Трицепс синдром при дцп

Детский церебральный паралич (ДЦП) – непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными и зачастую ортопедическими нарушениями.

Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов.

Изменения симптоматики ДЦП связаны с динамикой морфофункциональных взаимоотношений в патологически развивающемся мозге и нарастанием ортопедических проблем.

Частота ДЦП составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных, им страдает 1 % недоношенных детей.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ

Об этиологии ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Этиологическими факторами заболевания являются:

глубокая недоношенность и гидроцефалия;
пороки развития головного мозга;
кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);
гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;
перивентрикулярная лейкомаляция;
гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);
билирубиновая энцефалопатия;
гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);
электролитные нарушения;
травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);
внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);
несовместимость резус фактора матери и плода с развитием (“резус-конфликт”);
работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);
токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;
к факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки во время родов, стремительные роды, кесарево сечение, затяжные роды, длительный безводный период, ягодичное предлежание плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение. К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды, а также врожденные мальформации и масса тела ребенка при рождении менее 2000 гр.

В настоящее время причинная связь ДЦП с перинатальными проблемами, особенно с асфиксией, считается правомочной лишь в случаях сочетания следующих факторов:

наличие выраженной и длительной асфиксии в родах;
наличие у новорожденного отчетливых признаков гипоксически-ишемичесой энцефалопатии;
возможность объяснить неврологический дефицит внутриродовой асфиксией;
исключение других заболеваний, могущих послужить причиной ДЦП.

Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс. В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ – мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет.

При сопутствующей цервикальной травме, а также при вынужденном положении шеи (сгибание или разгибание):

развивается спондилогенная миелопатия;
формируется отставленная дистония;
появляются или усиливаются мышечно-скелетные проблемы (в позвоночнике, суставах).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Рассмотрим существующие классификации клинических вариантов и форм ДЦП.
По типу двигательных нарушений выделяют четыре варианта ДЦП:

спастический вариант, который подразделяется на:
диплегический вариант (ноги поражены больше чем руки);-
квадроплегический вариант (все четыре конечности поражены в равной степени);
гемиплегический вариант (одностороннее вовлечение конечностей с большим поражением руки, чем ноги);
дискинетический вариант, который подразделяется на:
гиперкинетический вариант (хореоатетозный);
дистонический вариант;
атактический вариант;
смешанный вариант.

Наиболее часто встречаются смешанные формы ДЦП.

Формы ДЦП (Семенова К.А.; 1972):

спастическая диплегия;
двойная гемиплегия;
гиперкинетическая форма;
атонически-астатическая форма;
гемиплегическая (гемипаретическая) форма.

Клинические синдромы ДЦП (Miller G.; 1992):•диплегия (функция рук хорошая, ноги поражены больше, асимметричные проявления);

гемиплегия (рука поражена больше ноги, нога поражена больше руки или в той же степени);
квадриплегия (тетрапарез);
дискинетический (с преобладанием дистонии, а также атетоза);
атактический синдром (чистая атаксия, атактическая диплегия);
атонический синдром.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП, развивается при гипоксически-ишемическом повреждении головного мозга, чаще у недоношенных новорожденных. Для нее характерен спастический тетрапарез, ноги хуже рук.

Спастическая гемиплегия - вторая по частоте форма ДЦП: чаще рука поражена больше ноги, развивается при поражении противоположного полушария.

Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая и труднокурабельная форма ДЦП: спастический тетрапарез (руки хуже ног) формируется при тяжелом поражении обоих полушарий.

Дистоническая форма ДЦП развивается при поражении глубинных подкорковых ядер в результате гемолитической желтухи или при асфиксии в родах. Она может быть с преобладанием атетоза (движения нарушены по типу хореи, атетоза или комбинации обоих типов, мышечный тонус снижен, клинические проявления с раннего возраста) или дистонии. В последнем случае преобладает повышение мышечного тонуса во всех конечностях (спастичность и ригидность), мышцах спины, фарингиальных мышцах. Для отставленной дистонии характерно появление симптомов через 3-12 месяцев после повреждения. При дистонических формах ДЦП имеют место непроизвольные движения, затруднен контроль за движениями.

Атактическая форма характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, развивается при раннем пренатальном поражении, проявляется нарушениями координации и равновесия. Необходимо генетическое консультирование для исключения дегенеративных болезней. При гипоплазии мозжечка, синдроме Жубера часто имеет место аутосомно-рециссивное наследование.

Атоническая форма также характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, чаще развивается у новорожденных с ранним пренатальным поражением.

Различные формы ДЦП характеризуются разнообразными нарушениями, к их числу относятся:

двигательные нарушения (парезы разной степени тяжести, гиперкинезы);
нарушения вестибулярной функции, равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов);
нарушения функций головного мозга (диспраксия, агнозия, отрицание моторного дефекта, расстройства чувствительности, нарушения речи в виде афазии, дизартрии);
аномалии восприятия – игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями;
когнитивные нарушения у 65 % детей, умственная отсталость более чем у 50 %;
расстройства поведения (нарушение мотивации, дефицит внимания, фобии, генерализованная тревога, депрессия, гиперактивность);
задержка темпов моторного и/или психоречевого развития;
симптоматическая эпилепсия (в 50-70 % случаев);
нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения);
нарушения слуха;
гипертензионно-гидроцефальный синдром;
диффузный остеопороз;
нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
урологические нарушения (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия), развивающиеся у 90 % больных;
ортопедические проблемы проявляются укорочением конечностей и сколиозом у 50 % детей, страдающих ДЦП. Недостаток зрительной, слуховой и вестибулярной афферентации приводит к нарушению контроля за движениями.

Оценка состояния больного должна обязательно включать суммарную выраенность функциональных расстройств:

легко выраженныефункциональные расстройства: имеется возможность самостоятельной ходьбы, интактность тонкой моторики, словарный запас более 2 слов, IQ превышает 70 баллов (больные способны вести самостоятельную жизнь);
умеренно выраженныефункциональные расстройства: имеется возможность ползать или ходить с поддержкой, ограниченность тонкой моторики, способность произносить отдельные слова, IQ равен 50-70 баллов (больные нуждаются в помощи);
резко выраженныефункциональные расстройства: отсутствует способность к передвижению, полное отсутствие тонкой моторики, неразборчивая речь, IQ менее 50 баллов (больные нуждаются в полном уходе).

При спастических формах ДЦП выделяют несколько типов (синдромов) нарушения движения, приводящих к формированию деформаций в суставах и позвоночнике, что важно учитывать при проведении реабилитационных и корректирующих видов лечения:

Трицепс-синдром или динамичный эквинус. При развитии эквинуса формируется ходьба на носках, коленный сустав находится в состоянии сгибания. Трицепс-синдром формируется при участии шейного симметричного тонического рефлекса. Наиболее часто он встречается при повышении тонуса в m. triceps surae. Повышен тонус в икроножной и камбаловидной мышцах, возможно участие подошвенных мышц. Подошвенное сгибание стопы происходит при участии m. triceps surae, m. tibialis posterior, m. plantaris, m. flexor hallucis longus, m. flexor digitorum longus, m. peroneus longus и m. peroneus brevis.
Аддукторный спазм или аддукторный синдром. Этот, второй по частоте при ДЦП клинический синдром обусловлен спастической контрактурой приводящих мышц бедра (m. аdductor magnus, m. аdductor longus, m. аdductor brevis, m. gracilis – при внутренней ротации бедра), необходимо также учитывать активность мышц – сгибателей голени (m. semimembranosus и m. semitendinosus), если спазм сопровождается сгибанием колена. Особенности движения: бедра плотно соприкасаются, имеются перекрест на уровне бедер или коленных суставов, выраженная фронтальная неустойчивость, затруднен вынос ноги вперед при ходьбе, гиперлордоз в поясничном отделе, всегда слабость наружных мышц бедра, средней и малой ягодичной мышц. Как правило, аддукторный синдром сопровождается дисплазией тазобедренных суставов, иногда с подвывихом или вывихом головки бедренной кости, а также положительным симптомом Тренделенбурга. Наиболее часто встречается парез ягодичных мышц (антагонистов приводящей группы).
Нamstring-синдром. Это третий по частоте синдром при ДЦП, сопровождающийся повышением тонуса заднемедиальной группы мышц бедра (m. semimembranosus, m. semitendinosus, длинной головки m. biceps femoris), которые разгибают тазобедренный сустав, сгибают голень, осуществляют внутреннюю ротацию согнутого колена. Особенности походки: пациент стоит на согнутых в коленных суставах ногах, стопы в положении эквинуса, возможна опора на всю стопу, таз – в наклоне вперед или назад. Возможен тотальный кифоз позвоночника.
Rectus-синдром. Данный синдром является частым двигательным нарушением при ДЦП. При выпрямленном фиксированном колене напряжение в m. rectus femoris вызывает наклон таза вперед и вниз. Rectus-синдром формируется при повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса. Существует два варианта rectus-синдрома. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса характерны ходьба на прямых ногах, гиперлордоз в поясничном отделе, выраженный наклон таза вперед. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса характерны ходьба на полусогнутых ногах, лордоз в поясничном отделе сглажен или в норме, наклон таза вперед менее выражен. Существует и rectus-ротационный синдром, также имеющий два варианта развития. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса пациент стоит и ходит на прямых, ротированных внутрь ногах, стопы в эквиноварусе с выраженной внутренней ротацией, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса он ходит на согнутых и ротированных внутрь ногах, стопы в положении эквинуса и эквиноваруса, туловище наклонено вперед, лордоз сглажен или в норме.
Спастичность кисти.

ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ДЦП

Реабилитационные мероприятия при ДЦП направлены на коррекцию двигательного дефекта, формирование повседневной независимости пациента в плане ухода за собой, улучшение двигательной активности и адаптацию при передвижении, улучшение возможностей общения, социальное и эмоциональное развитие, образование и обучение, адаптацию при нарушении глотания, жевания, коррекцию мотивационных нарушений.

Бригада специалистов, работающая с детьми, страдающими ДЦП, должна включать невролога, реабилитолога, кинезотерапевта, врача-физиотерапевта, хирурга-ортопеда, психотерапевта, эрготерапевта, офтальмолога, оториноларинголога, психолога, педагога, олигофренопедагога, логопеда, генетика и социального работника.

В раннем периоде заболевания используется нейрометаболическая и симптоматическая терапия. В позднем периоде применяют симптоматическую терапию (при спастичности – миорелаксанты, феноловая и этаноловая блокады, введение ботулотоксина типа А, баклофеновая помпа, хирургическое лечение), при гипотонии назначаются холинолитики. Также используют противосудорожную терапию, проводят коррекцию сфинктерных нарушений, когнитивных и поведенческих расстройств.

Важное место в реабилитации занимает ортезирование. Большое число реабилитационных методик направлено на стимуляцию двигательной активности и усиление сенсорного потока, коррекцию позотонических установок, двигательных мотивационных и когнитивных нарушений. Применяются система воспитания навыков по Tardieu G.; ЛФК (учет краниокаудальных закономерностей развития моторики); методики Bobath (позиции, тормозящие патологические рефлексы; развитие произвольных движений, функций равновесия; обучение позам, способствующим вертикализации), Vojta V., Kobat H., Бортфельда С.А., Тэкорюса В.А.; метод динамической проприорецептивной коррекции (костюмы космонавта); MOVE – развитие навыков через обучение; тренировка ходьбы с помощью фазовой электростимуляции. Также применяются коррекция эмоционально-волевой сферы, кондуктивная педагогика – побуждение к действию, иппотерапия, механотерапия (фиксирующая, тренирующая, комбинированная). Все методики направлены на стимуляцию двигательной активности, сенсомоторных связей, тактильной чувствительности, тренировку вестибулярных функций и равновесия, коррекцию функциональных и постуральных нарушений, восстановление пассивного и активного объема движений, реципрокных взаимоотношений мышц-антагонистов.

Важное место в терапии ДЦП в настоящее время занимает введение ботулотоксина тип А (Диспорт, Ботокс). Эффективность лечения Диспортом составляет 80-95 %, длительность лечебного эффекта – 2-6 месяцев.

Под воздействием ботулотоксина тип А парез с повышенной мышечной активностью переходит в парез со сниженной мышечной активностью. При диффузных двигательных нарушениях возможно локальное применение ботулотоксина тип А. Ботулотоксин тип А используется для коррекции спастических двигательных нарушений: при динамичной (нефиксированной) контрактуре с сохранной функцией мышцы, если парез сопровождается повышенной мышечной активностью и сохранена возможность использования функции мышц агонистов и антагонистов для освоения нового локомоторного акта.

У больных ДЦП ботулотоксин типа А показан при спастических формах заболевания (спастической диплегии, спастической гемиплегии), а также при его дистонических или смешанных формах (сочетание спастичности и дистонии). При сочетании спастичности и мышечной гипотонии в случае применения Диспорта возможно появление диффузной мышечной слабости длительностью до двух-трех недель, что, вероятно, связано с эффектом насыщения мышцы ботулотоксином тип А (системный побочный эффект).

Относительным показанием к применению ботулотоксина тип А является диффузная мышечная спастичность с задержкой психомоторного развития (ДЦП, двойная гемиплегия): препарат может использоваться для улучшения возможностей ухода при аддукторном спазме в ногах, или флексорной установке в руках, или приводящей контрактуре в плечевых суставах. Относительным показанием к использованию ботулотоксина тип А является и гиперкинетическая форма ДЦП. В этом случае препарат уменьшает амплитуду и частоту гиперкинеза, но требует постоянного введения по мере снижения эффекта.

Противопоказан ботулотоксин тип А при атонически-астатических формах ДЦП.

Проявления ДЦП разнообразны — это могут быть как психические нарушения, так и двигательные расстройства. Строго говоря, ДЦП не считается генетическим заболеванием, однако сегодня ученые полагают, что фактор наследственности все же присутствует. Основные причины ДЦП — повреждение клеток мозга ребенка в результате кислородного голодания, вызванного гипоксией или асфиксией, или травмы, полученные в дородовый или послеродовый период. Развитие ДЦП также могут спровоцировать инфекционные и эндокринные болезни матери во время беременности, неблагоприятный радиационный фон, преждевременная отслойка плаценты. Статистика также показывает, что примерно половина детей с ДЦП рождаются недоношенными.

Признаки и ранние симптомы детского ДЦП

В некоторых случаях симптомы ДЦП можно заметить сразу после рождения ребенка. Однако иногда они проявляются постепенно, и крайне важно вовремя распознать их. К основным признакам ДЦП относятся нарушения двигательной активности. Дети с ДЦП позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. При этом рефлексы, характерные для грудных детей, у них сохраняются дольше. Мышцы таких детей могут быть чрезмерно расслабленными или, наоборот, слишком напряженными. Оба состояния приводят к тому, что конечности принимают неестественные положения. Примерно у трети детей с ДЦП случаются судороги. Этот симптом нередко проявляется не в младенческом возрасте, а несколько позже.

Помимо этого встречаются такие симптомы ДЦП, как нарушения зрения, речи и слуха, изменение восприятия и способности ориентироваться в пространстве, эпилепсия, задержка психического и эмоционального развития, проблемы с обучением, функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В раннем возрасте диагностировать ДЦП бывает непросто. Но родители должны обратиться за консультацией к неврологу, если:

в возрасте одного месяца ребенок не моргает глазами в ответ на громкий звук;
в возрасте четырех месяцев ребенок не поворачивает голову на звук;
в возрасте четырех месяцев ребенок не тянется за игрушкой;
в возрасте семи месяцев ребенок не может сидеть без поддержки;
в возрасте 12 месяцев ребенок не может произносить слова;
в возрасте 12 месяцев ребенок совершает все действия только одной рукой;
у ребенка судороги;
у ребенка косоглазие;
движения ребенка слишком резкие или слишком медленные;
в возрасте 12 месяцев ребенок не ходит.

ДЦП может проявляться по-разному, в зависимости от пораженной зоны головного мозга. Иногда проявления этого заболевания незначительны, однако в тяжелых случаях нарушения могут быть крайне серьезными. Существует несколько видов ДЦП:

Спастическая диплегия встречается в 40% случаев. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный паралич рук и ног.
Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, при которой поражаются большие полушария мозга. Это приводит к ригидности мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
Гемипаретическая форма, которая характеризуется поражением одного из полушарий мозга корковыми и подкорковыми структурами, приводит к гемипарезу конечностей на одной стороне тела.
Гиперкинетическая форма, при которой страдают подкорковые структуры, выражается в гиперкинезах — непроизвольных движениях. Эта форма ДЦП часто встречается в сочетании со спастической диплегией.
Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство баланса, наблюдается также атония мышц.

Реабилитация при ДЦП держится на двух главных принципах — комплексном подходе и непрерывности. Кроме того, при ДЦП нужна коррекция не только двигательных, но и речевых, и коммуникативных, и интеллектуальных навыков.

Лечение ДЦП — пожизненный процесс, так как полное излечение фактически невозможно. Однако это еще не означает, что ДЦП — приговор. Большинство больных ДЦП во взрослом возрасте могут вести нормальную жизнь. Однако все зависит от того, какие меры по минимизации ущерба для здоровья были приняты в раннем возрасте. В детстве мозг развивается очень активно. Он обладает гораздо большими компенсаторными возможностями, чем мозг взрослого. Поэтому лечение ДЦП, которое началось в ранние годы, будет наиболее эффективным.

Лечение ДЦП в основном направлено на устранение симптомов. Правильнее было бы называть это не лечением, а реабилитацией, ориентированной на восстановление функций, которые пострадали в результате этого заболевания. Одним из самых действенных методов считается массаж, который помогает привести в норму мышечный тонус. Также в реабилитации при ДЦП широко используется лечебная гимнастика. ЛФК помогает улучшить координацию движений. Но она дает ощутимый эффект лишь в том случае, если занятия проходят регулярно на протяжении всей жизни. Хороший результат дают и занятия на специальных тренажерах.

При отсутствии судорог показана и физиотерапия — например, миостимуляция и электрофорез. Многие врачи рекомендуют также электрорефлексотерапию для восстановления активности нейронов коры головного мозга — это помогает снизить мышечной тонус, улучшить координацию, речь и дикцию.

Во многих случаях показано медикаментозное лечение при помощи препаратов, улучшающих деятельность мозга.

Недавние российские исследования подтвердили у детей со спастическими формами ДЦП различные нарушения метаболизма, проявляющиеся в тканевой гипоксии (кислородном голодании клеток), в высокой интенсивности свободнорадикального окисления липидов (жировых молекул), в компенсаторном напряжении антиоксидантной системы. Все это приводит к развитию фоновых заболеваний, таких как рахит (недостаточность минерализации костей), анемия (недостаточность гемоглобина и эритроцитов в крови), гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность), а также к хронизации болезней ЛОР-органов, ЖКТ и почек. Определена прямая зависимость биохимических нарушений от тяжести ДЦП, поэтому важна индивидуальная диагностика и контроль биохимического дисбаланса в организме, чтобы компенсировать отклонения от биологической нормы при помощи специальных препаратов, диет, коррекции образа жизни. В результате можно существенно повысить потенциал и эффективность реабилитации детей с отставанием в развитии.

Детский церебральный паралич вызывает необратимое поражение определенных областей головного мозга. Задача врачей и родителей — скорректировать последствия ДЦП. Необходимо принять тот факт, что процесс реабилитации должен быть постоянным и непрерывным.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Масленникова Н.В.

Информационно-аналитический журнал, ноябрь, 2012, № 1

5. Finsterer J. Treatment of mitochondrial disorders // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2010. V. 14. P. 29-44.

6. Мазунин И.О., Володько Н.В. Митохондрии: жизнь в клетке и ее последствия // Природа. 2010. № 10. С. 3-14.

7. Poulton J., Turnbull D.M. 74th ENMC international workshop: mitochondrial diseases 19-20 november 1999, Naarden, the Netherlands // Neuromuscul. Disord. 2000. V. 10. P. 460-462.

БОТУЛИНОТЕРАПИЯ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Детское население области от 0 до 18 лет составляет 625 769 человек. Детей-инвалидов с заболеваниями нервной системы - 1991 чел., что составляет 18,1% (третье место в структуре инвалидности). Количество детей с ДЦП - 1995 человек, впервые выявлено 194 ребенка. Детей- инвалидов с ДЦП - 1336. Заболеваемость на 1000 - 5,2.

Классификация по МКБ-10

G 80 Детский церебральный паралич

G 80.0 Спастический церебральный паралич

G 80.1 Спастическая диплегия

G 80.2 Детская гемиплегия

G 80.3 Гиперкинетический церебральный паралич

G 80.4 Атаксический церебральный паралич

G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича

G 80.9 Детский церебральный паралич не-уточненный

Классификация по ведущему неврологическому синдрому (является более привычной и отражает многообразие проявлений заболевания):

1. Спастическая диплегия ( болезнь Литтля).

2. Гемипаретическая форма.

3. Двойная гемиплегия.

Наиболее частым видом нарушения мышечного тонуса при ДЦП является спастичность. Одним из эффективных методов лечения спас-тичности у детей в настоящее время является ботулинотерапия. В России ботулотоксин типа А (БТА) включен в стандарт лечения детского церебрального паралича (приказ Минздравсоцраз-вития РФ №288 от 29 ноября 2004 г.).

Материалы и методы. С апреля 2004 года с целью коррекции мышечной спастичности в области применяется ботулинический токсин типа А (диспорт). В области работают 4 детских не-вролога-ботулинотерапевта.

Показания для ботулинотерапии:

- спастические формы ДЦП (спастическая диплегия, спастическая гемиплегия)

- дистоническая или смешанная форма (сочетание спастичности и дистонии)

- двойная гемиплегия (для улучшения возможности ухода при аддукторном спазме в ногах и флексорной установке рук)

- относительные показания при гиперкинетической форме (для уменьшения амплитуды и частоты гиперкинезов).

Противопоказания для введения БТА:

- атонически-астатическая форма ДЦП

- фиксированные контрактуры и дистопии суставов

- детский возраст до 2 лет (в России)

- тяжелые пороки развития внутренних органов

- умственная отсталость тяжелой степени, при которой невозможно наладить конструктивное взаимодействие с ребенком.

При ДЦП выделяют несколько типов нарушения походки, приводящих к формированию различных деформаций суставов и скелета, требующих учета при выборе лечения. Выделяют несколько ведущих синдромов:

Трицепс - синдром или динамичный экви-

ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК ЮЖНОГО УРАЛА

нус - формируется при влиянии симметричного шейного тонического рефлекса. Стопа находится в положении подошвенного сгибания. Происходит укорочение мышц бедра и голени. Оценивается степень активных и пассивных движений в голеностопном суставе.

Аддукторный синдром - второй по частоте клинический синдром - обусловлен спастической контрактурой приводящих мышц бедра. Имеется перекрест ног. Как правило, этот синдром сопровождается дисплазией тазобедренных суставов.

HAMSTRING - синдром, третий по частоте, сопровождающийся повышением тонуса в зад-немедиальной группе мышц бедра. Это наиболее благоприятный синдром, особенно при раннем введении БТА.

RECTUS - синдром. Имеет два варианта: ходьба на прямых ногах, поясничный гиперлордоз, выраженный наклон таза вперед или ходьба на полусогнутых ногах, сглажен поясничный лордоз, наклон таза вперед менее выражен. Надо отметить, что второй вариант максимально благоприятен для введения БТА.

Несколько двигательных синдромов могут сочетаться у одного пациента. Ботулотоксин должен вводиться в мышцы, максимально участвующие в формировании патологического синдрома. Возможно одностороннее, двухстороннее и асимметричное введение препарата. Расчет дозы

препарата и определение мышц-мишеней осуществляется врачом-ботулинотерапевтом. Повторные инъекции рекомендуются при наличии положительной динамики в двигательной сфере ребенка (увеличении объема движений в суставах конечностей, снижении мышечного тонуса, уменьшении гиперкинезов, выработке новых двигательных навыков). В настоящее время регулярно ( не менее 2 раз в год) получают ботулотоксин типа А 470 детей. Доза ботулотоксина определялась индивидуально и составляла от 15 до 30 ед/ кг Преобладали трицепс и аддукторный синдромы или их сочетание. Во всех случаях отмечалась положительная динамика по шкале Эшуорта.

Для усиления эффекта ботулинотерапии и организации новых навыков деятельности ребенка применяются следующие методы:

- консервативная ортопедическая коррекция

- психологическая и дефектологическая коррекция.

Терапевтическая эффективность ботулини-ческого токсина является неопровержимым фактом. Но только сочетание лечения препаратом с методами кинезотерапии, физиотерапии, ортопедической коррекции могут привести к успешности проводимой реабилитации.

1. Ib R. Odderson. Botulinum Toxin. 2008 Demos Medical publishing. LLC.

2. Е.В. Левитина, В.А. Змановская. Диспорт в лечении спастических форм детского церебрального паралича.

НЕЙРОПОВЕДЕНЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ С АБСТИНЕНТНЫМ СИНДРОМОМ.

Масленникова Н.В., Бузуева Г.И.

Наиболее типичной проблемой для невролога и неонатолога при работе с детьми матерей - наркоманок, токсикоманок и злоупотребляющих алкоголем - является развитие у новорожденных абстинентного синдрома.

Синдром абстиненции может развиться также у детей, матери которых незадолго до родов принимали транквилизаторы, антидепрессанты, барбитураты, Н-1 - гистаминоблокаторы.

Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется повышенной нейрорефлекторной возбудимостью с пронзительным неэмоциональным криком, гиперестезией и гиперакузией, выраженным тремором конечностей, оживлением сухожильных рефлексов, мышечным гипертонусом. При этом хаотичная двигательная активность усилена с застыванием в вычурных позах. Характерна вегетативно-висцеральная дисфункция

Читайте также: