История болезни по дцп спастическая диплегия



Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — самый распространённый вариант ДЦП, характеризующийся спастическим тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях. Наряду с двигательными расстройствами наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов (косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез), расстройства речи, в некоторых случаях — лёгкая умственная отсталость. Диагностика проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ. Лечение включает фармакотерапию (ноотропы, сосудистые, нейропротекторы, миорелаксанты), ЛФК, массаж, нейропсихическую и речевую коррекцию.

Спастическая диплегия


Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ. Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес. Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.

Причины спастической диплегии

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

  • Недоношенность. Недоношенные дети рождаются в результате преждевременных родов, обусловленных фетоплацентарной недостаточностью, резус-конфликтом, преждевременной отслойкой плаценты, аномалиями матки. Досрочные роды обуславливают заболевания беременной (пороки сердца, сахарный диабет, патология почек), гестоз (поздний токсикоз).
  • Родовую травму новорожденного. Травмирование ребёнка в процессе естественных родов возможно вследствие аномалий родовой деятельности (дискоординированные, стремительные роды), клинически узкого таза, тазового предлежания плода. В большинстве случаев осложнённые роды наблюдаются на фоне имеющейся внутриутробной патологии.
  • Асфиксию новорождённого. Отсутствие самостоятельного дыхания в момент рождения отмечается при попадании околоплодных вод в дыхательные пути, внутриутробных инфекциях, аномалиях развития плода, иммунологической несовместимости матери и плода. Асфиксия возможна при пневмопатии, в том числе связанной с незрелостью дыхательной системы при недоношенности.

Патогенез

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов. Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности. Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма). Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

  • Лёгкая — в первом полугодии ребёнок развивается нормально, в дальнейшем спастический парез выражен в области нижних конечностей, движения в руках не ограничены. Пациент способен передвигаться без подручных средств. Психическое и умственное развитие не страдает.
  • Средней тяжести — выраженная спастика в ногах делает передвижение больного возможным только при использовании подручных средств (костылей, палочек). Когнитивная сфера страдает незначительно, возможна социальная адаптация.
  • Тяжёлая — заметна с первых дней жизни. Наблюдается выраженный тетрапарез с акцентом в ногах. Пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Социальная адаптация нарушена.

Симптомы спастической диплегии

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки. После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени. Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц. При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены. Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга. Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии. Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена. Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами. Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне. Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Осложнения

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства. Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей. Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Диагностика

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

  • Неврологический осмотр. Выявляет повышение мышечного тонуса по центральному типу, усиление сухожильных рефлексов (особенно коленных, ахилловых), клонус стоп, пирамидные стопные знаки Бабинского, Россолимо, гиперкинез, патологию черепных нервов.
  • Офтальмологический осмотр. Диагностирует страбизм, глазодвигательные расстройства. Визометрия определяет снижение остроты зрения. При офтальмоскопии могут обнаруживаться признаки атрофии зрительного нерва.
  • Консультацию отоларинголога с аудиометрией. Необходима для определения степени нарушений слуха.
  • Электроэнцефалографию. Отражает состояние биоэлектрической активности мозга. Эпилептиформные изменения нехарактерны.
  • Электронейромиографию. Назначается, чтобы дифференцировать болезнь Литтля от нервно-мышечных заболеваний.
  • Нейросонографию. При помощи УЗИ визуализируют церебральные структуры через открытый родничок. Методика позволяет исключить врождённые аномалии головного мозга, гидроцефалию, опухоли, церебральные кисты, посттравматические внутричерепные гематомы.
  • МРТ головного мозга. Проводится в диагностически сомнительных случаях детям с уже закрытым родничком. Более точно, чем УЗИ, отображает интракраниальные изменения.
  • Диагностику психического развития. В раннем возрасте осуществляется неврологом, позже — детским психиатром. Направлена на выявление ЗПР, олигофрении.

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Лечение спастической диплегии

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

  • Сосудистые средства (циннаризин) — улучшают церебральное кровообращение, питание мозговых тканей.
  • Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) — обеспечивают необходимые для функционирования ЦНС вещества.
  • Миорелаксанты (баклофен) — уменьшают мышечную спастику.
  • Ноотропы (пирацетам) — активизируют когнитивные функции.
  • Препараты ботулотоксина — вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.

Реабилитационную терапию составляют:

  • Лечебная физкультура. Проводится врачом ЛФК и самостоятельно родителями пациента. Включает пассивные, активные движения, занятия на специальных тренажёрах. Необходима ежедневно для сохранения объёма движений, профилактики осложнений.
  • Массаж — улучшает кровоснабжение поражённых мышц. Миофасциальный массаж способствует расслаблению мускулатуры.
  • Коррекция нарушений речи. Проводятся логопедические занятия по коррекции дизартрии, логопедический массаж.
  • Коррекция нарушений психической сферы. Требуется в случае олигофрении. Осуществляется путём нейропсихологической коррекции, проведения занятий с психологом, дефектологом, игровой терапии. Обучение детей старшего возраста производится коррекционными педагогами в специализированных школах.

Прогноз и профилактика

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода. Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз. К мерам профилактики заболевания относится тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов.

Официальные данные

Дата поступления в клинику:

Дата начала курации: 29.05.2008 год.

Жалобы

На невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках. На задержку психического развития: плохо разговаривает.

Со слов бабушки, девочка больна с 6 месяцев, когда в 2003 году родители обратили внимание на задержку физического развития: ребенок самостоятельно не сидел, плохо держал голову. С 7 месяцев появились признаки ограничения движения в сначала в руках затем в ногах. Обратились к врачу. В 9 месяцев было проведено обследование и поставлен диагноз: ДЦП, спастическая тетраплегия. С 1 года каждые 6 месяцев девочка проходит курс планового лечения.

В настоящее время проходит лечение в стационаре Детской городской больницы №5, психоневрологическом отделении.

Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально. Мать инфекционных заболеваний в течение беременности не переносила. Питание удовлетворительное, витамин Д2 получала в необходимых количествах.

Роды I, в срок (40 неделя) самостоятельные, стремительные, без анестезии. Ребенок при рождении m = 3100 г, l = 51 см, окружность головы = 34 см, окружность груди = 34 см; закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Пуповинный остаток удален на 3 сутки. Домой выписана на 5-ые сутки. Масса при выписке 3000 г. Вскармливание искусственное.

Развитие моторики: девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит.

Психическое развитие: улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова.

Зубы прорезались в 6 месяцев, к году у ребенка 8 зубов.

Детский сад не посещала.

Семейный анамнез: туберкулез, алкоголизм, венерические, у родственников отрицает.

Ветряная оспа - 3 года;

ОРВИ - с 3х лет 1-2 раза в год в осенне-зимний период;

Операций, гемотрансфузий не было.

Прививки по индивидуальному графику.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Генеалогическое дерево

Заключение: наследственность не отягощена.

Настоящее состояние больного

Общее состояние легкой степени тяжести, положение тела естественное. Сознание ясное. Поведение активное. Конституциональный тип астенический.

Физическое развития ребенка ниже среднего, пропорциональное, гармоничное.

Кожные покровы розовые. Выраженного цианоза и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность и эластичность кожи соответствуют норме. Сыпи, расчесов, рубцов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Пальцы правильной формы. Грибкового поражения, повышенной ломкости ногтевых пластинок не отмечено.

Слой подкожно-жировой клетчатки развит умеренно, распределен равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны, уплотнений не выявлено. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.

Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет. Форма головы овальная. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.

Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.

Прорезывание зубов своевременное, состояние зубов - нормальное.

Кожные покровы бледно-розового цвета, симптом Франка отрицательный. Слизистая ротоглотки - ярко розовая, без налета, миндалины не увеличены. Носовое дыхание не нарушено, отделяемого из носа нет. Частота дыхания - 20 раз в минуту. Грудная клетка не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.

Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки - 6 см. Кожные складки на грудной клетке симметричны.

Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.

Топографическая перкуссия без особенностей.

Кожные покровы - телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.

Пульс - правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 90 уд/сек.

Отеки не определяются.

Перкуссия, без особенностей.

Аускультация. Сердечные тоны - четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.

Правая рука - 110/70 мм рт. ст.

Осмотр. Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Задняя стенка глотки не гиперемирована, миндалины не увеличены. Запаха изо рта не наблюдается.

Живот нормальной формы, симметричен. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Мышцы живота участвуют в дыхании.

При поверхностной пальпации: живот не напряжен, безболезненный. Грыжевые ворота не определяются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный, симптом Воскресенского отрицательный, симптом Думбадзе - отрицательный. Симптом Менделя - отрицательный. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско. При глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной области и в области пупка. Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра толщиной 1,5 см. Слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 1,5 см, безболезненна. Восходящая ободочная и нисходящая ободочная кишки не утолщены, диаметром 1,5 см. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра умеренной плотности толщиной 1,5 см на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.

При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, край острый, расположен на 1 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет.

Почки не пальпируются.

Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный.

Неврологический статус

Контакт с девочкой устанавливается с трудом. Психическое развитие ниже возраста. Интеллект снижен. Речь затруднена, односложна. Словарный запас бедный. Чтение, письмо, гнозис и праксис оценить не возможно.

Функции черепных нервов.

1-я пара - обонятельные нервы, 2-я пара - зрительный нерв: функции исследовать не удалось.

3, 4, 6-я пары - глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: ширина глазных щелей - нормальная. Величина зрачка около 4 мм, правильной, круглой формы; сохранена прямая реакция на свет, содружественная реакция с другого глаза. Реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена.

5-я пара - тройничный нерв: парестезий и болей в области иннервации тройничного нерва не выявлено. Чувствительность кожи лица не изменена. Чувствительность к давлению точек выхода ветвей нерва (точки Балле) в норме. Состояние жевательной мускулатуры (движение нижней челюсти, тонус, трофика и сила жевательных мышц) удовлетворительное.

7-я пара - лицевой нерв: симметричность лица в покое и при движении сохранена. Лагофтальм, гиперакузия отсутсвуют. Слезоотделительная функция не нарушена.

8-я пара - преддверно-улитковый нерв: шум в ушах отсутствует. Слуховые галлюцинации не выявлены.

9-10-я пары - языкоглоточный и блуждающий нервы: болей в глотке, миндалинах, ухе нет. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы в пределах нормы.

11-я пара - добавочный нерв: поднимание надплечий, повороты головы, сближение лопаток, подъем руки выше горизонтали нарушены в связи с наличием спастического паралича рук.

12-я пара - подъязычный нерв: язык чистый, влажный, подвижный; слизистая оболочка не истончена, нормальной складчатости; фибриллярные подергивания отсутствуют.

Активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны.

Кожные рефлексы: брюшные верхний, средний, нижний, - положительные.

Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях.

Симптомы орального автоматизма: губной, назолабиальный, ладонно-оральный, - отрицательные.

Координацию движений оценить сложно из-за состояния ребенка.

Болевая, тактильная чувствительность ориентировочно не нарушены. Анестезия, гипостезия отсутствуют. Сегментарный и проводниковый тип нарушения чувствительности не выявлены.

Ригидность мышц затылка - тонус мышц не повышен, симптом Кернига, Брудзинского(верхний, нижний, средний) отсутствуют.

Вегетативно-трофичкская сфера: температура нормальная, потоотделение усиленно на ладонях и ступнях. Подкожно-жировой слой развит умерено.

Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, на задержку психического развития и данных неврологического обследования можно предположить, что в патологический процесс вовлечена нервная система.

Синдром спастической тетраплегии: на основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках и на основании объективных данных (активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны. Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях).

Синдром задержки психического развития: на основании данных анамнеза (девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит, улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова) и объективных данных (контакт с девочкой устанавливается с трудом, психическое развитие ниже возраста, интеллект снижен, речь затруднена, односложна, словарный запас бедный).

На основании выделенных синдромов можно предположить диагноз: детский церебральный паралич, спастическая тетраплегия, тяжелое течение, стадия реабилитации.

Топический диагноз и его обоснование

Учитывая данные неврологического осмотра (гиперрефлексия, гипертония, положительные патологические рефлексы на всех конечностях - спастическая (центральная) тетраплегия), можно предположить, что патологический очаг расположен на уровне головного мозга.

Наличие центрального паралича, в совокупности с нарушениями психики (низкое психическое развитие, сниженный интеллект) позволяет предположить наличия патологического очага в лобной доле коры больших полушарий, причем с двух сторон, так как нарушения выявлены симметрично с обеих сторон.

Для уточнения топического диагноза рекомендуется инструментальные методы исследования: КТ или МРТ.

План дополнительных методов исследования

Общий анализ крови;

Биохимический анализ крови;

Общий анализ мочи;

Кал на яйца глистов;

Результаты дополнительных методов исследования.

Общий анализ крови:

Лейкоциты - 5,2 Г/л

Общий анализ мочи:

Удельная плотность - 1023

Лейкоциты - 3-4 в поле зрения

Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 72,0

в-липопротеиды - 44 Ед

Билирубин - 11,4 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза - 532 Е/л

Сахар в сыворотке - 4,4

Заключение: биохимический состав крови без патологических отклонений.

Дифференциальный диагноз

Объемное образование головного мозга.

Общими признаками образования головного мозга и ДЦП является наличие очаговой неврологической симптоматики, психических расстройств которые присутствует в нашем случае.

Но для опухолей головного мозга характерны оболочечные симптомы: нарушение сознания, головные боли; симптомы повышения внутричерепного давления, - что не выявлено в нашем случае. Так же для образований ЦНС характерно прогрессивное течение заболевания, с постепенным нарастанием клиники, отсутствие признаков регрессии. В нашем случае состояние девочки стабильное, без прогрессирования неврологической симптоматики.

Кроме того, для развития подобной клиники (спастическая тетраплегия) должно быть двустороннее поражение коры голоного мозга, что встречается крайне редко.

Лечение

Медикаментозное лечение ДЦП

Медикаменты применяются при лечении в остром периоде поражения мозга новорожденного ребенка, преимущественно в первом полугодии жизни.

При формировании церебрального паралича медикаментозное лечение преимущественно назначается тем пациентам, у которых ДЦП сопровождается судорогами, а также иногда используется для снижения спастики мышц и самопроизвольных движений.

Для борьбы с судорогами применяют две группы медикаментов:

Антиконвульсанты, которые быстро прекращают судорожную активность и предотвращают ее повторное возникновение. Существует большое количество медикаментов этой группы, которые отличаются механизмом действия и требуют длительного лечения.

Препараты группы бензодиазепинов применяется в экстренных случаях для остановки частых судорог или эпилептического статуса. Они действуют на химические процессы в мозге. Наиболее распространенным из них есть диазепам.

В лечении ДЦП медикаменты также иногда применяются для снижения спастики мышц, в особенности после ортопедических вмешательств.

С этой целью чаще всего применяют следующие медикаменты: диазепам, который действует как общий релаксант мозга и тела; баклофен (лиорезал), блокирующий сигналы (команды к сокращению) от спинного мозга к мышцам и дантролен, который влияет на процесс сокращения мышц. При приеме этих препаратов в виде таблеток, они могут снизить мышечный тонус лишь на короткий период времени. Их польза для длительного снижения мышечного тонуса еще никем не доказана. Эти препараты могут вызвать существенные побочные эффекты, такие как сонливость или аллергические реакции, а их влияние на детскую нервную систему еще не полностью изученно.

К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А.

Одним из важнейших методов лечения ДЦП является физическая реабилитация, которая начинается уже в первые месяцы жизни ребенка, сразу после установления диагноза. При этом применяют комплексы упражнений направленные на две важных цели - не допустить ослабления и атрофии мышц, вследствие недостаточного их использования, а также избежать развития контрактур, при которых спастически напряженные мышцы становятся малоподвижными и фиксируют конечности больного в патологическом положении.

Одним из дополнительных методов лечения ДЦП являются хирургические операции. Наиболее распространенными из них являются ортопедические вмешательства, направленные на устранение укорочения мышц и костных деформаций. Целью этих операций у ребенка с наличием потенциала к ходьбе является улучшение его возможностей к передвижению. Для детей у которых нет перспективы самостоятельной ходьбы, целью оперативного вмешательства может быть улучшение возможности сидеть, облегчение выполнения гигиенических функций, а также, в ряде случаев, устранение болевых синдромов.


Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — самый распространённый вариант ДЦП, характеризующийся спастическим тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях. Наряду с двигательными расстройствами наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов (косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез), расстройства речи, в некоторых случаях — лёгкая умственная отсталость. Диагностика проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ. Лечение включает фармакотерапию (ноотропы, сосудистые, нейропротекторы, миорелаксанты), ЛФК, массаж, нейропсихическую и речевую коррекцию.

МКБ-10


  • Причины спастической диплегии
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы спастической диплегии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение спастической диплегии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ. Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес. Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.


Причины спастической диплегии

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

  • Недоношенность. Недоношенные дети рождаются в результате преждевременных родов, обусловленных фетоплацентарной недостаточностью, резус-конфликтом, преждевременной отслойкой плаценты, аномалиями матки. Досрочные роды обуславливают заболевания беременной (пороки сердца, сахарный диабет, патология почек), гестоз (поздний токсикоз).
  • Родовую травму новорожденного. Травмирование ребёнка в процессе естественных родов возможно вследствие аномалий родовой деятельности (дискоординированные, стремительные роды), клинически узкого таза, тазового предлежания плода. В большинстве случаев осложнённые роды наблюдаются на фоне имеющейся внутриутробной патологии.
  • Асфиксию новорождённого. Отсутствие самостоятельного дыхания в момент рождения отмечается при попадании околоплодных вод в дыхательные пути, внутриутробных инфекциях, аномалиях развития плода, иммунологической несовместимости матери и плода. Асфиксия возможна при пневмопатии, в том числе связанной с незрелостью дыхательной системы при недоношенности.

Патогенез

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов. Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности. Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма). Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

  • Лёгкая — в первом полугодии ребёнок развивается нормально, в дальнейшем спастический парез выражен в области нижних конечностей, движения в руках не ограничены. Пациент способен передвигаться без подручных средств. Психическое и умственное развитие не страдает.
  • Средней тяжести — выраженная спастика в ногах делает передвижение больного возможным только при использовании подручных средств (костылей, палочек). Когнитивная сфера страдает незначительно, возможна социальная адаптация.
  • Тяжёлая — заметна с первых дней жизни. Наблюдается выраженный тетрапарез с акцентом в ногах. Пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Социальная адаптация нарушена.

Симптомы спастической диплегии

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки. После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени. Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц. При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены. Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга. Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии. Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена. Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами. Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне. Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Осложнения

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства. Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей. Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Диагностика

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

  • Неврологический осмотр. Выявляет повышение мышечного тонуса по центральному типу, усиление сухожильных рефлексов (особенно коленных, ахилловых), клонус стоп, пирамидные стопные знаки Бабинского, Россолимо, гиперкинез, патологию черепных нервов.
  • Офтальмологический осмотр. Диагностирует страбизм, глазодвигательные расстройства. Визометрия определяет снижение остроты зрения. При офтальмоскопии могут обнаруживаться признаки атрофии зрительного нерва.
  • Консультацию отоларинголога с аудиометрией. Необходима для определения степени нарушений слуха.
  • Электроэнцефалографию. Отражает состояние биоэлектрической активности мозга. Эпилептиформные изменения нехарактерны.
  • Электронейромиографию. Назначается, чтобы дифференцировать болезнь Литтля от нервно-мышечных заболеваний.
  • Нейросонографию. При помощи УЗИ визуализируют церебральные структуры через открытый родничок. Методика позволяет исключить врождённые аномалии головного мозга, гидроцефалию, опухоли, церебральные кисты, посттравматические внутричерепные гематомы.
  • МРТ головного мозга. Проводится в диагностически сомнительных случаях детям с уже закрытым родничком. Более точно, чем УЗИ, отображает интракраниальные изменения.
  • Диагностику психического развития. В раннем возрасте осуществляется неврологом, позже — детским психиатром. Направлена на выявление ЗПР, олигофрении.

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Лечение спастической диплегии

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

  • Сосудистые средства (циннаризин) — улучшают церебральное кровообращение, питание мозговых тканей.
  • Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) — обеспечивают необходимые для функционирования ЦНС вещества.
  • Миорелаксанты (баклофен) — уменьшают мышечную спастику.
  • Ноотропы (пирацетам) — активизируют когнитивные функции.
  • Препараты ботулотоксина — вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.

Реабилитационную терапию составляют:

  • Лечебная физкультура. Проводится врачом ЛФК и самостоятельно родителями пациента. Включает пассивные, активные движения, занятия на специальных тренажёрах. Необходима ежедневно для сохранения объёма движений, профилактики осложнений.
  • Массаж — улучшает кровоснабжение поражённых мышц. Миофасциальный массаж способствует расслаблению мускулатуры.
  • Коррекция нарушений речи. Проводятся логопедические занятия по коррекции дизартрии, логопедический массаж.
  • Коррекция нарушений психической сферы. Требуется в случае олигофрении. Осуществляется путём нейропсихологической коррекции, проведения занятий с психологом, дефектологом, игровой терапии. Обучение детей старшего возраста производится коррекционными педагогами в специализированных школах.

Прогноз и профилактика

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода. Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз. К мерам профилактики заболевания относится тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.