Непароксизмальные эпилептические расстройства это

Как известно, эпилепсия первоначально входила в категорию психических болезней и только с 60-х годов XX столетия перешла в раздел неврологии. Между тем в последние десятилетия накопилось достаточно фактов, свидетельствующих о том, что эпилептическая разрядная активность в функционально значимых областях мозга приводит к перманентным внеприпадочным когнитивным расстройствам у больных эпилепсией.

В результате обобщения данных исследований, проводимых во многих странах. Рабочей группой по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги в проект новой классификации эпилептических синдромов введена рубрика "Эпилептические энцефалопатии" [1—4, 9, 28—30]. В этот раздел отнесены эпилепсии и эпилептические синдромы, "при которых эпилептиформные нарушения приводят к прогрессирующей мозговой дисфункции" [1—3, 5, 15]. Раздел "Эпилептические энцефалопатии" позволяет включить в круг эпилептических синдромов расстройства, при которых в клинической картине отсутствуют явные эпилептические припадки и которые проявляются только психическими, когнитивными и поведенческими нарушениями, обусловленными постоянными эпилептическими разрядами в мозге, детектируемыми электроэнцефалографией или магнитоэнцефалографией в виде эпилептиформной активности [1—4, 13, 20, 24, 30, 31]. Помимо эпилептической афазии Ландау—Клеффнера и эпилепсии с постоянными комплексами спайк-волна во время медленноволнового сна, которые в значительном числе случаев протекают вообще без припадков и клинически проявляются только тяжелым нарушением речи (в первом случае) и прогрессирующей умственной деградацией (во втором), опубликованы десятки наблюдений, где основную или единственную проблему представляют не редкие или отсутствующие у пациента припадки, а когнитивные психические, коммуникативные, поведенческие и социальные нарушения, связанные с картиной длительного бессудорожного эпилептического статуса или постоянных разрядов локальной или генерализованной эпилептической активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) [1-9, 11, 13, 15, 1720, 23, 24, 29, 30]. Совпадение локализации эпилептических разрядов в структурах, связанных с нарушенными высшими психическими функциями, временная связь появления и исчезновения клинических нарушений с эпилептической активностью, успешность противосудорожной терапии подтверждают эпилептическую природу этих длительных бессудорожных психоневрологических расстройств [1-9, 11, 13, 15, 17, 20, 23, 24, 29-31].

Правильная квалификация соответствующих клинических случаев важна в первую очередь в плане выбора адекватного лечения. Почти у 80% таких пациентов, резистентных к обычно применяемому синдромологическому лечению ноотропами, нейролептиками, транквилизаторами, психостимуляторами, удается получить значительное улучшение при применении вальпроевой кислоты и других препаратов, подавляющих эпилептическую активность на ЭЭГ [1—9, 11,13, 15, 17, 20, 21, 23, 24, 29—31]. Роль эпилептической дисфункции в эпилептических когнитивных расстройствах была доказана с помощью методов, изучающих вызванные и когнитивные, связанные с событиями потенциалы мозга, отражающие именно когнитивную составляющую электрической активности мозга [1,3, 26—31].

Пароксизмальные расстройства сознания в неврологии – это патологический синдром, который возникает в результате течения заболевания или реакции организма на внешний раздражитель. Расстройства проявляются в виде приступов (пароксизмов), имеющих различный характер. К пароксизмальным расстройствам относят приступы мигрени, панические атаки, обмороки, головокружения, эпилептические приступы с судорогами и без.

Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Врачи владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий.

Расстройство сознания

Пароксизмальное расстройство сознания проявляется в виде неврологических приступов. Оно может возникать на фоне видимого здоровья или при обострении хронического заболевания. Нередко пароксизмальное расстройство фиксируется при течении заболевания, изначально не связанного с нервной системой.

Пароксизмальное состояние отличается кратковременностью приступа и склонностью к повторению. Расстройства имею различную симптоматику, в зависимости от провоцирующего состояния. Пароксизмальное расстройство сознания может проявляться как:

• эпилептический приступ,
• обморок,
• расстройство сна,
• паническая атака,
• приступообразная головная боль.

Причинами развития пароксизмальных состояний могут быть врожденные патологии, травмы (в том числе и при рождении), хронические заболевания, инфекции, отравления. У больных с пароксизмальными расстройствами достаточно часто отмечается наследственная предрасположенность к подобным состояниям. Социальные условия и вредные условия труда также могут стать причиной развития патологии. Пароксизмальные расстройства сознания способны вызвать:

• вредные привычки (алкоголизм, курение, наркомания);
• стрессовые ситуации (особенно при их частом повторении);
• нарушение режима сна и бодрствования;
• тяжелые физические нагрузки;
• длительное воздействие сильного шума или яркого света;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• токсины;
• резкая смена климатических условий.

Расстройства при эпилепсии

При эпилепсии пароксизмальные состояния могут проявляться виде судорожных припадков, абсансов и трансов (бессудорожные пароксизмы). Перед возникновением большого судорожного припадка многие больные ощущают определенного вида предвестники – так называемая аура. Могут быть звуковые, слуховые и визуальные галлюцинации. Кто-то слышит характерный звон или чувствует определенный запах, ощущает покалывание или щекотку. Судорожные пароксизмы при эпилепсии длятся несколько минут, могут сопровождаться потерей сознания, временной остановкой дыхания, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием.

Бессудорожные пароксизмы возникают внезапно, без предвестников. При абсансах человек резко перестает двигаться, его взгляд устремляется перед собой, он не реагирует на внешние раздражители. Приступ длится недолго, после чего психическая деятельность нормализуется. Приступ для больного остается незамеченным. Для абсансов характерна высокая частота приступов: за день они могут повториться десятки и даже сотни раз.

Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревожность)

Паническое расстройство представляет собой психическое нарушение, при котором больной испытывает спонтанные панические атаки. Паническое расстройство также называют эпизодической пароксизмальной тревожностью. Приступы панической атаки могут отмечаться от нескольких раз в день до одного или двух в год, при этом человек находится в постоянном их ожидании. Приступы выраженной тревоги непредсказуемы, поскольку их появление не зависит от ситуации или обстоятельств.

Такое состояние может значительно ухудшить качество жизни человека. Ощущение паники может повторяться несколько раз в день и сохраняться в течение часа. Пароксизмальная тревожность может возникнуть внезапно и ее нельзя контролировать. В результате человек будет ощущать дискомфорт, находясь в обществе.

Расстройства сна

Проявления пароксизмальных расстройств сна очень разнообразны. Они могу включать:

• кошмары;
• разговоры и крики во сне;
• хождение во сне;
• двигательную активность;
• ночные судороги;
• вздрагивание при засыпании.

Пароксизмальные расстройства сна не позволяют больному восстановить силы, как следует отдохнуть. После пробуждения человек может ощущать головные боли, усталость и разбитость. Расстройства сна часто встречаются у больных эпилепсией. Люди с подобным диагнозом часто видят реалистичные яркие кошмары, в которых они куда-то бегут или падают с высоты. Во время кошмаров может учащаться сердцебиение, появиться испарина. Подобные сны обычно запоминаются и могут повторяться через время. В некоторых случаях во время расстройств сна происходит нарушение дыхания, человек может задержать дыхание на длительный период времени, при этом могут наблюдаться беспорядочные движения руками и ногами.

Лечение

Для лечения пароксизмальных состояний необходима консультация невролога. Прежде чем назначить лечение, невролог должен точно знать вид приступов и их причину. Для диагностирования состояния врач уточняет анамнез пациента: когда начались первые эпизоды приступов, при каких обстоятельствах, каков их характер, имеются ли сопутствующие заболевания. Далее необходимо пройти инструментальные исследования, которое могут включать ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга и другие.

После выполнения глубокого обследования и уточнения диагноза невролог подбирает лечение строго индивидуально для каждого пациента. Терапия пароксизмальных состояний состоит из медикаментов в определенных дозах. Нередко дозировка и сами препараты подбираются постепенно, пока не удается достигнуть необходимого терапевтического эффекта.

Обычно лечение пароксизмальных состояний занимает длительный период времени. Пациент должен постоянно наблюдаться у невролога для своевременной корректировки терапии при необходимости. Врач контролирует состояние пациента, оценивает переносимость препаратов и выраженность побочных реакций (если подобные есть).

В Юсуповской больнице работает штат профессиональных неврологов, которые имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Доктора владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий, что позволяет добиться больших результатов. В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При помощи высокотехнологичной аппаратуры, что способствует своевременному началу лечения и в значительной мере снижает риск развития осложнений и негативных последствий.

Клиника расположена недалеко от центра Москвы, здесь принимают пациентов круглосуточно. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону Юсуповской больницы.

Л.Р. ЗЕНКОВ, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, Россия

Проанализированы данные исследования клинических коррелятов затылочных эпилептиформных разрядов детского возраста. Показано, что они могут приводить к нарушениям функций мозга с симптоматикой общей задержки психического развития, нарушениям поведения, визуального и пространственного гнозиса, к дефициту внимания и гиперактивности, аутистичности, нарушениям школьных навыков, речи. Сравнение с расстройствами, связанными с центротемпоральными спайками, возникающими несколько позднее, говорит о связи фокальных эпилептиформных разрядов детского возраста с незрелостью мозга. Проанализированы нейропсихологические и патофизиологические механизмы возникновения перманентных психических и поведенческих расстройств при фокальных эпилептиформных разрядах детского возраста. Показано, что динамика возникновения патологии развития детского мозга связана с фундаментальными фило- и онтогенетическими закономерностями антропогенеза. В практическом плане дети с фокальными эпилептиформными разрядами требуют прицельного психиатрического, нейропсихологического и логопедического обследования и при выявлении клинически значимых отклонений нуждаются в лечении препаратами, подавляющими эпилептическую активность (вальпроатами, леветирацетамом, ламотриджином) под контролем ЭЭГ.

затылочные эпилептиформные разряды, поведенческие расстройства, лечение

Как известно, эпилепсия первоначально входила в категорию психиатрических заболеваний и только с 60-х гг. XX в. перешла в раздел неврологии. Между тем в последние десятилетия накопилось достаточно фактов, говорящих о том, что эпилептическая разрядная активность в функционально значимых областях мозга приводит к перманентным внеприпадочным когнитивным расстройствам даже в случаях, когда у больных нет припадков. В рамках изучения неврологических аспектов психических, поведенческих и когнитивных нарушений нами проведена серия исследований, позволивших сформулировать представление об эпилептических расстройствах, которые по клиническим проявлениям представляют значительную часть синдромов, кодируемых в МКБ-10 рубриками F - "Психические и поведенческие расстройства", протекающих без типичных эпилептических припадков, и при которых расстройства вызываются эпилептическими разрядами в функционально значимых областях мозга. Эти расстройства наблюдаются у детей с так называемыми доброкачественными фокальными разрядами, к которым относят центротемпоральные и окципитальные спайки на ЭЭГ. Окципитальные (затылочные) спайки, затылочные разряды детского возраста представляют собой вариант наследуемой эпилептиформной активности. Впервые их описали F. Gibbs и E. Gibbs у здоровых детей, а также у детей с разными неврологическими расстройствами, включая эпилепсию [1]. Затылочные спайки обычно связывают с идиопатическими затылочно-долевыми эпилепсиями детского возраста [2, 3]. Окципитальные спайки представляют собой высокоамплитудные, ритмично (1-3 Гц) повторяющиеся спайки, острые или медленные волны в затылочной, заднетеменной или задневисочной области, сочетающиеся в 30-40 % случаев с генерализованными билатеральными комплексами "спайк-волна". Затылочные спайки обнаруживаются при разнообразных органических заболеваниях мозга при наличии или отсутствии припадков, у детей с врожденными или рано начавшимися заболеваниями глаз и нарушениями зрения, а также у 0,5-1,2 % нормальных дошкольников. В последнее время появились отдельные наблюдения непароксизмальных психических и поведенческих нарушений с затылочными спайками в ЭЭГ. Их связывают с аутистическими расстройствами, регрессированием речевых и социальных навыков, зрительной агнозией и нарушениями поведения [4, 5].

С целью изучения спектра психических и поведенческих расстройств, связанных с затылочными разрядами детского возраста, мы обследовали 200 детей в возрасте 3-16 лет с психическими и поведенческими расстройствами без эпилептических припадков. У 15 (7,5 %) пациентов, на ЭЭГ которых наблюдались затылочные спайки, анализировали клиническую симптоматику в отношении к эпилептиформной активности на ЭЭГ. У 4 пациентов ЭЭГ регистрировалась 1 раз, у 11 - не менее 2, у 8 - 3 раза и более. В 6 случаях регистрировали ЭЭГ сна. Все пациенты были обследованы психиатром, неврологом и нейропсихологом. 7 пациентов подвергнуты МРТ-исследованию, не выявившему структурной патологии мозга. Полученные результаты мы сравнивали с ранее опубликованными данными аналогичного исследования по психическим и поведенческим расстройствам при центротемпоральных спайках [6, 7].

Затылочные спайки у 13 (87 %) пациентов регистрировались или преобладали в правом полушарии, у 2 - в левой затылочно-теменно-височной области, у 6 разряды наблюдались справа и слева, причем при повторных записях с интервалами в месяцы сторонность менялась. У 8 пациентов эпилептиформная активность из затылочных и задневисочных отделов эпизодически распространялась на более передние отведения в виде мультифокальных или генерализованных билатерально-синхронных разрядов. У пациентов с затылочными разрядами обнаружены следующие виды нарушений: общая задержка психического развития - у 8 (53 %), нарушения поведения - у 8 (53 %), нарушение визуального и пространственного гнозиса - у 6 (40 %), дефицит внимания и гиперактивность - у 7 (47 %), аутистичность - у 3 (20 %), нарушение школьного обучения - у 13 (87 %), нарушения речи - у 7 (47 %). У 75 % пациентов наблюдалась комбинация от 2 до 5 из перечисленных расстройств.

Наблюдались определенные отличия пациентов с затылочными спайками от детей с центротемпоральными.Обращение за медицинской помощью у детей с затылочными разрядами было в большинстве случаев в возрасте до 5 лет (в среднем в 4,5 года), при центротемпоральных спайках - несколько позже, обычно в 6-8 лет (в среднем в 7,3 года). Сопоставление характера расстройств в табл. 1 показывает, что наиболее выраженные различия преобладали в группе с окципитальными пароксизмами расстройств невербальных визуопространственных функций и общих поведенческих и эмоционально-психических расстройств, в то время как в группе с центротемпоральными спайками нарушения в большей степени касались языка и речи.

Обращает на себя внимание преобладание при затылочных спайках правосторонней локализации, а при центротемпоральных - левосторонней, что объясняет большую частоту вербальных нарушений при центротемпоральных спайках. Закономерность взаимозависимости фактора возраста, локализации и латерализации эпилептиформных разрядов детского возраста отмечена также при симптоматических и криптогенных эпилепсиях: окципитальные, заднетеменные и задневисочные фокусы достоверно преобладают в правом полушарии и у детей младшего возраста, в то время как прероландические эпилептиформные разряды достоверно связаны с левым полушарием и возрастом старше 8 лет [8]. Автор полагает, что эпилептогенность связана с незрелостью коры, а указанная возрастная динамика обусловлена последовательностью созревания сначала правого полушария и задних отделов мозга, а затем левого и прероландических отделов. Особенности преобладания речевых расстройств при центротемпоральных спайках объясняются также очевидным преобладанием их в левом, а затылочных - в правом полушарии. Мозг ребенка в более раннем возрасте характеризуется нелатерализованной или преимущественно правополушарной, а в возрасте старше 7-8 лет - левополушарной доминантностью [9]. Кроме того, важнейшую роль в формировании речевых функций играет взаимодействие полушарий, так что правосторонний фокус может оказывать не меньший деструктивный эффект, чем левосторонний [10].

Следует отметить не только меньшую частоту речевых и языковых нарушений в группе с затылочными спайками, но и различный характер этих расстройств в двух группах .

Если при центротемпоральных спайках расстройства по большей части касались четко очерченных синдромов, связанных с высшими операциями речевого и языкового функционирования (аграмматизм, аномия, экспрессивная афазия, вербальная амнезия), то при затылочных разрядах большинство пациентов страдали расстройствами не семантических аспектов речи и языка, а нарушениями функции непосредственной продукции речи - дизартикуляцией, которая сочеталась с недифференцированными расстройствами (общее расстройство речевого развития). Помимо внутриполушарных особенностей функциональной локализации на особенности нейропсихологических расстройств важнейшее влияние оказывает локализация фокуса в правом или левом полушарии, что, как уже отмечалось, повлияло, в частности, на различия расстройств при центротемпоральных и затылочных разрядах, поскольку первые преимущественно локализовались в левом, а вторые - в правом полушарии. Данные нейропсихологического исследования показали, что эпилептический фокус в правом полушарии вызывал чаще расстройства невербальных функций, а в отношении речи - тех ее аспектов, которые связаны не с семантическим содержанием, а со звукопередачей и пониманием просодических (интонационных) аспектов речи. Нарушения более общего недифференцированного характера, в том числе многочисленных когнитивных и психических функций, таких как психотические расстройства, расстройства поведения, общую задержку развития и речи, аутистические расстройства, наблюдались несколько чаще при фокусах справа, что также согласуется с известными особенностями правого полушария, характеризующегося более холистическим типом нейрональной организации [11]. Развитие аутистической симптоматики при нарушении задних отделов правого полушария объясняется важнейшей ролью этой области в осуществлении визуо- и аудиогностических функций, необходимых для идентификации знакомости личности, распознавания лиц и особенно эмоционального их выражения, а также направленного внимания, взгляда глаза в глаза, что является главным условием осуществления социально и эмоционально адекватных взаимодействий. Для нормального социального функционирования необходима скоординированная работа сложной системы, обеспечивающей социализацию и включающей визуогностические системы теменных и затылочных областей преимущественно правого полушария, целеполагающие, планирующие и исполнительные префронтальные системы, механизмы эмоций и мотивации амигдало-гиппокампально-лимбического комплекса и рационализирующие и вербализующие механизмы височной коры левого полушария мозга. Повреждение в любом звене этой системы может приводить к аутизму [4, 5].

Таким образом, как в популяционных, так и в индивидуальных наблюдениях церебральных расстройств, связанных с идиопатическими фокальными эпилептиформными разрядами, выявляется обусловленность их характера функциональной локализацией и латерализацией мозга. Просматривается связь проявлений дисфункции с последовательностью онтогенетического созревания мозга в норме: период младенчества характеризуется недифференцированностью латерализации, дошкольного детства - правополушарной доминантностью, школьного - левополушарной [9]. Привязанность этой эволюции к периоду начала школьного обучения, то есть социализированого типа поведения, представляется естественной. В дошкольный период ребенок в основном амбидекстр, и доминирующим способом работы с информационным материалом является невербальный, связанный с правополушарными механизмами, приспособленными к освоению естественного первичного природного мира и отношений, включая внутрисемейные, базирующиеся главным образом на биологических мотивациях. Правое полушарие специализировано на оперировании невербальным материалом, целостными комплексами пространственно-визуальных образов. Основными характеристиками его являются симультанность синтеза, континуальность и аналоговость, большая свобода в комбинации знаков, многозначность, независимость от логики вербального языка. Отсюда способность схватывания существа проблемы, нетривиальных интуитивных решений, гибкость и отсутствие логической последовательности. Развитие праворукости привязано к освоению навыков чтения и письма и формально-логического оперирования в возрасте 6-8 лет. С этого момента знание для ребенка связано с его вербальной формой, с методом подачи его в виде линейных цепочек вербальных символов. Естественно, что наиболее адекватной формой его переработки оказывается также вербальная. Способ работы левого полушария связан с формальной логикой, дискретностью, сериальным последовательным типом синтеза, высокой релевантностью знаков. Отсюда высокая эффективность в создании формализованных структур, точность и однозначность коммуникации, необходимые для социального взаимодействия и разделения труда в условиях создания и осуществления сложных проектов. Эти данные перекликаются с полученными нами ранее результатами по исследованию филогенеза когнитивной функциональной межполушарной асимметрии мозга у человека на основе изучения петроглифического материала (наскальных рисунков). Мы показали, что функциональная латерализация полушарий возникает в период перехода от палеолита к неолиту и энеолиту, что связано с усложнением социальной структуры, разделением труда, появлением развитой архитектуры и совершенных орудий, формированием осознаваемой и неосознаваемой сфер психики и вербального языка. Соответственно этому выделяются специализированные право- и левополушарные сферы обработки информации, мышления, сознания и бессознательного [11, 12].

Практическая значимость выделения группы непароксизмальных эпилептических расстройств определяется тем, что оно позволяет оказывать адекватную лечебную помощь большому числу детей, которые до этого ускользали от внимания неврологов ввиду превалирования психической и поведенческой симптоматики, а из-за недооценки эпилептического компонента в патогенезе расстройства получали неадекватное лечение, которое нередко приводило к усугублению симптоматики, поскольку применение традиционного противопсихотического и ноотропного лечения во многих случаях из-за потенцирования эпилептиформной активности приводит к усугублению патопсихологических проявлений в наблюдаемой группе больных. По нашим данным и данным большинства исследователей, наиболее успешными являются препараты вальпроевой кислоты, леветирацетама (кеппра) и ламотриджина. Следует относиться с осторожностью или воздерживаться от применения в качестве первого выбора карбамазепина, фенобарбитала, фенитоина, тиагабина, вигабатрина, которые могут усугублять поведенческую и психическую симптоматику.

П рактикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы.
Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания и не нуждаются в противоэпилептической терапии. Ситуация не слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что помимо положительного значения имеет и неизбежные недостатки – гипердиагностику эпилепсии. Нередко недооценивается тот факт, что потеря сознания, тонические и клонические судорожные сокращения мышц, в том числе сопровождающиеся недержанием мочи (кала), не являются прерогативой эпилептических судорог. Не следует переоценивать наличие в прошлом фебрильных судорог, а также придерживаться бытующего мнения о “малых эпилептических признаках” – энурезе и снохождении.
Допускается переоценка и “аномальных” электроэнцефалограмм (ЭЭГ) – такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в 1 с, низкоамплитудные острые волны, единичные тета-волны, рассеянное 5–6-секундное замедление фоновой активности – патологической активностью не являются. Расположение спайков в центральных, теменных и средневисочных отведениях следует интерпретировать осторожно, так как они могут иметь доброкачественный характер. Также большое значение для адекватной оценки ЭЭГ имеет техника проведения исследования, учет возраста исследуемого и его функционального состояния. А между тем диагноз эпилепсии – очень серьезный, его необходимо уточнять в течение определенного времени наблюдения и повторных ревизий диагностических критериев, так как прием антиконвульсантов небезразличен для организма; к тому же можно не диагностировать серьезное конкурирующее заболевание [1–5]. Неэпилептические пароксизмы следует отличать как от генерализованных, так и от парциальных эпилептических приступов. В детском возрасте чаще всего за эпилептические расстройства ошибочно принимаются обмороки, пароксизмальные дискинезии, отдельные парасомнии и псевдоэпилептические (психогенно обусловленные) приступы.
При синкопах потеря сознания обусловлена острой преходящей ишемией мозга.
Диагностические сложности вызывает нередкий у детей “судорожный синкоп (обморок)” – протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном [1, 2, 5–10]. Данные пароксизмы обычно наблюдаются при рефлекторных и кардиальных обмороках. К рефлекторным синкопам относятся часто встречающиеся в раннем детском возрасте “бледный” (“аноксический”) и “синий” (“аффективно-респираторный”) пароксизмы с задержкой дыхания. Второй вид пароксизма диагностируется достаточно хорошо, но первый очень часто представляет трудности в дифференцировании с эпилептическим приступом.
“Бледный” обморок [7, 10] обусловлен рефлекторной вагальной брадикардией, как правило, он наблюдается со 2-го года жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается быстро, но не одномоментно (в течение нескольких секунд, реже минут), после неожиданного, неприятного и относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся: неожиданное погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и т.д. Ребенок делает резкий “вдох удивления”, затем наступает апноэ с потерей сознания; выражена резкая бледность лица и посинение носогубного треугольника; родителям ребенок кажется “умершим”. Затем часто возникает тоническое напряжение мышц, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок бывает сонливым и может заснуть. Внешние проявления пароксизма нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии, хотя ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и развитие ребенка не страдает. Данное состояние является доброкачественным и не требует лечения. Из других рефлекторных синкоп в детском возрасте дифференцирования с эпилептическим судорожным приступом могут потребовать синкопы, возникающие в ответ на болевое раздражение (взятие крови из пальца, манипуляции в ушном проходе, зеве и т.д.) [2, 5, 7].
Потеря сознания обусловлена рефлекторной вагальной брадикардией. Приступ развивается быстро, и потеря сознания может быть глубокой; нередко наблюдаются тоническое напряжение мышц, клонические и миоклонические подергивания; возможно упускание мочи или кала. Поскольку ситуации, сопровождающиеся раздражением рефлексогенных зон, в дальнейшем могут повторяться, при прогнозируемой ситуации может потребоваться превентивное однократное применение холинолитиков (атропина, аналогично атропинизации при ларингоскопии). Реже глубокий синкоп, в том числе и судорожный, может возникать при воздействии на каротидный синус, глазные яблоки, область солнечного сплетения и др. Тяжелый рефлекторный синкоп следует рассматривать как серьезное расстройство, угрожаемое по развитию желудочковой асистолии.
Синкоп (в том числе и глубокий, “судорожный”) может быть обусловлен кардиальной патологией [1, 5, 9]. Причинами являются нарушения сердечного ритма и проводимости, пороки сердца, кардиомиопатии, миксома сердца.
Гиперкинезы могут иногда потребовать дифференцирования с эпилептическими пароксизмами. Диагностические сложности вызывают периодическое, приступообразное (пароксизмальное) возникновение некоторых гиперкинезов, особенно в младенческом возрасте, когда трудно адекватно оценить уровень сознания в момент пароксизма. Гиперкинез, начавшийся в определенном участке тела и быстро распространяющийся на соседние мышцы, иногда на всю одну половину тела, переходящий на другую половину тела, может напоминать эпилептический “джексоновский марш”. В отличие от эпилептических пароксизмов сохранность сознания, провокация расстройств позными, кинетическими и эмоциональными нагрузками позволяют определять гиперкинетический феномен достаточно четко.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия [1, 2, 7, 11] – дистония, хореоатетоз, миоклонус – короткие пароксизмы движений, длящиеся от нескольких секунд до минут (реже – более 5 мин). Провоцируется началом произвольного движения – иногда определенного (соответственно запоминаемого пациентом), иногда любого. Особенно часто пароксизм возникает после пребывания больного в состоянии покоя. Физические и эмоциональные нагрузки способствуют проявлению пароксизмов. Начавшись в определенном участке тела, гиперкинез способен быстро распространиться на соседние части, иногда на половину тела, иногда перейти и на другую сторону. Сознание в момент пароксизма всегда сохранено. После окончания приступа типичен так называемый рефрактерный период (несколько минут), когда любая нагрузка не в состоянии спровоцировать пароксизм.
Возраст начала заболевания 5–15 лет, чаще страдают мальчики, отмечена семейная отягощенность; в пубертатном периоде частота приступов может достигать до 100 в сутки.
ЭЭГ имеет определенные особенности: в центральных отведениях часто может регистрироваться пароксизмальная эпилептическая активность, что является поводом для дискуссии о возможности выделения пароксизмальных дискинезий в особую форму эпилепсии. Тем не менее прочих эпилептических приступов у пациентов никогда не наблюдается и сознание при пароксизме никогда не изменяется. Патофизиология пароксизмальных дискинезий остается невыясненной; развитие расстройств связывают и с дисфункцией базальных ганглиев мозга. В пользу экстрапирамидной природы приступов свидетельствует наблюдаемый в ряде случаев эффект леводопы, а также данные позитронной эмиссионной томографии. Пароксизмы хорошо поддаются контролю бензодиазепинами – седуксеном, клоназепамом (даже при чрездневном приеме), дифенином, карбамазепином, а также диакарбом. Доза препарата подбирается индивидуально. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, промежуточная форма пароксизмальной дискинезии встречаются значительно реже кинезиогенных; пароксизм не провоцируется началом движения, но физические и эмоциональные нагрузки способствуют его возникновению.

Гипногенная пароксизмальная дискинезия [1, 2, 7, 11] возникает в медленноволновом сне, чаще длится в течение нескольких секунд и реже от 15 до 45 мин. Частота пароксизмов различная – от нескольких раз в год до нескольких раз в течение ночи. Может быть представлена как местными, так и генерализованными (от гемитипа до двусторонних) дискинезиями: мышечной дистонией, хореоатетозом. Распространенная дистония напоминает опистотонус. Возможна вокализация в момент пароксизма. Своеобразие феномена обусловливает продолжающуюся дискуссию о его родстве с лобной эпилепсией. Часто может потребоваться ЭЭГ и видеомониторирование. Дневных пароксизмальных расстройств не наблюдается, и развитие ребенка не страдает. Короткие пароксизмы гипногенной дискинезии поддаются лечению карбамазепином, диакарбом. Пролонгированные расстройства значительно слабее реагируют на медикаменты, некоторый эффект возможен от применения бензодиазепинов (клоназепам и др.) и диакарба.
Первичная гиперэксплексия [2, 7, 11, 12]. Редкое аутосомно-доминантное и спорадическое заболевание. Проявляется с периода новорожденности необычайно повышенным мышечным тонусом, в результате усиленных врожденных столовых рефлексов и рефлексов на растяжение мышц. В ответ на неожиданное раздражение (звуковое, тактильное) возникает резкое вздрагивание и тоническое напряжение мышц по типу стартового рефлекса (первая фаза рефлекса Моро). Необычайное повышение мышечного тонуса может представлять трудности ухода за ребенком (пеленание и др.), может приводить к образованию грыж прямых мышц живота и паховых. При освоении навыков ходьбы у детей первых лет жизни и в более старшем возрасте неожиданные чувствительные стимулы приводят к мгновенному “застыванию”, вздрагиванию с экстензией мышц и падению. Изменения сознания отсутствуют, после падения больной тут же поднимается. ЭЭГ при стимуляционных нагрузках регистрирует спайки с последующей позитивной острой волной или несколькими дельта-волнами в центрально-лобных отведениях. В дифференциальной диагностике с эпилепсией помогает то, что при последней всегда имеются помимо индуцированных и неиндуцированные эпилептические приступы. Вздрагивания (и значительно меньше тонус) реагируют на препараты бензодиазепиновой группы – седуксен, клоназепам, хлордиазопоксид и 5-гидрокситриптофан.
Нередко за эпилептические расстройства принимаются парасомнии – двигательные, чувствительные, вегетативные, психические и поведенческие феномены, отмечающиеся во время сна. В детском возрасте наблюдаются ночные страхи (night mares, pavor nocturnus) [1, 7, 13] – они представлены возникающим во время медленноволнового сна двигательным беспокойством, затрудненным дыханием, выражением страха на лице; разбудить ребенка трудно, при пробуждении отмечается крик, плач, аффект страха и спутанность сознания. Пароксизмы полностью амнезируются. Днем расстройств не наблюдается и развитие не страдает. Такие состояния характерны для возраста 3–5 лет, затем проходят самостоятельно; однако при частых пароксизмах может потребоваться лечение – удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам).
У ряда детей наблюдаются расстройства поведения (неадекватное поведение) в быстром сне (REM-сне) [1, 7, 14] – во время быстрого сна возникает внезапное пробуждение с выраженным аффектом страха, спутанностью сознания и неадекватным поведением, носящим характер активного избегания чего-то угрожающего или недифференцированной паники. Ребенок может залезть на стол, под кровать, метаться по комнате и т.д. Характерна амнезия таких пароксизмов. От лобных эпилепсий данный пароксизм отличается значительно более сложным и нестереотипным поведением; от височных – отсутствием пароксизмальных расстройств в дневное время. ЭЭГ не выявляет эпилептической активности, развитие ребенка не страдает. Единичные эпизоды лечения не требуют; при частых пароксизмах хороший эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам). Диазепам (седуксен) также оказывает влияние на формулу и глубину сна; он может применяться в детской практике с учетом возраста и массы тела пациента. Использование препарата проводится короткими курсами.
Нередко наблюдаются в детском возрасте псевдоэпилептические приступы (псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния [1, 15]. Ни один признак, рассмотренный в отдельности, не позволяет достаточно точно дифференцировать данные состояния от эпилептических приступов. Диагностика возможна только при комплексной оценке как клинических проявлений, так и анамнеза (особенно психологического) и особенностей личности родителей и ребенка. В возникновении псевдоэпилептических приступов имеют значение нерешенные психологические проблемы ребенка – обращение на себя дополнительного внимания; психотравмирующие ситуации, как имевшие место в прошлом, так и перманентные; нераспознанные трудности в обучении; а также неправильная интерпретация родителями поведения ребенка и индуцирование заболевания родителями (синдром Мюнхгаузена). Встречаются и ситуации, когда не удается найти приемлемое объяснение возникновению данных пароксизмов.
Клинической диагностике псевдоэпилепсии способствуют следующие моменты: падение в момент пароксизма – если происходит, то крайне редко ведет к травматизации; пациент может прикусить слизистую оболочку рта, укусить окружающих, но не прикусить язык; реакция зрачков во время приступа сохранена; непроизвольное моче-(кало-)выделение – никогда не наблюдается; после приступа могут быть жалобы на слабость и сонливость, но внезапного постприступного сна не наблюдается; пациент активно сопротивляется осмотру; часто попытки осмотра или оказания помощи пролонгируют приступ.
Учитывая сложности клинической диагностики, большое значение приобретают валидные параклинические исследования: ЭЭГ-видеомониторирование; исследование пролактина крови в период от 0 до 10 мин после приступа и через последующие 20 мин (повышение уровня более 500 mU/л свидетельствует в пользу эпилептического генеза пароксизма).
Ведущая роль в лечении псевдоэпилепсии принадлежит психологу.
Таким образом, вышеизложенные нарушения (отнюдь не все, но наблюдаемые наиболее часто), отдельными симптомами напоминающие эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилептическое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.