Эпилепсия это аутоиммунное заболевание или нет

Аутоиммунная эпилепсия представляет собой мало изученную проблему, истинная распространенность которой не ясна. Пациенты с данным типом эпилепсии нередко рефрактерны к стандартной терапии, но могут отвечать на иммунотерапию.

Целью исследования было определить распространенность неврологических аутоантител среди взрослых пациентов с эпилепсией неясной этиологии.

Дизайн исследования

В анализ были включены пациенты, наблюдавшиеся в неврологических отделениях с июня 2015 по июнь 2016 года, с впервые возникшей эпилепсией неясного генеза.

У пациентов исследовали антитела, вовлеченные в развитие аутоиммунного энцефалита , а также антитела к тиреопероксидазе (TPO) и антитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты 65 (GAD65).

Основной конечной точкой исследования было выбрано присутствие неврологических антител.

Результаты

Из 127 пациентов, включенных в исследование (68 мужчин и 59 женщин), 15 были исключены из анализа в связи с установлением альтернативного диагноза.

Сывороточные антитела, свидетельствующие о потенциальной аутоиммунной этиологии заболевания, были диагностированы в 39 (34,8%) случаев.
Более, чем одно антитело было выявлено у 7 пациентов (6,3%): у 3 больных (2.7%) были обнаружены TPO и антитела к потенциал-зависимым калиевым каналам (VGKCc); у 2 больных (1.8%) - антитела к GAD65 и к VGKCc; у одного пациента - TPO и GAD65 и у одного пациента - антитела к anti-Hu и GAD65.
У 32 больных (28.6%) был выявлен только один аутоиммунный маркер.
У 15 индивидуумов(13.4%) выявили антитела к TPO, у 14 лиц (12.5%) GAD65, у 12 (10.7%) - антитела к богатому лейцином, инактивированный в глиоме протеин 1 (LGI1), у 4 больных (3.6%) - антитела к рецептору N-метил-D-аспартата (NMDAR).
После исключения из анализа пациентов с антителами к TPO и GAD65 в низком титре, строгая аутоиммунная этиология эпилепсии прослеживалась у 23 больных (20.5%).
Обращало на себя внимание, что аутоиммунная дисфункция, нейропсихиатрические изменения, вирусный продромальный период, лицевая дискинезия, фацио-брахиальный парез и мезиальный височный склероз, выявленный по данным магнитно-резонансной терапии, коррелировали с серопозитивным статусом.
У серопозитивных пациентов чаще отмечались лучшие исходы эпилептических припадков, чем у лиц с неустановленной этиологией эпилепсии (15 из 23 [65.2%] vs. 24 из 89 [27.0%]; отношение шансов, 4.8; 95% CI, 1.8-12.9; P = 0.002).
Снижение частоты приступов у серопозитивных индивидуумов было ассоциировано с использованием иммунотерапии.

Заключение

Среди взрослых пациентов с эпилепсией неизвестного генеза, у меньшего числа выявляются сывороточные аутоантитела.

Выявлены клинические характеристики, которые могут быть использованы для идентификации таких пациентов.

Источник: Divyanshu Dubey, Abdulradha Alqallaf, Ryan Hays, et al. JAMA Neurol 2017;74(4):397-402.

В последнее время в происхождении многих заболеваний ту или иную, а иногда и решающую роль отводят патологии иммунной системы. По сложности функциональной организации и многообразию функций иммунную систему сравнивают с нервной. Иммунологический барьер центральной нервной системы не является только гематоэнцефалическим. Установлено, что в цереброспинальной жидкости функционирует специальная система, которая является иммунологическим барьером мозга. Здесь могут протекать активные иммунологические процессы, в том числе автономные.

Наличие генетически детерминированных нарушений иммунологической реактивности при эпилепсии показано в ряде работ. Так, у больных эпилепсией по сравнению с популяцией установлено резкое преобладание антигена HLA—А2 (соответственно 96 и 45%). Низкое содержание иммуноглобулина А находится в прямой корреляции с высокой частотой HLA-A2.

У больных с тяжелой формой эпилепсии, такой как синдром Леннокса — Гасто, отмечено снижение частоты встречаемости HLA—В7, в то время как при доброкачественно текущей эпилепсии у детей и их родителей выявлено снижение частоты встречаемости HLA—А, и HLA—B8. Таким образом, генетически кодированные иммунологические маркеры могут определять реактивность мозга по отношению к эпнлептогенным факторам.

В этом разделе приведены данные, содержащиеся в литературе и полученные в клинике нашей аспиранткой М. В. Помогаевой. Собственные исследования включали изучение в динамике ряда иммунологических показателей у трех групп больных эпилепсией: с эпилептическим статусом (30), серийными эпилептическими припадками (48) и периодическими редкими приступами (15). Контрольную группу составили 20 здоровых людей.

Участие иммунологических механизмов при неблагоприятных внешних воздействиях на организм привлекало внимание исследователей прежде всего в отношении инфекционных агентов. Факты нередкого возникновения и тем более обострения течения эпилепсин после инфекций хорошо известны. Экзогенные воздействия инфекционной природы выступают как этиологические и предрасполагающие факторы эпилепсии на фоне особенностей иммунологической реактивности [Шабалина И. Г., 1982].

Последнее сказывается как клинически (нередкие аллергические проявления), так и иммунологически (активация противомозгового и антибактериального гуморального иммунного ответа в условиях минимального антигенного раздражения). Установлено, что иммунологические изменения у больных эпилепсией иифек-циоино-воспалительной этиологии характеризуются снижением функциональной активности Т-лимфоцнтов, повышением количества В-лимфоцитов, иммуноглобулинов М и G, наличием перекрестных реакций между антибактериальными и антимозговыми антителами.

Наличие последних при эпилепсии было показано ранее в работах С. Ф. Семенова (1961—1979). Аутоиммунные сдвиги выявляются главным образом при тяжелых и прогредиентных формах эпилепсии с частыми полиморфными припадками и изменениями личности. Колебания иммунологической реактивности связаны также с фазами эпилептического процесса: наблюдаются подавление ее непосредственно после судорожного припадка и последующее постепенное повышение.

Появление противомозговых антител в сыворотке крови больных эпилепсией связывают с развитием соответствующих иммунологических реакций вследствие нарушения гематоэнцефалического барьера в результате действия эпилептических припадков и других факторов. В то же время вполне реальна возможность изолированного протекания иммунных процессов в иммунологическом барьере мозга. Установлено значительное отличие в иммунологических показателях крови и цереброспинальной жидкости при эпилепсин.

Цель статьи: представить клинический случай ранней диагностики аутоиммунной эпилепсии с положительным клиническим исходом.

Основные положения. Статья посвящена актуальной проблеме современной неврологии — аутоиммунной эпилепсии. Освещены основные понятия, представлен клинический случай ранней диагностики аутоиммунной эпилепсии на фоне аутоиммунного лимбического энцефалита.

Заключение. Ранняя диагностика аутоиммунной эпилепсии имеет решающее значение, поскольку своевременное начало противоэпилептической терапии, иммуносупрессивного лечения увеличивает вероятность достижения ремиссии заболевания, уменьшает частоту и тяжесть эпилептических приступов.

Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.

Аутоиммунные нарушения все чаще признают причинами фармакорезистентной эпилепсии. Аутоиммунный энцефалит представляет собой группу синдромов с развитием амнезии, поведенческими нарушениями и эпилептическими приступами. Эпилептические приступы регистрируются у 50% пациентов с диагнозом лимбического энцефалита (ЛЭ).

Различают два иммунологических субтипа ЛЭ: паранео-пластический и аутоиммунный. Паранеопластический ЛЭ встречается относительно редко, преимущественно у пожилых людей, практически всегда одновременно имеется системная онкопатология. В основе патогенеза данного вида ЛЭ лежит необратимый Т-клеточный цитотоксический ответ на внутриклеточные нейрональные антигены. Клиническое течение ЛЭ — монофазное, и ответ на лечение ограничен.

Аутоиммунный ЛЭ ассоциирован с LG1, GABABR, AMPAR, GAD и другими антителами к различным структурам ЦНС [1]. Встречается он значительно чаще, в любом возрасте, но особенно часто у детей, подростков, молодых взрослых, преимущественно у иммунокомпетентных. В основе патогенеза аутоиммунного ЛЭ лежит обратимая дисфункция нейронов в результате обратимого взаимодействия аутоантител с поверхностно-клеточными синаптическими антигенами нейронов. Аутоиммунный ЛЭ имеет рецидивирующее клиническое течение с хорошим ответом на терапию, достижением ремиссии заболевания в 70-80% случаев [2].

Около 15% пациентов страдают фармакорезистентной эпилепсией на фоне аутоиммунного энцефалита. Эпилептические приступы и фацио-брахиальная дистония могут предшествовать появлению когнитивных нарушений [3]. Некоторые специфические антинейрональные антитела с патогенным потенциалом присутствуют у пациентов с фармакорезистентной фокальной эпилепсией [4].

Дебют эпилепсии опережает диагностику аутоиммунных заболеваний в 30% случаев. В первые 1-2 года от дебюта аутоиммунного заболевания наблюдается тенденция к максимальному учащению эпилептических приступов. До 47-50% пациентов с аутоиммуннной эпилепсией могут иметь нормальную картину МРТ головного мозга на момент дебюта эпилептических приступов [5]. В остальных случаях обнаруживают патологические изменения на МРТ головного мозга, при этом у 50% больных они находятся на уровне амигдало-гиппокампального комплекса, у 20% — на уровне латеральных отделов височной доли и у 30% — на экстратемпоральном уровне. Отсутствие структурных изменений, по данным нейровизуализации, и патологических изменений ликвора не исключает аутоиммунную эпилепсию [6].

Важными диагностическими предикторами аутоиммунной эпилепсии являются специфические паттерны на ЭЭГ. ЭЭГ при данном заболевании позволяет оценить тяжесть и локализацию эпилептиформной активности, кроме того, такое исследование необходимо для наблюдения за пациентами с неконвульсивным эпилептическим статусом [7].

В большинстве опубликованных работ, связанных с оценкой электроэнцефалографических изменений при аутоиммунной эпилепсии, описаны следующие изменения на ЭЭГ [8, 9]:

фронтальная, бифронтальная, темпоральная, битемпоральная, фронтотемпоральная, париетальная и биокципитальная интериктальная/иктальная фокальная эпилептиформная активность;

диффузное замедление корковой ритмики в тета-/дельта-диапазоне частот с дельта-пароксизмами;

лобная и височная интермиттирующая ритмическая дельта-активность (1-4 Гц), продолжающаяся не менее 2 секунд (FIRDA, TIRDA);

бессудорожный эпилептический статус;

периодическая латерализованная эпилептиформная активность;

генерализованная периодическая эпилептиформная активность.

Специфическим ЭЭГ-коррелятом аутоиммунной эпилепсии, ассоциированной с антителами к NMDA-рецепторам, является ритмическая продолженная дельта-активность 1-3 Гц с наложенной бета-активностью от 20 до 30 Гц на каждой дельта-волне (экстремальные дельта-щетки) [10].

В анамнезе: обострения лабиального герпеса с подросткового возраста (у матери пробанда были частые обострения лабиального герпеса). В октябре 2017 г. отмечала нарушение моторной памяти (забывала танцевальные движения во время выступлений). В ноябре 2017 г. после депривации сна возникли выраженная диффузная головная боль, дневная сонливость. На следующий день пациентка не могла вспомнить события предыдущих двух суток.

Объективно: сознание ясное, контакт несколько затруднен, мышление замедлено, отмечаются нарушение памяти о событиях недельной давности, трудности концентрации внимания, спутанность мыслей; фон настроения варьирует, плаксива. Критика снижена. В неврологическом статусе: черепно-мозговые нервы — зрачки d = s, фотореакции живые, глазные щели d = s, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет. Легкая асимметрия носогубных складок при мимической нагрузке. Язык по средней линии, глоточный рефлекс вызывается, глотание сохранено. Двигательная сфера: мышечный тонус и мышечная сила сохранены. Сухожильные рефлексы D = S живые. Чувствительность сохранена. Симптомов натяжения, менингеальных знаков, координаторных и тазовых нарушений нет.

По результатам нейропсихологического тестирования выявлен амнестический синдром (по типу фиксационной амнезии). МРТ головного мозга показала уменьшение размеров правого гиппокампа с повышением сигнала в Т2, FLAIR-взвешенных изображениях (ВИ) в области правого гиппокампа и миндалевидном теле справа ( рис. 1А ); повышение сигнала в Т2-ВИ в левом гиппокампе ( рис. 1Б ). Антитела к GAD, NMDA-рецепторам в крови и антинейрональные антитела (Hu, Yo-1, CV2, Ма2, Ri, амфифизин) отрицательные.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга больной А., 20 лет (декабрь 2017 года). А — уменьшение размеров правого гиппокампа с повышением сигнала в FLAIR-взвешенных изображениях (ВИ) в области правого гиппокампа и миндалевидном теле справа; Б — повышение сигнала в Т2-ВИ в левом гиппокампе. Иллюстрация авторов: Панина Ю.С., Дмитренко Д.В. (2018)

По данным ЭЭГ (в состоянии бодрствования) зарегистрирована продолженная интериктальная эпилептиформная активность в правой лобно-височной области, представленная медленными волнами тета- и дельта-диапазона частот амплитудой до 50 мкВ по лобно-теменно-височным отведениям, с периодическим распространением по полушариям, амплитудным преобладанием по правому полушарию головного мозга ( рис. 2 ).

Рис. 2. Фрагмент электроэнцефалограммы больной А., 20 лет (декабрь 2017 года): зарегистрирована продолженная интериктальная эпилептиформная активность в правой лобно-височной области, представленная медленными волнами тета- и дельта-диапазона частот амплитудой до 50 мкВ по лобно-теменно-височным отведениям, с периодическим распространением по полушариям, амплитудным преобладанием по правому полушарию головного мозга. Иллюстрация авторов: Панина Ю.С., Дмитренко Д.В. (2018)

По результатам исследования гормонов щитовидной железы, уровень тетрайодтиронина повышен, тиреотропного гормона — в пределах нормы, антитела к тиреопероксидазе значительно повышены (в пределах 192,7 Ед/мл).

Таким образом, по данным жалоб, анамнеза, неврологического осмотра, нейровизуализационного, нейрофизиологического и лабораторного обследования уточнен клинический диагноз: аутоиммунный ЛЭ с поражением медиобазальных отделов правой височной доли и левого гиппокампа с выраженными когнитивными, эмоционально-волевыми нарушениями. Аутоиммунная эпилепсия с приступами с фокальным началом, немоторными когнитивными приступами с заторможенностью поведенческих реакций; серийное течение. Аутоиммунный тиреоидит. Проведено лечение: в/в глюкокортикоиды (ГК) с последующим переходом на пероральную форму, в/в высокодозные иммуноглобулины, противоэпилептические препараты (леветирацетам в дозе 750 мг/сут).

В результате проводимой терапии через месяц, по данным ЭЭГ, на фоне доминирующей полиморфной низкоамплитудной активности зарегистрирована периодическая интериктальная эпилептиформная активность в правой лобно-центральной области, представленная острыми волнами альфа-1 и тета-диапазона частот амплитудой до 40 мкВ, продолжительностью 5-30 секунд, высокого индекса ( рис. 3 ).

Рис. 3. Фрагмент электроэнцефалограммы больной А., 20 лет (февраль 2018 года): периодическая интериктальная эпилептиформная активность в правой лобно-центральной области, представленная острыми волнами альфа-1 и тета-диапазона частот амплитудой до 40 мкВ, продолжительностью 5-30 секунд, высокого индекса. Иллюстрация авторов: Панина Ю.С., Дмитренко Д.В. (2018)

Отмечалась позитивная клиническая динамика в виде улучшения памяти о текущих событиях и событиях недавнего прошлого, а также внимания и эмоционального фона. Эпилептические приступы во время наблюдения не регистрировались. Через 3 месяца от дебюта заболевания, по данным ЭЭГ, изменения в сравнении с предыдущим исследованием положительные: иктальная и интериктальная эпилептиформная активность отсутствовала.

Через 5 месяцев от дебюта заболевания терапия ГК завершена, продолжен курс лечения в/в иммуноглобулином, антиконвульсантами. На ЭЭГ иктальная и интериктальная эпилептиформная активность не отмечена. Доминировала полиморфная низкоамплитудная активность. Индекс альфа-ритма низкий, амплитудой до 30 мкВ ( рис. 4 ). Эпилептических приступов не было, астенический синдром, эмоционально-волевые, когнитивные нарушения купированы.

Рис. 4. Фрагмент электроэнцефалограммы больной А., 20 лет (июнь 2018 года): иктальная и интериктальная эпилептиформная активность не зарегистрирована. Доминирует полиморфная низкоамплитудная активность. Индекс альфа-ритма низкий, амплитудой до 30 мкВ. Иллюстрация авторов: Панина Ю.С., Дмитренко Д.В. (2018)

Аутоиммунная эпилепсия является актуальной проблемой здравоохранения. Больные аутоиммунной эпилепсией нуждаются в комплексном подходе, своевременной диагностике и совместном ведении врачом неврологом-эпилептологом, психологом (по показаниям — психиатром), иммунологом. При поздней диагностике в условиях хронического течения аутоиммунного ЛЭ прогноз может быть неблагоприятным, а заболевание осложнено мезиальным темпоральным склерозом с развитием фармакорезистентной структурной фокальной эпилепсии, эмоционально-волевыми и когнитивными (дисмнестическими) расстройствами.

