Эпилепсия диагноз и лечение руководство для врачей

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — прогредиентное хроническое заболевание, которое характеризуется возникновением повторяющихся непровоцированных пароксизмальных расстройств (судорожных и бессудорожных), а также особыми изменениями личности с вязкостью мышления и аффекта, развитием острых и затяжных психозов, формированием на поздних этапах болезни слабоумия с апатией, общей заторможенностью.

При эпилепсии психопатологические расстройства тесно переплетаются с невротическими и соматическими, так что в МКБ-10 это заболевание относится к классу неврологических болезней (G40).

В работах английского невролога Дж. Х. Джексона (1835 - 1911) достаточно убедительно описаны самые разные эпилептиформные пароксизмы с разделением их на судорожные и бессудорожные. Очень важными оказались работы канадских исследователей Уиллера Г. Пенфилда (1891-1976) и Герберта Джаспера (1906 - 1999), которые доказали связь между эпилептическими проявлениями и очаговыми органическими поражениями мозга различного характера (кисты, посттравматические, постгеморрагические рубцы, опухоли и др.). В ряде случаев не удается выявить какой-либо очаг в мозге: на этом основании авторы делили эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (генуинную). В зависимости от локализации очага поражения описаны височная, диэнцефальная, лобная и другие варианты болезни.

В 1909 году образована и с тех пор действует Международная противоэпилептическая лига. Она разрабатывает классификацию и терминологию, рекомендуемую к использованию. С 1971 года лига сотрудничает официально с ВОЗ. Основные принципы МКБ-10 совпадают с предложенной лигой классификацией, при этом систематика учитывает тип пароксизмов (генерализованные или фокальные), а также идиопатический или симптоматический характер припадков.

В МКБ-10 выделяются следующие варианты эпилепсии:

G40.0 фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками без выключения сознания (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области);

G40.1 фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами);

G40.2 фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания;

G40.3 генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично генерализованные судороги по типу grand mal), семейные идиопатические судороги;

G40.5 особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия, эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией);

G40.6 припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal);

G40.7 припадки petit mal неуточненные;

G40.8 припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным;

G40.9 эпилепсия неуточненная;

G41 эпилептический статус.

Распространенность эпилепсии среди всего населения составляет 0,7%.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

С позиций стратегии лечения эпилепсии современная эпилептология постулирует ряд положений:

2. ЭП запускает или поддерживает механизмы функциональной и морфологической перестройки нейронных сетей и синапсов [12], нейротрансмиттерного обеспечения, которые составляют основу для формирования эпилептической системы и углубления процессов эпилептогенеза [4].

3. Чем раньше назначена адекватная терапия, тем лучше медицинский и социальный прогноз для пациента [29].

4. Наиболее эффективной и прогностически значимой является стартовая терапия [24]. Каждая последующая терапия дает меньший прирост эффективности [10].

5. Главными предикторами фармакорезистентности при эпилепсии являются количество перенесенных приступов до начала терапии и ответ на первую терапию [23].

• доброкачественные приступы новорожденных;
• фебрильные приступы;
• рефлекторные приступы;
• приступы, связанные с отменой алкоголя;
• приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами;
• приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы (ЧМТ) / инсульта;
• единичные приступы или единичные серии приступов;
• редко повторяющиеся приступы (олигоэпилепсия).

После установления эпилептической природы пароксизмального события, формы эпилепсии и типа приступов необходимо определиться, следует ли начать противосудорожную терапию и если следует, то какой противоэпилептический препарат (ПЭП) выбрать для достижения оптимального результата.

Терапия может не назначаться при стимулсенситивных ЭП, проявляющихся исключительно провоцируемыми приступами (фотосенситивная, аудиогенная, музыкогенная и др.). Назначение ПЭП целесообразно лишь при комбинации рефлекторных и спонтанных приступов [18].

Какой препарат выбрать? Выбор ПЭП осуществляется дифференцированно в соответствии со спектром его эффективности, специфичности и потенциала аггравации приступов (табл. 1).

Следует учитывать, что оптимально успешным будет ПЭП, выбранный не только в зависимости от спектра его эффективности при разных типах приступов, но и на основе тщательной синдромологической диагностики [4, 5].

При назначении стартовой терапии обязательно учитывается возможность применения данного ПЭП в монотерапии. Принцип стартовой монотерапии – один из основополагающих в лечении эпилепсии; ограничиваются риски побочных эффектов и лекарственного взаимодействия. Соответствующие рекомендации по выбору ПЭП разработаны МПЭЛ на основе анализа всех исследований эффективности и переносимости различных ПЭП и степени доказательности этих исследований [19, 20]. Российские рекомендации с учетом национальной специфики (применение при различных формах эпилепсии, доступность на рынке) представлены в таблице 2.

Следует помнить, что выбор стартового ПЭП у пациента с впервые диагностированными или нелеченными ранее ЭП требует учета не только результатов исследований эффективности и переносимости ПЭП, но и множества факторов, касающихся конкретных ПЭП и пациента, включая национальные особенности (табл. 3) [20].

Рациональная терапия эпилепсии предполагает многолетний или пожизненный прием потенциально токсичных препаратов, нежелательные эффекты которых могут быть предсказуемыми в каждом конкретном случае, должны учитываться с самого начала лечения и контролироваться в его процессе.

Тактика стартового лечения эпилепсии базируется на общих принципах, основу которых составляют достижение максимального эффекта (ремиссия приступов) и оптимального качества жизни, удержание достигнутого эффекта. С практической точки зрения следующим этапом после выбора ПЭП являются создание оптимальной плазменной концентрации (ПК) ПЭП и удержание ее на постоянном уровне. Следует помнить, что эффективность ПЭП – показатель индивидуальный и дозозависимый. При подборе индивидуальной оптимальной дозы ПЭП должен применяться принцип титрования в соответствии с рекомендациями по применению данного ПЭП (табл. 4).

Титрование позволяет подобрать оптимальную эффективную дозировку и существенным образом уменьшить риск возникновения дозозависимых побочных эффектов. Наращивание дозы осуществляется до достижения клинического эффекта или появления побочных эффектов. Критериями достаточности дозы являются клиническая эффективность, оцениваемая по дневнику пациента, и оптимальная переносимость ПЭП. Показатели лекарственного мониторинга ПК при этом имеют вспомогательное значение.

Долгосрочная эффективность лечения обеспечивается стабильностью терапевтической ПК ПЭП, для поддержания которой следует соблюдать ряд условий:

• строго придерживаться установленного режима дозирования ПЭП. Оптимально подобранный ПЭП должен применяться постоянно, непрерывно под контролем эффективности и переносимости;
• отдавать предпочтение формам ПЭП с замедленным высвобождением активного вещества (ретардные формы вальпроатов и карбамазепина) или ПЭП с линейной фармакокинетикой (все ПЭП нового поколения);
• исключить фармакокинетическое взаимодействие ПЭП между собой (при приеме в режиме политерапии) [8] и с препаратами других групп (при лечении коморбидных расстройств) [17];
• избегать не обоснованных медицинскими показаниями переключений с одного ПЭП на другой, в т. ч. в рамках синонимических замен.

Кроме того, стабильность эффекта зависит от ряда факторов, которым следует уделять должное внимание:

1. Для ПЭП с возможными субклиническими побочными эффектами (гепатотоксичность, гематотоксичность) в процессе лечения необходим регулярный контроль клинических и биохимических анализов крови. Это положение прежде всего касается ПЭП, влияющих на активность печеночных трансаминаз: ингибиторов (вальпроаты) и индукторов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин) [16].

2. При недостаточной эффективности или плохой переносимости стартовой монотерапии в зависимости от ситуации возможно применение различной тактики [14]:

• при отсутствии контроля приступов на фоне хорошей переносимости лечения следует повысить дозу ПЭП;
• если доза повышена до максимальной, но эффект не достигнут, показано добавление второго ПЭП, при достижении эффекта комбинации – снижение дозы первого ПЭП до полной отмены;
• при появлении неприемлемых побочных эффектов необходима быстрая смена ПЭП на другой ПЭП из линейки препаратов первой очереди выбора для данной формы эпилепсии;
• при появлении реакций идиосинкразии проводится немедленная смена ПЭП на другой ПЭП из линейки препаратов первой очереди выбора.

3. Переход к лечению в режиме политерапии осуществляется строго по показаниям, после неудачи монотерапии. Тактика политерапии никогда не должна использоваться для стартовой терапии эпилепсии [4].

4. Следует избегать воздействий, которые могут стать провокаторами приступов. Среди наиболее часто встречающихся провоцирующих факторов представлены: недосыпание, психоэмоциональные стрессы, перегревание и гипертермия, гиперинсоляция, злоупотребление продуктами с психостимулирующим действием (крепкий чай, кофе, энергетические напитки), алкоголь, курение, специфические провокаторы при рефлекторных приступах, перелеты в другие часовые пояса и др. Особая категория факторов риска – прием лекарственных средств с возможным проэпилептогенным воздействием: антигистаминные, нейролептики, антагонисты и агонисты дофамина, нестероидные противовоспалительные препараты, местные анестетики, симпатомиметики, ноотропы (пирацетам, экстракт листьев двулопастного гинкго и др.), виростатики и цитостатики, антибиотики (пенициллин в высоких дозах, фторхинолоны), теофиллин и его производные, пиперазина адипат, эстрогены, кетамин для наркоза. Целесообразность применения таких средств должна основываться на взвешенном соотношении возможного риска провокации приступов и потенциальной пользы [6].

1. Вольф П. Фармакорезистентность и эпилепсия // Международный неврологический журнал. 2006. № 4(8) .
2. Гуляева Н.В. Эпилепсия, гибель нейронов и нейрогенез / В кн.: Эпилептология в медицине XXI века / под ред. Е.И. Гусева, А.Б. Гехт. М., 2009. С. 119–131.
3. Зенков Л.Р. Утяжеление эпилепсии вследствие противосудорожной фармакотерапии // Неврологический журнал. 2005. № 4. С. 4–9.
4. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин: руководство для врачей. М., 2010. С. 631–669.
5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Петрухин А.С. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Руководство для врачей. М.: Системные решения. 2014. 376 с.
6. Рудакова И.Г, Белова Ю.А., Котов А.С. Фармакорезистентная эпилепсия поддается лечению // Вестник эпилептологии. 2013. № 1. С. 3–7.
7. Рудакова И.Г. Современная стратегия и тактика терапии эпилепсии у взрослых. Учебное пособие. М.: МОНИКИ. 2013. 34 с.
8. Федин А.И. Лекарственные взаимодействия при эпилепсии. В кн.: Эпилепсия / под ред. Н.Г. Незнанова. СПб.: 2010. С. 750–796.
9. Brodie M.J., Schachter S.C., Kwan P. Fast facts: Epilepsy. Health Press Limited, Oxford, 2005. 127 p.
10. Brodie M.J. Medical therapy of epilepsy:When to initiate treatment and when to combine? // J Neurol. 2005. Vol. 252. Р. 125–130.
11. Commission on Classification of the ILAE. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes // Epilepsia. 1989. Vol. 30. Р. 389–399.
12. Danzer S.C. Postnatal and adult neurogenesis in the development human disease // Neurosci. 2008. Vol. 14. Р. 446–458.
13. Engel J.Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. 2001. Vol. 42 (6). Р. 796–803.
14. Faught E. Monotherapy in adalts and elderly epilepsy persons // Neurology. 2007. Vol. 69. Р. 3–9.
15. Fisher R.S., VanEmde Boas W., Blume W., Elger C., Genton P., Lee P., Engel J. Jr. Epileptic seizure and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE) // Epilepsia. 2005. Vol. 46. Р. 470–472.
16. French J.A., Kanner A.M., Bautista J. et al. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs I: Treatment of new onset epilepsy // Neurology. 2004. Vol. 62. Р. 1252–1260.
17. French J.A., Gidal B.E. Antiepileptic drug interactions // Epilepsia. 2000. Vol. 41 (supl 8). Р. 30–36.
18. Gastaut H. Synopsis and conclusions of the International Colloquium on reflex seizures and epilepsies, Geneva 1988. In: Beaumanoir A., Gastaut H., Naquet R., eds. Reflex Seizures and Reflex Epilepsies. Geneve: Editions Medecine & Hygiene, 1989. Р. 497–507.
19. Glauser T., Ben-Menachem E., Bourgeois B., Cnaan A., Chadwick D., Guerreiro C., Kalvainen R., Mattson R., Perucca E., Tomson T. ILAE treatment guidelines: evidens-based analysis of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes // Epilepsia. 2006. Vol. 47. Р. 1094–1120.
20. Glauser T., Ben-Menachem E., Bourgeois B., Cnaan A., Guerreiro C., Kalvainen R., Mattson R., French J.A., Perucca E., Tomson T. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes // Epilepsia. 2013. Vol. 54 (3). Р. 551–563.
21. ILAE Commission on Epidemiology; Subcommission on Definitions of Acute Symptomatic Seizures // Epilepsia. 2010. Vol. 51 (4). Р. 671–675.
22. Kim L.G. et al. Prediction of risk of seizures recurrence after a sngle seizure and early epilepsy: Furthe from the MEES trial // Lancet Neurol. 2006. Vol. 5 (4). Р. 317–322.
23. Kwan P., Brodie M.J. Early identification of refractory epilepsy // N Engl J Med. 2000. Vol. 341. Р. 314–319.
24. Kwan P., Brodie M.J. Effectiveness of first antiepileptic drug // Epilepsia. 2001. Vol. 42. Р. 1255—1260.
25. Nilsson L., Farahmand B.Y., Persson P.G., Thiblin I., Tomson T. et al. Risk factors for sudden unexpected death in epilepsy: a case control study // Lancet. 1999. Vol. 353. Р. 888–893.
26. O'Donoghue M.F., Sander J.W.A.S. The mortality associated with epilepsy, with particular reference to sudden unexpected death // Epilepsia. 1997. Vol. 38. Р. 15–19.
27. Panayiotopolos C.P. The epilepsies: seizures, syndromes and management // Bladon Medical Publishing, London. 2005. 540 p.
28. Patsalos P.N., Perucca E. Clinically important drug interactions in epilepsy: interactions between antiepileptic drugs and other drugs // Lancet Neurol. 2003. Vol. 2. Р. 473–481.
29. Schiller Y., Najjar Y. Quantifying the response to antiepileptic drugs: effect of past treatment history // Neurology. 2008. Vol. 70. Р. 54–65.

Только для зарегистрированных пользователей

Что такое эпилепсия? Как классифицируется эпилепсия у детей? Как видоизменяются приступы эпилепсии в зависимости от возраста? Первые упоминания об эпилепсии относятся еще ко временам древнего Вавилона. Более века назад Джон

При рассмотрении этиологии и патогенеза эпилепсии у пациентов любого возраста немалая роль отводится наличию наследственной или приобретенной предрасположенности к болезни. Большое значение имеют разнообразные экзогенные воздействия (включая перенесенные вирусные, бактериальные и смешанные инфекции, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Подходы к классификации эпилепсии у детей базируются на использовании общих критериев, принятых в 1981 году в городе Киото (Япония). Выделяют следующие заболевания:

• с парциальными (фокальными, локальными) припадками (простыми парциальными, сложными парциальными, парциальными со вторичной генерализацией);
• с генерализованными припадками (абсансами — типичными и атипичными, миоклоническими припадками, клоническими, тоническими, тонико-клоническими, атоническими);
• неклассифицируемыми эпилептическими припадками.

Американские неврологи J. H. Menkes и R. Sankar предлагают различать первичную (идиопатическую), вторичную (симптоматическую) и реактивную эпилепсии. Для всех перечисленных эпилепсий могут быть характерны генерализованные или парциальные (фокальные) приступы [1].

Кроме того, на сегодняшний день активно используется классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний, принятая Международной лигой по борьбе с эпилепсией (1989) в г. Нью-Дели (Индия). Эта классификация предусматривает наличие следующих рубрик.

1. Локализационно-обусловленные формы (очаговые, фокальные, локальные, парциальные). 1.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом): доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая); эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами; первичная эпилепсия чтения. 1.2. Симптоматические: хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова; приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации; другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная). 1.3. Криптогенные.

3. Эпилепсии, не имеющие четкой классификации, как парциальные так и генерализованные. 3.1. Имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления: судороги новорожденных; тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленного сна; приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау — Клеффнера); другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше. 3.2. Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков.

4. Специфические синдромы. 4.1. Ситуационно обусловленные приступы: фебрильные судороги; приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений. 4.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус.

Клинические проявления эпилепсии у детей характеризуются многообразием. В этой связи имеет смысл рассмотреть лишь некоторые особенности эпилептических припадков, возникающих в детском возрасте.

Прежде всего, следует отметить, что у детей первого года жизни, в силу преимущественного функционирования стволовых структур мозга, обычно отмечаются тонические припадки, клонический же компонент приступа формируется в более старшем возрасте.

При генерализованных припадках дети обычно внезапно теряют сознание и падают, издавая стон или крик. Наступает тоническая фаза припадка, сопровождаемая резким напряжением всей мускулатуры: запрокидывание головы назад, цианоз лица с гримасой страха, расширение зрачков с отсутствием реакции на свет, сжимание челюстей, сгибание рук в локтевых суставах, сжимание кулаков, вытягивание нижних конечностей. Далее следует клоническая фаза: судороги верхних и нижних конечностей, головы, иногда происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Постепенно судороги становятся более редкими и менее выраженными (мускулатура расслабляется, снижаются сухожильные рефлексы). Дети перестают реагировать на окружающее, засыпают (или же приходят в сознание в состоянии полной амнезии).

Миоклонические судороги (инфантильные спазмы) характеризуются наличием своеобразных спазмов (преимущественно сгибательного типа), прогрессирующим течением, а также специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (в виде гипсаритмии).

Проявления парциальных приступов у детей зависят от сохранности сознания во время припадка (простые парциальные припадки происходят без нарушения сознания, сложные же парциальные протекают в виде джексоновских судорог, адверсивных приступов и т. д. при нарушениях сознания).

Современные принципы диагностики эпилепсии у детей и подростков предполагают широкое использование таких методов, как электроэнцефалография (ЭЭГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). При необходимости используют ЭЭГ-видеомониторинг, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), а также целый ряд биохимических, иммунологических и прочих специальных методов исследования. Диагноз эпилепсии считается подтвержденным при сочетании имеющихся у детей пароксизмальных приступов и специфических (эпилептиформных) изменений при проведении ЭЭГ-исследования.

Лечение эпилепсии у детей. Общие принципы терапии эпилепсии включают: 1) соблюдение общего и пищевого режима; 2) терапию антиконвульсантами и дополнительное индивидуальное медикаментозное лечение; 3) нейрохирургические методы; 4) психотерапевтические методы.

При назначении детям с эпилепсией антиконвульсантов следует придерживаться следующих основных принципов.

• Выбор препарата определяется типом приступов и потенциальной токсичностью препарата.
• Лечение следует начинать с назначения одного препарата, увеличивая его дозу до тех пор, пока приступы не прекратятся (или не проявится токсическое действие препарата). Если назначенное средство не позволяет осуществлять контроль над приступами, его постепенно отменяют (по мере назначения другого препарата и увеличения его дозы).

Еще 20 лет назад E. H. Reynolds и S. D. Shovron указывали, что переход с политерапии на монотерапию позволяет лучше контролировать судороги и улучшить показатели интеллектуального развития (когнитивные функции) у пациентов [6]. До них R. A. Hanson и J. H. Menkes провели сравнительный анализ эффективности моно- и политерапии. При этом оказалось, что лишь примерно в четверти случаев одного антиконвульсанта было недостаточно для контроля над судорогами и требовалось назначение второго препарата [7].

Диазепам (седуксен) и мидазолам (дормикум) являются основными средствами для лечения всех форм эпилептического статуса.

Кетогенная диета. Несмотря на появление новых, высокоэффективных антиконвульсантов, кетогенная диета, основанная на воспроизведении состояний кетоза и ацидоза при голодании, представляет собой вполне реальную альтернативу медикаментозному лечению при синдроме Леннокса—Гасто и других резистентных к терапии эпилептических синдромов. Механизм контроля за припадками при использовании данного метода диетотерапии остается неясным. Тем не менее в 90-х годах XX века популярность кетогенных диет в ряде стран значительно возросла [11]. Указанная диета считается особенно эффективной при лечении детей в возрасте 2—5 лет с малыми моторными припадками (у детей более старшего возраста сложно поддерживать состояние кетоза) [1]. В РФ кетогенные диеты пока используются чрезвычайно редко.

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии. К сожалению, приходится констатировать, что в Российской Федерации нейрохирургические операции пока что не нашли широкого применения в лечении эпилепсии у детей. Тем не менее имеются данные, свидетельствующие об эффективности гемисфероэктомии при синдроме Расмуссена (хронический фокальный энцефалит) [1]. В современной мировой литературе также сообщается об использовании следующих видов нейрохирургических операций при различных резистентных к лечению эпилептических синдромах: передняя темпоральная лобэктомия; ограниченная темпоральная резекция, а также экстратемпоральная неокортикальная резекция [12, 13, 14].

Отдельное место среди хирургических методов лечения занимает стимуляция блуждающего нерва [15].

Эпилептический приступ может развиться у любого ребенка и в любое время. Об этом необходимо помнить, так как качество жизни пациентов может значительно ухудшиться вследствие многочисленных ограничений, связанных со спецификой болезни (касающихся физических нагрузок, занятий спортом, просмотра кино- и видеофильмов, ТВ, компьютерных игр и т. д.). Однако в промежутках между приступами, если исключить необходимость постоянного приема противоэпилептических препаратов, дети и подростки с эпилепсией ведут обычный образ жизни. Поэтому все усилия врачей должны быть направлены на максимальное сокращение числа припадков посредством назначения средств, обладающих минимальными побочными эффектами.

1. Menkes J. H., Sankar R. Paroxysmal disorders. In: "Child neurology" (Menkes J. H., Sarnat H. B., eds.). 6-th ed. Philadelphia-Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins, 2000, p. 919-1026.
2. Millichap J. G. Febrile convulsions. N. Y.: Macmillan Press, 1968.
3. Зенков Л. Р. Лечение эпилепсии (Справочное руководство для врачей). М., 2001. 229 c.
4. Мухин K. Ю., Петрухин А. С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. 319 с.
5. Sidenvall R. Epidemiology. In: "Paediatric epilepsy" (Sillanpaa M., Johannessen S., Blennow G., Dam M., eds.). Petersfield, 1990, p. 1-8.
6. Reynolds E. H., Shovron S. D. Monotherapy or polytherapy?//Epilepsia. 1981. Vol. 22. P. 110.
7. Hanson R. A., Menkes J. H. Iatrogenic perpetuation of epilepsy//Trans. Am. Neurol. Assoc. 1972. Vol. 97. P. 290-291.
8. Wyllie E., Wyllie R. Routine laboratory monitoring for serious adverse effects of antiepileptic medications: the controversy//Epilepsia. 1991. Vol. 32. Supp l.5. S. 74-79.
9. Справочник Видаль. Лекарственные препараты в России: Справочник. Изд. 8-е, исправл., перераб. и доп. М.: АстраФармСервис, 2002. 1488 с.
10. Регистр лекарственных средств России "Энциклопедия лекарств" /Глав. ред. Г. Л. Вышковский. Изд. 9-е, перераб. и доп. - ООО "РЛС-2002". М., 2001. 1504 с.
11. Vining E. P. A multicenter study of the efficacy of the ketogenic diet//Arch. Neurol. 1998. Vol. 55. P. 1433-1437.l, 1997, 1329, c 624.
12. Shields W. D., Duchowny M.S., Holmes G.L. Surgically remediable syndromes of infancy and early childhood. In: "Surgical treatment of epilepsies" (Engel J. Jr., ed.). 2-d ed. N. Y.: Raven Press, 1993, p. 35-48.
13. Keogan M. Temporal neocorticectomy in the management of intractable epilepsy: long-term outcome and predictive factors//Epilepsia. 1992. Vol. 33. P. 852-861.
14. Olivier A. Surgery of extratemporal epilepsy. In: "The treatment of epilepsy: principles and practice" (Wyllie E., ed.). 2-d ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1997, p. 1060-1073.
15. Murphy J. V. Left vagal nerve stimulation in children with medically refractory epilepsy. The Pediatric VNS Study Group//J. Pediatrics. 1999. Vol. 134. P. 563-566.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
В. И. Шелковский
О. И. Маслова, доктор медицинских наук
С. В. Балканская

НЦЗД РАМН, Москва

Конвульсофин применяется при генерализованных припадках (абсансы, миоклонические и тонико-клонические припадки). Препарат эффективен при фокальных и вторично-генерализованных припадках.

Конвульсофин повышает содержание в ЦНС тормозного нейромедиатора (GABA), уменьшает возбудимость и судорожную готовность моторных зон головного мозга. Конвульсофин тормозит распространение эпилептического возбуждения в области корковых эпилептогенных очагов и повышает кортикальный судорожный порог.

Конвульсофин является кальциевой солью вальпроевой кислоты, что положительно влияет на его фармакокинетические и фармакодинамические свойства: более быстрая и предсказуемая абсорбция препарата в желудочно-кишечном тракте по сравнению с препаратами натриевой соли вальпроевой кислоты. Полагают, что при недостаточной эффективности лечения эпилепсии препаратами натриевой соли вальпроевой кислоты их замена на конвульсофин позволяет добиться клинического улучшения более чем у 30% больных. Терапия конвульсофином экономически оправдана, а возможность делить таблетки позволяет быстрее и легче подобрать нужную дозировку и повысить комплаентность терапии и качество жизни больных.

Причины возникновения болезни

Основным считается наследственный фактор.

Вероятность возникновения патологии возрастает до 50%, если оба родителя страдают от данной болезни.

Также существует генетическая теория происхождения эпилепсии. Врачи полагают, что у эпилептиков присутствует мутация генов, ответственных за нормальное развитие коры головного мозга.

В результате в мозге больных преобладают процессы возбуждения над процессами торможения.

В случае приобретенной эпилепсии провоцирующими факторами могут быть:

• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции (менингит, энцефалит);
• опухоли мозга;
• отравления химическими веществами, алкоголем, лекарствами;
• инсульт;
• атеросклероз;
• рассеянный склероз.

У детей патология является следствием:

• родовой травмы;
• гипоксии плода;
• вредных привычек матери.

Часто диагностируют идиопатические формы недуга, то есть возникшие по неопределенным причинам.

Симптомы

Эпилепсия проявляется эпилептическими припадками. Их специфику выражения отображают функции нейронов, вовлеченных в очаг возбуждения. В некоторых случаях судорожная атака длится несколько секунд, порой продолжается от 2 до 6 минут, иногда до четверти часа и более. По частоте появления в месяц приступы могут быть:

• редкими, не более 1 раза;
• средними, до 4 раз;
• при более частом проявлении – частые.

Также припадки дифференцируются на две большие группы, каждая из которых различается особенностями. Это зависит от происхождения заболевания, локализации пораженного очага, ЭЭГ характеристик и состояния ЦНС на момент возникновения приступа. Как правило, при прогрессировании недуга признаки дополняются новыми симптомами:

Такие приступы еще называют локальными. Это распространенное проявление болезни. Подобные припадки развиваются при повреждении нервных клеток в одной зоне мозга и бывают:

• Двигательными. Выражаются в подергивании мышц в отдельных частях тела, проявляются в поворотах головы или глаз. При спазме гортани человек издает звуки или выкрикивает слова. Состояние появляется внезапно и не зависит от воли. Не исключено, что, возникнув в одной части мышц, они захватывают половину, потом и все тело.
• Сенсорными. Порой симптомы беспокоят покалыванием или жжением. У больного пред глазами мелькают искры и вспышки, в ушах раздаются шумы, возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации. Чувствительные феномены могут сопровождаться маршем и постепенно перерасти в генерализованную форму.
• Вегетативно-висцеральными. Вид характеризуется возникающими ощущениями внутри тела, в области живота и внутренних органов. При этом не исключены тахикардия, повышение давления, жажда или слюноотделение, покраснение лица.
• Психическими. Затрагивается мышление и память. Им сопутствуют изменения настроения (эйфории или тоски). Человек может потеряться у себя дома, возможен эффект дежавю, возникают галлюцинации, посторонние запахи.

Локальные эпиприступы подразделяются:

• На простые. В момент приступов потери сознания не происходит, поэтому больной рассказывает о своих ощущениях.
• На сложные. При таких припадках присутствует утрата сознания, причем падает человек не всегда, просто этот период стирается из памяти. Больной не может объяснить, что это было. Человек замирает, не отвечая на зов, совершает различные движения или что-то говорит. Некоторые типы припадков длятся часами или сутками, при этом люди совершают адекватные действия, но на окружающих не реагируют.

Парциальные припадки способны прогрессировать в генерализованные виды с судорогами (вторичная генерализация). Предшествующие признаки становятся аурой. Поскольку человек не теряет сознания при простых проявлениях, он запоминает свои ощущения и успевает принять меры, чтобы обезопасить себя от повреждений.

Ввиду разнообразия симптомов выявить первые признаки эпилепсии у взрослых сложно. Иногда незначительное подергивание пальца или периодические мышечные спазмы не вызывают беспокойства, больной не считает нужным упоминать о них врачу, хоть это и становится первым признаком развивающегося невротического расстройства.

Первичная генерализация – следствие диффузной мозговой активности – сопровождается утратой сознания. По окончании больной не может вспомнить, что с ним происходило в этот момент. Данный вид состояния тоже подразделяется на типы, что связано с разнообразием симптоматики:

• Абанасы. В момент простого припадка происходит потеря сознания от 2 до 15 секунд. Например, разговаривая, человек, как бы выключается, потом продолжает общаться, как будто ничего не произошло. При сложных абанасах состояние дополняется другими признаками: неконтролируемым движением глаз, век, рук, падением, учащением сердцебиения. Дифференцировать проявления от парциальной патологии непросто. Иногда это позволяет сделать электроэнцефалограмма, на ней видно вовлечение всей коры мозга в пароксизм.
• Миоклонические. Тип представлен обширными мышечными сокращениями: вздрагиванием, толчками, подергиванием, взмахами рук.
• Тонико-клонические. При эпилепсии припадки встречаются наиболее часто, поэтому представление о болезни у людей сложилось именно на основе проявлений данного вида. Больной, теряя сознание, падает, иногда сильно ударяясь, издает крик по причине судорожного спазма мышц гортани. Начинается тоническая фаза длительностью от четверти часа до 30 минут. При сжатии жевательных мышц человек может прикусить мягкие ткани полости рта, тело выгибается дугой. Далее возникает клоническая стадия (1 – 2 мин.), когда поочередно происходит сокращение разгибательных мышц конечностей. Лицо багровеет, приобретает синюшный оттенок, изо рта выделяется пена. В конце судороги постепенно стихают, мышцы расслабляются, человек засыпает. Продолжительность сна длится секунды, иногда часы. Больной не сразу восстанавливается. Вначале у него не получается сориентироваться в пространстве, он жалуется на головные боли, потерю памяти. Потом функции возвращаются, но приступ он не помнит.
• Тонические. Напоминают спазм мышц, тело остается в напряжении.
• Клонические. Подергивания конечностей и туловища.
• Атонические. Характеризуются расслаблением всех мышц или отдельного участка тела.

Количество эпипрступов имеет значение, так как при каждом его наступлении повреждаются нервные клетки мозга, угнетаются метаболические процессы, что приводит к функциональным мозговым нарушениям. Данный факт становится причиной изменения поведения человека, его характера, когнитивных способностей. Чаще всего проявления связаны с поражением височного отдела мозга.

Можно ли вылечить полностью и навсегда