Фокальная эпилепсия с электрическим статусом сна что это такое

Continuous spikes and waves during slow sleep или электрический эпилептический статус сна

Продолженная пик-волновая активность в фазу nREM-сна является неспецифическим, возрастзависимым, электрофизиологическим феноменом и часто сопровождается когнитивными и поведенческими расстройствами. Период проявления CSWS совпадает со временем когнитивного развития ребёнка (с 3 до 12 лет) (Мухин К.Ю. и соавт. 2004, Tassinari С.А. 1992). В публикации A.Beaumanoir (1995 г.) возраст дебюта CSWS феномена колебался между 6 и 7 годами, хотя в 3-х случаях начало CSWS -паттерна наблюдалось в возрасте от 12 до 14 лет. По мнению A. Beaumanoir возраст возникновения CSWS является важным фактором проявления склонности эпилептиформной активности к вторичной билатеральной синхронизации и в поддержании периодичности пик-волновых разрядов во время медленного сна. Помимо этого, автор считает, что более интенсивное применение полисомнографии приведёт к лучшей выявляемости CSWS и CSWS -подобных изменений на ЭЭГ у детей более младшего возраста.

В патогенезе ПЭМС ключевую роль играют два электрофизиологических феномена:

В исследовании Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. (1971) на примере 6 наблюдений впервые описываются характеристики ЭЭГ во время сна и бодрствования при эпилепсии с паттерном CSWS. Индекс эпилептиформной активности во время бодрствования варьирует от 1,9% до 24,4%; а во время медленноволнового сна – между 87% и 100%. Такие характеристики ЭЭГ во время медленого сна могут продолжаться в течение нескольких лет (до 8-и лет). Из-за продолженной аномальной активности, было трудно различить фазовые границы сна. Тем не менее, веретенная активность наблюдалась во всех шести случаях; но К-комплексы и вертексные волны, если и присутствовали, то не могли быть идентифицированы. Разграничение 3 и 4 стадий медленного сна осуществляться с помощью наблюдения за характером медленноволновой активности в промежутках между эпилептиформными разрядами или за изменением формы волны в пик-волновых комплексах. Во всех записях REM-период был идентифицирован. Во время REM-сна у 5 пациентов пик-волновой индекс был более или менее схож с картиной бодрствования. Во время пробуждения ЭЭГ-паттерн CSWS исчезал также внезапно, как появлялся в начале сна. Топография эпилептиформных разрядов во время бодрствования варьировала, но в основном они преобладали в передних отделах головного мозга, за исключением 1 случая, где разряды были затылочные.

Список литературы:

1. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep in children. Arch.Neurol. 1971, vol 24. 242-252

4. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet Ch. et al Epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep – otherwise described as ESES (epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep). In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, eds J. Rodger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London, John Libbey & Co, 1992. pp 245-256.

5. Li M., Hao X., Qing J., Wu X. Correlation between CSWS and aphasia in Landau-Kleffner syndrome: a study of three cases. Brain and Development.1996, vol 18(3). 197-200.

6. Djabraian Adriana A.F. et al. Continuous spike-waves during slow waves sleep. Arq. Neuro-Psiquiatr.1999, vol 57.

9. Morikawa T., Seino M., Yagi K. Long-term outcome of four children with continuous spikes and waves during sleep. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, eds J. Rodger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. London, John Libbey & Co, 1992. pp 257-265.

от 0,2% до 0,5% всех детских эпилепсий.

Возраст дебюта заболевания
Приступы начинаются в возрасте от 2 месяцев до 12 лет, с пиком в 4-5 лет. ЭЭГ паттерн непрерывных спайк-волн медленного сна (ЭСМС) развивается, как правило, через 1-2 года после начала приступов.

Пол
Преобладают пациенты мужского пола (62%).

Неврологический и психический статус
Нарушения более, чем в 1/3 случаев.

Этиология
Симптоматическая, вероятно-симптоматическая и идиопатическая.

Клинические проявления
Три стадии заболевания :
- Первая стадия перед ЭСМС: нечастые ночные фокальные моторные приступы, нередко в форме эпилептического статуса гемиклоний, абсансы, атонические, комплексные фокальные приступы, и генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП).
- Вторая стадия на фоне ЭСМС: приступы более частые, осложненные типичными или чаще атипичными абсансами, миоклонические абсансы, эпилептический статус абсансов, атонические или клонические приступы, и ГТКП. Тонические приступы нехарактерны. Заметное психомоторное ухудшение и поведенческие нарушения.
- Третья стадия (спустя несколько месяцев, длится от 2 до 7 лет) с ремиссией приступов и общим улучшением.

Диагностические процедуры
Нарушения на МРТ более чем у половины больных. Унилатеральная или диффузная корковая атрофии, порэнцефалия, мальформации коркового развития, и в основном полимикрогирия (18%).

Интериктальная ЭЭГ
Первоначально мультифокальные и бисинхронные острые волны (в основном в лобных отделах). В фазу ЭСМС - непрерывные (от 85% до 100%) в основном бисинхронные частотой 1,5- 2 Гц (или 3-4 Гц) спайк-волны во время NREM сна.

Иктальная ЭЭГ
Зависит от типа приступов.

Прогноз
Во всех случаях наступает ремиссия приступов, улучшаются когнитивные способности, уменьшаются поведенческие нарушения, но восстановление всегда медленное и часто неполное; только у менее четверти пациентов достигается приемлемый уровень социальной адаптации – это пациенты с нормальным преморбидным когнитивным развитием и непродолжительным периодом ЭСМС

Дифференциальная диагностика
(1) Синдром Ландау-Клеффнера; (2) доброкачественные детские фокальные приступы с атипичной эволюцией; и (3) синдром Леннокса-Гасто.

Лечение
Приступы при этом заболевании не являются главной проблемой, поскольку так или иначе наступает ремиссия. Для их лечения можно использовать препараты вальпроевой кислоты, ламотриджин, леветирацетам и сультиам. Лечение собственно ЭСМС, который вызывает нейропсихологические нарушения, носит эмпирический характер и оказывает временный эффект. Предлагаются следующие схемы или комбинации:
a. Бензодиазепины перорально в сочетании с вальпроатами.
b. АКТГ (80 МЕ/сут) или преднизон (2-5 мг/кг в день) с постепенным снижением на протяжении 3-х месяцев. Чем раньше начато лечение, тем короче длительность применения стероидов и лучше конечный результат.
В случаях с тяжелыми речевыми нарушениями, иногда успешно применяется хирургическая методика субпиальных транскортикальных насечек.

The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD

Диагностические критерии. Первое описание датировано 1971 годом и представлено марсельской группой C.A. Tassinari. ЭЭСМ характеризуется наличием фокальных и псевдогенерализованных эпилептических приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями и паттерном продолженной диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна, продолжающейся постоянно многие месяцы и годы. Необходимо различать эпилепсию с электрическим эпилептическим статусом медленного сна – как форму эпилепсии и продолженную пик-волновую эпилептиформную активность в медленном сне – как эпилептиформный ЭЭГ паттерн.

ЭЭСМ относится к возраст – зависимым эпилептическим энцефалопатиям. Возраст дебюта эпилептических приступов варьирует в наблюдении Tassinari и соавт. (2002) от 8 мес. до 12 лет, составляя, в среднем, - 4,7 лет. Преобладают по полу мальчики. Не менее, чем у 1/3 больных эпилептические приступы отсутствуют! При этом диагноз устанавливается на основании сочетания постоянной продолженной эпилептиформной активности в медленном сне с выраженными когнитивными нарушениями.

Патологию высших психических функций и перманентные двигательные расстройства у больных ЭЭСМ мы классифицировали по преимущественному типу нарушений.

На третьем, заключительном этапе, частота приступов постепенно снижается; они становятся редкими, единичными, более чувствительными к терапии. При этом происходит постепенное неуклонное улучшение высших психических и двигательных функций (обычно с наступлением пубертатного периода).

При идиопатическом ЭЭСМ очаговые неврологические симптомы отсутствуют. При симптоматическом ЭЭСМ возможны следующие изменения в неврологическом статусе: косоглазие, врожденный гемипарез (детский церебральный паралич), атаксия и др.

ЭЭГ исследование играет решающую роль в диагностике ЭЭСМ. Возможно отсутствие эпилептиформной активности в бодрствовании или наличие единичных региональных комплексов доброкачественных эпилептиформных паттернов детства. Характерно появление и резкое нарастание диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна с высочайшим ее индексом, достигающим 85% и более в медленном сне. Данная активность продолжается постоянно многие месяцы и годы. Физиологические паттерны сна исчезают или слабо выражены. В период REM сна эпилептиформная активность уменьшается или блокируется. Мы суммировали следующие особенности постоянной продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна [К.Ю. Мухин и соавт., 2004].

1. Наличие эпилептиформной активности типа острая – медленная волна высокой амплитуды (иногда с бифронтальным преобладанием), идентичной по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства.
2. Постоянный и продолженный характер эпилептиформной активности с высоким индексом представленности, нередко доходящим до 100%.
3. Данная активность появляется или резко усиливается в фазу медленного сна, максимально в 1-2 стадии.
4. Появившись однократно, она продолжается непрерывно месяцы и годы, но всегда исчезает с наступлением пубертатного периода, спонтанно или под воздействием терапии.

Методы нейровизуализации при ЭЭСМ в большинстве случаев не выявляют каких – либо нарушений или констатируют признаки неспецифической церебральной атрофии. При симптоматических случаях отмечаются локальные нарушения, возникающие в перинатальном периоде: последствия перинатальных энцефалопатий (особенно – перивентрикулярная лейкомаляция), пороки развития головного мозга, порэнцефалические и арахноидальные кисты.

Инвалидизация при ЭЭСМ всегда тяжелая в период развернутых клинических проявлений. Она обусловлена исключительно когнитивными нарушениями, а не эпилептическими приступами. После 10-13 лет наблюдается постепенное восстановление когнитивных функций, однако, многие дети все-таки не в состоянии обучаться в массовой школе.

Терапия. Тактика лечения Эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ)зависит от наличия или отсутствия эпилептических приступов при синдроме ЭЭСМ. При появлении электрического эпилептического статуса медленного сна без эпилептических приступов эффективна мототерапия сукцинимидами или бензодиазепинами.

Стартовое лечение осуществляется сукцинимидами . Суксилеп назначается в дозе 500-1000 мг/сут (25-35 мг/кг/сут) в 3 приема и является основным препаратом, блокирующим продолженную диффузную эпилептиформную активность.

Данные препараты (суксилеп и фризиум) резко блокируют продолженную диффузную эпилептиформную активность на ЭЭГ, и опосредованно приводят к улучшению когнитивных функций. При наличии эпилептических приступов они применяются только как добавочные АЭП. Сультиам (осполот) - один из наиболее эффективных препаратов по блокированию продолженной диффузной эпилептиформной активности в фазу медленного сна в дозе 150-400 мг/сут (7-10 мг/кг/сут). Однако, данный препарат в России отсутствует.

При наличии эпилептических приступов стартовая терапия осуществляется с вальпроатов . Назначается конвулекс в дозе 600-2000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 2 приема. Вальпроаты эффективны в купировании эпилептических приступов, но оказывают более слабое воздействие по блокированию эпилептиформной активности.

Препарат второго выбора – топирамат. Топамакс назначается с постепенным увеличением дозы до 50-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. Он эффективен, как при эпилептических приступах, так и в отношении эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Препарат третьего выбора – леветирацетам. Кеппра назначается с постепенной титрацией дозы до 750-2500 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Aeby и соавт. (2005) продемонстрировали высокую эффективность кеппры (средняя доза – 50 мг/кг/сут) при комбинированной терапии в купировании приступов, блокировании ЭЭГ нарушений и достоверном улучшении когнитивных функций у 12 больных синдромом ЭЭСМ.

При недостаточной эффективности монотерапии применяется комбинированное лечение. Оптимальные комбинации: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + топирамат, вальпроаты + леветирацетам, а также сочетание вальпроатов, топирамата или леветирацетама с бензодиазепинами (фризиум). Важнейший критерий эффективности лечения – уменьшение индекса или полное блокирование продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Применение карбамазепина противопоказано ввиду возможности появления или учащения приступов, а также усиления вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ и углубления когнитивных нарушений.

В резистентных случаях к базовым АЭП приходится добавлять стероидные гормоны (синактен-депо, преднизолон, метипред, дексаметазон). Синактен-депо назначается, начиная с 0,1 мг/сут, с увеличением постепенно по 0,1 мг раз в 3-5 дней до 1,0 мг/сут. Продолжительность лечения от 3-4 нед. до нескольких мес. с постепенной отменой или переходом на поддерживающую дозу (введение препарата 1 раз в 5-7 дней). При этом базовая терапия АЭП проводится без перерыва. Возможно применение дексаметазона по схеме: 2 мг/кг/сут перорально в течение 1 нед., затем 1 мг/кг/сут еще 2 нед., затем переход на поддерживающую дозу (например, 0,5 мг/кг/сут) раз в 2-3 дня в течение 3-6 мес. Гормоны обладают выраженным блокирующим эффектом в отношении эпилептиформной активности на ЭЭГ и способствуют улучшению когнитивных функций.

В случае симптоматического характера ЭЭСМ возможно применение хирургического вмешательства – фокальная кортикальная резекция [Holthausen, 2000].

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторе
• Список литературы
• Cited By

д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета, ул. Островитянова, 1, Москва 117997;

детский невролог, эпилептолог, клинический нейрофизиолог отделения психоневрологии №2, Ленинский проспект, 117, Москва 117513

1. Engel J.R., International League Against Epilepsy (ILAE). A Proposed Diagnostic Schema for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy. Epilepsia. 2001; 42 (6): 796-803.

2. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M.B., French J., Guilhoto L., Hirsch E., Jain S., Mathern G.W., Moshé S. L., Nordli D.R., Perucca E., Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.H., Zuberi S.M. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58 (4): 512-521. doi: 10.1111/epi.13709.

3. Fisher R.S., Cross J.H., French J.A., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi S.M. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58 (4): 522-530. doi: 10.1111/epi.13670.

4. Tassinari C.A., Cantalupo G., Rios-Pohl L., Giustina E.D., Rubboli G. Encephalopathy with status epilepticus during slow sleep: “the Penelope syndrome”. Epilepsia. 2009; 50 (7): 4-8.

5. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М. 2011; 680 с.

6. Schwab R.S. A method of measuring consciousness in Petit Mal epilepsy. J. Nerv. Ment. Dis. 1939; 89: 690-691.

7. Landau W.M., Kleffner F. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology. 1957; 7: 523-530.

8. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep in children. Arch. Neurol. 1971; 24: 242-252.

9. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. М. 2007; 278 с.

10. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Руководство для врачей. М. 2010; 719 с.

11. Doose H., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation. Eur. J. Pediatr. 1989; 149:152-158.

12. Aicardi J., Chevrie J.-J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev. Med. Child. Neurol. 1982; 24: 281-292.

13. Deonna T., Ziegler H. L., Despland P.A. Combined myoclonic – astatic and “benign” focal epilepsy of childhood (“atypical benign partial epilepsy of childhood”). A separate syndrome. Neuropediatrics. 1986; 17: 144-151.

14. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization – related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia. 2000; 41 (4): 380-390.

15. Martínez Bermejo A., Pascual Castroviejo I., López Martín V., Arcas J., Pérez Higueras A. Acquired aphasia syndrome with epilepsy (Landau-Kleffner syndrome) secondary to cerebral arteritis. 4 cases. Neurologia. 1989; 4 (8): 296-299.

16. Deonna T. Acquired epileptiform aphasia in children (Landau – Kleffner syndrome). J. Clin. Neurophysiol. 1991; 8 (2): 288-298.

17. Beaumanoir A. The Landau – Kleffner syndrome. In: Eds.: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet и соавт. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London. 1992; 231-244.

18. Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю., Зайцева М.Н. Электроклиническая характеристика синдрома Ландау-Клеффнера. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2003; 103 (9): 16-27.

19. Echenne B., Cheminal R., River F. Epileptic electroencephalographic abnormalities and developmental dysphasias: a study of 32 patients. Brain Dev. 1992; 14: 216-225.

20. Scheffer I., Jones L., Pozzebon M. и соавт. Autosomal dominant rolandic epilepsy and speech dyspraxia: a new syndrome with anticipation. Ann. Neurol. 1995; 38 (4): 633-642.

21. Tuchman R. F., Rapin I. Regression in pervasive developmental disorders: seizures and epileptiform electroencephalogram correlates. Pediatrics. 1997; 99: 560-566.

22. Nass R., Gross A., Devinsky O. Autism and autistic epileptiform regression with occipital spikes. Developmental Medicine & Child Neurology. 1998; 40: 453-458.

23. Roulet-Perez E.R., Davidoff V., Despland P.A., Deonna T. Mental and behavioral deterioration of children with epilepsy and CSWS: acquired epileptic frontal syndrome. Dev. Med. Child Neurol. 1993; 35: 661-674.

24. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia. 1998; 39 (3): 2-10.

25. Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии с электрическим статусом медленноволнового сна (ESES). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2016; 8 (1): 62-65. DOI: 10.17749/2077-8333.2016.8.1.062-065.

26. Холин А.А., Заваденко Н.Н., Ильина Е.С., Федонюк И.Д., Колпакчи Л.М., Халилов В.С., Косякова Е.С. Зависимость эффективности и безопасности топирамата от возраста пациентов и форм эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013; 113 (4-2): 45-51.

27. Холин A.A., Заваденко Н.Н., Федонюк И.Д., Ильина Е.С. Эффективность и безопасность применения леветирацетама у детей с электрическим эпилептическим статусом медленноволнового сна (Electrical status epilepticus during slow-wave sleep – ESES). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (2): 21-28. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.2.021-028.

28. Холин A.A., Заваденко Н.Н., Ильина Е.С., Колпакчи Л.М., Федонюк И.Д., Есипова Е.С. Пептидергическая ноотропная терапия при детском церебральном параличе в сочетании с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017; 117 (9): 37-42. DOI: 10.17116/jnevro20171179137-42.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Электрический эпилептический статус сна и эпилептические энцефалопатии у детей (клиника, диагностика, лечение)

Впервые в отечественной литературе описывается клиническая симптоматика ряда тяжелых судорожных и бессудорожных форм эпилепсии у детей и их взаимосвязь с феноменом электроэнцефалографического эпилептического статуса сна. В статье подчеркивается, что ESES-феномен может протекать как самостоятельная форма эпилепсии (Патри, Ландау — Клеффнера), так и при других формах эпилепсии у детей (Драве, Дуузе, Тассинари, Леннокса — Гасто) и осложняться эпилептической энцефалопатией и поведенческими расстройствами. В статье подчеркивается роль ЭЭГ-мониторинга сна. Назначение депакина и ламитрина (отечественные препараты, аналоги ламиктала) оказывает положительный терапевтический эффект.

Перманентная активация эпилептической активности в состоянии сна у детей характерна для некоторых видов эпилепсий (особенно фокальных), и этот феномен известен уже давно, хотя многие неврологи и врачи функциональной диагностики (электроэнцефалографисты) не фиксировали на этом внимания [1]. В ряде случаев такое усиление эпилептических разрядов достигает значительной степени и может развиваться электрический эпилептический статус сна [3].

Понятие электрического эпилептического статуса может быть применено и к состоянию бодрствования, но для последнего он является редким явлением [5].

Вместе с тем феномен выявляется и при общеизвестных эпилептических синдромах и практически не фиксируется, ни клиницистами, ни электроэнцефалографистами. К сожалению, этот факт попадает в поле зрения врачей, когда течение эпилепсии становится резистентным к ряду антиконвульсантов [4]. Мы наблюдали ряд больных с типичной клиникой возрастзависимой фамильной формы эпилепсий (Драве, Дууза, Леннокса — Гасто и др.) и обнаруживали ESES-феномен в процессе наблюдения и только в период записи сна (дневного или ночного) [1].

На рис. 2 представлен характерный ЭЭГ-паттерн для синдрома Леннокса — Гасто, когда феномена ESES нет.

Однако у этого же больного мы обнаружили ESES-феномен во время записи сна, что и характеризует рис. 3.

Нами зафиксирован ESES-феномен, но при классических проявлениях роландической эпилепсии. Орофарингеальные, чаще унилатеральные, включая звуковые феномены зафиксированы в 95% случаев только с последующей амнезией приступов и доброкачественным проявлением когнитивных функций.

Нами впервые у 3 из 9 больных с роландической эпилепсией феномен ESES обнаружен при обычной записи ЭЭГ (т.е. в состоянии бодрствования, см. рис. 4), хотя на предыдущем этапе наблюдения изменения на ЭЭГ трактовались как общая генерализованная активность.

Ранее считалось, что феномен ESES встречается нечасто и является патогномоничным ЭЭГ-паттерном только для синдрома Ландау — Клеффнера (эпилепсия-афазия) и синдрома Патри.

В течение последнего времени это утверждение в значительной мере пересмотрено, так как расширение практики ЭЭГ-мониторинга сна показало, что этот феномен встречается при значительно большем круге эпилептических расстройств [1, 3, 5-6].

Кроме синдромов Патри и Ландау — Клеффнера, в литературе имеют место описания другие формы эпилепсий у детей, которые могут протекать со статусом сна: роландическая эпилепсия, с-м Леннокса — Гасто, атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия (с-м псевдоЛеннокса), миоклонически-астатическая эпилепсия Дууза, приобретенный эпилептиформный оперкулярный синдром, доброкачественная затылочная эпилепсия [3, 7].

За последние 3 года нами были выявлены 34 ребенка с электрическим эпилептическим статусом сна (девочки — 19, мальчики — 15, в возрасте от 2 до 14 лет), условно отнесенные нами к группе А.

Эти случаи представляли различные формы эпилептических расстройств, которые включали все основные классификационные категории — как парциальные, так и генерализованные эпилепсии; как идиопатические, так и криптогенные и симптоматические случаи.

Всем пациентам, кроме сбора подробного анамнеза, проводилось глубокое обследование соматического статуса (включая лабораторные биохимические анализы); интра- и экстракраниальная допплерография, ЭХО-КГ, ЭКГ, МРТ-ангиография в компьютерном режиме. ЭЭГ записывалась с помощью аппаратно-программного комплекса DX-NT32, синхронно проводилась видеозапись пароксизмов с одновременным мониторированием сна. Расшифровка данных проводилась визуально и при помощи специальных компьютерных программ [1].

Наиболее типичная клиническая картина и ЭЭГ-феномены нами были зафиксированы при эпилептическом синдроме Ландау — Клеффнера (так называемая эпилепсия без типичных эпилептических приступов, или эпилепсия-афазия).

Дебют заболевания: возраст 6-10 лет. У 60% пациентов эпилептических приступов может и не быть. Но на ЭЭГ специфические изменения. Только у 40% больных афазия развивается через 1-2 года после припадков! Но все же приступы происходят до афазии (реже вместе с ней).

Позже наблюдается развернутая картина болезни: отсутствие понимания, не выполняет команды, становится неуправляемым, словесная окрошка, эхолалия, бессмысленное аутистикоподобное поведение, вербальная слуховая агнозия, изъясняется отдельными словами, проявляет агрессивность. Абсансы встречаются у 50% пациентов, нередко возникают ночные фарингооральные феномены (как при роландической эпилепсии), особенно при пробуждении, реже генерализованные или гемиконвульсивные приступы.

На рис. 5 представлена ЭЭГ-картина синдрома Ландау — Клеффнера с ESES-феноменом.

На рис. 6 представлен ESES-феномен при эпилепсии Драве.

Нами также зарегистрирован ESES-синдром при обычной мультифокальной симптоматической эпилепсии (6 лет).

ESES-синдром может встречаться и при тяжелой органической патологии мозга, в частности при опухоли головного мозга, что нами и зафиксировано у мальчика 12 лет (рис. 8).

И все же электрический эпилептический статус сна является клинически гетерогенным, неспецифическим электрографическим феноменом, который может сопровождать достаточное число эпилептических синдромов [3, 5-6]. У детей с эпилептическими синдромами и наличием феномена ESES течение заболевания часто более тяжелое и приступы плохо поддаются терапии. В части случаев он может быть единственным указанием на эпилептическую природу имеющейся симптоматики и тем самым служить маркером или предиктором формирования эпилептической энцефалопатии.

Понятие эпилептических энцефалопатий объединяет собой гетерогенную группу расстройств, характеризующихся сочетанием текущих эпилептических, клинически явных приступов, эпилептических изменений ЭЭГ и нарушений когнитивных функций, речевых расстройств и поведенческих нарушений. При наличии феномена ESES эпилептическая энцефалопатия протекает тяжело и всегда с неблагоприятным синдромом 2.

Спектр подобных энцефалопатий может быть представлен дезинтегративными расстройствами детского возраста, речевыми и поведенческими расстройствами, аутизмом и другими подобными состояниями. Эпилептическая активность в функционально значимых областях мозга может приводить к длительному расстройству поведения, психики и когнитивных функций.

С одной стороны, это может сопровождаться частыми припадками (синдромы Отохара, Веста, Леннокса—Гасто, первично или вторично генерализованные эпилепсии и др.), которые перманентно эпилептизируют кору мозга, что и приводит к поведенческим расстройствам и слабоумию 1.

С другой стороны, приступов на момент обследования может и не быть (они могут быть в раннем анамнезе), но на длительно записываемой ЭЭГ регистрируется эпилептическая активность в виде ESES-феноменов и им сопутствуют симптомы двигательной расторможенности, расстройства речи (вплоть до ее утраты), снижение интеллекта и другие психоневрологические синдромы [5].

Расстройства речи, психомоторная расторможенность, тревожность, поведенческие отклонения, отсутствие контакта и другие клинические проявления мы решили проанализировать у 91 пациента (в возрасте от 3 до 14 лет, мальчиков — 51, девочек — 40), наблюдаемых нами в течение 3 лет как амбулаторно, так и в стационаре (группа Б). Этих больных, в свою очередь, мы разделили на 4 группы (последняя IV группа к нам была направлена детскими психиатрами).

I группа (n = 25) — дети в возрасте от 3 до 7 лет. Психоневрологические расстройства — это результат самой идиопатической эпилепсии (как болезни), частых приступов, а возможно, и длительно принимаемой противоэпилептической терапии.

II группа (n = 23) — дети в возрасте от 3 до 14 лет. Результат имевших место редких, но чаще всего генерализованных с парциальным оттенком приступов с последующим развитием афазии и нарушений поведения (7 из них с синдромом Ландау — Клеффнера). Между приступами и появлением симптомов был интервал длительностью до 1 года, что и приводило врача на предыдущем этапе наблюдения к опрометчивому спокойствию. ЭЭГ это спокойствие снимет, особенно запись во время сна и после депривации сна, где у большинства больных выявляли ESES-феномен.

III группа (n = 21) — дети в возрасте от 5 до 7 лет. Дети с гиперкинезами, тиками, речевыми расстройствами, двигательной расторможенностью, страхами, элементами агрессивности, аутистическими чертами без эпилептических приступов, но с выявленной у всех эпилептической активностью на ЭЭГ, а у 5 детей выявлен ESES-феномен. Неврологический статус практически был идентичен во всех группах, но всех объединяла выраженная эпилептическая активность на ЭЭГ. У 7 наблюдаемых больных выявлен генерализованный тик Жиль де ля Туретта.

IV группа (n = 22) — дети в возрасте от 7 до 11 лет, которые наблюдались у психиатра по поводу: F-91, F60.2 (личностные расстройства). F-60.3 — эмоциональная неустойчивость, неуправляемость. В эту группу включались дети, у которых мы при записи ЭЭГ после депривации сна или записи ЭЭГ сна получили эпилептическую активность. Дети с идентичными (психиатрическими) шифрами, но с нормальной ЭЭГ в наблюдение не включались.

И все же анатомической заинтересованностью в патологии мозга возможно объяснить ряд клинических симптомов, развившихся во всех группах больных.

При поражении левого полушария преобладали изменения языковых функций по типу рецептивной и экспрессивной афазии, акалькулии, алексии, речевой диспраксии.

При правополушарных нарушениях изменения дополнялись аудиторной и визуально-пространственной невербальной агнозией, дископией, апросодией и дезартикуляцией.

Орбитофронтальные и цингулярные фокусы на ЭЭГ сопровождаются аутизмом, мутизмом, аспонтанностью, асоциальностью, агрессией и эгоцентричностью.

Вовлечение слева гиппокампальных структур мозга и амигдалы проявлялось нарушением социально мотивированных функций; справа — нарушением первичных эмоций и специфической вербальной и невербальной памяти, затруднениями в обучении.

Наши наблюдения говорят о том, что психические нарушения между припадками являются прямым проявлением эпилептических разрядов в тех структурах мозга, которые связаны с определенными психическими функциями!

Вместе с тем трафаретное назначение подобным детям с двигательной расторможенностью и поведенческими расстройствами антидепрессантов и нейролептиков не всегда адекватно. Поскольку они, снижая порог судорожной готовности, могут активировать эпилептическую активность. По этой же причине этим детям нецелесообразно назначать фенобарбитал, поскольку его побочными действиями являются раздражительность, мышечная дискинезия, гиперкинезы. Назначение детскими психиатрами карбамазепина (финлепсина) как корректора поведения (включая панические атаки) не всегда адекватно, поскольку подавить обнаруженную перманентную эпилептическую активность медленного сна таким препаратам не под силу.

Не будет преувеличением сделать вывод о том, что у детей с аутизмом, расстройствами речи, грубыми расстройствами психики, двигательной расторможенности необходима запись ЭЭГ сна.

Не исключено, что проведение записи ЭЭГ дневного или ночного сна детям, находящимся в психиатрических стационарах, может дать позитивный результат в плане диагностики бессудорожных эпилептических энцефалопатий с синдромом ESES.

Лечение

Средством первого выбора при эпилептических бессудорожных энцефалопатиях у детей в возрасте от 2 мес. до 2 лет является сироп депакина 10-20 мг/кг.

Данная фармакотерапия ориентирована на подавление эпилептической активности на ЭЭГ, и этого надо добиваться, поскольку улучшение психических функций, особенно когнитивных и речевых, по нашим данным, запаздывает от нейрофизиологической динамики!

И обязательным является активная семейная и групповая психотерапия, занятия с психологом, поиск скрытых талантов и способностей у детей и их дальнейшее развитие, коррекционные педагогические воздействия и в итоге психосоциальная реабилитация.

1. По неврологическому статусу (разумеется, во взаимосвязи с этиологией): афазия, речевая диспраксия, мутизм, агнозия, пространственная дезориентация, длительное нарушение цикла сон — бодрствование, снижение памяти, отсутствие концентрации включения, снижение когнитивных функций, двигательная расторможенность (лобная симптоматика).

2. По психическому статусу: задержка психического и речевого развития, абсессивно-компульсивная симптоматика, психотические (галлюцинаторно-параноидные), шизофреноподобные состояния, депрессия, аутизм, нарушения исполнительных функций и функций социализации, педагогической, трудовой и социальной адаптации.

1. Когда в анамнезе были эпилептические припадки, а позже стали редкими или исчезли, но в отсроченном виде появились афатические и когнитивные расстройства, то при наличии эпилиптизированной ЭЭГ диагноз эпилептический синдром Ландау — Клеффнера (или эпилепсия — афазия) правомочен. Но к нему целесообразно приплюсовать психиатрические шифры (F04, F07, F25 и т.д.).

По данным литературных мировых (хотя и малочисленных) источников и личных исследований можно сделать вывод, что из числа детей с психической и двигательной расторможенностью (особенно с речевыми нарушениями) при условии их целенаправленного обследования (запись ЭЭГ сна) возможно обнаружение у 25% детей электроэнцефалографической эпилептической активности без клинических судорог.

Необходимо отдифференцировать приступы от других пароксизмов, искать другие этиологические факторы и полученные данные соотнести с личным опытом и МКБ, прежде чем отнести выявленную патологию к идиопатической, криптогенной или симптоматической эпилепсии.

И все же, какие бы суперсовременные методы обследования не были проведены, в основном они помогают многое исключить (это крайне важно!) и редко подтвердить. Принимать же окончательное решение о диагнозе эпилепсии необходимо только по характеру приступов, их взаимосвязи с ритмом сон — бодрствование и данными ЭЭГ 1 при тотальном обследовании больных.

Вот почему сегодня важными являются клиническая подготовка, компетентность, врачебная интуиция в сочетании с профессиональными знаниями по инструментальным методам диагностики. Без этой составляющей терапия эпилепсий у детей не будет высокоэффективной.

Автор приносит искреннюю благодарность за участие в выполнении данной работы: к.м.н. О.С. Евтушенко, директору Центра нейрореабилитации; к.м.н. А.А. Омельяненко, руководителю ЭЭГ-лаборатории; зав. отд. Л.М. Прохоровой; докторам-исследователям Е.И. Кутяковой, И.Н. Голубевой, С.П. Дубиной, Е.Н. Богуславской, биохимику Н.Ю. Ивановой.

Почему я решил опубликовать статью самостоятельно без вышеуказанных соавторов? Предполагаю, что данная работа вызовет не только положительные, но и отрицательные отклики. В этой связи положительные отзывы соотнесу моим помощникам и ученикам, а критику приму в свой адрес. Дальнейшая работа моего коллектива в этом труднейшем разделе детской эпилептологии позволит ответить на дискуссионные вопросы, поднятые в этой статье.

1. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалогафия у детей. Руководство для врачей. — Донецк: Донеччина, 2005. — 860 с.

2. Зенков Л.Р. Бессудорожные эпилептические энцефалопатии с психиатрическими, оммуникантными и поведенческими расстройствами // Вестник эпилептологии. — Москва, №2(03). — 2004. — С. 7-11.

3. Диагностика и лечение эпилепсий у детей / Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. — Москва, 1997. — 655 с.

4. Шанько Г.Г., Шанько В.Ф., Шарко Е.Е. Принятие решения о назначении антиконвульсантов в детском возрасте при эпилепсии и угрожаемых по ее возникновению состояний // Социальная педиатрия. — Вып. 3. — Киев, 2005. — С. 396-402.

5. Doose A. EEG in Childhood Epilepsy. — Germany, 2005. — 405 p.

6. Epileptic syndromes infancy, children and adolescence. — 4 Edition. — J. Roger, M. Bureu et al., France, 2005. — 604 p.

7. Epilepsic. 26 th International Epilepsy Congress. — Paris, 2005. — Blachwell. — 464 p.