Литература по детской эпилепсии

Подробно изложены исторические сведения об эпилепсии, отражены вопросы эпидемиологии, этиологии, патогенеза эпилептических пароксизмов. Представлены сведения об основных экспериментальных моделях эпилепсии, данные о классификации и клинических формах эпилепсии. В книгу, кроме литературного обзора, включены клинико-инструментальные и лабораторные данные, полученные при обследовании детей и подростков на кафедре нервных болезней СПбГПМА за последние несколько лет. С учетом современных данных рассмотрены вопросы диагностики и лечения эпилепсии, основные сведения о фебрильных, метаболических и неэпилептических судорогах у детей и подростков, даны рекомендации для больных и их родственников, обсуждаются медикосоциальные проблемы, качество жизни больных эпилепсии.

Для неврологов, психиатров, педиатров, нейрохирургов и врачей других специальностей.

Под редакцией П. А. Темина, М.Ю. Никаноровой. Диагностика и лечение эпилепсий у детей. -М.: Можайск - Терра, 1997.- 656 с.

В книге освещены особенности клинических проявлений, принципы диагностики и лечения эпилептических синдромов и пароксизмальных состояний неэпилептического генеза - синкопов, парасомний и др.

Книга написана коллективом авторов Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения РФ при участии ведущих специалистов Европы.

Эпилепсии и судорожные синдромы у детей: Руководство для врачей / Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. — 2-е изд., перераб. и доп.— М.: Медицина, 1999.— 656 с.: ил.ISBN 5-225-04386-0

Во втором издании руководства (первое вышло в 1997 г.) представлены новые данные об этиологии, клинических проявлениях, принципах диагностики, лечения и профилактики эпилепсий и судорожных синдромов у детей. Освещены проблемы пароксизмальных состояний неэпилептического генеза. Описаны судорожные состояния при различных метаболических нарушениях. Включены новые разделы, посвященные наследственным нарушениям аминокислотного обмена, эпилептическому статусу, судорожному синдрому при гипокальциемиях, синдрому альтернирующей гемиплегии.

Для педиатров, невропатологов, психиатров, генетиков.

Эпилептические психозы у детей и подростков. Абрамович Г. Б., Харитонов P. A.

В книге описываются различные клинические картины, психозов, встречающиеся у детей и подростков, больных эпилепсией. Наряду со сведениями о частоте и, патогенезе упомянутых психозов в целом, описываются острая церебральная атаксия, дисфорические и затяжные сумеречные состояния. Особое внимание заостряется на психозах с периодическим течением и на шизофренной симптоматике психических проявлений эпилепсии. Специальный раздел посвящается лечению, при котором наиболее благоприятный эффект дают холинолитические комы.

Издание рассчитано на детских психиатров, психоневрологов и невропатологов.

Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт- Бизнес-Центр, 2000. — 319 с. ISBN 5-7287-0178-7

Книга посвящена одной из актуальнейших проблем неврологии — диагностике и лечению эпилепсии. Впервые приведена полная систематизация всех форм идиопатической и криптогенной эпилепсии в соответствии с международными критериями. Рассматриваются современные концепции патогенеза идиопатической эпилепсии, генетические исследования. Главное внимание уделено диагностике, дифференциальной диагностике, методам обследования при различных эпилептических синдромах. Подробно представлены общие принципы лечения и частная терапия синдромов идиопатической эпилепсии, а также факторы, влияющие на прогноз заболевания. Книга адресована практическим неврологам и психиатрам.

Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей / Под ред. А. С. Петрухина. — М.; Медицина, 2000. — 624 с.: ил.— ISBN 5-225-04415-8

В руководстве представлены последние данные об этнологии и патогенезе эпилепсий. Описаны современная классификация и клинические особенности различных форм эпилепсии на основании более чем 10-летнего опыта клинических наблюдений. Отдельными разделами представлены ЭЭГ-исследования и нейровизуализация при эпилепсии. Аспектам дифференциальной диагностики уделено особое внимание. Приведены разработанные авторами схемы и протоколы лечения эпилепсии у детей.

Для педиатров, неврологов, психиатров, специалистов по функциональной диагностике, патофизиологов и специалистов по методам визуализации (КТ- и МР- исследования).

Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю. Под редакцией. Дифференциальный диагноз эпилепсии / Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю., Дорофеева М. Ю. и др. / — М.: Пульс, 2007, — 364 с.: ил. ISBN 978-5-93486-052-4

Трошин В.Д., Густов А.В., Кравцов Ю.И., Максутова А.Л. Эпилепсия детей и подростков. Издание третье, исправл. и доп. Н.Новгород: Изд-во Нижегородской медицинской государственной академии, 2002. 316 с. ISBN 5-7032-0418-6

В книге изложены современные представления о факторах риска, патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении эпилепсии и неэпилептических пароксизмов детского и подросткового возраста. Отдельные разделы посвящены дебюту эпилепсии у детей, продромальной стадии заболевания, современной классификации, вопросам терапии и медико-социальной реабилитации.

Предназначена для педиатров, неврологов, психиатров, психологов.

Дзяк Л.A., Зенков Л.P., Кириченко А.Г. Эпилепсия. Киев 2001 – 168 с.

В руководстве подробно изложены патогенез и этиология эпилепсии, в частности с учетом новейших достижений медицины рассмотрена модель эпилептического процесса. Приведена клиника и диагностика, базирующаяся на современных методах исследования, дифференциальная диагностика, классификация эпилепсий и эпилептических синдромов. Всесторонне рассмотрены современные подходы к вопросам лечения.

В руководстве в доступной и систематизированной форме излагаются практически все вопросы этиологии, патогенеза, диагностики, лечения, профилактики и социальных аспектов эпилепсии и пароксизмальных расстройств нейрогенной и психогенной природы в соответствии с мировыми стандартами на основе рекомендаций экспертов Международной противоэпилептической лиги и Европейской академии эпилепсии Специальное внимание уделено проблемам эпилепсии и деторождения, включая генетические аспекты. Учитывая большое значение нейрофизиологических представлений в понимании патогенеза, диагностике, лечении и социальной реабилитации, особое внимание уделено клинико-нейрофизиологическим аспектам эпилептологии. Руководство предназначено в первую очередь для практикующих врачей неврологов, психиатров, эпилептологов, нейрохирургов, врачей общей практики, клинических нейрофизиологов Может быть рекомендовано как учебное пособие для студентов, ординаторов аспирантов, слушателей соответствующих курсов повышения квалификации.

В монографии обобщаются результаты исследований по некоторым основным вопросам клиники, этиологии, патогенеза и лечения эпилепсии на основании клинико-лабораторных исследований более 2000 больных. Клинико-электрофизиологические параллели различных форм эпилептических припадков основаны на принятой в Союзе классификации П. М. Сараджишвили. Приводятся оригинальные исследования контрольной группы здоровых детей и подростков, способствующие вскрытию некоторых онтогенетических особенностей клинико-электро-энцефалографических проявлений эпилептического процесса, а также факторов, способствующих его активации. Оригинальным является патофизиологическое обоснование некоторых клинических феноменов, в частности определенных форм диффузных эпилептических припадков, а также фокального коркового генеза некоторых клинически генерализованных форм эпилептических припадков. Книга рассчитана на специалистов-клиницистов и нейрофизиологов, занимающихся изучением эпилепсии.

Одинак М. М., Дыскин Д. Е. Эпилепсия: этиопатогенез, клиника, дифференциальная диагностика, медикаментозное лечение — СПб.: Политехника, 1997,- 233 с.: ил. ISBN 5-7325-0434-6

В монографии излагаются ключевые вопросы патогенеза, клиники, диагностики и современного лечения эпилепсии. Отражены основные дифференциально-диагностические критерии эпилептических синдромов и пароксизмальных расстройств сознания неэпилептической природы.

Монография предназначена для широкого круга врачей — неврологов, нейрохирургов, психиатров, педиатров, инфекционистов, терапевтов, а также для студентов высших медицинских учебных заведений и может быть использована в качестве учебной литературы при изучении неврологии, нейрохирургии, психиатрии, педиатрии, инфекционных болезней.

Земская А. Г. Фокальная эпилепсия в детском возрасте. Медицина 1971 г. – 264 с.

Монография посвящена важному разделу современной невропатологии и нейрохирургии — фокальной эпилепсии у детей. На основании большого клинического материала Ленинградского научно-исследовательского нейрохирургического института им. профессора A. Л. Поленова, а также данных отечественной и зарубежной литературы всесторонне освещаются особенности многообразных форм клинического течения фокальной эпилепсии у детей в различных стадиях заболевания в зависимости от различных этиологических факторов, таких как травмы различного вида, воспалительные процессы в головном мозге, атипично протекающие опухоли и врожденные аномалии развития. Широко представлены вопросы этиопатогенеза, комплексного обследования больного при корреляции и совместной оценке клинических, рентгенологических и электроэнцефалографических данных, направленных на выявление очаговых форм эпилепсии и выработку показаний к использованию современного наиболее эффективного хирургического метода лечения с воздействием непосредственно на эпилептогенный очаг. Приводится описание разработанной методики и тактики оперативного вмешательства при многообразных формах очаговой эпилепсии у детей, особенно при височной эпилепсии. Наряду с этим приводятся данные нейрогистологических изменений в зоне эпилептогенного очага. Рассматриваются отдаленные результаты хирургического вмешательства, оцениваемые как весьма положительные. Монография рассчитана на научных работников, специализирующихся в области невропатологии и нейрохирургии, а также на широкие круги практических врачей — нейрохирургов, невропатологов, психиатров и педиатров.

Фундылер. Р.И. Эпилепсия у детей и подростков. Киев. 1967 –196 с.

В монографии на современном уровне научных знаний освещены вопросы этиологии, патогенеза, клиники, дифференциальной диагностики и лечения эпилепсии у детей и подростков. Книга иллюстрирована, рассчитана на врачей-невропатологов, психиатров, терапевтов, педиатров.

Болдырев А. И. Эпилепсия у детей и подростков. — М.: Медицина, 1990, —320 с.: ил, —ISBN 5-225-00777-5.

Монография посвящена различным аспектам эпилепсии у детей и подростков. Особое внимание уделено начальным проявлениям заболевания, позволяющим диагностировать эпилепсию при самых первых, клинически слабо выраженных признаках, до появления типичных эпилептических припадков. Рассмотрены вопросы воспитания, а также особенности рисунков больных эпилепсией в сравнении с творчеством здоровых детей и страдающих шизофренией. Изложены дифференцированные подходы к применению различных методов лечения. Книга предназначена для педиатров, невропатологов и психиатров.

Поповиченко Н. В., Расин С. Д. Нейрогормональные взаимоотношения и их нарушения при эпилепсии у детей. Киев – 1977 – 139 с.

В монографии, посвященной актуальному, но недостаточно изученному вопросу об особенностях становления гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений в детском возрасте и их нарушениях при эпилепсии у детей, рассмотрена регуляция секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и роль вазопрессин-антидиуретического гормона (АДГ) в ней. Показаны особенности гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений при эпилепсии у детей в зависимости от тяжести течения заболевания. Дана характеристика двух основных исходных фонов нейрогормонального звена защитных реакций организма, на которых проявляются эпилептические припадки у детей. Раскрыто значение адренокортикотропной недостаточности в развитии судорожной готовности головного мозга; проанализированы положительные и отрицательные стороны действия антиэпилептических лекарственных средств, обоснована необходимость проведения комплексных лечебных мероприятий для профилактики и лечения эпилепсии у детей. Рассчитана на детских психоневрологов, педиатров, патофизиологов, нейроэндокринологов и научных работников, изучающих эпилепсию и патологию нейрогормональных взаимоотношений.

Монография посвящена диагностике и лечению эпилепсии. Представлен Проект новой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов 2001 года. Подробно рассматривается клиника и диагностика эпилепсии в целом и отдельных эпилептических синдромов. Особое внимание уделено дифференцированному лечению различных форм эпилепсии с применением новейших антиэпилептических препаратов. Указаны этапы лечения, базовые и вспомогательные препараты, эффективные комбинации с точными дозировками. Рассмотрены факторы прогноза эпилепсии. Монография дополнена разделами по инструментальной диагностике эпилепсии: основы визуального анализа ЭЭГ, методы нейровизуализации. Отдельная глава посвящена дифференциальной диагностики эпилепсии с пароксизмальными неэпилсптическими состояниями. Монография предназначена для практических врачей: неврологов, психиатров, эпилептологов, специалистов по функциональной диагностике.

Белоусова Е.Д.Доброкачественные эпилептические приступы и доброкачественные эпилепсии детства — М.: Миклош, 2012. — 200 с. ISBN 978-5-91746-060-4

Эпилепсия далеко не всегда является тяжелым заболеванием. Книга посвящена доброкачественным эпилептическим приступам и эпилептическим синдромам, которые легко поддаются лечению и с возрастом проходят. Часть из этих состояний можно не лечить. В монографии представлены самые современные данные по диагностике, лечению и прогнозу доброкачественных эпилептических приступов и эпилепсий детства. Подготовлена отделом психоневрологии и эпилептологии Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий. Часть глав написана в соавторстве с д. м. н. Н.А. Ермоленко (Воронеж).

Med-books.by - Библиотека медицинской литературы . Книги, справочники, лекции, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика .
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

Реферат: Эпилепсия у детей

Введение
. Понятие Эпилепсии. Причины возникновения у детей
. Механизм возникновения эпилепсии у детей
. Симптомы и разновидности эпилепсии у детей
. Диагностика и лечение эпилепсии у детей
Литература

1. Понятие Эпилепсии. Причины возникновения у детей

Эпилепсия - малоизученное заболевание. В основном ему подвержены дети. Причинами эпилепсии могут быть повреждения головного мозга: как до рождения, так во время и после появления ребенка на свет. Эпилепсия такого рода называется симптоматической или органической. В этих случаях врачи диагностируют остаточную эпилепсию, которая проявляется в виде судорог. Реже судороги сопровождаются параличами и слабоумием.
Необходимо отличать эпилепсию, когда приступы повторяются постоянно, и эпилептические припадки, когда приступы единичные, иногда даже однократные, у детей чаще всего появляются на фоне высокой температуры (фебрильные судороги). При эпилептических припадках (приступах) изменений в структуре мозга не наблюдается, а проявления приступа не связаны с внешними причинами (повышение температуры тела). Ярким примером неэпилептического припадка (судорог) является феномен Фебрильных судорог. Это заболевание хоть и может быть внешне очень похоже на эпилепсию, все же сильно отличается от нее в том, что касается причин возникновения, дальнейшего развития болезни и лечения.
Что же может привести к появлению такого очага повышенного возбуждения в мозгу?
. Нарушение развития головного мозга у ребенка во время беременности. Употребление мамой алкоголя, курения во время беременности ведет к нарушению развития головного мозга ребенка. Так же перенесенные простудные заболевания, тяжелые гестозы, возрастные первородящие (возраст матери более 27 лет при первой беременности) может спровоцировать развитие в головном мозгу участков повышенного возбуждения.
. Особенности течения родов. При этом происходит поражение уже сформировавшегося головного мозга и развивается раннее органическое поражение мозга. Это может наблюдаться при затяжных родах, длительном безводном периоде, рождении ребенка в асфиксии (нарушение дыхания), обвитии пуповины вокруг шей, наложении акушерских щипцов, акушерском пособии.
. Перенесенные инфекционные заболевания нервной системы. Перенесенные ребенком нейроинфекции (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) способствуют образованию в головном мозгу участков повышенной нервной возбудимости. Так же к развитию эпилепсии могут привести частые простудные заболевания с высокой температурой и наличием судорог. Правда в этом случае головной мозг ребенка уже имеет предрасположенность к развитию эпилепсии, что может быть связано с незначительными поражениями головного мозга во время беременности и родов, которые остались незамеченными из-за своей незначительности.
. Травмы головы. Тупые травмы головы, сотрясения головного мозга способствуют тому, что участки головного мозга начинают более активно продуцировать нервные импульсы и превращаются в эпилептические очаги.
. Наследственность. Помимо того, что в головном мозгу появляется очаг повышенного возбуждения, также должно снижаться тормозное воздействие на этот очаг со стороны, как близлежащих нейронов, так и химических соединений. Основным тормозным химическим веществом в нашем головном мозгу является дофамин. Его количество запрограммировано у нас в генетическом коде (ДНК). Поэтому, если у родителей есть эпилепсия, они передают своим детям через ДНК предрасположенность к низкой концентрации дофамина.
. Опухоли. Наличие опухоли головного мозга способно спровоцировать появление участка повышенной возбудимости в головном мозгу.

2. Механизм эпилепсии у детей

3. Симптомы и разновидности эпилепсии у детей

4. Диагностика и лечение эпилепсии у детей

Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников

Эпилепсия [G40] — хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастающей торпидностью психических процессов и взрывчатостью, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.

Психические расстройства — частое, но не обязательное проявление эпилепсии. Значительная часть больных с наиболее благоприятными формами болезни наблюдаются и лечатся у невропатологов. Необходимость в обращении к психиатру возникает у больных с яркими психическими расстройствами в момент пароксизма (сумеречными состояниями, психосенсорными припадками), с грубыми расстройствами личности и интеллекта, а также с эпилептическими психозами.

Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств

Хотя основные проявления заболевания хорошо известны с древности, представления о природе данной патологии вызывают постоянные споры. Этим же обусловлены сложности, возникающие при попытке создания классификации эпилептических расстройств. Со времен Клавдия Галена (I век н.э.) в работах многих авторов проводится разделение эпилепсии на идиопатическую (генуинную, эпилептическую болезнь) и симптоматическую (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов). Предлагалось выделять различные формы заболевания в соответствии с ведущим этиологическим фактором: травматическую, алкогольную, психогенную эпилепсию. В последующем было показано патогенетическое сходство эпилептических проявлений вне зависимости от причины их возникновения, однако большинство исследователей подчеркивают практическую значимость выведения за рамки эпилепсии эпилептиформных синдромов при таких заболеваниях, как опухоли, прогрессивный паралич, болезнь Альцгеймера и др.

В работах английского невропатолога Дж. X. Джексона (1835—1911) было проведено подробное описание самых различных эпилептиформных пароксизмов. Ему же принадлежит и идея о разделении припадков на судорожные и бессудорожные. Такое деление до сих пор имеет существенное значение для выработки правильной терапевтической тактики, однако врачи нередко наблюдают сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии.

Большое значение для понимания эпилептических механизмов имели работы В. Пенфилда и X. Джаспера (1954), показавших связь между эпилептической симптоматикой и очаговыми органическими поражениями мозга (кистами, посттравматическими и постгеморрагическими рубцами и пр.). В ряде случаев авторам не удалось выявить какого-либо очага в мозге. Это дало им основание разделить эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (генуинную). В зависимости от локализации эпилептогенного очага была описана эпилепсия височная, диэнцефальная и другие варианты заболевания.

Систематика эпилепсии в МКБ-10 основана на характеристике преобладающего типа пароксизмов (см. раздел 11.1 и табл. 11.1). Учитывается также идиопатический или симптоматический характер припадков. В частности, выделяются следующие классы:

• G40.0 — фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками (детская эпилепсия с локализацией очага в височной или затылочной области)
• G40.1 — фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами)
• G40.2 — фокальная симптоматическая эпилепсия с сумеречным помрачением сознания
• G40.3 — генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mal)
• G40.4 — другие синдромы генерализованной эпилепсии (салаамов тик, синдром Леннокса—Гасто, синдром Уэста)
• G40.5 — особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией)
• G40.6 — припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal)
• G40.7 — припадки petit mal неуточненные (без grand mal)
• G40.8 — припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным
• G40.9 — эпилепсия неуточненная.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

4. Особенности эпилепсии в детском возрасте

Главные особенности детской эпилепсии заключаются в следующем:

Что касается эпилептических припадков, то у детей они имеют некоторые общие черты:

• высокая частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм эпипароксизмов;
• наличие форм эпилепсии и типов припадков, которых у взрослых пациентов не встречается;
• высокий удельный вес всех абсансных форм пароксизмов;
• трансформация припадков по мере взросления;
• нередкое развитие послеприпадочных очаговых неврологических симптомов.

4.1. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте:

4.2. Эпилептические синдромы раннего детства. К ним относятся следующие.

1) Фебрильные судороги (см. п. 2.6).

2) Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Начало на 1–2-м году жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии – вальпроаты.

3) Тяжелая миоклоническая эпилепсия. Одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к терапии. Начало на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и фебрильным судорогам. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклонии, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайк-волны и полиспайк-волны. Наблюдается выраженная задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика.

4) Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического варианта детского церебрального паралича, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклонии различные – от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время медленного сна – ЭЭГ-картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогрессирует. Со временем состояние стабилизируется, хотя сохраняются миоклонии и присоединяются абсансы.

4.3. Детско-подростковые формы эпилепсии.

1) Детская абсансная эпилепсия, или синдром Фридмана (1906), пикнолепсия, пикноэпилепсия (греч. pyknos – частый; lepsis – приступ, схватывание). Обычно начинается у детей в возрасте 6–7 лет (по другим сведениям, в 4–10 или 2–8 лет). Чаще встречается у девочек и характеризуется высокой степенью наследственной предрасположенности (пенетрантностью гена эпилепсии). Главный признак болезни – наличие типичных абсансов, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом и являются ретропульсивными (голова откидывается назад, глаза поднимаются вверх). Отмечается, что ретропульсивные припадки часто сопровождаются легким клоническим компонентом – подергиваниями мышц лица и век. Частота припадков может достигать десятков в сутки, наблюдаются также статусы абсансов. Очаговая послеприпадочная неврологическая симптоматика, задержка психического развития и нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Заболевание хорошо поддается терапии. Средство выбора терапии – вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами.

2) Ювенильная абсансная эпилепсия – возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начинается в пубертатном возрасте, различия в половом предпочтении отсутствуют. Проявляется сочетанием простых абсансов и первично генерализованных тонико-клонических припадков. Приступы появляются значительно реже, а их длительность – больше, чем при пикнолепсии. На ЭЭГ – пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн с частотой 3,5–4 Гц. Хорошо поддается терапии. Средство выбора лечения – вальпроаты.

4) Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении. Основную роль в развитии заболевания отводят генетическим факторам, но, полагают, могут быть и симптоматические формы. Начинается в возрасте 10–20 лет, иногда раньше и позже. Припадки возникают в течение 2 часов после пробуждения от сна, независимо от того, ночной он или дневной. Припадкам обычно предшествует серия двусторонних миоклоний. Может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью с частотой 2,5–4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение – вальпроаты и фенобарбитал.

5) Синдром Уэста (Веста), или инфантильный младенческий спазм. Это симптоматическая и криптогенная формы эпилепсии. Один из самых частых эпилептических синдромов, зависимых от возраста. Может начинаться в младенческом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст от 2–4 до 7 месяцев, иногда позже. Чаще встречается у мальчиков.

В типичных случаях синдром Уэста характеризуется триадой признаков: а) генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками; б) задержкой психического, речевого и моторного развития и в) гипсаритмией.

Судороги проявляются как:

На ЭЭГ у пациентов регистрируется особый вид нарушений – гипсаритмия: отсутствие основной активности и наличие асинхронной медленной активности, которая перемежается с острыми волнами или спайками. Прогноз неблагоприятный: по мере взросления миоклонические и миоклонико-тонические припадки трансформируются в большие припадки.

Терапия: АКТГ либо глюкокортикоиды в сочетании с вальпроатами и бензодиазепинами, большие дозы пиридоксина (до 100 мг/кг/сут), в резистентных случаях иммуноглобулин G в/в.

6) Синдром Леннокса-Гасто. Это возрастзависимый синдром энцефалопатии неизвестного происхождения. Начало заболевания приходится на возраст от 1 до 8 лет (по другим сведениям, от 3 до 6 лет). Нередко данный синдром трансформируется из предыдущего детского спазма. В типичных случаях наблюдаются:

1. эпилептические припадки преимущественно по типу генерализованных тонических, атонических приступов и атипичных абсансов;
2. выраженная задержка психического, речевого и моторного развития;
3. специфические изменения на ЭЭГ.

Впоследствии приступы заменяются генерализованными и сложными парциальными припадками. При лечении применяют сочетание карбамазепина, вальпроатов и бензодиазепинов, в последние годы – ламотриджин, вигабатрин, более эффективно действующие на приступы падения. Установлена эффективность в/в введения иммуноглобулина G.

7) Синдром Дузе, или миоклонико-астатическая эпилепсия. Симптоматическая и криптогенная форма заболевания с возрастзависимыми припадками. Начинается на 1–2-м году жизни с фебрильных и нефебрильных генерализованных тонико-клонических припадков. Основное проявление – миоклонические и астатические приступы. На ЭЭГ – мультифокальные изменения с генерализованными спайк-волнами, спонтанными и в ответ на фотостимуляцию. Наблюдаются спонтанные ремиссии, но возможно и злокачественное течение. Лечение: применяют вальпроаты, одни или в сочетании с этосуксимидом, а иногда с бензодиазепинами. При наличии генерализованных тонико-клонических припадков – АКТГ, глюкокортикоиды. Карбамазепин противопоказан.

8) Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с началом в 6–8 лет. Проявляется миоклоническими абсансами длительностью 10–60 секунд с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ – ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. У большинства пациентов отмечаются редкие генерализованные тонико-клонические припадки. В дальнейшем выявляется задержка психического развития. Часто бывает резистентность к лечению. Терапия: используют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины.

9) Роландическая эпилепсия, или доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками. Большую роль в этиологии болезни играет наследственное отягощение. Начало в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии во время припадка вовлекают лицо, губы, язык, область глотки. Возможна остановка речи или анартрия. Часто отмечается слюнотечение. Сознание сохраняется ясным. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Могут быть, реже, приступы с горловыми звуками и утратой сознания, с вторичной генерализацией судорог. ЭЭГ – двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны. Спайки резко усиливаются в состоянии дремоты, сна. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1–2 года) его можно прекратить. При редких припадках антиконвульсанты можно не назначать.

10) Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой. Отмечается высокая степень наследственного отягощения. Начало болезни в возрасте 2–10 лет у детей с нормальным развитием. Припадки характеризуют внезапный страх (до ужаса) в сочетании с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.). Сознание обычно изменено. На ЭЭГ – комплексы острая волна – медленная волна в лобной или теменной области с одной или обеих сторон. Терапия: карбамазепин и фенитоин. Прогноз благоприятный.

(Синдром Ландау-Клеффнера – см. в главе 2.)