Формулировка патологоанатомического диагноза при детском церебральном параличе

Глава 20. Заболевания мышц и нервно-мышечной передачи

Примечание. В данной подрубрике может кодироваться рабдомиолиз, иди­ опатический или вторичный (осложнение полиомиелита, дерматомиозита, лекарственной миопатии, метаболических миопатии, полимиозита)

Миопатия при других болез­

ОФД. Вторичная миопатия (мио-

нях, классифицированных в

патический синдром) с указанием

Примечание. В данной подрубрике может кодироваться миопатия при амилоидозе (Е85.- +), карциноидном синдроме (Е34.0+), алиментарной недо­ статочности (Е40-Е64+), остеомаляции (М83.- +), дефиците витамина D (Е55.- +), травме и ишемии (Т79.6+)

Код для статистического учета не­

уточненных случаев миопатии

(лава 21 Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, характеризу­ ющееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возни­ кающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимуще­ ственно проявляющимся двигательными нарушениями (параличами, нарушением координации, непроизвольными движениями).

Д Ц П может возникать под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов, которые могут взаимодействовать между собой. Таким образом, Д Ц П можно рассматривать как мультифакториальное заболевание. Причиной Д Ц П могут быть внутриутробные инфекции, внутриутробная гипоксия (например, вследствие нару­ шения плацентарного кровообращения), несовместимость матери и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи, преждевре­ менные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удли­ ненных или осложненных родов, травмы, сосудистые повреждения, инфекции в послеродовом периоде. У большинства больных реша­ ющее значение имеет не родовая травма, а пренатальные факторы, действующие во внутриутробном периоде и нередко повышающие чувствительность плода к действию неблагоприятных факторов во

Глава 21. Детский церебральный паралич

время родов. У значительной части больных причина развития Д Ц П остается неизвестной.

Наряду с двигательными нарушениями (параличи, насильствен­ ные движения, нарушение координации движений, задержка мо­ торного развития с персистированием примитивных рефлексов и формированием патологических позных установок) часто отмеча­ ется задержка психического развития с формированием умственной отсталости, аутизм, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора). Клинические про­ явления полиморфны и зависят от характера и степени нарушения развития и патологических изменений мозга.

Выделяют шесть основных форм Д Ц П :

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтла).

2. Гемиплегическая форма.

3. Двойная гемиплегия.

4. Гиперкинетическая форма.

5. Атактическая форма.

6. Атонически-астатическая форма.

Д Ц П кодируется в рубрике G80. В подрубриках G80.0-G80.9 представлены разные клинические формы Д Ц П . В развернутом ди­ агнозе дополнительно указываются названия клинических форм, перечисленные в подрубриках. Помимо двигательных нарушений, при решении вопросов оценки инвалидизации, социальной адапта­ ции и перспектив реабилитации большое значение имеет состояние когнитивных функций и интеллекта. Поэтому при наличии таких расстройств их особенности должны быть отражены в диагнозе (на­ пример, задержка умственного развития, выраженные когнитивные нарушения с указанием степени обучаемости).

Предлагаемые общая формулировка

диагноза (ОФД) и примеры

развернутой формулировки диагноза

ОФД. Та же, что и в МКБ-10

ПРФД. Детский церебральный па­

ралич выраженным спастическим

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

Врожденный спастический тетрапарезом (двойная гемиплегия) паралич (церебральный) с формированием сгибательной контрактуры нижних конечностей, глубокой умственной отсталостью, частыми вторично-генерализован­ ными эпилептическими припад­

Примечание. В данной подрубрике по определению кодируются все случаи ДЦП с преобладанием спастического паралича, за исключением диплегической и гемиплегической форм (см. ниже). Таким образом, чаще всего эта рубрика используется по отношению к двойной гемиплегии.

Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно свя­ занная с обширным повреждением головного мозга (вследствие внутрутробной инфекции, тяжелой родовой асфиксии и т. д.). Руки и ноги при этой форме поражаются примерно в равной степени, хотя у части больных функция рук страдает в большей степени, чем функция ног. Сразу по­ сле рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. У большинства этих больных не удается добиться развития двигательных навыков, интеллекта, речи

ОФД. ДЦП, диплегическая форма

ПРФД. ДЦП, диплегическая форма

с выраженным нарушением функ­

ции нижних конечностей и легким

нарушением функции верхних ко­

нечностей, умеренная дизартрия,

умеренная задержка психомотор­

Примечание. Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распро­ страненная форма ДЦП, особенно часто встречающаяся у недоношенных детей, нередко связана с геморрагическим или ишемическим поражением околожелудочкового белого вещества и может сочетаться с гидроцефали­ ей. Проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конеч­ ности поражаются в значительно меньшей степени, чем нижние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до легкой неловкости. Ребенок может научиться писать, обслуживать себя, может овладеть рядом трудовых навыков. У большинства больных обнаруживаются нарушения речи в виде задержки ее развития, дизартрии. У большинства больных детей задержку психического развития при рано начатом, систематиче­ ском лечении и обучении можно преодолеть, и ребенок способен пойти в обычную или специализированную школу

Глава 21. Детский церебральный паралич

ОФД. ДЦП, гемиплегическая фор­

ПРФД. ДЦП, гемиплегическая

форма с умеренным нарушением

функции правой кисти и легким

нарушением функции правой ноги,

умеренная дизартрия, легкие ког­

Примечание. Гемиплегическая форма — наиболее частая форма ДЦП у до­ ношенных детей, но встречается и у недоношенных детей; может быть вызвана пороком развития головного мозга или инсультом. Наиболее вы­ раженной обычно бывает слабость в кисти — в ноге обычно отмечается легкий или умеренный парез. Ребенок обычно в состоянии научиться хо­ дить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, трудности при обучении, задержка психического развития, но у большин­ ства больных формируются нормальные речь и интеллект

ОФД. ДЦП, гиперкинетическая

форма (двойной атетоз)

ПРФД. ДЦП вследствие перенесен­

ной ядерной желтухи, гиперкинети­

ческая форма в виде генерализован­

ного дистонического гиперкинеза,

грубая дизартрия, интеллектуаль­

ное развитие в пределах нормы

Примечание. Гиперкинетическая форма обычно возникает вследствие тя­ желой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих преимущественное повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы различного типа (чаще всего хореоатетоз, мышечная дис­ тония или их комбинация). Соответственно выделяют преимущественно хореоатетоидный или дистонический варианты. У 90% больных наблюда­ ются речевые нарушения, однако интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически это вполне благоприятная форма для обучения. Однако из-за грубого, не поддающегося коррекции гипер­ кинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена

ОФД. ДЦП, атактическая форма

ПРФД. ДЦП, атактическая форма

с умеренным нарушением стато-

локомоторной функции, легкой

дизартрией, умеренной дискоор-

динацией движений и выраженной

мышечной гипотонией в верхних

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

конечностях, нормальное интел­ лектуальное развитие

Примечание. Атактическая (мозжечковая) форма — редкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. Интеллект обычно нормальный, но приобретение двигательных навыков затруднено. Больные ходят, шатаясь, широко расставляя ноги. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации дви­ жений в конечностях, снижение мышечного тонуса

G80.8 Другой вид детского цере­ ОФД. ДЦП, атонически-астатиче­

брального паралича ская, смешанная и другие формы Смешанные синдромы це­ ребрального паралича

Примечание. В подрубрике кодируются нередко встречаемые смешанные (спастико-атакстическая, спастико-гиперкинетическая) формы, а также атонически-астатическая форма. Атонически-астатическая форма про­ является невозможностью удерживать вертикальную позу; в отличие от других форм заболевание характеризуется низким тонусом мышц, дви­ гательные навыки (сидение, стояние, ходьба) не развиваются. Помимо гипотонии могут выявляться мозжечковые нарушения, дизартрия

G80.9 Детский церебральный па­ Код для статистического учета не­ ралич неуточненный уточненных случаев ДЦП Церебральный паралич БДУ

Глава 22 Аномалии развития

центральной нервной системы

1. Врожденные аномалии нервной системы

2. Факоматозы (нейрокожные синдромы)

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза в разные сроки внутриутроб­ ного периода. Их причиной могут быть наследственные факторы, внешние воздействия во время беременности (например, гипоксия, инфекции, действие лекарственных средств, облучение и т. д.) или их сочетание.

В МКБ-10 врожденные пороки развития нервной системы пред­ ставлены в рубриках:

Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы

В данной главе рассматриваются и факоматозы, которые также связаны с нарушением процессов развития.

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Вышеуказанные симптомы, характерные для хронической ишемии головного мозга, могут возникать и при различных соматических заболеваниях, онкологических процессах. Кроме того, такие жалобы зачастую входят в симптомокомплекс пограничных психических расстройств и эндогенных психических процессов.

Большие трудности вызывает клиническая и, иногда, морфологическая дифференциальная диагностика хронической ишемии головного мозга с различными нейродегенеративными заболеваниями, которым, как правило, свойственны когнитивные расстройства и какие-либо очаговые неврологические проявления. К таким заболеваниям относятся прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера. Кроме того, приходится дифференцировать хроническую ишемию головного мозга от нормотензивной гидроцефалии, идиопатической дисбазии с атаксией.

Сосудистые (атеросклеротические) деменция и синдром Паркинсона

Деменция – это синдром, характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис. Эти нарушения должны быть выражены настолько, чтобы приводить к затруднениям в обыденной жизни и (или) профессиональной деятельности. Часто деменция сопровождается изменениями личности или эмоционально аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизменным. К деменции не относят изолированные нарушения отдельных когнитивных функций, например, афазию, при которой интеллект как таковой может существенно не страдать.

Выделяют следующие виды деменции:

- при болезни Альцгеймера (синдром, код F00.- по МКБ-10),

- сосудистая деменция (синдром или нозологическая единица, код F01.- по МКБ-10),

- деменция при других болезнях, классифицированных в других разделах (синдромы, код F02 по МКБ-10)

- деменция неуточненная (код F03 по МКБ-10)

- дефицитарные органические психические расстройства (код F04 по МКБ-10)

Наиболее частыми у пожилых больных являются деменция при болезни Альцгеймера (50-60%), при ЦВБ (5-10%), либо при их сочетании (15-20%).

Диффузные острые ишемические (гипоксические) изменения головного мозга (постреанимационная и постгипоксическая энцефалопатия).

Достаточно условно в группу ЦВБ иногда включают синдром постреанимационной (постгипоксической) энцефалопатии, которая иногда может выступать в диагнозе в виде нозологической единицы. Распространенное ишемическое (гипоксическое) повреждение головного мозга бывает обусловлено общим нарушением его кровоснабжения, возникающим обычно при снижении уровня систолического АД ниже 50 мм рт. ст. (например, при остановке сердца, шоке, тяжелой артериальной гипотензии, гиповолемии). Исход зависит от выраженности и продолжительности ишемии. Распространенная умеренная или преходящая ишемия может привести к необратимым изменениям ткани головного мозга. По сравнению с глиальными клетками нейроны значительно чувствительнее к гипоксии. Популяции нейронов, расположенные в различных структурах ЦНС, отличаются по восприимчивости к кратковременной ишемии: наиболее чувствительны пирамидальные клетки сектора Зоммера СА1 гиппокампа, клетки Пуркинье мозжечка и пирамидальные нейроны коры головного мозга. При тяжелой общей церебральной ишемии развивается распространенная гибель нейронов, независимо от их чувствительности. В связи с необратимыми изменениями у выживших пациентов часто развивается вегетативное состояние.

Нарушения кровообращения спинного мозга

Интрамедуллярные кровоизлияния, распространяющиеся по длинной оси спинного мозга в виде штифта, возникают при сосудистых мальформациях, метастазах (из неправильно сформированных сосудов в них) и травматических повреждениях спинного мозга.

Субарахноидальные кровоизлияния в спинной мозг наблюдают при разрывах аневризм спинномозговых артерий. Кровь может попасть в субарахноидальное пространство при интракраниальных субарахноидальных кровоизлияниях в области задней черепной ямки, что не следует относить к субарахноидальным кровоизлияниям в спинной мозг.

Микрокровоизлияния и инфаркты спинного мозга разной давности характерны для ангиодисгенетической некротизирующей миелопатии (синдром Фуа–Алажуанина), при которой отмечают крупные, местами закрывающие поверхность спинного мозга варикозоподобные сосудистые клубки, артериовенозные мальформации, эктопию нейронов, аксональные сфероиды в сером и белом веществе, корешках спинномозговых нервов, невромоподобные образования на этих же корешках.

Особенности формулировки диагноза при цереброваскулярных болезнях

Формулировка заключительного клинического, патологоанатомического и судебно-медицинского диагнозов при ЦВБ, основанная на правилах выделения нозологических форм, синдромов и симптомов, и кодирование нозологических форм по МКБ-10 должны основываться на требованиях МКБ-10 и рекомендациях экспертов ВОЗ по ее применению.

При формулировке диагноза рекомендуется использовать термины, принятые в современной отечественной клинической классификации и национальных клинических рекомендациях (в патологоанатомическом и судебно-медицинском диагнозах – их морфологические аналоги), а для шифрования применять коды их синонимов из МКБ-10.

Нозологические формы и групповые понятия, входящие в ЦВБ с их кодами по МКБ-10 представлены в таблице 3.

Проявления ДЦП разнообразны — это могут быть как психические нарушения, так и двигательные расстройства. Строго говоря, ДЦП не считается генетическим заболеванием, однако сегодня ученые полагают, что фактор наследственности все же присутствует. Основные причины ДЦП — повреждение клеток мозга ребенка в результате кислородного голодания, вызванного гипоксией или асфиксией, или травмы, полученные в дородовый или послеродовый период. Развитие ДЦП также могут спровоцировать инфекционные и эндокринные болезни матери во время беременности, неблагоприятный радиационный фон, преждевременная отслойка плаценты. Статистика также показывает, что примерно половина детей с ДЦП рождаются недоношенными.

Признаки и ранние симптомы детского ДЦП

В некоторых случаях симптомы ДЦП можно заметить сразу после рождения ребенка. Однако иногда они проявляются постепенно, и крайне важно вовремя распознать их. К основным признакам ДЦП относятся нарушения двигательной активности. Дети с ДЦП позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. При этом рефлексы, характерные для грудных детей, у них сохраняются дольше. Мышцы таких детей могут быть чрезмерно расслабленными или, наоборот, слишком напряженными. Оба состояния приводят к тому, что конечности принимают неестественные положения. Примерно у трети детей с ДЦП случаются судороги. Этот симптом нередко проявляется не в младенческом возрасте, а несколько позже.

Помимо этого встречаются такие симптомы ДЦП, как нарушения зрения, речи и слуха, изменение восприятия и способности ориентироваться в пространстве, эпилепсия, задержка психического и эмоционального развития, проблемы с обучением, функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В раннем возрасте диагностировать ДЦП бывает непросто. Но родители должны обратиться за консультацией к неврологу, если:

• в возрасте одного месяца ребенок не моргает глазами в ответ на громкий звук;
• в возрасте четырех месяцев ребенок не поворачивает голову на звук;
• в возрасте четырех месяцев ребенок не тянется за игрушкой;
• в возрасте семи месяцев ребенок не может сидеть без поддержки;
• в возрасте 12 месяцев ребенок не может произносить слова;
• в возрасте 12 месяцев ребенок совершает все действия только одной рукой;
• у ребенка судороги;
• у ребенка косоглазие;
• движения ребенка слишком резкие или слишком медленные;
• в возрасте 12 месяцев ребенок не ходит.

ДЦП может проявляться по-разному, в зависимости от пораженной зоны головного мозга. Иногда проявления этого заболевания незначительны, однако в тяжелых случаях нарушения могут быть крайне серьезными. Существует несколько видов ДЦП:

• Спастическая диплегия встречается в 40% случаев. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный паралич рук и ног.
• Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, при которой поражаются большие полушария мозга. Это приводит к ригидности мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
• Гемипаретическая форма, которая характеризуется поражением одного из полушарий мозга корковыми и подкорковыми структурами, приводит к гемипарезу конечностей на одной стороне тела.
• Гиперкинетическая форма, при которой страдают подкорковые структуры, выражается в гиперкинезах — непроизвольных движениях. Эта форма ДЦП часто встречается в сочетании со спастической диплегией.
• Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство баланса, наблюдается также атония мышц.

Реабилитация при ДЦП держится на двух главных принципах — комплексном подходе и непрерывности. Кроме того, при ДЦП нужна коррекция не только двигательных, но и речевых, и коммуникативных, и интеллектуальных навыков.

Лечение ДЦП — пожизненный процесс, так как полное излечение фактически невозможно. Однако это еще не означает, что ДЦП — приговор. Большинство больных ДЦП во взрослом возрасте могут вести нормальную жизнь. Однако все зависит от того, какие меры по минимизации ущерба для здоровья были приняты в раннем возрасте. В детстве мозг развивается очень активно. Он обладает гораздо большими компенсаторными возможностями, чем мозг взрослого. Поэтому лечение ДЦП, которое началось в ранние годы, будет наиболее эффективным.

Лечение ДЦП в основном направлено на устранение симптомов. Правильнее было бы называть это не лечением, а реабилитацией, ориентированной на восстановление функций, которые пострадали в результате этого заболевания. Одним из самых действенных методов считается массаж, который помогает привести в норму мышечный тонус. Также в реабилитации при ДЦП широко используется лечебная гимнастика. ЛФК помогает улучшить координацию движений. Но она дает ощутимый эффект лишь в том случае, если занятия проходят регулярно на протяжении всей жизни. Хороший результат дают и занятия на специальных тренажерах.

При отсутствии судорог показана и физиотерапия — например, миостимуляция и электрофорез. Многие врачи рекомендуют также электрорефлексотерапию для восстановления активности нейронов коры головного мозга — это помогает снизить мышечной тонус, улучшить координацию, речь и дикцию.

Во многих случаях показано медикаментозное лечение при помощи препаратов, улучшающих деятельность мозга.

Недавние российские исследования подтвердили у детей со спастическими формами ДЦП различные нарушения метаболизма, проявляющиеся в тканевой гипоксии (кислородном голодании клеток), в высокой интенсивности свободнорадикального окисления липидов (жировых молекул), в компенсаторном напряжении антиоксидантной системы. Все это приводит к развитию фоновых заболеваний, таких как рахит (недостаточность минерализации костей), анемия (недостаточность гемоглобина и эритроцитов в крови), гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность), а также к хронизации болезней ЛОР-органов, ЖКТ и почек. Определена прямая зависимость биохимических нарушений от тяжести ДЦП, поэтому важна индивидуальная диагностика и контроль биохимического дисбаланса в организме, чтобы компенсировать отклонения от биологической нормы при помощи специальных препаратов, диет, коррекции образа жизни. В результате можно существенно повысить потенциал и эффективность реабилитации детей с отставанием в развитии.

Детский церебральный паралич вызывает необратимое поражение определенных областей головного мозга. Задача врачей и родителей — скорректировать последствия ДЦП. Необходимо принять тот факт, что процесс реабилитации должен быть постоянным и непрерывным.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

Шифр по МКБ-10: G 80 – детский церебральный паралич

Определение.

Детский церебральный паралич – полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или в раннем неонатальном периоде, проявляющееся двигательными расстройствами (парезы, параличи, гиперкинезы, нарушения координации) нередко в сочетании с изменениями психики, речи, зрения, слуха, эпилептическими припадками. Частота ДЦП – 2-4 случая на 1000 детей.

Токсикозы беременности, угроза выкидыша, экстрагенитальные заболевания матери, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, кардио-респираторная депрессия новорожденного вследствие асфиксии, внутричерепной родовой травмы и других причин, токсическое воздействие непрямого билирубина (гемолитическая болезнь новорожденного, тяжелая конъюгационная желтуха), инфекционные и гипоксические повреждения мозга в первые 7 дней жизни.

Выявление ведущей причины ДЦП представляет большие трудности, так как часто имеется сочетание патогенных факторов, каждый из которых может вызвать сходные патоморфологические изменения и клинические синдромы.

Двигательные расстройства можно объяснить с позиции становления и редукции основных безусловных рефлексов грудного ребенка, прежде всего лабиринтных тонических и лабиринтных установочных рефлексов.

Так, при лабиринтном тоническом рефлексе в положении ребенка на животе повышается мышечный тонус в сгибателях шеи, конечностей и туловища, в положении на спине – в разгибателях. Уже на втором месяце жизни он начинает сменяться лабиринтным установочным рефлексом – смена флексорного тонуса на экстензорный. В результате ребенок приподнимает головку, опираясь вначале на предплечья, с 3-4 месяцев – на разогнутые руки, а в 5-6 месяцев разгибаются ноги и ребенок становится на четвереньки. В конечном итоге тело принимает вертикальную установку. Если же вовремя не происходит редукции лабиринтного тонического рефлекса, то развитие моторики приостанавливается, формируются сгибательные контрактуры и неправильная установка стоп. Из-за того, что в положении на спине длительное время остается высоким тонус в разгибателях, ребенок не может согнуть голову при попытке приподнять его за кисти рук (голова запрокидывается), не может сесть. Одновременно с этим происходит задержка редукции и других позотонических автоматизмов.

Следовательно, ДЦП представляет собой остановку развития ребенка на уровне тонических рефлексов.

В основе двигательных расстройств и других проявлений ДЦП лежат органические процессы в головном мозге (дистрофические, воспалительные, склеротические и рубцовые изменения, кисты, нередко пороки развития извилин, желудочков мозга и субарахноидального пространства).

В зависимости от ведущих неврологических синдромов выделяют следующие формы ДЦП:

1. Спастическая диплегия (болезнь или синдром Литтля) – тетрапарез с преимущественным поражением ног и неглубокой задержкой психоречевого развития, иногда вовсе без нее.

2. Двойная гемиплегия – тетрапарез с преимущественным поражением рук или одинаковой степенью поражения верхних и нижних конечностей, глубокой задержкой психоречевого развития (олигофрения в степени имбецильности или идиотии) – самая тяжелая форма.

3. Гемипаретическая форма – спастический парез одной стороны тела (преимущественно страдает рука), нарушения психики и речи вариируют от легких до выраженных, особенно при локализации процесса в доминантном полушарии (левом у правшей).

4. Гиперкинетическая форма – гиперкинезы и нарушения мышечного тонуса чаще по типу диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). Гиперкинезы носят характер атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Интеллект страдает незначительно, однако в связи с гиперкинезами артикуляционной мускулатуры нарушается речь, из-за чего дети даже с нормальным интеллектом в ряде случаев не могут обучаться в общеобразовательной школе. Особенностью этой формы ДЦП является известность этиологического фактора: в большинстве случаев это несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или АВО-системе.

5. Атонически- астатическая форма – низкий мышечный тонус и нарушение координации движений. Она бывает двух разновидностей в зависимости от топической локализации поражения. При поражении мозжечка и его связей заболевание имеет благоприятный прогноз (дети начинают ходить в 2-3 года и осваивают простые профессии); в случае повреждения преимущественно лобных долей и идущих от них путей к мозжечку, наблюдается выраженная умственная отсталость, задержка речевого развития, дети самостоятельно не ходят или начинают ходить после 7-9 лет.

Не всегда можно установить характер процесса, первоначально вызвавшего поражение головного мозга и время его возникновения, так как отсутствует определенная зависимость между характером начальных и конечных патологоанатомических изменений мозга. Различные по характеру патологические процессы могут обусловить одинаковые резидуальные состояния. При внутриутробных поражениях удается в части случаев установить, на какой стадии развития (примерно на каком месяце) возникло заболевание. Не всегда имеется прямая зависимость между выраженностью патологоанатомических изменений и клиникой.

Начальными патологическими процессами являются сосудистые расстройства: кровоизлияния, тромбозы, эмболии, острые и вторичные некрозы вещества мозга, воспалительные изменения с выраженными сосудистыми нарушениями, дистрофические дегенеративные изменения, пороки и задержки развития. В развивающемся мозге эмбриона, плода, новорожденного легко возникают обширные вторичные перерождения после незначительных первичных очагов.

Конечные изменения выражаются не только в нарушении отдельных структур, но и в уменьшении объема и веса мозга. при детском церебральном параличе наблюдается диффузный или очаговый склероз мозга. При диффузном склерозе мозг (или значительная его часть) уменьшен в объеме и уплотнен. Очаговый склероз может быть лобарным, когда уменьшено и уплотнено одно полушарие или доля мозга, и лобулярным, когда эти изменения выражены только в отдельных участках мозга. Особенно часто поражаются лобные доли. при церебральном склерозе извилины мозга, особенно на вершинах, склерозируются, истончаются, борозды расширены и часто уплощены. Поверхность пораженных участков гладкая, плотность мозгового вещества увеличена. Белое вещество, как и серое, уплотнено и уменьшено в объеме. В склерозированных участках мозга выражены сосудистые изменения — утолщение стенок сосудов, особенно мелких, извилистость сосудов, облитерация их, увеличения вокруг сосудистых пространств. При сильном разрастании глии развивается не атрофический, а гипертрофический склероз пораженных участков мозга. Оболочки мозга часто не изменены, но в ряде случаев отмечаются помутнение и уплотнение их, в некоторых участках сращение с веществом мозга. Часто отмечаются явления общей или внутренней гидроцефалии. Над сморщенными участками мозга иногда выражены явления наружной гидроцефалии ex vacuo .

В различных отделах мозга, особенно часто в подкорковых узлах, имеются одиночные или множественные кисты, наполненные жидкостью. Гистологически отмечается уменьшение количества и изменение строения нервных клеток и нервных волокон, нарушение процесса миелинизации. В мозговой коре больше всего страдают пирамидные клетки. Церебральный склероз, по мнению одних авторов, есть результат хронического интерстициального воспаления. Другие авторы считают его следствием распространенного сосудистого поражения, вызывающего аноксемию с последующей дезинтеграцией нервных клеток и волокон с пролиферативной реакцией глии. Кроме склероза вещества мозга, имеются рубцовые изменения, размягчение, кисты, порэнцефалия. При внутриутробных поражениях преобладают пороки развития — агенезия мозговой коры, когда структура ее задерживается на какой-либо стадии эмбрионального развития, агирия, микрогирия, истончение и неправильное расположение слоев, нарушение цитоархитектонических особенностей различных полей, гетеротопии (островки серого вещества в белом). Отмечаются также истинная порэнцефалия, недоразвитие мозолистого тела, гипоплазия мозжечка, дефекты пирамидных путей и другие аномалии. Иногда выражена общая микроцефалия. Описаны случаи с клинически выраженными параличами и гистологически сохраненными пирамидными путями, но с поражением подкорковых узлов, красных ядер, зрительных бугров, верхних слоев мозговой коры.

Для внутриутробных поражений мозга характерна истинная порэнцефалия, которая образуется чаще всего в зоне, снабжаемой сильвиевой артерией. Порэнцефалия может быть одно- или двусторонней. Истинной порэнцефалией называют дефект мозгового вещества в форме воронки, вершина которой направлена в глубь мозга, а широкое основание — к поверхности. Стенки воронки гладкие или бугристые, полость заполнена спинномозговой жидкостью. Через порэнцефалический дефект полость бокового желудочка может сообщаться с субарахноидальным пространством.

Псевдопорэнцефалии развиваются при постнатальных поражениях мозга в результате облитерации артерий, кровоизлияний или некроза мозговой ткани воспалительного происхождения. Псевдопорэнцефалий у детей и взрослых мало чем различаются. при псевдопорэнцефалии имеются кисты различной величины и формы с фиброзными стенками. Полость, которая сообщается с субарахнондальным пространством, перегорожена большим числом фиброзно-глиальных волокон.