Определение эпилепсии 2013 года
Международная лига против эпилепсии (International League Against Epilepsy, ILAE) расширила определение эпилепсии, и теперь рекомендует ставить диагноз на основании одного неспровоцированного приступа с высокой вероятностью рецидивов.
Предыдущее определение предписывало ставить диагноз эпилепсии только при наличии двух неспровоцированных приступов, между которыми прошло более 24х часов.
Доктор Фишер является ведущим автором статьи, которая описывает новое определение эпилепсии; она была опубликована
в журнале Epilepsia.
Согласно новому определению, эпилепсия является заболеванием головного мозга, выставляемым на основании любого из этих условий:
- Наличие, как минимум, двух неспровоцированных (или рефлекторных) приступов судорог, между которыми прошло не менее 24 часов;
- Наличие одного неспровоцированного (или рефлекторного) припадка, после которого сохраняется высокий риск повтора приступов судорог;
- Наличие эпилептического синдрома.
По словам доктора Фишера, изменения, внесенные в определение эпилепсии – не являются радикальными – они лишь расширяют рамки.
Эти изменения больше касаются сферы экономики здравоохранения и исследований в области здравоохранения.
Для чего нужен был пересмотр старого определения? Во-первых, доктор Фишер отметил, что есть ряд пациентов, у которых случился только один приступ, а проведенные после него диагностические тесты (МРТ и другие) указывают на высокий риск рецидива судорог. Теперь таким пациентам может быть выставлен однозначный диагноз.
Устаревшие преграды
Новое определение эпилепсии отразится также и на терапии пациентов. Хотя эта область, как никакая другая, всегда мало зависела от определения.
Оценка распространенности эпилепсии
Доктор Фишер подозревает, что ученые пока продолжат использовать старое определение, ради преемственности, в то время как лечащие врачи – уже будут использовать новое.
В соответствие с принятым в настоящее время определением, эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными, спонтанными (непровоцируемыми) приступами в виде нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных разрядов нервных клеток в коре большого мозга.
Из этого определения следует несколько важных выводов:
Эпилепсией называют повторяющиеся эпилептические приступы.
Приступы при эпилепсии возникают спонтанно
Приступы при эпилепсии имеют очень разнообразные внешние проявления у разных больных, но похожи друг на друга (стереотипны) у одного больного
Довольно большое количество людей глубоко заблуждается, когда считают, что эпилепсия не лечится.
На самом же деле, эпилепсия не является смертельным приговором и достаточно хорошо поддается лечению вплоть до достижения стадии ремиссии и даже полного выздоровления с отменой препаратов.
Самое главное — это своевременная диагностика и обращение к высококвалифицированным врачам специалистам, отказ от вредных привычек (особенно от спиртных напитков и сигарет), своевременный прием всех назначенных доктором медикаментозных препаратов и правильный образ жизни (для некоторых форм эпилепсии необходимо жесткое соблюдение режима сон/бодрствование).
Примечательно, но сам по себе приступ эпилепсии может проявить себя всего лишь один раз и перейти в длительную стадию ремиссии, и наоборот, скрытая эпилепсия может стать постоянным спутником в течении всей жизни.
Что из себя представляет диагноз эпилепсия?
Эпилепсия – это распространенная болезнь нервной системы. Как правило, она выражается в приступах и нарушениях двигательных, психических, осязательных функций, которые происходят из-за большого количества нейронных разрядов в головном мозге (а если быть точнее — в сером веществе). Внешним проявлением этого диагноза, считается внезапно возникшие конвульсии, которые парализуют все тело.
Эпилепсия: классификация приступов
Сегодня, в современной мировой медицине принято выделять две основных группы приступов вызванной эпилепсией. Обычно, каждая из них определяется первоначальным источником, который чаще всего начинает локализоваться в участках того или иного отдела мозга, тем самым вызывая эпилептический разряд.
В том случае, если приступ возник в некоторых областях коры головного мозга, то его принято называть, либо парциальным, либо фокальным приступом. После чего, эпилептические разряды распространяются не на отдельные участки коры, но и практически на все серое вещество в целом. Так же эпилептические приступы, могут быть охарактеризованы и одновременной активности разряда сразу в обоих полушариях коры мозга и носят название генерализованный приступ.
Если очаг основной активности приходится на лобные и височные доли или в редких случаях в и затылочных областях – его принято именовать как фокальный эпилептический приступ. Те виды приступов, которые медики не в состоянии логически отнести ни к одной из обеих групп, называются неклассифицируемыми.
К различным генерализованным видам эпилептических приступов относятся:
Генерализированные тонико-клонические приступы. Чаще всего проявляются при распространении разряда по всей коре головного мозга и могут проявляться пронзительныи криком больного + неестественное прикус языка, напряжение и подергивание всего тела, увеличение частоты сердечных сокращений, повышенное артериальное давление.
Абсансы. Впервые могут проявиться в младшем возрасте или раннем юношестве. Обычно, в момент эпилептического приступа у ребенка резко замирает взгляд, устремлен в одну точку, при этом его веки могут подергиваться. Затем, чаще могут наблюдаться глотательные движения, запрокидывание головы назад, или наоборот пациент роняет голову веред, редко могут быть проявления вегетативного характера. Продолжительность данных приступов составляет не более 30-45 секунд.
Миоклонические приступы. Возникают достаточно внезапно для самого человека, но имеют очень которую продолжительность. Данный приступ внешне проявляет себя в непроизвольном мышечном сокращении, которое часто затрагивает не только голову, руки и ноги, но и полностью все тело.
Тонические приступы. Проявляются в виде резкого различной продолжительности напряжения различных групп мышц, преимущественно с двух сторон, могут сопровождаться падением, в том числе резких падением вперед с травматизацией.
Атонические (приступы падений). Пожалуй, до сих пор считают самым редкими типами данного заболевания и составляя всего 1,5% от общего количества эпилептических приступов, диагностируются при самых сложных формах эпилепсии.
Причины возникновения эпилепсии
По словам специалистов, данная болезнь имеет достаточно большой круг причин, которые могут повлиять не только на возникновение, но и на ее дальнейшее развитие. Существуют и отдельные случаи, когда с точной уверенностью определенную причинно-следственную связь приступов определить просто невозможно.
К двум главным группа риска, врачи относят:
- предрасположенность к данному диагнозу по кровнородственной линии (т.е. генетическая причина). Данная особенность уже закладывается внутриутробно и закодирована в генах, передаваясь из поколения в поколение;
- предрасположенность, которая была приобретена вследствие ряда определенных повреждающих факторов или патологических заболеваниях коры головного мозга.
Доказан и тот факт, что причиной эпилепсии как у детей, так и у взрослых мужчин и женщин, могут быть:
- Черепно-мозговые травмы;
- Острый или хронический менингит, энцефалит;
- Серьезное нарушение кровообращения головного мозга (особенно если произошло прямое кровоизлияние);
- Объемные процессы в головном мозге (т.е. образование и стремительное развитие опухоли);
- Из-за частого и чрезмерного употребления наркотиков или спиртных напитков;
- Наличие в левом, правом или сразу в обоих полушариях головного мозга кист, спайков, аневризм и т.д
Практически все вышеперечисленные факторы риска, в большинстве своем, так или иначе приводят к возникновению определённой категории нейронов, с низким порогом возбуждения. Именно эта категория нейронных клеток и дает благотворную почву для возникновения эпилептического очага. Далее в нем зарождается нервный импульс, который заражает рядом находящиеся клетки, успевая охватить и новые здоровые нейронные сети. Кстати, отсюда и появляться судороги или, иначе говоря, эпилептические приступы.
Какие симптомы прямо указывают на эпилепсию?
Примечательно, но ярким проявлением эпилептического припадка может быть не только общие (генерализованные) судороги, но еле заметные изменения внутреннего состояния человека, имеющего данный диагноз.
К основным симптомам эпилепсии у взрослых относят:
Фокальные приступы. Чаще всего, медицинская практика связывает их с возникновением избыточного электрического разряда в одном из участков коры головного мозга. При данных приступах, обычно наблюдаются судороги или резкое онемение или другие ощущения в области рук, ног, мышц лица и др. Чаще всего — человек остается в сознании и отчетливо помнит свои ощущения. Продолжительность фокального приступа длится от 15-20 секунд до нескольких минут (редко до нескольких десятков минут).
Генерализованные приступы:
Судорожные. Часто первый признак эпилепсии у взрослого человека – напряжение мышц грудной клетки и гортани, пронзительный крик и даже неестественное прикусывание языка. Уже через несколько секунд происходит напряжение мышц, далее – подергивание и их расслабление через 3-4 минуты (при этом нередко может возникнуть непроизвольное недержание мочи или дефекация). Далее у человека может наступить сильная сонливость, нечеткое и неясное сознание, ноющая головная боль в области затылка с быстрым наступлением сна.
Бессудорожные (абсансы). Как уже упоминалось выше, данные бессудорожные приступы, возникают чаще в детском возрасте или в начале юношества. В момент эпилептического приступа у ребенка резко замирает взгляд и устремлен в одну точку, при этом его веки могут подергиваться, голова может запрокидываться назад или отмечаются легкие кивки вперед. Продолжительность данных приступов как правило не больше 30 секунд.
Эпилепсия: первая помощь
В том случае, если вы стали невольным свидетелем эпилептического приступа своего родственника, хорошего знакомого или просто постороннего человека со стороны, вам необходимо выполнить следующие действия:
Отбросьте панику в сторону и придите в себя, т.к вы не должны забывать о том, что сейчас жизнь другого человека полностью принадлежит вам и только вы можете ему помочь. Незамедлительно позвоните в скорую помощь.
Пока длиться приступ – обязательно находиться рядом с больным и ни в коем случае не покидает его.
Окиньте взором все, что находиться вокруг. Если ли вокруг вас какая-либо угроза? Убедившись, что все нормально, не притрагивайтесь к человеку и тем более не перемещайте его. Лучше всего ликвидировать рядом находящиеся предметы в виде мебели, острых или колющих предметов, которые могут случайно нанести вред или причинить боль.
В срочном порядке включите таймер или считайте в слух время, с той секунды, когда случился эпилептический приступ.
Если человек стоит, вам следует аккуратно опустить его тело на землю и под голову подложить любой мягкий предмет (куртку, шапку, пустой рюкзак и т.д)
Ни в ком случае не пытайтесь насильно удержать человека в скованном состоянии, для того чтобы якобы предотвратить судорожное состояние. Мышцы это никак не поможет расслабить, но зато может стать причиной для нанесения серьезных травм.
Не открывайте и не кладите ничего больному в рот. Лишним будут и попытки разжать его челюсть в состоянии приступа.
Последнее – это еще раз проверить засечено ли время на таймере.
После того, как все закончиться, окажите ему моральную поддержку и по возможности успокойте человека. Ваша речь не должна быть грубой и выглядеть как быстрый набор фраз.
Лечение при эпилепсии
Если верить результатам современной медикаментозной терапии, то она как никто другой является главным и основным способом борьбы против падучей болезни. Результативность лекарственной терапии – составляет до 69%, что позволяет значительно понизить порог возникновения эпилептических приступов, а также их дальнейшее распространение.
Кроме того, в двадцать первом веке широкое применение (при лечении эпилепсии) нашла и хирургическая методика. Разумеется, вмешательство при помощи операции на головном мозге чаще всего применяется только в тех случаях, когда медикаменты уже бессильны.
По словам высококвалифицированных неврологов и психиатров, успешно себя проявили и еще несколько методов лечения болезни, а именно:
Диета под названием Кетогенная. Сегодня это один методов, позволяющий уменьшить количество эпилептических приступов, но назначается данная диета исключительно при тяжелых формах эпилепсии в тех случаях, когда лекарственных препараты уже бессильны.
К альтернативным способам лечения эпилепсии можно отнести также стимуляция блуждающего нерва, а также множественную субпиальную транссекцию. Последний создан с целью контроля или ликвидации эпилептического очага в головном мозге, который безопасно удалить уже нельзя. Именно поэтому, хирург делает небольшие надрезы на ткани мозга, при этом совершенно не нарушая его нормальную активность.
Диагностика эпилепсии
Самые популярные и эффективные способы диагностики эпилепсии:
- ЭЭГ (электроэнцефалография) – длительный видео-ЭЭГ-мониторинг с обязательным включением сна;
- МРТ головного мозга;
- Анамнез заболевания или расспрос пациента врачом;
- Нейропсихологическое тестирование;
- Генетические методы исследования.
Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) в первой половине 2017 г. обновила классификацию заболевания, действующую с 1989 года. За это время учёные пересмотрели множество аспектов, касающихся диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Согласно определению ILAE, « эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:
1) Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;
2) Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет;
Новая система классификации базируется на трех уровнях:
1) Тип приступа – фокальный, генерализованный, неизвестный
2) Тип эпилепсии – фокальный, генерализованный, комбинированный и неизвестный
3) Эпилептический синдром
На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа. На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии. Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов. (источник: Медач)
Этиологический диагноз рассматривается на каждом уровне диагностики. Теперь есть 6 этиологических категорий: структурная, генетическая, иммунная, метаболическая, инфекционная и неизвестная. Термин “Доброкачественная” разделен на две части: “самокупирующаяся” и “отвечающая на фармакотерапию” – данные термины, должны использоваться в соответствующих случаях.
На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу классификации был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга. Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга.
Стоит понимать, что под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей.
Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем. В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста).
Подготовил: Коровин А.С.
Источники: Beniczky S . , Rubboli G. et al. The new ILAE seizure classification : 63 seizure types ? Epilepsia. 2017 Jul;58(7):1298-1300. doi: 10.1111/epi.13799.
Эпилепсия представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующими, спонтанными судорожными припадками. Болезнь может иметь травматическую природу (возникает в результате травм) или диэнцефальную (появляется вследствие поражения диэнцефальной структуры головного мозга).
В современной неврологии имеется большое число квалификаций эпилепсии, которые основываются на клинических и электроэнцефалографических проявлениях эпилептических припадков. Для их фиксации используется ЭЭГ и видеомониторинг.
Юсуповская больница предлагает комплексную диагностику эпилепсии с применением этих и других исследований. Благодаря точному выявлению вида заболевания эпилептологи подбирают индивидуальную схему терапии, максимально эффективную для определенной формы эпилепсии. Современное медицинское оборудование, инновационные терапевтические методики и индивидуальный подход обеспечивают высокие результаты лечения – у больных значительно улучшается состояние здоровья, предупреждается развитие новых эпилептических припадков.
Классификация заболевания
Эпилепсия может носить врожденный (идиопатический) или приобретенный (симптоматический) характер.
Симптомы врожденной эпилепсии проявляются уже в детском или подростковом возрасте. Для болезни характерно доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Правильный подход к терапии может обеспечить полный отказ от необходимости принимать лекарственные препараты. Данная форма патологии не сопровождается повреждением мозгового вещества. Возбудимость головного мозга объясняется увеличением электрической активности нейронов. Приступы врожденной эпилепсии могут привести к полной потере сознания.
Врожденная эпилепсия развивается вследствие генетических дефектов структур мозга. В результате головной мозг постоянно пребывает в судорожной готовности, так как приступ может случиться внезапно в любой момент. Развитие врожденной эпилепсии может быть спровоцировано следующими факторами:
- родовыми травмами;
- гипоксией, асфиксией плода;
- внутриутробными инфекциями во время беременности.
Приобретенная эпилепсия возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на головной мозг, что в свою очередь приводит к формированию эпилептического очага, генерирующего избыточный электрический импульс.
Локальная эпилепсия
При диагностике эпилепсии специалистам важно понимать, поражает ли припадок одно из полушарий мозга либо весь головной мозг полностью, таким образом выяснив вид припадка – парциальный или генерализованный.
Локальная (фокальная, парциальная) эпилепсия может быть простой или сложной. При сложных припадках у больных нарушается сознание, при простых этого не происходит. Простые припадки при локальной эпилепсии отличаются многообразием проявлений, которые зависят от локализации эпилептической активности в той или иной зоне коры мозга. Простые фокальные припадки характеризуются возникновением клинических судорог в определенной части тела и дальнейшим распространением их на соседние участки.
Простые парциальные припадки могут быть:
- тоническими – для них характерно принятие больным вынужденной позы и напряжение мышц. После припадка мышцы, задействованные в нем, временно ослабевают;
- сенсорными – у больных возникают иллюзии, галлюцинации, какая-либо часть тела может онеметь или покалывать;
- вегетативными – при приступах появляется пилоэрекция, потоотделение, учащенное сердцебиение, ощущение комка в горле. При подобных припадках у больных возникают разнообразные психические нарушения.
Сложные припадки локальной эпилепсии необходимо отличать от абсансов. В первом случае источником является очаг патологической активности, а другой представляет собой первично генерализованный припадок. Продолжительность фокальных припадков чаще всего более длительная, им свойственна спутанность сознания. Абсансы не сопровождаются подобным явлением. Развитие припадков локальной эпилепсии обусловлено очаговым поражением коры головного мозга, они требуют другого лечения, чем абсансы.
Генерализованный эпилептический приступ
Виды эпилепсии. Симптомы приступов
Классическим проявлением эпилепсии является наличие судорожных припадков. Возникают они неожиданно и не всегда зависят от факторов внешней среды. В определённых случаях можно предугадать появление приступа по жалобам больного на общее недомогание. Его могут мучить головные боли, плохой сон, отсутствие аппетита, раздражительность.
Во время приступа возникают судороги, при которых голова запрокидывается, конечности и туловище вытягиваются, задерживается дыхание, набухают вены шеи. Такие судороги называются тоническими, их длительность составляет около 20 секунд. За ними следуют клонические судороги, которые проявляются в толчкообразных движениях. Эта фаза длится до 3-х минут. У больного может наблюдаться пена во рту с примесью крови, это происходит из-за скопления слюны во рту и возможного прикусывания щеки или языка.
Современной медицине известно много видов эпилепсии. Выделяют основные виды эпилепсии:
- абсансная эпилепсия. Характеризуется отсутствием реакции на происходящие вокруг события;
- роландическая эпилепсия. Характеризуется онемением кожи, судорогами определённых частей тела, обильным слюноотделение. Болеют в основном мальчики в возрасте 8-10 лет;
- миоклоническая эпилепсия. Характеризуется наличием эпилептических припадков, миоклонии (сокращения мышц), иногда заметны психические нарушения;
- посттравматическая эпилепсия. Характеризуется наличием судорог в результате получения черепно-мозговых травм;
- алкогольная эпилепсия. Характерна для людей, страдающих алкогольной зависимостью. Проявляется судорогами и потерей сознания. После окончания припадка больной может заснуть на несколько часов;
- эпилепсия новорождённых;
- височная эпилепсия. Имеет хронический характер с постепенным прогрессированием;
- эпилепсия у детей. Судорожные приступы могут не относиться к заболеванию эпилепсия. Необходима тщательная диагностика;
- бессудорожная эпилепсия. Характеризуется отсутствием симптомов, выраженных судорогами. Проявляется отсутствием реакции на внешние раздражители, отсутствующим взглядом, потерей сознания.
Эпилептический статус
Об эпилептическом статусе говорят при многократном повторении припадков - настолько частом, что между ними не успевает восстановиться сознание. У больных отмечается нарушение гемодинамики, дыхательной функции, появляется сумеречное сознание. Судорожные приступы сопровождаются сопорозными и коматозными состояниями, серьезно угрожающими жизни эпилептика.
В тонической фазе возникает спазм дыхательных мышц, появляется апноэ с характерными вышеперечисленными признаками. Отмечается появление усиленного и поверхностного дыхания, связанного с гипоксией, которая сопровождается гипокапнией. При данном состоянии усиливается эпилептическая активность и увеличивается продолжительность припадка.
Больные, впавшие в кому, страдают фарингальным дыхательным параличом с выпадением глоточного рефлекса. В дыхательных путях происходит накопление слюнной секреции, вследствие чего ухудшается дыхание, возникает цианоз. Изменяется гемодинамика, увеличивается частота сердечных сокращений, наблюдается повышение артериального давления, развитие ишемии миокарда, нарушается метаболизм, в результате чего возникает метаболический ацидоз, нарушается внутриклеточное дыхание.
Диагностика
При наличии приступов эпилепсии следует незамедлительно обратиться за помощью к невропатологу. В Юсуповской больнице работает врач-эпилептолог, который специализируется на этом заболевании.
Врач проведёт диагностику на современном оборудовании. В Юсуповской больнице для этого используются следующие методы обследования: энцефалография, нейросонография, МРТ, КТ, допплерография сосудов головного мозга, УЗИ при необходимости. Врач определит точную форму и причину заболевания и назначит соответствующее лечение.
Важно придерживаться точных рекомендаций лечащего врача для достижения максимального эффекта лечения. Согласно статистике, при правильном определении курса лечения в скором времени приступы уменьшаются, а вскоре и исчезают вовсе.
Лечение
Эпилепсия является серьезным стрессом, который переживают как близкие больного, так и он сам. Человек испытывает постоянный страх, находясь в ожидании каждого нового припадка, в итоге у него возникает депрессия. Поэтому врачи-неврологи Юсуповской больницы прикладывают максимальные усилия для оказания помощи пациентам, страдающим эпилепсией, подбирая лечение самыми современными противоэпилептическими препаратами, способными предупредить развитие новых припадков.
В борьбе с заболеванием эпилептологи Юсуповской больницы соблюдают следующие терапевтические принципы:
- раннее начало лечения;
- непрерывность;
- комплексность;
- преемственность;
- индивидуальный подход.
- предотвращение развития новых эпилептических припадков;
- купирование болезненных ощущений во время приступов;
- уменьшение частоты возникновения приступов эпилепсии;
- отмена приема медикаментозных средств или снижение побочных эффектов от их использования;
- обучение близких эпилептика правильному обращению с больным;
- проведение социально-неврологической реабилитации для повышения качества жизни пациента;
- применение комплексной терапии для пациентов, страдающих эпилепсией и сопутствующими заболеваниями.
Перед тем как начать лечение, команда неврологов и диагностов клиники определяют тип эпилептических припадков и этиологию эпилепсии. Для медикаментозной терапии подбирается наиболее оптимальный препарат, дозировка которого постоянно повышается до того момента, когда приступы полностью прекратятся. Если прием препарата не позволяет добиться желаемого результата, назначается применение дополнительных лекарственных средств.
Эффективность терапии во многом зависит и от действий самого больного – соблюдения им всех рекомендаций лечащего врача. Прерывание приема лекарственного препарата грозит возникновением эпилептического статуса.
Эпилепсия – одно из частых серьезных расстройств деятельности мозга (Зенков Л.Р., 2002). Однако люди с эпилепсией – это наиболее перспективная группа неврологических больных. Врач имеет счастливую возможность наблюдать радикальные положительные изменения в состоянии своего пациента – от состояния невозможности выйти из дома из-за внезапного возникновения приступов и изоляции от общества до полного подавления патологических признаков с возможностью реализации всех социальных функций. Через 1–2 года после достижения клинической ремиссии эпилепсии (при этом эпилептиформная активность на энцефалограмме может продолжать персистировать) пациент с эпилепсией ничем не отличается по качеству жизни от любого здорового человека.
Именно поэтому уже много лет в зарубежной литературе авторы используют аббревиатуру – PWE (people with epilepsy, или люди с эпилепсией). То есть задача врача-эпилептолога – не только добиться надежного многолетнего контроля приступов, но обеспечить его таким образом, чтобы человек с хроническим заболеванием головного мозга действительно чувствовал себя здоровым. Эта задача -непростая. Поскольку речь идет о поиске баланса между эффективностью и переносимостью антиэпилептических препаратов (АЭП).
Люди с эпилепсией - это наиболее перспективная группа неврологических пациентов.
Необходимо отметить, что есть группа некурабельных или плохо курабельных пациентов с неполным контролем приступов, практически с отсутствием реакции на лечение, с извращенным ответом на терапию. В таких случаях, несомненно, важным аспектом является подбор терапии, которая не ухудшит состояние пациента, и без того страдающего от своего заболевания. И важно помнить еще, что некурабельность - понятие относительное, существует на момент оценки состояния больного и относится к конкретной стратегии лечения (Карлов В.А., 2010).
Итак, цели лечения эпилепсии следующие.
Первая цель – это достижение ремиссии, то есть периода полного отсутствия приступов в течение 12 месяцев (Kwan Р. et al., 2010). Конечно, это не всегда удается, но поиск новых стратегий лечения должен продолжаться. Важно отметить, что в любом случае врач должен стараться скорее избавить больного от травматичных приступов с падениями, если таковые наблюдаются.
Это уже принесет облегчение пациенту и его близким. Приступы, приводящие к падению пациента, могут быть различными. И выбор терапии должен быть оперативным и включать препараты широкого спектра действия.
Следующая цель лечения эпилепсии – это удержание достигнутой ремиссии. В этот период существует риск срыва – рецидив эпилепсии, сопряженный в большинстве случаев с ятрогенными причинами, наиболее частыми из которых являются погрешности приема препаратов (низкий комплаенс) и переключения на дженерические аналоги или вообще на АЭП другой химической группы.
Далее обсудим старт лечения терапии эпилепсии после подтверждения диагноза. Именно старт терапии может вселить в па-циента уверенность или, наоборот, посеять сомнение в своем диагнозе, в правильности проводимой терапии и в лечащем враче.
Негативный опыт начала антиэпилептической терапии в виде неэффективности и даже утяжеления приступов или выраженных побочных эффектов влияет на комплаенс вплоть до полного нежелания лечиться. Именно поэтому выбор препарата должен быть тщательным, необходимо избегать назначения АЭП с узким спектром действия всем пациентам со всеми формами эпилепсии, что чаще всего продиктовано обстоятельствами организации эпилетологической помощи как в рамках медицинского учреждения, так и в регионе. Речь идет о массовом недифференцированном назначении барбитуратов, бензодиазепиновых производных и карбамазепина.
Известно, что для прогноза эффективности терапии эпилепсии наиболее значим эффект первой – стартовой терапии, при которой, по данным M. Brodie и P. Kwan (2001), ремиссия отмечается в 47% случаев. Каждая последующая смена АЭП дает меньший прирост эффективности лечения.
Прогностическое значение успеха в лечении эпилепсии имеют различные факторы, связанные с самим пациентом, связанные с врачом и организацией оказания медицинской помощи и связанные с обществом.
Таблица 1.
Факторы, влияющие на терапию эпилепсии
| Факторы, связанные с пациентом: | Факторы, связанные с врачом/медициной | Факторы, связанные с обществом |
|---|---|---|
| • Заболевание • Экономический аспект • Комплаенс | • Квалификация • Лечебно-диагностическая база • Организация помощи, включая льготное обеспечение • Организация ведения и наблюдение пациента | • Отношение общества к человеку с эпилепсией (стигматизация) |
Какой же АЭП лучший в первичной монотерапии? Не существует универсального противоэпилептического препарата, одинаково эффективного при всех эпилептических синдромах. Несомненно, выбор АЭП многокомпонентен, и у каждого пациента в идеале должен проводиться индивидуальный анализ параметров и выбираться препарат для стартовой терапии. Однако не всегда возможно, особенно на первом приеме, с уверенностью определить, например, форму эпилепсии и получить представление обо всех типах приступов у данного пациента, даже при наличии у него результатов видео-ЭЭГ мониторинга. В таких случаях необходимо выбирать АЭП с максимально широким спектром терапевтического действия, то есть недифференцированный старт в целом возможен, но особыми группами АЭП, эффективными при различных формах эпилепсии.
Например, доступен и давно применяется АЭП, эффективный при подавляющем большинстве эпилептических синдромов, – вальпроат (Wheless J.W. et al., 2007), который считается одним из основных фармакологических корректоров эпилепсии у детей и взрослых, обладающим также высоким профилем безопасности и экономической эффективностью (Guerrini R., 2006).
Дополнительными преимуществами вальпроата является отсутствие или редкость парадоксального утяжеления припадков (Зенков Л.Р., 2005, 2007). В 2009 году в России зарегистрирована новая форма вальпроата – микрогранулы с пролонгированным действием Депакин Хроносфера. Препарат полностью биоэквивалентен другим пролонгированным формам Депакина (Genton P. , 2005; Dulac O. et al., 2005). Появление лекарственной формы Депакин Хроносфера привело к улучшению показателей: эффективность (отмечается увеличение процента ремиссий), безопасность (уменьшается частота аллергических реакций и побочных желудочно-кишечных эффектов) и комплаентность (возможен однократный прием в сутки, пациенты охотно принимают препарат с едой, так как он не имеет вкуса, цвета, запаха), что отмечено и нами в клинической практике, и подтверждено результатами международных исследований.
Старт терапии эпилепсии, а также этапы повышения суточной дозировки АЭП могут быть сопряжены с парадоксальным явлением учащения приступов, их утяжеления и появления новых типов приступов – аггравацией эпилепсии. Аггравация эпилепсии – один из видов неблагоприятных побочных реакций АЭП. Потенциал аггравации приступов есть практически у любого антиэпилептического препарата (Sazgar M. et al., 2005). Процесс утяжеления эпилепсии может быть ассоциирован с формированием резистентности и ухудшениями в психической сфере у пациента. Важным является тот факт, что зачастую аггравация эпилепсии не распознается. Это связано еще и с тем, что существует так называемая ложная аггравация, связанная с недостаточной суточной дозой АЭП, провоцирующими факторами, с естественным колебанием частоты приступов в течение времени.
В случае ложной аггравации после отмены препарата частота приступов не уменьшается, а истинной – снижается. Кроме того, повторное введение АЭП и утяжеление картины эпилепсии является подтверждением ее истинной аггравации в сомнительных случаях.
Таблица 2.
Обзор доказательности данных по эффективности АЭП в качестве стартовой монотерапии при различных формах эпилепсии и типах приступов (ILAE)*
| Тип приступа / форма эпилепсии | Парциальные приступы у взрослых | Парциальные приступы у детей | Парциальные приступы у пожилых | Генерализованные приступы у взрослых | Генерализованные приступы у детей | Юношеская миоклоническая эпилепсия |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Вальпроат | да | да | да | да | да | да |
| Топирамат | да | да | да | да | да | да |
| Карбамазепин | да | да | да | да | да | нет |
| Окскарбазепин | да | да | нет | да | да | нет |
| Леветирацетам | да | нет | нет | да | нет | нет |
| Ламотриджин | да | да | да | да | нет | нет |
| Зонисамид | да | да | нет | нет | нет | нет |
| Перампанел | да | нет | нет | нет | нет | нет |
| * Glauser T. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes // Epilepsia, 2013 Mar; 54 (3): 551–63. | ||||||
Любое ухудшение клинической картины эпилепсии (учащение или утяжеление приступов, появление новых типов приступов, эпистатус) на фоне введения нового препарата или повышения суточных дозировок должно рассматриваться врачом как возможная аггравация, особенно при применении препаратов карбамазепина. Необходимо отличать истинную аггравацию от ложной.
Факторы, которые повышают риск аггравации:
Еще в 1998 году Е. Perucca et al. предложил подразделять все случаи аггравации на две категории: парадоксальная интоксикация и селективная аггравация. Классическим примером последней является применение препаратов группы карбамазепина при эпилепсии с миоклонусом.
Парадоксальная интоксикация по сути – неспецифический процесс, который возможен при применении практически всех АЭП в чрезмерных дозах или в политерапии, при особенностях метаболизма в организме пациента, но наиболее часто – при приеме гидантоиновых производных (в настоящее время применяются редко) и карбамазепина (Guerrini R., 1998). Выделяют две разновидности парадоксальной интоксикации: хроническая дозозависимая и острая идиосинкратическая. Важную роль также играет дозоза-висимый характер аггравации, то есть можно предполагать аггравацию, если при повышении дозы частота приступов увеличивается. Селективная аггравация связана с особенностями фармакодина-мики АЭП. Механизмы противосудорожного действия АЭП обусловливают активность в отношении определенных типов приступов, с одной стороны, и, с другой стороны, способность АЭП вызывать учащение некоторых типов приступов (развитие извращенного фармакодинамического эффекта (Genton P. , 2000). Тенденция к фармакодинамической аггравации выше при идиопатических генерализованных эпилепсиях (ИГЭ), чем при парциальных формах, и наиболее высока у пациентов с эпилептическими приступами нескольких типов. В то же время именно для ИГЭ характерно частое сочетание нескольких типов первично-генерализованных приступов. При генерализованных тонико-клонических приступах, характерных для ИГЭ, эффективны некоторые АЭП (например, карбамазепин), которые в то же время вызывают аггравацию других приступов, также развивающихся при данных формах эпилепсии (абсансы, миоклонии). Поэтому при назначении АЭП необходимо учитывать различные типы приступов, имеющиеся у пациента, возникающие в рамках определенной формы эпилепсии. И также важно учитывать тот факт, что пациенты не всегда знают и сообщают о наличии у них миоклонических приступов и абсансов.
В целом же карбамазепин является наиболее частым аггравантом различных форм эпилепсии, особенно идиопатических генерализованных. В связи с этим и актуально его обсуждение как препарата, часто бездумно назначаемого врачом без учета каких-либо особенностей пациента с эпилепсией. По данным P. Genton (2000), карбамазепин вызывал аггравацию приступов при юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) в 68% случаев, включая развитие статуса миоклоний. Карбамазепин может аггравировать также и фокальные формы эпилепсии. При идиопатической парциальной эпилепсии (роландической эпилепсии) аггравация при назначении карбамазепина может проявляться в виде появления негативного миоклонуса, атипичных абсансов, дроп-атак и развития электрического эпилептического статуса в фазу медленно-волнового сна (Arzimanoglou A. , 2002).
Карбамазепин может провоцировать учащения или появление фокальных (моторных) приступов при лобной эпилепсии с феноменом вторичной билатеральной синхронизации (наибольшая опасность учащение приступов имеется, если очаг эпилептической активности располагается на медиальной поверхности лобной доли и обладает выраженным свойством вторичной билатеральной синхронизации), а также – при других формах эпилепсии и эпилептических приступах. Карбамазепин может аггравировать приступы при синдроме Леннокса – Гасто (Genton P. , 2000).
Учащение приступов - сигнал о возможной коррекции терапии.
Если установлен препарат, вызвавший аггравацию, необходимо снизить его дозу, во многих случаях требуется замена АЭП.
Кроме явления аггравации, сказаться негативно на отношении пациента к лечению эпилепсии могут побочные эффекты АЭП. Одни из наиболее часто встречающихся побочных эффектов, которые к тому же могут появляться практически сразу, – это влияние на нервную систему. Эти явления – дозозависимые.
Дозозависимые побочные эффекты могут быть стойкими и транзиторными. В последнем случае они возникают в начале терапии или после повышения дозы. Во многих случаях транзиторные дозозависимые побочные эффекты по времени их появления в течение суток связаны с достижением пиковой (максимальной) концентрации препарата в плазме.
Например, при приеме карбамазепина нейротоксические реакции (атаксия, диплопия, головокружение, седация и др.) возникают в начале терапии или при повышении дозы препарата, а уменьшение дозы приводит к редукции этих неблагоприятных реакций у большинства пациентов. Многие исследователи отмечают, что побочные эффекты при приеме карбамазепина чаще связаны не со средним уровнем препарата в плазме, а с его колебаниями в течение дня. Нейротоксические эффекты в начале терапии возникают, как правило, через 2 часа после приема препарата, то есть приблизительно за 1-2 часа до достижения пиковой концентрации в плазме (Panayiotopoulos C.P., 2010). Это ассоциировано с тем, что пациент, если он учится или работает, ощущает более выраженные негативные влияния на нервную систему в начале рабочего дня, что значительно влияет на качество выполнения социальной функции и жизни в целом. Пациент может самостоятельно начать варьировать дозы АЭП или даже произвести самостоятельную отмену, что приводит к развитию приступов и, как следствие, к резистентности.
Известно, что практически все антиэпилептические препараты в той или иной мере могут вызывать нейропсихиатрические расстройства с большей или меньшей частотой в рамках нейроток-сических реакций. Наиболее редко нейропсихиатрические расстройства встречаются при приеме ламотриджина, вальпроатов, габапентина и лакосамида.
Они могут наблюдаться в начале терапии, а также приобретать стойкий характер. Могут иметь дозозависимый компонент. Седация чаще наблюдается при применении барбитуратов, карбамазепина. К нейротоксическим реакциям относят появление гиперкинезов, чаще – тремора, при применении любых АЭП (Panayiotopoulos C.P., 2010). Механизм, лежащий в основе этих нарушений, не известен. Гиперкинезы можно частично объяснить влиянием на ГАМК-эргические пути в подкорковых ганглиях. При приеме АЭП могут наблюдаться транзиторные и стойкие любой локализации и интенсивности парестезии, возможны и другие нарушения неврологического статуса у больных – формирование парезов, изменения рефлексов, атаксия, речевые нарушения, нарушения сексуальных функций и др. Могут возникать нарушения в аффективно-личностной сфере.
Несомненно, круг вопросов по проблеме общих подходов к лечению эпилепсии широк. В данной публикации рассмотрены некоторые опорные практические аспекты лечения эпилепсии, которые могут помочь врачу в выборе тактики лечения заболевания в соответствии с современными целями.
Читайте также:
