Перинатальный синдром при эпилепсии

Известно, что роль перинатального периода онтогенеза в формировании патологии нервной системы ребенка чрезвычайно велика [Volpe J., 1997; Cherkes-Julkowski M., 1998; Барашнев Ю. И., 2001; Пальчик А. Б., Шабалов Н. П., 2006]. Также следует отметить, что при любой форме неврологических отклонений, формирующихся в исходе перинатального церебрального поражения, существует высокая вероятность развития различных пароксизмальных состояний, в том числе и вторичной симптоматической эпилепсии.

Это обусловлено тем, что процесс церебрального повреждения связан с увеличением нейрональной возбудимости, клинически проявляющейся частыми судорогами и ЭЭГ-аномалиями [Temporal. 1995; Unilateral. 1999]. С другой стороны, особую актуальность такие состояния приобретают у детей первых лет жизни, прежде всего, в связи с морфо-функциональными особенностями мозга ребенка, низким уровнем ассоциативных связей между нейронами коры и недостаточной миелинизацией. Таким образом, детский мозг находится в постоянной готовности, чтобы реализоваться в приступ, а многочисленные факторы, возбуждающие его, могут привести к развитию судорожного или бессудорожного приступа у ребенка.

Обычно судорожный синдром у детей раннего возраста характеризуется симптоматическим характером приступов, полиморфизмом и трансформацией клинической картины [Dulac O., Tuxhorn I., 2002]. Своевременная и адекватная систематизация приступов, определение их как эпилептических и неэпилептических, точный синдромологический диагноз формы эпилепсии обусловливают стратегию и тактику терапевтических мероприятий и опосредуют их эффективность.

Согласно классификации, разработанной Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины (2000), перинатальные поражения нервной системы подразделяются на гипоксические, травматические, инфекционные, дисметаболические и токсикометаболические [Классификация. 2000].

Последствия церебральной гипоксии-ишемии I–II степени могут обусловливать симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства. Приступы могут быть генерализованными или парциальными и проявляться в виде клонических, тонических, тонико-клонических судорог, атонических пароксизмов, транзиторного характера без стереотипности возникновения и протекания.

Последствия церебральной ишемии-гипоксии и(или) внутричерепного кровоизлияния II–III степени, внутричерепной родовой травмы могут обусловливать симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста.

Среди генерализованных форм наиболее часто наблюдаются инфантильные спазмы, детские спазмы, синдром Вэста, синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия. Приступы носят серийный характер, проявляются в виде сгибательных, разгибательных, сгибательно-разгибательных пароксизмов, мышечных напряжений в туловище и конечностях, могут протекать без потери сознания или с кратковременной его потерей, возможно наличие вегетативных реакций.

В ряде случаев симптоматическая эпилепсия может дебютировать эпилептическим статусом как генерализованных, так и парциальных приступов.

Последствиями перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС, дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС могут быть симптоматические эпилепсии. Среди локально обусловленных симптоматических эпилепсий достаточно часто наблюдаются парциальные пароксизмы височного генеза. Приступы могут быть с вегетативным компонентом, а с возрастом характер припадков усложняется. К симптоматическим генерализованным эпилепсиям относят симптоматические варианты инфантильных спазмов и синдрома Леннокса-Гасто.

Межприступная ЭЭГ в состоянии бодрствования может быть без изменений, нести признаки задержка формирования возрастной биоэлектрической активности головного мозга или ее нарушения с замещением основного ритма дезорганизованной высокоамплитудной медленноволновой и(или) высокочастотной активностью с наличием (или без) локальных изменений биопотенциалов головного мозга (рис. 7.10).

Эпилептиформная активность может не регистрироваться или представлена только в состоянии сна (рис. 7.1а, рис. 7.1б, рис. 7.8а, рис. 7.8б).

Однако, наличие эпилептических приступов чаще сочетается с присутствием соответствующих эпилептиформных паттернов на ЭЭГ.

Следует отметить, что для генерализованных форм эпилепсий и эпилептических синдромов типично наличие генерализованной эпилептиформной активности, для локальных форм — локальной эпилептиформной или медленной активности.

Особенностью является полиморфизм эпилептиформных проявлений, высокая частота встречаемости локальной и мультифокальной эпилептиформной и(или) медленноволновой активности при генерализованных пароксизмах, атипичных эпилептиформных паттернов и(или) регистрация различных эпилептиформных паттернов у одного обследуемого (рис. 7.2а, рис. 7.2б, рис. 7.3а, рис. 7.3б, рис. 7.4, рис.7.5, рис. 7.6а, рис. 7.7, рис. 7.11а, рис. 7.11б, рис. 7.12а, рис. 7.12б, рис. 7.13а, рис. 7.13б).

Диагностика и лечение перинатальной энцефалопатии у малыша, факторы риска возникновения перинатальной энцефалопатии

Ольга Гончарова врач-педиатр, доктор медицинских наук

Перинатальный период (с 28 недель беременности до 7 дней жизни ребенка) — один из основополагающих этапов онтогенеза, то есть индивидуального развития организма, "события" которого влияют на возникновение и течение заболеваний нервной системы и внутренних органов у детей. Наибольший интерес для родителей, очевидно, представляют методы реабилитации детей с перинатальными поражениями центральной нервной системы (ЦНС), то есть восстановления нарушенных функций. Но сначала мы считаем важным познакомить вас с теми причинами, которые могут приводить к перинатальным поражениям ЦНС у ребенка, а также с диагностическими возможностями современной медицины. О реабилитации речь пойдет в следующем номере журнала.

Современная классификация перинатальных поражений ЦНС основана на причинах и механизмах, приводящих к нарушениям в работе ЦНС у ребенка. Согласно этой классификации, выделяют четыре группы перинатальных поражений ЦНС:

гипоксические поражения ЦНС, при которых основным повреждающим фактором является недостаток кислорода,
травматические поражения, в этом случае ведущим повреждающим фактором является механическое повреждение тканей центральной нервной системы (головного и спинного мозга) в родах и в первые минуты и часы жизни ребенка,
дисметаболические и токсико-метаболические поражения, при этом основным повреждающим фактором являются нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде,
поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода: основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент (как правило, вирус).

Здесь нужно заметить, что часто врачи имеют дело с сочетанием нескольких факторов, поэтому данное разделение в известной степени условно.

Расскажем поподробнее о каждой из вышеуказанных групп.

1 группа перинатальных поражений ЦНС

Прежде всего, нужно сказать, что гипоксические поражения ЦНС встречаются наиболее часто. Причинами хронической внутриутробной гипоксии плода являются:

заболевания беременной (диабет, инфекция, анемия, повышение артериального давления и др.),
многоводие,
маловодие,
многоплодная беременность и др.

Причинами острой гипоксии (т.е. возникающей во время родов) являются:

нарушения маточно-плацентарного кровообращения при преждевременной отслойке плаценты,
тяжелые кровотечения,
замедление кровотока при сжатии головы плода в родах в полости малого таза и др.

Длительность и выраженность гипоксии, и, соответственно, степень поражения ЦНС определяются степенью токсикоза, обострением у матери во время беременности сопутствующих заболеваний, особенно сердечно-сосудистой системы. ЦНС плода наиболее чувствительна именно к нехватке кислорода. При хронической внутриутробной гипоксии запускается целый ряд патологических изменений (замедление роста капилляров головного мозга, увеличение их проницаемости), которые способствуют развитию тяжелых расстройств дыхания и кровообращения в родах (это состояние называется асфиксией). Таким образом, асфиксия новорожденного при рождении в большинстве случаев является следствием гипоксии плода.

II группа перинатальных поражений ЦНС

Травматический фактор играет основную роль в повреждениях спинного мозга. Как правило, здесь имеют место травмирующие плод акушерские пособия (напомним, что акушерские пособия — это ручные манипуляции, которые осуществляет принимающие роды акушерка с целью облегчения выведения головки и плечиков плода) при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головы, тазовом предлежании, неоправданное применение приемов защиты промежности (приемы защиты промежности направлены на сдерживание быстрого продвижения головы плода по родовым путям; с одной стороны, это предохраняет промежность от чрезмерного растяжения, с другой — увеличивается время пребывания плода в родовых путях, что, при соответствующих условиях, усугубляет гипоксию), чрезмерные повороты головы при ее выведении, тяга за голову при выведении плечевого пояса и пр. Порой такие травмы возникают даже при проведении кесарева сечения с так называемым "косметическим" разрезом (горизонтальный разрез на лобке по линии роста волос и соответствующий горизонтальный разрез в нижнем сегменте матки), как правило, недостаточным для щадящего выведения головы ребенка. Кроме того, медицинские манипуляции в первые 48 часов (например, интенсивная искусственная вентиляция легких), особенно с маловесными недоношенными, также могут приводить к развитию перинатальных поражений ЦНС.

III группа перинатальных поражений ЦНС

К группе нарушений обмена веществ относятся такие метаболические нарушения, как алкогольный синдром плода, никотиновый синдром, наркотический абстинентный синдром (то есть нарушения, развивающиеся вследствие отмены наркотиков, а также состояния, обусловленные действием на ЦНС вирусных и бактериальных токсинов или введенных плоду или ребенку лекарственных препаратов.

IV группа перинатальных поражений ЦНС

В последние годы фактор внутриутробного инфицирования приобретает все большее значение, что объясняется более совершенными методами диагностики инфекций. В конечном итоге, механизм повреждения ЦНС во многом определяется видом возбудителя и тяжестью заболевания.

Как проявляются перинатальные поражения ЦНС?

Проявления перинатальных поражений ЦНС варьируют в зависимости от тяжести болезни. Так, при легкой форме вначале отмечается умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов, симптомы нерезкого угнетения обычно через 5-7 дней сменяются возбуждением с тремором (дрожанием) рук, подбородка, двигательным беспокойством. При средней тяжести вначале чаще отмечается угнетение (более 7 дней) в виде мышечной гипотонии, ослаблении рефлексов. Иногда отмечаются судороги, нарушения чувствительности. Часто наблюдаются вегетативно-висцеральные нарушения, проявляющиеся дискинезиями желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгиваний, метеоризма, нарушением регуляции деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем (увеличенной или уменьшенной частотой сердечных сокращений, приглушенностью сердечных тонов, нарушением ритма дыхания и т.д.). При тяжелой форме преобладают выраженное и длительное угнетение ЦНС, судороги, выраженные нарушения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Конечно, еще в роддоме врач-неонатолог при осмотре новорожденного должен выявить перинатальные поражения ЦНС и назначить соответствующее лечение. Но клинические проявления могут сохраняться и после выписки из роддома, а иногда и усиливаться. В этой ситуации мама может сама заподозрить "неполадки" в работе ЦНС ребенка. Что может ее насторожить? Мы перечислим несколько характерных признаков: частое беспокойство ребенка или его необъяснимая постоянная вялость, регулярные срыгивания, дрожание подбородка, ручек, ножек, необычные движения глаз, замирание (ребенок как бы "застывает" в одной позе). Частым синдромом в случае поражения ЦНС является и гипертензионно-гидроцефальный синдром — в этом случае должны насторожить признаки повышения внутричерепного давления, быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие черепных швов, увеличение размеров родничков, при этом могут отмечаться и разнообразные вегето-висцеральные нарушения.

Если у вас появились хоть малейшие подозрения, непременно проконсультируйтесь у невропатолога — ведь чем раньше начато лечение или проведена его коррекция, тем больше вероятность полного восстановления нарушенных функций.

Еще раз подчеркнем, что диагноз вашему ребенку поставит врач. В диагнозе будет отражено наличие перинатального поражения ЦНС, по возможности — группа факторов, вызвавших его развитие, и названия синдромов, к которым относятся клинические проявления поражения ЦНС, выявленные у ребенка. Например: "Перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза: синдром мышечной дистонии, синдром вегето-висцеральных нарушений". Это значит, что основной причиной развившегося у малыша поражения центральной нервной системы являлась нехватка кислорода (гипоксия) во время беременности, что при осмотре у ребенка выявлены неравномерный тонус мышц в руках и/или в ногах (дистония), кожа ребенка имеет неравномерную окраску вследствие несовершенства регуляции тонуса сосудов (вегето-) и у него отмечается дискинезия желудочно-кишечного тракта (задержка стула, или, наоборот, усиленная моторика кишечника, метеоризм, упорные срыгивания), нарушения ритма сердца и дыхания (висцеральные нарушения).

Фазы развития патологического процесса

Выделяют четыре фазы развития патологического процесса при поражениях нервной системы у детей в течение первого года жизни.

Первая фаза — острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС.

Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели. Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза "неоправданных надежд на полное выздоровление" завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации).

Третья фаза — фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др. Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.

Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни.

Методы лабораторной диагностики перинатальных поражений нервной системы у детей

Согласно экспериментальным исследованиям, мозг новорожденного ребенка в ответ на повреждение способен образовывать новые нейроны. Ранняя диагностика и своевременное лечение — это залог восстановления функций пораженных органов и систем, так как патологические изменения у маленьких детей лучше поддаются обратному развитию, коррекции; анатомо-функциональное восстановление происходит полнее, чем при запущенных изменениях с необратимыми структурными изменениями.

Восстановление функций ЦНС зависит от степени тяжести первичного повреждения. В лаборатории клинической биохимии Научного центра здоровья детей РАМН были проведены исследования, которые показали: для лабораторной диагностики степени тяжести перинатальных поражений нервной системы у детей можно определять в сыворотке крови содержание особых веществ — "маркеров поражения нервной ткани" — нейронспецифической енолазы (НСЕ) которая содержится в основном, в нейронах и нейроэндокринных клетках, и миелин-основного белка, входящего в состав оболочки, окружающей отростки нейронов. Увеличение их концентрации в крови у новорожденных при тяжелых перинатальных поражениях нервной системы объясняется поступлением этих веществ в ток крови в результате процессов разрушения в клетках мозга. Поэтому, с одной стороны, появление НСЕ в крови позволяет подтвердить диагноз "перинатального поражения ЦНС", а с другой — установить степень тяжести этого поражения: чем больше концентрация НСЕ и миелин-основного белка в крови малыша, тем о более тяжелом поражении идет речь.

Кроме того, мозг каждого ребенка имеет свои, генетически детерминированные (только ему свойственные) структурные, функциональные, метаболические и другие особенности. Таким образом, учет степени тяжести поражения и индивидуальных особенностей каждого больного ребенка играет важнейшую роль в процессах восстановления ЦНС и разработке индивидуальной программы реабилитации.

Как уже было сказано выше, методы реабилитации детей с перинатальными поражениями ЦНС будут освещены в следующем номере журнала.

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

Общая информация

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Классификация

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы. гипоксически-ишемического генезе (Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 3-ей степени у плода и новорожденного P52.2). Спастический тетрапарез. Задержка психомоторного развития. Симптоматическая фокальная эпилепсия. Инфантильные спазмы (Синдром Веста G40.4). Недоношеннность 24 недели в анамнезе.

Этиология и патогенез

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.

Основной патогенетический механизм эпилепсии – аномальное возбуждение и торможение нейрональных мембран и нейронов нейромедиаторами и распространение судорожной активности. На клеточном уровне при этом заболевании происходят многочисленные изменения в функциях ионных каналов, регуляции рецепторов нейротрансмиттеров и метаболизма энергии, что приводит к развитию приступов. Под воздействием различных провоцирующих факторов нормальный уровень нейрональной активации трансформируется в синхронные разряды с формированием паттерна аномальной активации. Вид эпилептического приступа зависит от локализации и количества клеток ЦНС, задействованных в этом процессе. Повторные и непровоцируемые эпилептические приступы как правило сочетаются с выраженными анатомическими и патофизиологическими нарушениями, часто генетически детерминированы. Эпилептический очаг – несколько аномально функционирующих нейронов, действующих патологически синхронно. Критерием эпилептизации нейрона является деполяризация мембраны (уменьшение величины отрицательного заряда при поляризации). Возникновение эпилептического приступа происходит при внутриклеточной пароксизмальной деполяризации, которая в интериктальном периоде сменяется глобальной деполяризацией [30,31].

Существуют также эпилепсии, обусловленные метаболическими нарушениями (нарушение обмена креатина, метаболизма аминокислот, пурина и пиримидина, ГАМК). Витаминозависимые эпилепсии связаны с недостаточностью витамина В6, фолатов и других микроэлементов. Эпилепсия сопутствует синдромам митохондриальных нарушений в 60% случаев при данных заболеваниях 27.

Определение

Определение эпилепсии не изменилось с XIX в., когда его предложил X. Джексон:

Клинически эпилепсия представляет собой пароксизмальное расстройство, при котором разряды нейронов коры мозга приводят к кратковременным стереотипным приступам изменения сознания, нарушению моторных или сенсорных функций, поведения или эмоций.

Следует различать отдельный припадок и повторяющиеся припадки — эпилепсию.

Классификация и причины

Эпилептические припадки условно подразделяются на парциальные (частичные) и генерализованные. Парциальные, в свою очередь, делятся на:

простые парциальные припадки, протекающие с сохраненным сознанием
сложные парциальные припадки, при которых сознание нарушено на любой стадии приступа.

Парциальные припадки могут быть вторично-генерализованными, когда пациент теряет сознание с клиническими признаками распространения возбуждения по коре головного мозга, как в случае билатеральных судорог.

Более подробная классификация эпилепсии в пределах этих категорий, в соответствии с результатам клинического и ЭЭГ обследований, представлена в табл. 1.

Таблица 1. Классификация эпилепсии

Эпилепсия подразделяется на идиопатическую (у большинства пациентов с эпилепсией) и симптоматическую, т.е. с установленной причиной. Причины симптоматической эпилепсии приведены в табл. 2. Идиопатическая эпилепсия является заболеванием с наследственной предрасположенностью.

Таблица 2. Причины симптоматической эпилепсии

Новорожденные

Молодой возраст

Злоупотребление алкоголем, прием наркотиков

Средний возраст

Пожилой возраст

Дегенеративные расстройства (болезнь Альцгеймера, прионовые болезни)

Не все заболевания строго привязаны к определенному возрасту, например опухоли могут встречаться и в более раннем возрасте.

Некоторые причины, не связанные с возрастом:

Инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс, цистицеркоз)

Воспалительные процессы - рассеянный склероз (редко), васкулиты

Эпидемиология

До 196 всей популяции страдают эпилепсией, в год у 20-50 человек из 100 000 населения впервые выявляется эпилепсия. Примерный уровень смертности от эпилепсии составляет 2 случая на 100 000 в год. Смерть может быть связана как непосредственно с эпилепсией, например, когда у пациента не восстанавливается сознание после серии припадков (эпилептический статус), так и с полученными вследствие припадка травмами. Случаи внезапной смерти у людей, страдающих эпилепсией, обычно связывается с травматизацией во время припадка и сопутствующим нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Основные синдромы эпилепсии у взрослых

Первичная генерализованная эпилепсия

Эпилепсия этого типа часто начинается в детском возрасте, однако первично-генерализованная эпилепсия распространена среди взрослых, и наиболее характерны тонико-клонические припадки (grand mal), которые имеют свои характерные отличия, и поэтому требуют отдельного описания.

Парциальная эпилепсия

Височная эпилепсия

Джексоновская эпилепсия

Фокальные двигательные приступы, которые могут начинаться в мышцах уголка рта, большом или указательном пальцах. Движения быстро распространяются по лицу и вверх по руке (джексоновский марш). Джексоновская эпилепсия обычно ассоциирована с первичным органическим поражением головного мозга, таким как опухоль в моторной области коры. После такого приступа вовлеченная конечность остается слабой в течение некоторого периода времени (паралич Тодда).

Epelipsia partialis continua — редкая форма джексоновской эпилепсии, при которой приступ продолжается днями, неделями, иногда даже месяцами.

Важные эпилептические синдромы детского и юношеского возраста

(Этот раздел посвящен только тем синдромам, которые могут иметь последствия во взрослом возрасте.)

Фебрильные судороги

Припадки, ассоциированные с лихорадкой:

встречаются у 3% в остальном здоровых детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет
обычно кратковременные (меньше 15 мин) и генерализованные приступы, хотя у некоторых детей встречаются длительные фокальные припадки, иногда с остаточными неврологическими симптомами
возникают как изолированный припадок, не повторяющийся в последующем в 70% случаев
риск развития последующей эпилепсии наблюдается в 2-5% случаев
профилактическое лечение противосудорожными препаратами обычно не требуется.

Инфантильные спазмы (синдром Веста)

Для них свойственны три компонента:

резкие спазмы, начинающиеся в первые месяцы жизни; типично сгибание рук, головы и шеи с подтягиванием коленей (салаамова судорога)
нарастающие трудности обучения
характерные изменения электроэнцефалограммы (гипсаритмия).

У небольшого числа пациентов заболевание носит идиопатический характер, обычно причиной является перенесенная перинатальная асфиксия, энцефалит, метаболические нарушения и новообразования в головном мозге.

Большинство общепринятых противосудорожных средств неэффективны (хотя применение вальпроата натрия и вигабатрина может дать положительный результат). Проводится лечение кортикостероидами.

Абсансы (petit mal)

Обычно начинаются в детстве (4-8 лет, чаще встречается у девочек)
Приступ (типичный абсанс) наступает без предвестников. Ребенок перестает говорить, неотрывно смотрит в пустоту. Возвращение сознания происходит в течение нескольких секунд, приступы могут повторяться несколько раз день
При абсансах наблюдаются характерные изменения на ЭЭГ: генерализованные симметричные комплексы частотой 3 Гц (рис. 1)
Лечение проводится вальпроатом натрия, этосуксимидом или обоими средствами
У пациентов возможно развитие других типов припадков, вероятность развития эпилепсии во взрослом возрасте составляет около 10%.

Рис. 1. ЭЭГ. а - норма; б - типичный пример детских абсансов (petit mal)

Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)

Данная форма генерализованной эпилепсии распознается все чаще; начало заболевания обычно в подростковом возрасте.

Характерна следующая клиническая триада:

нечастые генерализованные припадки, обычно при пробуждении
абсансы в дневное время
резкие, непроизвольные подергивания (миоклонии), чаще по утрам, вследствие этого пациенты могут проливать завтрак, разбрасывать его по комнате (эпилепсия Келлогга).

На ЭЭГ выявляются множественные волнообразные разряды и положительная проба фотостимуляцией. Лечение вальпроатом натрия обычно успешное, однако возможны рецидивы при отмене препарата. Это доброкачественное состояние должно быть своевременно распознано с учетом существующих детских синдромов, для которых характерны сочетание миоклонии и эпилепсии на фоне первичного дегенеративного поражения головного мозга (прогрессирующая миоклоническая эпилепсия). Правильная диагностика детской миоклонической эпилепсии очень важна, так как при неадекватном применении карбамезепина возможно ухудшение.

Диагностика

Диагноз эпилепсии в первую очередь клинический, основанный на описании припадков, зачастую со слов очевидцев, так как пациент может амнезировать припадок. Заболевания, требующие проведения дифференциальной диагностики с припадками, приведены в табл. 3; наиболее важный из возможных диагнозов — синкопальные состояния и псевдоприпадки (симулируемые эпилептические припадки — бессознательно в случае истерии, или осознанно — при истинной симуляции).

Таблица 3. Дифференциальная диагностика эпилепсии

Транзиторные ишемические атаки

Обследование пациента с подозрением на эпилепсию преследует следующие цели:

подтверждение клинического диагноза
классификация эпилептического синдрома
выявление причины.

ЭЭГ играет особую роль при решении первых двух задач, особенно в детском возрасте. У взрослых пациентов встречаются как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты. Умеренные неспецифические изменения ЭЭГ могут встречаться у большинства здоровых людей, тогда как у многих пациентов с эпилепсией отклонения на ЭЭГ между припадками отсутствуют. Диагностическая значимость ЭЭГ повышается при увеличении времени записи, при регистрации после депривации сна. Для некоторых пациентов единственным подтверждением диагноза является ЭЭГ, снятая амбулаторно, или телеметрически с одновременной видеозаписью приступов.

Для выяснения причины заболевания полезно определение содержания глюкозы и кальция в сыворотке крови. Намного более важное значение имеет визуализация головного мозга при помощи КТ или МРТ. Эти исследования необходимы при поздней эпилепсии с парциальными припадками, с наличием или отсутствием очаговой неврологической симптоматики и отклонений на ЭЭГ. Нейровизуализационное исследование показано большинству взрослых больных с изолированными припадками, хотя далеко не всегда оно позволяет выявить очаговые изменения.

Медикаментозное лечение

Большинство неврологов не назначают противосудорожные препараты в качестве профилактики после появления первого изолированного припадка, а лечение начинают после второго приступа. Выбор препарата основывается на типе эпилептического синдрома (табл. 4). Обычно для определения минимальной эффективной дозировки и мониторинга побочных эффектов требуется амбулаторное наблюдение. Может быть полезным определение концентрации противосудорожных средств в крови. У большинства пациентов (70%) приступы адекватно контролируются приемом одного препарата (монотерапия). У остальных больных требуется подключение второго средства. Когда пациент принимает три и более препарата одновременно, вероятность эффективного лечения очень мала. Причины рефрактерной эпилепсии следующие:

нечувствительность к назначаемым препаратам
неэпилептический характер приступов (изолированные или совместно с истинными эпилептическими)
сопутствующее органическое поражение головного мозга (например, аномалии развития), которое может быть доступно или недоступно для хирургического лечения (см. ниже)
злоупотребление алкоголем и неправильный образ жизни.

Таблица 4. Противосудорожные препараты и типы припадков

Читайте также: