Карлов в а эпилептический статус

В.А. Карлов
Кафедра неврологии и нейрохирургии ММСИ

Эпилептический статус (ЭС) определяется как состояние, при котором эпилептические припадки столь часты и/или продолжительны, что формируется стабильно и качественно иное эпилептическое состояние. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего приступа, т. е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания или гомеостаза.

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия – заболевание различной этиологии, вызываемое чрезмерными нейронными разрядами и характеризующееся повторными эпилептическими припадками и другими клиническими и параклиническими нарушениями. Для их развития (при наличии эпилептического очага) необходимо формирование эпилептической системы, включающей механизмы, способствующие распространению эпилептического разряда за пределы эпилептического очага. Этому препятствует система антиэпилептической защиты – механизмы, подавляющие распространение и генерализацию эпилептической активности.

У больных эпилепсией ЭС следует рассматривать как проявление крайней степени недостаточности (срыва) системы антиэпилептической защиты. При этом происходят изменения нейроглиальных взаимоотношений с накоплением во внеклеточной жидкости К+, вызывающего многократно повторяющуюся деполяризацию; нарушения межнейрональных взаимодействий с увеличением интенсивности и частоты разрядов между ними; возникновение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции.

Кроме того, как показали наши исследования, в ходе ЭС формируются вторичные патогенетические механизмы, поддерживающие ЭС по типу порочного круга. Важнейшие из них, связанные с повторяющимися припадками, – циклические нарушения дыхания, апное (асфикция), гипервентиляция (гипокапния), оказывающие эпилептогенное воздействие. Это относится к наиболее грозному виду ЭС – его судорожной форме, хотя существуют и другие его формы соответственно разнообразию эпилептических припадков. Ниже приводится классификация ЭС.

ЭС конвульсивных припадков: тонико-клонических, тонических, клонических, миоклонических.
ЭС абсансов

ЭС простых парциальных припадков: соматомоторных, соматосенсорных, дисфатических, адверсивных, сенситивных, вегетативных.
ЭС сложных парциальных припадков.

Далее будут представлены прежде всего результаты наших собственных исследований, проводившихся в течение 30 лет (более 200 наблюдений).

ЭС может возникать как у больных с уже установленным диагнозом эпилепсии, так и у больных без указаний на эпилептические припадки в прошлом (инициальный ЭС). До 70-х годов среди пациентов, поступавших с ЭС, больные с эпилепсией составляли большинство; в 90-х годах большинство составляют больные с инициальным ЭС. В известной степени это свидетельствует об улучшении качества лечения эпилепсии.

Основные причины ЭС при установленном диагнозе эпилепсии следующие: нарушения режима (депривация сна, алкоголизация и др.); перерыв в приеме антиэпилептических препаратов (АЭП); слишком быстрая отмена АЭП; соматические и инфекционные заболевания; беременность; относительное уменьшение дозы АЭП вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей); лечение эпилепсии у экстрасенса.

Конкретные механизмы этих влияний различны; например, при беременности увеличивается содержание жидкости в организме, изменяются гормональные взаимоотношения (уровень эстрогенов, прогестерона и др.), нарушается всасывание АЭП и т. п.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга: цереброваскулярные, в особенности острые, нарушения мозгового кровообращения, менингит, энцефалит и другие, а также черепно-мозговая травма. Причиной могут быть метаболические нарушения церебрального (у новорожденных) и экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца, гепатогенная энцефалопатия и др.). Может иметь значение ятрогенный фактор – передозировка медикаментов (антидепрессанты, фенотиазины, тефиллин, изониазид и др.). Нередко ЭС инициирует внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительно их принимающих. Наконец, примерно у 5% больных с ЭС последний служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем может иметь место статусное течение эпилепсии. Нами было показано, что этот вариант ЭС чаще всего возникает при лобных (префронтальных) эпилептических очагах.

Соответственно вариантам судорожных эпилептических припадков следует выделить помимо статуса клонико-тонических припадков также тонический и клонический ЭС. Тонический ЭС чаще возникает у детей: при синдроме Леннокса – Гасто и некурабельной эпилепсии, часто на фоне задержки умственного развития. Он может возникать также в любом возрасте как вариант префронтальной эпилепсии.

Клонический ЭС чаще бывает фокальным с последующей генерализацией конвульсий или без нее, что свойственно прежде всего соматомоторным (джексоновским) припадкам. Он также возникает при эпилепсии младенческого возраста, фебрильных судорогах раннего детского возраста, синдроме ННЕ Гасто (гемиконвульсии, гемиплегия, в последующем – эпилепсия).

Наконец, среди судорожных форм ЭС следует выделить миоклонический статус. Однако необходимо помнить, что патологические миоклонии (существуют и физиологические миоклонии, например, миоклонические вздрагивания при засыпании) могут быть эпилептическими и неэпилептическими. В соответствии с этим различают эпилептический и неэпилептический миоклонический статус. Последний носит еще название “миоклонической бури” или шторма.

Миоклонический ЭС возникает при миоклонических формах эпилепсии и при семейных прогрессирующих миоклониях – болезни Лафара, Ханта, синдроме Унферрихта – Лундборга; при липоидозах, сиалидозах, ганглиозидозах (болезнях Тея – Сакса, Гоше, Бильшовского и др.).

Неэпилептический миоклонический статус чаще всего бывает постаноксическим, например при острой аноксической энцефалопатии вследствие остановки сердца, и дисметаболическим – при дисметаболических энцефалопатиях, например почечной, печеночной и др.

Наконец, миоклонический ЭС может быть проявлением финальной стадии ЭС тонико-клонических припадков, когда из-за истощения метаболических процессов мозга могут реализоваться только миоклонические феномены.

ЭС судорожных припадков – тяжелое состояние, так как он ведет к углубляющимся нарушениям сознания (оглушение – сопор – кома), а также к другим прогрессирующим соматическим, метаболическим расстройствам: циркуляторным – кардиоаритмиям, артериальной гипертензии, гипотензии, коллапсу; респираторным – обструкции верхних дыхательных путей, гипоксии, отеку легких, пневмонии, аспирации; почечным – острому тубулярному некрозу, миоглубинурии, ишемической почке; метаболическим – ацидозу, гиперкапнии, гаперкалиемии, гипокликемии, гипоглюкокортикемии; вегетативным – гипертермии, рвоте, потере жидкости и электролитов, гиперсекреции (трахеобронхиальной, саливаторной, потовой); гемостатическим – облигатному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания – ДВС (описан нами).

ЭС – ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий. Ведение больных с ЭС основано на следующих принципах:
• максимально раннее начало терапии (на месте, в машине скорой помощи);
• профилактика и устранение расстройств систем жизнеобеспечения организма;
• госпитализация в нейрореанимационные или общереанимационные отделения;
• по возможности применение минимального числа (один – два) антиконвульсантов;
• струйное внутривенное их введение (по крайней мере, на начальных этапах);
• правильное дозирование (в мг/кг), мониторирование уровня АЭП в крови;
• электроэнцефалографический контроль.

Начальные мероприятия – удаление протезов и других инородных предметов из полости рта, укладка больного на бок, при необходимости введение воздуховода, инъекция диазепама внутривенно – осуществляются на месте, после чего больного транспортируют в стационар.

Диазепам вводят медленно внутривенно в растворе глюкозы взрослым 10 мг, детям по 0,05 – 0,1 мг на год жизни.

В стационаре проводятся следующие мероприятия:
• обеспечение проходимости верхних дыхательных путей;
• ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода;
• повторное введение диазепама при отсутствии эффекта от его первоначального введения;
• при неудаче применяется капельное внутривенное введение 100 мг диазепама в 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл/ч либо фенобарбитала – 20 мг/кг со скоростью не более 100 мг/мин;
• при неудаче проводится наркоз (I – II ступень хирургической стадии), при отсутствии стойкого эффекта – сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
• вводят гепарин и другие средства для устранения ДВС-синдрома;
• дексаметазон – при симптоматическом ЭС (часто опухоль мозга);
• мониторирование и коррекция гемодинамических, метаболических и висцеральных функций.

Альтернативными АЭП при ЭС могут быть фенитоин (дифенин), за рубежом имеется ампульная форма препарата; лоразепам (в настоящее время за рубежом средство первого выбора); лидокаин внутривенно, инфузия 100 мл в 250 мл 5% растворе глюкозы; паральдегид 100 мл в 0,9% растворе натрия хлорида внутривенно в течение 10 – 15 мин.

Фенитоин вводят из расчета 8 мг/кг со скоростью 50 мг/мин. Он рассматривается как средство первого выбора при симптоматическом (инсульт, черепно-мозговая травма и др.) и идиопатическом ЭС, поскольку в отличие от других АЭП не вызывает угнетения сознания. В то же время он может применяться только под контролем ЭКГ, так как приводит к замедлению сердечного ритма. Противопоказан при аритмиях, удлинении интервала Р – Q.

Фенобарбитал остается средством первого выбора при неонатальном статусе при ЭС, вызванном внезапным прекращением приема барбитуратов, при отсутствии других АЭП.

При затяжном ЭС с применением комбинированного наркоза использование фенобарбитала целесообразно в связи с его антигипоксическим действием на мозг.

Тяжелым расстройством при ЗС может быть гипертермия. При наличии гипертермии следует выяснить ее природу. Гипертермия бывает соматогенной, при этом требуется лечение соответствующего соматического заболевания (при ЭС чаще всего – пневмония); неврогенной, связанной с центральными расстройствами терморегуляции.

Применяют физическое охлаждение, гибернацию – внутривенное введение диазепама, галоперидола, антигистаминных препаратов, реопирина как таковых или в виде литических коктейлей, а также мышечные релаксанты (нош-па и др.) с целью увеличения теплоотдачи сосудорасширяющих препаратов. В случае отсутствия должного действия, как было показано в наших исследованиях, выраженный эффект дает ИВЛ на мышечных релаксантах: температура тела в течение нескольких часов снижается до субфебрильной и даже до нормальной.У детей ЭС особенно опасен. Лабильность гомеостаза, повышенная потребность в жидкости, угроза развития эксикоза, с одной стороны, и отека мозга – с другой требуют особенно тщательного мониторирования показателей гомеостаза, в частности водно-электролитного баланса и температуры тела. Показана дегидротационная терапия – введение глюкокортикоидов (дексаметазон по 0,2 – 0,5 мг/кг в сутки) в сочетании с повышенным введением жидкости, количество которой рассчитывается по известной формуле: при массе тела менее 10 кг – 100 мл/кг, при массе тела до 20 кг – дополнительно по 50 мл на каждый килограмм свыше 10 кг; при массе тела более 20 кг – по 20 мл на каждый килограмм свыше 20 кг. Младенцам в связи с плохим развитием вен АЭП лучше вводить интраректально. У новорожденных причиной ЭС могут быть гипергликемия, гипокальциемия, гипосульфатемия, гипопиридоксемия. Поэтому при отсутствии данных, подтверждающих церебральный генез ЭС, новорожденным при неустранении судорог с первой попытки и неясности их происхождения с интервалами в 5 мин последовательно внутривенно вводят: 5 – 10 мл 20 – 30% раствора глюкозы, 2 – 6 мл 2,5 – 5% раствора глюконата кальция, 2 – 6 мл 2 – 3% раствора сульфата магния, 10 мл 5% раствора пиридоксина.

Анализ собственных наблюдений и данных литературы показывает, что причинами неудачи в лечении ЭС являются:
• позднее начало лечения (обычно в связи с поздним поступлением больного);
• назначение недостаточной дозы АЭП;
• использование препарата внутримышечно или слишком медленно внутривенно;
• непринятие мер для поддержания максимальной концентрации препарата в крови;
• игнорирование причин ЭС;
• необеспечение поддерживающей антиконвульсивной терапии после купирования припадков.

Непосредственными причинами летальных исходов ЭС бывают респираторные циркуляторные и метаболические нарушения вследствие припадков (коллапс, остановка сердца, паралич дыхания и др.); ишемическая почка; острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия с истощением метаболических и пластических резервов мозга; ДВС-синдром; острая надпочечниковая недостаточность; ятрогенные факторы – ингибиторный эффект массивных количеств АЭП и барбитуратов; основное заболевание (при симптоматическом ЭС).

По нашим данным, серьезными факторами риска летального исхода ЭС у взрослых больных эпилепсией являются: начало эпилепсии с раннего детства, ее тяжелое течение; возраст 16 – 18 лет при задержке полового созревания; тяжелые ранние органические поражения мозга с грубым неврологическим и интеллектуальным дефицитом.

Временная остановка дыхания
Запрокидывание головы назад
Нарушение дыхания
Непроизвольная дефекация
Непроизвольное мочеиспускание
Потеря сознания
Расширение зрачков
Рвота
Судороги
Учащенный пульс
Эпилептические припадки

Эпилептический статус (ЭС) характеризуется повторяющимися один за другим развернутыми эпилептическими припадками, между которыми больной остается в бессознательном состоянии. Продолжительность одного пароксизма до получаса, либо следуют короткие приступы, когда один еще не закончился, а другой уже начался.

Причины
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогнозы
Профилактика

ЭС может быть как проявлением эпилепсии, так и осложнением заболевания. Эпилепсия — хроническая патология, при которой организм предрасположен к внезапному появлению судорожных приступов. В отличие от эпистатуса, эпилепсия характеризуется единичными приступами.

Возникает ЭС у 20 человек из 100 тысяч. Чаще всего болеют дети до двух лет и взрослые после 65 лет. У 5–15 % взрослых, больных эпилепсией, был хотя бы один эпизод ЭС, у детей этот показатель выше — до 25 %. 1 % эпилептиков ежегодно переживают эпилептический статус.

Причины

Развитию ЭС способствуют такие причины и факторы:

Повреждение головы (ЧМТ) — частая причина. Чаще всего припадки возникают при повреждении лобных долей.
Нерегулярность приема противосудорожных средств при эпилепсии, резкое прекращение приема препаратов, замена фармсредств, неправильная комбинация медикаментов — самая частая причина.
Злоупотребление алкоголем при эпилепсии.
Новообразование мозга — среди причин занимает второе место после эпилепсии.
Воспаление головного мозга и его структур.
Инсульт — частая причина.
Интоксикация при отравлении.
Тяжелые инфекции с выраженной клинической картиной.
Нарушение ликвородинамики в головном мозгу.
Тяжелые состояния, вызванные нарушением обмена веществ (порфирия — генетическая болезнь печени, связанная с нарушением синтеза гемоглобина, гипогликемия — низкий уровень глюкозы в крови, уремия — аутоинтоксикация при почечной недостаточности, эклампсия — высокое артериальное давление у беременных, угрожающее жизни женщины и ребенка, другие дисметаболические состояния).

Патогенез эпилептического статуса принципиально одинаков при всех видах ЭС, отличие только в отделах мозга, вовлеченных в эпиактивность. Механизм заключается в непрерывности пароксизмальной электрической активности нервных клеток мозга. Активность может быть и прерывистая, но повторяющаяся часто.

Классификация

Эпилептический статус классифицируется по клиническим формам (международная классификация):

Традиционная классификация по данным эклектической активности на ЭЭГ:

Большие (развернутые) приступы.
Пик-волновой ступор: медленные волны, пики, спайк-волна (пик) частотой 3 в 1, малые приступы, мимолетные приступы, малая длительная эпиактивность, эпилептическая сумеречность (помрачение) сознания, малый статус.
Очаговый двигательный эпистатус: длительная эпилепсия, фокальная (эпиприступы обусловлены электроактивностью в локализованной зоне мозга), адверсивная (голова и туловище повернуты в какую-либо сторону).
Состояние сумеречности: длительный ступор (заторможенность), длительная дезориентация (потеря представления о пространстве и времени), височно-долевой статус, психомоторный статус, стойкая сумеречность.
Гемиклонический статус: гемисудорожная (спастическая), гемиплегическая (с полной потерей подвижности) эпилепсия, большие гемисудороги.

Классификация в зависимости от возраста:

Неонатальный статус.
ЭС новорожденных.
Эпилептический статус детского возраста: инфантильные припадки, фебрильные (при высокой температуре), судороги при миоклонических синдромах, при парциальных эписиндромах, статус в период медленноволнового сна, эпилептическая афазия.
У детей и взрослых: тонико-клонические судороги, абсанс, миоклонический ЭС в коме, специфические виды при задержке интеллектуального развития, неконвульсивная форма простых парциальных припадков (когда нейроны активизируются в локализованном участке одного полушария), ЭС сложных парциальных припадков (с нарушением сознания).

Классификация по стадиям:

I стадия — ранний статус продолжается 5–10 минут.
II стадия — развернутый, продолжительность 10–30 минут.
III стадия — рефрактерный, продолжительность 30–60 минут.
IV стадия — суперрефрактерный, продолжительность не менее суток.

Истинный статус: при фокальной, генерализованной, симптоматической, идиопатической, криптогенной эпилепсии, в том числе при врожденных пороках развития.
Симптоматический статус: при ЧМТ, объемных новообразованиях мозга, воспалениях мозга и оболочек, инсульте, рубцово-спаечных процессах, дисметаболических расстройствах.

В медицинской практике часто применяют простую классификацию: судорожный ЭС (встречается чаще) и бессудорожный.

Симптомы

При развитии ЭС нарушается работа всех органов и систем организма. ЭС проходит в две фазы:

Компенсаторная. Длится 30–60 минут, действуют компенсаторные функции, направленные на поддержание обмена веществ и гемодинамики. В этой фазе усиливается кровоток, повышается артериальное давление, учащается пульс. При судорогах происходит непроизвольное мочеиспускание, дефекация, рвота.
Срыв компенсации. Артериальное давление резко падает, пульс урежается, появляется аритмия, развиваются различные формы острой недостаточности (дыхательной, сердечной, почечной, печеночной). На фоне прогрессирующих расстройств возникает эпилептическая прострация: судороги прекращаются, зрачки расширяются, взгляд становится безучастным, рот полуоткрыт. На этом этапе без экстренной помощи при эпилептическом статусе больной может умереть.

При развитии приступа нарушается дыхание, происходит его полная кратковременная остановка (апноэ). Когда припадок подходит к концу, в качестве компенсаторного механизма дыхание учащается (гиперпноэ).

Чередование апноэ и гиперпноэ существенно повышает судорожную активность мозга. Таким образом возникает повторная электроактивность, замыкающая круг. Это вызывает длительную непрерывную циркуляцию электроимпульсов по нервным клеткам коры мозга, что приводит к новым приступам.

Продолжительная мышечная активность при тонико-клонических судорогах приводит к гипертермии (перегревание организма), ацидозу (увеличение кислотности). Расстройство дыхания вызывает гипоксию (кислородное голодание), сердечно-сосудистые нарушения и, как следствие, повреждение головного мозга. В мозгу активны премоторные зоны, отвечающие за мышечные движения. Это сверхнагрузка, которую организм не в состоянии переносить продолжительно без экстренной помощи.

Статус абсансов (без мышечной активности) может продолжаться часами и быть незаметным для окружающих. При бессудорожном эпилептическом статусе сознание спутанное либо выключено, судорог не наблюдается, больной может впасть в кому. В мозгу отсутствует судорожный очаг, но высокая судорожная готовность. При умеренном нарушении сознания больные могут пребывать в ЭС сутки и более, выполняя привычные действия.

В большинстве случаев со стороны больные производят впечатление адекватных, но немного заторможенных людей. При бессудорожном эпистатусе может проявляться неадекватность, например, высокопоставленный чиновник, просто обеспеченный человек может рыться в мусорном баке, бродяжничать. При выраженном нарушении сознания могут развиваться психозы, шизоидные состояния. Бессудорожный ЭС не настолько опасен для жизни, как судорожный.

Парциальный ЭС развивается при непрерывно повторяющейся высокой активности судорожной зоны, судорожная готовность мозга отсутствует. Парциальный ЭС не эпилептический, но его принято рассматривать в рамках эпистатуса.

Наиболее опасны для жизни тонико-клонические судороги (тонические — прикусывание языка, сжатие челюстей, клонические — поочередное сокращение мышечных сгибателей-разгибателей). Начинаться припадок может с сильного крика, челюсти сжимаются (разжать их уже невозможно), тело изгибается дугообразно, конечности дергаются, больной бьется головой о поверхность, на которой лежит, изо рта идет пена, может выделяться кровь вследствие прикусывания языка. Мышечные сокращения настолько интенсивные, что могут быть переломы рук или ног. Больной мочится под себя, возможно непроизвольное выделение кала, рвоты. При отсутствии сознания могут сохраняться защитные реакции на яркий свет, громкие звуки, причинение боли.

Между припадками сознание не восстанавливается. Общая продолжительность ЭС — 3–24 часа. Первые полчаса ЭС включаются компенсаторные механизмы. Следующие полчаса механизмы находятся на грани возможного. Длительность статуса более часа ведет к необратимым последствиям в головном мозге.

Осложнения судорожного ЭС, развитие которых зависит от своевременности помощи и лечения эпилептического статуса:

поражение мозга вследствие гипоксии и нарушения метаболизма;
эксайтотоксичность (патологический процесс, при котором гибнут нервные клетки под влиянием нейромедиаторов — биоактивных веществ, осуществляющих электрический импульс);
отек мозга;
внутричерепная гипертензия;
церебральный тромбоз вен;
инсульт геморрагический (кровоизлияние) или ишемический (некроз);
гипер- или гипотония, сердечная недостаточность, кардиогенный шок, аритмия, остановка сердца;
нарушение и остановка дыхания;
аспирационная пневмония, легочная гипертензия, отек легкого, закупорка бронхиальных ветвей, обусловленная гиперсекрецией;
гиперпирексия (лихорадочное состояние);
критическая ишемия (поражение периферических артерий нижних конечностей);
гипергидроз (чрезмерное потоотделение);
дегидратация (обезвоживание);
нарушение электролитного баланса;
острый тубулярный некроз при острой почечной недостаточности;
острая печеночная недостаточность;
острый панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
рабдомиолиз (крайняя стадия миопатии, при которой разрушаются клетки мышц);
переломы;
ДВС-синдром (нарушение свертываемости крови в мелких сосудах с образованием тромбов);
вторичные инфекции;
поражение кожи.

При ЭС может развиваться полиорганная недостаточность — стресс-реакция, комплекс недостаточности нескольких систем, терминальная стадия заболевания.

Диагностика

Диагностика ЭС включает следующий алгоритм:

Выяснение жалоб пациента, беседа с родственниками (свидетелями приступа): когда был первый припадок, как проходил, с потерей сознания или без, с судорогами или без, были ли физические и психологические перегрузки и другие провоцирующие факторы.
Сбор анамнеза: семейный анамнез, были ли поражение мозга, ЧМТ, отравления, фармакотерапия.
Физикальное обследование: определяют ЧСС, давление, мышечный тонус, ориентацию в пространстве и во времени, температуру тела. Оцениваются дыхание (ритм, частота, глубина), признаки травмирования, цвет кожи, реакция зрачков на световое раздражение, менингеальные знаки.
Лабораторные исследования: анализы крови и мочи, глюкоза крови, биохимия, коагулограмма, исследование на токсические вещества, исключение нейроинфекции с помощью исследования спинномозгового ликвора.
Инструментальные исследования: электроэнцефалограмма, МРТ, КТ, ЭКГ, нейросонография у младенцев с открытым большим родничком.

ЭЭГ во многих случаях бывает в норме при клинических проявлениях, а при отсутствии симптомов на ЭЭГ могут регистрироваться изменения. Диагностика основывается на изменениях, которые выявляются в период между припадками.

На локализацию эпиочага может указывать присутствие на ЭЭГ асимметричных медленных или фокальных (очаговых) волн. При неясном диагнозе применяют провокационные пробы, регистрацию электроимпульсов во сне, суточный мониторинг.

Дифференциальная диагностика проводится с абстинентным синдромом, передозировкой бензодиазепинов, обмороками, мигренями, симуляцией приступов, деменцией, эклампсией, эпилептическими психозами.

Лечение

Диагностикой и лечением ЭС занимается такое направление в медицине, как неврология. Успех лечения и дальнейшее состояние пациента во многом зависят от того, на каком этапе была оказана неотложная помощь при эпилептическом статусе. Критический порог — 5–10 минут, не более часа, время зависит от вида ЭС и возраста больного. Для детей — не более 30 минут.

Помощь включает следующие шаги:

Повернуть больного на бок для предотвращения попадания рвотных масс в трахею.
Противосудорожные мероприятия: средства для купирования судорог, антигистаминные препараты, транквилизаторы, литическая смесь.
Дегидратация: мочегонные средства.
Поддерживание сердечной деятельности: сердечные гликозиды.

После доставки пациента в стационар терапию не прекращают, лечение направлено на предотвращение осложнений. При необходимости выполняют интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких.

Прогнозы

Эпилептический статус — состояние, угрожающее жизни, при котором требуются реанимационные мероприятия. Чем раньше проводят помощь, тем прогноз благоприятнее. Без неотложных мероприятий погибает 50 % больных — детей до 15 %.

Прогноз ухудшается при раннем начале эпилепсии (с раннего детства), задержке полового созревания, органических поражениях головного мозга, задержке интеллектуального развития.

Профилактика

Эпилептический статус с большой вероятностью можно предотвратить, если не пропускать прием лекарств при эпилепсии, своевременно лечить инфекционные болезни и травмы головы, избегать травм и интоксикаций.

Взрослым больным нельзя употреблять спиртное, курить, принимать наркотики. Больным эпилепсией необходимо стоять на диспансерном учете и регулярно проходить осмотр у невролога и профилактическое лечение.

Генерализованный судорожный и не судорожный эпилептический статус (ЭС) являются неврологическими и медицинскими неотложными состояниями, определяемыми как 5 или более минут либо непрерывной активности припадок, либо повторяющихся судорог без интервенционного возвращения сознания. Традиционно ЭС определялось как состояние 30 или более минут; однако этот временной интервал был сокращен до 5 минут, чтобы подчеркнуть серьезность состояния и необходимость срочного лечения.

Причины ЭС разнообразны. В дополнение к эпилепсии, любое неврологическое повреждение или системная аномалия, индуцирующие припадок, теоретически могут вызвать ЭС.

Единственной наиболее распространенной причиной ЭС является несоблюдение или прекращение приема противосудорожного препарата. Другие общие этиологии: инсульт и кровоизлияние в мозг; злоупотребление алкоголем; прекращение приема наркотиков, передозировка и токсичность; инфекции ЦНС; церебральные опухоли; травмы; метаболические нарушения; фебрильная судорога; рефрактерная эпилепсия; а также остановка сердца. Редкой причиной судорог очагового начала является энцефалит Расмуссена, иммуноопосредованное заболевание, которое обычно встречается у детей Патофизиология

ЭС происходит, когда механизмы, которые прерывают припадок, терпят неудачу. Эта неудача может возникнуть из-за чрезмерного и аномально постоянного возбуждения или неэффективного ингибирования.

Было показано, что на животных моделях активность судорог> 30 минут вызывает повреждение головного мозга, особенно в лимбических структурах, таких как гиппокамп. Этот ущерб во многом обусловлен накоплением возбуждающих нейротрансмиттеров, особенно глутамата. Другие способствующие механизмы повреждения нейронов включают гипертермию, гипоксию, лактоацидоз и гипогликемию.

Широко распространенная классификация ЭС основана на клинических и электрографических характеристиках пациента.Клинически определяется наличием или отсутствием двигательной активности (генерализованным или очаговым) и интактности сознания. Общепринятая классификация видов приступов соответствует классификации Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE).

Ранее известный как генерализованный судорожный ЭС (GCSE) Пациенты проявляют пароксизмальную или непрерывную тонико-клоническую двигательную активность, которая может быть симметричной или асимметричной. Этот тип ЭС включает первичные генерализованные судороги (генерализованные тонико-клонические судороги) и вторично генерализованные судороги (очаговое прогресирование к двусторонним тонико-клоническим судорогам).

Ранее известный как простой парциальный ЭС Двигательные судороги, которые локализуются в той части тела, в которой они происходят. Пациенты обычно проявляют очаговую клоническую активность. Непрерывная двигательная активность с сохраненным сознанием может быть устойчивой (известной как epilepsia partialis continua), возможно, длительностью в нескольких часов, дней или даже дольше.

Ранее известный как не судорожный ЭС Пациенты проявляют широкий спектр клинических проявлений, в том числе комы, притупления болевой чувствительности, дезориентации, измененную эмоциональную реакцию, аномальное поведение, бредовые иллюзии, галлюцинации и паранойи.

Пациенты могут иметь слабовыраженную дезориентацию или измененное поведение, но все же могут ходить и взаимодействовать. Может быть типичным, атипичным или с миоклонусом. При малых припадках судороги отсутствуют.

Ранее известный как комплексный парциальный ЭС У пациентов проявляются нарушение сознания, с или без других симптомов (т. е. сенсорных, вегетативных, поведенческих).

Ранее известный как простой парциальный ЭС Пациенты сохраняют сознание с сохранением сенсорных, вегетативных, когнитивных или других эмпирических симптомов. В эту категорию попадают продолжительные ауры приступа (ауры континуумы).

Клиническая картина ЭС сильно варьируется. Большинство типов связаны с полным или частичным изменением сознания, что ограничивает сбор анамнеза, обращаясь к членам семьи или друзьям. Непосредственно связанный с болезнью медицинский анамнез включает соблюдение приема препарата, недавние болезни, анамнез алкоголизма и недавнее употребление наркотиков в рекреационных целях. Знание этих потенциальных провоцирующих факторов может помочь направить на экстренное лечение ЭС. Кроме того, поскольку ЭС в большинстве случаев считается чрезвычайной ситуацией, ABCDE оценка и клиническое обследование должны предшествовать полному сбору анамнеза.

Пациентов с генерализованным ЭС обычно доставляют в отделение неотложной медицинской помощи каретой скорой помощи. Характерно, что на обследовании обнаруживается пациент с интермиттирующими или непрерывными судорогами, первоначально с тонизирующей и клонической фазами, часто сопровождаемый слабо выраженной двигательной активностью.

Моторная активность может стать асимметричной, асинхронной или прерывистой Предварительный анамнез эпилепсии или ЭС поможет клиницисту подтвердить диагноз. Это состояние легко распознается врачами из-за его выраженного двигательного проявления. Чтобы предотвратить серьезные осложнения и смерть, назначают неотложное лечение. Когда двигательная активность снижается, необходим ЭЭГ мониторинг, чтобы провести различие между постоянным слабо выраженным ЭС и постиктальной дезориентацией. В этом случае настоятельно рекомендуется консультация невролога.

Пациенты с очаговой потерей сознания (ранее сложным парциальным) не судорожным ЭС обычно поступают с измененным сознанием. Они также могут проявлять измененную или необъяснимую деятельность, такую как автоматизм лица или конечности, дистоническая поза и возбужденность. Напротив, пациенты с формой абсанса не судорожного ЭС обычно поступают с дезориентацией или затуманенным сознанием, без видимой двигательной активности.

Помимо изменения поведения или аффекта, остальная часть неврологического осмотра может быть не очаговой. Поскольку моторные данные ограничены или даже отсутствуют, обычно назначается мониторинг ЭЭГ для подтверждения диагноза. В этом случае настоятельно рекомендуется консультация по неврологии.

В случае очагового без потери сознания ЭС (ранее простой парциальный ЭС) пациент обычно поступает с непрерывной односторонней или очаговой клонической активностью с четким сознанием. Осмотр также может быть в норме при сенсорных или вегетативных судорогах, поскольку это субъективные чувства. В других редких случаях пациент может иметь изолированную афазию. Анамнез очаговых структурных поражений головного мозга может указывать на этот диагноз. В некоторых случаях ЭЭГ может помочь в подтверждении диагноза. Дети с прогрессирующими неврологическими и рефрактерными судорогами должны иметь серийные МРТ мозга для оценивания типичных атрофических изменений энцефалита Расмуссена.

Простой парциальный ЭС редко считается неотложным медицинским состоянием. Однако простой парциальный ЭС иногда может быть тяжелым инвалидизирующим повреждением. Мозговая визуализация может выявить структурное поражение, объясняющее происхождение этих судорог. В случае фармакорезистентности или структурных повреждений настоятельно рекомендуется неврологическая консультация.

Необходимо проверить жизненно важные признаки, в том числе состояние оксигенации, пульсоксиметрия (при необходимости ABG), а также уровень глюкозы в сыворотке. Необходимо получить ЭКГ и отправить кровь для проверки функции печени, почечной функции, электролитов, кальция, фосфора, магния, FBC, токсикологии и уровней противосудорожной сыворотки. СТ головы может быть назначено при подозрении на структурное поражение, такое как инсульт, абсцесс или травма. В случае иммуносупрессии или при наличии признаков менингизма (лихорадка, жесткость шеи) назначается люмбальная пункция.

Непрерывный мониторинг ЭЭГ необходим для диагностики и лечения ЭС, для:

Быстрая диагностика у пациентов без явной судорожной активности Руководящие принципы лечения Прогноз

Генерализованные судорожные ЭС и не судорожные ЭС — это неврологические чрезвычайные состояния, требующие неотложного лечения. Ни один из диагностических тестов не должен мешать или задерживать лечение.

Лечение судорожного ЭС, наиболее распространенного типа ЭС, следует начинать немедленно, чтобы предотвратить неврологические повреждения и смерть. Судорожный ЭС считается неврологическим чрезвычайным состоянием, поскольку несет высокий риск смертности и заболеваемости. Увеличение продолжительности судорожного ЭС также коррелирует с большей рефрактерностью к терапии, имея в последствии более низкий результат. Основные цели неотложного лечения включают прекращение судорожной активности и защиту дыхательных путей; осложнения следует предотвращать и лечить. Базовые условия следует лечить одновременно, особенно если они содействуют ЭС. Лечение других форм ЭС зависит от диагностируемого подтипа.

Лечение должно быть одновременно с клиническим оцениванием и исследованиями. Лечение судорожного и не судорожного ЭС должно начинаться с основных мер по обеспечению жизнедеятельности (дыхательных путей, дыхания, кровообращения, инвалидности и неврологической оценки), как и при любой другой острой неотложной медицинской ситуации.

Дыхательные пути пациента должна быть защищены. Несмотря на кратковременную гипоксию, большинство пациентов исправно дышат во время ЭС, если дыхательные пути чисты. Обеспечение безопасности дыхательных путей может быть сложным во время продолжающихся судорог. Нервно-мышечная блокада, как вариант, выбирается только в крайних случаях. Следует использовать лекарство короткого действия, такое как векуроний. Предпочтительны нервномышечные блокаторы короткого действия, потому что они позволяют оценивать постоянные судороги сразу после интубации.

100% кислород должен быть доставлен через носовую канюлю или нереверсивную маску. Необходимо проверить жизненно важные признаки:

Пассивное охлаждение следует использовать, если температура тела превышает 40°C. При ЭС гипертермия чаще всего является результатом активности припадка, а не возникает на фоне основных инфекций. Гидратация и вазопрессоры следует использовать, если есть гипотония.

Следует установить внутривенный доступ и отправить кровь для лабораторных исследований (функции печени, функции почек, электролиты, кальций, фосфор, магний, FBC, токсикология и уровень противосудорожной сыворотки).

Необходимо измерять уровень глюкозы в сыворотке крови и вводить тиамин, за которым следует глюкоза, если есть беспокойство по поводу дефицита тиамина и гипогликемии (например, подозрение на злоупотребление алкоголем). В крайних случаях ацидоза следует использовать бикарбонат.

Каскад лечения направлен на прекращение клинических и электрографических судорог.

Внутривенный лоразепам является наиболее часто используемой начальной терапией. Внутривенный диазепам является альтернативой внутривенному лоразепаму; внутримышечный мидазолам можно вводить быстро и, по крайней мере, он столь же безопасен и эффективен, как внутривенный лоразепам для прекращения судорог в догоспитальной обстановке. Ректальный диазепам является альтернативой, если нет внутривенного доступа, и внутримышечный мидазолам недоступен; обычно используют в домашних условиях при эпилепсии у детей. Интраназальные или буккальные препараты мидазолама становятся широко доступными и являются полезной альтернативой для домашнего использования или, если нет доступа к внутривенному введению. Доза-зависимая депрессия сознания и активности дыхательного центра могут быть результатом применения бензодиазепинов. Более высокие дозы бензодиазепинов могут потребоваться для прерывания ЭС у пациентов, которые постоянно принимают бензодиазепины или барбитураты (из-за возможной перекрестной толерантности), эти препараты следует принимать с осторожностью, поскольку депрессия ЦНС может быть обострена. Если бензодиазепины не останавливают приступы, следующей линией терапии являются фенитоин, фосфенитоин, вальпроевая кислота или леветирацетам. Введение фенитоина может привести к раздражению вены и повреждению ткани, если неразбавленный препарат вводят через венозный катетер с малыми отверстиями. Кроме того, редкое осложнение внутривенного применения фенитоина — это пурпурный перчаточный синдром: темное обесцвечивание, которое простирается от места инъекции до дистальной конечности, связанное с болью и отеком. Фосфенитоин является водорастворимым пролекарством фенитоина, который имеет меньше осложнений, связанных с инфузией, но стоит значительно дороже. Гипотония и аритмии могут возникать вследствие фенитоина и фосфенитоина при инфузии больших доз препарата. Если вышеуказанное не прерывает ЭС, могут быть даны дополнительные дозы выбранного внутривенного противосудорожного препарата (т. е., фенитоина, фосфенитоина, вальпроевой кислоты или леветирацетама). Если ЭС сохраняется, может быть назначен фенобарбитал. Однако, если длительность течения ЭС пролонгируется, этот шаг иногда опускают и следует начать общую анестезию. Следует отметить, что доза-зависимая депрессия сознания и активность дыхательного центра могут быть результатом использования бензодиазепина и барбитурата. Если ЭС сохраняется, следующим шагом является интубация и начало общей анестезии. Пациенту должна быть обеспечена вентиляция, ему необходим непрерывный мониторинг ЭЭГ одновременно с началом проведения общей анестезии. Поддерживающие дозы противосудорожных препаратов следует продолжать. Мидазолам и пропофол являются лучшими исходными агентами для общей анестезии, но могут использоваться другие агенты, включая пентобарбитал и тиопентал (примечание: пентобарбитал является активным метаболитом тиопентала).

Непрерывный ЭЭГ мониторинг необходим пациентам, которые:

Получают нейромышечные блокаторы длительного действия Получают начальные дозы противосудорожных препаратов, но остаются без сознания Имеют рефрактерный ЭС, требующий более продолжительной терапии.

С помощью ЭЭГ следует часто проверять и корректировать дозу анестетика.

Первичная цель: прекращение на ЭЭГ иктального выброса. Вторичная цель: паттерн подавления вспышки (если давление стабильно).

Дозу препарата для общей анестезии необходимо уменьшить после как минимум 12 часов применения. Если судороги повторяются клинически или электрографически, введение препаратов следует возобновить еще на 12–24 часа. Если развивается гипотония, для лечения следует использовать допамин или добутамин.

Генерализованные или очаговые с потерей сознания:

Тот же подход, что и при генерализованном ЭС. Валпроевая кислота может использоваться вместо фенобарбитала у детей.

Лоразепам, диазепам или вальпроевая кислота внутривенно являются процедурами первой линии. Другие варианты включают внутримышечный или внутривенный мидазолам, или пероральный клобазам. Сообщалось также, что внутривенный леветирацетам и внутривенный лакозамид прекращают абсанс эпилептического статуса. фенитоин и фосфенитоин не должны использоваться.

Потенциальные причины очагового без потери сознания ЭС (ранее простого парциального) многочисленны, и лечение должно строиться с учетом основной этиологии. Использование противосудорожных средств представляет собой вмешательство первой линии. Это либо прервет очаговые припадки, либо, по крайней мере, поможет предотвратить их воспроизведение. Некоторые врачи сначала предпочитают фенитоин и фенобарбитал, но могут быть использованы другие противосудорожные средства.

Очаговый без потери сознания ЭС редко считается неотложным медицинским состоянием. Однако следует отметить, что очаговый без потери сознания ЭС иногда может быть тяжелым инвалидизирующим повреждением и, в этом случае, агрессивное вмешательство оправдано. Мозговая визуализация может выявить структурное поражение, объясняющее происхождение этих судорог. В случае фармакорезистентности или структурных повреждений настоятельно рекомендуется неврологическая консультация.

Читайте также: