Дексаметазон для детей при эпилепсии

Страницы: 1 … 148 149 [150] 151 152 … 220 Вниз

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

Жизнь — это музыка. Какая музыка, такая и жизнь.

те! Увы, д­ексазон не влияет на ­эпиактивность, он уби­рает провокацию прист­упов отеком мозга или­ воспалением. Противо­судорожным действием ­обладает только синак­тен депо.

Вот что наш врач ответила.А девочки писали мне что с помощью дексазона убрали приступы. Где правды искать?

те! Увы, д­ексазон не влияет на ­эпиактивность, он уби­рает провокацию прист­упов отеком мозга или­ воспалением. Противо­судорожным действием ­обладает только синак­тен депо.

Вот что наш врач ответила.А девочки писали мне что с помощью дексазона убрали приступы. Где правды искать?

ваша врач не права или просто не хочет вами заниматься

немного внесу ясность про гормоны

что такое гормоны, которые оказывают эффект на эпи? это исключительно глюкокортикоиды (или кортикостероиды) — стероидные гормоны, продуцируемые корой надпочечников. они не относятся к половым гормонам.

выработка гормонов надпочечниками находится под контролем нервной системы и тесно связана с функцией гипофиза. адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) является физиологическим стимулятором коры надпочечников.

АКТГ — это всеми известный Синактен, он влияет ТОЛЬКО на гипофиз и заставляет его запускать сильные сигналы коре надпочечника (посредством большой выработки адренокортикотропного гормона).

1) синтетические:
— нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон)
— фторированные (самый известный — дексаметазон)
2) природные (самый известный — гидрокортизон)

при эпи принимают ВСЕ вышеперечисленные варианты с разным успехом у разных пациентов (есть разные статистики по эффективности, если интересно — в инете можно найти). так же у каждого варианта есть свои сильные и слабые стороны

до сих пор во всем мире ученые/врачи не понимают до конца — почему гормон оказывает положительный эффект у некоторых пациентов. а так же не знают чем это чревато в будущем. некоторые считают, что действие гормона происходит, главным образом, на уровне регуляции транскрипции генов (транскрипция — это когда днк синтезирует белок, т.к. гормон способен запускать или останавливать или усиливать этот синтез у некоторых генов!).

не хочу вас обидеть, но я бы не консультировался больше с вашим врачем (ей срочно нужны курсы повышения квалификации)

те! Увы, д­ексазон не влияет на ­эпиактивность, он уби­рает провокацию прист­упов отеком мозга или­ воспалением. Противо­судорожным действием ­обладает только синак­тен депо.

Вот что наш врач ответила.А девочки писали мне что с помощью дексазона убрали приступы. Где правды искать?

Дексаметазон чтотне наесть гормон мы им убрали гипсу!

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

У кого-то счастье в сыне, у кого-то в дочке, у меня двойное СЧАСТЬЕ в ДоЧкЕ и СыНоЧкЕ! !!

Здравствуйте всем!мы купировались дексом и врач разрешила нам ноофен и нейромультивит кто принемал и есть ли риск сорвать именно этой группой лекарств.

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

У кого-то счастье в сыне, у кого-то в дочке, у меня двойное СЧАСТЬЕ в ДоЧкЕ и СыНоЧкЕ! !!

здравствуйте! а нам синактен депо не помог((( у нас правда зубы лезут, я думала может из-за них приступы не купировались

здравствуйте! а нам синактен депо не помог((( у нас правда зубы лезут, я думала может из-за них приступы не купировались

Зубы ту вообще ни при чем.

те! Увы, д­ексазон не влияет на ­эпиактивность, он уби­рает провокацию прист­упов отеком мозга или­ воспалением. Противо­судорожным действием ­обладает только синак­тен депо.

Вот что наш врач ответила.А девочки писали мне что с помощью дексазона убрали приступы. Где правды искать?

ваша врач не права или просто не хочет вами заниматься

немного внесу ясность про гормоны

что такое гормоны, которые оказывают эффект на эпи? это исключительно глюкокортикоиды (или кортикостероиды) — стероидные гормоны, продуцируемые корой надпочечников. они не относятся к половым гормонам.

выработка гормонов надпочечниками находится под контролем нервной системы и тесно связана с функцией гипофиза. адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) является физиологическим стимулятором коры надпочечников.

АКТГ — это всеми известный Синактен, он влияет ТОЛЬКО на гипофиз и заставляет его запускать сильные сигналы коре надпочечника (посредством большой выработки адренокортикотропного гормона).

1) синтетические:
— нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон)
— фторированные (самый известный — дексаметазон)
2) природные (самый известный — гидрокортизон)

при эпи принимают ВСЕ вышеперечисленные варианты с разным успехом у разных пациентов (есть разные статистики по эффективности, если интересно — в инете можно найти). так же у каждого варианта есть свои сильные и слабые стороны

до сих пор во всем мире ученые/врачи не понимают до конца — почему гормон оказывает положительный эффект у некоторых пациентов. а так же не знают чем это чревато в будущем. некоторые считают, что действие гормона происходит, главным образом, на уровне регуляции транскрипции генов (транскрипция — это когда днк синтезирует белок, т.к. гормон способен запускать или останавливать или усиливать этот синтез у некоторых генов!).

не хочу вас обидеть, но я бы не консультировался больше с вашим врачем (ей срочно нужны курсы повышения квалификации)

У нас два невролога,есть плюсы по своему у обоих.Сегодня не выдержали,сами дали дексазон в маленькой дозе.Т.к болеем и клонозепам пить пока нельзя,от его побочек выздоравление затягивается,а приступы никуда не ушли.

Второму тогда позвоню,буду просить дексаметазон.Но он точно отправит в стационар

Второму тогда позвоню,буду просить дексаметазон.Но он точно отправит в стационар

Мы на дексаметазоне кололи амбулаторно под ответственность эпилептолога + постоянные сдача анализов

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

У кого-то счастье в сыне, у кого-то в дочке, у меня двойное СЧАСТЬЕ в ДоЧкЕ и СыНоЧкЕ! !!

Второму тогда позвоню,буду просить дексаметазон.Но он точно отправит в стационар

Мы на дексаметазоне кололи амбулаторно под ответственность эпилептолога + постоянные сдача анализов

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

В том то и дело что врач на себя не возьмет ответственность.А вторая про дексаметазон сказала то что выше написано,при этом готова колоть синактен на дому,но чтобы были назначения и схема за которыми надо ехать в Москву.Бред же просто,ходят вокруг да около и не назначают.Как быть в такой ситуации мы не знаем просто

Второму тогда позвоню,буду просить дексаметазон.Но он точно отправит в стационар

Мы на дексаметазоне кололи амбулаторно под ответственность эпилептолога + постоянные сдача анализов

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

В том то и дело что врач на себя не возьмет ответственность.А вторая про дексаметазон сказала то что выше написано,при этом готова колоть синактен на дому,но чтобы были назначения и схема за которыми надо ехать в Москву.Бред же просто,ходят вокруг да около и не назначают.Как быть в такой ситуации мы не знаем просто

Так я не поняла вы сами даете дексаметазон в табл на данный момент.

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

У кого-то счастье в сыне, у кого-то в дочке, у меня двойное СЧАСТЬЕ в ДоЧкЕ и СыНоЧкЕ! !!

Второму тогда позвоню,буду просить дексаметазон.Но он точно отправит в стационар

Мы на дексаметазоне кололи амбулаторно под ответственность эпилептолога + постоянные сдача анализов

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

В том то и дело что врач на себя не возьмет ответственность.А вторая про дексаметазон сказала то что выше написано,при этом готова колоть синактен на дому,но чтобы были назначения и схема за которыми надо ехать в Москву.Бред же просто,ходят вокруг да около и не назначают.Как быть в такой ситуации мы не знаем просто

Так я не поняла вы сами даете дексаметазон в табл на данный момент.

Отправлено с моего SM-J510FN через Tapatalk

Да,даем минимальную дозу.По крайней мере один приступ в сутки без повторов.А если не давать то уже серии начинаются.Обычно даем клонозепам,но т.к болеем,не можем его принимать.Сразу слюни рекой и хрипит сильнее.Мы так 4 пневмонии перенесли,ребенок таял просто на глазах,докатились до зонда.И все врачи говорили что аспирация.Как клон отменили,тьфу тьфу,да болеем но без пневмоний и намного легче.Но все таки держал он судороги,хоть и отменили как не действующий.

И вот после этого почти чуда,когда две недели не было судорог после дексазона и было это два месяца почти назад мы не можем выпросить гормоны,все говорят да вам надо и не назначают,стрелки переводят.
Ну а вот сейчас во время болезни уже видно было что хуже дочке и ждать неоткуда помощи,решили сами попробовать дать,клонозепам во время болезни особо не держал и плюс побочки.Три дня даем по 1,5 мг в день на три приема.Сразу соматически лучше,хрипов меньше.Да может и не правильно это,но если не назначают а мы вот опять чуть не на краю.Пол года просто не вылазили из больниц с пневмониями,вспоминать страшно то состояние.

Девочки,а у всех на гормонах большой,надутый как шар,живот?Или это с нами что то не то?

Дочка Анастасия 10.12.10 г.

Девочки,а у всех на гормонах большой,надутый как шар,живот?Или это с нами что то не то?

думаю, у всех. У нас сегодня второй укол метилпреднизалона- так уже надулся. и на Синактене так было.

Девочки,а у всех на гормонах большой,надутый как шар,живот?Или это с нами что то не то?

думаю, у всех. У нас сегодня второй укол метилпреднизалона- так уже надулся. и на Синактене так было.

Вы уже второй гормон пробываете?Первый не подошёл?У нас живот и щеки ого-го,ходить тяжело.Растяжки на бедрах и подмышками.

Дочка Анастасия 10.12.10 г.

Страницы: 1 … 148 149 [150] 151 152 … 220 Вверх

Страницы: 1 … 214 215 [216] 217 218 … 220 Вниз

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

Жизнь — это музыка. Какая музыка, такая и жизнь.

@LebedaElena,
Может стоит с вашим эпилептологом пообщаться? Рассказать ей всё, что видели после массажа, чтобы она оценила риски. А потом уже решение принимать по дальнейшей реабилитации.

@LebedaElena, У вас по ЭЭГ Ремиссия? Не рановато вы массаж начали делать? Нам категорически запрещали, только хорошее ЛФК.

@Наталья66, добрый день. По ЭЭГ три недели назад нет ни гипсаритмии ни эпиактивности. А разрешение на массаж и лфк от эпилептолога и невропатологов двух. Они решали по ее состоянию. Но больше ничего странного у ребенка не замечала. В начале августа планируем ночной видео ээг, у нас будет новая дозировка после плато, хочу сама проконтролировать этот момент.

Наташа, а у вас как сейчас дела?. Я конечно извиняюсь не помню точно вашей истории т.к перечитала оочень много. Вы на гидрокартизоне кажется были.?

Мне вот интиресно было почему схема на гидрокартизоне почти на год расписывается , а преднизалона на пол года? Хотя первый посильнее будет второго.

@Наталья66, уточняю свой ответ. Ремиссия по ЭЭГ с 10 мая, это первое наше ээг с начала приема гормона и результат больше не менялся.

Девочки здравствуйте подскажите пожалуйста. Мы сейчас на гормоне дексаметазон.нам 6 лет вес 28 кг. Прокололи по 8мг 3 дня по 6мг 3 дня по 4 мг 3 дня и 5 дней по 2 мг. А теперь врач сказала пить таблетки 0,5 мг 56 штук в сутки. То есть 28мг на наш вес. Я в шоке. Не представляю как дать 56 штук в сутки.

Я частично прочитала тему. Но дозы дексаметазон не увидела. У нас эпи тяжёлая. Приступы у нас разные много. Каждый день. Мы вообще уже кололи гормон в годик сенактен депо. Нам помог на 10 месяцев. И все вернулось постепенно на круги своя. А теперь снова гормон. Эффект положительный есть. Миоклонии меньше в сутки и серии короче. Но я с дозой просто в шоке. Привезла выписку неврологу своему из стационара, она не поверила, сказала у неё шок и она написала на почту эпилептологу, завтра надеюсь ответят. А мне уже страшно с этими врачами. Девочки подскажите может быть такое количество таблеток в сутки.

Девочки здравствуйте подскажите пожалуйста. Мы сейчас на гормоне дексаметазон.нам 6 лет вес 28 кг. Прокололи по 8мг 3 дня по 6мг 3 дня по 4 мг 3 дня и 5 дней по 2 мг. А теперь врач сказала пить таблетки 0,5 мг 56 штук в сутки. То есть 28мг на наш вес. Я в шоке. Не представляю как дать 56 штук в сутки.

Здравствуте, у нас метипред, начинали с 10 таблеток в сутки.
Я их все толкла и забивала в капсулы, получалось вместо 10 таблеток по 3 капсулы в сутки

Девочки здравствуйте подскажите пожалуйста. Мы сейчас на гормоне дексаметазон.нам 6 лет вес 28 кг. Прокололи по 8мг 3 дня по 6мг 3 дня по 4 мг 3 дня и 5 дней по 2 мг. А теперь врач сказала пить таблетки 0,5 мг 56 штук в сутки. То есть 28мг на наш вес. Я в шоке. Не представляю как дать 56 штук в сутки.

Здравствуте, у нас метипред, начинали с 10 таблеток в сутки.
Я их все толкла и забивала в капсулы, получалось вместо 10 таблеток по 3 капсулы в сутки

Спасибо за ответ. Мне просто не понятно как укол мы кололи 8 мг а в таблетках дать 28 мг?

Спасибо за ответ. Мне просто не понятно как укол мы кололи 8 мг а в таблетках дать 28 мг?

Мы пили по 40 мг, сейчас идем на снижение. Каждый месяц убираем по 10 мг.
а ставили капельницы 5 шт по 400 мг.

Спасибо за ответ. Мне просто не понятно как укол мы кололи 8 мг а в таблетках дать 28 мг?

Мы пили по 40 мг, сейчас идем на снижение. Каждый месяц убираем по 10 мг.
а ставили капельницы 5 шт по 400 мг.

Вот у вас идёт на снижение препарат. А у нас на повышение, я сколько читала ни у кого так не было. Уколы мы начали 8 мг и снизили до 2мг а сейчас таблетки резко нужно дать 28 мг. Когда даже в инструкции написано, что максимум 15 мг в сутки. Вот я и ломаю голову, что делать. Боюсь дать 56 таблеток, все таки это глюкоза, чтоб сахарный диабет не вызвать.

Спасибо за ответ. Мне просто не понятно как укол мы кололи 8 мг а в таблетках дать 28 мг?

Мы пили по 40 мг, сейчас идем на снижение. Каждый месяц убираем по 10 мг.
а ставили капельницы 5 шт по 400 мг.

Вот у вас идёт на снижение препарат. А у нас на повышение, я сколько читала ни у кого так не было. Уколы мы начали 8 мг и снизили до 2мг а сейчас таблетки резко нужно дать 28 мг. Когда даже в инструкции написано, что максимум 15 мг в сутки. Вот я и ломаю голову, что делать. Боюсь дать 56 таблеток, все таки это глюкоза, чтоб сахарный диабет не вызвать.

Спасибо за ответ. Мне просто не понятно как укол мы кололи 8 мг а в

Вот у вас идёт на снижение препарат. А у нас на повышение, я сколько читала ни у кого так не было. Уколы мы начали 8 мг и снизили до 2мг а сейчас таблетки резко нужно дать 28 мг. Когда даже в инструкции написано, что максимум 15 мг в сутки. Вот я и ломаю голову, что делать. Боюсь дать 56 таблеток, все таки это глюкоза, чтоб сахарный диабет не вызвать.

Спасибо вам большое заответ. Я спрошу у врача. Теперь я немного спокойнее. Дело в том что мы сидим на депакин хроносыера +суксилеп(ввели чуть позже гормона) и вчера я дала мало таблеток дексаметазон а и сразу начали возвращаться приступы. А на уколах приступы ушли почти все. По крайней мере в сутки от 100 снизили до 1. Теперь я уверена что это гормон держит, а не суксилеп. Сейчас наберу доктору и буду давать как сказали и спрошу про метилпреднизолон. Спасибо ещё раз

У нас схема метилпреднизолона бала такая: первый месяц 2 мг на кг, второй месяц 1.5 мг на кг, потом 1 мг на кг пили 2 месяца, затем 0.5 мг на кг еще 2 месяца, потом снижение очень медлееное. Дозы гормона всегда очень большие для лечения эпи, не пугайтесь. Побочки будут, как только начнете снижаться побочки будут уходить. Надеюсь Вам расписали на фоне приема гормона поддерживающую терапию.

Страницы: 1 … 214 215 [216] 217 218 … 220 Вверх


Роландическая эпилепсия (РЭ) является одной из наиболее распространенных доброкачественных эпилепсий, возникающих у детей. Она имеет генетический фон (аутосомно-доминантный) и встречается преимущественно у детей до 12-13 лет.

Патогенез заболевания может быть связан с созреванием мозга. Его течение характеризуется вторичными генерализованными тонико-клоническими припадками, которые возникают в основном во время сна. Существуют характерные изменения в электроэнцефалографической записи, и прогноз для этого вида болезни является благоприятным. Заболеваемость оценивается в 1:5000 детей в возрасте до 15 лет. Заболевание является причиной около 15% всех судорог у детей.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Такая форма обычно проявляется парциальными припадками. Они протекают без нарушения сознания.

Приступы чаще всего возникают в ночное время. Длительность припадка составляет несколько минут.

Атипичная роландическая эпилепсия

Проявляется в виде коротких фокальных приступов – брахиальных пароксизмов с поражением речевых функций, гиперсаливацией, которая возникает при засыпании или отхождении ото сна. Обычно бывает в начале заболевания, затем частота эпилептических припадков быстро нарастает.

Фокальные приступы характеризуются проявлениями пассивных кивков, падений при отсутствии судорог, наклонов тела и т.д.

Второе название атипичной эпилепсии роландической детской – синдром псевдо-Леннокса.

Роландическая эпилепсия у детей

Стандартно диагностируется в возрасте от 4 до 13 лет (пик заболевания приходится на 5-8 лет).

В процессе диагностики должно проводиться собеседование с уделением особого внимания следующим факторам:

  1. Характеру судорог (включая то, как они выглядят при появлении).
  2. Неврологическому обследованию.
  3. Электроэнцефалограмме.
  4. Магнитно-резонансной томографии головы.
  5. Также необходимо исключить заболевания с похожими симптомами, в том числе синдром Гасто, синдром Панайотопулоса, доброкачественную детскую затылочную эпилепсию.

Роландическая эпилепсия у детей: симптомы

Почти все дети испытывают судороги во время сна или во время сонливости, а сон способствует вторичной генерализации.

Если судороги происходят в течение дня, появляются признаки односторонних очаговых судорог. К таковым относятся:

  • спазм лица;
  • вытекание слюны в уголках рта;
  • парестезия;
  • покалывание в области языка, губ, внутренней части щек, лица в целом;
  • затруднения речи, при этом ее понимание сохраняется.

Существует также риск того, что очаги будут расширяться, а также будут наблюдаться дополнительные неврологические расстройства, такие как клоническая или тоническая жесткость верхней или нижней конечности на той же стороне, что и очаговый симптом. Очень редко ребенок может быть без сознания.

Роландическая эпилепсия: лечить или не лечить?

Лечение проводится только после начала второго или третьего приступа, так как судороги имеют тенденцию к самоограничению. Если приступы происходят часто, необходима фармакотерапия вальпроевой кислотой или карбамазепином. Положительный терапевтический эффект достигается также при лечении окскарбазепином и габапентином. Ремиссия наступает в течение 2-4 лет после первых судорог (средний или поздний подростковый возраст).

по другим показаниям, нам капали Дексаметозон. Пока нам капали было легче в состоянии, только прекратили все вернулось на круги своя.
Вот на ссылку случайно наткнулась по этому препарату: //rodnulka.com/viewtopic.php?f=2&t=3&start=15

Не надо ждать чуда, надо делать его своими силами.

но я исходя из опыта нашего применения сделала вывод, что это уже применяется как крайний, отчаянный шаг. Я сужу по нашим побочкам, и это всего за 10 дней применения и без эпи. Мы применяли гормон как противовоспалительное в составе комплексной терапии.
И насколько я знаю, что гормон если пробовать вводить, то это нужно делать в стационаре.

Не надо ждать чуда, надо делать его своими силами.

Практически с рождения поставили синдром Вэста, тяжелые были приступы. Потом параллельно обнаружили метаболические наследственные нарушения. Перевели на жесткую диету и начали принимать кортизол в таблетках. Диагнозы ставили и лечение им назначали в Швейцарии. На гормоне ребёнок был, кажется 6 мес. Приступы сокращались и прекратились вообще. Но родители ещё и по Доману всерьез занимаються.

Вероятнее всего, что приступы остановились из-за диеты, так как токсин перестал попадать в ГМ. Но и гормоны, возможно помогли.

У нас тоже был период, когда думали уже назначать дексаметазон, но слава Богу, приступы сами начали спадать.

Что было убрано из питания?

Не надо ждать чуда, надо делать его своими силами.

Не надо ждать чуда, надо делать его своими силами.

Не надо ждать чуда, надо делать его своими силами.

а после решения, что киста влияет - симптоматическая

но дочка в сентябре упала, и сильно головой ударилась, сразу мы никуда не обратились, вроде все прошло и было все ок, а через 2 недели был первый приступ

повлиял. Думаю, вам нужно искать причину эпи-активности, а не подбирать препараты. Если ребёнок был здоров(неврологически), а после падения начались судорги, то все-таки что-то не так с ГМ.

МРТ уже после падения делали? Киста образовалась недавно или она с рождения? Я знаю ребенка, у которого после падения инсульт был и парализовало 1 сторону.

Одно дело есть очаги, есть эпи, вроде все понятно, а если нет очагов, то нужно попытаться найти причину. А ПЭТ вам не рекомендовали сделать? У нас в стране она правда не делается. Я к чему, что при падении был ушиб и он мог спровоцировать нарушении метаболизма на ударенном участке ГМ. Т.е. МРТ этого может не показать, а ПЭТ вроде как должна. Ну это конечно нужно с врачом обсуждать. Вы в Москву не ездили? Если уж вопрос стоит о гормонах, то может быть имеет смысл поехать и послушать Мухина или Айвазяна?

Не надо ждать чуда, надо делать его своими силами.

у нас вообще с врачом контакта не получилось
она не признавала, что удар причина
вот уперлась на одном и все
и очень удивлялась, что почему депакин не помогает

в Москву мы не ездили, о Мухине и Айвазяне вот в инете вычитала вчера-сегодня, о них ничего не знаю

Может они поделяться своими мнениями.
У нас опять таки повторюсь не эпи, но мы гормон пробовали и я для себя решила, что это если и будет для нас эта терапия когда-то, то это будет крайнейшая мера.

Не надо ждать чуда, надо делать его своими силами.

Этиология. Предположительно идиопатическая форма эпилепсии. В 5% случаев роландическая эпилепсия может трансформироваться в синдром псевдо-Леннокса (СПЛ). Данная форма эпилепсии признана большинством детских эпилептологов, но пока еще не введена ни в одну международную классификацию.

Диагностические критерии. Заболевание впервые было описано Aicardi & Chevrie в 1982 году. СПЛ дебютирует в дошкольном возрасте, преимущественно, от 1,5 до 6 лет. Для СПЛ характерен полиморфизм приступов:

  • фокальные моторные,
  • атонические (негативный миоклонус),
  • атипичные абсансы,
  • вторично - генерализованные тонико – клонические,
  • миоклонические (активный миоклонус),
  • эпилептический статус.

Основной вид приступов - короткие фокальные моторные в виде фаринго – оральных, гемифациальных или фацио - брахиальных пароксизмов с нарушением речи, гиперсаливацией, возникающие при засыпании или пробуждении. Этот тип приступов характерен для роландической эпилепсии и наблюдается обычно в дебюте заболевания. Далее частота приступов катастрофически нарастает; присоединяются атонические пароксизмы и атипичные абсансы. Фокальные атонические приступы (негативный миоклонус) проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний, и наконец, мгновенных падений без судорог. Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения пациентов. Вторично - генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклонические пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.

При неадекватном лечении нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов или фаринго – оральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны). Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами.

Неврологическое обследование нередко выявляет динамическую атаксию, интенционный тремор, дисметрию, брадикинезию, скандированную речь. Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов. Во время активного периода заболевания у всех пациентов констатируются выраженные когнитивные и речевые расстройства, резко затрудняющие их обучение [Hahn, 2000].

ЭЭГ при СПЛ характеризуется сочетанием региональной и диффузной эпилептиформной активности. Основной ЭЭГ паттерн – высокоамплитудная эпилептиформная активность острая – медленная волна (идентичная по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства), возникающая, преимущественно, в передне - центральных отведениях и имеющая высокий индекс представленности. Характерно усиление эпилептиформной активности в медленном сне с появлением продолженной диффузной активности, возникающей в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации. Результаты, полученные при нейровизуализации, неспецифичны. Возможно появление умеренной кортикальной и субкортикальной атрофии. Локальные нарушения, как правило, отсутствуют.

Определение инвалидности при СПЛ следует проводить с осторожностью и решать индивидуально. Во время активного периода заболевания пациенты обычно не способны посещать массовую школу ввиду высокой частоты приступов и выраженных когнитивных нарушений. После 10 лет активность заболевания уменьшается, однако, у ряда больных когнитивные и речевые расстройства остаются, что существенно снижает их способность к обучению и социальную адаптацию.

Терапия. Стартовое лечение начинается с производных вальпроевой кислоты. Назначается конвульсофин в дозе 900-2000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Вальпроаты особенно эффективны при миоклонических, генерализованных судорожных приступах и атипичных абсансах.

Препарат второго выбора – топирамат. Топамакс назначается с постепенным увеличением дозы до 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. Он эффективен при фокальных моторных, генерализованных судорожных и атонических приступах. В единичных случаях высокие дозы препарата могут приводить к парадоксальному учащению приступов.

Препарат третьего выбора – леветирацетам. Кеппра назначается с постепенной титрацией дозы до 750-2500 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат эффективен при фокальных моторных, генерализованных судорожных и миоклонических приступах. Hoppen и соавт. (2003) показали высокую эффективность кеппры в средней дозе 50 мг/кг/сут у больных синдромом псевдо-Леннокса в комбинации с вальпроатами.

При неэффективности монотерапии следует переходить к комбинированному лечению. Оптимальные комбинации в лечении СПЛ: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + топирамат, вальпроаты + леветирацетам, а также указанные препараты в комбинации с бензодиазепинами. Присоединять суксилеп к базовым АЭП рекомендуется сразу после неэффективности монотерапии. Суксилеп назначается в дозе 500-1000 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 3 приема. Такая комбинация особенно эффективна в отношении псевдогенерализованных приступов (атонические, миоклонические, атипичные абсансы) и продолженной диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Следующая комбинация – вальпроаты, топирамат или леветирацетам + бензодиазепины. Назначается фризиум в дозе 10-30 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Нередко добавление фризиума приводит к резкому урежению приступов и улучшению когнитивных функций. Однако обычно этот эффект кратковременный. Фризиум рекомендуется в период учащения приступов, а также при развитии эпилептического статуса фокальных моторных приступов или атипичных абсансов.

Применение препаратов карбамазепина и барбитуратов не рекомендуется ввиду возможности учащения приступов.

При отсутствии эффективности от АЭП назначаются стероидные гормоны (синактен - депо, преднизолон, метипред, дексаметазон). Синактен – депо назначается, начиная с 0,1 мг внутримышечно 1 раз в сутки с постепенным наращиванием по 0,1 мг 1 раз в 2-5 дней до дозы 1,0 мг в сутки. Продолжительность терапии - 1-2 мес. с постепенным снижением. Средняя доза преднизолона – 2 мг/кг/сут перорально однократно утром. Возможно применение дексаметазона по схеме: дексаметазон в дозе 2 мг/кг/сут перорально в течение 1 нед., затем 1 мг/кг/сут еще 2 нед., затем переход на альтернирующий метод терапии – 1 поддерживающая доза (например, 0,5 мг/кг/сут) раз в 2-3 дня в течение 3-6 мес.

Прогноз при СПЛ следует проводить с осторожностью. Во время активного периода заболевания приступы обычно резистентны к проводимой терапии. В связи с этим, необходимы высокие дозы препаратов, нередко с включением бензодиазепинов и гормонов. После 9-и летнего возраста частота приступов постепенно снижается; после 11 лет постепенно блокируется эпилептиформная активность; и к началу пубертатного периода пациенты достигают полной электро – клинической ремиссии [Мухин К.Ю. и соавт., 2001; Fejerman и соавт., 2000]. Выраженность когнитивных нарушений также уменьшается с возрастом. Однако у ряда больных когнитивные и речевые расстройства остаются, не смотря на прекращение приступов, что существенно снижает их способность к обучению и социальную адаптацию.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.