Ранняя диагностика аутоиммунной эпилепсии с помощью амбулаторного видеоЭЭГ-мониторинга с регистрацией характерных для нее ЭЭГ-коррелятов имеет решающее значение, поскольку своевременное начало противоэпилептической терапии, иммуносупрессивного лечения увеличивает вероятность достижения ремиссии заболевания, уменьшает частоту и тяжесть эпилептических приступов.

Генерализованная эпилепсия считается распространённой болезнью, потому как подобный диагноз ставится каждому третьему человеку, страдающему от эпилептических припадков. Главная особенность данной болезни – патология передаётся людям по наследству. Она не появляется только из-за того, что человек перенёс инфекционный недуг или же произошла травма головного мозга.

Заболевание появляется в том случае, если хотя бы один из ближних родственников страдал от эпилептических приступов. Стоит ознакомиться с видами припадков, а также основными симптомами патологии, чтобы можно было её своевременно выявить и начать профессиональное лечение.

Причины ГЭ

Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, к возникновению которого может привести любое заболевание или травма ЦНС. Каждое структурное повреждение головного мозга вызывает дисбаланс тормозных и возбуждающих нейромедиаторов. Из-за этого мембрана нейронов становится более проницаемой для ионов Na+ и Ca2+, а количество каналов для K+ и Cl-, наоборот, уменьшается. В результате этого нейроны становятся гиперчувствительными к разрядам других нейронов, что ведет к образованию эпилептического очага.

Структурные нарушения мозга могут возникнуть в результате следующих причин:

перинатальные — вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, герпес), употребление матерью токсических средств и лекарственных препаратов, запрещенных для приема беременными, родовые травмы;
постнатальные — сотрясения мозга и другие травмы, инфекции ЦНС (менингит или энцефалит), опухоли и кровоизлияния.

Если эпилепсия есть у одного из родителей, то риск возникновения ее у ребенка не более 10%.

По причине появления эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Идиопатическая — эпилепсия с известной или возможной генетической предрасположенностью. У таких больных нет в анамнезе травм головы, при обследовании не обнаруживаются повреждения мозга и до возникновения приступа отсутствуют какие-либо нарушения психики. Симптоматическая — припадки возникают в результате экзогенных факторов, приводящих к повреждениям мозга (травмы, инфекции, кровоизлияние, ишемия и т.д.) с проявлением. Криптогенная характеризуется отсутствием какой-либо причины, эпилептический синдром возникает спонтанно.

Врач-невролог, доктор медицинских наук

По последним данным ВОЗ, от эпилепсии страдает 4-10 человек на 1000 населения. В настоящий момент врачи регистрируют прирост заболеваемости. Это связано с разными провоцирующими факторами. Доказано, что эпилептические припадки чаще возникают у жителей стран с низким или средним уровнем развития, тем не менее в России на долю болезни приходится 2,5% случаев неврологической патологии. Эпилепсия занимает первые места в структуре инвалидизации: 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Эпилепсия может проявляться на фоне других заболеваний — такой вид патологии называется симптоматической. Врачи Юсуповской больницы выполняют тщательную диагностику для установления причин судорожного синдрома. Это необходимо для назначения корректной терапии. Обследование проводится при помощи европейского оборудования. Диагноз выставляется на основании данных МРТ, КТ, ЭЭГ. В условиях современной лаборатории осуществляется диагностика крови. Симптоматическая эпилепсия требует индивидуального подхода к лечению. Неврологи Юсуповской больницы разрабатывают персональный план терапии, включающий новые лекарственные средства, обладающие доказанной эффективностью.

Лечение в детском возрасте

Многое будет зависеть от того, какая причина привела к появлению приступов. При генерализованной эпилепсии это наследственный фактор. Специалисты часто одновременно используют медикаментозную терапию, а также хирургическое вмешательство. Все препараты подбираются индивидуально в зависимости от состояния человека.

Крайне важно, чтобы лекарства не вызывали отставания в умственном, а также в физическом развитии, потому как детский организм должен полноценно формироваться. Часто требуется использовать антиконвульсивные средства, а также витамины для поддержки организма.

Важно, чтобы чётко соблюдался режим дня, а также ребёнок должен полноценно спать. У подростков потребуется проводить профилактику нервозных состояний, не стоит допускать провоцирующих факторов. Когда нужно использовать препараты, тогда применять их потребуется продолжительное время. Дозы напрямую зависят от тяжести состояния. Самолечением заниматься не допускается, потому как оно не только не приносит положительных результатов, но и может значительно ухудшить самочувствие.

Прогноз при первичной форме благоприятный. Болезнь хорошо поддаётся лечению, поэтому человек может полноценно жить. Естественно, ему предстоит поддерживать выбранную схему лечения, а также изменять её по рекомендации врача. Примерно в 30% случаев наблюдается полное выздоровление. Если же лечение не даёт результатов, тогда потребуется поддерживающая терапия. Важно будет облегчать симптомы болезни и уменьшать количество приступов. В этом случае можно будет значительно улучшить состояние человека. Следует понимать, что генерализованная эпилепсия является опасным и тяжёлым заболеванием, именно поэтому при первых симптомах нужно обращаться в больницу.

Первые признаки ГЭ

Приступы генерализованной эпилепсии совершенно внезапны, их невозможно предугадать. Но есть некоторые признаки, которые имеют схожие с эпилепсией проявления, но не являющиеся ею. Они являются следствием действия какого-либо экзогенного фактора, пагубно влияющего на работу ЦНС.

Непроизвольные подергивания мышц, в том числе и те, которые иногда возникают при засыпании (так называемые физиологические вздрагивания). Обычно в этот момент снится, что вы спотыкаетесь или падаете с небольшой высоты, после чего резко просыпаетесь, иногда даже вскрикивая.
Нарушения сна — кошмары, хождение во сне (лунатизм) или сноговорение.
Мигрень и сопровождающие ее симптомы. Она может начинаться с ауры, во время которой возникают различные нарушения восприятия: искажения зрения (мерцательные скотомы, вспышки, искажение предметов, фотопсия, сужение полей зрения, временная слепота и т.п.), извращение обоняния и вкуса (могут ощущаться запахи, которых на самом деле нет, появляется металлический привкус во рту без видимого кровотечения слизистых полости рта), слуховые галлюцинации, тошнота, онемение/покалывание конечностей.
Характерные проявления панической атаки — чувство страха, ощущение приближающейся смерти, тахикардия, тяжелое учащенное дыхание и чувство того, что вы наблюдаете за происходящим как будто со стороны.
Атриовентрикулярная блокада может осложниться возникновением синдрома Морганьи-Адамса-Стокса — обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и гипоксией мозга, в результате чего возникают нарушения дыхания и судороги.
Следующие признаки являются характерными для эпилепсии — непроизвольное мочеиспускание и прикушенный язык во время сна. Не исключено, что самый первый припадок генерализованной эпилепсии возник именно во сне.

Иллюзорные

Несмотря на название, судорожные состояния иллюзорного типа имеют отношение к нарушению восприятия, а не иллюзиям. При нарушении психосенсорного синтеза могут наблюдаться следующие разновидности данного расстройства:

Симптомы генерализованной эпилепсии

На основе описанных ранее видов ГЭ можно выделить следующие характерные симптомы:

судороги различной амплитуды и частоты (от простого моргания до спазма всего тела с последующим подергиванием конечностей, с прикусыванием языка и травмами головы из-за неконтролируемых сокращений мышц шеи);
абсансы (отключение сознания);
расстройство сознания и памяти — при простых припадках некоторые больные могут описать свои ощущения во время приступа, в остальных же случаях они не помнят их. Чем чаще возникают приступы, тем быстрее наступит деменция;
вегетативные проявления — покраснение лица, учащение дыхания и повышение артериального давления;
возникновение ауры по типу мигренозной, как описано ранее (что более характерно для вторично-генерализованных эпилептических припадков).

Особенности юношеской формы с абсансами

Данная форма возникает в 23 % всех случаев. А среди идиопатических форм эпилепсии, с началом в возрасте старше 20 лет, составляет 8-10 %. При юношеской эпилепсии также точно не установлена локализация генетического дефекта.

Начинается в возрасте от 5 до 21 года, в 70 % — от 9 до 13 лет.

При юношеской форме приступы носят форму простых абсансов. То есть присутствует лишь полное выключение сознания, без тонического спазма мышц. Приступы короче, чем у детей. В среднем они длятся 16 секунд (от 4 до 30).

В 70 % случаев присутствуют также генерализованные приступы. Возможно наличие миоклонических подергиваний мышц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Юсуповская больница обладает комплексом современного оборудования для полного и глубокого обследования каждого больного, обратившегося к нашим специалистам с неврологическими патологиями. В начале диагностического поиска неврологи больницы тщательно соберут анамнез, чтобы определить причины и характер приступа. Единожды возникший приступ еще не является эпилепсией, но его наличие повышает риск заболевания эпилепсией. На протяжении всей жизни у 11% людей был хотя бы один эпизод, но болеют эпилепсией лишь 2-3%. У пациента уточняют, были ли травмы мозга, инфекции, отравления, судороги или рак. Важно знать, страдали ли эпилепсией или другими неврологическими нарушениями близкие родственники. Врач задает вопросы о случаях появления первых симптомов, описанных выше. Крайне важным методом инструментальной диагностики является электроэнцефалография (ЭЭГ), благодаря которой можно выявить эпилептическую активность. Наиболее частые варианты их отображения:

Ценность в диагностике представляет магнитно-резонансная томография (МРТ), благодаря которой можно увидеть очаги поражения головного мозга, вызывающие появление приступа эпилепсии. Это могут быть опухоли, аневризма или участки склероза.

Галлюцинаторные

Зрительные галлюцинации нередко сопровождают парциальный припадок. Они подразделяются на элементарные и сложные. В первом случае пациенты жалуются на возникающие перед глазами геометрические фигуры, молнии или вспышки света. Второй тип отличается сложной композицией с фигурами людей, растениями и животными, причем изображения детализированы и движутся. По описаниям, такие иллюзии похожи на фильм, часто повторяющий события прошлого.

Слуховые галлюцинации тоже могут быть простыми, в виде шумовых эффектов – звона, треска, грома. Сложные проявляются, как при шизофрении, голосами императивного или угрожающего пациенту характера. При обонятельных больного приступами преследует неприятный запах. Он может быть знакомым (фекалии, бензин, краска) или недифференцированным. Вкусовые иллюзии тоже характеризуются теми ощущениями, которые больному не нравятся – вкусом нелюбимых продуктов, горечи, металла.

Прогноз генерализованной эпилепсии

Эпилепсия до сих пор является особо важной патологией, в корне меняющей жизнь человека, у которого ее диагностируют. При нашем уровне медицины еще не найден способ излечения от данного заболевания, на больного накладывается ряд ограничений: ему нельзя управлять транспортным средством, следует избегать мест с неожиданными вспышками света. Трудоспособность данных лиц зависит от частоты и времени приступов. Запрещается работа у огня, на высоте, в горящих цехах, у движущихся механизмов, а также деятельность, требующая быстроты реакции и внимания.

Не менее важной является проблема стигматизации. Верная терапия противоэпилептическими препаратами увеличивает межприступный период. Прогноз зависит от формы ГЭ. Идиопатическая наиболее благоприятна, так как не сопровождается психическими нарушениями. Симптоматическая полностью зависит от заболевания, вызвавшего ее. Но при правильно подобранной терапии возможно значительно улучшить качество жизни пациента и свести к минимуму количество припадков.

Юсуповская больница имеет многолетний опыт в лечении данного заболевания, что поможет подобрать индивидуальный подход к каждому пациенту с эпилепсией, чтобы он мог вести нормальный образ жизни даже с таким недугом. Необходимо следовать всем указаниям лечащего врача и не пропускать прием лекарств, чтобы избежать ухудшения состояния.

Ирина Геннадьевна Смоленцева

Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор

Способы лечения

Медицинские специалисты часто назначают людям разные препараты, которые положительно сказываются на состоянии здоровья. Например, прописываются производные вальпроевой кислоты: Этосуксимед, Карбамазепин и Фелбамат. При этом данные средства достаточно часто не рекомендовано для беременных женщин.

Часто используется клонеепам, он является производным бензодиазепинов. Эффективен при всех формах эпилепсии, при этом долгое время применять его нельзя, потому как появляется привыкание, и эффективность лечения понижается.

Крайне важно при приступе оказать человеку первую помощь, потому как подобное состояние может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Потребуется убрать все твёрдые и острые предметы, которыми может пораниться пациент. Человека следует положить на пол или на землю, при этом стоит под него поместить что-либо мягкое, как минимум, одежду. Это позволит избежать травмы.

Не нужно пытаться держать человека, а также класть ему что-либо в рот. Если припадок продолжается больше 5 минут, тогда нужно звонить в скорую помощь. Когда приступ пройдёт, потребуется уложить человека на бок, затем очистить рот от слюны и от рвоты. Когда наблюдаются симптомы удушья, потребуется срочная медицинская помощь. Естественно, до приезда медиков нельзя оставлять человека без контроля.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2020. — № 2. — С. 68–75.
Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
Розенбах П. Я. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Комплексные

Основные симптомы комплексных парциальных судорог – это кратковременная двигательная активность и сумеречное помрачение сознания. Приступ длится несколько минут, в течение которых могут возникать следующие разновидности автоматизмов:

Жестовые – передвигание мебели, перебирание предметов, расстегивание или застегивание одежды, потирание рук.
Оральные – жевание, высовывание языка, глотание, облизывание, другие движения.
Речевые – произнесение взаимосвязанных слов или бессвязная отрывистая речь.
Амбулаторные – бессмысленные передвижения в виде бега, расталкивания окружающих.
Сексуальные – развратные действия, мастурбация, эксгибиционизм.
Сомнамбулизм или снохождение – выполнение автоматических действий во сне.

Все действия, выполняемые больным, им не осознаются, носят автоматический характер (сумеречное сознание). По завершении приступа всегда наблюдается амнезия.

Основные проявления

Ключевое проявление эпилепсии – разнообразные приступы, которые могут комбинироваться друг с другом или существовать в изолированном виде. Они бывают судорожными (сопровождающимися неконтролируемой пароксизмальной активностью скелетных мышц) и бессудорожными, фокальными и генерализованными.

Нередко развитию приступа предшествует аура. А при серии следующих друг за другом припадков с генерализацией говорят о развитии эпилептического статуса, что чревато развитием отека головного мозга.

При идиопатической эпилепсии возможно появление приступов любого типа. Но преобладание одного из них или характерная трансформация разных видов друг в друга позволяет дифференцировать формы болезни.

К основным вариантам припадков относят:

Для большинства идиопатических форм болезни не свойственно развитие неврологического дефицита и выпадение высших корковых функций. Физическое и интеллектуальное развитие у детей обычно не страдает, если нет осложняющих ситуацию сопутствующих заболеваний и предшествующих перинатальных вредностей.

Изменения личности по эпилептическому типу возникают нечасто, лишь при тяжело протекающих формах болезни с частыми плохо контролируемыми генерализованными приступами и эпистатусами.

Виды припадков

Для подбора метода лечения определяют, какой вид припадка преобладает в приступе эпилепсии.

Фокальные (локальные) виды припадков:

Простые без нарушения сознания. Подразделяются: на моторные (двигательные); на припадки с сенсорными симптомами (иллюзии, галлюцинации); с вегетативными признаками (боли в животе, потливость).
Простые с нарушением сознания (поражение речи, мышления, восприятия, эмоций).
Сложные с нарушением сознания.

Генерализованные:

абсансы типичные и атипичные;
миоклонические судороги;
клонические припадки;
тонические.

Генерализованные припадки — тяжелые виды пароксизмов, сопровождаются кратковременной потерей сознания.

Абсансы — часто встречающиеся виды приступов идиопатической генерализованной эпилепсии. Проявляются приступами с отключением сознания, малым количеством двигательной активности, замиранием. Абсансы подразделяются на простые и сложные. К простым относится замирание без двигательной активности. К сложным — приступ с низкими показателями движения.

Абсансы при ИГЭ начинаются с замирания с тоническими движениями: запрокидывание головы, закатывание глаз. Потом могут присоединиться миоклонические (подрагивание глазных век, носа, плеч) и атонические (повисание головы) явления.

Также выделяют вегетативный компонент абсанса: изменение цвета кожи, мочеиспускание непроизвольное. Длятся приступы от 2 до 30 секунд.

Еще один вид — приступы с генерализованными тонико-клоническими проявлениями и наличием ауры. Аура начинается перед приступами. Проявляется вегетативными изменениями: лихорадка, изменение цвета лица, тошнота, рвота. Бывают галлюцинации, повышенное настроение, чувство страха, тревожность.

Приступы связаны с пробуждением и засыпанием. Судороги могут быть спровоцированы уменьшением длительности сна, поздним засыпанием и просыпанием в непривычное время. Длится приступ от 30 секунд до 10 минут.

Тонические явления заключаются в сильном тонусе всех групп скелетных мышц, клонические — в сокращении отдельных мышц, одностороннем или двустороннем. После восстановления сознания мышцы приходят в норму.

Читайте также: