Детский церебральный паралич авторы

Рекомендуемая литература (дополнительная)

Абрамович-Лехтман Р.Я. Психологическая помощь детям с церебральными параличами // Лечебная помощь детям с церебральными параличами: Труды НИИ им. Г. И. Турнера. - Л., 1962.
Акош К. Помощь детям с церебральным параличом - кондуктивная педагогика. - М., 1994.
Бадалян Л.О. и др. Детские церебральные параличи. - Киев, 1988.
Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. - Киев, 1988.
Ботта Н., Ботта П. Лечебное воспитание детей с двигательными расстройствами церебрального происхождения. - Л.: ЛМУ, 1964.
Василенко Н.А. Психопатологическая характеристика учащихся с церебральным параличом // Дефектология. - 1980. - № 1.
Вассерман Л.И. Многомерное клинико-нейропсихологическое исследование высших психических функций у детей с церебральными параличами // Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М. Бехтерева. - 1998. - № 2.
Вернер Д. Что такое детский церебральный паралич. - М., 2003.
Дети с острым церебральным параличом. Руководство по образованию / Под ред. Х. Рай и М.Д. Скьортен. - ЮНЕСКО, 1989.
Ипполитова М.В. и др. Воспитание детей с церебральным параличом в семье. - М., 1980.
Ипполитова М.В. К вопросу о преодолении пространственно-временных нарушений у детей с церебральным параличом // Специальная школа. - 1967. - № 3.
Ипполитова М.В., Бабенкова Р.Д., Мастюкова Е.М. Воспитание детей с церебральным параличем в семье. – М., 1993.
Калижнюк Э.С. Клиническое обоснование принципов коррекционно-педагогической работы с детьми дошкольниками, страдающими церебральными параличами. - М., 1978.
Кнупфер Х. Как помочь ребенку, больному церебральным параличом. - Марбург, 1994.
Комплексная реабилитация детей с детским церебральным параличом: Методические рекомендации. - М. - СПб., 1998.
Коррекционная работа в специальных школах для детей с последствиями полиомиелита и церебральными параличами / Под. ред. Е.М. Мастюковой. - М., 1975.
Лебедев В.Н. Нарушения психического развития у детей с церебральными параличами. - М., 1991.
Мамайчук И.И. Динамика некоторых видов познавательной деятельности дошкольников с церебральным параличом // Дефектология. - 1976. - №3.
Мамайчук И.И. Комплексной психологическое исследование больных со спастической формой детского церебрального паралича // Дефектология. - 1984. - №6.
Мамайчук И.И. Нейропсихологические исследования гностических процессов у детей с различными формами детского церебрального паралича // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1992. - №4.
Мамайчук И.И. Учет личностных особенностей детей с ортопедическими заболеваниями в процессе ортопедохирургического лечения // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1986. - № 10.
Мамайчук И.И., Мендоса С, Мендоса Д. Нейропсихологический анализ гностических процессов у школьников с церебральным параличом // Тезисы VI Всесоюзного съезда психологов. - М., 1983.
Мастюкова Е.М. Двигательные нарушения и их оценка в структуре аномального развития // Дефектология. - 1987. - № 3.
Мастюкова Е.М. Дети с церебральным параличом // Специальная психология / Под ред. В.И. Лубовского. - М., 2003.
Мастюкова Е.М. Развитие начальных навыков самообслуживания у детей с ДЦП в семье // Дефектология. - 1985. - № 2.
Мастюкова Е.М., Переслени Л.И., Певзнер М.С. Исследование структуры интеллектуальных нарушений у детей с церебральным параличом // Дефектология. - 1988. - № 4.

Медико-социальная реабилитация больных и инвалидов вследствие детского
Особенности психофизического развития учащихся специальных школ для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата / Под ред. Т.А. Власовой. - М., 1985.
Особенности умственного и речевого развития учащихся с церебральным параличом / Под ред. Мастюковой Е.М. - М., 1989.
Раменская О.П. Психологическое изучение личности дошкольника с церебральным параличом. - М., 1980.
Сараева Н.М. Различия в волевой активности подростков с нарушениями опорно-двигательного аппарата // Дефектология. - 1980. - № 2.
Сараева Н.М. Характеристика волевой активности подростков с нарушениями опорно-двигательного аппарата по материалам экстенсивных методов // Дефектология. - 1979. - № 6.
Саркисян Л.А. Состояние и концепция высшего профессионального образования инвалидов-опорников // Инновации в российском образовании. Специальное (коррекционное) образование. – М., 1999.
Семенова К.А. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных с детским церебральным параличом. - Ташкент, 1979.
Семенова К.А. Патогенетическая восстановительная терапия больных детским церебральным параличом. - Киев, 1986.
Семенова К.А., Махмудова Н.М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных детским церебральным параличом. - Ташкент, 1979.
Специальная дошкольная педагогика / Под ред. Е.А. Стребелевой. – М.: Академия, 2001.
Стацевич Е.Е. Советы психолога детям с детскими церебральными параличами. - М., 1993.
Финни Н. Ребенок с церебральным параличом. - М., 2001.
Чавес С. Социально-психологические особенности семейного воспитания детей с церебральным параличом: Автореф. дис. . канд. наук. - СПб., 1992.
Шамарен Т.Г., Белова Г.И. Возможности восстановительного лечения детских церебральных параличей. - Элиста, 1999.
Шипицына Л.М., Мамайчук И.И. Психология детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. - М., 2004.
Эйдинов М.Б. Детские церебральные параличи и пути их преодоления. - М., 1959.

Детский церебральный паралич, по мнению разных учёных, возникает под воздействием разных причин. Л.О. Бадалян выделяет две основные группы факторов. К первой группе он относит инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесённые во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе учёный относит церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.

Е.М. Мастюкова считает, что в основе нарушения двигательных функций при ДЦП – запаздывание в угасании безусловно рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые позотонические рефлексы. При нормальном развитии к 3 месяцам жизни эти рефлексы уже не проявляются, что создаёт благоприятную почву для развития произвольных движений. У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении дошкольного возраста. Среди этих рефлексов, неблагоприятно влияющих на развитие моторики, наибольшее значение имеют лабиринтные тонический рефлекс, асимметричный тонический шейный рефлекс и симметричный тонический рефлекс.

Помимо позотонических рефлексов, в структуру двигательного дефекта при ДЦП входят следующие нарушения.

Нарушения мышечного тонуса:

- спастичность – повышение мышечного тонуса

- ригидность – напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и сглаженность мышечного взаимодействия

- гипотония – низкий мышечный тонус

- дистония – меняющийся характер мышечного тонуса

2) Ограничение или невозможность произвольных движений

3) Наличие насильственных движений

- гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей.

- тремор – дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях и усиливается в конце этих движений

4) Нарушение равновесия и координации движений (атаксия)

5) Нарушение ощущений движений

6) Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов

7) Синкинезии – непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений.

Поскольку термин ДЦП не может включить в себя всё многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски оптимальной классификации детских церебральных параличей. Первая чётко оформленная классификация ДЦП принадлежит З.Фрейду. В основе её лежат клинические критерии.

В нашей стране в настоящее время используется классификация, разработанная К.А. Семёновой. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания – двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия – наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, при которой поражены и руки, и ноги, причём нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса в конечностях, ограничение силы и объёма движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Спастическая диплегия – прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.

Двойная гемиплегия – самая тяжёлая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Основные клинические проявления двойной гемиплегии – преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный.

Гемипаретическая форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении.

Гиперкинетическая форма связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов, которые возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов.

Атонически-астатическая форма ДЦП возникает при поражении мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений)

Детский церебральный паралич (ДЦП) или Cerebral palsy (CP) одно из часто встречающихся хронических заболеваний детей и взрослых, характеризующееся прогрессирующим ухудшением общего состояния здоровья, увеличением спазмов и спастики.

Термин ДЦП используется только на территории России. В мировой практике используют определение Cerebral palsy (CP).

В России только по официальной статистике более 120 000 человек имеют диагноз детский церебральный паралич. Распространённость детского церебрального паралича в России среди новорождённых составляет 2 на 1000 родившихся.

Считается, что первопричиной ДЦП является поражение одного или нескольких участков головного мозга, в результате чего развиваются прогрессирующие нарушения работы всего организма.

Менее распространённый тип церебрального паралича - это приобретённый ДЦП или Cerebral palsy (CP), где первопричиной часто является черепно-мозговая травма, перелом шеи или позвоночника, инфекции мозга (менингит и пр.), инсульт, длительная высокая температура, перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания и пр.

Очень редко в качестве первопричины возникновения ДЦП рассматриваются психосоматические и соматопсихические факторы. Часто именно они приводят к нарушениям респираторного и клеточного дыхания, возникновению спазмов и спастики в соединительной ткани, что в свою очередь, приводит к следующим сопутствующим нарушениям:

- двигательной и мышечной активности;

- работы внутренних органов и систем;

Чёткого и полного комплекса данных о причинах возникновения ДЦП пока нет. В мировой профессиональной среде ежегодно появляются новые версии и теории о причинах возникновения этого заболевания.

На данный момент основными причинами врачи называют нарушения, возникающие в процессе развития беременности, роды и первый год жизни ребёнка. В частности, в качестве причин и основных факторов риска сегодня считают:

· Резус-фактор или групповая несовместимость плода и матери.

· Внутриутробная инфекция во время беременности.

· Вирусное или инфекционное заболевание, перенесённое женщиной во время беременности.

· Преждевременная отслойка плаценты приводит к множественным нарушениям здоровья матери и плода, а также к преждевременному оперативному родоразрешению.

· Неправильное предлежание плода на последнем сроке беременности часто приводит к травматизации младенца в процессе родов.

· Обвитие пуповиной, провоцирующее возникновение острой гипоксии, которая резко ограничивает поступления кислорода в головной мозг ребёнка, что приводит к гибели клеток головного мозга и кровоизлияниям.

· Анатомически и клинически узкий таз роженицы.

· Дискинезия головного мозга плода.

· Низкий вес при рождении.

· Рождение крупного плода.

· Длительные, осложнённые роды.

· Травмы, полученные младенцем в процессе родов.

· Травмы в период первого года жизни.

· Перенесённые инфекционные заболевания в период младенчества, в том числе осложнение после прививок.

В качестве фактора риска возникновения ДЦП можно смело называть проблему исчезновения культуры выхаживания и выпестования младенца, которая гарантировала рождение и развитие здорового младенца.

Подробнее вы можете узнать информацию в видео ДЦП: причины и методы оздоровления.

Сегодня мало кто из специалистов учитывает стрессовое состояние роженицы и младенца, а также особенности реакции соединительнотканной системы человека на стресс. Практически никто не учитывает влияния психосоматических и соматопсихических факторов на развитие у младенца ДЦП.

Психоэмоциональные, психосоматические и соматопсихические состояния человека всегда сопровождаются реакциями соединительнотканной системы и всего организма в целом, что в свою очередь, приводит к нарушению респираторного дыхания, дыхания на клеточном уровне, спазмам, сети спазмов и далее к спастике, которая сохраняется в теле всю жизнь. Одновременно этот процесс сопровождается специфическими биохимическими и физиологическими процессами.

Более полное объяснение вы можете посмотреть на бесплатном вебинаре " От понимания причин к корректной реабилитации по методу Н. Лоскутовой БФМ". Для просмотра требуется обязательная регистрация!

Метод Надежды Лоскутовой БФМ учитывает все вышеуказанные факторы, и при условии ежедневной, системной и последовательной работы позволяет:

• полностью восстановить респираторное дыхание и дыхание на всех уровнях организма;
• восстановить волновую линейную и нелинейную биодинамику тела;
• гармонизировать внутренние биодинамические ритмы опорно-двигательного аппарата, всех органов и систем организма;
• освободить от спазмов и спастики всю соединительнотканную систему организма и восстановить полную свободную амплитуду микро и макродвижений;
• освободить от спастики соединительнотканную систему и восстановить свободную циркуляцию всех жидкостей в организме, в том числе восстановить питание клеток;
• восстановить питание мозга и когнитивную функцию.

Церебральный паралич — это группа стабильных расстройств развития движения и поддержания позы, которые приводят к ограничению функциональной активности и двигательным нарушениям. Нарушения обусловлены непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка.

Двигательная патология часто сочетается с нарушением сенсорных систем (наиболее часто — зрения и слуха), когнитивными дисфункциями, нарушениями речи, симптоматической эпилепсией, вторичными ортопедическими проблемами и др.

По данным американских медиков, распространенность ДЦП в США — в среднем 3–4 ребенка на 1000 детей. Именно эта патология является самой распространенной причиной двигательной недееспособности. По данным Miller F. (2005 г), в мире распространённость ДЦП находится в диапазоне от 2 до 5 случаев на 1000 детей. В группе недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%, а у недоношенных с массой тела менее 1500 граммов распространенность ДЦП увеличивается до 5–15%, при массе тела менее 1000 граммов — 25–50%.

По МКБ 10 Детский церебральный паралич классифицируется:

G 80. 0 — Спастический церебральный паралич

G 80. 1 — Спастическая диплегия

G 80. 2 — Детская гемиплегия

G 80. 3 — Дискинетический церебральный паралич

G 80. 4 — Атаксический церебральный паралич

G 80. 8 — Другой вид детского церебрального паралича

G 80. 9 — Детский церебральный паралич неуточненный

Очень серьезно подходят американские коллеги к классификации заболевания и структуре диагноза.

Компоненты классификации церебрального паралича (структура диагноза):

1. A. Тип нарушения движения (спастичность, атаксия, дистония, атетоз).

Б. Функциональные возможности движения:

• нарушение глобальных моторных функций по системе классификации GMFCS;
• нарушение функции рук по системе классификации мануальных навыков MACS;
• нарушение коммуникативных функций по системе классификации CFCS;
• определение мобильности пациента по системе классификации FMS.

1. Сопутствующие нарушения (когнитивные нарушения, нарушения речи, нарушения зрения, нарушение слуха, эпилептические приступы, нарушение поведения, ортопедические проблемы и т. д.).
2. Результаты анатомических и нейровизуализаций.
   А. Характер и степень двигательных расстройств различных анатомических областей (вовлеченность конечностей, ротоглотки, туловища).
   Б. Результаты МРТ, КТ, нейросонография. (рекомендовано проведение МРТ всем детям с ЦП).

1. Причина нарушения (гипоксия/ишемия, травма, инфекции, метаболические нарушения, мальформации мозга и т. д. ) и время возникновения поражения.

Реабилитационный прогноз

В нашей стране получить честный ответ на эти вопросы очень трудно.

Очень часто усилия прикладываются совершенно не в том направлении: проводятся сложные и неэффективные мероприятия, а на простые, но жизненно необходимые вещи не хватает ни сил, ни времени, ни понимания, что эти действия — единственное, что действительно нужно ребенку.

А как иначе?

Во-первых, родители получают развернутый диагноз с определением уровня моторных и коммуникативных функций ребенка.

Во-вторых, зная степень нарушения двигательных функций по шкале GMFCS, врачи определяют реабилитационный прогноз и потенциал ребенка и честно сообщают его родителям, не кормя несбыточные мечты и надежды родителей на полное восстановление ребенка.

В-третьих, выбирают адекватные цели реабилитации.

Ребенку из приведенного выше примера в развитой стране, вероятнее всего, установят баклофеновую помпу для уменьшения тонуса, возможно, пропишут оперативное лечение для уменьшения боли, родители будут использовать специальные приемы позиционирования для профилактики контрактур, ребенку подберут адекватное питание, он будет проходить профосмотры, включающие рентгенографию тазобедренных суставов. Семье будет оказана психологическая поддержка, родителей обучат альтернативным способам коммуникации с ребенком.

Да, у ребенка точно так же не будет возможности самостоятельно передвигаться и совершать целеноправленные действия (и родителям об этом сообщат очень рано, оказав психологическую помощь на высоком уровне), но он будет адекватного веса, без контрактур, вывихов и болевого синдрома, скорее всего, у него будут силы для невербальной коммуникации, а родителям будет значительно легче ухаживать за ним в подростковом возрасте.

Вот очередная иллюстрация того, что лучше горькая правда, чем сладкая ложь.

Ниже представлена шкала определения уровня моторики GMFCS. Для чего она нужна? Определив уровень моторики ребенка на сегодняшний день, можно предположить, какой прогноз на восстановление ждет ребенка к определенному возрасту при адекватной реабилитации, поскольку, как правило, уровень моторики по GMFCS не меняется в течение жизни.

ШКАЛА ГЛОБАЛЬНЫХ МОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ (Gross Motor Function Classification System GMFCS, 2007)

I уровень — ребенок ходит без ограничений, но может иметь затруднения с более сложными двигательными навыками.

До 2 лет — начало самостоятельной ходьбы.

С 2 до 4 лет — самостоятельная ходьба без прыжков и бега.

С 4 до 6 лет — самостоятельная ходьба на большие расстояния и по неровной поверхности, подъем по лестнице, бег и прыжки.

С 6 до 12 лет — ходьба без использования вспомогательных приспособлений, подъем и спуск по лестнице, не держась за поручни.

С 12 до 18 лет — самостоятельная ходьба через препятствия, бег и прыжки (скорость и координация могут быть нарушены), участие в спортивных мероприятиях.

II уровень — ходит с ограничениями.

До 2 лет — дети ползают на животе и четвереньках, ходят вдоль опоры.

С 2 до 4 лет — ползают на четвереньках, ходят у опоры, со вспомогательными приспособлениями.

С 4 до 6 лет — самостоятельная ходьба на короткие расстояния, подъем по лестнице, держась за перила, не умеют бегать и прыгать.

С 6 до 12 лет — ходьба без использования вспомогательных приспособлений, подъем и спуск по лестнице, держась за поручни.

С 12 до 18 лет — самостоятельная ходьба на большие расстояния в привычной обстановке, на улице используют приспособления, бегают и прыгают плохо.

Различия между I и II уровнем: дети второго уровня имеют ограничения в ходьбе на длинные расстояния и балансировке, им требуются вспомогательные приспособления для освоения ходьбы. Поднимаясь или спускаясь по лестнице, они должны пользоваться перилами. Страдает качество движения: ребенок не умеет бегать и прыгать.

III уровень — ходит с применением вспомогательных приспособлений по ровной поверхности.

До 2 лет — переворачиваются и ползают на животе.

С 2 до 4 лет — ползают по-пластунски или на четвереньках (реципрокно), сидят без поддержки, но самостоятельно не садятся, ходят с ручными приспособлениями на короткие расстояния.

С 4 до 6 лет — могут встать со стула без опоры, но ходят только со вспомогательными приспособлениями.

С 6 до 12 лет — стоят самостоятельно; ходят, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли, трость и т. д.).

С 12 до 18 лет — ходят только с приспособлениями, могут спускаться и опускаться по лестнице с перилами, на улице передвигаются только в коляске.

Разница между II и III уровнями. Дети II уровня не требуют вспомогательных средств для ходьбы после 4 лет. Детям III уровня требуются ручные устройства для перемещения в помещении и колесные средства для перемещения на улице.

IV уровень — дети могут самостоятельно сидеть, но передвигаются с использованием электроприводных вспомогательных устройств либо пассивно транспортируются.

До 2 лет — переворачиваются, но не удерживают позу сидя.

С 2 до 4 лет — сидят, если посадить, самостоятельно или в приспособлениях, ползают по-пластунски.

С 4 до 6 лет — могут сидеть самостоятельно, передвигаются с поддержкой и контролем взрослого.

С 6 до 12 лет — могут сидеть самостоятельно, но не стоят и не ходят без основательной поддержки.

С 12 до 18 лет — по комнате передвигаются перекатами или ползанием на животе, могут передвигаться в ходунках, поддерживающих тазовый пояс и туловище, способны управлять моторизированным инвалидным креслом.

Разница между III и IV уровнями. Дети III уровня сидят самостоятельно, передвигаются по полу самостоятельно, ходят с использованием вспомогательных средств. Дети IV уровня могут сидеть, но самостоятельное передвижение очень ограничено.

V уровень — дети не могут передвигаться без посторонней помощи, самостоятельно контролировать движения и поддерживать позу против силы тяжести (не удерживают голову и положение туловища). Самостоятельное передвижение возможно только с использованием усовершенствованных кресел с электроприводом.

До 2 лет — нуждаются в помощи взрослого, чтобы перевернуться.

С 2 до 4 лет — невозможно передвигаться самостоятельно, некоторые дети могут передвигаться, используя электроприводное инвалидное кресло- коляску.

С 4 до 6 лет — не могут передвигаться самостоятельно, некоторые дети, правда, используют электроприводное инвалидное кресло-коляску.

С 6 до 12 лет — ребенок в большинстве позиций испытывает трудности при контроле за положением туловища и головы, поскольку гравитация препятствует удержанию позиции головы и туловища.

С 12 до 18 лет — ограничено удержание головы и туловища против градиента силы тяжести, а также контроль рук и ног. Вспомогательные технологии используются для улучшения удержания головы, сидения, стояния и передвижения, но ограничения полностью не компенсируются приспособлениями. Некоторые дети достигают самостоятельной мобильности с использованием высокотехнологичного электрического инвалидного кресла

Разница между IV и V уровнями. У детей с V уровнем значительно ограничен контроль положения головы и туловища. Таким детям и подросткам нужна обширная физическая помощь других людей и технологическая поддержка. Самостоятельное передвижение возможно, только если ребенок научится управлять моторизированным инвалидным креслом.

Каков прогноз?

Сейчас доступны очень наглядные и удобные в использование кривые роста моторного развития детей с ДЦП. Разработаны на основе данных, полученных из большой популяционной выборки детей с ДЦП в исследовании.

Отметки на вертикальной оси:

А — возможность поднимать и поддерживать свою голову в вертикальном положении.

В — возможность поддерживать положение сидя на полу без поддержки и помощи рук в течение 3 сек.

C — способность пройти вперед на 10 шагов без поддержки.

D — способность спускаться на 4 шага без поддержки.

(Продолжение публикаций о ДЦП читайте здесь.)

Глава 20. Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич – термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальньгй и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.

Частота детского церебрального паралича составляет 1,7—3,3 на 1000 детского населения и 1,7—5,9 на 1000 родов.

Этиология и патогенез. Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % – постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо– и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты.

Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.

Патоморфология. Многообразие вредных факторов и различные периоды их действия определяют вариабельность степени выраженности структурных дефектов мозга. У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты – атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.

Классификация. В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма.

Различают три стадии течения заболевания: 1) раннюю; 2) начальную хронически-резидуальную; 3) конечную резидуальную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети овладевают навыками самообслуживания, и II степень – некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики.

Клинические проявления. Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, психические и речевые расстройства. Наиболее отчетливо спастическая диплегия проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается формирование статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлексов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных группах мышц рук, а также разгибательных и приводящих мышцах ног. Вследствие повышения мышечного тонуса ограничиваются активные движения ребенка, возникает вынужденное положение конечностей. В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Движения в проксимальных группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению тугоподвижности, контрактур в крупных суставах. Постоянное напряжение пяточного (ахиллова) сухожилия и усиленная опора на носки приводят к грубым деформациям стоп.

Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия сочетается с гиперкинезами главным образом атетоидного и хореоатетоидного типа, синкинезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез доминирует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются при волнении и ослабевают во сне, в состоянии покоя. Степень выраженности гиперкинезов прямо коррелирует с тяжестью поражения нервной системы.

Развитие речи у детей со спастической диплегией задерживается. Речевые расстройства проявляются дизартрией, алалией. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплегии встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича.

В первые месяцы жизни чаще возникают генерализованные пароксизмы, затем характер их варьирует. Наличие судорог ухудшает прогноз.

Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями.

Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.

Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно.

Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.

Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоциональные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения.

Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (перемежающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса. сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.

Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.

Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1—1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна.

Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40—50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.

Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.

Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.

Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.

Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.

Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)

Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.