Могут ли нервные тики перейти в эпилепсию

Н.А. Ермоленко 1,4 , А.Ю. Ермаков 2 , К.В. Воронкова 3 , Е.И. Захарова 4
1 ВГМА им. Н.Н. Бурденко, Воронеж.
2 МНИИ педиатрии и детской хирургии, Москва.
3 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва.
4 БУЗ ВО ОДКБ № 1, Воронеж.

Тик – это внезапное, отрывистое, стереотипное движение в результате сокращения различных мышц, напоминающее произвольное, которое способно распространяться на несколько мышечных групп; со стороны больного возможна имитация и самоконтроль гиперкинеза (Зыков В.П., 2002). Тики относятся к числу наиболее распространенных форм гиперкинезов среди детей – от 0,85 до 6 случаев на 100 детей (Menkes J.H. et al., 2000; Scahill L. et al., 2000; Jankovic J., 2000). Отмечается преобладание мальчиков 3:1 (Зыков В.П., Назарова Е.К., 2000). Тики появляются у детей в возрасте от 2 до 18 лет, с пиком в 7–11 лет (Fernandez-Alvarez E., Aicardi J., 2001). В любом возрасте моторные тики значительно преобладают над вокальными (Jankovic J., 2000).

Этиология тикозных расстройств (ТР) до конца не ясна (Jankovic J., 2000; Evidente V.G., 2001). Существуют две основных теории возникновения тиков – генетическая детерминированность и нейрогенный стресс на фоне резидуально-органического поражения различных структур экстрапирамидной системы (Hoekstra P.J., Kallenberg G., 2002). Установлено, что в основе патогенеза ТР лежит дисрегуляция кортико-стриато-паллидоталамо-фронтальных кругов и модулирующих их активность восходящих моноаминергических систем, а также задержка созревания префронтальной коры (Leckman J.F. et al., 1997; Hallet M., 2001).

Выраженность тиков обычно достигает максимума в препубертатном возрасте (9–12 лет), когда они наиболее многообразны и динамичны (Leckman J.F. et al., 1997). В юношеском и молодом возрасте проявления заболевания ослабевают: у 25–40% пациентов тики исчезают, у 30–50% – значительно уменьшаются, у 25% – выраженные тики сохраняются в течение всей жизни (Goetz C.G. et al., 1992). Таким образом, ТР относят к болезням нарушения развития (Hallet M., 2001).

Особенностью созревающего мозга является незавершенность процессов миелинизации и синаптогенеза, неравномерность созревания двух трансмиттерных систем: опережающее созревание возбуждающей системы – глутаматергической и запаздывающее – тормозной ГАМК-эргической системы с преобладанием пула возбуждающих нейронов над пулом тормозных (Карлов В.А., 2010).

В 90-х годах ТР было отнесено к пограничным состояниям, занимающим промежуточное положение между невротическими расстройствами и известными формами эпилепсии на основании отчетливых пароксизмальных эпилептиформных ЭЭГ-изменений и их сочетанием с клиническими проявлениями невротических расстройств. Эпилептогенез признавался центральным механизмом развития пограничных расстройств (Болдырев А.И., 1995; Максутова А.Л. с соавт., 1998).

A. Gedye (1991), указав на сходство феноменологии тиков и лобных эпилептических припадков, предположил, что в основе тиков лежат патологические разряды в премоторных зонах коры, часть из которых не улавливаются ЭЭГ.

Данные об отклонениях на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при тиках у детей и подростков разноречивы, эпилептиформная активность на ЭЭГ выявляется с частотой от 13,3% до 60% случаев (Bergen et al.,1982; Lin C.K. et al., 1989; Biswal B., 1998; Благосклонова Н.К., 1994; Дахаева Л.Н. 1998; Singer H.S., 2002; Ретюнский К.Ю., 2003; Шевельчинский С.И., 2004; Карелина И.В., 2005). N.P. Verma et al. (1986) выявили эпилептиформные изменения у больных с тиками с частотой в 5–7 раз превышающей значения в общей популяции. Авторами было обнаружено, что при отмене приема нейролептиков для лечения синдрома Туретта (СТ) частота изменений на ЭЭГ снижалась до 80%.

В настоящее время имеющиеся данные о тяжести побочных эффектов нейролептиков заставляют вести поиск других методов медикаментозной терапии тикозных расстройств.

Нами проведено проспективное исследование, целями и задачами которого было: определение частоты сочетания эпилепсии и/или эпилептиформных изменений на ЭЭГ у детей и подростков с первичными тиками по данным видео-ЭЭГ-мониторинга и оптимизация терапевтических подходов.

Критериями исключения были: текущий церебральный процесс воспалительного и нейродегенеративного генеза, гиперкинетический синдром на фоне резидуального поражения головного мозга, осложнения лекарственной терапии, другие пароксизмальные двигательные расстройства у детей.

На основании разработанных критериев включения и исключения в исследование вошло 122 пациента (мальчиков 77,9% (n=95), девочек 22,1% (n=27); соотношение 3,5:1), в возрасте от 3 до 17 лет. Средний возраст пациентов составил 8,9±0,6 лет.

Из исследования были исключены 7 пациентов (6,0%), у которых при проведении обследования была верифицирована эпилепсия с текущими приступами, которые ошибочно расценивались как тикозные гиперкинезы (миоклонические, миоклонии век с абсансами, фокальные моторные гемифациальные эпилептические приступы); 2 пациента были исключены в связи с подозрением на синдром PANDAS.

Всем пациентам проводилось комплексное обследование, включавшее: неврологический осмотр, нейровизуализационное исследование, нейропсихологическое тестирование, видео-ЭЭГ-мониторинг по стандартным методикам в состоянии бодрствования и сна для выявления эпилептиформной активности и для проведения дифференциальной диагностики тиков и эпилептических приступов. Тяжесть тиков оценивалась по Йельской шкале выраженности тиков (YGTSS).

Изучалось влияние ГАМК-эргических, нейролептических и антиэпилептических препаратов на длительность и стойкость ремиссии тикозных гиперкинезов, динамику когнитивных функций и данные ЭЭГ.

Возраст дебюта ТР составил 5,8±0,5 (1–15) лет. У 2/3 больных дебют заболевания был представлен локальными тиками, у 32,8% – распространенными тиками; дебют в виде изолированных вокализмов и обсессий (4,1%) отмечался у больных с синдромом Туретта (СТ). Средний балл тяжести дебюта тиков среди всех пациентов (n=120) по Йельской шкале составил 11,3±0,5 балла, что соответствует легкой степени тяжести.

Средний возраст развернутой клинической картины отмечался в среднем в 8,5±0,5 лет, и при поступлении в стационар средний балл тяжести тикозного составлял 20,2±1,4 балла, что соответствует средней степени тяжести.

При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга среди пациентов с ТР было выявлено 2 группы: в I группу вошли пациенты (n=60; 49,2%), у которых была зарегистрирована эпилептиформная активность на ЭЭГ; II группу составили пациенты без эпилептиформной активности на ЭЭГ (n=62; 50,8%).

В I группе (n=60) у 18 пациентов (30%) верифицированы эпилептические приступы в сочетании с ТР, у остальных пациентов (n=42) приступов за все время наблюдения не возникало. У 88,9% (n=16) пациентов эпилептические приступы присоединились после начала ТР, только у 2 пациентов (11,1%) тикозные гиперкинезы дебютировали после начала эпилепсии. Средний возраст присоединения эпилептических приступов составил 8,3±2,7 лет. Данные об эпилептических синдромах, верифицированных у пациентов с ТР предоставлены в таблице.

Эпилептические синдромы у пациентов с ТР (n=18)

Доброкачественные разряды детского возраста (ДЭРД) на ЭЭГ регистрировались у 12 пациентов с ТР (9,8%), что в 3 раза превышает популяционные значения, в том числе у 4 детей с развернутой клинической картиной ДФЭ.

Выявлены достоверные отличия в двух группах пациентов по тяжести и клиническим особенностям течения ТР. Пациенты первой группы обращались в стационар достоверно (p

Моторные приступы эпилептического и неэпилептического происхождения в клинической практике различить достаточно сложно. Сложно также выбрать терапию при отсутствии возможности лично врачу визуализировать приступ или при отсутствии грамотного его описания. Кроме того, в ночное время родители не могут полностью охарактеризовать приступ и в большинстве случаев описывают лишь частичные моменты патологического состояния ребёнка. Ошибочная диагностика эпилепсии встречается в 16-30% случаев.

Дифференциальная диагностика наиболее часто проводится между тиками и миоклоническими судорогами, между простыми парциальными приступами с дискинезией и гиперэкплексией.

Это стереотипные звуки и движения, которые напоминают произвольные усиливающиеся при воздействии соматосенсорных и эмоциональных стимулов. Моторные тики чаще всего начинают проявлять себя в возрасте от 3 до 8 лет. Вокальные тики возникают позже моторных на несколько лет.

Тики по статистике возникают у 5-25% детей. Хронические их формы регистрируются у 3-10%.

Из тикозных расстройств можно выделить синдром Туретта (СТ), который встречается достаточно редко (в 0,1% случаев). У мальчиков он бывает в 3-5 раз чаще, чем у девочек. Манифестирует заболевание в большинстве своём в период дошкольного и школьного возраста. Симптомы набирают свою силу и максимальную яркость к 7-11 годам.

Предрасполагающие и провоцирующие факторы тиков

Инфекционные заболевания: вирусы, стрептококки;
Стрессовые ситуации: испуг, детский сад, просмотр страшных фильмов, поступление в школу;
Умственные нагрузки;
Длительное пребывание у компьютера;
Черепно-мозговые травмы.

У пациентов с тиками в 3% случаев дифференциальная диагностика проводилась с эпилепсией. Похожесть тиков на эпилептические гиперкинезы проявляется в таких симптомах, как:

Локальный тик — абсанс с миоклонией век, моргание. Это состояние называется синдром Дживонса. К этим тикам относятся гиперкинезы, которые захватывают мышцы одной группы. Как уже говорилось, возникает частое моргание, клонические движения крыльев носа и уголков рта, зажмуриванием.;
Синдром Туретта с тиками. При этом наблюдаются взмахи руками, вздрагивания (джерки). Это состояние сходно с синдромом Янца;
Распространённый тик со сложными абсансами (тонический и клонический компонент) и заведением взора.

Моргание приводит к повышенной нагрузке на зрение. Блефароспазм симулирует процесс моргания. Гиперкинез отличается от тика тем, что при нём имеется дистонический элемент. При осмотре врачом тики у большинства пациентов уменьшаются или вовсе исчезают в отличие от осмотра в условиях привычной для ребёнка обстановки, например, дома.

Для дифференциальной диагностики используются функциональные пробы. Врач просит пациента 10 раз моргнуть и 10 раз разогнуть и согнуть пальцы рук. Эти движения провоцируют тиковые моргания и атетоидную двигательную активность пальцев.

Миоклония век с абсансами (МВА)

Частота данного состояния составляет почти 3% от всех эпилептических синдромов, а также 13% среди больных эпилепсией в абсансной форме.
МВА характеризуется заведением вверх глазных яблок и абсанс с миоклонией век. Кроме того, эти пациенты не любят яркий свет, так как у них присутствует фотосенситивность. МВА часто встречается при юношеской миоклонической эпилепсии.

Возрастной интервал начала приступов колеблется с 2 до 6,5 лет;
У мальчиков данное состояние встречается чаще;
Возникают короткие абсансы. При них пациент прикрывается глаза, глазные яблоки уходят вверх;
Пятая часть всех случаев заболевания возникает после фебрильных судорог;
На ЭЭГ генерализованная активность пик-волнового типа с частотой 3 Гц в секунду.

Распространённый тик

В тик вовлекаются несколько групп мышц:

Мимические;
Мышцы шеи и головы;
Мышцы верхних конечностей и плечевого пояса;
Мышцы спины и живота.

Если гиперкинез распространяется на все эти группы мышц, может возникать запрокидывание головы, наклоны в стороны. Одними из самых частых движений являются:

Мигание и заведение взора;
Заведение взора и повороты головы;
Заведение взора и подёргивания плеча;
Похожие на клонус и миоклонус , сопровождающие абсанс.

Локальные и распространённые тиковые расстройства хорошо купируются препаратами ГАМК – гидрохлорид аминофенилмасляной кислоты (Анвифен), гопантеновая кислота.

Анвифен

Средство облегчает передачу нервных импульсов в пределах центральной нервной системы и обладает ноотропным действием. Анвифен хорошо проникает в ткани, через гематоэнцефалический барьер. В мозговую ткань проникает всего 0,1% от всего введенного количества препарата.
Кроме того, препарат обладает транквилизирующим, антиоксидантным, антиагрегантным, противосудорожным действием. Также Анвифен улучшает метаболизм, устраняет отрицательные воздействия на кровоток в головном мозге.

Не влияет препарат на адренергические и холинергические рецепторы. Приводит к уменьшению вазовегетативных симптомов, а это нарушение сна, эмоциональная лабильность, раздражительность, головная боль.

Если Анвифен принимать курсами, он повышается умственную и физическую активность, снижает проявления астенического синдрома, при этом не седируя и не возбуждая нервную систему.

Показания к применению и дозировки Анвифена

Препарат может использоваться при тиках и клонической форме заикания. Детям старше 8 лет назначают по 0,75-1 г в сутки в течение 2-3 месяцев. Удобством в применении препарата его форма выпуска в виде капсул с детской дозировкой по 50 мг.
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ)

Заболевание представляет собой одну из форм генерализованной эпилепсии идиопатического происхождения. Проявляется данная патология в виде абсансов и генерализованной пик –волны на ЭЭГ.

Абсансы у пациентов с ДАЭ возникают почти в 40% случаев. Проявляются заболевание:

миоклонией век более 3 в секунду;
периназальным миоклонусом;
периоральным миоклонусом;
клоническими подёргиваниями глазных яблок;
кивками;
подёргиваниями мышц плечевого пояса.

Синдром Туретта

При данной патологии имеется полиморфизм гиперкинетического компонента:

повортоы головы;
вздрагивания;
сгибание и разгибание верхних конечностей и пальцев.

Патогномоничными признаками СТ являются:

сокращение мышц живота;
разгибание головы назад;
подпрыгивания и приседания.

Гиперкинезы при СТ обычно распространяются сверху вниз или же голова ноги. Также характерна смена одних тиков другими.

Синдром Янца, или юношеская миоклоническая эпилепсия

Это заболевание встречается в подростковом возрасте и его частота среди всех форм эпилепсии составляет около 4-5%.

Патогномоничные симптомы синдрома Янца это массивные миоклонические пароксизмы, при которых пациент находится в сознании, и вовлечение мышц рук.

Вокальные тики

Вокальные тики являются типичным симптомом СТ. Простые вокальные тики представлены хмыканьем, подкашливанием, свистом, кряхтением, шумным дыханием. При сложных вокальных тиках формируются слоги и слова. В тяжёлых случаях у взрослых такие тики реализуются копролалией.

Пароксизмальная дискинезия (ПД) и гиперэкплексия

ПД может быть некинезогенной и кинезогенной. Провоцируются такие состояния громким звуком и резким движением. Проявляется дискинезия хореическими гиперкинезами, дистоническими положениями туловища. Сознание при этом сохранено. Данные гиперкинезы могут отличаться по длительности. Во время приступа речь нарушена. Многие пациенты перед приступом ощущают местные нарушения чувствительности кожи. Купируется состояние бензодиазепинами, а длительное лечение включает карбамазепин, клоназепам.

Гиперэкплексия проявляется испугом. Если заболевание наследственно, передаётся оно по аутосомно-доминантному типу.

При малых формах резко при испуге возникает моргание. Провоцируется моргание при постукивании по кончику носа, костям черепа или переносице.

Возникновение больших форм гиперэкплексии проявляется большими движениями рук (подъём рук, отведение, сгибание в локтевых суставах), морганием, втягиванием живота, сгибанием ног в коленных суставах.

Это состояние купируется депакином, клоназепамом, пирацетамом.

Наибольшие сложности в диагностике представляют неэпилептические состояния, такие как синдром Туретта, тики, пароксизмальная дискинезия и гиперкплексия.

Почти 50 лет назад исследователи наблюдали вегетативные реакции на стимуляцию мозга у больных , перенесших эпилептический судоржный припадок при местной анестезии. Различные кортикальные и подкорковые регионы стимуляции вызывали целый ряд вегетативных изменений, это заставляло предположить, что эпилептические очаги могут также дифференцированно влиять на вегетативную активность. Соответственно, фокальные разряды в височной и лобной коре могут приводить к автономным нарушениям, влияющим на артериальное давление и сердечный ритм, дыхание и потливость. Исследования на животных показали, что даже минимальная эпилептогенная активность (одиночные спайки) может изменять нейронные разряды, направляющиеся к сердечной мышце и вызывать аритмии. Также следует отметить, что пациенты с эпилепсией, по сравнению со здоровыми людьми, проявляют межвидовые автономные аномалии (при электродермальной активности и вариабельности сердечного ритма, ВСР). В частности, пациенты с эпилепсией, по сравнению со здоровыми лицами, имеют значительно более высокую амплитуду и латентность симпатической кожной реакции и демонстрируют последовательное снижение ВСР (показатель парасимпатического тонуса вагуса). Внезапная неожиданная смерть, связанная с эпилепсией (SUDEP), может быть ключевым следствием связанной с эпилепсией вегетативной дисфункции.

Большинство генетических причин эпилепсии обусловлены мутациями в генах, кодирующих ионные каналы, что приводит к измененной нейронной функции в центральной нервной системе. Они также могут влиять на метаболические функции, и эти же самые мутации, скорее всего, влияют на функцию вегетативной нервной системы. Синдром Туретта (Tourette Syndrome )- это нейропсихиатрическое расстройство развития, характеризующееся непроизвольными двигательными и звуковыми симптомами.

Есть много свидетельств, что приступы эпилепсии у пациентов часто связаны с колебаниями эмоциональных, психических и физиологических состояний, встречающихся в повседневной жизни больных и что тревога является общим триггером приступов. И , действительно , из всех непосредственных причин судорог наиболее важными являются фобии, волнение и тревога.

Увеличение количества и интенсивности тиков у пациентов с синдромом Туретта при обсуждении чувствительных тем или во время состояний физического возбуждения, связанных со значительным эмоциональным нарушением, наблюдалось у пациентов , страдающих этим заболеванием. Вероятно, здесь также существует взаимодействие с аффективной нестабильностью и связанными с этим проблемами поведения , поскольку при синдроме Туретта распространены сопутствующие нейропсихиатрические синдромы, такие как синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), ADHD) , расстройство аутистического спектра (ASD), аффективное расстройство и обсессивно-компульсивное расстройство (OCD).

Эпилептологи идентифицировали два типа нейронов , окружающих эпилептический фокус: нейроны первой группы, являются высокоэпилептонными и постоянно участвуют в нейронных кластерах. Этот класс нейронов показывает отсутствие затухания разрядов нейронной активности во время состояния операнта (повышенное внимание). Окружающими их нейронами являются нейроны второй группы, которые содержат как эпилептогенные, так и неэпилептогенные нейроны. Интересно, что оперантное обусловлевание может уменьшить разряд одной клетки в нейронах 2-й группы.

Усім відомо, що епілепсія – це серйозне захворювання головного мозку. Причому деякі люди так побоюються цієї хвороби, що готові приймати за її прояв будь-які повторні м’язові скорочення, наприклад, ті ж моторні тики.

Однак фахівцям добре відомо, що тики й епілепсія – не одне й те саме. Чим вони відрізняються? Давайте розберемося.

Зміст

Що таке епілепсія?

Епілепсія – це поширене захворювання центральної нервової системи, основним симптомом якого є епілептичні напади, також відомі як припадки. Ці припадки виникають як наслідок аномальної електричної активності клітин головного мозку і тривають від кількох секунд до кількох хвилин. Епілептичні припадки можуть проявлятися судомним посмикуванням окремих м’язів або м’язових груп, а можуть бути абсолютно несхожі на судоми, як, наприклад, абсанси (короткочасна втрата свідомості без будь-яких судомних явищ). Залежно від різновиду нападу, виділяють дві інші форми епілепсії – епілепсія з генералізованими та епілепсія з парціальними (вогнищевими) припадками.

Генералізовані припадки розвиваються, якщо аномальна електрична активність поширюється на весь головний мозок або більшу його частину. Відповідно, симптоми охоплюють практично все тіло пацієнта. Генералізовані епілептичні припадки можуть виглядати як:

Тоніко-клонічні напади – це найпоширеніший тип генералізованого припадку. Під час такого нападу пацієнт втрачає свідомість, падає, і при цьому все тіло охоплюють судоми, викликані неконтрольованими м’язовими скороченнями.
Абсанс – короткочасна втрата свідомості. При цій формі нападу пацієнт не падає, але, в той же час, він знаходиться без свідомості. Тривалість нападу складає кілька секунд і найчастіше такі напади виникають у дітей.
Міоклонічні припадки – це раптове скорочення м’язів, що викликає судомний рух, схожий на ривок. Такі судоми можуть охоплювати все тіло, але найчастіше судоми виникають в одній або обох руках.
Тонічні судоми – характеризуються короткочасною втратою свідомості, падінням, при цьому в результаті скорочення м’язи стають жорсткими (ригідними).
Атонічний припадок – характеризується раптовим зниженням або втратою м’язового тонусу, що охоплює все тіло або окремий його сегмент (кінцівку, голову, щелепу). Масивний припадок може призводити до падіння хворого, при цьому свідомість або відсутня, або зберігається.

Парціальні припадки виникають у разі, якщо аномальна електрична активність виникає і обмежується окремою ділянкою головного мозку. Відповідно симптоми теж обмежені однією ділянкою тіла. Парціальні припадки поділяються на прості та складні. Прості припадки проявляються різкими рухами або незвичайними відчуттями (наприклад, поколювання), що виникають в одній руці або нозі без втрати свідомості. Складні парціальні припадки найчастіше виникають в результаті порушення нейронів у скроневій частці мозку, тому цей тип припадків іноді називають скроневою епілепсією. Для цих нападів характерною є незвичайна поведінка хворого протягом декількох секунд або хвилин. Наприклад, пацієнт може грати з предметом, або бурмотіти, або безцільно блукати. Також можливе виникнення дивних емоцій, страхів, почуттів або відчуттів. Після закінчення нападу хворий не пам’ятає, що робив під час нападу.

Що таке тики?

Прості тики можна помилково прийняти за міоклонічну форму епілепсії, складні тики можна переплутати з парціальними припадками, особливо якщо такі тики виникають у людей з розладом навчання або комунікативними проблемами [1].

Тики часто виникають в дитячому віці (приблизно у 20% дітей [2]) і мають хвилеподібний перебіг (то посилюються, то слабшають з плином часу). Важливою відмінністю тику від епілепсії є можливість дещо контролювати м’язові скорочення, викликані тиком, яка відсутня в разі епілепсії.

Як не переплутати тики й епілепсію?

Деяка схожість тиків і окремих форм епілепсії може призводити до постановки помилкового діагнозу, призначення неправильного лікування і надання несвоєчасної спеціалізованої допомоги таким хворим. Тому дуже важливо проводити ретельне обстеження хворих з повторюваними посмикуваннями окремих м’язів, м’язових груп або окремих частин тіла, а також з повторюваними стереотипними рухами. Таке обстеження повинно включати докладне опитування, що виконується невропатологом або фахівцем з епілепсії (епілептології), а також різні форми реєстрації електроенцефалографії (ЕЕГ) – рутинну ЕЕГ, ЕЕГ під час сну, ЕЕГ з фотостимуляцією, ЕЕГ з відеореєстрацією і т.д.

Дуже важливо розуміти, що тики і епілепсія вимагають принципово різного лікування. В основі терапії тиків лежить психологічна допомога, дотримання режиму, здоровий спосіб життя і прийом седативних лікарських засобів, тоді як основу лікування епілепсії становить регулярний прийом протисудомних препаратів.

до списку статей
Знайти лікаря