Пароксизмы у детей при эпилепсии

Пароксизмальные феномены являются наиболее часто встречающимися неврологическими нарушениями у детей. Данные общей практики свидетельствуют, что в течение жизни единичные или повторные пароксизмальные атаки случаются у 20 из 1000 человек и у 17 из 1000—периодические припадки (Goodbridge и Shorvon, 1983). Ross et al. (1980) и Ross и Peckman (1983) выявили, что, по крайней мере, у 6,7% британцев был хотя бы один эпизод нарушения сознания. Однако пароксизмальные расстройства составляют крайне гетерогенную группу состояний с совершенно различными этиологией, патогенезом, исходами и принципами лечения; эпилептические атаки составляют только часть всех пароксизмальных эпизодов.

В вышеупомянутом исследовании случаи эпилепсии составляли 4,1% случаев, остальные 2,6% приходились на фебрильные судороги, приступы задержки дыхания, обмороки или другие пароксизмальные состояния.

Какими бы ни были данные статистики, важно знать, что острая преходящая потеря сознания, сопровождается она другими проявлениями или нет, совсем не обязательно вызвана эпилепсией, и бывает нелегко дифференцировать эпилептический припадок от атак другого происхождения. Jeavons (1983) сообщил, что у 30% пациентов, обращавшихся в его специализированную клинику, не было эпилепсии; эти данные подтверждают и многие другие авторы (см. Stephenson, 1990).

Основной причиной того, что неэпилептические состояния принимают за эпилепсию, является то, что пароксизмальная атака кратковременна, и обычно свидетелями ее бывают родители или лица, осуществляющие уход за ребенком, а в промежутке между атаками у таких детей отсутствуют патологические клинические проявления и признаки заболевания. Слишком часто случается, что врачи пытаются установить причину иктального состояния по клиническим и лабораторным параметрам промежуточного периода, вместо того, чтобы постараться собрать как можно больше информации о самом припадке.

Количество ошибочных диагнозов само по себе является убедительным доводом для обращения к специалистам по эпилепсии (Chadwick и Smith, 2002). Развитие и большой выбор методов медикаментозного и других видов лечения также свидетельствует в поддержку этого положения. В недавнем исследовании оценивались финансовые потери, вызванные ложными диагнозами эпилепсии в NHS (National Health Service — британская Национальная служба здравоохранения) в Англии и Уэльсе. Оказалось, что 92000 человек в 2002 г. был поставлен ложный диагноз эпилепсии. Ежегодные медицинские расходы были оценены в 29 миллионов фунтов стерлингов, тогда как общие расходы могут достигать 138 миллионов фунтов стерлингов в год (Juares-Garsia et al., 2006).

Эпилепсия не сводится ни к синдромам, ни к заболеваниям, являясь скорее симптомом множества различных нарушений, генетических или структурных поражений, и может быть представлена самыми разнообразными состояниями в различных обстоятельствах; эпилептология составляет значительный раздел неврологии. Совершенно невозможно в рамках данной главы дать исчерпывающее описание всех ее проявлений, поэтому мы отсылаем читателя к трудам Arzimanoglou et al. (2004), Roger et al. (2005), Engel и Pedley (2007). Эпилептические припадки являются наиболее характерными, но не единственными проявлениями, и межприступные нарушения также могут быть важной составляющей семиологии. Это касается как ЭЭГ-проявлений, так и клинических нарушений, особенно неврологических, когнитивных и поведенческих, которые могут присутствовать в межприступный период.

Эпилептические припадки представляют собой транзиторные клинические состояния в результате патологической и избыточной активности синхронизированных более или менее обширных популяций нейронов головного мозга. Эта патологическая активность является результатом пароксизмальной дезорганизации одной или нескольких функций головного мозга, проявляющейся положительными феноменами возбуждения (двигательными, сенсорными, психическими) или негативными феноменами (такими как потеря памяти, мышечного тонуса или речи), или смешанными формами. Клинические проявления эпилептического припадка могут быть крайне разнообразными, и невозможно выделить какой-либо один основной признак. Детальное описание припадка является краеугольным камнем правильного диагноза.

Эпилептические припадки могут развиться в результате таких интеркуррентных состояний, как высокая температура, гипогликемия или острые инфекции ЦНС (симптоматические припадки) или возникать спонтанно без какой-либо причины (ничем не вызванные эпилептические припадки, при повторении дающие эпилепсию). Граница между изолированными (или симптоматическими) и ничем не вызванными припадками не всегда очевидна. Фактически изолированные (симптоматические) припадки имеют распознаваемую причину, в противном случае они являются неспровоцированными. С другой стороны, при любом припадке должны существовать факторы, вызывающие припадок и факторы, участвующие в его торможении и завершении. Известны некоторые провоцирующие факторы, такие как прерывистая фотостимуляция, определенные звуки, недосыпание.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Эпилепсия – это заболевание головного мозга, которое характеризуется периодическими потерями сознания, судорогами и изменениями в психике. Эпилепсия распространена среди 1-4% людей и является наследственным заболеванием.

Эпилепсия у детей, к сожалению, довольно распространенное заболевание неврологического характера. О патологии есть упоминания еще больше века тому назад.

В древние времена считалось, что эпилептический припадок — это вселение дьявола в человека и его всячески избегали.

На сегодняшний день болезнь достаточно подробно описана и появление первых ее признаков, говорит о надобности лечения.

Эпилепсия диагностируется чаще в детском возрасте, как правило, в промежутке 5-6 лет и до 18, но может выявляться и в другом периоде жизни. От заболевания, согласно статистике, страдает примерно 1% от всех детей нашей планеты. Поэтому каждый родитель должен знать ряд важной информации, о признаках, причинах и оказании первой помощи ребенку в случае приступа.

Симптомы

Наиболее узнаваемый симптом заболевания – судорожные приступы, однако они проявляются только при тяжелых формах течения. Чем опасна эпилепсия у детей, так это своей непредсказуемостью.

Существует более 60 различных подвидов болезни, каждый из которых обладает своими отличительными чертами и проявлениями, определить которые с первого взгляда достаточно сложно.

Как выглядит приступ эпилепсии в детском возрасте, как распознать болезнь на ранней стадии, можно узнать, исследуя начальные признаки заболевания у маленьких детей.

Патология у новорожденных и годовалых малышей проявляется одинаково. Необходимо обратиться к врачу, если у младенца обнаруживается хотя бы одна из следующих особенностей:

мышцы на лице временно немеют, превращаясь в неподвижную маску, затем начинают быстро сокращаться.
во время кормления синеет треугольник около губ (от верхней губы до носа).
отмечается фиксация взгляда в одной точке на продолжительный период времени.
происходят непроизвольные движения конечностями.
случается продолжительное отсутствие реакции на какие-либо звуки, одновременно возможна дефекация, а затем приступ плача.

к содержанию ↑

Чем взрослее становится человек, тем более выраженными становятся проявления болезни.

Признаки и симптомы эпилепсии до 2-3 лет и после 5-8 совершенно различаются по своей выраженности.

Кроме описанных выше физических симптомов, у ребят портится характер, поведение.

Они становятся обеспокоенными, агрессивными, раздражительными. Им сложно строить отношения со сверстниками и окружающими, заниматься обучением. При этом определить, как конкретно начинается приступ эпилепсии, как он выглядит и как долго продолжается у ребенка не всегда можно с первого взгляда. Это происходит из-за того, что у каждого вида патологии свои особенности.

Врачам известно крайне много видов эпилептического синдрома, различающихся по симптоматике, месту локализации очагов в мозге, возрасту, в котором впервые проявляется.

Но некоторые варианты считаются наиболее распространенными, проявляющимися с рождения:

Роландическая. Очаг расположен в роландовой (центральной) бороздке. Припадки случаются с 3 до 13 лет, по достижении половой зрелости пропадают. Во время периода возбуждения нейронов ребенок ощущает онемение мышц лица, покалывание. Речь пропадает, слюна начинает выделяться активнее. Продолжительность симптоматики 3-5 минут. Больной остается в полном сознании, память не страдает.
Ночной вид – эпилепсия проявляется скрытыми симптомами у детей в ночное время, часто только до 3 лет. Однако возможно сохранение припадков и в более позднем возрасте. Приступы безболезненные. Сопровождаются лунатизмом, энурезом, вздрагиванием конечностей во время сна, сильной раздражительностью.
Абсансная эпилепсия, проявления которой впервые обнаруживаются у ребенка в 5-8 лет, считается наиболее легкой формой. После наступления полового созревания может пропасть. Или переродится в более тяжелую форму. Симптоматика: периодическое застывание взгляда, синхронные повороты головы и конечностей, провалы памяти во время приступов.
Идиопатическая. Больной не проявляет отклонений от нормы ни в интеллектуальном, ни в физическом развитии, однако периодически у него случаются припадки. Судороги с периодической потерей сознания, повышенное слюноотделение, короткие перебои в дыхании. Воспоминаний о состоянии в памяти не остается.

Виды приступов эпилепсии у детей

Как правило считается, что эпилептический синдром проявляется исключительно в виде судорог, однако периоды перевозбуждения нейронов в мозге могут проявляться и другими способами:

атонические припадки со стороны выглядят как обыкновенный обморок;
бессудорожные приступы эпилепсии у детей могут появляться в 5-7 лет, малыш просто откидывается на спину, его глаза закатываются, веки закрываются, подрагивают;

судорожные конвульсии могут длиться от 30 секунд до 25 минут, сопровождаются энурезом, мышечный спазм проходит на фоне потери сознания, памяти;
детский спазм при эпилепсии проявляет симптомы с 2 лет, сразу после пробуждения малыш короткое время покачивает головой, прижимая ручки к груди.

Симптоматические проявления эпилептического синдрома у людей не четко выражены. Однако они – вестники беды, игнорировать их нельзя.

С возрастом без необходимого лечения, соблюдения диеты, симптомы усиливаются, болезнь перетекает в более тяжелую форму, поэтому нужно внимательно следить за мельчайшими странностями в поведении потомков.

Лечение первых признаков и симптомов эпилепсии у детей от 1 года до 5 лет при своевременной диагностике достигает успеха, позже годовалые ребята никак не отличаются от сверстников.

При первых подозрениях родителям следует обратиться к невропатологу, который по совокупности признаков принимает решение о прохождении обследования.

Чтобы поставить диагноз, необходимо получить результаты:

энцефалографии (ЭЭГ);
КТ;
МРТ;
ЭЭГ ночного сна, ЭЭГ- суточный мониторинг.

Собранные данные анализирует врач-невропатолог и на их сновании составляет план лечения ребенка.

Если результаты указывают на наличие заболевания, в зависимости от его локализации, проявлении симптоматики, состояния здоровья малыша, проводится комплексное лечение курсом от 2 до 4 лет. Иногда прием таблеток становится пожизненным.

Кроме медикаментов, рекомендуют:

кетогенную диету, исключающую все возможные противопоказанные продукты, ограничивающую условно-разрешенные;
строгий режим дня;
посещение психолога при необходимости.

Медикаменты назначаются курсом от месяца до нескольких лет, в зависимости от проявляющихся результатов, тяжести заболевания. Задача таблеток – снизить частоту приступов, сделать их контролируемыми, не допустить прогресса патологии. Остановить развитие эпилепсии получается у 70% больных. Полного выздоровления, маленькие пациенты добиваются в 30% случаев.

Традиционный подход предполагает использование противосудорожных лекарств. Прием начинается с минимальных доз, чтобы определить действенность препарата. При недостаточном эффекте, доза постепенно увеличивается.

Вылечиться одними таблетками, без соблюдения строгой диеты и режима дня – невозможно.

Причины болезни ↑

Несмотря на довольно обширные знания специалистов об эпилепсии, точные ее причины возникновения остаются до конца не известными. Механизм развития патологии заключается в сбое электрических импульсов, проходящих через нейроны головного мозга. Их количество становится учащенным, за счет этого возникает эпилептический припадок.

Есть ряд возможных причин, которые могут повлиять на развитие болезни у детей, к ним относятся:

внутриутробная патология. То есть еще при беременности у плода развиваются отклонения в формировании мозговых структур. Такой процесс может возникнуть из-за разных негативных факторов, например, пристрастие будущей матери к вредным привычкам, курение, алкоголизм, принятие наркотических средств. Также внутриутробные инфекции, гипоксия плода и перенесенные матерью заболевания во время беременности повышают риск развития патологии. Помимо этого, чем старше возраст беременной, тем выше риск различных отклонений у ребенка, в том числе и эпилепсии;
родовые особенности. К этому пункту можно отнести родовые травмы, долгие роды, нахождение малыша в утробе матери без околоплодных вод, асфиксия плода или использование акушерских щипцов;
частые инфекционные заболевания у ребенка, осложнения после перенесенного гриппа, отита или гайморита. Наиболее опасными считаются инфекции головного мозга, например, энцефалит или менингит;
черепно-мозговая травма, сотрясение мозга;
наследственный фактор. Эпилепсия относится к генетическим заболеваниям, поэтому если у кого-то из родителей есть в анамнезе эпилепсия, риск ее развития у ребенка повышается;
дефицит цинка и магния в организме. Учеными доказано, что нехватка этих микроэлементов приводит к появлению судорог и может стать причиной развития патологии;
опухоли головного мозга.

Признаки эпилепсии у детей отличаются от клинической картины у взрослых. Особенно следует быть предельно внимательными родителям детей первого года жизни. В зависимости от вида приступов у ребенка могут не появляться характерные для эпилепсии судороги, а, не зная других характерных симптомов их легко можно спутать с другими патологиями.

Характерные симптомы заболевания в грудном возрасте:

внезапные крики ребенка, сопровождающиеся дрожью в руках. В этот момент руки разведены, и малыш ими широко размахивает;
дрожание или подергивание конечностей, оно асимметрично и возникает не одновременно, например, в левой и правой ноге;
замирание ребенка, на непродолжительный отрезок времени, взгляд останавливается и не воспринимает происходящее вокруг;
сокращение мышц с одной стороны тела. Начинаются мелкие судороги с лица, переходя на руку и ногу с той же стороны;
повернувшись в одну сторону, ребенок застывает на несколько секунд в таком положении;
беспричинное изменение цвета кожи, особенно заметно по лицу, оно может стать багряного или наоборот слишком бледного оттенка.

Обратите внимание! Если вы заметили подобные первые изменения в поведении вашей крохи, не медлите с обращением к невропатологу!

Разновидностей заболевания более сорока и каждая из них имеет свои отличия в проявлениях. Наиболее распространенными считается четыре формы:

идиопатическая эпилепсия у детей считается самой распространенной. Среди ее симптомов, основными являются судороги с ригидностью мышц. В момент приступа ноги малыша выпрямляются, мышцы находятся в тонусе, изо рта крохи выделяется обильно слюна в виде пены, возможно с примесью крови из-за бессознательного прикуса языка. Возможна потеря сознания на несколько секунд и даже минут, когда малыш возвращается в сознание, он не помнит о происходящем;
роландическая форма считается одной из разновидностей идиопатической эпилепсии. Чаще всего диагностируется у детей в возрасте 3-13 лет. К счастью, эта форма эпилепсии часто проходит к половому созреванию подростка, изначально приступы более частые, а с ростом ребенка их количество сокращается. Отличительная черта — это припадок в ночное время. Среди симптомов выделяют: онемение языка и нижней части лица, односторонние судороги, покалывание во рту, невозможность произносить речь, приступ длится до трех минут, больной находится в сознании;
абсансная эпилепсия у детей. В этом случае среди первых симптомов болезни нет привычных судорог. Происходит кратковременное замирание, взгляд становится неподвижным, голова и туловище повернуто в одну сторону. Заметен резкий тонус мышц, который чередуется с их расслаблением. Малыш может испытывать боль в голове и животе, тошноту. Иногда повышается температура тела и частота сердечных сокращений. Эта форма эпилепсии немного чаще встречается у девочек и преимущественно возникает в возрасте 5-8 лет.

Иногда первые признаки предстоящего приступа у ребенка появляются за несколько суток, такое состояние называют аурой. Его клинические проявления заключаются в нарушении сна, изменении поведения, кроха становится более капризным и раздражительным.

Помимо самого эпилептического припадка, который может застать больного в любом месте и в любой момент, существует ряд последствий, которые они способны вызвать. К таким последствиям можно отнести:

травмы во время приступа. Из-за внезапно начавшегося припадка, окружающие могут не суметь быстро среагировать и подхватить малыша, за счет чего он может упасть на твердую поверхность и в судорожном состоянии продолжать биться головой о нее;
развитие эпилептического статуса. Это очень сложное состояние, во время которого припадки длятся до получаса. Это время ребенок находится без сознания, а в структуре головного мозга происходят процессы, которые в последующем влияют на умственное развитие. Происходит отмирание нейронов, а последовать за этим процессом может что угодно;
развивается эмоциональная нестабильность, которая проявляется плаксивостью, раздражительностью или агрессивностью ребенка;
смерть. Летальный исход может стать следствием удушья в момент приступа из-за не вышедших рвотных масс.

Лечить патологию следует комплексно. В первую очередь, родителям следует создать максимально благоприятные условия для малыша. Для него категорично запрещены стрессовые ситуации и перегрузки. Важно сократить время провождения ребенка у компьютера и телевизора, увеличить длительность прогулок на свежем воздухе.

Лечить эпилепсию медикаментами начинают сразу после установления диагноза. В нередких случаях может потребоваться пожизненная медикаментозная терапия.

Лечить патологию начинают противосудорожными препаратами. Дозировка определяется строго врачом в индивидуальном порядке. Изначально назначают минимальную дозировку, а в последующем увеличивают при надобности. К таким препаратам относят:

Конвулекс;
Депакин;
Тегретол;
Финлепсин;
Диазепам;
Глюферал и др.

Также лечить эпилепсию нужно при помощи психотерапии, иммунотерапии и гормональной терапии.

Оперативное лечение эпилепсии у детей назначается в тех случаях, когда была диагностирована опухоль мозга или получена черепно-мозговая травма.

Лечить эпилепсию нужно систематически и постоянно, но также следует знать о первой помощи, которую следует оказать ребенку во время приступа.

В момент эпилептического припадка важно не дать ребенку травмироваться. Если место, где случился приступ травмоопасное, малыша следует переложить на мягкую поверхность либо подложить под голову подушку, валик из одежды или других подручных материалов.

Чтобы не возникло дисфагии из-за рвотных масс, голову ребенка следует повернуть в бок, а на язык положить платочек.

В случае, если зубы крепко сцеплены, не стоит пытаться раскрыть рот, это у вас вряд ли удастся, не травмировав больного.

Также важно обеспечить доступ свежего воздуха и снять с верхней части туловища одежду либо расстегнуть пуговки. Вызов скорой помощи необходим, если припадок длится дольше 3-5 минут или наблюдается остановка дыхания.

Прогноз неоднозначный, у детей до года часто после лечения частота приступов сокращается и может полностью исчезнуть. Так, в случае если не наблюдается рецидивов в течение 3-4 лет, противосудорожные препараты могут быть отменены врачом, с условием систематического профилактического осмотра.

Эпилепсия у детей — серьезный диагноз и родителям стоит более внимательно относиться к таким деткам. Советы для родителей:

на солнце ребенок должен находиться только в головном уборе, стараться меньше допускать попадания на него прямых солнечных лучей;
спортивные секции должны быть выбраны наименее травмоопасные, например, настольный теннис, бадминтон или волейбол;
не оставляйте ребенка без присмотра в воде будь то ванна или водоем;
следите за иммунитетом ребенка, он не должен быть низким.

Помните, дети с эпилепсией — это особенные детки, которым нужно не только медикаментозное лечение, но и психологическая поддержка со стороны родителей и родственников.

Им сложнее адаптироваться в коллективе, чем обычным детям, поэтому важно всячески их поддерживать в любых начинаниях и проявлениях, максимально уберегая от стрессовых ситуаций.

Также не забывайте про постоянный контроль со стороны невропатолога и не допускайте пропусков в приеме медикаментозных препаратов.

П рактикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы.
Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания и не нуждаются в противоэпилептической терапии. Ситуация не слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что помимо положительного значения имеет и неизбежные недостатки – гипердиагностику эпилепсии. Нередко недооценивается тот факт, что потеря сознания, тонические и клонические судорожные сокращения мышц, в том числе сопровождающиеся недержанием мочи (кала), не являются прерогативой эпилептических судорог. Не следует переоценивать наличие в прошлом фебрильных судорог, а также придерживаться бытующего мнения о “малых эпилептических признаках” – энурезе и снохождении.
Допускается переоценка и “аномальных” электроэнцефалограмм (ЭЭГ) – такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в 1 с, низкоамплитудные острые волны, единичные тета-волны, рассеянное 5–6-секундное замедление фоновой активности – патологической активностью не являются. Расположение спайков в центральных, теменных и средневисочных отведениях следует интерпретировать осторожно, так как они могут иметь доброкачественный характер. Также большое значение для адекватной оценки ЭЭГ имеет техника проведения исследования, учет возраста исследуемого и его функционального состояния. А между тем диагноз эпилепсии – очень серьезный, его необходимо уточнять в течение определенного времени наблюдения и повторных ревизий диагностических критериев, так как прием антиконвульсантов небезразличен для организма; к тому же можно не диагностировать серьезное конкурирующее заболевание [1–5]. Неэпилептические пароксизмы следует отличать как от генерализованных, так и от парциальных эпилептических приступов. В детском возрасте чаще всего за эпилептические расстройства ошибочно принимаются обмороки, пароксизмальные дискинезии, отдельные парасомнии и псевдоэпилептические (психогенно обусловленные) приступы.
При синкопах потеря сознания обусловлена острой преходящей ишемией мозга.
Диагностические сложности вызывает нередкий у детей “судорожный синкоп (обморок)” – протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном [1, 2, 5–10]. Данные пароксизмы обычно наблюдаются при рефлекторных и кардиальных обмороках. К рефлекторным синкопам относятся часто встречающиеся в раннем детском возрасте “бледный” (“аноксический”) и “синий” (“аффективно-респираторный”) пароксизмы с задержкой дыхания. Второй вид пароксизма диагностируется достаточно хорошо, но первый очень часто представляет трудности в дифференцировании с эпилептическим приступом.
“Бледный” обморок [7, 10] обусловлен рефлекторной вагальной брадикардией, как правило, он наблюдается со 2-го года жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается быстро, но не одномоментно (в течение нескольких секунд, реже минут), после неожиданного, неприятного и относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся: неожиданное погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и т.д. Ребенок делает резкий “вдох удивления”, затем наступает апноэ с потерей сознания; выражена резкая бледность лица и посинение носогубного треугольника; родителям ребенок кажется “умершим”. Затем часто возникает тоническое напряжение мышц, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок бывает сонливым и может заснуть. Внешние проявления пароксизма нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии, хотя ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и развитие ребенка не страдает. Данное состояние является доброкачественным и не требует лечения. Из других рефлекторных синкоп в детском возрасте дифференцирования с эпилептическим судорожным приступом могут потребовать синкопы, возникающие в ответ на болевое раздражение (взятие крови из пальца, манипуляции в ушном проходе, зеве и т.д.) [2, 5, 7].
Потеря сознания обусловлена рефлекторной вагальной брадикардией. Приступ развивается быстро, и потеря сознания может быть глубокой; нередко наблюдаются тоническое напряжение мышц, клонические и миоклонические подергивания; возможно упускание мочи или кала. Поскольку ситуации, сопровождающиеся раздражением рефлексогенных зон, в дальнейшем могут повторяться, при прогнозируемой ситуации может потребоваться превентивное однократное применение холинолитиков (атропина, аналогично атропинизации при ларингоскопии). Реже глубокий синкоп, в том числе и судорожный, может возникать при воздействии на каротидный синус, глазные яблоки, область солнечного сплетения и др. Тяжелый рефлекторный синкоп следует рассматривать как серьезное расстройство, угрожаемое по развитию желудочковой асистолии.
Синкоп (в том числе и глубокий, “судорожный”) может быть обусловлен кардиальной патологией [1, 5, 9]. Причинами являются нарушения сердечного ритма и проводимости, пороки сердца, кардиомиопатии, миксома сердца.
Гиперкинезы могут иногда потребовать дифференцирования с эпилептическими пароксизмами. Диагностические сложности вызывают периодическое, приступообразное (пароксизмальное) возникновение некоторых гиперкинезов, особенно в младенческом возрасте, когда трудно адекватно оценить уровень сознания в момент пароксизма. Гиперкинез, начавшийся в определенном участке тела и быстро распространяющийся на соседние мышцы, иногда на всю одну половину тела, переходящий на другую половину тела, может напоминать эпилептический “джексоновский марш”. В отличие от эпилептических пароксизмов сохранность сознания, провокация расстройств позными, кинетическими и эмоциональными нагрузками позволяют определять гиперкинетический феномен достаточно четко.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия [1, 2, 7, 11] – дистония, хореоатетоз, миоклонус – короткие пароксизмы движений, длящиеся от нескольких секунд до минут (реже – более 5 мин). Провоцируется началом произвольного движения – иногда определенного (соответственно запоминаемого пациентом), иногда любого. Особенно часто пароксизм возникает после пребывания больного в состоянии покоя. Физические и эмоциональные нагрузки способствуют проявлению пароксизмов. Начавшись в определенном участке тела, гиперкинез способен быстро распространиться на соседние части, иногда на половину тела, иногда перейти и на другую сторону. Сознание в момент пароксизма всегда сохранено. После окончания приступа типичен так называемый рефрактерный период (несколько минут), когда любая нагрузка не в состоянии спровоцировать пароксизм.
Возраст начала заболевания 5–15 лет, чаще страдают мальчики, отмечена семейная отягощенность; в пубертатном периоде частота приступов может достигать до 100 в сутки.
ЭЭГ имеет определенные особенности: в центральных отведениях часто может регистрироваться пароксизмальная эпилептическая активность, что является поводом для дискуссии о возможности выделения пароксизмальных дискинезий в особую форму эпилепсии. Тем не менее прочих эпилептических приступов у пациентов никогда не наблюдается и сознание при пароксизме никогда не изменяется. Патофизиология пароксизмальных дискинезий остается невыясненной; развитие расстройств связывают и с дисфункцией базальных ганглиев мозга. В пользу экстрапирамидной природы приступов свидетельствует наблюдаемый в ряде случаев эффект леводопы, а также данные позитронной эмиссионной томографии. Пароксизмы хорошо поддаются контролю бензодиазепинами – седуксеном, клоназепамом (даже при чрездневном приеме), дифенином, карбамазепином, а также диакарбом. Доза препарата подбирается индивидуально. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, промежуточная форма пароксизмальной дискинезии встречаются значительно реже кинезиогенных; пароксизм не провоцируется началом движения, но физические и эмоциональные нагрузки способствуют его возникновению.

Гипногенная пароксизмальная дискинезия [1, 2, 7, 11] возникает в медленноволновом сне, чаще длится в течение нескольких секунд и реже от 15 до 45 мин. Частота пароксизмов различная – от нескольких раз в год до нескольких раз в течение ночи. Может быть представлена как местными, так и генерализованными (от гемитипа до двусторонних) дискинезиями: мышечной дистонией, хореоатетозом. Распространенная дистония напоминает опистотонус. Возможна вокализация в момент пароксизма. Своеобразие феномена обусловливает продолжающуюся дискуссию о его родстве с лобной эпилепсией. Часто может потребоваться ЭЭГ и видеомониторирование. Дневных пароксизмальных расстройств не наблюдается, и развитие ребенка не страдает. Короткие пароксизмы гипногенной дискинезии поддаются лечению карбамазепином, диакарбом. Пролонгированные расстройства значительно слабее реагируют на медикаменты, некоторый эффект возможен от применения бензодиазепинов (клоназепам и др.) и диакарба.
Первичная гиперэксплексия [2, 7, 11, 12]. Редкое аутосомно-доминантное и спорадическое заболевание. Проявляется с периода новорожденности необычайно повышенным мышечным тонусом, в результате усиленных врожденных столовых рефлексов и рефлексов на растяжение мышц. В ответ на неожиданное раздражение (звуковое, тактильное) возникает резкое вздрагивание и тоническое напряжение мышц по типу стартового рефлекса (первая фаза рефлекса Моро). Необычайное повышение мышечного тонуса может представлять трудности ухода за ребенком (пеленание и др.), может приводить к образованию грыж прямых мышц живота и паховых. При освоении навыков ходьбы у детей первых лет жизни и в более старшем возрасте неожиданные чувствительные стимулы приводят к мгновенному “застыванию”, вздрагиванию с экстензией мышц и падению. Изменения сознания отсутствуют, после падения больной тут же поднимается. ЭЭГ при стимуляционных нагрузках регистрирует спайки с последующей позитивной острой волной или несколькими дельта-волнами в центрально-лобных отведениях. В дифференциальной диагностике с эпилепсией помогает то, что при последней всегда имеются помимо индуцированных и неиндуцированные эпилептические приступы. Вздрагивания (и значительно меньше тонус) реагируют на препараты бензодиазепиновой группы – седуксен, клоназепам, хлордиазопоксид и 5-гидрокситриптофан.
Нередко за эпилептические расстройства принимаются парасомнии – двигательные, чувствительные, вегетативные, психические и поведенческие феномены, отмечающиеся во время сна. В детском возрасте наблюдаются ночные страхи (night mares, pavor nocturnus) [1, 7, 13] – они представлены возникающим во время медленноволнового сна двигательным беспокойством, затрудненным дыханием, выражением страха на лице; разбудить ребенка трудно, при пробуждении отмечается крик, плач, аффект страха и спутанность сознания. Пароксизмы полностью амнезируются. Днем расстройств не наблюдается и развитие не страдает. Такие состояния характерны для возраста 3–5 лет, затем проходят самостоятельно; однако при частых пароксизмах может потребоваться лечение – удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам).
У ряда детей наблюдаются расстройства поведения (неадекватное поведение) в быстром сне (REM-сне) [1, 7, 14] – во время быстрого сна возникает внезапное пробуждение с выраженным аффектом страха, спутанностью сознания и неадекватным поведением, носящим характер активного избегания чего-то угрожающего или недифференцированной паники. Ребенок может залезть на стол, под кровать, метаться по комнате и т.д. Характерна амнезия таких пароксизмов. От лобных эпилепсий данный пароксизм отличается значительно более сложным и нестереотипным поведением; от височных – отсутствием пароксизмальных расстройств в дневное время. ЭЭГ не выявляет эпилептической активности, развитие ребенка не страдает. Единичные эпизоды лечения не требуют; при частых пароксизмах хороший эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам). Диазепам (седуксен) также оказывает влияние на формулу и глубину сна; он может применяться в детской практике с учетом возраста и массы тела пациента. Использование препарата проводится короткими курсами.
Нередко наблюдаются в детском возрасте псевдоэпилептические приступы (псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния [1, 15]. Ни один признак, рассмотренный в отдельности, не позволяет достаточно точно дифференцировать данные состояния от эпилептических приступов. Диагностика возможна только при комплексной оценке как клинических проявлений, так и анамнеза (особенно психологического) и особенностей личности родителей и ребенка. В возникновении псевдоэпилептических приступов имеют значение нерешенные психологические проблемы ребенка – обращение на себя дополнительного внимания; психотравмирующие ситуации, как имевшие место в прошлом, так и перманентные; нераспознанные трудности в обучении; а также неправильная интерпретация родителями поведения ребенка и индуцирование заболевания родителями (синдром Мюнхгаузена). Встречаются и ситуации, когда не удается найти приемлемое объяснение возникновению данных пароксизмов.
Клинической диагностике псевдоэпилепсии способствуют следующие моменты: падение в момент пароксизма – если происходит, то крайне редко ведет к травматизации; пациент может прикусить слизистую оболочку рта, укусить окружающих, но не прикусить язык; реакция зрачков во время приступа сохранена; непроизвольное моче-(кало-)выделение – никогда не наблюдается; после приступа могут быть жалобы на слабость и сонливость, но внезапного постприступного сна не наблюдается; пациент активно сопротивляется осмотру; часто попытки осмотра или оказания помощи пролонгируют приступ.
Учитывая сложности клинической диагностики, большое значение приобретают валидные параклинические исследования: ЭЭГ-видеомониторирование; исследование пролактина крови в период от 0 до 10 мин после приступа и через последующие 20 мин (повышение уровня более 500 mU/л свидетельствует в пользу эпилептического генеза пароксизма).
Ведущая роль в лечении псевдоэпилепсии принадлежит психологу.
Таким образом, вышеизложенные нарушения (отнюдь не все, но наблюдаемые наиболее часто), отдельными симптомами напоминающие эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилептическое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.

Читайте также: