Дистонические атаки при эпилепсии

Пароксизмальные дискинезии — это неврологические состояния с разнообразной клинической картиной, характеризующиеся внезапными атаками патологической непроизвольной двигательной активности (т. е. сопровождающиеся приступами гиперкинезов) в мышцах конечнос

Пароксизмальные дискинезии делят на пароксизмальную кинезигенную дискинезию (ПКД) и пароксизмальную некинезигенную дискинезию (ПНКД). Атаки гиперкинезов при ПКД развиваются в результате провоцирующих факторов (триггеров), которые действуют неожиданно и внезапно. Напротив, при ПНКД атаки происходят спонтанно в состоянии покоя или прерывают повседневную двигательную активность; их выраженность усиливают алкоголь, кофе, стресс, бурные эмоции и т. д. [1]. Отдельно выделяют два вида пароксизмальных дискинезий: провоцирующиеся длительной или чрезмерной физической нагрузкой (ПКФН) и провоцирующиеся сном (гипногенная дискинезия — ПГД).

Пароксизмальные дискинезии характеризуются в зависимости от продолжительности атак (атаки бывают непродолжительными — менее 5 мин или длительными — более 5 мин), могут носить семейный характер, развиваться вследствие неясных причин (спорадические формы) или вторично, на фоне какого-либо заболевания (симптоматические формы).

ПКД раньше назывались пароксизмальным хореоатетозом, но современный термин более корректен, поскольку при ПКД развивается не только хореоатетоз, но и другие виды гиперкинезов. У многих пациентов с ПКД заболевание является идиопатическим (т. е. семейным или спорадическим), симптомы манифестируют до 20 лет, особенно часто — до 10 лет. В целом возраст дебюта варьирует от 6 мес до 40 лет. По литературным данным, мальчики болеют чаще девочек, но точная распространенность неизвестна из-за того, что заболевание встречается крайне редко.

Транзиторные атаки гиперкинезов при ПКД на ранних стадиях затрагивают мышцы рук и ног, но по мере течения заболевания, гиперкинезы охватывают также мышцы лица, шеи и туловища. Атаки могут быть односторонними или двусторонними, однако характерной является их несимметричность даже при билатеральном характере. Непроизвольное сокращение лицевых или оромандибулярных мышц проявляется гримасничаньем, нечеткостью речи (дизартрия) и даже мутизмом. Атаки никогда не сопровождаются изменением сознания. Гиперкинез, возникающий в ногах или туловище, приводит к внезапному падению и зачастую многочисленным травмам. Кроме внезапных двигательных атак, появляются автоматизмы — зевание, одышка, эхолалии, эхопраксии. Атаки учащаются под действием внешних факторов.

У большинства пациентов с ПКД атаки отмечаются днем. Их частота различна — от 1 в месяц или несколько месяцев до 100 ежедневно. В начале каждой атаки у некоторых пациентов возникают ощущения-предвестники (покалывание, жжение и другие парестезии; головокружение; мышечный спазм). После этого, как правило, развивается гиперкинез на том же участке тела.

Частота атак при ПКД с возрастом уменьшается. У большинства пациентов с ПКД атаки короткие — от нескольких секунд до 5 мин. Реже атаки гиперкинезов длятся несколько часов. ПКД с длительными и редкими атаками дебютируют в более позднем возрасте. Продолжительность атак может меняться. Приведем пример.

Девочка, П. К., 6 лет. Диагноз: аутосомно-рецессивная роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы: пароксизмы гиперкинезов в левых конечностях и левой половине лица. Анамнез жизни: наследственность отягощена: по линии матери (у бабушки три двойни, недоношенность, выкидыши). Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на ранних сроках, в 4 мес — кровянистые выделения (стационарное лечение), на фоне повторных острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ); первые срочные стремительные роды. Закричала сразу. Выписана на 7-е сутки. На естественном вскармливании до 1,5 мес. Вес набирала хорошо. Психомоторное развитие: голову держит — к 3 мес, сидит — к 7 мес, ходит — к 11 мес. Говорит соответственно возрасту.

Анамнез заболевания: в возрасте 1 года при каждом пробуждении появились подергивания левой ногой (несинхронные, иногда вращательные движения), через 2–3 мес подергивания стали возникать одновременно в ноге и руке, спустя несколько месяцев присоединились подергивания в лице с той же стороны. В 1,5 года поставлен диагноз — эписиндром, левосторонние джексоновские судороги. Назначены глюферал, затем конвульсофин, депакин, бензонал в виде моно- и политерапии (до трех препаратов одновременно) — без эффекта. На фоне лечения частота атак сохранялась от 1 до 15 в сутки, они возникали не только при пробуждении, но и во время бодрствования (на провокацию эмоциональной и физической нагрузкой); во время сна в фазe дремоты, перед пробуждением. Максимальная длительность до 30 с. Сознания не теряла. Атаки предчувствует.

В неврологическом статусе — очаговой симптоматики не выявлено.

Результаты обследования: биохимический анализ крови, электрокардиограмма (ЭКГ), ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов: без особенностей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — без патологии. Офтальмолог: без изменений. Психолог: психологическое развитие соответствует возрастной норме. Обследована в лаборатории наследственных болезней обмена веществ медико-генетического центра РАМН: исключены GM1-ганглиозидозы, нейрональный цероидный липофусциноз 1 и 2, митохондриальные заболевания, болезнь Вильсона–Коновалова.

На фоне отмены противосудорожной терапии (карбамазепин, барбитураты) изменения частоты приступов не произошло. Введен наком. Приступы хореоатетоза в левых конечностях сохранялись с частотой 5–11 раз в сутки, в дневное и ночное время, периодически были связаны с движениями и эмоциональной нагрузкой (табл. 1). После выписки частота приступов снизилась. Спустя 6 мес проведена коррекция терапии (увеличение дозы накома, фризиума), приступы прекратились. В течение 1 мес приступов не было, затем они вновь возобновились, в основном в утренние часы, в связи с пробуждением, реже во время бодрствования.

ЭЭГ на фоне терапии в катамнезе: отмечается положительная динамика в виде снижения представленности диффузных эпилептиформных разрядов, снижения амплитуды региональных центрально-вертексных разрядов, а также их урежения во время бодрствования.

У пациентов с идиопатической (семейной или спорадической) формой заболевание дебютирует в детском возрасте. Лишь при вторичных (симптоматических) формах возраст дебюта увеличивается до 30 лет. Чаще болеют девочки.

ПКФН характеризуется прежде всего внезапными транзиторными дистоническими атаками, проявляющимися непроизвольным повторным сокращением мышц с формированием патологических поз (часто болезненных). У некоторых пациентов атаки дистонии проявляются хореоатетозом. Атаки возникают на фоне сильной или длительной физической нагрузки (бег, прогулки на большие расстояния), иногда ПКФН провоцируются пассивными движениями в пораженных конечностях, усиливаются под действием внешних факторов. Атаки в основном возникают в ногах, но иногда, особенно при длительных эпизодах, вовлекаются мышцы лица, шеи, туловища. Как правило, поражаются симметричные части тела (билатеральные атаки), но бывают и асимметричные. Ощущений-предвестников при ПКФН не отмечено. Частота атак составляет 1–5 в месяц. Описаны случаи, когда атаки происходят 1–2 раза в день. Продолжительность атак — от 5 до 30 мин, реже менее 2 мин. Длительность атак уменьшается с возрастом, в целом они продолжаются от нескольких секунд (у взрослых) до нескольких дней (у детей). Приведем второй пример.

Девочка, К. Д., 9 лет. Диагноз: пароксизмальная кинезигенная дискинезия. Симптоматическая эпилепсия. Детский церебральный паралич (ДЦП), спастико-гиперкинетическая форма. Жалобы: отставание в психомоторном развитии, периодические приступы червеобразных насильственных движений, длящиеся от нескольких часов до суток. Анамнез жизни: ребенок от молодых здоровых родителей, первых преждевременных родов на 36-й неделе. При рождении вес — 3,0 кг, рост — 50 см. Развитие с задержкой психомоторных навыков. В 8 мес поставлен диагноз ДЦП. Систематически получает восстановительную терапию. Наследственность не отягощена.

Анамнез заболевания: в возрасте 7 лет на фоне ОРВИ развилась первая атака гиперкинезов в виде хореоатетоза, продолжавшаяся 3 сут. Из-за тяжести состояния (дыхательная аритмия, непрекращающиеся гиперкинезы) ребенок находился в отделении реанимации. На фоне терапии (тизерцин, финлепсин, депакин, циклодол) гиперкинезы начали ослабевать к концу 3-х суток и затем прекратились. Двигательная активность полностью восстановилась. Через 2–3 нед — повторная атака хореоатетоза, продолжительностью около 10 мин, менее тяжелая, без утраты сознания. Затем атаки гиперкинезов, продолжительностью несколько часов, повторялись 1 раз в месяц.

Неврологический статус: легкое расходящееся косоглазие, слабость конвергенции слева. Девиация языка вправо. Походка спастико-паретическая с пропульсией. Гемиатрофия конечностей справа. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, с элементами пластики. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены с расширением зон, выраженнее справа. Двусторонний клонус стоп. Патологические стопные рефлексы с обеих сторон. В позе Ромберга по тяжести состояния не исследована. Координаторные пробы выполняет с интенцией и дисметрией слева. Расстройств чувствительности не выявлено. Дистонические атаки в ответ на эмоциональную или физическую провокацию.

ПГД — редкий вариант болезни, характеризующийся транзиторными атаками непроизвольных движений во время NREM-фазы сна (фаза медленного сна). Изредка атакам ПГД предшествуют специфические ощущения-предвестники. Атаки часто связаны с периодами пробуждения (arousal); происходят во сне, при этом глаза больного открыты, а в конечностях и туловище возникают гиперкинезы. Иногда атаки сопровождаются вокализациями, нарушением дыхательного ритма, тахикардией. Затем продолжается нормальный сон, сами атаки полностью амнезируются. Тяжесть атак усугубляется под воздействием внешних факторов [4].

Идиопатические варианты дебютируют в детстве, причем семейные формы раньше, чем спорадические. Возраст дебюта варьирует от 2 до 23 лет — при семейных случаях и от 3 до 47 лет — при спорадических. Частота атак обычно составляет 4–5 раз в год, но иногда она возрастает до 4–5 раз за ночь. Атаки обычно короткие — от 20–50 с до 2 мин.

У некоторых пациентов наряду с ночными атаками отмечаются атаки в период бодрствования, кинезигенные или некинезигенные. Кроме того, при семейных вариантах у разных членов семьи могут отмечаться разные формы пароксизмальных дискинезий. Приведем еще один пример.

Из анамнеза: родители здоровы, наследственность не отягощена. Ребенок от 4-й беременности, характеризующейся патологическим течением (на фоне хронического гайморита, отита, угрозы прерывания с отслойкой плаценты во II триместре, гипотиреоза, резус конфликта), со стационарным лечением (гормональные препараты); вторых преждевременных родов на

Неврологический статус: Сходящееся косоглазие. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, сухожильные рефлексы высокие — S > D, патологические стопные симптомы. Гипотрофия мышц левых конечностей, больше в ноге. Плосковальгусная установка левой стопы, ретракция в левом голеностопном суставе. Ретракция в левом локтевом суставе с ротацией предплечья. Расторможен, эйфоричен, снижено чувство дистанции. Речь фразовая.

Проведено обследование: биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ внутренних органов без патологии. По данным МРТ головного мозга: локальные атрофические, мультифокальные мелкоочаговые кистозно-глиозные изменения правой лобно-теменной области. Психолог: интеллектуальное развитие не соответствует возрастному уровню. Окулист: патологии не выявлено. ЭЭГ: умеренные функционально-органические изменения. Региональная эпилептиформная активность в правой центральной области, по морфологии схожая с роландической. Видео-ЭЭГ-мониторинг сна: выраженные изменения БЭА, выражающейся в задержке формирования основных ритмов, стойкой эпилептиформной активности в лобных отделах правого полушария головного мозга, усиливающейся во сне. Иктальная ЭЭГ характерна для пароксизмов эпилептической природы; вероятная локализация фокуса эпиактивности в дополнительной моторной зоне лобной доли правого полушария. Нельзя полностью исключить наличие ночной пароксизмальной дистонии.

Получает терапию: депакин хроно — 500 мг/сут, финлепсин ретард — 200 мг/сут, мидокалм 0,05 — 1 таблетка 3 раза в сутки, фенибут 0,25 — 1/2 таблетки на ночь, наком — 1/4 таблетки утром. На фоне лечения эпилептических приступов не наблюдается, сохраняются редкие дистонические атаки во сне.

Генетика пароксизмальных дискинезий представлена в таблице 2. Следует заметить, что в нашей стране генетическая диагностика пароксизмальных дискинезий пока не проводится. Истинная частота пароксизмальных дискинезий в общей популяции неизвестна, поскольку обычно эти состояния ошибочно диагностируются как другие заболевания. Упоминавшиеся выше пациенты долгое время наблюдались с диагнозом эпилепсии (та или иная форма) и длительно получали антиэпилептическую терапию, которая оказывала разное действие на атаки гиперкинезов. Этиология вторичных пароксизмальных дискинезий включает рассеянный склероз, перинатальные поражения головного мозга и ДЦП, психогении, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, опухоли, патологию щитовидной железы и болезнь Фара, дисгенезии головного мозга, инсульты, сахарный диабет и др. В данном случае представлены истории болезни двоих детей с ДЦП (пароксизмальная дискинезия является симптоматической) [6].

Ведущим звеном патогенеза исследователи признают дисфункцию базальных ганглиев. У некоторых пациентов при проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (СПЕКТ) выявлены изменения в обмене катехоламинов. Кроме того, у ряда пациентов эффективными оказались препараты леводопы (предшественник нейромедиаторов дофаминового ряда) или нейролептики (антагонисты дофамина). В исследованиях на животных при ПГД повышение активности главного тормозного нейромедиатора — γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) уменьшает тяжесть и частоту атак. Известно, что ГАМКергическим действием обладают антиконвульсанты — фенобарбитал, вальпроаты, бензодиазепины. При клинических наблюдениях у пациентов с ПГД отмечалась эффективность антиконвульсантов, а в случаях ПНКД течение заболевания смягчалось при применении лишь вальпроатов и фенобарбитала. Это доказывает, что в основе форм пароксизмальных дискинезий лежат разные механизмы. Однако более детальных исследований их патогенеза до настоящего времени не проводилось.

в основном они имеют доброкачественное течение и не осложняются нарастанием поведенческих изменений личности;
атаки гиперкинезов не сопровождаются эпилептиформной активностью на ЭЭГ;
даже в случае статусного течения (второй пример) атаки гиперкинезов не вызывают нарушений сознания.

Лечение ПД очень сложно. Единые рекомендации по терапии не разработаны. По нашему мнению, трудность подбора терапии связана с выраженными колебаниями эндогенных катехоламинов в приступном и межприступном периодах. Возможно, поэтому для купирования атак гиперкинезов (в остром состоянии) лучше назначать нейролептики (препарат выбора — тиапридал), а для профилактики атак — комбинацию накома и антиэпилептического препарата (депакин/фризиум).

Мухин К. Ю., Максимова Е. В., Глухова Л. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б., Гаман О. В. Семейный случай пароксизмального кинезогенного хореоатетоза//Журнал неврологии и психиатрии. 2000. № 8. С. 40–43.
Berkovic S. F. Paroxysmal movement disorders and epilepsy. Links across the channel//Neurology. 2000; 55(2): 169–170.
Fahn S. The paroxysmal dyskinesias//Movement Disorders. Oxford, England: Butterworth-Heinemann; 1994; 3: 310–345.
Hirata K., Katayama S., Saito T. et al. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis with abnormal electroencephalogram during attacks//Epilepsia. 1991; 32(4): 492–494.
Sadamatsu M., Masui A., Sakai T., Kunugi H., Nanko S., Kato N. Familial paroxysmal kinesigenic choreoathetosis: an electrophysiologic and genotypic analysis//Epilepsia. 1999; 40 (7): 942–949.
Swoboda K. J., Soong B. W., McKenna C. et al. Paroxysmal kinesigenic dyskinesia and infantile convulsions. Clinical and linkage studies//Neurology. 2000; 55: 224–230.

М. Ю. Бобылова
Е. С. Ильина, кандидат медицинских наук
С. В. Пилия
М. Б. Миронов, кандидат медицинских наук
И. А. Васильева
А. А. Холин, кандидат медицинских наук
С. В. Михайлова, кандидат медицинских наук
А. С. Петрухин, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, РДКБ Росздрава РФ, Москва

Особые дети - счастливые дети!

Мякотных В.С.
(учебно-методическое пособие)

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

Дистонии или мышечные дистонические синдромы
Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
Головные боли
Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм - 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

фокальная дистония,
сегментарная дистония,
гемидистония,
генерализованная и
мультифокальная дистонии.

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

Среди всех видов двигательных расстройств дистонии отводится третье место по степени распространенности. Эта патология представляет собой синдром, характеризующийся регулярными мышечными спазмами. Почему возникает это состояние и как улучшить самочувствие больного?

Как происходят дистонические атаки

При дистонии этот естественный процесс нарушается. Вместе с мышцей-агонистом напрягается и мышца-антагонист, за счет чего возникают следующие симптомы атаки:

непредсказуемые спазмы;
выкручивающиеся движения (больной неестественно выгибается назад, чрезмерно наклоняет голову, непривычно разводит руки в стороны, сильно вытягивает ноги и т. д.);
нарушенная походка, внезапные падения;
болезненность, очень выраженный дискомфорт;
учащенное дыхание, потливость, покраснение кожных покровов;
плач, крики (свойственны маленьким детям, пугающимся приступов).

Дистония относится к категории гиперкинезов – патологических движений в одной или нескольких мышцах, возникающих из-за ложных команд головного мозга. Также к гиперкинезам принадлежат нервные тики и тремор.

Дистоническая атака связана с переменным тонусом: мышцы то чрезмерно расслаблены, то очень напряжены. Такие приступы неконтролируемые.

Почему возникают дистонические атаки

Дистонические атаки преимущественно диагностируются у маленьких детей. Приступы могут напоминать судороги, из-за чего ребенку иногда ошибочно ставят эпилепсию.

В основном дистонические атаки свойственны пациентам с ДЦП. Основная причина – повышенный мышечный тонус. У новорожденных он первые два месяца жизни может быть обычным и не отличаться от нормальных показателей. Но с течением времени развиваются мышцы-разгибатели, контролирующие движения шеи, спины, ног. Происходит повышение мышечного тонуса, а тонические рефлексы приобретают явную выраженность. Характерно продолжительное сохранение безусловных рефлексов новорожденного.

Второй возможный вариант – когда ребенок рождается в асфиксии и имеет нарушенное мозговое кровообращение. Тогда тонус мышц может быть сниженным, движения ограниченными, а безусловные рефлексы слабо проявленными. Такое состояние длится до десяти недель, после чего наступает дистоническая стадия. Она начинается неожиданно: ребенок становится нервным, выкручивает руки, пытается держать голову – и так несколько секунд по два-три раза в день с постепенным увеличением частоты приступов (до десяти и более в сутки).

Дети, склонные к дистоническим атакам, плохо едят, не прибавляют в весе, беспокойно спят, отличаются повышенной возбудимостью. Приступ может начаться в результате реакции на какой-либо внешний фактор:

громкий крик;
собачий лай;
плач другого ребенка;
падение предмета и т. д.

Иногда приступы случаются на фоне раздражения – когда ребенок злится, нервничает, переживает. Некоторые родители говорят, будто дистонические атаки чаще случаются в полнолуние. Но все это лирика. Ключевые причины приступов связаны со сбоями в функционировании мышечной системы, что может быть вызвано следующими факторами:

Неправильное развитие головного мозга, а также его поражения (токсические, инфекционные, травматические) в пре- и постнатальном периоде.
Внутриутробные инфекции (чаще всего – вирусного характера, лидер в этом случае – герпес).
Резус-конфликт крови женщины и плода вместе с возникновением гемолитической желтухи новорожденных.
Врачебные ошибки во время родов или сразу после них.

Тема дистонических атак достаточно сложна, так как не всегда удается адекватно оценить симптомы и правильно определить патологию. Родителям придется потратить немало сил и терпения, чтобы получить подходящие рекомендации по терапии.

Дистонические атаки: лечение

По поводу дистонических атак необходимо консультироваться со специалистом. Для постановки диагноза, помимо прочего, советуют применять ЭЭГ-видеомониторинг. Процедура предполагает продолжительную синхронную фиксацию электроэнцефалограммы, аудио- и видеоданных касательно двигательной активности больного. Благодаря такому методу можно исключить эпилепсию, которую нередко путают с дистоническими атаками (противосудорожная терапия, актуальная для эпилептиков, не дает результата при атаках).

По назначению врача для избавления от дистонических атак употребляют медикаменты. Используются:

Сирдалуд. Влияет на скелетную мускулатуру и понижает мышечный тонус. Обладает умеренным обезболивающим эффектом. Действующее вещество – тизанидин.
Мидокалм. Угнетает повышенную рефлекторную возбудимость спинного мозга. Оказывает местный анестезирующий эффект. Действующее вещество – толперизона гидрохлорид.
Баклосан. Приводит к уменьшению предварительного напряжения мышечных волокон. Убирает болезненные спазмы и судороги. Действующее вещество – баклофен.
Клоназепам. Демонстрирует успокаивающий эффект. Расслабляет мышцы. Действующее вещество – клоназепам.
Глиатилин. Назначается при спазмах сосудов головного мозга. Улучшает передачу нервных импульсов, оказывает положительное влияние на функции рецепторов. Действующее вещество – холина альфосцерат.

Это только примеры препаратов. Лекарство подбирается для каждого пациента индивидуально.

Для немедикаментозного прекращения дистонической атаки может быть полезно нахождение в горячей ванне или массаж. Маленьких детей держат в позе эмбриона, чтобы снизить напряжение.

Поскольку дистонические атаки связаны с повреждением головного мозга и другими серьезными проблемами со здоровьем, терапия всегда будет длительной и сложной. Необходимо искать того врача, который захочет разобраться в конкретном случае и сможет назначить самое подходящее лечение.

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

Согласно современной классификации выделяют симптоматические, криптогенные и идиопатические формы эпилепсии. Под симптоматическими подразумеваются эпилептические синдромы с известной причиной. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия является одним из симптомов другого заболевания нервной системы, например, кислородного голодания во время беременности, патологии родов, внутриутробной инфекции (перинатальные энцефалопатии), опухолей головного мозга, менингоэнцефалита, редких наследственных заболеваний и др. Симптоматические формы эпилепсии, нередко сочетаются с умственной отсталостью и детским церебральным параличом; тяжелее поддаются лечению.

В настоящее время диагноз эпилепсия определяется как совокупность клинических (характер приступов), электроэнцефалографических (особенности изменений на ЭЭГ) и анатомических данных (результаты магнитно – резонансной томографии). В большинстве эпилептологических клиник во всем мире сформулированы стандарты диагностики эпилепсии. Диагностика эпилепсии включает в себя наряду с анализом истории болезни, исследование неврологического статуса при осмотре пациента, а также обязательное применение методов электроэнцефалографии, МРТ, определение концентрации антиэпилептических препаратов в крови в динамике. Для выявления возможных побочных эффектов применяют УЗИ органов брюшной полости, общий и биохимический анализы крови с исследованием свертывающей системы крови и определением ферментов печени.

Наиболее информативным методом определения причины заболевания на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография (МРТ). Современные аппараты МРТ с мощностью магнитного поля 1,5 Тс с применением специальных эпилептологических программ позволяют выявлять наряду с крупными поражениями головного мозга, мельчайшие фокальные кортикальные дисплазии, которые вызывают наиболее резистентные к лечению формы эпилепсии.

В арсенале специализированных эпилептологических центров имеется несколько разновидностей методики электроэнцефалографии: рутинное (обычное) ЭЭГ — исследование, полисомнография, видео-ЭЭГ мониторинг, холтеровский ЭЭГ мониторинг. На сегодняшний день видео-ЭЭГ мониторинг является наиболее качественным и информативным функциональным методом диагностики самой эпилепсии, а также ее форм и позволяет регистрировать клинико — электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить наиболее правильную схему антиэпилептической терапии. Видео-ЭЭГ мониторинг (ВЭМ) – синхронная регистрация записи биоэлектрической активности головного мозга (электроэнцефалография) и видеоизображения пациента. В мировой практике используется более 20 лет. Цель видео-ЭЭГ мониторинга – регистрация пароксизмального события и проведение дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, такими как нарушения сна, обморочные состояния, истерические приступы, стереотипии, дистонические атаки и другие. Современная техника позволяет полностью проводить ВЭМ даже на дому у пациента в течение 5-24 часов.

Долгое время эпилепсия считалась неизлечимым заболеванием. На протяжении веков предлагались различные методы лечения: кровопускание, изгнание духов, фитотерапия, однако эффективность этих методов была крайне низка.
В последние годы, благодаря применению современных антиэпилептических препаратов, многие формы эпилепсии стали излечимыми. Согласно мировой статистики и по нашим данным, у 65% всех больных эпилепсией удается добиться полной ликвидации приступов. Причем, у многих из них препараты постепенно отменяются через 3-5 лет и приступы не возобновляются никогда. Однако в некоторых случаях (например, при тяжелом органическом поражении головного мозга, особенно, врожденном) вылечить заболевание не удается; в других случаях применение некоторых лекарств вызывает непереносимые побочные эффекты и их приходится отменять. Все это диктует необходимость поиска новых высокоэффективных антиэпилептических препаратов (АЭП), удовлетворяющих основным требованиям: широкий спектр действия, высокая эффективность, низкий риск возникновения побочных эффектов, максимально возможная безопасность для плода при приеме во время беременности.
Среди основных АЭП следует отметить вальпроаты (Депакин, Конвульсофин, Конвулекс) и производные карбамазепина (Финлепсин, Тегретол). Предпочтительнее применение препаратов длительного действия (прием 2 раза в сутки) — Депакин – хроно, Финлепсин – ретард и др. К дополнительным препаратам, которые обычно применяются только в комбинации с основными, относятся Суксилеп и Клоназепам. В ряду самых старых препаратов – отечественные производные барбитуровой кислоты (Фенобарбитал, Гексамидин, Бензонал) и Дифенин. Международная Противоэпилептическая Лига в 1997 году призвала врачей сократить назначение старых препаратов, а также бензодиазепинов (Клоназепам) ввиду большого количества побочных эффектов, особенно у детей: снижение школьной успеваемости, невнимательность, гиперактивность, сонливость, шаткость, эндокринные нарушения.

В последние годы были синтезированы и внедрены в практику новые высокоэффективные антиэпилептические препараты. К ним можно отнести Топамакс (топирамат), Ламиктал (ламотриджин), Кеппру (леветирацетам), Трилептал (окскарбазепин) и некоторые другие. Все они зарегистрированы в России и могут применяться, как у детей, так и у взрослых пациентов.

Одним из наиболее перспективных новых АЭП на сегодняшний день является Топамакс. Его эффективность была доказана в ходе многочисленных исследований, проводимых во всем мире. В настоящее время более 3 миллионов пациентов во всем мире принимают топамакс, главным образом при эпилепсии, а также при мигрени, некоторых психических заболеваниях и ожирении. Достоинства Топамакса: высокая эффективность, широта терапевтического воздействия (практически все виды приступов и формы эпилепсии), хорошая переносимость с практически полным отсутствием аллергических реакций. Показано, что Топамакс эффективен в отношении всех типов приступов: генерализованных судорожных (Whelles J.M. 2000; Glauser T.A., Levisohn P.M., Ritter F., Sachdeo R.C. 2000), миоклонических (Whelles et al; Villeneuve N., Portilla P., Ferrari A.R. et al. 2002), абсансов (Shmueli D.2002.; Cross J.H. 2002), фокальных (Ritter F. Glauser T.A. Elterman R.D. Willie E.2000; Abou-Khail B. 2000). В большинстве работ Топамакс применялся в лечении тяжелых симптоматических генерализованных и фокальных форм эпилепсии. Полученные нами результаты показывают, что эффективность Топамакса достигает 60% случаев эпилепсии, в том числе при тяжелых резистентных к другим антиэпилептическим препаратам формах (К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, М.Б. Миронов, 2004). Препарат обладает линейной фармакокинетикой (не требует определение содержание в крови), выпускается в различных дозировках, в результате чего удобен для приема детьми и взрослыми. Топамакс – пролонгированный препарат с возможностью приема 2 раза в сутки.

Читайте также: