В чем заключаются особенности двигательного дефекта при дцп

Сейчас ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальный период или период новорожденности как одна из форм резидуальнби нервно-психической патологии центральной нервной системы сложного генезиса. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную совмещенную структуру неврологических и психических расстройств (К. Семенова, А. Мастюковой, Л. Бадалян, Е. Калижнюк и др. ). В полиморфной картине психических нарушений при ДЦП наблюдается не только замедленный темп психического развития, но и неравномерный диспропорциональный характер формирования отдельных психических функций.

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, которые формируются уже в постнатальный период. У ребенка с ДЦП прежде всего в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система - двигательная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью, может быть одной из причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта у детей с ДЦП.

Специфика двигательного развития ребенка с ДЦП заключается прежде всего в наличии примитивных врожденных рефлекторных форм двигательной активности, не характерных для данного возраста ребенка.

У детей с ДЦП врожденные безусловные рефлексы не угасают, действие патологических рефлексов на первом году жизни обычно усиливается и в последующие годы остается устойчивой, что затрудняет и задерживает формирование произвольных двигательных актов.

Вторая специфическая особенность - задержка формирования основных моторных функций. Дети с ДЦП овладевают функцию удержания головы в вертикальном положении - в среднем до 3-5 лет. Существенно задерживается становление таких двигательных актов, как повороты со спины на бок, со спины на живот, с живота на спину. Поза сидения у детей с ДЦП оказывается освоенной примерно до 2-3 лет. Ползания формируется у детей с ДЦП также со значительным опозданием. Многие из детей с ДЦП овладевают вертикальным статическим положением лишь в дошкольном возрасте. Только половина дошкольников с ДЦП овладевает ходьбой до 4 лет. Другие дети овладевают ее в последующие годы жизни или овладевают совсем. Еще более отсроченным во времени от возрастных нормативов оказывается формирование сложных моторных актов, тонких и дифференцированных движений, которые необходимы для самообслуживания, осуществления предметно-игровой, изобразительной, учебной и трудовой деятельности.

ДЦП является непрогрессирующим неврологическим заболеванием. Иллюзия текущего патологического процесса возникает в связи со все большей несоответствием между двигательными возможностями ребенка и все возрастающими требованиями, предъявляемыми к растущему организму.

Возрастная динамика психомоторного развития детей с детским церебральным параличом.

В работах К. Семеновой [3, с. б] с соавторами выделены три основные стадии протекания ДЦП : ранняя стадия - первые месяцы жизни; ранняя резидуальная - первые годы жизни и поздняя резидуальная - с 2-4 до 16 лет.

Ранняя стадия характеризуется острыми нарушениями гемо- и ликвородинамики, возникающих в процессе родов. Это вызывает у ребенка значительные нарушения регуляции мышечного тонуса по типу экстензорный ригидности. Кроме того, прогностическими симптомами ДЦП является не только нарушение мышечного тонуса, но и наличие устойчивых позотоничних (детских) рефлексов, задержка в развитии движений, наличие атипичных движений.

Ранняя резидуальная стадия ДЦП, которая длится в зависимости от формы и тяжести заболевания от нескольких месяцев до трех-четырех лет. Эта стадия является непродолжительной при двойной гемиплегии и тяжелой спастической диплегии. Она характеризуется тем, что активность тонических рефлексов у ребенка остается и даже может нарастать. Установочные рефлексы не формируются или формируются их элементы. Произвольная моторика у ребенка резко задерживается в своем развитии. Кроме того, нарастают патологические синергии, формируются патологические двигательные стереотипы.

Третью стадию условно называют конечной стадией заболевания. Она характеризуется окончательным развитием патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций на основе неврологических синдромов, развивающихся в течение первых стадий заболевания.

По степени тяжести нарушений двигательных функций и по степени сформированности двигательных навыков дети делятся на три группы:

• в первую группу входят дети с тяжелыми нарушениями: в некоторых из них не сформирована прямостояние и ходьба, захвата и удержания предметов, навыки самообслуживания; другие с трудом передвигаются с помощью ортопедических приспособлений и навыками самообслуживания обладают частично;

• ко второй - дети со средней степенью выраженности двигательных нарушений (наиболее многочисленная группа): большая часть детей может самостоятельно передвигаться на ограниченное расстояние, они обладают навыками самообслуживания, которые, однако, недостаточно автоматизированы;

• в третьей - дети с легкими двигательными нарушениями: они ходят самостоятельно, уверенно себя чувствуют и в помещении, и на улице; навыки самообслуживания сформированы, но вместе с тем могут наблюдаться патологические позы, нарушение походки, насильственные движения и др.

Структура двигательного дефекта при ДЦП. Каждая форма ДЦП отличается от другой качественным своеобразием и специфическим сочетанием двигательных патологических компонентов. Вместе с тем можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП [1, с. 274]:

1. Наличие параличей и парезов.

Центральным параличом называется полное отсутствие возможности осуществлять произвольные движения. Парез - слабая форма паралича, выражается в ограничении возможности осуществлять произвольные движения. Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.

Различают 4 вида церебрального паралича в зависимости от локализации нарушения:

• тетрамегия - общее поражение всех четырех конечностей;

• диплегия (параплегия) - поражение или верхних или нижних конечностей;

• гемиплегия - поражение правой или левой половины тела

• моноплегия - поражения одной конечности (редко встречается).

Для центрального (спастического) паралича характерно: мышечная гипертония, гиперрефлексия, наличие клонусы, патологических рефлексов, защитных рефлексов, синкинезий.

2. Нарушение мышечного тонуса.

При ДЦП наблюдается повышение мышечного тонуса (эластичность, мышечная гипертония). Наибольшее повышение мышечного тонуса отмечается в мышцах-сгибателях конечностей, в мышцах бедер, в подошвенных сгибателях стоп и в других мышечных группах. Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется меняющимся мышечным тонусом, т.е. наблюдается мышечная дистония. При Атетоидная гиперкинезах дистония мышц создает изменчивый мышечный тонус и возникает червеобразный спазм. При атоничная-астатической форме ДЦП имеет место мышечная гипотония. При осложненных формах ДЦП отмечается сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса.

3. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия).

Такая гиперрефлексия является признаком поражения пирамидных путей.

4. синкинезия (содружественные движения).

Синкинезия - это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Патологические синкинезии возникают при поражении пирамидной системы. У детей с ДЦП чаще всего наблюдаются глобальные патологические синкинезия, когда выполнение любого произвольного движения сопровождается непроизвольными движениями в других частях тела.

5. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов.

При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище, что затрудняет овладение навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

6. Несформированисть реакций равновесия и координации движений.

При ДЦП нарушены формирования реакции равновесия и координация движений из-за задержки созревания или поражения мозжечка, а также по причине тяжелых двигательных нарушений, ограничивающих накопление моторного опыта и искажают выполнения движений. Указанные нарушения проявляются в патологической ходе, характерных для атоничная-астатическая формы ДЦП.

7. Нарушение ощущения движений (кинестезии).

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атоничная-астатической формах ДЦП.

8. Насильственные движения.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при гиперкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах. К насильственных движений относят и тремор (характерно для атоничная-астатическая формы ДЦП).

9. Защитные рефлексы.

К симптомам поражения пирамидной системы относятся защитные рефлексы (непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении), которые проявляются при центральном параличе.

10. Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).

Патологические рефлексы подразделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). Эти патологические рефлексы составляют синдром центрального (спастического) паралича, развивается при поражении пирамидной системы. У детей до 1 года эти рефлексы не являются признаками патологии.

11. Позотонични рефлексы.

Сохранение позотоничних рефлексов является симптомом поражения ЦНС. К позотоничних рефлексов относят: лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный тонический шейный рефлекс, симметричный тонический шейный рефлекс. В ряде случаев может фиксироваться сочетание различных позотоничних рефлексов в одной и той же ребенка.

Таким образом, ДЦП - это не просто отставание в моторном развитии или выпадение отдельных двигательных функций (как у взрослых при поражении двигательных систем головного мозга), а заболевание, характеризующееся извращенным ходом моторного развития, что в большинстве случаев нарушает последовательный ход и динамику психического развития ребенка, приводя к своеобразной аномалии развития в целом.

Формы детского церебрального паралича

В мировой литературе предложены более двадцати классификаций ДЦП. Они основываются на этиологических признаках, характере клинических проявлений патогенетических особенностей. В отечественной клинической практике используется классификация К. Семеновой (1968), в которую включены собственные данные и элементы классификации Д. фу (1967) и М. Цукер (1947). В этой классификации выделяется пять основных форм ДЦП: спастическая диплегия, гемипаретична форма ДЦП, гиперкинетическая форма ДЦП, двойная гемиплегия и атоничная-астатическая форма. На практике выделяется еще и смешанная форма ДЦП [1].

Двойная гемиплегия - одна из самых тяжелых форм ДЦП, которая часто является следствием хронической пре- и перинатальной " гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарной синдром, когнитивные расстройства, речевые нарушения. У большинства детей наблюдаются эпилептические припадки. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, или руки пораженные сильнее чем ноги. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Достаточно часто у детей отмечают микроцефалии, которая, конечно, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма - один из возможных последствий перенесенной гемолитической болезни новорожденных, которая сопровождалась развитием "ядерной" желтухи. При этой форме преимущественно повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, вместе с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечают сохранение интеллектуальных функций, является прогностически благоприятным по социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атоничная-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Наблюдается при преимущественном повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденного порока развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). Рассматривается возможность возникновения этого варианта ДЦП при повреждении коры головного мозга (преимущественно лобной доли). Для этой формы ДЦП характерна умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) - характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука обычно поражена больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастные навыки позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации в большей степени определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко встречаются фокальные эпилептические припадки.

Смешанные формы - несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы уверенно позволяют в большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение является важным в составлении реабилитационной карты больного.

причины ДЦП

1. Причины ДЦП в пренатальный период: инфекционные заболевания матери во время беременности, интоксикации, ушибы и травмы (в том числе и психические травмы), несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, внутриутробная гипоксия или асфиксия плода и др.

2. Причины ДЦП в интранатапьний период: родовые травмы, в том числе и акушерские, кровоизлияния в мозг, асфиксия новорожденного и др.

3. Причины ДЦП в ранний постнатальный период: нейроинфекции, травмы и т.

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опоздани­ем формируется функция удержания головы, навыки сидения,

стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Двигательные на­рушения, являясь ведущим дефектом, без соответствующей кор­рекции оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебраль­ным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосред­ственно связанных со спецификой самого заболевания.

1. Нарушение мышечного тонуса (по типу спастичности, ригид­ности, гипотонии, дистонии). Мышечный тонус условно называ­ют рефлексом на проприоцепцию, ответом мышц на самоощуще­ние. Для любого двигательного акта необходим нормальный мы­шечный тонус. Регулирование мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.

Часто при детском церебральном параличе наблюдается по­вышение мышечного тонуса - спастичностъ. Мышцы в этом слу­чае напряжены. Характерным является нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным па­раличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суста­вах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечно­го тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие кон­трактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей.

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии те­тануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Наруша­ются плавность и слаженность мышечного взаимодействия.

При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. При гипотонии объем пас­сивных движений значительно больше нормального.

Дистония - меняющийся характер мышечного тонуса. Мышеч­ный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчиво­стью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться не­возможным.

При осложненных формах церебрального паралича может от­мечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом.

2. Ограничение или невозможность произвольных движении(парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обу­словленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей, называется цен-

тральным параличом, а ограничение объема движении - цен­тральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок за­трудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед. в стороны, согнуть или разогнуть ноги. Все это затрудняет разви­тие важнейших двигательных функций и прежде всего манипуля-тивной деятельности и ходьбы. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, на­пример изолированные движения пальцев рук.

3. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявлять­ся в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, обу­словленные переменным тонусом мышц, с наличием неестествен­ных поз и незаконченных движений.Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, а также во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществле­ние произвольного двигательного акта, а порой делают его не­возможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей, туловища.

Тремор - дрожание пальцев рук и языка. Он наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В кон­це целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора).

4. Нарушения равновесия и координации движений (атаксия). Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при си­дении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может си­деть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость по­ходки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью ком­пенсации дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Наруше­ния координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В резуль­тате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельно­сти и при письме.

5. Нарушение ощущений движений (кинестезий). Развитие дви­гательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощу­щение движений осуществляется при помощи специальных чувст­вительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нерв-

ную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называ­ют мышечно-суставным чувством. При всех формах церебрально­го паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения. Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условно-рефлек­торных связей, на основе которых формируется чувство положе­ния собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебраль­ным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых ис­кажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует разви­тию однообразия в совершении отдельных движений, задержива­ет формирование тонких координированных движений.

6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямитель­ных рефлексов (статокинетических рефлексов). Статокинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голо­ву и туловище. В результате он испытывает трудности в овладе­нии навыками самообслуживания, трудовыми и учебными опера­циями.

7. Синкинезии. Синкинезии - это непроизвольные содружест­венные движения, сопровождающие выполнение активных дви­жений (например, при попытке взять предмет одной рукой проис­ходит сгибание другой руки; ребенок не может разогнуть согнутые пальцы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются).

8. Наличие патологических тонических рефлексов. Их выра­женность отражает основной механизм нарушений при ДЦП. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловле­ны тем, что поражение незрелого мозга изменяет последователь­ность этапов его созревания. При нормальном развитии тониче­ские рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни. По­степенное их угасание создает благоприятную основу для появле­ния более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятель­ности ребенка так называемых установочных рефлексов. При нор­мальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические реф­лексы уже не проявляются.

ПриДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, к кото­рым и относятся позотонические рефлексы. Патологически уси­ленные позотонические рефлексы не только нарушают последова­тельный ход развития двигательных функций, но и являются од­ной из причин формирования патологических поз, движений,

I 1 —482

контрактур и деформаций. У детей с церебральным параличом проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усили­ваться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стой­кими. Развитие моторики при ДЦП чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Ребенку может быть 2 года, 5, 10 лет и более, а его двига­тельное развитие будет находиться на уровне 5-8-месячного здо­рового младенца.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой сте­пени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто при помощи специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полно­стью, так же как и манипулятивная деятельность. При легкой сте­пени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уве­ренно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоя­тельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя об­служивают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у детей могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушение походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила.

Причины ДЦП

Детский церебральный паралич — это заболевание вследствие недоразвития или повреждения мозга, возникшего внутриутробно, в период родов или на первом году жизни ребенка.

1.Причинами ДЦП в период внутриутробного развития ребенка (пренатальный период) могут быть:

инфекционные заболевания матери во время беременности; интоксикации;

ушибы и травмы (в том числе и психические травмы); несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или групповой принадлежности;

внутриутробная гипоксия или асфиксия плода и др.

2.Причинами ДЦП в период родов (интранатальный период) являются в основном родовые травмы, в том числе и акушерские. В таких случаях непосредственными причинами ДЦП являются кровоизлияния в мозг, асфиксия новорожденного и др.

3.Причинами ДЦП в период первого года жизни (ранний постнатальный период) могут быть:

Наибольшее значение в возникновении ДЦП придается поражению мозга во внутриутробном периоде и в момент родов. Из каждых 100 случаев ДЦП 30 возникает внутриутробно, 60 — в момент родов и только 10 — после рождения (Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, Н. М. Всеволожская, 1980). При этом асфиксия новорожденного и родовая травма считаются основными причинами ДЦП. Среди предрасполагающих факторов наиболее часто называют недоношенность и переношенность, эндокринные и сердечно-сосудистые заболевания матери. ДЦП не считается наследственным заболеванием, но многие исследователи говорят о наличии неблагоприятной наследственности как о предрасполагающем к ДЦП факторе. Частота ДЦП, по разным данным, составляет 2 — 6 случаев на 1000 человек.

Каждая форма ДЦП отличается от другой качественным своеобразием и специфичным сочетанием двигательных патологических компонентов. Вместе с тем можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.

1. Наличие параличей и парезов.

Центральным параличом называется полное отсутствие возможности совершать произвольные движения. Парез — слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга. В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное (паралич) или частичное (парез) отсутствие тех или иных движений. Например, ребенок не может или затрудняется поднять руки вверх, развести их в стороны, вытянуть вперед, согнуть или разогнуть ногу и др. Все это служит препятствием для своевременного и полноценного развития важнейших моторных функций, затрудняет формирование навыков самообслуживания, предметной, игровой, учебной и других видов деятельности. ДЦП — это не неспособность двигаться вообще, а неспособность произвольно управлять процессом мышечного движения.

Различают 4 вида церебрального паралича в зависимости от локализации нарушения:

тетраплегия — общее поражение всех четырех конечностей;

диплегия (параплегия) — поражение либо верхних, либо нижних конечностей;

гемиплегия — поражение либо правой, либо левой половины тела;

моноплегия — редко встречающееся поражение одной конечности.

Для центрального (спастического) паралича характерно: нарушение мышечного тонуса (мышечная гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), наличие клонусов, патологических рефлексов, защитных рефлексов, синкинезий.

Все эти симптомы центрального паралича указывают на поражение первого двигательного нейрона. Патофизиологическая основа симптомов центрального паралича — выпадение тормозящих влияний коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы. Эти симптомы центрального паралича также входят в структуру двигательного дефекта при ДЦП. Остановимся на них подробнее.

2.Нарушение мышечного тонуса.

Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.

При ДЦП наблюдается повышение мышечного тонуса (спастичность, мышечная гипертония). Наибольшее повышение мышечного тонуса отмечается в мышцах-сгибателях конечностей, в приводящих мышцах бедер, в подошвенных сгибателях стоп и в некоторых других мышечных группах. Повышение мышечного тонуса в данных группах мышц определяет специфическую позу детей с ДЦП: ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы сжаты в кулаки.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется изменчивым мышечным тонусом, т.е. наблюдается мышечная дистония. В покое мышцы кажутся расслабленными и гиперкинезы исчезают или ослабевают, при попытке совершить произвольное движение тонус резко возрастает и гиперкинезы усиливаются. При атетоидных гиперкинезах дистония мышц создает изменчивый мышечный тонус и возникает червеобразный, непрерывно перемещающийся спазм.

При атонически-астатической форме ДЦП имеет место мышечная гипотония. Мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.

При осложненных формах ДЦП отмечается сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса.

3.Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия).

Такая гиперрефлексия является признаком поражения пирамидных путей. Ахиллов, коленный и другие сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексогенная зона) расширена. Крайняя степень повышения сухожильных рефлексов проявляется клонусом — ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением. Наиболее постоянны при поражении пирамидной системы клонусы стопы и коленной чашечки.

4.Синкинезии (содружественные движения).

Синкинезии — это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии. К физиологическим синкинезиям относят, например, движения рук при ходьбе. Патологические синкинезии возникают при поражении пирамидной системы. Примером патологических синкинезии может быть непроизвольное поднимание парализованной ноги при попытке вставания с постели без помощи рук; появление в парализованной конечности движений, повторяющих движения здоровой конечности; производя какие-либо действия рукой, ребенок непроизвольно сопровождает их движениями языка и губ. У детей с ДЦП наиболее часто наблюдаются глобальные патологические синкинезии, когда выполнение любого произвольного движения сопровождается непроизвольными движениями в других частях тела (в первую очередь вовлекаются наиболее пораженные конечности). Например, ребенку предлагается выполнить какое-нибудь движение здоровыми конечностями: сжать руку в кулак, поднять ее вверх, взять игрушку, поймать мяч и др. В ответ наблюдается ряд непроизвольных движений на парализованной стороне (пораженная рука сгибается в локте, приводится к туловищу, происходит пронация предплечья, сгибание кисти, приведение ноги).

Наличие патологических синкинезии усложняет и затрудняет формирование произвольных движений и освоение различных видов деятельности.

5.Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать

в нужном положении голову и туловище. Поэтому ребенку трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

6.Несформированность реакций равновесия и координации движений.

Равновесие тела — это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Поддержание равновесия тела осуществляется сложной системой периферических и центральных механизмов. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамическое равновесие (при движении). Динамическое равновесие осуществляется за счет рефлекторного сокращения мышц поддержания позы и тесно связано с координацией движений. Координация механизмов, обеспечивающих равновесие тела, происходит на разных уровнях — в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, коре больших полушарий, куда поступает информация от зрительного анализатора, рецепторов в мышцах, связках и сухожилиях, вестибулярного аппарата.

При ДЦП нарушено формирование реакции равновесия и координация движений из-за задержки созревания или поражения соответствующих мозговых систем, а также по причине тяжелых двигательных нарушений, ограничивающих накопление моторного опыта и искажающих выполнение движений. Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП. Нарушения равновесия и координации движений особенно ярко проявляются при атонически - астатической форме ДЦП, когда имеет место поражение мозжечка и мозжечковая атаксия.

7.Нарушение ощущения движений (кинестезии).

Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется с помощью рецепторов, находящихся в мышцах, связках и сухожилиях (проприоцептивная чувствительность). Именно эти рецепторы передают в ЦНС информацию о положении тела в пространстве, о совершаемых движениях.

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону. Такое искаженное представление о собственных движениях приводит к неадекватности во взаимодействии ребенка с окружающей средой, к нарушениям в формировании различных видов деятельности, навыков самообслуживания, речи (затруднения в ощущении артикуляционных движений).

Особенно выражены нарушения ощущений движений при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при гиперкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах: хореиформные гиперкинезы, атетоидные гиперкинезы, хореоатетоидные гиперкинезы, спастическая кривошея. К насильственным движениям относят и тремор, который в некоторых литературных источниках также относят к гиперкинезам. Тремор характерен для атонически-астатической формы ДЦП. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов. Они препятствуют своевременному формированию предметной, игровой, учебной и других видов деятельности, негативно сказываются на речи и письме.

К симптомам поражения пирамидной системы относятся защитные рефлексы, проявляющиеся при центральном параличе, защитные рефлексы — это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.

10.Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные). Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при поражениях нервной системы, связанных со снижением тормозного влияния головного мозга (патологические рефлексы появляются при поражении пирамидной системы).

Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). Эти патологические рефлексы составляют синдром центрального (спастического) паралича, развивающегося при поражении пирамидной системы. У детей до 1 года эти рефлексы не являются признаками патологии.

Позотонические рефлексы относятся к врожденным безусловно рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявляются, что создает оптимальные условия для развития произвольных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП. Данные рефлексы могут быть отнесены к патологическим, так как у взрослых здоровых людей они не вызываются. У детей с церебральным параличом эти рефлексы сохраняются на протяжении дошкольного возраста, и в последующие годы их влияние остается стойким. Высшие интегративные двигательные центры не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга, осуществляющие примитивные двигательные рефлекторные реакции, к которым и относят позотонические рефлексы. С другой стороны, активное функционирование нижележащих мозговых структур задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольную моторику, речь, высшие корковые функции.

К позотоническим рефлексам относят:

лабиринтный тонический рефлекс;

асимметричный тонический шейный рефлекс;

симметричный тонический шейный рефлекс.

Лабиринтный тонический рефлекс проявляется при изменении положения головы.

В положении на спине нарастает тонус мышц-разгибателей. Голова запрокинута назад, ноги и руки напряжены и разогнуты. Кисти рук сжаты в кулаки. Тонус в положении на спине может быть выражен в разной степени, вплоть до резкого разгибания. Тогда поза напоминает столбнячную, тело выгнуто в виде дуги и ребенок касается опоры лишь затылком и пятками. Он не может поднять голову, вытянуть вперед руки и взять предмет, поднести руки к лицу и т.д. Такая поза препятствует развитию моторных навыков, навыков самообслуживания, различных видов деятельности. Данный рефлекс зачастую распространяется на мышцы глаз, что сужает поле зрения, негативно влияет на развитие зрительно-двигательной координации, затрудняет восприятие окружающего. Все это сказывается на развитии зрительного восприятия и познавательной деятельности в целом. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению мышечного тонуса в языке, что затрудняет жевание, артикуляцию звуков, способствует слюнотечению и в итоге влияет на развитие речи.

В положении ребенка на животе шея и спина сгибаются — проявляется повышение тонуса мышц-сгибателей. Плечи вытягиваются вперед и вниз, руки согнуты под туловищем, а кисти рук сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, таз приподнят (рис. 2). Такая поза тормозит развитие произвольных движений, так как ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, выпрямить руки, встать и др. Постоянно согнутая спина способствует искривлению позвоночника.

Таким образом, лабиринтный тонический рефлекс оказывает негативное воздействие на развитие произвольной моторики, задерживает формирование основных двигательных функций. Очевидно и патогенное влияние рефлекса на формирование психических компонентов: пространственное восприятие, перцептивная, познавательная активность, зрительно-двигательная координация, предметная, игровая, учебная, речевая деятельность и др.

Симметричный тонический шейный рефлекс проявляется в усилении разгибательного тонуса в руках и сгибательного в ногах при поднятии головы, а при наклоне головы вперед усиливается тонус мышц сгибателей рук и разгибателей ног. Этот рефлекс формирует патологическую схему ходьбы, нарушает согласованную работу рук и ног при ходьбе.

В ряде случаев может фиксироваться сочетание различных позотонических рефлексов у одного и того же ребенка. Так или иначе, позотонические рефлексы являются по своей природе и влиянию на моторное и психическое развитие ребенка с ДЦП патологическими.

Таким образом, ДЦП — это не просто отставание в моторном развитии или выпадение отдельных двигательных функций (как у взрослых при поражении двигательных систем головного мозга), а заболевание, характеризующееся извращенным ходом моторного развития, что в большинстве случаев нарушает последовательный ход и динамику психического развития ребенка, приводя к своеобразной аномалии развития в целом.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет