G 40 5 об особых эпилептических синдромов
Рубрика МКБ-10: G40.5
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Особые эпилептические синдромы: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Особые эпилептические синдромы: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
Синдром эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией
Синонимы: синдром FIRES, острый энцефалит с рефрактерными повторяющимися парциальными припадками, острый негерпетический энцефалит с тяжелым рефрактерным эпилептическим статусом, изнуряющая эпилептическая энцефалопатия у детей школьного возраста, идиопатическая катастрофическая эпилептическая энцефалопатия
Синдром эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией (FIRES) - это потенциально фатальная острая эпилептическая энцефалопатия с резким началом, которая развивается у ранее здоровых детей и подростков после периода неспецифической лихорадки.
Распространенность синдрома эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией (FIRES) в составляет 1/100 000 детей и подростков, ежегодная заболеваемость 1/1 000 000 человек.
В настоящее время этиология неизвестна. Предполагается инфекционный патогенез, но прямые причины заболевания пока не установлены. Возможна также генетическая этиология заболевания, по аналогии с синдромом Драве, но каузальные гены пока также не выявлены. Было доказано, что существует иммунная подоснова для развития синдрома FIRES, поскольку определенные аутоиммунные антитела, такие как VGKC, anti-GAD и anti GluR-3, обнаруживаются у некоторых пациентов. Однако большинство пациентов с синдромом эпилепсии, индуцированной фебрильной инфекцией (FIRES) в основном являются устойчивыми к иммунотерапии и у них не выявляются аутоантитела. Метаболический дефект, например, митохондриальная энцефалопатия, обсуждается как возможный этиологический фактор.
Синдром эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией (FIRES) обычно манифестирует в возрасте 3-15 лет у ранее здоровых детей с нормальными физическим развитием. Начало синдрома FIRES всегда происходит после заболевания, сопровождающегося лихорадкой. Симптомы включают в себя внезапное начало конвульсивных и рецидивирующих фокальных судорожных припадков. За этим следует развитие рефрактерной фокальной эпилепсии со снижением памяти, когнитивных функций и нарушениями поведения. В некоторых случаях могут возникать психические расстройства и иногда моторная недееспособность. В серьезных случаях прогрессирование патологии может привести к вегетативному или полусознательному состоянию или даже смерти.
Синдром эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией (FIRES) следует подозревать, когда имеется острое начало рефрактерных судорожных припадков через несколько днейпосле заболевания, сопровождающегося лихорадкой, у ранее здоровых детей. Анализ цереброспинальной жидкости показывает нормальные результаты или мягкий плеоцитоз, но отсутствие патогенов. Тесты на метаболические заболевания обычно выполняются с отрицательными результатами. МРТ обычно не обнаруживает особых аномалий.
Дифференциальный диагноз эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией (FIRES) включают синдром Драве, синдром Альперса, женскую ограниченную эпилепсию с умственной неполноценностью из-за мутаций PCDH19, инфекционный или лимбический энцефалит (например, с анти-VGKC антителами или антителами к NMDA-рецепторам) и метаболические заболевания (например, биотин-реагирующее заболевание базальных ганглиев, цитруллинемия).
Пациенты с FIRES требуют немедленной госпитализации. Антиэпилептические препараты назначают для купирования судорог, но они часто неэффективны. Высокие дозы фенобарбитала и клобазама, скорее всего, будут эффективными. В тяжелых случаях барбитураты являются единственным методом лечения рефрактерного эпилептического статуса, однако лечение путем индуцирования длительной спазматической комы ассоциируется с худшим когнитивным исходом. Кетогенная диета была полезной в некоторых случаях, особенно если она была рано начата.
Синдром эпилепсии, индуцированный фебрильной инфекцией (FIRES) часто имеет плохой прогноз, но несколько пациентов полностью выздоровели.
Эпилепсия — нарушение функции головного мозга, проявляющееся преимущественно в виде рецидивирующих припадков. Обычно развивается в детстве или в молодости. Некоторые формы эпилепсии являются семейным заболеванием. Образ жизни и пол значения не имеют.
У больного эпилепсией рецидивирующие припадки или краткие эпизоды измененного сознания вызваны нарушением электрической активности головного мозга.
Состояние обычно развивается в детстве, но ребенок может постепенно его перерасти. Однако и у пожилых людей также может появиться эпилепсия, т.к. вероятность развития таких нарушений функции головного мозга, высока, например, при инсультах. Большинство эпилептиков могут вести нормальную жизнь.
У 6 из 10 больных эпилепсией причина развития заболевания так и остается не найденной, хотя возможно вовлечение генетических факторов. В остальных случаях рецидивирующие припадки являются результатом болезни или поражения головного мозга при инфекции (такой как менингит), инсульте, опухоли головного мозга или тяжелой черепно-мозговой травме.
У эпилептиков припадки могут быть спровоцированы отсутствием сна или нарушением режима питания. Другими провоцирующими факторами являются злоупотребление алкоголем, вспышки света, мигание экранов телевизора или компьютера.
Единичный судорожный припадок не всегда является симптомом эпилепсии. Например высокая температура у детей может вызвать фебрильные судороги. У хронических алкоголиков также возможны судорожные припадки как после запоя, так и в результате полного отказа от спиртного. Резкое падение уровня глюкозы в крови вследствие лечения сахарного диабета также может вызвать припадок у диабетика.
Эпилептические припадки могут быть генерализованными и парциальными, в зависимости от степени нарушения электрической активности головного мозга. Во время генерализованного или большого эпилептического припадка изменяется функционирование головного мозга, в то время как при парциальном припадке нарушена активность только одного участка головного мозга. Большие эпилептические припадки также разделяют на тонические эпилептические припадки и абсанс.
Большой тонический эпилептический припадок. Ему предшествует группа симптомов, именуемая аурой. Аура длится несколько секунд и дает больному возможность лечь или сесть перед полной потерей сознания и падением. В первые 30 секунд припадка тело больного сильно напрягается, дыхание становится прерывистым и даже может остановиться. Эта стадия длится несколько минут и может включать неконтролируемые движения конечностей и туловища. После припадка к больному возвращается сознание, дыхание становится нормальным, мышцы расслабляются. Расслабление мышц мочевого пузыря может вызвать недержание мочи. Больной смущен и дезориентирован в течение еще нескольких часов, у него может заболеть голова.
Эпилептический статус является тяжелым состоянием, при котором у больного постоянно повторяются большие тонические припадки, причем между ними больной не приходит в сознание. Это состояние может угрожать жизни, и больной должен находиться под постоянным медицинским наблюдением.
Абсанс. Эта форма припадков еще называется малыми эпилептическими припадками. Состояние обычно начинается в детстве и может продолжаться до подросткового возраста. Абсанс редко наблюдается у взрослых. Во время припадка ребенок теряет связь с окружающей действительностью и впадает в транс с открытыми глазами. Каждый отдельный припадок длится от 5 до 30 секунд, и после него ребенок не помнит, что происходило. Поскольку эти припадки никогда не сопровождаются падением или непроизвольными движениями, их можно и не заметить.
Простой парциальный эпилептический припадок. Во время этого припадка больной остается в сознании. Голова и глаза могут быть повернуты в одну сторону, возможны судороги или подергивания одной половины тела и лица, а больной чувствует покалывающие ощущения в этих частях тела. После приступа наступает временная слабость или паралич пораженной части тела. У больного меняется восприятие запахов, звуков и вкуса.
Психомоторный эпилептический припадок. Перед этим припадком у больного меняется восприятие вкуса и запаха, также появляется ощущение, что все это однажды происходило. Он входит в транс и не реагирует на обращения к нему в течение нескольких минут. Во время приступа больной может чмокать губами, гримасничать, совершать мелкие непроизвольные движения. После припадка больной не помнит, что происходило. Иногда следом начинается большой эпилептический припадок.
При возможности имеет смысл, подробно описать состояние больного во время припадка, чтобы иметь возможность дать врачу полную картину состояния больного. Врач проведет обследование, чтобы найти причину припадков, возможно, это будет опухоль мозга или менингит. Если причина не найдена, а припадки повторяются, больному сделают ЭЭГ , чтобы выявить аномальную активность головного мозга. ЭЭГ также поможет диагностировать форму эпилепсии, потому что каждая форма дает свою схему нарушений активности мозга. Помимо этого можно провести компьютерную томографию и магнитно-резонансное сканирование головного мозга, чтобы найти возможные структурные нарушения строения, вызывающие эпилепсию.
После единичного припадка лечение обычно не требуется. Однако следует лечить основное заболевание, такое как, например, сахарный диабет. Если у больного рецидивирующие припадки, то ему назначат противосудорожные препараты. Врачи обычно назначают эти лекарства в постепенно увеличивающихся дозировках, пока не будет достигнут контроль над припадками. В некоторых случаях необходимо комбинированное назначение противосудорожных препаратов.
Больному необходимо регулярно сдавать кровь для мониторинга уровня лекарств. Если у него не было припадков в течение 2–3 лет, лекарственную терапию уменьшают или отменяют. Однако любые изменения в дозировке лекарств должны проходить только под врачебным контролем. Возможно возобновление припадков в течение 2 лет после отмены лекарств. Если лекарства не контролируют припадки и найдена точная область головного мозга, ответственная за это состояние, то возможно проведение хирургическоговмешательства. Больных с эпилептическим статусом нужно немедленно госпитализировать, т.к. в стационаре возможно внутривенное введение лекарств для контроля припадков.
Если у больного эпилепсия, следует избегать всего, что может спровоцировать припадок. Провоцирующими факторами являются нехватка сна, стрессы и мигающий свет. Если же вы стали свидетелем эпилептического припадка, нужно перевернуть человека на бок и защитить от непроизвольных движений. Примерно у 1 из 3 людей, переживших один припадок, в течение 2 лет наблюдается следующий припадок. Риск рецидива очень высок в первые недели после первого припадка. Однако для большинства больных эпилепсией прогноз будет благоприятным, и более чем у 7 из 10 больных возможна продолжительная ремиссия в течение 10 лет.
Полный медицинский справочник/Пер. с англ. Е. Махияновой и И. Древаль.- М.: АСТ , Астрель, 2006.- 1104 с
Нарушение здоровья, относящееся к группе эпизодические и пароксизмальные расстройства
6 821 110 людям подтвержден диагноз Особые эпилептические синдромы
107 199 умерло с диагнозом Особые эпилептические синдромы
1.57 % смертность при заболевании Особые эпилептические синдромы
Заполните форму для подбора врача
Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста
Диагноз Особые эпилептические синдромы ставится мужчинам на 38.4% чаще чем женщинам
3 959 921
мужчин имеют диагноз Особые эпилептические синдромы. Для 73 296 из них этот диагноз смертелен
смертность у мужчин при заболевании Особые эпилептические синдромы
2 861 189
женщин имеют диагноз Особые эпилептические синдромы Для 33 903 из них этот диагноз смертелен.
смертность у женщин при заболевании Особые эпилептические синдромы
Группа риска при заболевании Особые эпилептические синдромы мужчины в возрасте 5-9 и женщины в возрасте 15-19
Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 5-9
У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте
У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте
Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 15-19
Особенности заболевания Особые эпилептические синдромы
Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность
* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G40 Эпилепсия
Клиническая картина
Условно к пароксизмальным расстройствам можно отнести все заболевания нервной системы, проявляющиеся в виде приступов (пароксизмов) – это и мигренозные атаки (приступообразные мучительные головные боли, начинающиеся в одной половине головы), и обмороки, возникающие при различных других болезнях, и внезапно развивающиеся головокружения при болезни или синдроме Меньера, и т.н. диэнцефальные кризы или панические атаки (вегетативные приступы, сопровождающиеся повышением артериального давления, учащением пульса, страхом, выраженным беспокойством), и собственно эпилептические приступы, которые могут протекать как с судорогами - так и без них, как с потерей сознания - так и без нее.
Диагностика
Стандарта по диагностике заболевания Особые эпилептические синдромы не установлено
Диагноз Особые эпилептические синдромы на 7 месте по частоте заболеваний в рубрике ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Чаще всего встречаются:
Заболевание Особые эпилептические синдромы на 9 месте по опасности заболеваний в рубрике ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Диагноз ставится на основании жалоб больного и совокупности клинических симптомов. Также используются лабораторные методы диагностики. Пароксизмы часто бывают похожи друг на друга. Для того чтобы помочь пациенту, прежде всего, необходимо точно знать, к какому виду приступов относятся его состояния.
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции) | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов | Нет данных |
| Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях | Нет данных |
| Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе | Нет данных |
| Назначение диетической терапии при туберкулезе | Нет данных |
| Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Анализ мочи общий | Нет данных |
| Анализ крови биохимический общетерапевтический | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови развернутый | Нет данных |
| Общий (клинический) анализ крови | Нет данных |
| Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности | Нет данных |
| Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного | Нет данных |
| Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное | Нет данных |
| Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное | Нет данных |
| Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток | Нет данных |
| Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников | Нет данных |
| Еще услуги |
* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G40 Эпилепсия
Лечение
Стандарта по лечению заболевания Особые эпилептические синдромы не установлено
6 дней требуется врачам на лечение в стационаре
2 часа требуется на курс амбулаторного лечения
0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Особые эпилептические синдромы
После проведенного глубокого обследования и постановки диагноза врачи назначают индивидуальное лечение для каждого больного, тщательно и постепенно подбирая дозы препаратов. Лечение этой группы заболеваний часто бывает длительным, поэтому каждый из пациентов находится под постоянным наблюдением лечащего доктора, который контролирует эффективность назначенной терапии, ее переносимость и влияние на организм.
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации фельдшером скорой медицинской помощи (специалистом со средним медицинским образованием) выездной бригады скорой медицинской помощи | Нет данных |
| Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | Нет данных |
| Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 1100 |
| Процедуры сестринского ухода при подготовке пациента к операции | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода при лечении больных с психическими расстройствами и расстройствами поведения, связанными с употреблением психоактивных веществ | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за новорожденным, находящимся в кювезе | Нет данных |
| Патронаж педиатрической сестры на дому | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом в критическом состоянии | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом с офтальмологическими заболеваниями | Нет данных |
| Процедуры сестринского ухода за пациентом с оториноларингологическими заболеваниями | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Криодеструкция новообразований мягких тканей | Нет данных |
| Гипотермия региональная | Нет данных |
| Гипотермия локальная | Нет данных |
| Гипотермия общая | Нет данных |
| Гипотермия | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика лучевых поражений | Нет данных |
| Гипертермия, биоэлектротерапия при новообразованиях | Нет данных |
| Криодеструкция новообразования почки | Нет данных |
| Тепловизорная диагностика болезней почек | Нет данных |
| Погружная диатермокоагуляция при новообразованиях придаточного аппарата глаза | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный | Нет данных |
| Медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического или иного токсического) | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача по медицинской профилактике первичный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата повторный | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача-остеопата первичный | Нет данных |
| Комплекс услуг по оказанию скорой медицинской помощи в пути следования при медицинской эвакуации врачом скорой медицинской помощи (врачом-специалистом) выездной бригады скорой медицинской помощи | Нет данных |
| Ежедневный осмотр врачом - челюстно-лицевым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | Нет данных |
| Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга повторный | Нет данных |
| Еще услуги |
| Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
| Услуги по реабилитации пациента с расстройствами питания, нарушениями обмена веществ | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента с нарушениями, вовлекающими иммунный механизм | Нет данных |
| Услуги по реабилитации близких людей детей с заболеваниями в тяжелых формах продолжительного лечения | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию по хирургической коррекции врожденных пороков развития органов и систем | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию аутологичных стволовых гемопоэтических клеток | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего операцию кохлеарной имплантации, включая замену речевого процессора | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию комплекса сердце-легкие | Нет данных |
| Услуги по реабилитации пациента, перенесшего трансплантацию легких | Нет данных |
| Еще услуги |
* - Медицинская статистика по всей группе заболеваний G40 Эпилепсия
Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.
Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.
Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.
В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.
Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.
Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.
Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.
Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее изложение дается в статье Г. С. Бурд, опубликованной в 1995 г.) 2 .
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)
1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)
1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия
1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия
2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)
2.3.2. Специфические синдромы
3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным
3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками
3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков
4. Специальные синдромы
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус
МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)
G40 Эпилепсия
G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области
Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
Приступы без изменения сознания
Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом
Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
неонатальные судороги (семейные)
Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]
Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении
миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]
Неспецифические эпилептические припадки
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
Синдром Леннокса — Гасто
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия
G40.5 Особые эпилептические синдромы
Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]
Эпилептические припадки, связанные с.
• применением лекарственных средств
• воздействием стрессовых факторов
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal
G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
G40.9 Эпилепсия неуточненная
G41 Эпилептический статус
G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)
Тонико-клонический эпилептический статус
G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)
Эпилептический статус абсансов
IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
G 41.9 Эпилептический статус неуточненный
Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.
Читайте также:
