Дифференциальная диагностика эпилептического и истерического припадков

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИПАДОК, ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Е. Ю. Ковальчук

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эпилептический припадок - неспецифическая реакция головного мозга на нарушения различной природы в виде парциальных (фокальных, локальных) или генерализованных судорожных припадков. Приступы при эпилептическом припадке - сенсорные, т.е. акинетические, не сопровождающиеся двигательными нарушениями.

Эпилептический статус - эпилептические припадки, следующие друг за другом без полного восстановления сознания между приступами; эпилептическим статусом называют также припадок продолжительностью более 30 мин.

Эпилептический статус относится к наиболее распространенным неврологическим состояниям; встречается с частотой 18-20 случаев на 100 000 населения. В 50% случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее частые причины судорожных припадков в различных возрастных группах представлены в табл. 5.5.

Этиологические факторы, приводящие к развитию эпилептического статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Основными причинами возникновения эпилептического статуса без предшествующих эпилептических пароксизмов могут быть следующие:

• прекращение или нерегулярный прием противо-судорожных средств;

• прогрессирующие заболевания ЦНС;

• метаболические нарушения (СД, уремия, эклампсия, алкогольная абстиненция и т.д.);

• опухоль или другое объемное образование головного мозга;

• передозировка ЛС, стимулирующих ЦНС.

Таблица 5.5.Причины судорожных припадков в различных возрастных группах

Возраст больного	Причина
До 10 лет	Судороги на фоне лихорадки. Инфекции ЦНС. Врожденные нарушения обмена веществ. Резидуальная эпилепсия (травмы головного мозга в раннем детском возрасте). Травмы. Факоматозы. Идиопатическая эпилепсия
10-25 лет	Судороги на фоне лихорадки. Инфекции ЦНС. Резидуальная эпилепсия. Травмы. Опухоли головного мозга. Идиопатическая эпилепсия
25-60 лет	Алкоголизм. Инфекции ЦНС. Резидуальная эпилепсия. Травмы. Цереброваскулярные заболевания. Воспаление (энцефалит, васкулит)
Старше 60 лет	Цереброваскулярные заболевания. Опухоли головного мозга. Метастазы опухолей в головной мозг. Передозировка ЛС, стимулирующих ЦНС

При эпилептическом статусе возникают непрекращающиеся генерализованные эпилептические разряды нейронов в мозге, приводящие к истощению жизненных ресурсов и необратимому повреждению нервных клеток - непосредственной причине тяжелых неврологических последствий и летального исхода.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По характеру судороги подразделяют на три группы:

По форме судорожных припадков выделяют следующие группы.

• Парциальные (фокальные или локальные) - в судороги вовлекаются отдельные мышечные группы, сознание, как правило, сохранено.

• Генерализованные - сознание нарушено, судороги охватывают все тело.

◊ Первично генерализованные - двустороннее вовлечение коры головного мозга.

◊ Вторично генерализованные - локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Парциальные припадки

Генерализованные припадки

Началу припадка может предшествовать аура (зрительные, слуховые, обонятельные галлюцинации, непроизвольные движения головы и т.д.). Как правило, генерализованные припадки начинаются с вскрика и падения пациента. После этого возникает тоническая фаза, во время которой отмечают напряжение тела пациента. За ней следует клоническая фаза, характеризующаяся быстрыми генерализованными сгибательными спазмами. В некоторых случаях возникают непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Зачастую во время припадка пациент сильно прикусывает язык, отмечают расширение зрачков, гиперсаливацию, гипергидроз и цианоз кожного покрова. Продолжительность приступа составляет несколько минут, а послеприпадочный период (заторможенность, сонливость, спутанность сознания, головная боль, более глубокое угнетение сознания) длится до нескольких часов.

Эпилептический статус

При эпилептическом статусе припадки следуют настолько часто, что больной не успевает полностью вернуться в сознание после предыдущего приступа; отмечают развитие сопорозных и коматозных состояний с нарушением жизненно важных функций (дыхания и кровообращения), что создает серьезную угрозу жизни и нередко приводит к летальному исходу.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Основой дифференциальной диагностики служит выяснение причины судорожного припадка и наличия других, сходных по клиническим проявлениям, заболеваний: гипогликемии, абстинентного синдрома, нарколепсии, мигрени, обморока, симуляции эпилептического приступа, шизофрении (при эпилептических психозах), деменции, эклампсии (на поздних сроках беременности или сразу после родов).

Несмотря на все разнообразие, эпилептические припадки во многом схожи и характеризуются пароксизмальностью, кратковременностью, стереотипностью одного и того же вида припадков у конкретного пациента. В большинстве случаев эпилептический припадок сопровождается нарушением сознания.

Генерализованные судорожные припадки необходимо отличать от истерических припадков и от судорожных форм обморока. Для генерализованного припадка, помимо указанных выше особенностей, свойственных эпилептическим припадкам вообще, характерна определенная последовательность в течении пароксизма: аура (если она имеет место) - потеря сознания - судороги (тонические, затем клонические) - постпароксизмальные изменения сознания (кома, сопор, сон). Отмечают не только расширение зрачков, но и утрату их реакции на свет, непроизвольное мочеиспускание, повышение АД, цианоз. Эпилептический припадок развивается в любых условиях, больные при падении часто получают травматические повреждения.

При истерии припадок всегда возникает в определенной эмоционально-напряженной для больного ситуации, в присутствии других людей. При падении эти больные никогда не получают серьезных травм. Судорожные проявления обычно включают в себя истерическую дугу - тонические судороги разгибателей по типу опистотонуса; часто наблюдают различные вычурные позы, больные рвут на себе одежду, царапают лицо, кусаются и т.д. Расширение зрачков, как правило, не сопровождается их арефлексией на свет. После припадка возможно сумеречное состояние сознания, что, впрочем, характерно и для эпилептического судорожного пароксизма.

При судорожных формах обмороков вначале возникают потеря сознания, расслабление мышц и, спустя несколько секунд, - тонические судороги. Припадок может сопровождаться расширением зрачков, непроизвольным мочеиспусканием; нередко отмечают бледность кожных покровов, падение АД. Однако, в отличие от эпилептического припадка, в данном случае не обнаруживают арефлексии зрачков на свет.

Акинетический эпилептический припадок необходимо дифференцировать от простого обморока. Приступ возникает внезапно, больной теряет сознание и падает. Судорог нет, но могут быть утрата постурального тонуса (атонический эпилептический припадок), мидриаз, снижение или отсутствие реакций зрачков на свет. Не отмечается каких-либо расстройств циркуляции.

Эпилептические припадки головокружения следует отличать от приступов головокружения другого происхождения. Характерная особенность эпилептических пароксизмов головокружения - их кратковременность (длятся секунды), периодичность повторения вне зависимости от внешних обстоятельств, отсутствие вестибулярных нарушений в паузах между припадками. Эти приступы часто сопровождаются ощущением нереальности происходящего и в то же время чувством страха, надвигающейся катастрофы, а иногда и нарушениями сознания.

От эпилептического припадка также необходимо отличать синдром Морганьи-Адамса-Стокса, возникающий при патологии сердца. В начале больной внезапно бледнеет и теряет сознание; после восстановления сознания часто появляется выраженная гиперемия кожи. Приступы наступают внезапно, редко продолжаются более 1-2 мин и, как правило, не влекут за собой неврологических осложнений.

Диагностические критерии эпилепсии в настоящее время хорошо разработаны [Сараджишвили П. М., 1964; Болдырев А. И., 1971; Еу Н., 1963; Heimchen H., 1965; Janz E., 1969; Matches A., 1977]. Диагностика эпилепсии основывается на совокупности основных клинических признаков: 1) повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты эпилепсии, психомоторные и вегетативно-висцеральные пароксизмы); 2) характерные изменения личности; 3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ; 4) свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений. Несомненное диагностическое значение имеют генетические данные. Для правильного терапевтического подхода необходимо, кроме того, знать преобладающий тип пароксизмов, условия возникновения припадков, локализацию судорог, продолжительность и частоту пароксизмов и располагать данными соматоневрологического обследования как во время припадка, так и в межпароксизмальном периоде.

Значительную помощь в диагностике оказывает ЭЭГ. Однако использование ЭЭГ в качестве решающего диагностического критерия эпилепсии вряд ли можно считать правомерным. Известно, что пароксизмальная активность эпилептического типа выявляется и у 10—12 % здоровых лиц из общей популяции [Lennox W., 1960], а также при некоторых заболеваниях неэпилептической природы (заикание, энурез и др.). В то же время у части больных эпилепсией, особенно на ранних этапах болезни, не удается выявить характерных изменений ЭЭГ. Диагностика эпилепсии должна основываться на анализе всех клинических проявлений и особенностей течения заболевания в целом.

Иногда очень трудно отграничить эпилептическую болезнь от истерии, поскольку истерические проявления в структуре личности больных эпилепсией встречаются довольно часто. Кроме того, эпилептическая болезнь может дебютировать истерическими припадками (истероэпилепсия — по O. Binswanger, 1913). Истерические припадки, как и другие виды истерических реакций, весьма часто возникают у больных эпилепсией детей и в большинстве случаев диагностируются как невротические реакции детского возраста. Многие исследователи подчеркивают также большую вариабельность истерических проявлений при истинной эпилепсии и указывают на то, что при истинной эпилепсии возможна и имитация истерических припадков.

Истерический и эпилептический припадки существенно различаются. При истерическом припадке отсутствуют типичные для эпилептических судорожных припадков четко выраженные клоническая и тоническая стадии, отмечаются большая экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных движений в присутствии людей, сохранены зрачковые реакции и реакции на болевые ощущения. После истерического припадка часто бывают парезы, параличи (спастические и вялые), контрактуры, явления астазии-абазии, афония, икота, отрыжка, полиурия, анурия, тахикардия, нехарактерные для эпилептического припадка. Эпилептический припадок заканчивается либо сном, либо двигательным возбуждением, олигофазией (при истерическом припадке они отсутствуют).

Однако нозологическую принадлежность истерических припадков, особенно возникших впервые, нужно определять очень осторожно, так как они нередко сочетаются с эпилептическими пароксизмами.

Генез истерических припадков при эпилепсии неясен, однако несомненно значение психогенных факторов, провоцирующих их.

В диагностике эпилепсии большое место занимает электроэнцефалография, позволяющая в ряде случаев обнаружить не только соответствующие пароксизмам изменения электрической активности, но и локализацию эпилептогенного очага.

При эпилепсии изменения ЭЭГ бывают различной степени — от практически нормальных вариантов до выраженных нарушений, характерных для эпилепсии. К ним относятся комплексы пик — волна, высокоамплитудные медленные волны, гиперсинхронные разряды. Иногда их удается зарегистрировать в случаях без выраженных клинических проявлений болезни, в частности в начальной (субклинической) стадии заболевания. Скрытые нарушения электрической активности можно выявить при функциональных нагрузках (световая стимуляция, гипервентиляция и др.).

Наиболее часто эпилепсию приходится дифференцировать от органических заболеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформными расстройствами. Адверсивный характер судорожных пароксизмов, преобладание в их картине тонических судорог, преходящие парезы и параличи, явления афазии и другие неврологические расстройства, патология цереброспинальной жидкости, признаки психоорганического синдрома в межприступном периоде могут навести на мысль о наличии органического заболевания головного мозга. Особенно сложна дифференциальная диагностика с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом. В отличие от эпилепсии для него характерны отсутствие прогредиентности, однотипность пароксизмальных проявлений без склонности к учащению и видоизменению пароксизмов. Некоторые формы пароксизмов, например типичные абсансы и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме обычно отсутствуют нарастание, усложнение и видоизменение эпилептической активности на ЭЭГ.

Автор работы: Пользователь скрыл имя, 30 Октября 2012 в 12:28, курсовая работа

Цель данной курсовой работы заключается в раскрытии сущности эпилептического припадка и истерического припадка, выявить их сходства и отличия.
Задачи курсовой работы состоят в:
изучении хронического заболевания головного мозга - эпилепсии, выявление причин возникновения эпилепсии и выявление психических расстройств, возникающих при эпилепсии;
раскрытии понятия истерии (истерического невроза), определить причины возникновения и механизмы развития истерического невроза и выделить психические расстройства, возникающих при истерическом неврозе;
раскрытии сущности эпилептического припадка и истерического припадка , выявить их сходства и отличия.

Введение…………………………………………………………………………. 3
ГЛАВА 1. ЭПИЛЕПСИЯ
1.1. Понятие эпилепсии. ………………………………………………………….5
1.2. Причины возникновения эпилепсии ……….……………………………….6
1.3. Психические расстройства при эпилепсии……………………….………..7
ГЛАВА 2. ИСТЕРИЯ
2.1. Истерия как основная форма неврозов.…………..…………………………9
2.2. Причины возникновения и механизмы развития
истерического невроза…………………………………………………………..11
2.3. Истерический тип личности………………………………………………..12
ГЛАВА 3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ПРИПАДКА И ИСТЕРИЧЕСКОГО ПРИПАДКА
3.1 Эпилептический припадок. ……………………………. …………………14
3.2. Истерический припадок……………………………………………. ……..20
3.3. Дифференциальный диагноз эпилептического припадка и истерического припадка………………………………………………………………………. 27
Заключение………………………. ……………………………………………..29
Список использованной литературы……..…………………………………….30

КУРСАЧ по ПсИхИаТрИи.doc

Эпилептический статус – это состояние, характеризующееся повторными припадками без полного восстановления функций головного мозга, или припадок длительностью более 30 минут. При статусе каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего, т.е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания и гомеостаза.

Основные провоцирующие факторы эпилептического статуса:

· нарушение режима (депривация сна, алкоголизация)

· перерыв в приеме антиконвульсантов

· слишком быстрая отмена антиконвульсантов

· соматические и инфекционные заболевания

· быстрое увеличение веса

· текущие заболевания мозга (ОНМК, менингит, энцефалит, ЧМТ)

· центральные и периферические метаболические нарушения

· передозировка медикаментов (антидепрессанты, фенотиазины, изониазид, отмена наркотиков).

Эпилептический статус – экстренное состояние, требующее неотложных адекватных действий. Оно приводит к прогрессирующему нарушению сознания до комы, а так же циркуляторным, респираторным, почечным, вегетативным, гемостатическим расстройствам.

3.2. Истерический припадок

Истерические припадки — основное, наиболее яркое проявление истерии, которое позволило выделить эту болезнь в отдельную нозологическую форму. Следует отметить, что в настоящее время как у взрослых, так и у детей практически не встречаются или наблюдаются исключительно редко развернутые истерические припадки, которые были описаны Ж. Шарко и 3. Фрейдом в конце XIX в. Это так называемый патоморфоз истерии (как и многих других заболеваний) — стойкое изменение клинических проявлений болезни под влиянием факторов окружающей действительности: социальных, культурных (обычаи, мораль, культура, образование), успехов медицины, профилактических мероприятий и др. Патоморфоз не относится к числу наследственно закрепленных изменений, что не исключает проявлений в первоначальном виде.

Если сравнивать истерические припадки, с одной стороны, у взрослых и подростков, и с другой — в детском возрасте, то у детей они носят более элементарный, простой, рудиментарный (как бы недоразвитый, сохраняющийся в зачаточном состоянии) характер.

Большие истерические припадки

Малые истерические припадки

Респираторные аффективные припадки.

Данная форма припадков известна также, как спастический плач, плач-рыдания, приступы задержки дыхания, аффект-респираторные припадки, судороги ярости, плач гнева. Главное в определении — респираторный, т.е. относящийся к дыханию. Припадок начинается с плача, вызванного отрицательным эмоциональным воздействием или болью. Плач (или крик) становится все более громким, дыхание учащается. Внезапно во время вдоха дыхание задерживается вследствие спазма мышц гортани. Голова обычно запрокидывается кзади, вздуваются вены на шее, возникает синюшность кожных покровов. Если это длится не более 1 минуты, то появляются лишь бледность и небольшая синюшность лица, чаще только носогубного треугольника, ребенок делает глубокий вдох и на этом все прекращается. Однако в некоторых случаях задержка дыхания может продолжаться несколько минут (иногда до 15—20), ребенок падает, частично или полностью теряет сознание и могут быть судороги.

Данный вид припадков наблюдается у 4—5% детей в возрасте 7—12 месяцев и составляет 13% всех судорог у детей до 4 лет жизни.

Респираторные аффективные припадки чаще встречаются у мальчиков, чем у девочек, они психогенно обусловлены и являются часто встречающейся формой примитивных истерических реакций у детей раннего возраста, обычно исчезают к 4—5 годам. В их возникновении определенную роль играет наследственная отягощенность подобными состояниями.

Клинические проявления истерических припадков

Истерический парез или паралич — это соответствующие расстройства без признаков органического поражения нервной системы. Они могут захватывать одну или несколько конечностей, чаще бывают в ногах, а иногда ограничиваются только частью ноги или руки. При частичном поражении одной конечности слабость может ограничиться только стопой или стопой и голенью; в руке это будет соответственно кисть или кисть и предплечье.

Астазия-абазия в дословном переводе означает отсутствие возможности самостоятельного (без поддержки) стояния и ходьбы. При этом в горизонтальном положении в постели активные и пассивные движения в конечностях не нарушены, сила в них достаточная, координация движений не изменена. Встречается при истерии преимущественно у лиц женского пола, чаще в подростковом возрасте. Предполагается связь с острым испугом, который может сопровождаться слабостью в ногах.

Истерические гиперкинезы. Гиперкинезы — разнообразные по внешним проявлениям непроизвольные (насильственные), избыточные движения в различных частях тела. При истерии могут быть как простыми — дрожание, вздрагивание всем телом или подергивание различных мышечных групп, так и весьма сложными — своеобразные вычурные, необычные движения и жесты. Гиперкинезы могут наблюдаться в начале или в конце истерического припадка, возникать периодически и без припадка, особенно в трудных жизненных ситуациях, или наблюдаются постоянно, особенно у взрослых или подростков.

Чувствительные нарушения. Изолированные чувствительные нарушения при истерии в детском возрасте встречаются исключительно редко. Они выраженны у подростков. Однако и у детей возможны изменения чувствительности, обычно в виде ее отсутствия в определенной части тела с одной или с обеих сторон. Одностороннее снижение чувствительности на боль или ее повышение всегда распространяется строго по средней линии тела, что отличает данные изменения от изменений чувствительности при органических заболеваниях нервной системы, которые обычно не имеют четко очерченных границ. Такие больные могут не чувствовать части конечности (руки или ноги) с одной или обеих сторон. Могут встречаться истерическая слепота или глухота, но они более присущи взрослым, чем детям и подросткам.

Аффективные нарушения. В плане терминологии аффект означает относительно кратковременное, выраженное и бурно протекающее эмоциональное переживание в виде ужаса, отчаяния, тревоги, ярости и других внешних проявлений, что сопровождается криком, плачем, необычными жестами или угнетенным настроением и снижением психической активности. Состояние аффекта может быть физиологическим в ответ на резко выраженное и внезапно наступившее чувство гнева или радости, что обычно адекватно силе внешнего воздействия. Оно кратковременное, быстро преходящее, не оставляющее длительно сохраняющихся переживаний.

Истерические аффекты носят неадекватный характер, т.е. не соответствуют содержанию переживания или возникшей ситуации. Они обычно резко выражены, внешне ярко оформлены, театрализованны и могут сопровождаться своеобразными позами, рыданиями, заламыванием рук, глубокими вздохами и т.д. Подобные состояния могут возникать накануне истерического припадка, сопровождают его или наступают в промежутке между приступами. В большинстве случаев им сопутствуют вегетативные, чувствительные и другие расстройства. Нередко на определенном этапе развития истерии могут проявляться исключительно эмоционально-аффективными расстройствами, к которым в большинстве случаев присоединяются и другие нарушения.

Другие расстройства. Среди других истерических расстройств следует отметить афонию и мутизм. Афония — отсутствие звучности голоса при сохранении шепотной речи. Она преимущественно носит гортанный или истинный характер, встречается при органических, в том числе воспалительных, заболеваниях (ларингит), при органических поражениях нервной системы с нарушением иннервации голосовых связок, хотя может быть психогенно обусловлена (функциональная), что в ряде случаев имеет место при истерии. Такие дети говорят шепотом, иногда напрягая лицо, чтобы создать впечатление невозможности нормального речевого общения. В ряде случаев психогенная афония наступает только в определенной ситуации, например, в детском саду при общении с воспитателем или на уроках в школе, в то время как при разговоре со сверстниками речь более громкая, а в домашних условиях она не нарушена. Следовательно, имеет место речевой дефект лишь на определенную ситуацию, чем-то неугодную ребенку, в виде своеобразной формы протеста.

Более выраженной формой речевой патологии является мутизм — полное отсутствие речи при сохранности речевого аппарата. Он может встречаться при органических заболеваниях головного мозга (обычно в сочетании с парезами или параличами конечностей), тяжелых психических заболеваниях (например, при шизофрении), а также при истерии (истерический мутизм). Последний может быть тотальным, т.е. отмечается постоянно в различных условиях, или избирательным (элективным) — наступает только в определенной ситуации, например, при разговоре на определенные темы или в отношении конкретных лиц. Тотальный психогенно обусловленный мутизм часто сопровождается выразительной мимикой и (или) сопутствующими движениями головы, туловища, конечностей (пантомимика).

В случае наличия у ребенка тотального мутизма всегда следует проводить тщательное неврологическое обследование с целью исключения органического заболевания нервной системы 12 .

3.3. Дифференциальный диагноз эпиле птического и истерического припадков

В случаях с характерными припадками, типичными психическими нарушениями в виде пароксизмальных изменении настроения и сознания, а также при выраженных характерологических сдвигах диагноз эпилепсии не вызывает затруднений. Однако ранняя диагностика заболевания нередко сопряжена со значительными трудностями, особенно в тех случаях, когда заболевание начинается с разного рода атипичных припадков или с так называемых психических эквивалентов.

Прежде всего такие проявления эпилепсии нужно дифференцировать с некоторыми проявлениями истерии. Характерная для истерии демонстративность поведения, возникновение болезненных проявлений не внезапно, как при эпилепсии, а в связи с внешними причинами, лабильность и поверхностность эмоциональных реакции больных истерией, их внушаемость могут помочь наряду с данными тщательно собранного анамнеза в дифференциальной диагностике. Следует провести и электроэнцефалографическое обследование.

Дифференциальный диагноз эпилепсии обширен. Сразу следует отметить, что идеальной классификации неэпилептических пароксизмальных нарушений не существует в силу нескольких причин. Во-первых, слишком велико разнообразие этих состояний, и далеко не все из них укладываются в жесткие рамки той или иной классификации. Во-вторых, пациенты с пароксизмальными нарушениями обращаются к разным специалистам и, соответственно, эти состояния и заболевания рассматриваются подробно в специальных классификациях. Например, этиологическая классификация психогенных или псевдоэпилептических приступов широко представлена в DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition), которой пользуются преимущественно психиатры.

Преобладание отдельных неэпилептических пароксизмальных состояний в определенные возрастные периоды необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики с эпилепсией (таблица 2).
Существуют как объективные, так и субъективные причины гипердиагностики эпилепсии. К объективным причинам можно отнести тот факт, что распространенность неэпилептических пароксизмальных неврологических состояний чрезвычайно высока и многократно превышает распространенность эпилепсии. Особенно много пароксизмальных неэпилептических нарушений у детей младшего возраста. По своим клиническим проявлениям неэпилептические пароксизмы очень похожи на эпилептические – они могут проявляться нарушением сознания, падением, фокальным и генерализованным повышением мышечного тонуса и т. д.

Возможно, схожесть клинической симптоматики определяется тем, что некоторые пароксизмальные неэпилептические состояния, так же как и отдельные эпилепсии, представляют собой генетически детерминированные каналопатии. С тех пор как Ptacek L. J. et al. в 1991 г. установили, что причиной гиперкалиемических параличей является мутация гена SCN4A субъединицы натриевого канала, последовали описания и других каналопатий (7). Каналопатии – группа наследственных заболеваний, обусловленных мутациями генов, кодирующих ионные каналы. Ионные каналы представляют собой макромолекулы, основными функциями которых является создание и поддержание электрического потенциала на клеточной мембране. Функционируют они как клапаны, и их действие запускается специфическими триггерными факторами.

Функционирование ионных каналов – непременное условие передачи нервного импульса. Обусловленная мутацией дисфункция канала приводит к нарушению передачи нервного импульса. Существуют различные типы ионных каналов, предназначенных для тока отдельных ионов. Описано 5 основных типов ионных каналов: проводящие ионы кальция, натрия, хлора, калия и неспецифические; в свою очередь основные каналы делятся на подтипы, например, существует вольтаж-зависимый натриевый канал мозга первого типа. Нарушения ионных каналов могут наблюдаться в различных тканях, но чаще поражается скелетная мускулатура или центральная нервная система (таблица 3).
Из таблицы 3 следует, что патология натриевых каналов 4 типа вызывает гиперкалиемический периодический паралич, врожденную парамиотонию, злокачественную гипертермию и болезнь центрального стержня. Патология хлорных каналов скелетных мышц может вызывать миотонию Томсена и Беккера.

Патология натриевых нейрональных каналов 1 типа вызывает генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами плюс. Патология нейрональных калиевых каналов может вызывать семейные неонатальные судороги и периодическую атаксию первого типа. Патология нейрональных кальциевых каналов может вызывать эпизодическую атаксию второго типа, семейную гемиплегическую мигрень и спиномозжечковую атаксию тип 6. Также очевидно, что различные мутации одного и того же гена могут вызывать различные заболевания (мутации гена CACNL1A4 могут вызвать развитие и гемиплегической мигрени, и эпизодической атаксии первого типа, и спиноцеребеллярной атаксии тип 6). В то же время мутации генов различных ионных каналов могут приводить к появлению схожих фенотипов (см. синдром удлиненного интервала QT).

Негативные результаты при записи рутинной межприступной ЭЭГ обнаруживаются у 50% пациентов с несомненным диагнозом эпилепсии. Повторная запись рутинной ЭЭГ уменьшает вероятность негативных результатов до 30%, а запись ЭЭГ после депривации сна – до 20% (11). Даже приступная ЭЭГ далеко не всегда бывает информативной и может быть абсолютно нормальной при медиальной височной эпилепсии и при эпилепсии, возникшей в глубоких отделах лобных долей. С другой стороны, хорошо известен факт широкой распространенности возраст-зависимых доброкачественных эпилептических разрядов (роландических спайков) в здоровой популяции. Если у пациента имеется серьезная семейная отягощенность по эпилепсии, несмотря на то, что сам он здоров, то у него значительно увеличивается вероятность случайного и диагностически не значимого обнаружения эпилептических изменений на ЭЭГ.

Всегда следует помнить о том, что у одного и того же человека могут быть как эпилептические, так и неэпилептические пароксизмы. Пациент, страдающий эпилепсией, может иметь неэпилептические пароксизмальные нарушения сна, а пациент с мигренью может страдать любой формой эпилепсии.Объективные сложности в дифференциальной диагностике объясняются и тем фактом, что многие противоэпилептические средства эффективны и при неэпилептических пароксизмальных состояниях.

Хорошо известно, что карбамазепин и вальпроаты стабилизируют настроение и довольно широко используются с данной целью в психиатрической практике. Поэтому у пациента с псевдоэпилептическими приступами их применение может давать положительные результаты, а отмена – приводить к учащению приступов. Фенобарбитал и бензодиазепины обладают не только противосудорожным, но и транквилизирующим эффектом. Применение бензодиазепинов вызывает улучшение не только при эпилептических приступах, но и при пароксизмальных нарушениях сна. Фенитоин может быть эффективен в лечении вентрикулярных аритмий (13) и т. д.

С другой стороны, хорошо известна и аггравация эпилептических приступов при увеличении дозы противоэпилептических препаратов, что иногда может приводить к путанице и вызывать у врача подозрения о том, что приступы имеют психогенное происхождение.Основной субъективной причиной гипердиагностики эпилепсии является недостаток знаний и опыта врача. К сожалению, во всем мире пока довольно распространенной является та ситуация, при которой диагностикой и лечением эпилепсии занимается врач общей практики или невролог, не имеющий специальных знаний в области эпилептологии. По данным Smith D. et al. (1999), только 5% врачей-неврологов в Великобритании обладают достаточными знаниями для того, чтобы диагностировать и лечить эпилепсию (12).

Важно тщательно расспросить и самого пациента, и свидетелей пароксизмальных эпизодов. Так, пациент с абсансом или со сложным фокальным приступом может не заметить, что у него нарушалось сознание, зато окружающие хорошо видят эту особенность приступа. Опытный клиницист относится к рассказу самого пациента и свидетелей эпизода со здоровым скептицизмом. Он знает, насколько субъективным и часто неадекватным бывает восприятие эпилептического приступа, знает о том, что положительность или отрицательность ответа на вопрос часто зависит от самой формулировки вопроса, и о том, что определенная часть пациентов отличается большой внушаемостью.

Пациенты получают, как правило, несколько противоэпилептических препаратов в высоких дозировках и сталкиваются с их побочными проявлениями. Так, Smith D. et al. (1999) описывают наличие побочных проявлений при применении антиконвульсантов у 50% пациентов с ошибочным диагнозом эпилепсии (12). Назначенное лечение не является эффективным, пациенты попадают в разряд инвалидов с некурабельной или резистентной по отношению к противоэпилептическим препаратам эпилепсией. Неправильный диагноз вызывает значительные социальные ограничения – дети не учатся в школе, взрослые не могут устроиться на работу и не имеют право водить машину, и те, и другие не занимаются спортом и не ведут социально активную жизнь. Неверное определение истинной причины приступа лишает пациента реальной возможности получить адекватную терапию и выздороветь.

Так, пациент с псевдоэпилептическими приступами, вызванными диссоциативными нарушениями, не получает адекватной психиатрической и психологической помощи. А пациент с кардиогенными конвульсивными синкопами, вызванными жизнеугрожающей сердечной аритмией, которые наблюдаются и лечатся как эпилепсия, может погибнуть из-за того, что не получит адекватную кардиологическую помощь. Неправомочный диагноз эпилепсии – большое финансовое бремя, которое ложится как на семью больного, так и на государство в целом.

Nowack W. J. (1997) оценивает примерную ежегодную стоимость гипердиагностики эпилепсии в США (ненужные для пациентов медикаменты, визиты к врачу, госпитализации и обследования) в 650 тысяч – 4 миллиона долларов (15). Безусловно, не существует идеального решения проблемы гипердиагностики эпилепсии. Практическим врачам, видимо, следует придерживаться следующего принципа – не ставить диагноз эпилепсии, если отсутствует твердая уверенность в эпилептическом характере приступа и состояние пациента не требует немедленного назначения противоэпилептического лечения.

Тщательный сбор анамнеза и полные сведения о событиях до, во время и после приступа часто проясняют их неэпилептическую природу. В дифференциальной диагностике также могут помочь просмотр домашней видеозаписи, рутинная ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг и полисомнография. Всегда следует помнить о том, что у одного и того же пациента могут одновременно существовать и эпилепсия, и неэпилептические пароксизмальные нарушения. Возможно, что оптимальным решением является развитие эпилептологических кабинетов и центров (как амбулаторных, так и стационарных) и оснащение их системами ЭЭГ-видеомониторинга. Кроме того, необходима хорошая информированность неврологов в проблемах диагностики и лечения эпилепсии, в том числе в проблемах ее дифференциального диагноза.