Доброкачественная затылочная эпилепсия что это такое

Эпилепсия — это заболевание, при котором возникает повышенная элекроактивность участка головного мозга с развитием определенного рода припадков. Характер их зависит от локализации процесса.

Затылочная эпилепсия, или окципитальная, относится к гетерогенным болезням, при которых у больного возникают фокальные приступы с галлюцинациями зрительного характера.

Почему возникает?

Причиной развития этого вида эпилепсии является первичное поражение затылочной области мозга. Развивается она у людей любой возрастной группы. Идиопатическая затылочная эпилепсия бывает в детском возрасте. Поражает этот недуг и женщин, и мужчин. Встречаются и случаи проявление заболевания в результате наследственной предрасположенности.

Окципитальная эпилепсия, согласно данным статистики, составляет около10% от всех случаев зарегистрированной эпилепсии.

Затылочные участки поражаются в результате:

Заболевания сосудов мозга.
Метаболических нарушений.
Врожденной патологии.
Отягощенной наследственности.
Воспалительных и инфекционных процессов с поражением мозга.

Существует взаимосвязь между целиакией и данным заболеванием. Иногда оно развивается на фоне болезни Лафора, которая относится к редким наследственным заболеваниям

Виды заболевания

Затылочная эпилепсия бывает:

симптоматическая;
криптогенная;
идиопатическая;
метаболическая.

У детей

Затылочная эпилепсия у детей может развиваться как в раннем (3−6 лет), так и в более позднем возрасте (6−14 лет). Это так называемая доброкачественная эпилепсия с развитием простых парциальных приступов и зрительных расстройств.

Для данного заболевания характерным признаком является развитие припадка во сне или сразу после пробуждения. Нельзя исключить вторичные генерализованные приступы при распространении возбуждения на передние части мозга. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой.

У маленьких детей приступы имеют тяжелое течение и могут длиться от нескольких часов до нескольких дней.

Симптомы

Основными признаками этой болезни являются простые, но бывают и сложные зрительные галлюцинации. Иногда развивается слепота или потеря зрения не определенный промежуток времени. Больной видит черноту или белую пелену. Часто приступы сочетаются с мигренеподобной болью в голове, которая отмечается у половины пациентов с этим диагнозом.

Окуломоторные признаки выражаются в колебании глаз, развивается тоническая девиация глаз и головы в противоположных направлениях, частые моргания или трепетание век по типу крыльев бабочки.

Больной видит световые вспышки или пятна, звездочки, квадраты или полосы. Они могут быть цветными, перемещаться горизонтально, кружится, перемещаться ближе и отдаляться.

Приступы развиваются без изменения сознания. Начальные признаки характеризуются только симптоматикой поражения окципитальной части мозга, следом могут присоединяться и другие симптомы, которые связаны с распространением возбуждения на прочие участки мозга.

При развитии подобной симптоматики и с целью грамотного купирования приступа следует обращаться к специалисту.

Диагностика

Для подтверждения диагноза используется ЭЭГ с использованием поверхностных электродов. Ее проводят в период между приступами. Это исследование очень информативно подтверждает этот диагноз в виде высокоамплитудных пиков активности в затылочных отведениях. Морфологически паттерны немного напоминают роландический вид эпилепсии.

Для этого заболевания характерным признаком является исчезновение активности при исследовании с открытыми глазами.

При метаболических нарушениях проводятся лабораторные биохимические анализы. При подозрении на наследственную патологию используется анализ ДНК. Если есть необходимость, то врач рекомендует проведение биопсии кожи.

При необходимости исключения патологии в головном мозге проводится МРТ.

Исследование внимания, нарушений памяти и поведения, отклонений зрительного характера проводится нейропсихологическое исследование.

После использования всех этих методик на основе полученных данных ставится диагноз.

Лечение и терапия

Лечение назначается в том случае, если приступы имеют частый характер, или заболевание сильно снижает качество жизни пациента. У детей при этом может нарушаться психосоциальное поведение.

Если приступы не имеют генерализованного характера, то препаратами выбора являются карбамазепины или вальпроаты. При их непереносимости или неэффективности применяется новое средство для лечения — топирамат. Его можно использовать у детей, которым исполнилось 2 года. В качестве резервного средства выступает фенитоин.

Особенностями лечения затылочной эпилепсии является то, что в детском возрасте не существует необходимости применения лекарственных средств непрерывно. В комплексном лечении должен участвовать психотерапевт, для того, чтобы помочь ребенку социально адаптироваться.

Прогноз при лечении затылочной формы эпилепсии, чаще всего, благоприятный. Ремиссия после лечения составляет около 95%. Но процесс купирования приступов гораздо сложнее, и дозировка необходимых средств несколько выше. Как правило, фокальные приступы удается купировать медикаментозными средствами.

Хирургические методы используются только в самых крайних случаях.

Профилактика

Для предупреждения развития затылочной эпилепсии в детском возрасте родители должны следить за тем, чтобы ребенок нормально питался, не переедал. В рационе должно быть много растительной и молочной пищи.

Не рекомендуется людям с таким диагнозом подниматься на высоту или заниматься туристическими видами спорта. Пациенту нужен свежий воздух, ему не показано пребывание в плохо проветриваемом помещении или около открытого огня.

Обязательно должен соблюдаться режим отдыха с легкими физическими нагрузками. Детям необходимо нормальная и уютная семейная атмосфера.

Первый этап диагностики — это сбор информации о самом приступе, его феноменологии, вероятности его провокации; оптимально при наличии видео самого приступа.

Второй этап диагностики — после установления факта эпилептического припадка необходимо установить его тип, согласно классификации. В 1981 г.. Принята классификация эпилептических припадков, но дискуссии по ее усовершенствованию продолжаются. В 2016 представлена обновленная рабочая классификация эпилептических припадков, которая может использоваться в практике, но будет окончательно принята позже, ожидаемо в 2017

Классификация эпилептических приступов (ILAE, 2016), базовая схема:

моторные;
ходовые;
билатеральные тонико-клонические.

моторные;
абсансы.

3. С неизвестным началом:

моторные;
ходовые.

Для всех припадков необходимо указать уровень нарушений сознания: припадок без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

Классификация фокальных эпилептических приступов (ILAE, 2016):

тонические;
атонические;
миоклонические;
клонические;
эпилептические спазмы;
гипермоторных.

сенсорные;
когнитивные (галлюцинации, дежавю, иллюзии, нарушение внимания, афазия, навязчивые мысли)
эмоциональные (ажитация, агрессия, плаксивость, смех)
вегетативные (бради-, тахикардия, асистолия, ощущение холода или жара, покраснение или бледность кожи, гастроинтестинальные нарушения, лихорадка, гипер-, гиповентиляция, тошнота, рвота, пилоэрекция и др.)
автоматизмы (агрессии, мануальные (в руках), орофациальная, сексуальные, вокализация, сложные движения в виде ходьбы или бега, раздевание).

3. Билатеральные тонико-клонические (в прошлой классификации — со вторичной генерализацией).

Для фокальных приступов также для каждого типа приступа необходимо отметить степень сознания: нападение без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

Почти 60% эпилептических припадков является локальными и только 23% — генерализованными тонико-клоническими. Согласно данным современных исследований, эпилепсия является системным заболеванием головного мозга, связанным с нарушением нейрональных связей, а не только локальным нарушением функции головного мозга. По привлечению многих нейрональных связей эпилептические припадки могут возникать из неокортикальных, таламо-кортикальных, лимбических и стволовых отделов.

Третий этап диагностики. Помимо установления типа нападения, необходимо провести топической диагностике нападения, то есть установить местонахождение эпилептического очага, если эти нападения являются локальными. Приступы, возникающие вследствие чрезмерного патологического возбуждения определенной группы нейронов в различных долях головного мозга, имеют свои характеристики.

Темпоральные эпилептические припадки: дневные, возникают с частотой несколько раз в месяц, редко осложняются эпилептическим статусом, манифестируют ходовые феноменами — часто аурой (вегетативной, психотической, часто с нарушениями сознания, автоматизмами (оральными, вербальными), моторные феномены жидкие, из них могут быть дистонические установки, постиктальном нарушения сознания.

Лобные эпилептические припадки имеют следующие характеристики: частые кластерные атаки, кратковременный течение (20-40 с), часто развитие во сне, часто с вторичной генерализацией к эпистатусного течения, полиморфные ауры с резким началом, рано дебютируют передоминантные моторные изменения — парезы, параличи, дисграфия и т.п., могут протекать с нарушением сознания, восстановление после нападения быстрое. Чаще всего диагностируют тонические лобные нападения (около 64%), затем клонические (36%) и эпилептические спазмы (36%).

Для фокальных эпилептических припадков с очагами в задней коре характерны зрительные, соматосенсорные, вегетативные, вкусовые ауры, адверсивни нападения и опсоклонусы глаз, моргание, анозогнозия, акалькулия, апраксия, алексия.

не менее двух неспровоцированных или рефлекторных эпилептических припадков с интервалом не менее 24 ч;
один неспровоцированный (рефлекторный) эпилептический припадок и вероятность повторных приступов, которая соответствует общему риска рецидива (> 60%) после двух неспровоцированных эпилептических припадков в следующие 10 лет
диагноз эпилептического синдрома (например синдром Веста).

Причины эпилепсии

Эпилепсия, причина которой известна и она не связана с генетическими факторами, называется симптоматической (структурной / метаболической) , по терминологии AT Berg и соавторов (2010). В этом случае эпилепсия является вторичным результатом конкретных установленных структурных или метаболических заболеваний:

повреждения вещества головного мозга вследствие хронической гипоксии и асфиксии в родах, родовая травма, субдуральные гематомы, перенесенные врожденные TORCH-инфекции;
метаболические заболевания (нарушение обмена аминокислот, углеводов и др.), которые сопровождаются полиорганной симптоматикой, кроме эпилепсии;
митохондриальные болезни;
врожденные пороки развития головного мозга;
хромосомные синдромы: синдромы Ангельмана, Дауна, ломкой Х-хромосомы и др .;
наследственные невротические синдромы (Факоматозы): туберозный склероз и др .;
черепно-мозговая травма;
сосудистые артериовенозные мальформации головного мозга;
перенесенный инсульт.

Существует еще одна группа эпилепсии с неизвестной этиологией (ранее называлась криптогенная эпилепсия), причина приступов при которой пока не установлена, она может быть генетической или структурно-метаболической.

Прогноз зависит от объема и причины поражения мозга. Так, тяжелые пренатальные поражения могут трудно поддаваться лечению.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов ILAE 1989 (сокращенный вариант)

Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы

1. Идиопатические (генетические):

доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) (роландическая)
доброкачественная детская эпилепсия с затылочными приступами (синдром Гасто)
доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)
первичная эпилепсия при чтении;
аутосомно-доминантная лобная эпилепсия.

2. Симптоматические (структурные / метаболические):

хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия детского возраста (Кожевникова)
синдром Расмуссена;
эпилепсия, которая характеризуется приступами, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
височная эпилепсия;
лобная эпилепсия;
теменная эпилепсия;
затылочная эпилепсия.

3. Криптогенные (неизвестные).

1. Идиопатические (генетические) эпилепсии

Доброкачественная детская эпилепсия с центро-темпоральными спайками на ЭЭГ (роландическая эпилепсия)

Частота в популяции 21 на 100 тыс. Детского населения.

Эпилептиформные изменения между приступами в 90% случаев;

типично: доброкачественные эпилептиформные изменения детства (ДЕЗД) в центрально-височных отведениях (по типу QRST на ЭКГ), но в возрасте 3-5 лет — в задньоскронево-затылочных отведениях;
у 30% детей регистрируют только ночные ЭЭГ-феномены (во время медленного сна — пик-волновые комплексы) нормализация ЭЭГ происходит значительно позже, чем клиническая ремиссия.

В лечении применяют только монотерапии одним из препаратов первой линии препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, ламотригин, окскарбазепин, габапентин, топирамат, леветирацетам. Но есть данные о возможной вторичной билатеральной синхронизации, особенно при применении карбамазепина и окскарбазепина.

Доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)

Приступы возникают редко (до 5-7 при жизни), преимущественно во время сна, проявляются девиацией глаз в сторону, нарушением сознания по типу дезориентации, активным рвотой, после этого возникает приступообразная головная боль. У половины детей приступы могут быть длительными — в течение нескольких часов с потерей сознания (обмороки), сопровождаются рвотой, девиацией глаз, клоническими гемисудомамы, постиктальной головной болью.

Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто)

Приступы регистрируют чаще, чем при синдроме Панайотопулоса (1 раз в неделю — 1 раз в месяц). Болезнь начинается в возрасте 3-15 лет, с максимумом в 8 лет. Клиническое ядро - простые парциальные сенсорные нападения — зрительные галлюцинации в периферическом поле зрения, гемианоптични галлюцинации, иллюзии с ощущением боли в глазах, моргание, поворот глаз и головы в противоположную от эпилептогенного очага сторону. Длительность приступов составляет секунды-минуты. В конце приступа характерны жалобы на сильную головную боль с рвотой (у 50% больных). Может быть вторичная генерализация с тонико-клоническими судорогами. При синдромах Панайотопулоса и Гасто изменений при оценке неврологического статуса и когнитивной сферы ребенка нет.

ДЕЗД в затылочных отведениях у 90% больных между приступами;
основной фон без изменений;
У 30% детей могут быть изменения в височных отведениях;
типично: исчезновение патологического паттерна при открывании глаз высокая фотосенситивнисть;
ночной ЭЭГ-видеомониторинг: в стадии медленного сна — нарастание ДЕЗД-комплексов (ранняя диагностика болезни) нормализация ЭЭГ-картины до достижения возраста 15 лет.

В лечении применяют принцип МОНОТЕРАПИИ одним из следующих препаратов — карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, окскарбазепин, топирамат, ламотригин.

Указанные формы эпилепсии также считают доброкачественными. Полная ремиссия при синдроме Панайотопулоса возникает до достижения возраста 9 лет, при синдроме Гасто — 15 лет.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

Гены CHRNA4 , CHRNA2 , CHRNB2 локализованы в локусах 20q13, 8q, 1p21 соответственно. Эта форма идиопатической эпилепсии начинается чаще в возрасте 7-12 лет. Характерны ночные приступы (после засыпания, за 2-3 часа до просыпание). Начало возникает с вокализации (обычно — крик), при этом глаза открыты. По характеру нападения простые и сложные парциальные.

основной фон — без изменений;
в состоянии вне сном — без эпилептических феноменов;
основная диагностическая методика — ночной ЭЭГ-видеомониторинг, во время которого регистрируют региональную активнисть в лобных, лобно-височных отведениях.

Лечение сложное, чаще эффективная политерапия: карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотригин, леветирацетам или комбинация базовых препаратов.

Эта форма эпилепсии требует проведения дифференциального диагноза с симптоматической лобной эпилепсией, при которой на ЭЭГ наблюдается замедление основного ритма, неврологический статус — без очаговых изменений, при нейровизуализации — органические изменения вещества мозга. Также следует провести дифференциальный диагноз с парасомнии, при которых на ЭЭГ отсутствуют эпилептические паттерны.

2. Симптоматическая (структурная / метаболическая) эпилепсия

Лобная эпилепсия

В неврологическом статусе выявляют парезы, атаксия, интеллектуальные и речевые нарушения.

основная фоновая активность замедлена;
региональная епиактивнисть (острые волны, комплексы острая — медленная волна, пик-волны)
бифронтальна или диффузная активность;
вторичная билатеральная синхронизация (признак ухудшения болезни, появление когнитивных нарушений).

Лечение сложное. Очень часто приступы резистентные к адекватной терапии. Необходимо начинать с монотерапии препаратами первой линии в адекватной дозе, а дальше переходить на комбинацию препаратов с различными механизмами действия, согласно Единообразным протоколом лечения эпилепсии у детей 2014 Препараты первой линии — карбамазепин (при вторичной билатеральной синхронизации противопоказан), окскарбазепин, топирамат, второй — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, третьей — комбинации препаратов.

Височная эпилепсия

Частая форма всех симптоматических эпилепсии (30-35%). Дебют отмечают в разном возрасте (чаще школьном). Частые причины: последствия гипоксически-ишемической энцефалопатии в виде глиозом, врожденные пороки развития (кортикальная дисплазия), арахноидальные кисты, последствия перенесенного энцефалита, формирования склероза гиппокампа. Приступы могут быть у одного пациента с / без нарушения сознания. Приступы длительные — 1-2 мин. Вегетативные проявления, психические и сенсорные симптомы имеющиеся в течение всего нападения или только в начале в виде ауры, дальше продолжается фокальный нападение с нарушением сознания с билатеральных тонико-клоническими судорогами. Выделяют две формы височной эпилепсии в зависимости от эпилептогенного очага: медиальная (амигдалу-гипокампальна) и латеральная (неокортикальных) эпилепсия.

Медиальная (амигдалу-гипокампальна) эпилепсия занимает 65% всех височных эпилепсий и обусловлена наличием фокуса в медиальных отделах височной доли. Причина — гипокампальни атрофии, часто у пациентов, у которых в возрасте до 3 лет наблюдались комплексные фебрильные судороги, особенно длительные односторонние атаки (в 40% случаев). После 5-6-летнего периода ремиссии начинаются фокальные частые резистентные нападения, то есть развивается хроническая эпилепсия.

Клиническая основа этого подтипа эпилепсии:

фокальные приступы без нарушения сознания — изолированная аура (вегетовисцеральных, обонятельные и вкусовые галлюцинации), психические феномены — состояние сна, деперсонализации, дереализации, страх, аффект, радости, ороалиментарни автоматизмы с сохраненной сознанием, дистонического положения контралатеральной руки, в ипсилатерально руке могут быть простые автоматизмы;
фокальные припадки с изолированным выключением сознания и автоматизмами без судорог (диалептични припадки).

Для латеральной (неокортикальной) эпилепсии характерны:

Кроме частых приступов, при грубых очаговых изменениях вещества мозга дети имеют неврологический дефицит контралатерально очагу (парез), эмоциональные и интеллектуальные нарушения.

На интериктальном ЭЭГ — передний височная фокус спаек, пароксизмальный тета-ритм.

Характеристики изменений на МРТ головного мозга при медиальной эпилепсии — атрофия гиппокампа, усиленный сигнал на Т 2 от гиппокампа. Склероз гиппокампа прогрессирует.

Лечение хирургическое. Прогноз после хирургического лечения хороший. Медикаментозное лечение сложное и не всегда эффективное; часто применяют политерапию.

Теменная эпилепсия

Приступы субъективные, поэтому обнаружить их сложно, особенно у детей младшего возраста. Характерные соматосенсорные нападения в виде чувствительного джексоновского марша, часто связанные с моторными феноменами. Соматосенсорные симптомы могут быть положительными и отрицательными, возможны боли в животе, тошнота, иллюзия движения, отсутствие чувства тела (асоматогнозия), головокружение, дезориентация в пространстве. Нарушение восприятия и речи (с привлечением доминантного полушария), постуральные или ротаторные движения, при распространении импульса могут развиваться зрительные симптомы (затылочно-височно-теменная), контралатеральные или ипсилатерально движения с дистонического положением конечности в противоположную сторону или в сторону вовлеченной полушария . Зрительные иллюзии (макропсия, микропсия, метаморфопсии) свидетельствуют о наличии разрядов в задних отделах теменной коры и париетотемпороскроневои доли.

Затылочная эпилепсия

Регистрируют у 5% детей всех симптоматических и криптогенным форм.

Эпилептические разряды по первичной зрительной коры проявляются:

глазодвигательными расстройствами (нистагм, девиация глаз в противоположную сторону, двусторонний миоз)
локальными приступами без нарушения сознания в виде зрительных галлюцинаций, иллюзий, пароксизмальной амавроза, сужение полей зрения;
локальными приступами с нарушением сознания и с билатеральных тонико-клоническими припадками;
вегетативные расстройства конце приступа (головная боль, рвота)
акалькулия, апраксия.
Неврологический дефицит зависит от причины эпилепсии. Часто обнаруживают глазодвигательные нарушения (нарушение конвергенции, косоглазие).

между приступами может быть в норме;
замедление основного фона;
одностороннее подавление альфа-ритма при грубых органических изменениях;
ЭЭГ-паттерны не изменяются при открывании глаз (дифференциальный диагноз с идиопатической затылочной эпилепсией)
распространение эпиактивности на височные отведения;
провокация — фотостимуляция.

Злокачественные мигрирующие фокальные приступы раннего детства (синдром Коппола — Дюлак)

Относительно новая форма фокальной эпилепсии.

этиология неизвестна (вероятно генетического происхождения);
начало возраст 6 мес;
нормальное развитие к дебюту;
моторный и интеллектуальный регресс;

фокальные моторные;
билатеральные тонико-клонические;
вегетативные (апноэ, цианоз)
в виде серий и кластеров (2-5 суток), короткие ремиссии.

прогрессирующая микроцефалия;
на ЭЭГ — типичный фокальный паттерн в различных отведениях;
на МРТ — норма.

Лечение: препараты первой линии — топирамат, ламотригин, второй — препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам.

Выводы

В последние годы синтезировано много новых противоэпилептических препаратов для улучшения качества лечения пациентов: в период 2007-2012 гг. — есликарбазепину ацетат (eslicarbazepine acetate), лакосамид (lacosamide), перампанел (perampanel), ретигабин (retigabin), руфинамид (rufinamid), стирипентол (stiripentol), в 2016 — бриварацетам (brivaracetam). Но в период детства золотым стандартом остаются противоэпилептические препараты с широким спектром действия — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, топирамат, карбамазепин, которые являются базовыми.

Причины затылочной эпилепсии

Эпилептогеннные очаги размещаются в затылочной доле головного мозга из-за их первичного поражения. Заболеть затылочной эпилепсией может человек любого возраста, однако у именно у детей (в старшем возрасте) развивается идиопатическая затылочная эпилепсия.

Что касается пола, то заболевание поражает как женщин, так и мужчин. Окципитальная эпилепсия бывает наследственным заболеванием, также она может развиться после перенесённой конституциональной эпипредиспозиции.

Затылочная эпилепсия составляет 5 – 10% случаев заболевания эпилепсией, в хирургической практике доля примерно такая же.

Затылочная эпилепсия, описание и виды

Этиология затылочной эпилепсии может быть симптоматической, криптогенной, идиопатической или метаболической.

Болезнь, как правило, развивается вследствие мальформации коркового развития, а также сосудистых, неопластических, метаболических, врожденных, наследственных, воспалительных, инфекционных поражений.

Затылочные доли мозга поражаются метаболическими или другими нарушениями. Выявлена связь между затылочной эпилепсией и целиакией (глютеновойэнтеропатией) –мультифакториальным заболеванием, вызывающим нарушение пищеварения, и затылочной эпилепсией.

Помимо прочего, приступы рассматриваемой эпилепсии бывают первыми клиническими проявлениями митохондриальных нарушений (вид наследственного заболевания), или болезни Лафора – редкого генетического заболевания.

К клиническим проявлениям затылочной эпилепсии относят, прежде всего, окуломоторные и зрительные симптомы. Зрительные симптомы проявляются в элементарных и (реже) сложных зрительных галлюцинаций; слепоте; зрительных иллюзиях и палинопсии (зрительной персеверации).

К окуломоторным симптомам относятся частые непроизвольные колебательные движения глаз, их тоническая девиация и повторяющиеся моргания или трепетания век.

Галлюцинации при затылочной эпилепсии обычно представляют собой быстро развивающийся (за секунды) разноцветный круговой паттерн, который держится несколько мгновений, в редких случаях – продолжается от 1 до 3 минут.

Кроме того, спутниками затылочной эпилепсии могут стать субъективные ощущения в области глазных яблок у заболевшего, пароксизмальные нарушения полей зрения и девиация головы и шеи.

Приступы при затылочной эпилепсии

Приступы затылочной эпилепсии могут передаваться передним отделам и продуцировать симптомы, которые характерны для других долей мозга – височной, лобной или теменной. Ещё случаются генерализованные тонико-клонические приступы или вторичные гемиконвульсии. Головная боль, наступающая после припадка, очень похожа на мигрень, но возникает только у половины или у трети заболевших. Приступы наступают часто, бывает, несколько раз в день, чаще всего наступают в светлое время суток. Приступы могут группироваться в кластеры.

Диагностика и лечение заболевания

Для верной диагностики необходимо МРТ – исследование, реже могут понадобиться биохимия (для метаболических нарушений), анализ крови и ДНК, а в особых случаях–биопсия тканей, например, кожи.

В интериктальной ЭЭГ при симптоматических формах наблюдаются следующие симптомы: нарушение фоновой ритмики, проявляющееся латерализованным замедлением в задних отделах, реакции усвоения ритма фотостимуляции асимметрия альфа, часто – унилатеральные затылочные спайки. Фоновая ритмика – без нарушений, в затылочных отделах иногда могут образоваться спайки или другие пароксизмальные феномены

Иктальная ЭЭГ выявляет затылочную пароксизмальную быструю активность и спайки; которым иногда предшествует кратковременное уплощение (электродекремент) в задних отделах. В 30% случаях, однако, иктальная ЭЭГ неспособна выявить симптомы затылочной эпилепсии.

Прогноз относительно частоты повторов приступов, их тяжести и ответа на терапию варьируется от благоприятного до некурабельности приступов. В зависимости от этиологии, течение болезни может быть прогрессирующим.

Дифференциальная диагностика выявляет психогенные приступы и мигрень. Зрительная аура, возникающая при мигрени, по ряду признаков отличается от эпилептических пристопов до зрительных приступов.

Специальность: Невролог, Эпилептолог, Врач функциональной диагностики Стаж 15 лет / Врач первой категории.

Почему возникает?

Окципитальная эпилепсия, согласно данным статистики, составляет около10% от всех случаев зарегистрированной эпилепсии.

Затылочные участки поражаются в результате:

Заболевания сосудов мозга.
Метаболических нарушений.
Врожденной патологии.
Отягощенной наследственности.
Воспалительных и инфекционных процессов с поражением мозга.

Виды заболевания

Затылочная эпилепсия бывает:

симптоматическая;
криптогенная;
идиопатическая;
метаболическая.

У детей

У маленьких детей приступы имеют тяжелое течение и могут длиться от нескольких часов до нескольких дней.

Симптомы

При развитии подобной симптоматики и с целью грамотного купирования приступа следует обращаться к специалисту.

Диагностика

При необходимости исключения патологии в головном мозге проводится МРТ.

После использования всех этих методик на основе полученных данных ставится диагноз.

Лечение и терапия

Хирургические методы используются только в самых крайних случаях.

Профилактика

Оцените статью:

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки. Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией. У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Диагностика

Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.

Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Неврологический статус

Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.

Прогноз

Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.

Читайте также: