Бессудорожная эпилептическая энцефалопатия что это такое

Часто можно встретить такую ситуацию, что пациент с выраженными психическими жалобами сразу направляется к психиатру , который, чаще всего начинает симптоматическое лечение психотропными препаратами и ноотропами, не уделяя должного внимания данным ЭЭГ , на которую в большем числе случаев больного даже не направляют, а при отсутствии припадков даже при наличии эпилептиформной активности пациенту не назначают противоэпилептические препараты, и расстройство не рассматривается как форма эпилептического заболевания. Тем не менее, в течение последних двух десятилетий независимые исследования в смежных областях медицины (неврологии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии) привели к выделению практически одной и той же группы патологии, характеризующейся наличием у больных эпилепсией выраженной перманентной дисфункции головного мозга, проявляющейся поведенческими, психическими и нейропсихологическими нарушениями без актуальных эпилептических припадков, сочетающимися с устойчивой эпилептиформной активностью в ЭЭГ. В связи, с чем рабочая группа по классификации и терминологии МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ внесла в проект новой классификации эпилептических синдромов рубрику эпилептических энцефалопатий ; в этот раздел классификации отнесены эпилепсии и эпилептические синдромы, при которых эпилептиформные нарушения приводят к прогрессирующей мозговой дисфункции.

Эти расстройства составляют, по данным литературы в зависимости от формы от 5 до 40% поведенческих, психических и нейропсихологических расстройств и до 3–10% всех эпилептических расстройств.

Эпилептическая энцефалопатия - состоянияе, при котором эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга.

Типы эпилептической энцефалопатии:
• ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ I - возникает у детей с эпилептическими синдромами, характеризуясь прогрессирующими расстройствами когнитивной сферы, интеллекта, речи и других церебральных функций. Это так называемые катастрофические энцефалопатии. К ним относятся синдром Отахары (наиболее ранняя форма), детский спазм, синдром Леннокса - Гасто, тяжелая миоклоническая энцефалопатия раннего детского возраста, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. Но катастрофическое течение с развитием прогрессирующих расстройств психики и речи могут наблюдаться и в других, помимо перечисленных, случаях.
• ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ II - характеризуется психическими, когнитивными, поведенческими и социальными нарушениями при отсутствии эпилептических припадков. Он достаточно хорошо отражен в литературе последнего десятилетия. По аналогии с приобретенной эпилептической афазией E. Perez и соавт. квалифицировали развивающиеся в таких случаях нарушения психики и поведения как приобретенный эпилептический лобный синдром.

При бессудорожных эпилептических энцефалопатиях с поведенческой и психической симптоматикой жалобы на собственно неврологические расстройства (помимо нейропсихологических нарушений) в сенсомоторной сфере, обусловленные эпилептической дисфункцией, обычно отсутствуют. Наиболее характерны жалобы общего астенического плана на быструю утомляемость, сниженные работоспособность и усидчивость, повышенную нервозность, эпизодические головные боли напряжения, отмечаются также парасомнии.

Анамнестические данные и наследственные факторы включают патологию беременности, нарушение сроков вынашивания, перинатальную патологию, алкоголизм родителей, психическое заболевание родителей, эпилепсию у родственников, фебрильные судороги в анамнезе, легкую черепно-мозговую травму.

Эпилептическую природу длительных бессудорожных психоневрологических расстройств подтверждают:
•совпадение локализации эпилептических разрядов в структурах, связанных с нарушенными высшими психическими функциями;
•временная связь появления и исчезновения клинических нарушений с эпилептической активностью;
•успешность противосудорожной терапии.

Как следует из изложенного, лечение психических, поведенческих и когнитивных, нейропсихологических расстройств, обусловленных эпилептической энцефалопатией, должно быть направлено на подавление эпилептиформной активности в ЭЭГ , поскольку именно эпилептические разряды в мозге и вызывают нарушение высших функций, проявляющееся соответствующей психопатологией. В подавляющем числе публикаций, посвященных лечению эпилептических бессудорожных энцефалопатий, используется и рекомендуется для использования в качестве препарата первого выбора вальпроевая кислота (как препарат, обладающей наилучшей комбинацией эффективности и безопасности).

Детский возраст – это пора усиленного развития и дозревания всех внутренних органов человека. В этот ответственный период особенно важно правильное течение процессов в центральной нервной системе.

При различных нарушениях в формировании структур головного мозга высок риск появления такой неврологической патологии, как эпилептическая энцефалопатия. Отклонение сопровождается умственным отставанием детей, поэтому должно своевременно диагностироваться и лечится, чтобы перспективы были более благоприятными.

Причины и провоцирующие факторы

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

перенесенные будущей матерью инфекции;
хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
травмы живота и малого таза будущей мамы;
осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
перенашивание/недонашивание плода;
семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Классификация

По характеру течения и особенностям симптоматики эпилептическая энцефалопатия у детей классифицируется следующим образом. Энцефалопатия первого типа – прогрессирующие нарушения речевой, интеллектуальной, познавательной деятельности, а также опорно-двигательной системы, поведения и эмоциональной сферы. Эпилептические приступы наблюдаются в рамках ряда синдромов:

Синдром Айкарди – затрагивает преимущественно девочек, эпилептические приступы по варианту медленных спазмов с ранним их началом, отмечается выраженная задержка психомоторного формирования малыша;
синдром Отахара – начинается в младенчестве, выражается в задержке физического, интеллектуального развития, заканчивается ранним летальным исходом;
синдром Ретта – генетически обусловленное расстройство, характеризуется формированием микроцефалии, судорогами, костными деформациями;

миоклоническая энцефалопатия – начало раннее, ведет к выраженной интеллектуальной недостаточности ребенка;
синдром Драве, а также Ландау-Клеффнера – распространенные тяжелые энцефалопатии, выражающиеся в частых распространенных судорогах, выраженном отставании развития ребенка;
синдром Веста – тяжелые двигательные расстройства, парезы и параличи в комбинации с тяжелыми приступами эпилепсии.

Энцефалопатия второго типа – из-за нарушений эмоционально-поведенческой, а также когнитивной сферы появляется быстрая утомляемость и агрессивность, снижается трудоспособность. Иногда эпилептические атаки могут вовсе отсутствовать.

Симптоматика

Эпилептическая энцефалопатия проявляет себя по-разному. Клинические особенности заболевания напрямую зависят от локализации патологического очага, тяжести поражения головного мозга, а также возраста человека.

Так, у новорожденных необходимо отслеживать поведенческие реакции. Родителям следует беспокоиться, если их ребёнок неадекватно реагирует на громкость звука, яркость света, плохо спит и плачет без явных к тому причин.

Признаками эпилептического расстройства могут также являться: частое срыгивание, затруднения с приемом пищи, чрезмерно повышенный мышечный тонус, нарушения биения сердца, постоянное запрокидывание головы.

В младшем школьном, а также дошкольном возрасте для энцефалопатии характерны иные симптомы:

головные боли – периодические, разной локализации;
утомляемость – повышенная, появляется даже при умеренных нагрузках;
сон – нарушен, прерывистый;
мышечный тонус – повышен, но не настолько, как в младенческом возрасте;
обмороки – частые, иногда без видимых к тому причин;
психика – малоустойчивая, быстрая смена настроений;
неуверенность в себе – постоянные сомнения в собственных силах и возможностях;
память – требуется прикладывать значительные усилия, чтобы закрепить пройденный материал, особенно при перемене деятельности.

Для детей школьного возраста вышеперечисленные клинические проявления энцефалопатии остаются актуальными. Они страдают от головной боли, им тяжело дается школьный материал. Дети пребывают в раздраженном состоянии, а круг их интересов не отличается широтой.

Диагностика

Выявлять эпилептическую энцефалопатию на раннем этапе ее появления помогают современные методы диагностики:

измерение артериального давления – для определения склонности к гипертонической болезни, которая может приводить к ухудшению питания мозга;

различные анализы крови – для выявления метаболических расстройств;
исследование ликвора – для исследования воспалительных процессов в мозговых структурах, выявления скачков внутричерепного давления;
электроэнцефалография – для изучения электрических импульсов мозга, очагов эпистатуса;
компьютерная томография – диагностика очаговых образований мозга, определения их размера, расположения и количества;

магнитно-резонансная томография – подробное обследование мозговых тканей, позволяет провести дифференциальную диагностику между несколькими схожими патологиями;
ультразвуковая доплерография внутричерепных сосудов – выявляет имеющиеся закупорки, которые препятствуют поступлению питательных веществ и создают предпосылки для энцефалопатии.

Специалист обязательно расспросит родителей малыша о его поведении, о работе его памяти, уточнит, в какие сроки и как у него развивались познавательные навыки и движения. Важную роль играет семейная наследственность – случаи подобных отклонений в прошлых поколениях, у ближайших кровных родственников.

Только по итогам тщательного анализа всей полученной информации врач сможет выставить полноценный диагноз, а также подобрать оптимальную схему терапии заболевания.

Тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия у детей требует комплексного подхода к подбору медикаментозной терапии – для воздействия на все причины ее появления и процессы, протекающие в мозговых структурах. Как правило, врач подбирает препараты с учетом возраста и клинических проявлений у больного. Основные подгруппы медикаментов для терапии энцефалопатии:

противоэпилептические средства – для расслабления мышечных волокон, устранения судорожных приступов;
транквилизаторы – для подавления патологической возбудимости мозга;
ноотропные медикаменты – для стимулирования активности нервных клеток, улучшения поступления к тканям питательных веществ и кислорода, благодаря чему повышается концентрация внимания и укрепляется память;
сосудорасширяющие препараты – оптимизируют процессы мозгового кровообращения, нервную проводимость;
аминокислоты и витаминные комплексы – корректируют течение метаболических процессов в мозге;
седативные медикаменты – для устранения психоэмоциональных сбоев.

Дополнительно к медикаментозной терапии энцефалопатии при ее эпилептической форме, специалисты рекомендуют проведение психокоррекционных занятий, сеансов массажа, лечебной физкультуры. У детей дошкольного возраста – упражнения с логопедом, педагогом коррекционной программы.

Последствия и осложнения

Как и при любом ином неврологическом заболевании, все последствия эпилептического течения энцефалопатии напрямую зависят от тяжести поражения головного мозга, возраста больного, а также качества и доступности медицинского обслуживания.

Так, грамотно подобранное комплексное лечение при легкой энцефалопатии позволяет компенсировать состояние у 60-70% людей с эпилептическим расстройством. Дети достигают состояния длительной ремиссии, при которой рецидивы эпилептических приступов не появляются. Ребенок получает возможность выучиться и адаптироваться в жизни.

В случае когда энцефалопатия диагностирована у новорожденных детей, высок риск появления задержек в интеллектуальном, физическом, речевом развитии. Появляются также нейропсихиатрические нарушения. Для эпилептического варианта энцефалопатии первого типа характерны осложнения:

деменция либо олигофрения;
гидроцефалия, а также психопатологические изменения личности;
церебральный паралич;
тяжелые психозы;
аффективные расстройства.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз в случае эпилептической энцефалопатии возможен для второго варианта болезни – происходит уменьшение количества приступов, затем улучшаются когнитивные функции мозга, ослабевают поведенческие, а также эмоциональные нарушения.

В случае же формирования энцефалопатии по первому варианту, прогноз не столь благоприятен – приемлемый уровень социальной адаптации ребенка практически недостижим.

Любое заболевание легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры, помогающие предупредить такое заболевание:

тщательная оценка здоровья будущей матери – лабораторное и инструментальное выявление возможных угроз для будущего малыша;
подготовка к беременности еще на этапе ее планирования – постановка различных прививок, пролечивание хронических патологий;
отказ от вредных привычек – от употребления табачной, алкогольной продукции;
правильное питание беременной женщины – преобладание в рационе продуктов с витаминами, микроэлементами;
отсутствие тяжелых стрессов, токсических воздействий, инфекционных заболеваний;
раннее начало наблюдения врача за течением беременности – выполнение назначаемых процедур, рекомендаций врача буквально с первых же дней после того, как женщина узнала, что станет матерью.

Эпилептическая энцефалопатия у детей – прогрессивное нарушение познавательных функций под влиянием эпилептического процесса. Проявляется дефицитом когнитивных, поведенческих функций, неврологическими отклонениями. Диагностика комплексная, включает клиническое обследование невролога и психиатра, энцефалографию, томографию, ультразвуковую допплерографию головного мозга, психодиагностическое исследование памяти, мышления, интеллекта, ряд лабораторных тестов. Лечение проводится противоэпилептическими препаратами, ноотропами, сосудорасширяющими, успокоительными средствами.

МКБ-10

Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы эпилептической энцефалопатии у детей
Осложнения
Диагностика
Лечение эпилептической энцефалопатии у детей
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Эпилептическое органическое поражение головного мозга возникает как результат воздействия наследственных и анамнестических факторов. Причинами патологии являются:

Генетические изменения. Отдельные формы болезни развиваются при мутациях генов, хромосомных аномалиях (например, при синдроме Ангельмана).
Метаболические сдвиги. Врожденными нарушениями метаболизма, приводящими к ЭЭ, являются некетотическая гиперглицинемия, метилмалоновая ацидурия, дефицит ксантиндегидрогеназы, синдром Зеллвегера, пропионовая ацидемия, D-глицериновая ацидурия.
Новообразования мозга. Некоторые опухоли обладают эпилептогенным потенциалом, вовлечены в процесс формирования приступов (например, гамартома гипоталамуса).
Пороки развития ЦНС. ЭЭ возникает на фоне гемимегалэнцефалии, порэнцефалии, синдрома Экарди, врожденного отсутствия сосцевидных тел, церебральной дисгенезии, фокальных кортикальных дисплазий.
Поражения головного мозга. Повреждения ЦНС пренатального, натального и постнатального периода – распространенная причина эпилептической энцефалопатии у детей.

К факторам риска развития ЭЭ у ребенка относятся патологические процессы при беременности (инфекции, интоксикации, травмы), осложненные роды, перенашивание и недонашивание плода, эпилепсия у ближайших родственников, травмы головы.

Патогенез

Прогрессирующее когнитивное и нейропсихологическое ухудшение при эпилептических энцефалопатиях у детей объясняется агрессивной иктальной и электрической эпилептогенной активностью в период созревания головного мозга. Ее интенсивность определяется стадией созревания мозга, возрастом дебюта. У новорожденных отклонения ЭЭГ представлены вспышкой-подавлением, у младенцев – гипсаритмией, у детей раннего возраста – генерализованными разрядами медленных волн.

Эпиактивность в левом полушарии отражается изменениями речевых функций – диагностируется афазия, аграфия, акалькулия, алексия, речевая диспраксия. Вовлечение в патологический процесс правого полушария проявляется агнозиями, монотонностью речи, бедностью жестикуляции, нарушениями артикуляции. Активность в орбитофрональных, цингулярных областях, срединных структурах формирует отклонения в поведении – аутистические, агрессивные проявления, мутизм. Патологические изменения эмоций, специфической памяти возникают при очагах в гиппокампальных структурах, амигдале.

Классификация

Эпилептические энцефалопатии у детей классифицируют по характеру течения и особенностям клинической картины. Выделяют два типа патологий – I и II.

Эпилептическая энцефалопатия I характеризуется прогрессирующими нарушениями речи, интеллекта, когнитивных и опорно-двигательных функций, отклонениями поведения, эмоций. Сопровождается эпилептическими приступами, развивается в рамках следующих синдромов:

Синдром Драве. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества. Проявляется ранними инфантильными фебрильными клоническими судорогами, миоклоническими и комплексными фокальными приступами, атипичными абсансами.
Ранняя миоклоническая энцефалопатия. Приступ сопровождается хаотичным миоклонусом, за ним следуют простые фокальные приступы и тонические эпилептические спазмы.
Эпилепсия со статусом медленного сна. Характеризуется фокальными ночными моторными приступами, осложненными абсансами, атоническими, клоническими или генерализованными тонико-клоническими приступами.
Гипоталамическая эпилепсия. Наблюдаются тонические, атонические, тонико-клонические абсансы, нарушения сознания, немотивированный смех, реже плач.
Синдром Ландау-Клеффнера. Выявляется вербальная слуховая агнозия, афазии, мутизм.
Синдром Леннокса-Гасто. Отмечаются атонические, тонические, атипичные абсансы. В половине случаев – бессудорожный эпилептический статус.
Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях. Миоклонии хаотичны, в периоды абсансов становятся ритмичными, синхронными.
Синдром Отахара. Преобладают тонические спазмы (одиночные, кластерами). В трети случаев возникают хаотичные фокальные моторные клонические приступы, гемиконвульсии.
Синдром Веста. Характеризуется инфантильными спазмами (кластеры), сопровождающимися плачем.

При эпилептической энцефалопатии II определяются нарушения эмоционально-поведенческой, когнитивной сферы. Наблюдается быстрая утомляемость, агрессивность, сниженная работоспособность, трудности концентрации внимания. Эпилептические приступы отсутствуют.

Симптомы эпилептической энцефалопатии у детей

Клиническая картина у детей представлена спектром психических и поведенческих расстройств, нейропсихологическими нарушениями, свойственными органическим поражениям мозга при неврологических болезнях. Энцефалопатические признаки носят специфический характер, зависят от возраста больного ребенка. У детей первого года жизни наблюдается беспокойство, капризность, беспричинная смешливость или плаксивость. Реакции на изменение освещения, звука, положения бывают неадекватными. Дети часто срыгивают, неспособны сосать, плохо спят. Сердцебиение неравномерное, мышечный тонус повышен.

Дошкольники страдают нарушениями сна, интенсивными головными болями. Сохраняется высокий тонус мышц, развиваются обморочные состояния. Эмоционально-волевая сфера отличается неуверенностью, перепадами настроения, чертами гневливости. Дети быстро утомляются, имеют проблемы с запоминанием, трудности переключения внимания. Появляются первые признаки ригидности психической деятельности. В школьном возрасте полностью разворачивается симптоматика когнитивного дефицита. Определяется снижение функции запоминания, усвоения новой информации. Недостаточная гибкость мышления проявляется трудностями адаптации, интеллектуальным дефицитом. Сохраняются расстройства сознания, головные боли, головокружения. Формируется эпилептоидный тип личности с раздражительностью, рассеянностью, депрессивными состояниями.

Осложнения

Эпилептическая энцефалопатия у детей приводит к патологиям двигательной, физической, речевой и психической сферы. Прогрессирующие формы осложняются деменцией, олигофренией, гидроцефалией, детским церебральным параличом, психозами, аффективными расстройствами, психопатологическими изменениями личности. Дети не осваивают школьную программу, социально дезадаптированы, нуждаются в уходе со стороны. Ранняя диагностика и адекватное лечение снижают вероятность осложнений, пациенты способны обучаться в обычной школе, энцефалопатия завершается формированием минимальной мозговой дисфункции.

Диагностика

Диагностика эпилептической энцефалопатии у детей – трудоемкое комплексное обследование. Используются клинические, лабораторные и инструментальные методы:

Осмотр врача-невролога. Специалист уточняет жалобы, собирает анамнез, оценивает наличие патологических и сформированность нормальных рефлексов, их симметричность, координацию двигательной активности.
ЭЭГ, МРТ, УЗДГ. Инструментальные исследования позволяют детально изучить структуру, функционирование, кровоснабжение головного мозга, выявить эпиактивность.
Беседа с врачом-психиатром. В ходе опроса специалист определяет наличие органического симптомокомплекса, характер и выраженность поведенческих, эмоциональных, когнитивных отклонений.
Психологическое тестирование. Исследование когнитивной, эмоционально-личностной сферы показано детям с 4-5-летнего возраста. Психолог использует патопсихологические пробы, проективные методики, опросники.
Лабораторные тесты. Анализы выполняются с целью установления причины ЭЭ, определения синдрома. Проводятся тесты на исследование метаболизма, выявление аутоантител.

Дифференциальная диагностика эпилептических энцефалопатий основана на результатах инструментальных исследований мозга. Характерно наличие эпиактивности, ее связь с клиническими проявлениями, улучшение состояния при приеме антиконвульсантов (для большинства форм заболеваний).

Лечение эпилептической энцефалопатии у детей

Лечение подбирается индивидуально, зависит от множества факторов – возраста ребенка, степени тяжести эпилепсии, причин ее развития. Специфическая терапия базируется на применении медикаментов. Используются следующие группы препаратов:

Противоэпилептические средства. Способствуют расслаблению мышц, устранению первичных и вторичных генерализованных судорожных припадков.
Транквилизаторы. Подавляют возбудимость, эффективны при малых припадках.
Ноотропы. Стимулируют активность нервных тканей, улучшают развитие памяти, внимания.
Сосудорасширяющие препараты. Оптимизируют кровообращение, иннервацию в головном мозге.
Аминокислоты, витамины. Стабилизируют обменные процессы в нервной ткани.
Седативные средства. Применяются для коррекции эмоциональных нарушений.

Дополнением к медикаментозной терапии является психокоррекция когнитивных функций, логопедические занятия, массаж, лечебная физическая культура. Комплексный подход позволяет купировать основные симптомы эпилепсии, устранить осложнения (речевые, интеллектуальные, двигательные).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется формой заболевания, своевременностью диагностики и адекватностью терапии. Наиболее благоприятный исход отмечается при эпилептической энцефалопатии II, эпилепсии с непрерывными спайк-волнами медленного сна: происходит ремиссия приступов, когнитивные способности улучшаются, поведенческие и эмоциональные нарушения ослабевают, достигается приемлемый уровень социальной адаптации.

Профилактика эпилептической энцефалопатии осложнена, так как заболевание развивается очень рано. Снизить вероятность эпилепсии позволяет тщательная подготовка и ведение беременности: расчет рисков генетических отклонений, своевременное лечение заболеваний будущей матери, отказ от курения, употребления алкоголя.

Эпилептическая энцефалопатия – это не приговор для ребенка и его родителей. Пожалуй, данное утверждение должно быть озвучено в первую очередь. Любая болезнь у малыша вызывает страх у родителей, что является совершенно нормальной реакцией. Ниже будет рассмотрено заболевание, которое затрагивает нейроны головного мозга и может привести к патологическим отклонениям в развитии, если не уделить диагностике и лечению должного внимания.

Характеристики заболевания

Эпилептическая энцефалопатия у детей характеризуется нарушением когнитивных и поведенческих функций, вызванных неврологическими нарушениями и неправильными нейронными связями. Болезнь проявляет себя в первые месяцы жизни ребенка, частота появления данной патологии невысока, встречается не так часто. Медицинская статистика показывает, что чаще всего патологию обнаруживают у младенцев мужского пола.

В школьном и подростковом возрасте, а тем более у взрослых людей, болезнь диагностируется в крайне редких случаях, это является скорее исключением.

Причины развития болезни

Сама возможность того, что ребенку будет поставлен подобный диагноз, приводит будущих родителей в ужас. Чтобы понимать, как, откуда и почему развивается у детей эпилептическая энцефалопатия, нужно изучить основные причины появления болезни.

Катализаторами для ЭЭ может служить целый ряд разнообразных факторов:

Болезнь может быть спровоцирована генетическими изменениями в организме младенца. Хромосомные аномалии и генетические мутации нередко возникают при выявлении синдрома Ангельмана.
Новообразования в головном мозге также провоцируют развитие эпилептической энцефалопатии.
Сбои в формировании и развитии центральной нервной системы малыша. Пороки ЦНС в раннем возрасте напрямую влияют на проявления симптомов болезни.
Непростая беременность матери может спровоцировать будущее заболевание у младенца. К факторам риска относят неверный срок вынашивания ребенка, осложненный родовой процесс, наличие вредных привычек у беременной женщины, даже незначительные травмы головы.
Психические расстройства будущих родителей (даже одного родителя) нередко приводят к сбоям в развитии головного мозга у ребенка, и, следовательно, повышают риск ранней эпилептической энцефалопатии.

Помимо наследственных факторов, которые оказывают влияние на будущее поколение, женщина в период беременности должна максимально бдительно относиться к собственному здоровью. О всех возможных подозрениях и отклонениях необходимо незамедлительно сообщать врачу.

Патогенез заболевания

Если основной удар пришелся по левому полушарию, то это отразится на развитии речевых функций ребенка. Поражение правого полушария приведет к нарушениям артикуляции, ненормальной монотонности речи. Если основной очаг находится в районе срединных отделов головного мозга, то страдает в первую очередь поведение ребенка, как в сторону аутизма, так и в сторону повышенной агрессивности.

Эпилептическая энцефалопатия влияет на эмоциональный фон, а также на особенности памяти.

Разновидности заболевания

Медицина длительное время изучает описываемое заболевание с целью снизить риск его развития. За это время ученые определили несколько основных синдромов, которые считаются разновидностями ЭЭ:

Синдром Айкарди. Данная болезнь проявляется в раннем младенчестве, в неонатальный период (до 28 дней от рождения). Считается редким проявлением данной патологии, затрагивает в большинстве случаев девочек.
Синдром Веста. Эпилептическая энцефалопатия характеризуется инфантильными спазмами, проявляется в возрасте от 3 месяцев до 1 года.
Синдром Драве. Считается тяжелой младенческой патологией, характеризуется миоклоническими приступами, а также фокальными судорогами.
Синдром Отахара. Развивается в раннем возрасте, характеризуется умственными отклонениями в развитии ребенка.
Синдром Леннокса-Гасто. Сопровождается судорогами атонического и тонического характера. У детей наблюдается задержка в нейропсихическом развитии.

Основываясь на медицинских клинических данных, специалисты выделяют эпилептическую энцефалопатию Весты как наиболее распространенный вид патологии ЭЭ у младенцев. Подобный диагноз ставится в 40 % случаев рассматриваемого заболевания. Помимо нарушений в умственном развитии, появлении судорог и спазмов, болезнь может отражаться на двигательных способностях ребенка.

С течением времени болезнь синдрома Веста может переходить в иную стадию, чаще преобразуется в синдром Леннокса-Гасто. Это происходит в возрасте после одного года и до семи лет ребенка.

Основные симптомы у детей

Симптоматика заболевания у детей может быть различна, многое зависит от возраста ребенка, стадии и вида патологии, а также от участка головного мозга, в котором локализован основной очаг.

Подобная патология требует ранней диагностики и своевременного лечения, чтобы избежать развития осложнений. По этой причине крайне важно не оставлять тревожные признаки без внимания.

У младенцев в возрасте до одного года симптомы могут быть следующими:

беспричинный длительный плач;
неестественная реакция на свет и звуки;
частое запрокидывание головы;
нестабильный сердечный ритм;
нарушения в сосательном рефлексе малыша.

Врачи также обращают внимание на повышенный мышечный тонус, частые беспричинные вздрагивания. Важно понимать, что подобные проявления не всегда говорят о болезни, такие реакции могут появляться и у здоровых детей, носить нерегулярный или регулярный характер. Диагностика сильно затруднена, именно по этой причине малыш в первые месяцы жизни должен регулярно проходить врачебный контроль.

Признаки болезни у детей старше трех лет следующие:

нарушение режима сна, частая дневная сонливость;
нарушения слуха и зрения;
ухудшение памяти;
несимметричность рефлексов;
регулярные головные боли.

В данном возрасте эпилептическая энцефалопатия становится следствием иного заболевания, например, кори, ветрянки или скарлатины. ЭЭ выступает в роли осложнения на фоне другой болезни. В ряде случаев заболевание сопровождается резким повышением температуры.

Болезнь может развиться и в школьном возрасте, хотя подобные случаи редки. При таких прогнозах заболевание будет характеризоваться внезапной потерей интереса к знаниям, повышенной раздражительностью, апатией или депрессией. Особое внимание важно уделить здоровью ребенка после укуса клеща.

Симптомы болезни достаточно размыты, могут говорить совершенно об иных патологиях или просто усталости. По этой причине состояние ребенка требует тщательной и грамотной диагностики.

Последствия и осложнения

Оставлять нехарактерное поведение ребенка без внимания опасно в любом возрасте. Конечно, в любых проявлениях заботы необходимо знать меру, но систематические отклонения должны насторожить родителей.

Без грамотного лечения эпилептическая энцефалопатия может привести к серьезным нарушениям в умственном и физическом развитии ребенка, вплоть до инвалидности в раннем возрасте.

Степень возможных осложнений на будущее здоровье зависит от количества нейронов, которые погибнут в головном мозге ребенка.

Грамотная диагностика

Как уже упоминалось выше, диагностика заболевания трудоемка и сложна. Ребенок должен пройти комплекс лабораторных процедур и клинических исследований.

Для верного диагноза необходимы:

Посещение невролога, который должен составить первичный анамнез болезни. Это происходит в процессе беседы с родителями и ребенком (если он находится в соответствующем возрасте). Врач также оценивает основные рефлексы, скорость реакции на внешние раздражители.
Для определения характера функционирования, кровоснабжения и структуры головного мозга назначается целый комплекс процедур: ЭЭГ, МРТ, УЗДГ.
Посещение психиатра, который делает основной акцент на поведенческих и эмоциональных характеристиках пациента.
Для детей в возрасте старше 5 лет рекомендуется также пройти психологические тесты, чтобы выявить возможные отклонения в эмоциональном восприятии мира.
Назначается целый ряд лабораторных анализов, которые помогают определить состояние метаболизма пациента, выявить возможные сопутствующие патологии, а также конкретизировать синдром эпилептической энцефалопатии.

Только после прохождения широкого комплекса обследований врач в состоянии поставить диагноз, приступить к формированию схемы лечения.

Методы лечения

В большинстве случаев болезнь имеет медленный характер развития, что позволяет медицине своевременно применить необходимые меры. При ранней диагностике лечение начинается еще в роддоме.

В первую очередь назначаются лекарственные средства, которые нормализуют мозговое кровообращение и внутричерепное давление. В более старшем возрасте список рекомендованных препаратов расширяется.

Если говорить о лечении в общем, то применяют следующие группы медикаментов:

Транквилизаторы.
Противоэпилептические лекарства.
Ноотропные средства.
Сосудорасширяющие лекарственные препараты.
Аминокислоты и комплексы витаминов.
Седативные средства.

Для полного выздоровления недостаточно медикаментозной терапии, важно прибегать к методам физиотерапевтического лечения:

Массаж.
Дыхательная гимнастика.
Рефлексотерапия.
Иглоукалывание.
Плавание.

Грамотное комплексное лечение эпилептической энцефалопатии у детей позволит полностью выздороветь. После лечения рекомендовано дважды в год посещать невролога, следить за состоянием здоровья.

Прогнозы на выздоровление

При эпилептической энцефалопатии у детей прогноз на выздоровление зависит от нескольких факторов:

Своевременность постановки диагноза.
Степени болезни, на которой она обнаружена.
Соблюдения всех предписаний лечащего врача.

Если болезнь протекает в легкой форме, то шансы на выздоровление равны практически 100 %. В случае острой формы патологии лечение усложняется. Заболевание стремительно уничтожает нейроны мозга, что без должного лечения может спровоцировать отек и кому.

Говоря о статистических прогнозах эпилептической энцефалопатии, специалисты рекомендуют не впадать в панику, около трети детей полностью выздоравливают. Главное – вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться к врачу.

Меры профилактики заболевания

Характер болезни усложняет ее профилактику. Как уже стало понятно, заболевание диагностируется в младенческом возрасте и может иметь различные причины.

Главное - будущей матери необходимо помнить, что от ее здоровья зависит здоровье будущего малыша. На время вынашивания крайне важно отказаться от вредных привычек и заранее просчитывать риски развития возможных патологий (современная медицина обладает необходимыми спектрами анализов).

Медицинская практика и советы специалистов

Как уже упоминалось, большую роль в лечении эпилептической энцефалопатии играет ранняя диагностика. Основываясь на данном утверждении, врачи рекомендуют крайне бдительно относиться к здоровью собственного ребенка, чтобы не допустить развития необратимых отклонений.

Грамотный врач всегда сможет распознать заболевание и подобрать необходимое лечение.

Средняя стоимость лечения заболевания

Вычислить среднюю цену за весь комплекс лечения ребенка от эпилептической энцефалопатии крайне сложно. Стоимость различных процедур варьируется и зависит от региона проживания и уровня медицинской помощи.

Помимо диагностики, сам процесс лечения и восстановления потребуют дополнительных денежных вливаний. Современные реалии таковы, что государственные учреждения могут не обладать необходимым оборудованием.

Читайте также: