Перинатальная патология и эпилепсия

Синдром гиперактивности с дефицитом внимания (СДВГ) — самая распространенная причина нарушений поведения и трудностей обучения в дошкольном и школьном возрасте. Формирование концепции СДВГ имеет тесную связь с развитием представлений о минимальных мозговы

В научном центре для детей с СДВГ города Казани было обследовано 202 ребенка в возрасте от 6 до 14 лет, с основными жалобами родителей и учителей на гиперактивность, импульсивность и невнимательность. Многим из обратившихся пациентов диагноз СДВГ был выставлен психиатром, педиатром или неврологом без необходимого для постановки данного диагноза тестирования. Диагностика синдрома проводилась в нашем исследовании в соответствии с критериями МКБ-10 и DSM-IV. Имеющиеся в классификациях признаки были основными критериями включения больных в исследование. Критериями исключения из исследования были: соматическая патология, психические заболевания и снижение интеллекта. Всем пациентам проводились: классическое неврологическое обследование, тестирование по корректурным пробам Бурдона, таблицам Шульте, такие дополнительные методы исследования, как электроэнцефалография (ЭЭГ), в части случаев ЭЭГ-мониторинг, ультразвуковая доплерография (УЗДГ) сосудов головного мозга, рентгеновская краниография и спондилография шейного отдела позвоночника в случае обнаружения анамнестических данных или клинических симптомов цервикальной патологии. Все исследования детям проводились с информированного согласия родителей.

В 92% случаев (60 детей) был значительно отягощен акушерский анамнез. К патологии беременности мы относили два и более факторов: неблагоприятное течение предыдущей беременности, включающее мертворождения, повторные выкидыши, преждевременные роды выявлены у 40 матерей (62%); угроза прерывания беременности, повлекшая необходимость медикаментозного сохранения у 57 матерей (88%), токсикоз на протяжении всей беременности у 14 женщин (22%), перенесенные будущей матерью ОРВИ отметили 12 матерей (18%), стрессы — 14 пациенток (22%), анемия, требующая лечения, была обнаружена в 12 случаях (18%), хроническая фетоплацентарная недостаточность (ХФПН) выявлена у 7 матерей детей с СДВГ (11%).

Показатели интранатальных повреждений оказались не менее значимыми. Самостоятельные роды отмечены в 75% случаев (49 женщин), в то время как кесарево сечение было проведено у 16 рожениц (25%), причем у 6 из них (38%) — по экстренным показаниям, в процессе осложнившегося течения родового акта. В асфиксии родились 13 (20%) детей. У 35 пациентов (54%) неврологическая симптоматика была выявлена в роддоме. В связи с этим 10 (15%) новорожденных были переведены в отделение патологии новорожденных (ОПН), а еще 5 (8%) требовали экстренных реанимационных мероприятий. У всех пациентов, проходивших этап выхаживания, верифицирована церебральная ишемия II–III степени. Почти все дети до одного года наблюдались у невролога. 34% (22 ребенка) посещали невролога в связи с так называемым синдромом гипервозбудимости: частый плач, беспокойный ночной сон, срыгивания, не связанные непосредственно с кормлением, многократно повторяющиеся в течение дня, гиперэкстензия головы при этой симптоматике также волновала родителей и описывалась неврологом. У 4 (6%) детей с СДВГ отмечены аффективно-респираторные пароксизмы, 43 пациента (66%) проходили 2–3 курса лечения у невролога в связи с пирамидной недостаточностью, когда опора на цыпочки была стойкой и ограничивала ребенка в двигательном развитии. 17 (26%) матерей обращались к неврологу по поводу кривошеи, ограничивающей поворот головки ребенка. С задержкой в двигательном развитии получали лечение 38 младенцев (59%). Особенное внимание привлекли указания мам на задержку темпов речевого развития у 16 (25%) детей, отмеченную неврологами в медицинских картах и послужившую поводом к лечению.

При детальном осмотре пациентов с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью мы обратили внимание на отсутствие выраженной неврологической симптоматики. Неврологический осмотр выявил многие особенности, объединяющие наших пациентов. Неожиданно высоким оказался процент и степень выраженности диффузной мышечной гипотонии — 35 детей (54%). У 34% (22 ребенка) пациентов мамы отмечали моторную неловкость, именно в этих случаях нами были обнаружены негрубые координаторные нарушения. Пока исследование не закончено, мы не готовы делать категоричные выводы о причинах тех или других нарушений, которые в дальнейшем, несомненно, потребуют трактовки. Одно из предположений состоит в том, что нейроны мозжечка наиболее чувствительны к гипоксии, поэтому негрубая церебральная симптоматика часто встречается как последствие ишемических нарушений. Описанный в нашей клинике синдром периферической цервикальной недостаточности был выявлен у 22% пациентов (14 детей). Мы ожидали большего процента заинтересованности цервикальной области, но эта цифра полностью совпала с 22% (14 детей) болезненности при пальпации остистых отростков шейных позвонков, что предполагает развитие раннего дегенеративного процесса в шейном отделе позвоночника. Именно у этой группы пациентов спондилография выявила нестабильность шейного отдела позвоночника. Нарушение осанки как одну из самых тревожных проблем школьного возраста мы обнаружили у 26 детей (40%) и расценили этот симптом коррелирующим с выраженностью диффузной мышечной гипотонии, которая в равной степени была отчетливой и в мышцах спины.

Всеми свойствами для лечения вышеперечисленных симптомов обладает гопантеновая кислота (Пантокальцин). Пантокальцин, являясь естественным метаболитом ГАМК в нервной ткани, оказывает выраженное влияние на функциональную активность ЦНС. Пантокальцин улучшает биоэнергетические процессы и кровоснабжение головного мозга, повышает его устойчивость к гипоксии, обладает мембраностабилизирующим и церебропротекторным свойствами, что в сочетании с отсутствием выраженных побочных эффектов позволяет широко применять его при лечении неврологических и психических заболеваний. Для оценки эффективности гопантеновой кислоты (Пантокальцина) мы разделили 65 наших пациентов с СДВГ на две группы: 35 человек составили основную группу и 30 — группу контроля. Обе группы пациентов получали стандартную терапию преимущественно сосудистыми препаратами в сочетании с физиотерапией. Пациентам основной группы дополнительно к стандартной терапии назначали Пантокальцин в дозе 0,125 г 2 раза в день в первой половине дня в течение 30 дней. Дети с СДВГ в контрольной группе получали только стандартную терапию. Лечение в обеих группах проводилось тремя курсами по 30 дней, с перерывом между курсами три месяца. Результаты лечения оценивались через две недели после первого курса в обеих группах. Сравнительная характеристика пациентов двух групп показала, что в основной группе пациентов уже через две недели от начала терапии родители отмечали нормализацию сна, снижение гиперактивности, улучшение речевого развития, уменьшение эмоциональной лабильности, повышение концентрации внимания. Анкетирование родителей и учителей подтвердило повышение познавательного процесса и памяти у детей основной группы. Повторная оценка результатов проводилась после трех курсов лечения. Полученные данные сравнения основной и контрольной групп выявили, что улучшение в неврологическом статусе у детей основной группы было более выраженным и сопровождалось активацией психических функций. Кроме того, первые симптомы улучшения у пациентов, получавших, кроме стандартной терапии, Пантокальцин, появлялись раньше и отличались большей стабильностью.

Наше исследование показало, что наличие при синдроме дефицита внимания перинатальной патологии требует проведения каузальной терапии, в том числе направленной на восстановление церебральной гемодинамики. Обнаружение доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) при ЭЭГ-мониторинге нуждается в дальнейшем изучении и включении этого метода исследования в алгоритм ведения пациента с СДВГ. Раннее обнаружение неврологических нарушений, в том числе и с использованием дополнительных методов исследования, позволит избежать формирования СДВГ и многих коморбидных состояний.

Другое последствие перинатальной патологии мозга — это эпилепсия. Эпилепсия — одно из наиболее значимых в медицинском, психологическом и социальном плане неврологических заболеваний. По определению Всемирной противоэпилептической лиги, эпилепсия — заболевание мозга, характеризующееся постоянной предрасположенностью к генерации приступов с их нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями.

Неонатальные судороги (НС) являются одним из основных неврологических синдромов детей первых четырех недель жизни. Пожалуй, на сегодняшний день — это одна из наиболее дискутабельных и малоизученных проблем неврологии. Мы отдаем предпочтение точке зрения большинства неврологов, которые считают НС первым достоверным признаком тяжелого поражения мозга новорожденного, за исключением идиопатических судорог, встречающихся значительно реже. Частота НС колеблется в разных странах от 0,7% до 14%. Заболеваемость выше у недоношенных младенцев, от 57,5 до 132 на 1000 живорожденных (вес при рождении Купить номер с этой статьей в pdf

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

Общая информация

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Классификация

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы. гипоксически-ишемического генезе (Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 3-ей степени у плода и новорожденного P52.2). Спастический тетрапарез. Задержка психомоторного развития. Симптоматическая фокальная эпилепсия. Инфантильные спазмы (Синдром Веста G40.4). Недоношеннность 24 недели в анамнезе.

Этиология и патогенез

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.

Основной патогенетический механизм эпилепсии – аномальное возбуждение и торможение нейрональных мембран и нейронов нейромедиаторами и распространение судорожной активности. На клеточном уровне при этом заболевании происходят многочисленные изменения в функциях ионных каналов, регуляции рецепторов нейротрансмиттеров и метаболизма энергии, что приводит к развитию приступов. Под воздействием различных провоцирующих факторов нормальный уровень нейрональной активации трансформируется в синхронные разряды с формированием паттерна аномальной активации. Вид эпилептического приступа зависит от локализации и количества клеток ЦНС, задействованных в этом процессе. Повторные и непровоцируемые эпилептические приступы как правило сочетаются с выраженными анатомическими и патофизиологическими нарушениями, часто генетически детерминированы. Эпилептический очаг – несколько аномально функционирующих нейронов, действующих патологически синхронно. Критерием эпилептизации нейрона является деполяризация мембраны (уменьшение величины отрицательного заряда при поляризации). Возникновение эпилептического приступа происходит при внутриклеточной пароксизмальной деполяризации, которая в интериктальном периоде сменяется глобальной деполяризацией [30,31].

Существуют также эпилепсии, обусловленные метаболическими нарушениями (нарушение обмена креатина, метаболизма аминокислот, пурина и пиримидина, ГАМК). Витаминозависимые эпилепсии связаны с недостаточностью витамина В6, фолатов и других микроэлементов. Эпилепсия сопутствует синдромам митохондриальных нарушений в 60% случаев при данных заболеваниях 28.

Известно, что роль перинатального периода онтогенеза в формировании патологии нервной системы ребенка чрезвычайно велика [Volpe J., 1997; Cherkes-Julkowski M., 1998; Барашнев Ю. И., 2001; Пальчик А. Б., Шабалов Н. П., 2006]. Также следует отметить, что при любой форме неврологических отклонений, формирующихся в исходе перинатального церебрального поражения, существует высокая вероятность развития различных пароксизмальных состояний, в том числе и вторичной симптоматической эпилепсии.

Это обусловлено тем, что процесс церебрального повреждения связан с увеличением нейрональной возбудимости, клинически проявляющейся частыми судорогами и ЭЭГ-аномалиями [Temporal…, 1995; Unilateral…, 1999]. С другой стороны, особую актуальность такие состояния приобретают у детей первых лет жизни, прежде всего, в связи с морфо-функциональными особенностями мозга ребенка, низким уровнем ассоциативных связей между нейронами коры и недостаточной миелинизацией. Таким образом, детский мозг находится в постоянной готовности, чтобы реализоваться в приступ, а многочисленные факторы, возбуждающие его, могут привести к развитию судорожного или бессудорожного приступа у ребенка.

Обычно судорожный синдром у детей раннего возраста характеризуется симптоматическим характером приступов, полиморфизмом и трансформацией клинической картины [Dulac O., Tuxhorn I., 2002]. Своевременная и адекватная систематизация приступов, определение их как эпилептических и неэпилептических, точный синдромологический диагноз формы эпилепсии обусловливают стратегию и тактику терапевтических мероприятий и опосредуют их эффективность.

Согласно классификации, разработанной Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины (2000), перинатальные поражения нервной системы подразделяются на гипоксические, травматические, инфекционные, дисметаболические и токсикометаболические [Классификация…, 2000].

Последствия церебральной гипоксии-ишемии I–II степени могут обусловливать симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства. Приступы могут быть генерализованными или парциальными и проявляться в виде клонических, тонических, тонико-клонических судорог, атонических пароксизмов, транзиторного характера без стереотипности возникновения и протекания.

Последствия церебральной ишемии-гипоксии и(или) внутричерепного кровоизлияния II–III степени, внутричерепной родовой травмы могут обусловливать симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста.

Среди генерализованных форм наиболее часто наблюдаются инфантильные спазмы, детские спазмы, синдром Вэста, синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия. Приступы носят серийный характер, проявляются в виде сгибательных, разгибательных, сгибательно-разгибательных пароксизмов, мышечных напряжений в туловище и конечностях, могут протекать без потери сознания или с кратковременной его потерей, возможно наличие вегетативных реакций.

В ряде случаев симптоматическая эпилепсия может дебютировать эпилептическим статусом как генерализованных, так и парциальных приступов.

Последствиями перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС, дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС могут быть симптоматические эпилепсии. Среди локально обусловленных симптоматических эпилепсий достаточно часто наблюдаются парциальные пароксизмы височного генеза. Приступы могут быть с вегетативным компонентом, а с возрастом характер припадков усложняется. К симптоматическим генерализованным эпилепсиям относят симптоматические варианты инфантильных спазмов и синдрома Леннокса-Гасто.

Межприступная ЭЭГ в состоянии бодрствования может быть без изменений, нести признаки задержка формирования возрастной биоэлектрической активности головного мозга или ее нарушения с замещением основного ритма дезорганизованной высокоамплитудной медленноволновой и(или) высокочастотной активностью с наличием (или без) локальных изменений биопотенциалов головного мозга (рис. 7.10).

Эпилептиформная активность может не регистрироваться или представлена только в состоянии сна (рис. 7.1а, рис. 7.1б, рис. 7.8а, рис. 7.8б).

Однако, наличие эпилептических приступов чаще сочетается с присутствием соответствующих эпилептиформных паттернов на ЭЭГ.

Следует отметить, что для генерализованных форм эпилепсий и эпилептических синдромов типично наличие генерализованной эпилептиформной активности, для локальных форм — локальной эпилептиформной или медленной активности.

Особенностью является полиморфизм эпилептиформных проявлений, высокая частота встречаемости локальной и мультифокальной эпилептиформной и(или) медленноволновой активности при генерализованных пароксизмах, атипичных эпилептиформных паттернов и(или) регистрация различных эпилептиформных паттернов у одного обследуемого (рис. 7.2а, рис. 7.2б, рис. 7.3а, рис. 7.3б, рис. 7.4, рис.7.5, рис. 7.6а, рис. 7.7, рис. 7.11а, рис. 7.11б, рис. 7.12а, рис. 7.12б, рис. 7.13а, рис. 7.13б).

Приступные ЭЭГ-паттерны, как правило, соответствуют типу приступа (см. предыдущие главы) (рис. 7.6б, рис. 7.6в, рис. 7.6г, рис. 7.13в, рис. 7.13г, рис. 7.13д, рис. 7.13е, рис. 7.13ж, рис. 7.13з).

Эпилепсия (от греч. epilepsia — припадок, morbus sacer — священная болезнь, morbus comitialis —падучая болезнь) — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое характеризуется судорожными, бессудорожными или смешанными припадками, а также эмоциональными и психопатологическими расстройствами.

Заболеваемость эпилепсией очень высока и колеблется в разных странах от 0,5 до 1% среди всей популяции. Она наиболее значительна в детском возрасте. Повышенную судорожную готовность связывают с онтогенетическими особенностями растущего мозга (преобладание раздражительных процессов, повышенной потребности в кислороде, лабильности электролитного и, в частности, кальциевого обмена и др.). Меньше всего больных в группе лиц пожилого и особенно старческого возраста. У долгожителей эпилепсия практически не встречается.

Классификация. Рабочая клиническая классификация заболевания предусматривает разделение его на две формы — собственно эпилепсию (или первичную эпилепсию) и симптоматическую эпилепсию (или вторичную эпилепсию, судорожные синдромы). В основе генеза первичной эпилепсии лежат различные факторы — как экзогенные (в частности, перинатальные и постнатальные поражения мозга), так и эндогенные (генетически обусловленная гиперреактивность нейронных популяций). Симптоматическая эпилепсия обусловлена различными заболеваниями мозга (опухоли, нарушения мозгового кровообращения, энцефалиты, абсцессы и паразиты мозга и др.).

Эпилептические припадки разделяют на судорожные генерализованные (grand mal), малые (petit mal, абсансы), фокальные (парциальные) и психопатологические (психические) эквиваленты.

Фокальные (парциальные) припадки обычно разделяют на двигательные (джексоновские, адверсивные, тонические, речевые, миоклонические), сенсорные (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные) и вегетативно-висцеральные (эпигастральные, абдоминальные, кардиоваскулярные и др.).

Этиология эпилепсии определяется как внешнесредо-выми факторами, так и определенной наследственной предрасположенностью организма. Главная роль принадлежит различным экзогенным повреждениям мозга — перинатальным инфекциям или интоксикациям, родовой травме, асфиксии плода, недоношенности, инфекциям, травмам и интоксикациям раннего детского возраста. Особенно велико значение асфиксии не только родовой, но и внутриутробной, а также перинатальных инфекций и родовых травм (узкий таз, большая головка и др.). Все указанные воздействия могут приводить к развитию грубой очаговой патологии в мозге, циркуляторным и метаболическим нарушениям и к повышению судорожной реактивности всей нервной системы человека. Решающий этиологический фактор в детском возрасте — перинатальная патология; в юношеском и молодом возрасте (от 16 до 40 лет, так называемая эпилепсия взрослых) — инфекции с поражением мозга — арахноидит, энцефалит; в среднем и пожилом возрасте (после 40 лет, так называемая поздняя эпилепсия) — сосудистая патология.

Роль наследственности в развитии эпилепсии состоит главным образом в передаче повышенной судорожной реактивности (готовности). Среди однояйцевых близнецов эпилепсия встречается у обоих в 66% случаев, у разнояйцевых только в 3%. Примерно у 5—7% больных патологическая наследственность (как доминантная, так и рецессивная) может быть основной причиной заболевания, причем в случае доминантного типа наследования отмечается относительно более доброкачественное течение эпилепсии. При сочетании наследственного предрасположения и экзогенных факторов, особенно родовой травмы и инфекции раннего детского возраста, чаще встречаются наиболее тяжелые формы заболевания.

Патоморфологические изменения при эпилепсии характеризуются остаточными явлениями травматических, инфекционно-воспалительных, токсических и сосудистых процессов — атрофией мозгового вещества, глиозом, спайками, кистообразованием, увеличением объема цистерн и желудочков мозга и т. п. Частая локализация этих изменений — височная область. В случаях фокальной (джексоновской) эпилепсии имеются очаги поражения в различных отделах мозга — опухоли, паразиты, травматические и сосудистые кисты, воспалительные изменения в виде костно-оболочечных и оболочечно-мозговых рубцов и глиоза подлежащего серого вещества. При постинсультной эпилепсии обнаруживают поверхностно расположенные кисты и коллагеновые рубцы в пределах преимущественно двигательной зоны коры или в непосредственной близости от нее (прецеигральная извилина, лобная, теменная и височная доли). Малые припадки и психопатологические эквиваленты развиваются чаще всего на фоне органических изменений в стволе и подкорковых узлах.

Благоприятные условия для формирования эпилептического припадка возникают обычно на периферии очагов поражения мозга в зонах с сохранением части нейронов, обладающих низким порогом судорожной возбудимости.

Патогенез любого эпилептического припадка (судорожного, малого, психического эквивалента) обусловлен главным образом метаболическими транссинаптическими нарушениями. В зависимости от характера и фазы болезни эти нарушения весьма лабильны и многофазны. За 1—2 дня до большого судорожного припадка отмечается изменение состояния гипоталамо-гипофизарной системы с нарастанием функциональной активности коры надпочечников (увеличением суточной экскреции 17-кетостероидов, снижением экскреции 17-оксикортикоидов и 5-оксииндолуксусной кислоты, гипернатриемией, гиперсеротонинемией и др.).

В тонической фазе припадка напряжение кислорода (РО2) в коре значительно снижается (до 30—50%). После перехода припадка в клоническую фазу РО2 резко возрастает (до 150—170%), затем вновь постепенно снижается. Хотя развитие судорожного припадка ведет к увеличению кровотока в мозге (на 50—100%), это не может обеспечить возросшей потребности нейронов эпилептического очага в кислороде, что и служит причиной снижения напряжения кислорода и развития гипоксии.

Эпилептический статус сопровождается резким увеличением содержания в крови натрия и уменьшением калия, значительным снижением экскреции 17-оксикортикоидов. При фокальных припадках и особенно простых абсансах признаки изменения церебрального метаболизма выражены обычно слабее.

Таким образом, патогенез судорожных, бессудорожных и смешанных припадков и психоэмоциональных эквивалентов обусловлен сложной цепью биохимических нарушений, имеющих известные особенности для каждого вида пароксизма. Реализация эпилептических пароксизмов определяется сочетанием достаточной активности первичного очага и повышенным уровнем общей судорожной готовности. Наличие только фокуса патологической активности в головном мозге или только повышенной судорожной готовности может быть недостаточным для развития тех или других форм эпилептических припадков.

Диагностика и лечение перинатальной энцефалопатии у малыша, факторы риска возникновения перинатальной энцефалопатии

Алла Вильниц детский невролог, к.м.н, ст. научный сотрудник НИИ детских инфекций МЗ РФ

Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) (пери- + лат. natus — "рождение" + греч. encephalon — "головной мозг" + греч. patia — "нарушение") — термин, объединяющий большую группу различных по причине и не уточненных по происхождению поражений головного мозга, возникающих во время беременности и родов. ПЭП может проявляться по-разному, например синдромом гипервозбудимости, когда повышена раздражительность ребенка, снижен аппетит, малыш часто срыгивает во время кормления и отказывается от груди, меньше спит, труднее засыпает и т.д. Более редким, но и более тяжелым проявлением перинатальной энцефалопатии является синдром угнетения центральной нервной системы. У таких детей значительно снижена двигательная активность. Малыш выглядит вялым, крик тихий и слабый. Он быстро устает во время кормления, в наиболее тяжелых случаях сосательный рефлекс отсутствует. Часто проявления перинатальной энцефалопатии выражены незначительно, но детишки, перенесшие данное состояние, все же требуют к себе повышенного внимания, а иногда — и специального лечения.

Причины возникновения перинатальной патологии

К факторам риска возникновения перинатальной патологии головного мозга относятся:

Различные хронические заболевания матери.
Острые инфекционные заболевания или обострения хронических очагов инфекции в организме матери в период беременности.
Нарушения питания.
Слишком молодой возраст беременной.
Наследственные заболевания и нарушения обмена веществ.
Патологическое течение беременности (ранние и поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и пр.).
Патологическое течение родов (стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.) и травмы при оказании помощи во время родов.
Вредные воздействия окружающей среды, неблагоприятная экологическая обстановка (ионизирующее излучение, токсические воздействия, в том числе при применении различных лекарственных веществ, загрязнение окружающей среды солями тяжелых металлов и промышленными отходами и пр.).
Недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

Следует отметить, что наиболее часто встречаются гипоксически-ишемические (их причина — недостаточность кислорода, возникающая во время внутриутробной жизни малыша) и смешанные поражения центральной нервной системы, что объясняется тем, что практически любое неблагополучие в период беременности и родов приводит к нарушению снабжения кислородом тканей плода и в первую очередь головного мозга. Во многих случаях причины возникновения ПЭП установить не удается.

Составить объективное представление о состоянии ребенка в момент рождения помогает 10-балльная шкала Апгар. При этом учитывается активность ребенка, цвет кожных покровов, выраженность физиологических рефлексов новорожденного, состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Каждый из показателей оценивается от 0 до 2 баллов. Шкала Апгар позволяет уже в родзале оценить адаптацию ребенка к внеутробным условиям существования в течение первых минут после рождения. Сумма баллов от 1 до 3 указывает на тяжелое состояние, от 4 до 6 — на состояние средней тяжести, от 7 до 10 — на удовлетворительное. Низкие баллы относят к факторам риска для жизни ребенка и развития неврологических нарушений и диктуют необходимость применения экстренной интенсивной терапии.

К сожалению, высокие баллы по шкале Апгар полностью не исключают риск возникновения неврологических нарушений, ряд симптомов возникает уже после 7-го дня жизни, и очень важно как можно раньше выявить возможные проявления ПЭП. Пластичность мозга ребенка необычайно велика, своевременно проводимые лечебные мероприятия помогают в большинстве случаев избежать развития неврологического дефицита, предупредить нарушения в эмоционально-волевой сфере и познавательной деятельности.

Течение ПЭП и возможные прогнозы

В течение ПЭП выделяют три периода: острый (1-й месяц жизни), восстановительный (с 1 мес. до 1 года у доношенных, до 2 лет — у недоношенных) и исход заболевания. В каждом периоде ПЭП выделяют различные синдромы. Чаще наблюдается сочетание нескольких синдромов. Такая классификация целесообразна, так как она позволяет выделить синдромы в зависимости от возраста ребенка. Для каждого синдрома разработана соответствующая тактика лечения. Выраженность каждого синдрома и их сочетание позволяют определить тяжесть состояния, правильно назначить терапию, строить прогнозы. Хочется отметить, что даже минимальные проявления перинатальной энцефалопатии требуют соответствующего лечения для предотвращения неблагоприятных исходов.

Перечислим основные синдромы ПЭП.

Острый период:

Синдром угнетения ЦНС.
Коматозный синдром.
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
Судорожный синдром.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Восстановительный период:

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
Эпилептический синдром.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром.
Синдром вегето-висцеральных дисфункций.
Синдром двигательных нарушений.
Синдром задержки психомоторного развития.

Исходы:

Полное выздоровление.
Задержка психического, моторного или речевого развития.
Синдром гиперактивности с дефицитом внимания (минимальная мозговая дисфункция).
Невротические реакции.
Вегетативно-висцеральные дисфункции.
Эпилепсия.
Гидроцефалия.
Детский церебральный паралич.

Все больные с тяжелыми и среднетяжелыми поражениями мозга нуждаются в стационарном лечении. Дети с легкими нарушениями выписываются из роддома под амбулаторное наблюдение невролога.

Остановимся более подробно на клинических проявлениях отдельных синдромов ПЭП, которые наиболее часто встречаются в амбулаторных условиях.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости проявляется усилением спонтанной двигательной активности, беспокойным поверхностным сном, удлинением периода активного бодрствования, трудностью засыпания, частым немотивированным плачем, оживлением безусловных врожденных рефлексов, переменным мышечным тонусом, тремором (подергиванием) конечностей, подбородка. У недоношенных данный синдром в большинстве случаев отражает понижение порога судорожной готовности, то есть говорит о том, что у малыша легко могут развиться судороги, например, при повышении температуры или действии других раздражителей. При благоприятном течении выраженность симптомов постепенно уменьшается и исчезает в сроки от 4-6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном течении заболевания и отсутствии своевременной терапии может развиться эпилептический синдром.

Судорожный (эпилептический) синдром может проявляться в любом возрасте. В младенчестве он характеризуется многообразием форм. Часто наблюдается имитация безусловных двигательных рефлексов в виде приступообразно возникающих сгибаний и наклонов головы с напряжением рук и ног, поворотом головы в сторону и разгибанием одноименных руки и ноги; эпизодов вздрагиваний, приступообразных подергиваний конечностей, имитаций сосательных движений и пр. Порой даже специалисту бывает сложно без дополнительных методов исследований определить природу возникающих судорожных состояний.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром характеризуется избыточным количеством жидкости в пространствах головного мозга, содержащих ликвор (спинномозговую жидкость), что приводит к повышению внутричерепного давления. Врачи часто называют это нарушение родителям именно так — говорят, что у малыша повышенное внутричерепное давление. Механизм возникновения этого синдрома может быть различным: чрезмерная выработка ликвора, нарушение всасывания избытков ликвора в кровеносное русло, либо их сочетание. Основными симптомами при гипертензионно-гидроцефальном синдроме, на которые ориентируются врачи и которые могут контролировать и родители, являются темпы прироста окружности головы ребенка и размеры и состояние большого родничка. У большинства доношенных новорожденных в норме окружность головы при рождении составляет 34 — 35 см. В среднем в первое полугодие ежемесячный прирост окружности головы составляет 1,5 см (в первый месяц — до 2,5 см), достигая к 6 месяцам около 44 см. Во втором полугодии темпы прироста уменьшаются; к году окружность головы — 47-48 см. Беспокойный сон, частые обильные срыгивания, монотонный плач в сочетании с выбуханием, усиленной пульсацией большого родничка и запрокидыванием головы сзади — наиболее типичные проявления данного синдрома.

Однако большие размеры головы часто бывают и у абсолютно здоровых малышей и определяются конституциональными и семейными особенностями. Большой размер родничка и "задержка" его закрытия часто наблюдаются при рахите. Маленький размер родничка при рождении повышает риск возникновения внутричерепной гипертензии при различных неблагоприятных ситуациях (перегревание, повышение температуры тела и др.). Проведение нейросонографического исследования головного мозга позволяет правильно поставить диагноз таким пациентам и определиться с тактикой терапии. В подавляющем большинстве случаев к концу первого полугодия жизни ребенка отмечается нормализация роста окружности головы. У части больных детей к 8-12 месяцам сохраняется гидроцефальный синдром без признаков повышения внутричерепного давления. В тяжелых случаях отмечается развитие гидроцефалии.

Коматозный синдром является проявлением тяжелого состояния новорожденного, которое оценивается 1-4 баллами по шкале Апгар. У больных детей проявляются выраженная вялость, снижение двигательной активности вплоть до полного ее отсутствия, угнетены все жизненно важные функции: дыхание, сердечная деятельность. Могут отмечаться приступы судорог. Тяжелое состояние сохраняется 10-15 дней, при этом отсутствуют рефлексы сосания и глотания.

Синдром вегето-висцеральных дисфункций, как правило, проявляется после первого месяца жизни на фоне повышенной нервной возбудимости и гипертензионно-гидроцефального синдрома. Отмечаются частые срыгивания, задержка прибавки массы тела, нарушения сердечного и дыхательного ритма, терморегуляции, изменение окраски и температуры кожных покровов, "мраморность" кожи, нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Часто этот синдром может сочетаться с энтеритами, энтероколитами (воспаление тонкого, толстого кишечника, проявляющееся расстройством стула, нарушением прибавки массы тела), обусловленными патогенными микроорганизмами, с рахитом, утяжеляя их течение.

Синдром двигательных нарушений выявляется с первых недель жизни. С рождения может наблюдаться нарушение мышечного тонуса, как в сторону его снижения, так и повышения, может выявляться его асимметрия, отмечается снижение или чрезмерное усиление спонтанной двигательной активности. Часто синдром двигательных нарушений сочетается с задержкой психомоторного и речевого развития, т.к. нарушения мышечного тонуса и наличие патологической двигательной активности (гиперкинезы) препятствуют проведению целенаправленных движений, формированию нормальных двигательных функций, овладению речью.

При задержке психомоторного развития ребенок позднее начинает держать голову, сидеть, ползать, ходить. Преимущественное нарушение психического развития можно заподозрить при слабом монотонным крике, нарушении артикуляции, бедности мимики, позднем появлении улыбки, задержке зрительно-слуховых реакций.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — неврологическое заболевание, возникающее вследствие раннего поражения центральной нервной системы. При ДЦП нарушения развития носят, как правило, сложную структуру, сочетаются нарушения двигательные, нарушения речи, задержка психического развития. Двигательные нарушения при ДЦП выражаются в поражении верхних и нижних конечностей; страдает мелкая моторика, мышцы артикуляционного аппарата, мышцы-глазодвигатели. Нарушения речи выявляются у большинства больных: от легких (стертых) форм до совершенно неразборчивой речи. У 20 — 25% детей имеются характерные нарушения зрения: сходящееся и расходящееся косоглазие, нистагм, ограничение полей зрения. У большинства детей отмечается задержка психического развития. У части детей имеют место нарушения интеллекта (умственная отсталость).

Синдромом гиперактивности с дефицитом внимания — нарушение поведения, связанное с тем, что ребенок плохо владеет своим вниманием. Таким детям трудно сосредоточиться на каком-либо деле, особенно если оно не очень интересное: они вертятся и не могут спокойно усидеть на месте, постоянно отвлекаются даже по пустякам. Их активность зачастую слишком бурная и хаотичная.

Диагностика перинатального поражения головного мозга

Диагноз перинатального поражения головного мозга может быть поставлен на основании клинических данных и знаний особенностей течения беременности и родов.

Данные дополнительных методов исследований носят вспомогательный характер и помогают уточнить характер и степень поражения головного мозга, служат для наблюдения за течением заболевания, оценки эффективности проводимой терапии.

Нейросонография (НСГ) — безопасный метод осмотра головного мозга, позволяющий оценить состояние ткани мозга, ликворных пространств. Он выявляет внутричерепные поражения, характер поражений мозга.

Допплерография позволяет оценивать величину кровотока в сосудах головного мозга.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) — метод исследования функциональной активности головного мозга, основанный на регистрации электрических потенциалов мозга. По данным ЭЭГ можно судить о степени задержки возрастного развития мозга, наличии межполушарных асимметрий, наличии эпилептической активности, ее очагов в различных отделах мозга.

Видеомониторинг — способ, позволяющий оценить спонтанную двигательную активность у ребенка с помощью видеозаписей. Сочетание видео- и ЭЭГ-мониторингов позволяет точно выявить характер приступов (пароксизмов) у детей раннего возраста.

Электронейромиография (ЭНМГ) — незаменимый метод в диагностике врожденных и приобретенных нервно-мышечных заболеваний.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — современные методы, позволяющие детально оценить структурные изменения головного мозга. Широкое использование этих методов в раннем детском возрасте затруднено из-за необходимости применения наркоза.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет определить интенсивность обмена веществ в тканях и интенсивность мозгового кровотока на различных уровнях и в различных структурах центральной нервной системы.

Наиболее широко при ПЭП используются нейросонография и электроэнцефалография.

При патологии ЦНС обязателен осмотр окулиста. Изменения, выявляемые на глазном дне, помогают диагностировать генетические заболевания, оценивать степень выраженности внутричерепной гипертензии, состояние зрительных нервов.

Лечение ПЭП

Как уже говорилось выше, дети с тяжелыми и среднетяжелыми поражениями центральной нервной системы во время острого периода заболевания нуждаются в стационарном лечении. У большинства детей с легкими проявлениями синдромов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и двигательных нарушений удается ограничиться подбором индивидуального режима, педагогической коррекцией, массажем, лечебной физкультурой, применением физиотерапевтических методов. Из медикаментозных методов для таких больных чаще используют фитотерапию (настои и отвары седативных и мочегонных трав) и гомеопатические препараты.

При гипертензионно-гидроцефальном синдроме учитывается степень выраженности гипертензии и выраженность гидроцефального синдрома. При повышенном внутричерепном давлении рекомендуется приподнять головной конец кроватки на 20-30°. Для этого можно подложить что-либо под ножки кроватки или под матрас. Медикаментозная терапия назначается только врачом, эффективность оценивается по клиническим проявлениям и данным НСГ. В легких случаях ограничиваются фитопрепаратами (отвары хвоща полевого, листа толокнянки и др.). При более тяжелых случаях используют диакарб, уменьшающий выработку ликвора и увеличивающий его отток. При неэффективности медикаментозного лечения в особо тяжелых случаях приходится прибегать к нейрохирургическим методам терапии.

При выраженных двигательных нарушениях основной акцент уделяется методам массажа, лечебной физкультуры, физиотерапии. Медикаментозная терапия зависит от ведущего синдрома: при мышечной гипотонии, периферических парезах назначают препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу (дибазол, иногда галантамин), при повышенном тонусе применяют средства, способствующие его снижению — мидокалм или баклофен. Используются различные варианты введения препаратов внутрь и с помощью электрофореза.

Подбор препаратов детям с эпилептическим синдромом зависит от формы заболевания. Прием противосудорожных препаратов (антиконвульсантов), дозы, время приема определяются врачом. Смена препаратов осуществляется постепенно под контролем ЭЭГ. Резкая самопроизвольная отмена препаратов может спровоцировать учащение приступов. В настоящее время используют широкий арсенал противосудорожных средств. Прием антиконвульсантов не безразличен для организма и назначается только при установленном диагнозе эпилепсии или эпилептическом синдроме под контролем лабораторных показателей. Однако отсутствие своевременного лечения эпилептических пароксизмов приводит к нарушению психического развития. Массаж и физиотерапевтическое лечение детям с эпилептическим синдромом противопоказаны.

При синдроме задержки психомоторного развития наряду с немедикаментозными методами лечения и социально-педагогической коррекцией применяются препараты, активирующие мозговую деятельность, улучшающие мозговой кровоток, способствующие образованию новых связей между нервными клетками. Выбор препаратов большой (ноотропил, луцетам, пантогам, винпоцетин, актовегин, кортексин и пр.). В каждом случае схема медикаментозного лечения подбирается индивидуально в зависимости от выраженности симптоматики и индивидуальной переносимости.

Практически при всех синдромах ПЭП больным назначают препараты витаминов группы "В", которые могут применяться внутрь, внутримышечно и в электрофорезе.

К годовалому возрасту у большинства зрелых детей явления ПЭП исчезают либо выявляются незначительные проявления перинатальной энцефалопатии, не оказывающие существенного воздействия на дальнейшее развитие ребенка. Частыми последствиями перенесенной энцефалопатии являются минимальная мозговая дисфункция (легкие нарушения поведения и обучения), гидроцефальный синдром. Наиболее тяжелыми исходами являются детский церебральный паралич и эпилепсия.

Читайте также: