, шейные, рефлекс с голоы на туловище и с таза на тулолще), отсутствует защитный релеке. Установочный рефлекс на элову не развивается, и вследстле этого не развиваются цепные становочные рефлексы. По характеру двигательных наушений двойная гемиплегия явяется тетрапарезом. Но, в отли:е от спастической диплегии, зигательные расстройства в этом учае выражены, как правило, одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражают сильнее, чем ноги, реже — наорот.
Повышение мышечного тонуса положении лежа на спине выявится уже в первые недели жиз:. В ряде случаев этому предшегзует короткий период снижения нуса мышц. В зависимости от го, какие мышцы находятся в пертонусе, ребенок принимает ти сгибательную, или разгибальную позу. Последняя бывает ще (рис. 3.11). При обеих позах лмметричный шейный тоничелй рефлекс вызывает поворот ловы в одну сторону и наклон — в противоположную. Попыт изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Ноги разогнуты или полусогнуты, часто одна из них находится в состоянии внутренней, а другая — наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах резко снижен. Поза ребенка асимметрична. При любой его попытке совершить движение включаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается.

В положении на животе ребенок испытывает сильные неудобства из-за асимметричного повышения тонуса мышц и неправильной позы. Как и в положении лежа на спине, ребенок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Он оказывается не в состоянии вывести руки из-под груди и опереться на них. В таком положении находиться длительное время ребенок не может и поэтому начинает плакать.
Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии. Они вызываются слуховыми и зрительными раздражителями, испугом ребенка или его попыткой совершить движение.
Ребенок, больной: двусторонней гемиплегией, может сидеть долгое время только при поддержке его сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия туловище наклоняет вперед (рис. 3.12).

При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. На рис. 3.13 изображена девочка, у которой при данной форме ДЦП повышен тонус мышц-разгибателей ног и правой руки. Правая рука ротирована внутрь и прижата к туловищу. Левая рука согнута в локтевом суставе. Кисти рук сжаты в кулаки. Отмечается спонтанный симптом Бабинского на правой ноге (большой палец поднят кверху, остальные пальцы расходятся веером). Голова повернута в правую сторону. Ребенок может сидеть, только имея опору.

Навыками стояния и ходьбь: овладевают только те больные, которых спастичность мышц вы ражена умеренно. Ходьба без по сторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры в ещі большей степени затрудняют движения.
Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией. Чаще, чем при дру гих формах церебральных пара личей, снижен интеллект. Речь или отсутствует (анартрия), илі: тяжело нарушена (дизартрия). Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

наблюдаемых при атактической форме ДЦП, — тремор рук и головы. Если из положения лежа на животе ребенок поднимается и опирается на руки, то появляются качательные движения туловища и тремор головы. Последний нередко наблюдается при ходьбе.
Тремор руки возникает, когда ребенок пытается взять в руку предмет. Сидеть длительное время дети могут только с поддержкой. Ходить такие больные начинают в 2-3 года. При этом их движения дискоординированы, походка неустойчивая. Ребенок ходит и стоит на широко расставленных ногах и отводя руки в стороны, делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие (рис. 3.16).
Расстройства координации движений всегда сопровождаются отчетливо выраженным снижением тонуса мышц. Нередко наблюдается нерезко выраженная задержка психического развития. Про-

гноз относительно физического состояния, социальной адаптации, трудоустройства во взрослом состоянии, как правило, благоприятный.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте гипотоническая форма)

Стоять ребенок начинает с 4— 3 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или шору. Без поддержки он падает лод действием силы тяжести, при чтом защитная реакция рук и компенсаторные движения тулозища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Риунок 3.18 иллюстрирует позу ребенка, страдающего атоничеки-астатической формой ДЦП, з положении стоя. Удержание тутовигца у больного происходит с шорой на пятки при рекурвации переразгибании) коленных суставов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы ллосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглазой мышцы бедра.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.
У 80-90% детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.
Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма

Эта форма встречается реже, чем остальные. Ее характерной особенностью являются периодически возникающие у ребенка насильственные движения — гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.
тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания.
Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.
Различают следующие типы гиперкинезов:
- двойной атетоз,
- хореоатетоз,
- торсионная дистония.
Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях (рис. 3.19). Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.
Гиперкинезы типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта — тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.
Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные (рис. 3.20).
Как при атетозе, так и при хореоатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.
Торсионная дистония — возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидызается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище ловорачивается вокруг вертикальной оси (рис. 3.21). Торсионная дитония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают орочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или кифосколиоз.

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, но усиливаются при азличных движениях, при положительных и отрицательных эмолях. Они меньше выражены в оложении ребенка на животе, :ем в положении на спине и стоя. ІСЛИ ребенок пытается что-то скаать, на лице возникают гримаы, иногда резко выраженные рис. 3.22).

Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в 6-8-летнем, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60-70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.

Смешанные формы

Детский церебральный паралич (ДЦП) – непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными и зачастую ортопедическими нарушениями.

Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов.

Изменения симптоматики ДЦП связаны с динамикой морфофункциональных взаимоотношений в патологически развивающемся мозге и нарастанием ортопедических проблем.

Частота ДЦП составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных, им страдает 1 % недоношенных детей.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ

Об этиологии ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Этиологическими факторами заболевания являются:

глубокая недоношенность и гидроцефалия;
пороки развития головного мозга;
кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);
гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;
перивентрикулярная лейкомаляция;
гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);
билирубиновая энцефалопатия;
гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);
электролитные нарушения;
травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);
внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);
несовместимость резус фактора матери и плода с развитием (“резус-конфликт”);
работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);
токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;
к факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки во время родов, стремительные роды, кесарево сечение, затяжные роды, длительный безводный период, ягодичное предлежание плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение. К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды, а также врожденные мальформации и масса тела ребенка при рождении менее 2000 гр.

В настоящее время причинная связь ДЦП с перинатальными проблемами, особенно с асфиксией, считается правомочной лишь в случаях сочетания следующих факторов:

наличие выраженной и длительной асфиксии в родах;
наличие у новорожденного отчетливых признаков гипоксически-ишемичесой энцефалопатии;
возможность объяснить неврологический дефицит внутриродовой асфиксией;
исключение других заболеваний, могущих послужить причиной ДЦП.

Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс. В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ – мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет.

При сопутствующей цервикальной травме, а также при вынужденном положении шеи (сгибание или разгибание):

развивается спондилогенная миелопатия;
формируется отставленная дистония;
появляются или усиливаются мышечно-скелетные проблемы (в позвоночнике, суставах).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Рассмотрим существующие классификации клинических вариантов и форм ДЦП.
По типу двигательных нарушений выделяют четыре варианта ДЦП:

спастический вариант, который подразделяется на:
диплегический вариант (ноги поражены больше чем руки);-
квадроплегический вариант (все четыре конечности поражены в равной степени);
гемиплегический вариант (одностороннее вовлечение конечностей с большим поражением руки, чем ноги);
дискинетический вариант, который подразделяется на:
гиперкинетический вариант (хореоатетозный);
дистонический вариант;
атактический вариант;
смешанный вариант.

Наиболее часто встречаются смешанные формы ДЦП.

Формы ДЦП (Семенова К.А.; 1972):

спастическая диплегия;
двойная гемиплегия;
гиперкинетическая форма;
атонически-астатическая форма;
гемиплегическая (гемипаретическая) форма.

Клинические синдромы ДЦП (Miller G.; 1992):•диплегия (функция рук хорошая, ноги поражены больше, асимметричные проявления);

гемиплегия (рука поражена больше ноги, нога поражена больше руки или в той же степени);
квадриплегия (тетрапарез);
дискинетический (с преобладанием дистонии, а также атетоза);
атактический синдром (чистая атаксия, атактическая диплегия);
атонический синдром.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП, развивается при гипоксически-ишемическом повреждении головного мозга, чаще у недоношенных новорожденных. Для нее характерен спастический тетрапарез, ноги хуже рук.

Спастическая гемиплегия - вторая по частоте форма ДЦП: чаще рука поражена больше ноги, развивается при поражении противоположного полушария.

Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая и труднокурабельная форма ДЦП: спастический тетрапарез (руки хуже ног) формируется при тяжелом поражении обоих полушарий.

Дистоническая форма ДЦП развивается при поражении глубинных подкорковых ядер в результате гемолитической желтухи или при асфиксии в родах. Она может быть с преобладанием атетоза (движения нарушены по типу хореи, атетоза или комбинации обоих типов, мышечный тонус снижен, клинические проявления с раннего возраста) или дистонии. В последнем случае преобладает повышение мышечного тонуса во всех конечностях (спастичность и ригидность), мышцах спины, фарингиальных мышцах. Для отставленной дистонии характерно появление симптомов через 3-12 месяцев после повреждения. При дистонических формах ДЦП имеют место непроизвольные движения, затруднен контроль за движениями.

Атактическая форма характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, развивается при раннем пренатальном поражении, проявляется нарушениями координации и равновесия. Необходимо генетическое консультирование для исключения дегенеративных болезней. При гипоплазии мозжечка, синдроме Жубера часто имеет место аутосомно-рециссивное наследование.

Атоническая форма также характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, чаще развивается у новорожденных с ранним пренатальным поражением.

Различные формы ДЦП характеризуются разнообразными нарушениями, к их числу относятся:

двигательные нарушения (парезы разной степени тяжести, гиперкинезы);
нарушения вестибулярной функции, равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов);
нарушения функций головного мозга (диспраксия, агнозия, отрицание моторного дефекта, расстройства чувствительности, нарушения речи в виде афазии, дизартрии);
аномалии восприятия – игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями;
когнитивные нарушения у 65 % детей, умственная отсталость более чем у 50 %;
расстройства поведения (нарушение мотивации, дефицит внимания, фобии, генерализованная тревога, депрессия, гиперактивность);
задержка темпов моторного и/или психоречевого развития;
симптоматическая эпилепсия (в 50-70 % случаев);
нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения);
нарушения слуха;
гипертензионно-гидроцефальный синдром;
диффузный остеопороз;
нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
урологические нарушения (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия), развивающиеся у 90 % больных;
ортопедические проблемы проявляются укорочением конечностей и сколиозом у 50 % детей, страдающих ДЦП. Недостаток зрительной, слуховой и вестибулярной афферентации приводит к нарушению контроля за движениями.

Оценка состояния больного должна обязательно включать суммарную выраенность функциональных расстройств:

легко выраженныефункциональные расстройства: имеется возможность самостоятельной ходьбы, интактность тонкой моторики, словарный запас более 2 слов, IQ превышает 70 баллов (больные способны вести самостоятельную жизнь);
умеренно выраженныефункциональные расстройства: имеется возможность ползать или ходить с поддержкой, ограниченность тонкой моторики, способность произносить отдельные слова, IQ равен 50-70 баллов (больные нуждаются в помощи);
резко выраженныефункциональные расстройства: отсутствует способность к передвижению, полное отсутствие тонкой моторики, неразборчивая речь, IQ менее 50 баллов (больные нуждаются в полном уходе).

При спастических формах ДЦП выделяют несколько типов (синдромов) нарушения движения, приводящих к формированию деформаций в суставах и позвоночнике, что важно учитывать при проведении реабилитационных и корректирующих видов лечения:

Трицепс-синдром или динамичный эквинус. При развитии эквинуса формируется ходьба на носках, коленный сустав находится в состоянии сгибания. Трицепс-синдром формируется при участии шейного симметричного тонического рефлекса. Наиболее часто он встречается при повышении тонуса в m. triceps surae. Повышен тонус в икроножной и камбаловидной мышцах, возможно участие подошвенных мышц. Подошвенное сгибание стопы происходит при участии m. triceps surae, m. tibialis posterior, m. plantaris, m. flexor hallucis longus, m. flexor digitorum longus, m. peroneus longus и m. peroneus brevis.
Аддукторный спазм или аддукторный синдром. Этот, второй по частоте при ДЦП клинический синдром обусловлен спастической контрактурой приводящих мышц бедра (m. аdductor magnus, m. аdductor longus, m. аdductor brevis, m. gracilis – при внутренней ротации бедра), необходимо также учитывать активность мышц – сгибателей голени (m. semimembranosus и m. semitendinosus), если спазм сопровождается сгибанием колена. Особенности движения: бедра плотно соприкасаются, имеются перекрест на уровне бедер или коленных суставов, выраженная фронтальная неустойчивость, затруднен вынос ноги вперед при ходьбе, гиперлордоз в поясничном отделе, всегда слабость наружных мышц бедра, средней и малой ягодичной мышц. Как правило, аддукторный синдром сопровождается дисплазией тазобедренных суставов, иногда с подвывихом или вывихом головки бедренной кости, а также положительным симптомом Тренделенбурга. Наиболее часто встречается парез ягодичных мышц (антагонистов приводящей группы).
Нamstring-синдром. Это третий по частоте синдром при ДЦП, сопровождающийся повышением тонуса заднемедиальной группы мышц бедра (m. semimembranosus, m. semitendinosus, длинной головки m. biceps femoris), которые разгибают тазобедренный сустав, сгибают голень, осуществляют внутреннюю ротацию согнутого колена. Особенности походки: пациент стоит на согнутых в коленных суставах ногах, стопы в положении эквинуса, возможна опора на всю стопу, таз – в наклоне вперед или назад. Возможен тотальный кифоз позвоночника.
Rectus-синдром. Данный синдром является частым двигательным нарушением при ДЦП. При выпрямленном фиксированном колене напряжение в m. rectus femoris вызывает наклон таза вперед и вниз. Rectus-синдром формируется при повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса. Существует два варианта rectus-синдрома. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса характерны ходьба на прямых ногах, гиперлордоз в поясничном отделе, выраженный наклон таза вперед. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса характерны ходьба на полусогнутых ногах, лордоз в поясничном отделе сглажен или в норме, наклон таза вперед менее выражен. Существует и rectus-ротационный синдром, также имеющий два варианта развития. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса пациент стоит и ходит на прямых, ротированных внутрь ногах, стопы в эквиноварусе с выраженной внутренней ротацией, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса он ходит на согнутых и ротированных внутрь ногах, стопы в положении эквинуса и эквиноваруса, туловище наклонено вперед, лордоз сглажен или в норме.
Спастичность кисти.

ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ДЦП

Реабилитационные мероприятия при ДЦП направлены на коррекцию двигательного дефекта, формирование повседневной независимости пациента в плане ухода за собой, улучшение двигательной активности и адаптацию при передвижении, улучшение возможностей общения, социальное и эмоциональное развитие, образование и обучение, адаптацию при нарушении глотания, жевания, коррекцию мотивационных нарушений.

Бригада специалистов, работающая с детьми, страдающими ДЦП, должна включать невролога, реабилитолога, кинезотерапевта, врача-физиотерапевта, хирурга-ортопеда, психотерапевта, эрготерапевта, офтальмолога, оториноларинголога, психолога, педагога, олигофренопедагога, логопеда, генетика и социального работника.

В раннем периоде заболевания используется нейрометаболическая и симптоматическая терапия. В позднем периоде применяют симптоматическую терапию (при спастичности – миорелаксанты, феноловая и этаноловая блокады, введение ботулотоксина типа А, баклофеновая помпа, хирургическое лечение), при гипотонии назначаются холинолитики. Также используют противосудорожную терапию, проводят коррекцию сфинктерных нарушений, когнитивных и поведенческих расстройств.

Важное место в реабилитации занимает ортезирование. Большое число реабилитационных методик направлено на стимуляцию двигательной активности и усиление сенсорного потока, коррекцию позотонических установок, двигательных мотивационных и когнитивных нарушений. Применяются система воспитания навыков по Tardieu G.; ЛФК (учет краниокаудальных закономерностей развития моторики); методики Bobath (позиции, тормозящие патологические рефлексы; развитие произвольных движений, функций равновесия; обучение позам, способствующим вертикализации), Vojta V., Kobat H., Бортфельда С.А., Тэкорюса В.А.; метод динамической проприорецептивной коррекции (костюмы космонавта); MOVE – развитие навыков через обучение; тренировка ходьбы с помощью фазовой электростимуляции. Также применяются коррекция эмоционально-волевой сферы, кондуктивная педагогика – побуждение к действию, иппотерапия, механотерапия (фиксирующая, тренирующая, комбинированная). Все методики направлены на стимуляцию двигательной активности, сенсомоторных связей, тактильной чувствительности, тренировку вестибулярных функций и равновесия, коррекцию функциональных и постуральных нарушений, восстановление пассивного и активного объема движений, реципрокных взаимоотношений мышц-антагонистов.

Важное место в терапии ДЦП в настоящее время занимает введение ботулотоксина тип А (Диспорт, Ботокс). Эффективность лечения Диспортом составляет 80-95 %, длительность лечебного эффекта – 2-6 месяцев.

Под воздействием ботулотоксина тип А парез с повышенной мышечной активностью переходит в парез со сниженной мышечной активностью. При диффузных двигательных нарушениях возможно локальное применение ботулотоксина тип А. Ботулотоксин тип А используется для коррекции спастических двигательных нарушений: при динамичной (нефиксированной) контрактуре с сохранной функцией мышцы, если парез сопровождается повышенной мышечной активностью и сохранена возможность использования функции мышц агонистов и антагонистов для освоения нового локомоторного акта.

У больных ДЦП ботулотоксин типа А показан при спастических формах заболевания (спастической диплегии, спастической гемиплегии), а также при его дистонических или смешанных формах (сочетание спастичности и дистонии). При сочетании спастичности и мышечной гипотонии в случае применения Диспорта возможно появление диффузной мышечной слабости длительностью до двух-трех недель, что, вероятно, связано с эффектом насыщения мышцы ботулотоксином тип А (системный побочный эффект).

Относительным показанием к применению ботулотоксина тип А является диффузная мышечная спастичность с задержкой психомоторного развития (ДЦП, двойная гемиплегия): препарат может использоваться для улучшения возможностей ухода при аддукторном спазме в ногах, или флексорной установке в руках, или приводящей контрактуре в плечевых суставах. Относительным показанием к использованию ботулотоксина тип А является и гиперкинетическая форма ДЦП. В этом случае препарат уменьшает амплитуду и частоту гиперкинеза, но требует постоянного введения по мере снижения эффекта.

Противопоказан ботулотоксин тип А при атонически-астатических формах ДЦП.

Читайте также: