Дебют эпилепсии в возрасте год

Эпилептические приступы проявляются у людей любых возрастов – начиная от периода новорожденности (первые 4 недели жизни) и до глубокой старости.

В каком возрасте появляется эпилепсия? Статистика

Чаще всего судороги встречаются первые 15 лет — это приблизительно 50% всех судорог, которые могут случиться у человека в течение всей его жизни. Максимальный риск развития эпилептических судорог имеют дети, возраст которых 1-9 лет.

Распространенность и риск возникновения эпилепсии как заболевания зависят от возраста в значительной степени. Примерно у 80% пациентов с эпилепсией приступы проявились до 20 лет:

в начальные два года жизни – 19%;
в дошкольном возрасте – 14%;
в раннем школьном возрасте – 33%;
в подростковом (переходном) возрасте – 12%;
после двадцати лет жизни – 17%;
в среднем и даже старшем возрасте – 4%.

Эпилепсия, возникшая в конкретном возрасте, отличается по характеру, причинам и проявлениям.

Причины появления эпилепсии

Причины развития эпилептической мозговой активности в любом возрасте пока недостаточно исследованы, но могут быть связаны со строением мембран клеток мозга, а также с химическими особенностями данных клеток.

Бывает, что данная болезнь возникает на фоне явной или предполагаемой болезни мозга. В зависимости от возраста проявления приступов, предполагают определенные причины.

Если эпилепсия проявилась в первые двадцать лет жизни человека, то причиной может быть повреждение головного мозга в период беременности и во время родов, но не опухоль мозга.

Если эпилептические припадки впервые возникли после двадцати пяти лет, то наиболее вероятной причиной бывает опухоль мозга, а при возникновении эпилепсии у пожилых людей такой причиной может стать.

Исследованиями установлено, что причина очаговых приступов чаще всего кроется в первичном нарушении функций одного, либо нескольких участков мозга, чем при приступах генерализованных. Но при любом виде приступов необходимо провести серьезное обследование, чтобы установить их причину.нарушение мозгового кровообращения мозга (т.е. инсульты).

Чаще всего встречается эпилепсия у детей, чьи родители имели или имеют не очаговые эпилептические приступы, а генерализованные.

Важно учитывать то, что от родителей наследуются особенности мозговой деятельности, процессов возбуждения/торможения, регистрируемой повышенной готовности мозга к пароксизмальным формам реагирования на изменение определенных внешних или внутренних факторов, но не эпилепсия как таковая.

В подавляющем большинстве исследованных случаев эпилепсия проявляется у детей намного раньше, чем у родителей-эпилептиков. К примеру, если мать начала испытывать эпилептические приступы с пятнадцати лет, у ребенка данные приступы могут проявиться уже в 5 лет.

Эпилепсия в младенчестве грозит умственной отсталостью, нарушением внимания в будущем. У детей дошкольного возраста судорожные приступы существенно влияют на психику.

Проявлениями негативного влияния могут быть разнообразные и зачастую противоположные признаки: раздражительность/покладистость, агрессивность/ вежливость, эмоциональность/излишняя предупредительность.

Подростковый возраст часто связан с трудностями в адаптации к социальному статусу взрослого человека, которые могут усугубляться, если у подростка есть эпилепсия.

Если ребенок болен эпилепсией с детства, то течение болезни в переходный возрастной период может, как улучшиться, так и ухудшиться.

В ряде форм эпилепсии, начавшихся в детстве, наступает полная ремиссия в подростковом возрасте, то есть прекращаются приступы и отменяется противосудорожная терапия.

Специальность: Невролог, Эпилептолог, Врач функциональной диагностики Стаж 15 лет / Врач первой категории.

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

В исследование было включено 79 пациентов, 42 мужчин и 37 женщин, в возрасте от 18 до 56 лет.
Период наблюдения составил от 6 месяцев до 3,5 лет (в среднем 2 года). Всем пациентам проводился общеклинический и неврологический осмотр, рутинная ЭЭГ или видео-ЭЭГ мониторинг, КТ или МРТ головного мозга. Наиболее частыми видами приступов были фокальные и вторично-генерализованные. Структурные изменения при нейровизуализации были выявлены у 45,6% пациентов, эпилептиформная активность на ЭЭГ — у 77,2%. Ремиссии удалось достичь у 32,9%, снижения числа приступов на 50% и более — у 25,3%.
Отсутствие эффекта или незначительный эффект был констатирован у 41,8% пациентов.
Карбамазепин, вальпроаты и топирамат были равноценно эффективны в монотерапии. Отсутствие ответа на первый антиэпилептический препарат ассоциировалось с низкой эффективностью лечения.

Ключевые слова: симптоматическая фокальная эпилепсия, дебют в детском возрасте, эффективность лечения.

В исследование было включено 79 пациентов, 42 мужчин и 37 женщин, в возрасте от 18 до 56 лет. Период наблюдения составил от 6 месяцев до 3,5 лет (в среднем 2 года).
Критерии включения в исследование:
1. установленный диагноз симптоматической или предположительно симптоматической фокальной эпилепсии;
2. дебют заболевания до 14 лет;
3. активная эпилепсия (отсутствие ремиссии заболевания) на момент обращения пациента за медицинской помощью.
Критерии исключения:

1. единичные спровоцированные и неспровоцированные эпилептические приступы;
2. наличие в структуре заболевания неэпилептических приступов.

1. Алиханов А.А. Лобная эпилепсия // Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей/Под ред. А.С. Петрухина. — М.: Медицина, 2000. — С. 44—62.

8. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Русский журнал детской неврологии. — 2006. — Т.1, N.1. — С.
6—17.
9. Петрухин А.С. Эпилепсия: частота в популяции и факторы риска ее развития // Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей/Под ред. А.С. Петрухина. — М.: Медицина, 2000. — С.44—62.
10. Blume W.T., Borghesi J.L., Lemieux J.F. Interictal induces of temporal seizures origin // Ann. Neurol. — 1993. — Vol. 34, №5— P. 703—709.
11. Brodie M.J., Schachter S.C., Kwan P. Fast facts: Epilepsy. — Health Press Limited, 2005. — 127 p.
12. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. Focal intermitient delta-activity in patient with mesotemporal atrophy : a reliable marker of epileptogenic focus // Epilepsia. — 1995. — Vol. 36, № 2. — P. 122—129.

13. Guberman A., Bruni J. Essentials of clinical epilepsy. Butterworth Heinemann, 1999. — 207 p.
14. Kwan P., Brodie M.J. Early identification of refractory epilepsy // N Eng J Med. — 2000. — Vol. 341. — P. 314—319.
15. Kwan P., Brodie M.J. Effectiveness of first antiepileptic drug // Epilepsia. — 2001. — Vol. 42. — P. 1255—1260.
16. Laskowitz D.T., Spreling M.R., French J.A. et al. The syndrome of frontal lobe epilepsy: characteristics and surgical management // Neurology. — 1995. — Vol. 45, № 4. — P. 780—787.
17. Manford M., Fish D.R., Shorvon S.D. An analysis of clinical seizure patterns and their localizing value in frontal and temporal lobe epilepsies // Brain. — 1996. — Vol. 119. — P. 17—40.
18. Ng M., Devinsky O. Vagus nerve stimulation for refractory idiopathic generalized epilepsy // Seizure. — 2004.— Vol.13, № 3. — P. 176—178.

19. Shorvon S.D. Epidemiology, classification, natural history, and genetics of epilepsy // The Lancet. — 1990. —Vol.336. P. 93—96.
20. Sinclair D.B., Wheatley M., Snyder T. Frontal lobe epilepsy in childhood // Pediatr Neurol. — 2004. — Vol. 30, № 3. — P. 169—176.
21. So N. Epileptic auras. // In: The treatment of epilepsy / Ed. E. Wyllie. — Philadelphia: Lea, Fediger, 1993. — P. 369—377.
22. Steriade M. Sleep oscillations in corticothalamic neuronal networks and their development into self-sustained paroxysmal activity // Rom. J. Neurol. Psychiat. — 1993. — Vol. 31. — P. 151—161.
23. Van Oetzen J., Urban H., Junbluth S. et al. Standart magnetic resonance imaging is inadequate for patients with refractory focal epilepsy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2002. — V. 73. — P.643—674.
24. Volcy Gomez M. Epilepsia del lobulo temporal mesial: fisiopatologia, caracteristicas clinicas, tratamiento y pronostico // Rev Neurol. — 2004. — Vol. 38, № 7. — P. 663—667.

25. Wilson S., Saling M., Kingade P., Bladin P. Patient expectations of temporal lobe surgery // Epilepsia. — 1998. — Vol. 39. — P. 167—174.

Эпилепсия – это заболевание головного мозга, которое характеризуется периодическими потерями сознания, судорогами и изменениями в психике. Эпилепсия распространена среди 1-4% людей и является наследственным заболеванием.

Эпилепсия у детей, к сожалению, довольно распространенное заболевание неврологического характера. О патологии есть упоминания еще больше века тому назад.

В древние времена считалось, что эпилептический припадок — это вселение дьявола в человека и его всячески избегали.

На сегодняшний день болезнь достаточно подробно описана и появление первых ее признаков, говорит о надобности лечения.

Эпилепсия диагностируется чаще в детском возрасте, как правило, в промежутке 5-6 лет и до 18, но может выявляться и в другом периоде жизни. От заболевания, согласно статистике, страдает примерно 1% от всех детей нашей планеты. Поэтому каждый родитель должен знать ряд важной информации, о признаках, причинах и оказании первой помощи ребенку в случае приступа.

Симптомы

Наиболее узнаваемый симптом заболевания – судорожные приступы, однако они проявляются только при тяжелых формах течения. Чем опасна эпилепсия у детей, так это своей непредсказуемостью.

Существует более 60 различных подвидов болезни, каждый из которых обладает своими отличительными чертами и проявлениями, определить которые с первого взгляда достаточно сложно.

Как выглядит приступ эпилепсии в детском возрасте, как распознать болезнь на ранней стадии, можно узнать, исследуя начальные признаки заболевания у маленьких детей.

Патология у новорожденных и годовалых малышей проявляется одинаково. Необходимо обратиться к врачу, если у младенца обнаруживается хотя бы одна из следующих особенностей:

мышцы на лице временно немеют, превращаясь в неподвижную маску, затем начинают быстро сокращаться.
во время кормления синеет треугольник около губ (от верхней губы до носа).
отмечается фиксация взгляда в одной точке на продолжительный период времени.
происходят непроизвольные движения конечностями.
случается продолжительное отсутствие реакции на какие-либо звуки, одновременно возможна дефекация, а затем приступ плача.

к содержанию ↑

Чем взрослее становится человек, тем более выраженными становятся проявления болезни.

Признаки и симптомы эпилепсии до 2-3 лет и после 5-8 совершенно различаются по своей выраженности.

Кроме описанных выше физических симптомов, у ребят портится характер, поведение.

Они становятся обеспокоенными, агрессивными, раздражительными. Им сложно строить отношения со сверстниками и окружающими, заниматься обучением. При этом определить, как конкретно начинается приступ эпилепсии, как он выглядит и как долго продолжается у ребенка не всегда можно с первого взгляда. Это происходит из-за того, что у каждого вида патологии свои особенности.

Врачам известно крайне много видов эпилептического синдрома, различающихся по симптоматике, месту локализации очагов в мозге, возрасту, в котором впервые проявляется.

Но некоторые варианты считаются наиболее распространенными, проявляющимися с рождения:

Роландическая. Очаг расположен в роландовой (центральной) бороздке. Припадки случаются с 3 до 13 лет, по достижении половой зрелости пропадают. Во время периода возбуждения нейронов ребенок ощущает онемение мышц лица, покалывание. Речь пропадает, слюна начинает выделяться активнее. Продолжительность симптоматики 3-5 минут. Больной остается в полном сознании, память не страдает.
Ночной вид – эпилепсия проявляется скрытыми симптомами у детей в ночное время, часто только до 3 лет. Однако возможно сохранение припадков и в более позднем возрасте. Приступы безболезненные. Сопровождаются лунатизмом, энурезом, вздрагиванием конечностей во время сна, сильной раздражительностью.
Абсансная эпилепсия, проявления которой впервые обнаруживаются у ребенка в 5-8 лет, считается наиболее легкой формой. После наступления полового созревания может пропасть. Или переродится в более тяжелую форму. Симптоматика: периодическое застывание взгляда, синхронные повороты головы и конечностей, провалы памяти во время приступов.
Идиопатическая. Больной не проявляет отклонений от нормы ни в интеллектуальном, ни в физическом развитии, однако периодически у него случаются припадки. Судороги с периодической потерей сознания, повышенное слюноотделение, короткие перебои в дыхании. Воспоминаний о состоянии в памяти не остается.

Виды приступов эпилепсии у детей

Как правило считается, что эпилептический синдром проявляется исключительно в виде судорог, однако периоды перевозбуждения нейронов в мозге могут проявляться и другими способами:

атонические припадки со стороны выглядят как обыкновенный обморок;
бессудорожные приступы эпилепсии у детей могут появляться в 5-7 лет, малыш просто откидывается на спину, его глаза закатываются, веки закрываются, подрагивают;

судорожные конвульсии могут длиться от 30 секунд до 25 минут, сопровождаются энурезом, мышечный спазм проходит на фоне потери сознания, памяти;
детский спазм при эпилепсии проявляет симптомы с 2 лет, сразу после пробуждения малыш короткое время покачивает головой, прижимая ручки к груди.

Симптоматические проявления эпилептического синдрома у людей не четко выражены. Однако они – вестники беды, игнорировать их нельзя.

С возрастом без необходимого лечения, соблюдения диеты, симптомы усиливаются, болезнь перетекает в более тяжелую форму, поэтому нужно внимательно следить за мельчайшими странностями в поведении потомков.

Лечение первых признаков и симптомов эпилепсии у детей от 1 года до 5 лет при своевременной диагностике достигает успеха, позже годовалые ребята никак не отличаются от сверстников.

При первых подозрениях родителям следует обратиться к невропатологу, который по совокупности признаков принимает решение о прохождении обследования.

Чтобы поставить диагноз, необходимо получить результаты:

энцефалографии (ЭЭГ);
КТ;
МРТ;
ЭЭГ ночного сна, ЭЭГ- суточный мониторинг.

Собранные данные анализирует врач-невропатолог и на их сновании составляет план лечения ребенка.

Если результаты указывают на наличие заболевания, в зависимости от его локализации, проявлении симптоматики, состояния здоровья малыша, проводится комплексное лечение курсом от 2 до 4 лет. Иногда прием таблеток становится пожизненным.

Кроме медикаментов, рекомендуют:

кетогенную диету, исключающую все возможные противопоказанные продукты, ограничивающую условно-разрешенные;
строгий режим дня;
посещение психолога при необходимости.

Медикаменты назначаются курсом от месяца до нескольких лет, в зависимости от проявляющихся результатов, тяжести заболевания. Задача таблеток – снизить частоту приступов, сделать их контролируемыми, не допустить прогресса патологии. Остановить развитие эпилепсии получается у 70% больных. Полного выздоровления, маленькие пациенты добиваются в 30% случаев.

Традиционный подход предполагает использование противосудорожных лекарств. Прием начинается с минимальных доз, чтобы определить действенность препарата. При недостаточном эффекте, доза постепенно увеличивается.

Вылечиться одними таблетками, без соблюдения строгой диеты и режима дня – невозможно.

Причины болезни ↑

Несмотря на довольно обширные знания специалистов об эпилепсии, точные ее причины возникновения остаются до конца не известными. Механизм развития патологии заключается в сбое электрических импульсов, проходящих через нейроны головного мозга. Их количество становится учащенным, за счет этого возникает эпилептический припадок.

Есть ряд возможных причин, которые могут повлиять на развитие болезни у детей, к ним относятся:

внутриутробная патология. То есть еще при беременности у плода развиваются отклонения в формировании мозговых структур. Такой процесс может возникнуть из-за разных негативных факторов, например, пристрастие будущей матери к вредным привычкам, курение, алкоголизм, принятие наркотических средств. Также внутриутробные инфекции, гипоксия плода и перенесенные матерью заболевания во время беременности повышают риск развития патологии. Помимо этого, чем старше возраст беременной, тем выше риск различных отклонений у ребенка, в том числе и эпилепсии;
родовые особенности. К этому пункту можно отнести родовые травмы, долгие роды, нахождение малыша в утробе матери без околоплодных вод, асфиксия плода или использование акушерских щипцов;
частые инфекционные заболевания у ребенка, осложнения после перенесенного гриппа, отита или гайморита. Наиболее опасными считаются инфекции головного мозга, например, энцефалит или менингит;
черепно-мозговая травма, сотрясение мозга;
наследственный фактор. Эпилепсия относится к генетическим заболеваниям, поэтому если у кого-то из родителей есть в анамнезе эпилепсия, риск ее развития у ребенка повышается;
дефицит цинка и магния в организме. Учеными доказано, что нехватка этих микроэлементов приводит к появлению судорог и может стать причиной развития патологии;
опухоли головного мозга.

Признаки эпилепсии у детей отличаются от клинической картины у взрослых. Особенно следует быть предельно внимательными родителям детей первого года жизни. В зависимости от вида приступов у ребенка могут не появляться характерные для эпилепсии судороги, а, не зная других характерных симптомов их легко можно спутать с другими патологиями.

Характерные симптомы заболевания в грудном возрасте:

внезапные крики ребенка, сопровождающиеся дрожью в руках. В этот момент руки разведены, и малыш ими широко размахивает;
дрожание или подергивание конечностей, оно асимметрично и возникает не одновременно, например, в левой и правой ноге;
замирание ребенка, на непродолжительный отрезок времени, взгляд останавливается и не воспринимает происходящее вокруг;
сокращение мышц с одной стороны тела. Начинаются мелкие судороги с лица, переходя на руку и ногу с той же стороны;
повернувшись в одну сторону, ребенок застывает на несколько секунд в таком положении;
беспричинное изменение цвета кожи, особенно заметно по лицу, оно может стать багряного или наоборот слишком бледного оттенка.

Обратите внимание! Если вы заметили подобные первые изменения в поведении вашей крохи, не медлите с обращением к невропатологу!

Разновидностей заболевания более сорока и каждая из них имеет свои отличия в проявлениях. Наиболее распространенными считается четыре формы:

идиопатическая эпилепсия у детей считается самой распространенной. Среди ее симптомов, основными являются судороги с ригидностью мышц. В момент приступа ноги малыша выпрямляются, мышцы находятся в тонусе, изо рта крохи выделяется обильно слюна в виде пены, возможно с примесью крови из-за бессознательного прикуса языка. Возможна потеря сознания на несколько секунд и даже минут, когда малыш возвращается в сознание, он не помнит о происходящем;
роландическая форма считается одной из разновидностей идиопатической эпилепсии. Чаще всего диагностируется у детей в возрасте 3-13 лет. К счастью, эта форма эпилепсии часто проходит к половому созреванию подростка, изначально приступы более частые, а с ростом ребенка их количество сокращается. Отличительная черта — это припадок в ночное время. Среди симптомов выделяют: онемение языка и нижней части лица, односторонние судороги, покалывание во рту, невозможность произносить речь, приступ длится до трех минут, больной находится в сознании;
абсансная эпилепсия у детей. В этом случае среди первых симптомов болезни нет привычных судорог. Происходит кратковременное замирание, взгляд становится неподвижным, голова и туловище повернуто в одну сторону. Заметен резкий тонус мышц, который чередуется с их расслаблением. Малыш может испытывать боль в голове и животе, тошноту. Иногда повышается температура тела и частота сердечных сокращений. Эта форма эпилепсии немного чаще встречается у девочек и преимущественно возникает в возрасте 5-8 лет.

Иногда первые признаки предстоящего приступа у ребенка появляются за несколько суток, такое состояние называют аурой. Его клинические проявления заключаются в нарушении сна, изменении поведения, кроха становится более капризным и раздражительным.

Помимо самого эпилептического припадка, который может застать больного в любом месте и в любой момент, существует ряд последствий, которые они способны вызвать. К таким последствиям можно отнести:

травмы во время приступа. Из-за внезапно начавшегося припадка, окружающие могут не суметь быстро среагировать и подхватить малыша, за счет чего он может упасть на твердую поверхность и в судорожном состоянии продолжать биться головой о нее;
развитие эпилептического статуса. Это очень сложное состояние, во время которого припадки длятся до получаса. Это время ребенок находится без сознания, а в структуре головного мозга происходят процессы, которые в последующем влияют на умственное развитие. Происходит отмирание нейронов, а последовать за этим процессом может что угодно;
развивается эмоциональная нестабильность, которая проявляется плаксивостью, раздражительностью или агрессивностью ребенка;
смерть. Летальный исход может стать следствием удушья в момент приступа из-за не вышедших рвотных масс.

Лечить патологию следует комплексно. В первую очередь, родителям следует создать максимально благоприятные условия для малыша. Для него категорично запрещены стрессовые ситуации и перегрузки. Важно сократить время провождения ребенка у компьютера и телевизора, увеличить длительность прогулок на свежем воздухе.

Лечить эпилепсию медикаментами начинают сразу после установления диагноза. В нередких случаях может потребоваться пожизненная медикаментозная терапия.

Лечить патологию начинают противосудорожными препаратами. Дозировка определяется строго врачом в индивидуальном порядке. Изначально назначают минимальную дозировку, а в последующем увеличивают при надобности. К таким препаратам относят:

Конвулекс;
Депакин;
Тегретол;
Финлепсин;
Диазепам;
Глюферал и др.

Также лечить эпилепсию нужно при помощи психотерапии, иммунотерапии и гормональной терапии.

Оперативное лечение эпилепсии у детей назначается в тех случаях, когда была диагностирована опухоль мозга или получена черепно-мозговая травма.

Лечить эпилепсию нужно систематически и постоянно, но также следует знать о первой помощи, которую следует оказать ребенку во время приступа.

В момент эпилептического припадка важно не дать ребенку травмироваться. Если место, где случился приступ травмоопасное, малыша следует переложить на мягкую поверхность либо подложить под голову подушку, валик из одежды или других подручных материалов.

Чтобы не возникло дисфагии из-за рвотных масс, голову ребенка следует повернуть в бок, а на язык положить платочек.

В случае, если зубы крепко сцеплены, не стоит пытаться раскрыть рот, это у вас вряд ли удастся, не травмировав больного.

Также важно обеспечить доступ свежего воздуха и снять с верхней части туловища одежду либо расстегнуть пуговки. Вызов скорой помощи необходим, если припадок длится дольше 3-5 минут или наблюдается остановка дыхания.

Прогноз неоднозначный, у детей до года часто после лечения частота приступов сокращается и может полностью исчезнуть. Так, в случае если не наблюдается рецидивов в течение 3-4 лет, противосудорожные препараты могут быть отменены врачом, с условием систематического профилактического осмотра.

Эпилепсия у детей — серьезный диагноз и родителям стоит более внимательно относиться к таким деткам. Советы для родителей:

на солнце ребенок должен находиться только в головном уборе, стараться меньше допускать попадания на него прямых солнечных лучей;
спортивные секции должны быть выбраны наименее травмоопасные, например, настольный теннис, бадминтон или волейбол;
не оставляйте ребенка без присмотра в воде будь то ванна или водоем;
следите за иммунитетом ребенка, он не должен быть низким.

Помните, дети с эпилепсией — это особенные детки, которым нужно не только медикаментозное лечение, но и психологическая поддержка со стороны родителей и родственников.

Им сложнее адаптироваться в коллективе, чем обычным детям, поэтому важно всячески их поддерживать в любых начинаниях и проявлениях, максимально уберегая от стрессовых ситуаций.

Также не забывайте про постоянный контроль со стороны невропатолога и не допускайте пропусков в приеме медикаментозных препаратов.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

В настоящее время ИГЭ определяется как форма генерализованной эпилепсии, при которой все приступы – генерализованные с самого начала; в неврологическом статусе обычно отсутствуют очаговые симптомы и признаки снижения интеллекта; паттерны электроэнцефалографии (ЭЭГ) первично генерализованные, билатеральные, синхронные и симметричные при сохранной основной активности фоновой записи; при нейрорадиологическом исследовании отсутствуют структурные изменения в головном мозге.

Понятие ИГЭ (или первично генерализованная эпилепсия (PGE – primary generalized epilepsy), что лучше ее описывает) подразумевает, что эти синдромы имеют генетическую основу, благоприятный прогноз, характерный вид ЭЭГ – спайк-волна частотой 3 Гц, без связи со структурными заболеваниями головного мозга и ассоциируются с определенными типами приступов, такими как миоклонус, абсанс или генерализованные тонико-клонические приступы. Эти приступы обычно происходят утром, после пробуждения и часто провоцируются депривацией сна.

Проблема эпилепсии подростков, несомненно, представляет большой интерес, поскольку пубертатный период, нейроэндокринные перестройки и психоэмоциональное становление связаны с течением эпилепсии.

Критерии ИГЭ подростков:

подростковый возраст;
хороший потенциал для лечения;
ИГЭ – разные эписиндромы, основной критерий – все приступы и ЭЭГ-паттерны являются генерализованными с самого начала;
приступы: абсансы, миоклонии, первично-генерализованные судорожные приступы (ПГСП);
ЭЭГ-паттерны: первично-генерализованный, билатерально-синхронный, симметричный.

Особенности (не абсолютны):

дебют в детском или подростковом возрасте;
триада ПГСП: абсансы, миоклонии, генерализованные судорожные приступы (ГСП);
генетическая предрасположенность: высокая частота среди родственников пробанда (5–45%);
отсутствие изменений неврологического статуса и интеллекта;
отсутствие структурных изменений на ЭЭГ, сохранность основного ритма;
отсутствие патологии по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
на межприступной ЭЭГ нет генерализованной и полипиковой активности;
ЭЭГ приступ: генерализованная билатерально-синхронная пик-волновая активность;
благоприятный прогноз: ремиссия – 60–85%;
хороший терапевтический ответ на вальпроаты (ВПА);
склонность к трансформации форм: ювенильная абсансная эпилепсия (ЮАЭ) – ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ);
по некоторым данным могут быть признаки резидуально-органической энцефалопатии.

В классификационной системе ILAE выделено 10 различных типов ИГЭ (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy, 1989):

– доброкачественные судороги новорожденных;

Рассмотрим различные синдромы ИГЭ подростков.

ЮАЭ. Составляет 12% среди всех ИГЭ. Дебют происходит обычно в 9–21 год (75% в 9–13 лет). Дебют с ГСП происходит в 41% случаев, с абсансов – в 47%. При дебюте с ГСП обычно имеет место быстрое присоединение абсансов, при дебюте с абсансов ГСП присоединяются через 1–8 лет. Имеется связь ГСП с пробуждением и засыпанием. Фебрильные приступы в анамнезе имеют 12% больных. Зачастую ЮАЭ трансформируется из ДАЭ.

Симптоматика: преобладают простые абсансы. Могут иметь место миоклонические абсансы (веки, периоральный, периназальный) и абсансы с короткими фаринго-оральными автоматизмами. Обычно наблюдаются единичные приступы в 2–3 дня. ГСП могут провоцироваться депривацией сна, абсансы – гипервентиляцией.

ЭЭГ при ЮАЭ менее типичная, чем при ДАЭ. Приступная ЭЭГ представляет собой короткие разряды, быструю, билатерально-синхронную, генерализованную пик-волновую, реже полипик-волновую активность (3–5 Гц). Провоцируется фотостимуляцией. Основная активность фона сохранена.

Паттерн окципитального дельта-ритма более характерен для ДАЭ (33:9%).

Эпиактивность хуже реагирует на лечение и может длительное время сохраняться. Рецидивирует при провокации (депривация сна, снижение дозы антиэпилептического препарата (АЭП)). Критерием неблагоприятного прогноза служат одиночные быстрые короткие разряды пик-волновой активности при фотостимуляции. В настоящее время терапевтическая ремиссия при ЮАЭ составляет около 60% (абсансы + ГСП – 50%, чисто абсансы – 70%, улучшение состояния – 35%. Резистентные формы составляют около 5%).

Лечение. Препаратом выбора при ЮАЭ являются ВПА. При побочных эффектах ВПА возможен старт терапии с топирамата (ТПМ) и леветирацетама (ЛВТ).

При резистентных абсансах назначают комбинации: ВПА + этосуксимид (ЭТС), ВПА + клоназепам, ВПА + ламотриджин (ЛТГ). Резистентные формы с ГСП требуют назначения комбинаций ВПА + ТПМ, ВПА + ЛВТ.

ЮМЭ (синдром Янца) – очень частая форма, необходимо дифференцировать с лобной эпилепсией. Среди всех форм составляет 4–12%. Дебют обычно в подростковом возрасте – 50%. Ген находится на коротком плече 6 хромосомы. Наследование в семье пробанда – могут быть любые формы ИГЭ. Дебют в 2–22 года (80% – в 12–18 лет). В симптоматике преобладают персистирующие миоклонические приступы (МП). Дебютирует с МП в 30% случаев. Также могут быть массивные симметричные синхронные и асимметричные асинхронные гемиклонии в начале заболевания. Гемиклонии возможны единичные и множественные, меняющиеся по амплитуде, частоте и интенсивности. Они чаще возникают в руках и плечевом поясе (50%).

Миоклоническо-астатические приступы могут быть в 19% случаев. МП лица, шеи, головы возникают также у 19% больных. По частоте приступы распределяются следующим образом: ежедневно – 40%, 3–5 р./нед. – 43%, редко – 40%. Возникают в 80% случаев в 1-й час после пробуждения. Провоцируются депривацией сна – 70%, насильственным пробуждением – 30%, фотостимуляцией – 25%. По структуре припадков возможны следующие варианты: МП + ГСП – 30%, МП + абсансы + ГСП – 40–50%, изолированные МП встречаются достаточно редко. ГСП при ЮМЭ возникают у 65–95% больных.

Дебют ГСП чаще бывает через несколько лет после МП. Дебют с ГСП + МП встречается в 30% случаев. Возможны варианты ГСП: серия учащающихся МП, переходящих в ГСП – клонико-тонические пароксизмы – 30%, ГСП пробуждения – 70%, засыпания – 10%. В рамках ЮМЭ в 50% случаев могут иметь место абсансы. Дебют обычно происходит в пубертате до 13 лет. После 17 лет, как правило, не дебютируют. Доминируют сложные абсансы с миоклоническим компонентом.

Картина ЭЭГ характеризуется генерализованными разрядами частотой 4–6 Гц полипик-волновой активности, у 80–95% – в межприступном периоде. Перед медленной волной возникают разряды высокоамплитудных 15–300 мкВ поверхностно-отрицательных полиспайков. ЭЭГ-паттерны могут быть клиническими и субклиническими. Более 4 спайков с высокой вероятностью коррелируют с МП. Основная активность фоновой записи сохранена. Нередко возможно появление бифронтального периодического ритмического замедления.

При адекватной терапии наблюдается быстрое электроклиническое подавление иктальных и межиктальных паттернов. Редкие миоклонии и нормальная ЭЭГ – показания для увеличения дозы АЭП. При данной форме эпилепсии отмена терапии возможна только при полной электроклинической ремиссии, необходимо проведение видео-ЭЭГ-мониторинга. При этом очень высока вероятность рецидива даже при многолетней ремиссии.

Эпилепсия с изолированными ГСП пробуждения. Генетически детерминирована. Протекает без ауры и фокуса на ЭЭГ. Дебют обычно наступает в 7–11 лет. По структуре приступы – первично-генерализованные судорожные. Могут протекать по времени от 30 с до 10 мин. По частоте вариабельны – от 1 р./нед. до 1 р./год, возможно статусное течение. Имеется приуроченность приступов к пробуждению. Провоцируются депривацией сна. У 30% женщин приступы при данной форме возникают в перименструальный период (нередко относится к катамениальной эпилепсии).

Возможно присоединение абсансов или миоклоний с трансформацией в ЮАЭ или ЮМЭ. Обычно имеет место нормальная ЭЭГ в интериктальном периоде. Паттерны приступной ЭЭГ – короткие разряды генерализованной полипик-волновой активности, бифронтальные преобладания ЭЭГ-паттернов. Основная активность не изменена, отсутствует продолжительное региональное замедление.

Лечение: применяются базовые АЭП: ТПМ, ВПА, карбамазепин (КБЗ). Старт терапии рекомендуется с ТПМ 100–400 мг/сут. Второй выбор: ВПА (30–50 мг/кг/сут). Третий выбор: КБЗ (20 мг/кг/сут). Необходим частый контроль ЭЭГ.

При резистентных формах назначают комбинации ВПА с ТПМ, КБЗ, ЛТГ.

Медикаментозная ремиссия наблюдается в 90% случаев. Отсутствие эффекта часто связано с неточной диагностикой.

Формы эпилепсии с ФС. Эпилепсия с ФС – наиболее частая разновидность рефлекторных форм эпилепсий, приступы провоцируются зрительной стимуляцией. ФСЭ – возраст-зависимый синдром.

Дебют обычно отмечается в 10–25 лет, пик – в 12–14 лет. Распространенность составляет 5–15%. 65% всех ФСЭ может относиться к ИГЭ, т. е. детерминирована генетически.

ФСЭ в сочетании со спонтанными приступами – самая частая ИГЭ: ЮМЭ, ЮАЭ, СПП, затылочные эпилепсии.

Синдром Унферрихта – Лундборга – ФС при прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, миоклония век с абсансами (синдром Дживонса), самоиндуцированная ФСЭ, паттерн-фотосенситивная эпилепсия (зрительные нарушения: рисунки с черно-белыми полосами и точками, обои, занавески, ступени эскалатора, тетрадь в клетку), эпилепсия с приступами (абсансы, миоклонии), возникающая при потере зрительной фиксации (закрывание глаз, переход из света в темноту), телевизионная эпилепсия (приступы с ГСП).

Факторами провокации могут быть телевизор, компьютер, листва, фары, светомузыка, выход на свет из темноты.

ЭЭГ: при пробуждении ЭЭГ-паттерны, блокируются при медленном сне, генерализованная эпиактивность при закрытии глаз.

Лечение. Запрещены препараты КБЗ из-за аггравации, препараты выбора – ВПА 30–50 мг/кг/сут. При резистентных формах назначают комбинации АЭП: ВПА + ТПМ (5–8 мг/кг/сут), ЭТС (20–30 мг/кг/сут), ЛТГ (3–5 мг/кг/сут). Комбинация ВПА + клоназепам дает выраженный противофотосенситивный эффект. Профилактическими мерами являются прикрывание одного глаза, солнцезащитные очки голубого цвета, телеэкран с частотой 100–200 Гц, соблюдение дистанции 2 м до телевизора, большой экран, освещенный отдельной лампой.

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes // Epilepsia. 1989. Vol. 30. Р. 389–399.
Olafsson E., Hauser W.A., Ludvigsson P. et al. Incidence of epilepsy in rural Iceland: a population-based study // Epilepsia. 1996. Vol. 37. Р. 951–955.
Olsson I. Epidemiology of absence epilepsy. I. Concept and incidence // Acta Paediatr Scand. 1988. Vol. 77. Р. 860–866.
Jallon P., Loiseau P., Loiseau J. Newly diagnosed unprovoked epileptic seizures: presentation at diagnosis in CAROLE study. Coordination Active du Reseau Observatoire Longitudinal de l’Epilepsie // Epilepsia. 2001. Vol. 42. Р. 464–475.
Panayiotopoulos C.P., Koutroumanidis M., Giannakodimos S. et al. Idiopathic generalised epilepsy in adults manifested by phantom absences, generalised tonic-clonic seizures, and frequent absence status // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1997. Vol. 63. Р. 622–627.
Loiseau J., Loiseau P., Guyot M. et al. Survey of seizure disorders in the French southwest. 1. Incidence of epileptic syndromes // Epilepsia. 1990. Vol. 31. Р. 391–396.
Marini C., King M.A., Archer J.S. et al. Idiopathic generalised epilepsy of adult onset: clinical syndromes and genetics // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2003. Vol. 74. Р. 192–196.
Loiseau P., Duche B., Loiseau J.. Classification of epilepsies and epileptic syndromes in two different samples of patients // Epilepsia. 1991. Vol. 32. Р. 303–309.
Manford M., Hart Y.M., Sander J.W. et al. The National General Practice Study of Epilepsy. The syndromic classification of the International League Against Epilepsy applied to epilepsy in a general population // Arch. Neurol. 1992. Vol. 49. Р. 801–808.
Hauser W.A. Seizure disorders: the changes with age // Epilepsia. 1992. Vol. 33 (Suppl. 4). Р. 6–I4.
Doose H., Sitepu B. Childhood epilepsy in a German city // Neuropediatrics. 1983. Vol. 14. Р. 220–224.
Hauser W.A., Kurland L.T. The epidemiology of epilepsy in Rochester, Minnesota, 1935 through 1967 // Epilepsia. 1975. Vol. 16. Р. l–66.
Wolf P., Goosses R. Relation of photosensitivity to epileptic syndromes // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1986. Р. 1386–4991.
Obeid T., Panayiotopoulos C.P. Juvenile myoclonic epilepsy: a study in Saudi Arabia // Epilepsia. 1988. Vol. 29. Р. 280–282.
Wolf P. Epilepsie avec crises grand mal du rеveil // Les syndromes еpileptiques de l’enfant et de l’adolescent // Ed. by J. Roger, M. Bureau, C. Dravet et al. 3rd ed. United Kingdom: John Libbey, 2002. Р. 357–367.
Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. М.: Медицина, 2010.

Только для зарегистрированных пользователей

Читайте также: