Эпилепсия джексона и кожевникова кто если не мы

Кожевниковская эпилепсия, описанная в 1894 г. основоположником отечественной невропатологии А. Я. Кожевниковым, характеризуется постоянными клоническими судорогами в определенной группе мышц.

Постоянный характер судорожных сокращений отличает эту форму от джексоновской эпилепсии, где судорожные сокращения возникают эпизодически. Судороги обычно локализуются в одной конечности, чаще в руке. Для кожевниковской эпилепсии также характерен периодический переход постоянных судорог в общий эпилептический припадок.

Установлено, что такого рода судороги чаще всего являются следствием перенесенного клещевого энцефалита. Однако этот синдром может быть обусловлен и другими заболеваниями — сифилисом, цистицеркозом.

Джексоновская, или парциальная, эпилепсия характеризуется приступами клонических судорог, возникающих в определенных группах мышц и распространяющихся в известной последовательности, соответствующей расположению двигательных центров в предцентральной извилине. Приступ парциальной эпилепсии протекает без потери сознания. Иногда после припадка отмечается временный парез конечности, в которой наблюдались судороги. Периодически судорожные сокращения распространяются на большое количество мышц и на высоте приступа больной теряет сознание, т. е. возникает большой эпилептический припадок.

Иногда приступ джексоновской эпилепсии носит чувствительный характер и проявляется локальными парестезиями (“чувствительный Джексон”).

При неврологическом обследовании этих больных обычно обнаруживаются симптомы органического поражения головного мозга, связанные с поражением прецентральной или постцентральной извилины.

Припадки могут вызываться опухолью, абсцессом, кистой, ци-стицеркозом, сифилисом, туберкулезом, арахноидитом (развившимся после менингоэнцефалита или травмы).

Чувствмтельные растройства

Анестезия – потеря, или утрата того или иного вида чувствительности. Существует анестезия тактильная, болевая (анальгезия), температурная (терманестезия), утрата чувства локализации (топанестезия), стереогностические чувства (астерогнозия), суставно-мышечного чувства (батианестезия). При выпадении всех видов чувствительности говорят об общей тотальной анестезии.

Гипестезия – понижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений.

Гиперестезия – повышенная чувствительность, в результате суммации раздражения, при исследовании, и раздражении, существующего в силу патологического процесса на пути чувствительности импульса.

Диссоциация (расщепление расстройств) – изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранности на той же территории других видов.

Гиперпатия – повышение порогов восприятия (не ощущаются легкие тактильные раздражения, отсутствуют ощущения теплого и прохладного).

Дизестезия – извращение восприятия раздражения (прикосновение воспринимается как боль, холод как тепло и т.д.).

Полиестезия – ощущение нескольких раздражений, при нанесении одного.

Синестезия – ощущение раздражение не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области.

Существуют расстройства чувствительности возникающие без нанесения внешних раздражений:

Парестезии – ненормальные ощущения, испытываемые без получения раздражения извне (чувство онемения, ползанья мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и т.д.);

Аллохейрия – ощущение раздражения в симметричном участке на противоположной стороне;

Аллоестезия – восприятие раздражения не в месте нанесения раздражения;

Астереогноз – утрата способности распознавания знакомых предметов на ощупь.

Боли – возникают в результате раздражения рецепторов, чувствительных проводников или центров. По локализации бывают:

· местные – локализация боли совпадает с местом локализации патологического очага;

· проекционные – локализация болей не совпадает с местом раздражения в чувствительной системе. Например, при ушибе локтевого сустава, боль ощущается в области 4-5 пальцев, т.е. боль проецируется в зону периферической иннервации осуществляемой пораженным нервом;

· иррадиирующие – обусловлены распространение раздражения с одной ветви нерва на другую. Например, при резком раздражении одной из ветвей тройничного нерва, боль может распространяться по другим его ветвям (при зубной боли);

· отраженные – являются результатом иррадиации. Раздражение распространяется с висцеральных рецепторов на клетки болевой чувствительности в задних рогах спинного мозга, в итоге боль ощущается как приходящая из области иннервируемой данным сегментом и проецируется в область этого сегмента.

Особую категорию болевых явлений составляют каузалгии (жгучие, интенсивные боли, возникающие иногда в результате ранений периферических нервов, особенно срединного и седалищного). Также, к особым видам боли можно отнести фантомные боли которые возникают в отсутствующих конечностях.

Синдром паркинсонизма

Паркинсонизм был описан Паркинсоном еще в 1817 г.Ядро клинической картины паркинсонизма составляет акинезия, ригидность (акинетико-ригидный синдром), тремор, а также нарушение постуральных рефлексов (рефлексы позы). Акинезия — это неспособность больного самостоятельно начать произвольное движение. Сами двигкения становятся уменьшенными по объему и замедленными (олиго- и брадикинезия). Возникает ощущение сковыва-ния. Олиго- и брадикинезия вовлекают также и мимические мышцы (олигомимия, амимия — маскообразное лицо). Мигательные движения становятся более редкими, почерк — мелким (микрография), нечетким, а речь — монотонной, невнятной; резко замедляется темп ходьбы, при этом отсутствуют нормальные содружественные движения рук (ахейрокинез). Повышенный мышечный тонус (ригидность) при паркинсонизме ощущается при его исследовании (пассивные движения при расслаблении больного) во всех мышечных группах — сгибатели-разгибатели, пронаторы-супи-наторы, и по мере повторения пассивных движений тонус обычно нарастает.

Несмотря на кажущееся равномерное повышение мышечного тонуса при паркинсонизме, он все же тотально преобладает в сгибателях, что обуславливает соответствующую позу больного: голова несколько наклонена кпереди, руки слегка согнуты в локтевых суставах, а ноги — в коленных и тазобедренных суставах (поза куклы). Такая поза в сочетании с замедленностью движений в ногах обуславливает пропульсию — постепенное убыстрение темпа ходьбы после ее трудного начала, как бы догоняя свой центр тяжести. Поэтому больному трудно остановить движение. Нередки парадоксальные кинезии: пациент с трудом ходит, но может рывком взбежать по лестнице, танцевать.

Паркинсоновское дрожание своеобразно: это тремор покоя, при движении он исчезает, частота его около 6 в секунду. Чаще всего страдают пальцы рук, руки, нижняя челюсть, язык, губы, ноги. Обычно в такой же последовательности идет и постепенное распространение тремора при про-грессировании болезни.

Может наблюдаться судорога взора — застывание глазных яблок при взгляде вверх. Обычны нарушения вегетативных функций (сальность кожи лица, гиперсаливация, потливость и т. д.), нередки задержка мочеиспускания, запоры. Отмечаются изменения психики: навязчивость, слабодушие, депрессия. Специальную проблему представляет деменция, не столь редкая при паркинсонизме.

В зависимости от преобладания в клинической картине паркинсонизма тех или иных симптомов, различают акинетико-ригидную, дрожательную и смешанную (дрожа-тельно-ригидную) формы.

Мозжечковый синдром.

Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движений. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных расстройств атактического и асинергического характера.

Интенционное дрожание. Обнаруживается когда больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, причем положение молотка несколько раз меняется.

Нистагм – подергивание глазных яблок при отведении их.

Адиадохокинез. Невозможность быстро совершать попеременно противоположные движения.

Дисметрия (гиперметрия) движений. При предложении коснуться пяткой одной ноги, колено другой, больной заносит ногу выше колена.

Промахивание. Больному предлагается 2-3 раза попасть указательным пальцем в палец или молоточек исследующего, поставленный перед ним.

Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится скандированной, взрывчатой, замедленной.

Гипотония мышц. Вялость, дряблость, избыточная экскурсия в суставах. Может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов.

Симптоматика может меняться в зависимости от поражения разных отделов мозжечка. Так при поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону поражения части мозжечка (гомолатерально).

При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными буквами почерк) и диффузная гипотония мышц.

При патологическом процессе одного полушария мозжечка все эти симптомы развиваются на стороне поражения мозжечка (гомолатерально).

Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных повреждением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдается нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек – нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек – появление хореоатетоза, рубрального тремора.

Атаксия (греч. – беспорядок) – нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации.

Атаксия. Виды атаксии

Атаксия(от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Различают несколько видов атаксий:

1. сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;

2. мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;

3. вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;

4. корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка).

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка).

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию.


Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.


Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

  1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
  2. Черепно-мозговые травмы.
  3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
  4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
  5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
  6. Инфекционные поражения.
  7. Болезни врожденного характера.
Следует заметить, что при наследственном характере недуга он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте).

Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:

  1. Гипоксия плода.
  2. Травмы новорожденного при родах.
  3. Недостаточность фетоплацентарного типа.
  4. Внутриутробные инфекции.
  5. Повышенная судорожная готовность мозга матери.

Симптоматика заболевания


Обычно судороги начинаются в переднем отделе головного мозга.

После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.

Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.

Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:

У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.

Диагностика болезни Джексона

Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, невролог направляет больного на полное обследование всего организма, и, соответственно, головного мозга.

Окончательный диагноз ставится только после рассмотрения результатов всех анализов. Первичный диагноз может быть вынесен по характеру припадков, описываемых пациентом, а также нарушений, вызванных травмами головы или расстройствами чувствительности.

Для того, чтобы отличить заболевание от других форм эпилепсии и неврологических расстройств, в постановке диагноза вместе с неврологом могут участвовать психиатр и эпилептолог.


Такой метод, как электроэнцефалография, применяется для обнаружения разрядов эпилептической активности.

С помощью него можно зарегистрировать фокальные разряды эпиактивности в коре, вызванные светом или звуком.

Также используются следующие методы:

  • ЭЭГ-видеомониторинг;
  • МРТ головного мозга;
  • КТ головного мозга (применяется, если у пациента есть противопоказания к МРТ).

Лечение и первая помощь при приступе

Терапия при джексоновской эпилепсии должна включать следующие составляющие:

  • собственно противоэпилептическую терапию;
  • лечение основного заболевания (без него побороть эпилепсию невозможно).

Обычно антиковульсантное лечение имеет характер монотерапии. В случае комплексного лечения применяют указанные ниже препараты:

  • Фенобарбитал;
  • Примидон;
  • Ламотриджин;
  • Бензоарбитал;
  • вальпроевую кислоту;
  • средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
  • рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).
Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант лечения болезни хирургическим путем.

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.


Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Особенности терапии в детском возрасте

Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.

Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.

Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.


Если предстоит смена препарата, то она должна носить постепенный характер – дозу одного снижают, попутно увеличивая дозу другого.

Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.

Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.

Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.

Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи. Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени.

Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар.

В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:

  1. Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
  2. Организму нельзя долго находиться на солнце.
  3. Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
  4. Недопустимо большое количество соли в детской пище.
  5. Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).

Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.

Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.

Прогноз и меры профилактики


Прогноз лечения определяется исходя из особенностей другого заболевания, которое и вызвало эпилепсию Джексона, и степенью действенности применяемой терапии.

Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.

Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.

Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.

Для того, чтобы обеспечить эффективную профилактику джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!

В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.

В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.

Судорожный синдром – это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания.

Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.

Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.

Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.

Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.

Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.

Клиническая картина

Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.

Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).

Нарушение чувствительности отдельных областей тела.

Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).

Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).

Пациент на 1—2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).

Спутанность сознания обычно продолжается 1—2 мин после завершения припадка.

Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).

В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки (общесудорожные)

Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).

Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.

Тонические судороги в течение 10—30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1—5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.

В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.

В некоторых случаях пена вокруг рта.

После припадка — спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.

Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.

Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.

У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.

Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835—1911; синоним эпилепсия Браве — Джексона) — форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА


Кожевниковская эпилепсия (А. Я. Кожевников, отечественный невропатолог, 1836—1902; синоним: корковая эпилепсия, континуальная эпилепсия) — форма эпилепсии, характеризующаяся постоянными клоническими или клонико-тоническими судорогами в определенных мышцах и периодическими генерализованными судорожными припадками. Описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым как особый вид кортикальной эпилепсии.

Заболевание возникает чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте у лиц, перенесших энцефалитическую, иногда полиомиелитическую формы клещевого энцефалита. У части больных Кожевниковская эпилепсия развивается как проявление первично-хронической, прогредиентной формы последнего. Патогенез недостаточно ясен. Предполагают формирование регионарной эпилептогенной системы вследствие структурно-функциональных изменений в двигательной зоне коры, подкорковых образованиях и периферических мотонейронах.

Клиническая картина складывается из постоянных локальных клонических или клонико-тонических судорог мышц, периодических генерализованных судорожных припадков и многоочаговых неврологических симптомов.

Проявления Кожевниковской эпилепсии могут возникать уже в острой стадии клещевого энцефалита, но в большинстве случаев они развиваются через 1—6 мес. после нее. Кожевниковская эпилепсия чаще начинается с локальных судорожных подергиваний мышц паретичных конечностей.

Обычно это мышцы дистального отдела руки, однако часто одновременно наблюдаются и судороги мышц лица. В отдельных случаях локальные мышечные подергивания могут быть многоочаговыми, захватывая, например, мышцы кисти, лица, стопы. Обычно судороги характеризуются асинхронностью, неритмичностью и вместе с тем стереотипностью. Возможно одновременное наличие других гиперкинезов — отетоидного, хореиформного и др. Больные нередко пытаются уменьшить гиперкинез, удерживая больную руку здоровой рукой, прижимая ее к туловищу, и т.д.

Второй основной признак Кожевниковской эпилепсии — генерализованные эпилептические припадки. В большинстве случаев они возникают редко. После припадка имеющиеся у больного парезы могут временно усиливаться, а гиперкинез — уменьшаться. Иногда наряду с большими судорожными припадками возникают и другие виды эпилептических припадков — психомоторные, психосенсорные и пр.

У больных Кожевниковской эпилепсией, как правило, помимо гиперкинеза, имеется и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: спастико-атрофические парезы, асимметрия сухожильных рефлексов, нарушение координации и др. У большинства больных выявляются изменения в эмоциональной сфере (тревога, депрессия, фобии, тоска, агрессивность). Интеллект часто снижен. Возможна психопатическая и шизофреноподобная симптоматика.

Диагностика основывается на клинических данных: сочетании постоянных локальных судорожных подергиваний определенной группы мышц с периодически возникающими генерализованными судорожными припадками. У таких больных необходимо уточнить эпидемиологический анамнез, сведения о перенесенном клещевом энцефалите, проживании больного в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту.

Лечение: применяют противосудорожные препараты по схемам, принятым для лечения больных эпилепсией. Так как заболевание возникает на фоне органического поражения ц.н.с. и больные чувствительны к побочным влияниям противосудорожных препаратов, лечение начинают с малых доз, которые осторожно повышают.

В случаях Кожевниковской эпилепсии, развивающейся при хронической, прогредиентной форме клещевого энцефалита, проводят лечение основного заболевания. Иногда, при выраженных гиперкинезах, возникают показания к нейрохирургическим операциям — таламотомии, деструкции определенных корковых полей.

Прогноз всегда серьезный. Улучшение при консервативном лечении достигается примерно у 20—25% больных, у остальных больных заболевание прогрессирует: постепенно учащаются припадки, усиливается гиперкинез, углубляются парезы и др. симптомы поражения ц.н.с.


Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) - это хроническое заболевание головного мозга, которое проявляется в виде повторных судорожных или других припадков, потери сознания и сопровождается изменениями личности. Эпилепсии Кожевникова могут быть вызваны опухолями, инсультом, черепно-мозговой травмой, энцефалитом, метаболическими поражениями. Характеризуется резистентностью к медикаментозной терапии. Клинические проявления эпилепсии парциальной постоянной соответствуют поражению коры, их прогрессирование может указывать на опухоль. Возраст начала может быть любым.

Что провоцирует / Причины Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Кожевников описал 2 синдрома. Первый - собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй - хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним - синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

Симптомы Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.

Возраст начала любой.

Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

Психика: без особенностей.

Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.

Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.

Диагностика Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ - ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

Проводится на ранних этапах - с роландической эпилепсией, в дальнейшем - с локализованными симптоматическими формами.

Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.

Лечение Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
Первый выбор - Карбамазепин. Второй выбор - Вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).

Цель лечения эпилепсии заключается в выявлении причин, правильной диагностики, прекращении эпилептических припадков и минимизации побочных эффектов, а также достижении максимально полноценной и продуктивной жизни больного. К средствам первого выбора медикаментозного лечения эпилепсии относится карбамазепин, ко второму выбору - вальпроат, бензодиазепины, клоназепам, клобазам. Также применяется симптоматическая терапия.

Профилактика Эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова):
В целях профилактики эпилептических приступов при эпилепсии парциальной постоянной (Кожевникова) рекомендуется:

прогулки на свежем воздухе;
оптимальный режима труда и отдыха, полноценный сон, легкая физическая нагрузка;
полноценное питание, преимущественно молочно-растительная диета;
отказ от приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания;
соблюдение температурного режима, не переохлаждаться и не перегреваться;
избегать пребывания на большой высоте;
запрещена работа на транспорте, в ночное время, с высокой температурой, на воде, с движущимися
механизмами, а также в состоянии нервно-психического напряжения.


В чем причины Кожевниковской эпилепсии и можно ли её вылечить?

Эпилепсия Кожевникова была выделена в особый вариант болезни русским врачом — невропатологом А.Я. Кожевниковым в конце XX века. Доктор дал характеристику патологии, при которой у больного наблюдаются частые эпилептические припадки и постоянный гиперкинез (неконтролируемые движения).

По МКБ 10 заболевание имеет код G 40.1. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей в возрасте 15-20 лет. Почему возникает Главная причина развития болезни — органическое поражение головного мозга вследствие перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее частым провоцирующим фактором является клещевой энцефалит.

Первые симптомы могут возникнуть уже в острый период энцефалита, но обычно эпилепсия развивается спустя 6 месяцев после инфекции. Также патология может быть спровоцирована такими болезнями, как: менингит; полиомиелит; туберкулез; сифилис в запущенной стадии. Инфекции поражают участок коры мозга, вызывая гибель нейронов. В этой области формируется очаг постоянной активности. Известны случаи развития эпилепсии у взрослых в результате абсцесса или опухоли головного мозга, сахарного диабета, инсульта. Клинические признаки и симптомы

Главными клиническими признаками Кожевниковской эпилепсии являются перманентные клонические мышечные сокращения. Они не проходят даже во сне, лишь немного ослабевают. Судороги локализуются в одной области руки или лица или сразу в нескольких. Например, у пациента могут одновременно подергиваться лицевые мышцы и мышцы кисти. Наряду с гиперкинезом, у эпилептика диагностируется парез мышц рук или ног на стороне, противоположной очагу поражения. Судороги периодически переходят в генерализованные эпилептические припадки.

Спровоцировать их может стресс, физическое напряжение, внезапные прикосновения. Больной обычно чувствует приближение приступа: сокращения мышц становятся сильнее, возникает необоснованное чувство тревоги, страха. Припадки и гиперкинез сопровождаются поражением психо-эмоциональной сферы, выраженном в депрессии, фобии, приступах агрессии.

Таким образом, можно выделить основные клинические признаки данной болезни: постоянные асимметричные сокращения мышц какой-либо области тела; периодические генерализованные эпиприступы; мышечные парезы и атрофия; сниженная чувствительность конечностей; плохая координация движений; нарушение интеллекта; психо-эмоциональные расстройства (галлюцинации, фобии, агрессия).

У маленьких детей часто наблюдается повышенное слюноотделение, постоянные глотательные или сосательные движения. У детей школьного возраста диагностируется снижение интеллекта, нарушение речи. У взрослых после припадков нередко происходит кратковременная потеря памяти. Диагностика Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи. Для точной постановки диагноза важно установить причину. Поэтому врач собирает эпидемиологический анамнез, в частности, данные о перенесенных энцефалите или мен

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.