Лекции по неврологии для врачей эпилепсия

Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейрональных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Этиопатогенез. Выделяют 2 группы факторов: экзо- и эндогенные. Факторы поражения головного мозга: внутриутробные (цитомегаловирус, вирус краснухи), перинатальные (травматические и гипоксически-ишемические), постанальные (черепно-мозговые травмы, нейроинфекции). Также играют роль сосудистые заболевания и метаболические расстройства, токсические поражения, наследственные факторы.

В основе эпилептических припадков лежит триггерный механизм, который обеспечивается группой нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны, совокупность которых и составляет эпилептический очаг. Он возникает в результате эпилептического повреждения мозга. В нем обнаруживаются локальные клеточные изменения, имеющие характер глиоза. В очаге нарушается организация нервной ткани, ее кровоснабжение, взаимоотношение нейронов и их функция. Все это ведет к пароксизмальному деполяризационному сдвигу мембранного потенциала, т.е. к повышению деполяризации (к возбуждению). Основными патофизиологическими свойствами эпилептического очага являются: повышение синаптической возбудимости, синхронность и синфазность эпилептических нейронов. Однако, эпилептический очаг – это еще не эпилепсия, так как в головном мозге существуют защитные механизмы. Они активизируются самим эпилептогенным очагом и формируют систему антиэпилептической защиты. Ее можно определить как совокупность механизмов, препятствующих генерализации и распространению эпилептической активности. Если система антиэпилептической активности становится недостаточной, то эпилептические разряды прорываются за пределы очага и могут распространиться на весь мозг. В клинике это проявляется как генерализованные эпилептические припадки. Формируется эпилептическая система и возникает клиническое заболевание. По мере течения эпилепсии происходит усложнение эпилептической системы. В патологический процесс вовлекаются новые пути и структуры мозга, что ведет к массовой эпилептизации нейронов.

I. Генерализованные общие припадки:

1. Большие судорожные припадки.

2. Малые припадки:

II. Парциальные очаговые припадки:

е) припадки головокружения,

а) сумеречные, сноподобные, дисфорические,

б) эпилептические психозы,

в) психомоторные (автоматизмы),

Припадок– это приступ церебрального происхождения, возникающий на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении; представляет собой хроническое патологическое состояние характеризующееся внезапно возникающими приходящими патологическими феноменами – моторными, сенсорными, вегетативными, психическими вследствие временной дисфункции всего или какого-либо отдела головного мозга.

Наиболее часто встречается большой судорожный припадок.

Большой судорожный припадокпротекает в 4 фазы: 1) период предвестников, 2) аура, 3) судороги, 4) постприпадочное состояние.

Период предвестниковпроявляется в виде головных болей, вспыльчивости, раздражительности, нечеткости мыслей, общего недомогания и т.д. Предвестники появляются за несколько суток, часов, минут, но могут отсутствовать (так бывает у большинства больных).

Аура– это кратковременное (секунды) ощущение или переживание при ясном сознании, остающееся в памяти больных. Своеобразие зависит от локализации очага (например, зрительные галлюцинации при локализации очага в затылочной доле).

Судороги – в начале носят тонический характер. Начинаются внезапно с громкого крика больного. Больной теряет сознание, падает. Лицо сначала бледнее, затем становится синюшным. Зрачки широкие, на свет не реагируют. Челюсти сжаты, дыхание отсутствует. Длительность судорог до ½ минуты. Далее следуют клонические судороги. Дыхание восстанавливается, становится шумным, хриплым. Изо рта выделяется пенистая слюна (может быть с примесью крови при прикусывании губ). Мышцы всего тела находятся в состоянии судорожного сокращения. Это обусловливает толчкообразные движения всего туловища, шеи, конечностей. Может быть непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Длительность клонических судорог от 2 до 5 минут, затем они постепенно прекращаются.

Постприпадочное состояние– наступает сон или стопор. На како-то время сознание спутано, больной плохо ориентируется. Придя в себя о случившемся не помнит, сохраняется головная боль, разбитость, слабость, сонливость.

Абсансы – это кратковременное отключение сознания на несколько секунд и застывание в определенной позе. Течение мыслей на время останавливается, зрачки расширяются (больной как бы задумывается).

Миоклонии – приступообразные подергивание мышц лица, конечностей и туловища.

Акинетические припадки – характеризуется внезапной мышечной гипотонией и падением больного. Чаще всего сознание не нарушено.

Гипертонические приступы – характеризуются внезапным повышением тонуса мышц шеи, туловища и конечностей. Чаще возникают у детей.

Джексоновские двигательные припадки – это приступы тонических и клонических судорог в той или иной группе мышц. Могут распространяться на соседние мышцы и иногда трансформироваться в большой припадок. После окончания приступа могут возникать парезы в тех же группах мышц. Парезы могут проходить сразу или в течение нескольких суток.

Кожевниковские приступы – это постоянные клонические судороги в определенной группе мышц, временами сменяемые общими судорожными припадками. Возникает часто после перенесенного клещевого энцефалита.

Адверсивные – припадки характеризуются приступообразным непроизвольным поворотом головы и глаз в сторону, противоположную патологическому очагу в мозге (часто очаг располагается в задних отделах средней лобной извилины).

Оперкулярные – это приступ жевательных, глотательных, сосательных движений. Отмечается у больных с патологическим очагом в области оперкулярной зоны.

Вегетативно-висцеральные – проявляются приступообразными болями в области грудной клетки, брюшной полости, изменением артериального давления, нарушением сердечного ритма, расстройствами функций ЖКТ, нарушением терморегуляции, головокружениями, ощущением кома в горле, страхом, чувством тревожности. Заканчивается наклонностью к обильному мочеиспусканию. Типично для патологии гипоталамической области.

Эпилептический статус – это серия эпилептических припадков, следующих один за другим, между которыми пациент не приходит в сознание, длительностью более 30 минут. Это неотложное состояние, требует интенсивной терапии. К статусу могут привести любые припадки.

Диагностика – особенно по ЭЭГ (из учебника).

Лечение. Принципы: 1) комплексность. 2) непрерывность. 3) длительность (5 лет после последнего приступа). 4) преемственность.

Противоэпилептические препараты: бензонал, гексамидин, депакин (. ) – они применяются при всех приступах. Это базовые препараты. Также применяются фенобарбитал (люминал), дифенин, карбамазепин, карбатол, финлепсин, тегретол, стазепин.

ЛЕКЦИЯ № 14. Эпилепсия

Эпилепсия – хроническая болезнь, которая проявляется повторными, судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождается изменениями личности. Эпилепсия бывает первичной и вторичной. Выделяется также эпилептический синдром, имеющий сходство с эпилепсией.

Этиология и патогенез до сих пор не изучены. В основе болезни лежит повышенная судорожная готовность. Она обусловлена особенностями обменных процессов в головном мозге. Развитие эпилепсии могут спровоцировать травмы, инфекции, интоксикации и другие факторы внешней среды. Отмечается наследственный характер заболевания.

Клиническая картина включает в себя большие и малые судорожные припадки, вегетативно-висцеральные и психические припадки, а также нарушения психики. Обычно начало болезни приходится на возраст 5—15 лет. Характеризуется прогрессирующим течением. Частота припадков и их выраженность постепенно увеличиваются. Характер припадков также изменяется. Большой судорожный припадок начинается внезапно. Обычно предвестников припадков нет, хотя за 1–2 дня может ухудшиться самочувствие, нарушиться сон, аппетит, появиться головная боль. В большинстве случаев припадку предшествует аура. Ее характер зависит от области мозга, которая раздражается. Аура длится несколько секунд. Затем больной теряет сознание и падает. Появляются судороги. Вначале они являются тоническими и продолжаются 15–20 с. Затем судороги становятся клоническими и длятся 2–3 мин. Их частота постепенно уменьшается и наступает общее мышечное расслабление.

Этот период характеризуется расширением зрачков, отсутствием их реакции на свет, может наблюдаться непроизвольное мочеиспускание. Несколько минут сознание остается сопорозным, затем постепенно проясняется. Сам припадок больные не помнят. После припадка состояние больного является сонливым, вялым. Малые судорожные припадки характеризуются кратковременной потерей сознания. Больной при этом не падает. В это время больные могут совершать разнообразные движения. Течения приступа больные не помнят. Симптоматические эпилепсии могут возникать при опухолях головного мозга, особенно лобной и височной долей. Данные эпилепсии характеризуются джексоновскими припадками. Эпилептический статус характеризуется серией припадков.

В промежутках между ними сознание больного восстанавливается не полностью. При клещевом энцефалите возможно развитие кожевниковской эпилепсии. Она характеризуется постоянным подергиванием мышц пораженных конечностей клонического характера. Иногда эти подергивания перерастают в большой эпилептический припадок.

Симптоматическая эпилепсия может возникать при абсцессе мозга, гранулемах, менингитах, энцефалитах, сосудистых расстройствах. Также эпилепсия может провоцироваться интоксикацией различного генеза, а также аутоинтоксикацией. В ряде случаев эпилепсия развивается в результате повторной черепно-мозговой травмы. Припадки при этом появляются спустя несколько лет после травмы.

Фокальная аура может быть сенсорной, зрительной, обонятельной, слуховой, психической, вегетативной, моторной, речевой и сенситивной. Сенсорная аура характеризуется нарушениями со стороны органов чувств.

При зрительной ауре возникает видение блестящих шаров, ярких искр, что связано с поражением затылочной доли. Могут появляться сложные зрительные галлюцинации, макро– или микропсия, гемианопсия, амавроз. Обонятельная аура возникает при поражении височной доли. Характеризуется обонятельными галлюцинациями, которые часто сочетаются с вкусовыми.

Психическая аура характерна для поражения теменно-височной области. Проявляется чувством страха, ужаса, блаженства или радости. Вегетативная аура характеризуется изменением функции внутренних органов, что может проявляться сердцебиением, усилением перистальтики, болями в эпигастрии, тошнотой, ознобом.

Моторная аура возникает при поражении сенсомоторной области. Проявляется появлением двигательных автоматизмов. Сенситивная аура характеризуется возникновением парестезий в различных участках тела. Дополнительными методами диагностики являются ЭЭГ, пневмоэнцефалография, компьютерная и магниторезонансная томография.

Лечение эпилепсии является индивидуальным, длительным, непрерывным и комплексным. После прекращения припадков лечение должно продолжаться в течение 2–3 лет. Дозировка препаратов при этом постепенно снижается.

Главным является назначение противосудорожных препаратов, например фенобарбитала (0,025—0,0125 г 1–3 раза в сутки). В некоторых случаях назначают также кофеин в дозе 0,015—0,05 г. Также можно назначать гексамидин, дифенин, бензонал, метиндион. Метиндион применяют при эпилептическом статусе. Вводят 10 мл 5 %-ного раствора внутривенно. Если эффект отсутствует, вводится сибазон, гексенал или тиопентал-натрий.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.


Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется повторяющимися, возникающими внезапно, эпилептическими приступами. В зависимости от формы эпилепсии, приступы проявляются в виде двигательных, чувствительных, вегетативных, психических нарушений. Приступы могут сопровождаться нарушением сознания различной степени. Некоторые формы эпилепсии проявляются только или преимущественно нарушениями сознания – абсансами, с минимальными двигательными симптомами. Наиболее драматический характер носят генерализованные тонико-клонические приступы – утрата сознания, затем общее тоническое напряжение тела, с последующими ритмичными разгибательными движениями конечностей (клониями).

Выделяют генерализованные и фокальные (парциальные) приступы. При генерализованных приступах эпилептическая активность возникает практически одновременно в обоих полушариях головного мозга. При фокальных имеется один (иногда несколько) очаг – так называемая эпилептогенная зона. При определенных условиях активность не ограничивается ею, а распространяется на близлежащие отделы головного мозга, вызывая характерную симптоматику приступа. В некоторых случаях при фокальной эпилепсии возможно развитие вторично-генерализованных приступов.

Длительность приступа не превышает обычно 2-3 минут, бывают приступы очень короткие – всего несколько секунд. Если приступы следуют друг за другом, это следует расценивать как грозное осложнение течения заболевания – эпилептический статус. Эпилептический статус может быть также бессудорожным – когда вызванное непрерывной эпилептической активностью нарушения сознания не сопровождаются двигательными проявлениями. В такой ситуации установить точный диагноз возможно только при помощи ЭЭГ.

Эпилепсия может носить наследственный характер, или быть приобретенной. Наиболее часто причиной приобретенной эпилепсии является поражение мозга, например черепно-мозговая травма, или повреждение головного мозга при осложненных родах. Наследственные эпилепсии чаще сопровождаются генерализованными приступами, имеют характерный возраст дебюта, при некоторых из них по достижении определенного возраста приступы прекращаются. В таких случаях прием противоэпилептических препаратов прекращается. С другой стороны, есть формы эпилепсии, при которых прием противоэпилептических препаратов практически пожизненный.

Залогом правильного диагноза является тщательно собранный анамнез, обязательное проведение ЭЭГ и МРТ. По назначению врача может проводиться рутинная ЭЭГ, ЭЭГ с депривацией сна, видео-ЭЭГ мониторинг. В настоящее время в обследовании пациентов с подозрением на эпилепсию рутинной ЭЭГ обычно недостаточно, необходима длительная запись, с обязательной регистрацией ЭЭГ во сне. После постановки диагноза, исключения неэпилептической природы приступов, врач назначает лечение противоэпилептическими препаратами. Выбор препаратов зависит от формы (синдрома) эпилепсии, типа приступов. При неверно поставленном диагнозе препараты не только не помогают, но могут и ухудшить течение приступов. Следует отметить, что помимо диагноза и лекарств важное значение имеет соблюдение пациентом медикаментозного и иного режима, прописанного врачом (так называемая комплаентность). Установлено, что нередко причиной "неэффективности" является несоблюдение прописанного режима, самостоятельная замена препарата, изменение дозировки.

Эпилептологический центр НЦН – команда специалистов разного профиля – эпилептологов, нейрофизиологов, радиологов, нейропсихологов, нейрохирургов. Мы принимаем как пациентов с впервые возникшим приступом утраты сознания или судорог для постановки диагноза (подтверждение или исключение эпилептической природы приступа), так и пациентов с уже установленным диагнозом эпилепсии для коррекции терапии.

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различное этиологии, которое характеризуется повторными эпилепти­ческими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов, и сопровождается разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные, или, согласно терминологическому словарю по эпилепсии, случайные эпилептические припадки или эпилептическая реакция, по терминологии отечественных исследователей, возникнув в определенной ситуации, в дальнейшем не повторяются. В качестве примера можно привести некоторые случаи фебрильных судорог у детей. К эпилепсии не следует относить повторяющиеся эпилептические припадки при ос­трых церебральных заболеваниях, например при наруше­ниях мозгового кровообращения, менингитах, энцефалитах. По предложению С. Н. Давиденкова, в подобных случаях целесообразно использовать термин “эпилептический син­дром”.

Этиология. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга. В то же время эпилептизация нейронов, т. е. особое состояние нейронов, определяющее “судорожную готовность” мозга в очагах его органического поражения и степень эпилептического влия­ния этих очагов на мозговые структуры, зависит от преморбидных особенностей организма и, в частности, от эпи­лептического предрасположения генетического или приоб­ретенного характера, определяющего большую вероятность возникновения у больного эпилептического припадка при поражении мозга.

Значение генетического фактора наиболее четко просле­живается при типичных абсансах (кратковременная потеря сознания с последующей амнезией), наследующихся по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена, при первично генерализованной эпилепсии, начина­ющейся в детстве; менее выражена роль генетического фак­тора при парциальных припадках, однако, как отмечено, и в этом случае среди ближайших родственников больных припадки встречаются чаще, чем в среднем по популяции.

К числу экзогенных факторов, влияющих на развитие заболевания, относятся перинатальные и постнатальные нейроинфекции, нейротоксикозы и черепно-мозговая трав­ма, имеющие наибольшее значение. Это не исключает роли других факторов - внутриутробных, сосудистых, токсиче­ских. Что касается перинатальной патологии (с 27-й недели жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного), то здесь наибольшую роль играют факторы травматические (несо­ответствие размеров головки плода и таза, применение аку­шерских пособий и т. д.) и аноксические (асфиксия плода при затяжных родах, обвитие шеи плода пуповиной и пр.).

Патогенез. В патогенезе эпилепсии имеют значение как изменения функционального состояния части нейронов в области эпилептогенного поражения (эпилептогенного оча­га), совокупность которых составляет эпилептический очаг, так и особенности взаимодействия популяции эпилептиче­ских нейронов. Электрическая активность эпилептических нейронов характеризуется возникновением пароксизмального деполяризационного сдвига (ПДС) мембранного по­тенциала, вслед за которым следует фаза гиперполяризации. В то же время окружающие эпилептический очаг нейроны находятся в состоянии постоянной гиперполяризации, что препятствует распространению эпилептической активности из очага.

Важнейшим патофизиологическим механизмом эпилеп­сии является гиперсинхронизация деятельности нейронов, т. е. одновременный охват возбуждением большого количе­ства эпилептических и соседних с ними нейронов. В основе гиперсинхронизации, определяющей не только формирова­ние эпилептического очага, но и воздействие последнего на мозг, могут лежать различные механизмы - повышение синаптической проводимости, эфаптическое (внесинаптическое) воздействие электрического поля эпилептического нейрона на соседние клетки, синфазность разрядов и др.

Для объяснения эпилептизации нейронов имеются три концепции: 1) нарушение мембраны нейрона или его ме­таболизма; 2) изменение среды, окружающей нейрон; 3) па­тологические изменения популяции нейронов, связанные с дефицитом процессов ингибирования. Все нарушения вы­являются на метаболическом и иейротрансмиттерном, а так­же на структурном уровне.

В эпилептическом очаге определяются потеря нейронами дендритных шипиков, редукция дендритных окончаний, их варикоз, пролиферация глии, избирательное выпадение ГАМКергических терминалей. Эти изменения рассматрива­ются как морфологические проявления частичной нейронной; афферентации, которая может объяснить повышение спонтанной нейронной активности и гиперчувствительность постсинаптических рецепторов.

Непостоянство мембранного потенциала эпилептических нейронов и его ритмические колебания могут быть обус­ловлены нарушением поддержания адекватного градиента концентрации ионов К, Na, Ca, Mg по обе стороны мембраны нервной клетки, а также изменением распределения ионов внутри клетки (в частности, накоплением ионов К в митохондриях). Выявлены также нарушения энергетических механизмов: снижение активности цитохромоксидазы, что приводит к снижению образования АТФ, нарушение фун­кционирования цикла Кребса.

В настоящее время установлена роль биогенных аминов в возникновении эпилепсии. Выявлено снижение содержа­ния ДОФА, дофамина и норадреналина в эпилептогенных очагах, а также ослабление реактивности системы ДОФА - дофамин - норадреналин, что может оказывать влияние на эпилептическую активность мозга, вызывая недостаточ­ность системы антиэпилептической защиты. Определенное влияние на эпилептогенез может оказывать нарушение серотонинового обмена, в частности снижение содержания 5-оксииндолуксусной кислоты. Кроме того, в очаге эпилеп­тической активности обнаружено снижение содержания уча­ствующих в цикле Кребса аминокислот - глутаминовой и гаммааминомасляной (ГАМК). Последняя, как известно, обладает выраженным противосудорожным влиянием. По-видимому, судорожные припадки как компонент гиповита­миноза В6 (пиридоксин) связаны именно с недостатком ГАМК, поскольку она образуется при участии пиридоксинфосфата из глутаминовой кислоты под действием декарбоксилазы. Пиридоксиндефицитная эпилепсия является приме­ром биохимических нарушений, которые могут быть обус­ловлены генетическими факторами или экзогенными поражениями и повышать эпилептическую готовность мозга. Имеются также доказательства возможной роли возбужда­ющего медиатора глутамата в механизме запуска эпилеп­тических припадков. Определенное влияние могут также оказывать тормозные медиаторы таурин и глицин, содер­жание которых в эпилептическом очаге снижено.

Распространению влияния эпилептического очага на мозг могут содействовать и внеочаговые факторы. Они форми­руют при эпилепсии особое функциональное состояние моз­га, которое обозначается как повышенная эпилептическая готовность, “судорожная реактивность” мозга и т. д. Именно повышенная эпилептическая готовность мозга способствует формированию эпилептического очага и распространению его влияния на другие отделы мозга.

По мнению П. М. Сараджишвили, эпилептиче­ский очаг не может вызвать эпилептический припадок, не охватив функциональной системы, в которую, по-видимому, непременно вовлекаются специфические и неспецифические ядра зрительного бугра. В механизме генерализации пароксизмальной активности из первично коркового эпилепти­ческого очага основное значение имеют “генерализующие образования подкорки”, к которым относятся структуры лимбического мозга, медиального таламуса, субталамуса и ретикулярная формация среднего мозга.

Структуры и механизмы, обеспечивающие распростра­нение эпилептического разряда из места возникновения, образуют эпилептическую систему.

Одновременно в мозге имеются структуры, тормозящие эпилептогенез и противодействующие распространению вли­яния эпилептического очага на мозг. К таким образованиям относят хвостатое ядро, каудальное ядро моста, латеральное ядро гипоталамуса, орбитофронтальную кору, мозжечок, область солитарного пучка. Их влияние осуществляется как в виде прямого ингибиторного воздействия, так и в форме возвратного торможения, развивающегося под влиянием эпилептического очага. Эта система описывается также как система отрицательной обратной связи, работающая через популяцию вставочных нейронов. Вставочный нейрон, воз­буждающийся импульсами, поступающими из эпилептиче­ского фокуса, может прервать поток этих импульсов путем гиперполяризации эпилептического нейрона.

Определенное значение в блокировании эпилептического очага имеет также возвратное торможение нейронов, рас­полагающихся по периферии эпилептического фокуса. Структуры и механизмы, препятствующие эпилептогенезу, относят к антиэпилептической системе.

Выявленные в последние годы факты подтверждают пред­положение о том, что десинхронизирующие аппараты мозга обладают противоэпилептическим влиянием, а синхронизи­рующие могут способствовать активации эпилептических очагов. По крайней мере, электрополиграфические исследо­вания ночного сна у человека позволили обнаружить, что ак­тивация эпилептического очага при этом возникает во второй стадии “медленного” сна, т. е. в стадии сонных веретен, во время которой облегчается таламокортикальное рекрутирование и соответственно происходит облегчение распространения эпилептической активности. И наоборот, быстрый сон подавляет генерализацию эпилептической активности, что в значительной мере относится также и к дельта-сну.

Схематически последовательность “событий” при развитии генерализованного тонико-клонического припадка можно представить следующим образом. В определенных условиях амплитуда и частота разрядов эпилептических нейронов начинает нарастать. После того как интенсивность зарядов превысит некоторый порог, эпилептическая активность преодолевает ингибиторные влияния окружающих нейронов и распространяется на близлежащие области коры подкорковые структуры (базальные ганглии, ядра таламуса, ядра стволовой ретикулярной формации). Активность последних распространяется как в ростральном направле­нии, дополнительно возбуждая нейроны в эпилептическом очаге и других областях коры, так и в каудальном (по кортикоспинальным и ретикулоспинальным трактам) к спинальным нейронам. Распространение возбуждения на под­корковые, таламические и стволовые ядра соответствует тонической фазе припадка, сопровождается потерей созна­ния, выраженными вегетативными проявлениями (гиперса­ливация, мидриаз, тахикардия, артериальная гипертония, иногда кратковременная остановка дыхания), характерными высокоамплитудными разрядами (пиками) на ЭЭГ над по­верхностью всей коры. Однако возникающая вслед за этим активация диэнцефально-кортикальной ингибиторной сис­темы периодически прерывает распространение эпилепти­ческого разряда, что соответствует переходу тонической фазы в клоническую; при этом на ЭЭГ ритмичные разряды трансформируются в комплексы “пик-волна”. Клонические подергивания и вызывающие их разряды становятся все менее выраженными и более редкими и, наконец, исчезают, что отражает “истощение” нейронов эпилептического очага, проявляющееся в ряде случаев также постприпадочными параличами Тодда. На ЭЭГ при этом регистрируются диф­фузные медленные волны.

Если эпилептический очаг не удается стойко блокиро­вать, что проявляется обычно манифестацией эпилептиче­ских припадков, то возникает ряд новых патофизиологиче­ских механизмов становления и развития эпилепсии как болезни. Важнейший из них - появление вторичных эпи­лептических очагов. В их генезе важное значение имеет механизм вторичной возвратной генерализации, т. е. воз­буждение под воздействием коркового эпилептического оча­га генерализующих аппаратов подкорки с последующим вторичным “отражением” возбуждения в кору. Такое “от­ражение” чаще всего происходит в симметричный пункт коры “здорового” полушария. Определенную роль играют также транскаллозальные воздействия. Вторичный эпилеп­тический очаг при своем становлении проходит стадию за­висимого очага, а в дальнейшем становится независимым от влияния первичного очага и играет роль самостоятельного эпилептогенного фактора.

Другой важный механизм “эпилептизации” мозга - на­рушение информационной функции нейронов, которые пре­терпевают значительную перестройку. В результате они пе­рекодируют афферентные стимулы специфическим эпилеп­тическим образом.

Недостаточно ясен механизм возникновения первичной генерализованной эпилепсии, при которой не удается ус­тановить эпилептогенного поражения, припадки не имеют фокального начала, а эпилептическая активность характе­ризуется генерализованными синхронными и симметричны­ми разрядами. Показано значение в генезе данной формы эпилепсии недостаточности активирующих влияний ствола мозга, повышения возбудимости коры и повышения тен­денции к генерации незатухающих колебаний. Однако воп­рос о пейсмекере эпилептической активности и роли орга­нического поражения мозга при первично генерализованной эпилепсии остается открытым. Доказано наличие при этой форме эпилепсии дизонтогенеза (нарушение развития ор­ганизма во внутриутробном периоде или раннем детском возрасте) в виде эктопии нервных клеток; это свидетельствует о том, что в основе первичной генерализованной эпилепсии лежат структурные изменения мозга, а ее механизм, по-видимому, сводится к денервационной гиперчувствительности эктопированных нейронов, приобретающих свойства эпилептических.

Клиника.Основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В Международной классифика­ции эпилепсии выделяют генерализованные и парциальные (фокальные) эпилептические припадки. Генерализованные припадки сопровож­даются потерей сознания, вегетативными проявлениями, выраженность которых зависит от того, сопровождаются они судорогами или нет. Различают судорожные и несудо­рожные, формы. Генерализованные эпилептические припадки на ЭЭГ характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.

К судорожным формам генерализованных эпилептиче­ских припадков относят большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (“большая болезнь”, grand mal) характеризуется не только потерей сознания и вегетативными расстройствами (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), но и судорогами, вов­лекающими обе стороны тела одновременно. Вначале по­являются тонические, а затем клонические судороги. В бо­лее редких случаях судороги могут быть только тоническими или только клоиическими (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц возникает апноэ, больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное мочеиспу­скание (если в момент припадка в мочевом пузыре была моча), при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической ко­мой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечается амнезия; больные испытывают чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состоя­ние сознания и другие психические расстройства.

Большой эпилептический припадок на ЭЭГ характери­зуется появлением ритмических разрядов с частотой 8-14 в секунду низкой амплитуды с последующим возрастанием последней (рекрутирование) до 100-200 мкВ (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды тип пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия).

Вторая разновидность генерализованного эпилептическо­го припадка - абсанс. Он характеризуется выключением сознания без судорог и без падения больного и вегетатив­ными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.). На ЭЭГ - пароксизмы разрядов, имеющие структуру комплексов пик-волна с частотой раз­рядов 3 в секунду. Описанный тип припадка называется “простым абсансом”, его электроэнцефалографическая кар­тина квалифицируется как “типичный абсанс”. Этот тип эпилептических припадков чаще наблюдается у лиц с вы­раженной наследственной отягощенностью, он легко прово­цируется мельканием света и гипервентиляцией, имеет от­носительно хороший прогноз. При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, на­пример миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мыщц лица, закатыванием глазных яблок, выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна с частотой разрядов 3 в секунду (обычно это миоклонический абсанс), но чаще указанные разряды имеют частоту 1,5-2,5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития и имеет плохой прогноз (синдром Леннокса-Гасто).

Нередко абсансы называют малыми припадками (“малая болезнь”, petit mal). Однако эти термины неидентичны, так как малыми припадками иногда обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протека­ющих с потерей сознания без судорог и падения больного, например височные псевдоабсансы.

Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола. Однако подобные припадки могут быть обусловлены патологическими очагами в медиобазальных отделах больших полушарий с мгновенной генерализацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ (1981)

I. Парциальные (фокальные) припадки.

Парциальные простые

1. Двигательные с маршем (джексоновские); без марша - адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка ре­чи).

2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятель­ные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического ха­рактера).

4. С психопатологическими проявлениями (дисфазическими, дисмнестическими, когнитивными, аффективными, иллюзиями и гал­люцинациями).

Парциальные сложные

1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

Парциальные припадки с вторичной генерализацией

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.