Эпилепсия после клещевого энцефалита

При выраженных расстройствах психики требуется консультация психиатра.

Лечение болезни Кожевникова

Терапия Кожевниковской эпилепсии включает два этапа:

1. Лечение заболевания, явившегося первопричиной.
2. Купирование судорожного синдрома.

Для ослабления судорожного синдрома применяются следующие методы:

• медикаментозная терапия;
• хирургическое лечение.

Эпилепсия Кожевникова отличается от других типов эпилепсий тем, что плохо поддается терапии противосудорожными препаратами.

Кроме того, у больных часто возникают побочные эффекты от этих лекарств. Поэтому врач старается подобрать строго индивидуальную схему лечения. Обычно используют: Вальпроат, Кармабазепин, Клоназепам.

Оперативное лечение показано в тяжелых ситуациях, когда болезнь существенно ухудшает качество жизни пациента и он не в состоянии себя обслуживать.

Существует два типа операций:

• таламотомия — точечное повреждение таламуса (отдела мозга, ответственного за передачу двигательной информации);
• операция по Хорсли (удаляют эпилептический очаг на самой мозговой коре).

Особенности терапии у детей

Для терапии эпилепсии Кожевникова в детском возрасте не применяют операцию. Это связано с высоким риском поражения других отделов мозга и серьезными осложнениями.

Также не все препараты разрешены к применению у детей. Задача врача — подобрать индивидуальное сочетание и адекватную дозу разрешенных лекарств.

Первая помощь

Первая помощь при генерализованном эпилептическом приступе направлена на предотвращение травмы или удушья. Для этого больного следует уложить на горизонтальную поверхность, подложить под голову что-то мягкое.

Затем ослабить шарф, воротник, расстегнуть верхнюю одежду. Чтобы пациент не захлебнулся рвотными массами, голову нужно повернуть набок.

Нельзя переносить больного во время приступа, удерживать его, пытаться разжать зубы. Если приступ продолжается долго, следует вызывать скорую.

Прогноз и профилактика

К сожалению, в 80% случаев прогноз неблагоприятный. Полностью излечиться от болезни невозможно. С помощью адекватной терапии удается сократить частоту приступов.

В большинстве случаев заболевание прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям. Одним из таких осложнений является эпилептический статус. Это состояние, при котором у больного случаются продолжительные приступы (более 30 минут).

Они следуют один за другим, больной не может прийти в сознание.

Часто статус возникает вследствие прекращения приема противоэпилептических препаратов.

Такое состояние больного приводит к остановке сердца, отеку легких, коме, летальному исходу.

Также у больных, даже принимающих препараты, со временем усугубляются неврологические отклонения, нарастает гиперкинез, прогрессируют психические расстройства.

Мерой профилактики является предотвращение заражения инфекциями (энцефалитом, менингитом). Главная защита от этих заболеваний — вакцинация.

Для предотвращения развития генерализованного припадка у больного, ему следует:

• соблюдать режим дня;
• полноценно питаться;
• не употреблять алкоголь и тонизирующие напитки (чай, кофе);
• не переохлаждаться и не перегреваться;
• избегать нервного и физического напряжения.

Эпилепсия Кожевникова — серьезное неизлечимое заболевание. Оно возникает на фоне инфекций или опухолей мозга. Особенно болезни подвержены дети.

Поэтому задача родителей — обеспечить эффективную защиту ребенка от вирусов, поражающих нервную систему.

Эпилепсия — сложное неврологическое заболевание, характеризующиеся чередой обострении — припадков, длительным хроническим протеканием. Такие пациенты вынуждены постоянно находится под наблюдением врача и принимать сильнодействующие медицинские препараты.

В 1984 году русский врач-невропатолог Кожевников детально описал особый вид эпилепсии, которая впоследствии была названа его именем. Доктор опубликовал данные о страданиях пациентов, имеющих общую симптоматику: эпилептические припадки с явлениями постоянного мучительного гиперкинеза между ними. Классическая картина при данной болезни: пациент, который вынужден придерживать здоровой рукой больную, которая непроизвольно подергивается. Тяжесть болезни зависит от периодичности припадков, которые могут наблюдаться как ежедневно, так и раз в году.

Причины развития Кожевниковской эпилепсии

Одной из основных причин данного страдания считается клещевой энцефалит. Первые признаки могут наблюдаться уже в разгар энцефалита: подрагивают конечности и мышцы лица, развиваются частые судороги.

Чаще эпилепсия развивается спустя пол года после клещевого энцефалита. Судорожные подёргивания групп мышц переходят в эпилептические припадки.

Также описаны клинические случае, когда заболевание развилось на фоне запущенного сифилиса, в результате поражения цистицеркозом, туберкулезом. Причиной болезни могут стать абсцессы и опухоли в головном мозге.

Основные клинические проявления Кожевниковской болезни

• Генерализованные эпилептические припадки.
• Постоянные локальные судороги мышц (чаще страдают мышцы лица, рук, ступней, язык, небо, гортань).
• Нарушение координации.
• Гиперкинез, парезы, атрофии мышц.
• Асимметрия сухожильных рефлексов.
• Снижение интеллектуальных способностей.
• Эмоциональные расстройства, которые могут проявится в виде затяжных депрессий, чувства тревожности и тоски, приступов агрессии. Пациентов могут беспокоить навязчивые ночные сновидения-кошмары.
• Шизофреноподобные проявления.

При данной форме эпилепсии патологические изменения затрагивают структуры головного мозга: кору, подкорковые образования и мотонейроны периферического отдела ц.н.с.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Несмотря на то, что заболевание изучается с начала прошлого века, эффективной схемы лечения нет до сих пор. В сложных случаях пациенты мучаются от тягостных симптомов долгие годы и умирают по причине глубоких необратимых изменений в структурах центральной нервной системы.

Лечение проводят по следующим принципам:

• Излечивают клещевой энцефалит или другую провоцирующую инфекцию.
• Назначают противосудорожные препараты по схеме с малых доз. Лекарства страждущим часто приходится принимать постоянно и долгие годы. Адекватная терапия способно значительно снизить частоту возникновения эпилептических припадков, которые выматывают и ослабляют организм.
• В ряде случаев проводят нейрохирургические операции на головном мозге. Чаще всего проводят таламотомию — разрушают вентро-латеральное ядро в структуре мозга под названием зрительный бугор. Таламотомия чаще имеет положительные последствия: полностью прекращаются припадки и ослабляется мучительный гиперкинез. Образование грубых рубцов после оперативного вмешательства усугубляют тяжелую симптоматику заболевания.
• Специальные манипуляции: люмбальные пункции и субарахноидальное введение воздуха, рентгенотерапия, алкоголизация периферических нервных стволов с целью блокировки проведения ими постоянных раздражающих импульсов-сигналов к мышцам.

Прогноз для пациентов при Кожевниковской эпилепсии

Заболевание поддается консервативному лечению только в 20-25% от всех случаев. Чаще оно полностью не излечивается и продолжает прогрессировать, приводя к смерти пациента от глубокого поражения центральной нервной системы через несколько лет. Операционные вмешательства не всегда имели желаемый эффект и часто приводили к ухудшению ситуации. Прогноз обычно неблагоприятный, а лечение имеет лишь временный симптоматический эффект.

Кожевниковская форма эпилепсии – синдром, который проявляется в виде локальных судорог. Они периодически усиливаются, заканчиваясь припадком.

Болезнь носит имя невропатолога А.Я. Кожевникова, который практиковал в 19 веке. Именно он впервые описал данную форму в 1894 году.

Этиология и патогенез

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать такие факторы:

Со временем в коре мозга накапливаются продукты распада, появляются очаги воспаления, что ведёт к изменению его активности. При этом возникает очаг поражения, из-за которого и возникают судороги, припадки. При биопсии мозга выявляется хронический менингоэнцефалит и очаговое поражение поверхности его коры.

Чаще всего это заболевание даёт о себе знать в детстве (4-10 лет). В начале появляются судороги, часто они случаются ночью. Дальше наблюдаются судороги лицевых мышц, реже ноги или руки. Часто о приближении судорог сигнализируют всевозможные нарушения сенсорного восприятия – больному кажется, что он задыхается, появляется парестезия языка, горла.

Припадки бывают редкими и чаще без последствий. ЭЭГ выявляет пики роландические (это группы разрядов с повышением амплитуды до 200 мкВ). Их локализация – средневисочная и роландическая зоны. Если поражена лобная часть, то припадки сопровождаются судорогами гомолатеральными, психическими проявлениями, автоматическими движениями.

Парциальные припадки очень разнообразны. Всё будет зависеть от того, в какой зоне головного мозга повреждены нейроны.

Начинаются соматосенсорные припадки с парестезии в отдельной зоне. Потом она распространяется на половину всего тела. Часто её могут сопровождать судороги.

Интенсивные судороги могут развиваться в эпилептические припадки. В большинстве случаев от кожевниковской эпилепсии страдают именно дети и молодые люди, чаще мужского пола.

Они неритмичны, двигаются отдельные части тела. Эти непроизвольные движения складываются в целый комплекс. Они проявляются на участках определённой половины тела и долго сохраняются.

Реже судороги проявляются сразу на обеих половинах тела. Они выглядят, как серия подёргиваний. Между ними наблюдаются паузы в 1-2 секунды, а реже – несколько минут.

В стадии сна гиперкинез становится слабее или же исчезает. Может меняться амплитуда и частота гиперкинеза. Он становится сильнее при переживании эмоций, внешних воздействиях, до и после сна, перед целенаправленными движениями. Сильное усиление гиперкинеза наблюдается перед эпилептическим припадком. После него гиперкинез ненадолго пропадает.

Наблюдается три вида разных подёргиваний рук:

• разгибательный;
• сгибательный;
• смешанный.

Часто гиперкинез могут провоцировать прикосновения, особенно внезапные. Если гиперкинез повторяется слишком часто или же становится сильнее, он может далее переходить в генерализованный припадок.

Большая часть таких больных жалуется на припадки, которые в месяц повторяются 1-3 раза. Отсутствует выраженный пирамидный парез.

Из-за того, что такие больные зачастую страдали от клещевого типа энцефалита, у них отмечаются атрофии и периферические парезы рук, нарушается их чувствительность.

Вегетативно-висцелярные припадки

Они могут быть генерализованными или локальными. Очаг в этом случае сосредоточен в височной зоне, оперкулярной, фарингооральной, латеральной.

У детей встречаются такие проявления:

• фарингооральные (повышенное слюноотделение, жевательные, сосательные, глотательные движения);
• эпигастральные (дискомфорт и боль в эпигастрии);
• автоматизмы (оральные);
• абдоминальные (тошнота, урчание, боль в области живота, диспепсические явления).

Психопатологические феномены и психические нарушения

Ведущее место среди всех припадков при кожевниковской эпилепсии занимают психопатологические феномены:

• сумеречное сознание;
• дисфория (подавленное настроение);
• автоматизмы психомоторные;
• галлюцинации;
• иллюзии.

У таких больных часто отмечается чувство беспричинного страха, смех, депрессия. Они становятся злыми, патологически всем недовольными, раздражительными, тоскливыми.

При психомоторных припадках могут наблюдаться простые или сложные автоматизмы. Они очень продолжительные (от нескольких часов до дней).

После припадков больной частично может терять память о происходящем с ним во время приступа. При иллюзорных приступах у больного могут быть психосенсорные нарушения.

Больной может в привычной обстановке утверждать, что никогда этого не видел, а в незнакомой его будет преследовать чувство, что это уже было. Галлюцинации отличаются яркостью и сложностью, чаще бывают слуховыми или зрительными.

Об очередном приступе часто предупреждает появление ауры – психической, вегетативной, сенсорной или моторной.

Часто при кожевниковской эпилепсии наблюдаются психические нарушения:

• в раннем детском возрасте задерживается развитие речи и психики;
• у детей старше развиваются такие особенности характера, как жестокость, грубость, педантизм, конфликтность, эгоцентризм;
• торпидность в мышлении;
• снижение функций памяти;
• склонность к постоянной детализации;
• заметное снижение показателей интеллекта при частых припадках.

Постановка диагноза

Подозрение у родителей должны вызывать любые приступы, при которых нарушается сознание, особенно если они повторяются.

Болезнь начинается с появления приступов, часто в то время, когда ребенок спит. Со временем они учащаются, становятся сложнее, нарушается психика, развиваются дефекты умственного развития.

Для точной постановки диагноза используется ЭЭГ. Электроэнцефалограмма помогает точно установить форму приступов, расположение очага, контролировать динамику заболевания и эффективность лечения. Чтобы точнее определить изменения, также применяют следующие методы:

• ритмическая фоно- и фотостимуляция;
• гипервентиляция;
• запись в период сна;
• депривация (лишение) сна;
• регистрация мозговой активности.

Терапия заболевания

Главные средства, которые используются при кожевниковской эпилепсии – противоэпилептические препараты. Их применяют даже при подозрении на эту болезнь. Очень важно, чтобы врач подобрал самый эффективный препарат, точно вычислил верную дозировку и схему приёма.

Среди основных препаратов от эпилепсии используют:

• гидантоины;
  
• барбитураты;
• бензодиазепины с их производными;
• вальпроаты;
• оксазолидины;
• сукцинимиды.

Назначается терапия рассасывающая (Лидаза, Биохинол), противосудорожная (Гексамидин, Бензонал, Дифенин).

При установленном менингоэнцефалите применяется рентгенотерапия, антибиотики. Иногда применяется лечение оперативное (если из-за припадков больной не способен себя обслуживать, они мешают его повседневной деятельности, а лечение консервативное оказалось неэффективным).

Есть два типа оперативного вмешательства:

1. Операция по Хорсли. При этом удаляется эпилептический очаг на коре мозга. Основной недостаток данного метода – последующие нарушения из-за удаления части коры полушарий.
2. Таламотомия – удаление части ядра таламуса для того, чтобы прекратить поток импульсов к моторной области. После таламотомии зачастую эпилептические приступы прекращаются или же возникают реже.

Существенное осложнение – эпилептический статус. При этом состоянии приступы становятся достаточно продолжительными – до 30-ти мин. Часто один припадок сменяется следующим. Пациент при этом не может прийти в сознание.

Статус становится результатом полного прекращения приёма лекарственных препаратов. Из-за такого состояния может случиться остановка дыхания, сердца, удушение рвотными массами, пневмония, кома из-за отёка головного мозга.

Основные методы профилактики сводятся к тому, чтобы избегать любых травм головы, и не допущения развития инфекций. Так как доказана связь синдрома кожевниковской эпилепсии с клещевым энцефалитом, следует избегать укусов клещей.

Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите. В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.

МКБ-10

• Причины кожевниковской эпилепсии
• Симптомы кожевниковской эпилепсии
• Диагностика кожевниковской эпилепсии
• Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины кожевниковской эпилепсии

Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам - к мышцам. Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности. Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.

Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена. Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.

Симптомы кожевниковской эпилепсии

У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица. Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально. Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.

Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания. Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко. В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.

Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа. Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки). Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.

Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения. Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается. Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.

Диагностика кожевниковской эпилепсии

Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез. Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите. Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.

Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др. С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки. Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости - с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению. В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов. Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии. Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.