Постгипоксический неэпилептический корковый генерализованный миоклонус

Неэпилептичекая миоклония имеет непрогрессирующй характер. В некоторых случаях парциальной непрерывной и ювенильной миоклонус-эпилепсии найдены ЭЭГ-корреляты.
- Миоклония действия вызывается произвольными движениями или стимулами типа громкого шума. Чаще всего она наблюдается после гипоксических поражений.
- Небная миоклония состоит в регулярных ритмических движениях неба, которые могут распространяться на горло, лицо и диафрагму. Движения наблюдаются во время сна. Поражение охватывает красные ядра, нижние оливы, зубчатые ядра (треугольник Guillain-Mollaret) и часто имеет ишемический характер. Также может наблюдаться неопластическое, воспалительное или дегенеративное повреждение.

- Сегментарная миоклония может появляться в руке или ноге вследствие травматического, инфекционного или воспалительного поражения периферической или центральной нервной системы. Она может сопровождать почечную недостаточность, полинейропатию или СПИД.
- Ночная миоклония обнаруживается вскоре после отхода ко сну или пробуждения. Она требует дифференциации с эпилептическими припадками, особенно у детей. Эту доброкачественную форму миоклонии также может быть сложно дифференцировать от инфантильных спазмов. ЭЭГ остается нормальной.
- Эпилепсия парциальная непрерывная проявляется регулярными миоклоническими подергиваниями, сочетающимися с корковыми разрядами при отсутствии изменений сознания.

- Ювенильная миоклонус-эпилепсия. Подергивания у детей могут предшествовать развитию припадка. Выявляется семейный анамнез и отклонения на ЭЭГ.

Опухоли эмбриональной закладки нервных тканей могут быть обнаружены при рентгенографии или КТ грудной клетки. В моче обнаруживается повышение уровня метаболитов катехоламина.

Опсоклонус-миоклония может представлять собой постинфекционный синдром.
Наследственная миоклонус-дистония — новый термин, применяемый для описания миоклонии, которая начинается в период первых двух декад жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью, слабо или совсем не прогрессирует, зависит от употребления алкоголя и связана с дистонией.

Это заболевание связано с местом, которое занимает ген, ответственный за D2 дофаминовый рецептор и расположенный на 11 хромосоме в некоторых семьях, однако сам ген пока не локализован. Вдобавок, в других семьях с этим синдромом не обнаружено связи с этим участком 11 хромосомы. В 8 семьях обнаружена связь с участком на хромосоме 7q. Вероятно, наследственная миоклонус-дистония является фенотипическим проявлением различных генотипов, существующих в исследуемых семьях.

Поздняя дискинезия проявляется насильственными движениями у некоторых пациентов после проведения продолжительной нейролептической терапии.

1. Классическая форма поздней дискинезии. Классическая поздняя дискинезия представляет собой хореоатетоидный гиперкинез лица, конечностей и туловища.

2. Различные формы поздней дискинезии
Поздняя дистония, проявляющаяся спазмами мышц, как при кривошее, блефароспазме или синдроме Мейжа.
Поздняя акатизия, проявляющаяся как устойчивое двигательное беспокойство.

1. Позднюю дискинезию необходимо дифференцировать с другими синдромами, обусловленными применением медикаментов.
Острый экстрапирамидный синдром. Антихолинергические препараты оказывают положительный эффект при острых экстрапирамидных нарушениях, в то же время при поздней дискинезии они не оказывают эффекта или даже вызывают ухудшение.
Агонисты дофамина и леводопы могут вызывать гиперкинетические дискинезии.

2. Факторы риска поздней дискинезии
Возраст старше 65 лет.
Выраженность поздней дискинезии может быть больше при аффективных расстройствах, чем при шизофрении.
Длительный прием противорвотных препаратов, таких как прохлорперазин и метоклопрамид. d. Взаимосвязь суммарной дозы и длительности приема неясна.

Дистония. Для диагностики и планирования лечебных мероприятий пациенты с фокальной и генерализованной дистонией должны быть направлены к неврологу, имеющему опыт лечения двигательных расстройств.

Консультации при треморе:
- Физиологический тремор не требует неврологического обследования.
- Эссенциальный тремор может быть диагностирован при клиническом обследовании. Консультации необходимы пациентам, у которых назначение блокаторов не дает эффекта.
- Мозжечковый тремор не требует консультации.
- Тремор покоя. Лечение может быть начато врачом общей практики. Рефрактерные случаи должны быть консультированы неврологом.

Консультации при хореи:
Болезнь Хантингтона. Пациенты с предполагаемой болезнью Хантингтона для уточнения диагноза должны быть осмотрены неврологом. Результаты медико-генетического консультирования и дополнительных методов исследования должны быть интерпретированы неврологом, имеющим опыт лечения данного заболевания. Генетическое тестирование без консультирования не рекомендуется.
Другие формы хореи. Больные с хореей медикаментозного и метаболического происхождения, а также с хореей беременных могут находиться под наблюдением врача общей практики. Рефрактерные или неясные случаи должны быть консультированы у невролога.
Гемибаллизм. Диагноз гемибаллизма должен ставить опытный невролог.
Тики. Диагностика большей части тиков и лечение больных с тиками могут быть обеспечены врачами общей практики. Консультации невролога требуют неясные и рефрактерные случаи.
Миоклония. Обследование у невролога необходимо в большинстве случаев миоклоний. Опытный невролог может дифференцировать эпилептические и неэпилептические формы миоклоний.
Поздняя дискинезия. Пациенты с поздней дискинезией должны находиться под наблюдением психиатра. Для снижения вероятности развития дистонических нарушений необходимо регулировать прием антипсихотических препаратов.

Этиология. Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии (ПМЭ) или, правильнее, - прогрессирующие формы эпилепсии с миоклонусом, относятся к наследственно – дегенеративным заболеваниям ЦНС. При многих из них верифицированы патологические гены, детерминирующие развитие заболевания. Данные формы принадлежат к симптоматической генерализованной эпилепсии и выделены в Проекте классификации 2001 года в отдельную группу.

• Первично – генерализованный миоклонус. Эпилептический миоклонус, наблюдаемый при различных синдромах идиопатической генерализованной эпилепсии. Мышечное сокращение (миоклонус) следует за пик - волновым разрядом на ЭЭГ с интервалом около 50 мсек.
• Корковый рефлекторный миоклонус. Наблюдается при фокальных формах эпилепсии; особенно характерен для эпилепсии Кожевникова. Обусловлен очаговой стимуляцией сенсомоторной коры (сенсорный стимул с периферии).
• Ретикулярный рефлекторный миоклонус. Возникает при некоторых формах генерализованной эпилепсии.

В настоящее время, во многом благодаря успехам молекулярной генетики, верифицированы и систематизированы различные формы ПЭМ, в том числе, и казуистически редкие. Установлена частота ПЭМ: 10% среди всех форм миоклонических эпилепсий и около 1% среди всех случаев эпилепсии у детей и подростков [Genton и соавт., 2002].

Классификация ПЭМ была предложена марсельской группой (Genton и соавт.) в 1993 году. Авторы выделили 3 группы ПЭМ:

I. ПЭМ с известным биохимическим дефектом.

1. MERRF – синдром: миоклонус-эпилепсия с рваными красными мышечными волокнами.
2. Сиалидоз: синдром миоклонуса с вишнево-красным пятном на глазном дне.
3. Болезнь Гоше, тип 3.
4. GM2 ганглиозидоз, юношеский тип.

II. ПЭМ с биологическими и/или патологическими маркерами, но неизвестным биохимическим дефектом.

1. Цероидный липофусциноз (преимущественно, поздний инфантильный тип – болезнь Бильшовского – Янского).
2. Болезнь Лафора.
3. Хорея Гентингтона (детская форма).
4. Синдром миоклонуса движения с почечной недостаточностью.

III. ПЭМ дегенеративного типа.

1. Болезнь Унферрихта - Лундборга (балтийский миоклонус, средиземноморский миоклонус).
2. Дентато-рубрально-паллидо-луизиановая атрофия.
3. ПЭМ с целиакией.

Все данные синдромы имеют ряд общих клинических признаков, что значительно затрудняет установление точного диагноза. Мы обобщили симптомокомплексы, которые характерны для всех форм ПЭМ.

Необходимым условием при обследовании пациентов с подозрением на ПМЭ является проведение офтальмологического исследования, биохимии крови и мочи, молекулярно – генетического исследования; по показаниям – мышечная биопсия. При проведении МРТ головного мозга в динамике отмечается нарастающая диффузная корково – подкорковая атрофия при отсутствии локальных изменений.

Прогноз неблагоприятный, и при всех формах наступает тяжелая инвалидизация.

Терапия. В лечении прогрессирующих форм эпилепсии с миоклонусом апробированы многие АЭП без существенного эффекта или с временным улучшением. По мнению большинства авторов, вальпроаты в монотерапии и бензодиазепины в комбинации остаются препаратами выбора при длительном лечении всех форм ПЭМ [Genton & Dravet, 1996]. Положительные результаты получены при применении леветирацетама и топирамата [Genton и соавт., 2002]. Препараты группы карбамазепина и окскарбазепин противопоказаны.

Стартовая терапия осуществляется с леветирацетама . Дозировки кеппры составляют 1000-4000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат обладает выраженным антимиоклоническим эффектом, снижает частоту генерализованных клонико – тонико – клонических приступов, блокирует фотосенситивность; хорошо переносится при длительном приеме.

Препараты второго выбора – производные вальпроевой кислоты. Применяется конвульсофин в высоких дозах 1500-3000 мг/сут (40-100 мг/кг/сут). Препарат особенно эффективен в отношении атипичных абсансов; воздействует на генерализованные судорожные приступы и эпилептический миоклонус.

Препарат третьего выбора – топирамат. Топамакс назначается в монотерапии в дозе 100-400 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Высоко эффективен при генерализованных судорожных и фокальных приступах.

Когда монотерапия становится неэффективной, подключаются вспомогательные препараты. Наиболее оптимальна комбинация кеппры и вальпроатов. При преобладании атипичных абсансов и негативного миоклонуса, может быть эффективной комбинация кеппры или вальпроатов с суксилепом. Дозировки суксилепа составляют 500-1250 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 3 приема. В развернутой стадии заболевания приходится подключать бензодиазепины. Фризиум обычно добавляется к леветирацетаму или вальпроатам в дозе 10-60 мг/сут (в среднем, около 1 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Особенно эффективен при частых серийных приступах и эпилептическом миоклонусе.

В отдельных публикациях отмечается урежение приступов у больных ПМЭ на фоне приема примидона (гексамидин), который в России сейчас не применяется.

В последние годы убедительно доказан положительный эффект высоких доз ноотропила (пирацетам) в урежении частоты миоклонических приступов при различных формах ПЭМ. Koskiniemi и соавт. (1998), продемонстрировали достоверное уменьшение миоклонуса, улучшение моторных и когнитивных функций у 20 пациентов, страдающих болезнью Унферрихта – Лундборга, при назначении им пирацетама в дозе 24 г в сутки перорально. Genton и соавт. (2002) сообщают о положительном эффекте высоких доз пирацетама (45 г в сутки !) при болезни Унферрихта – Лундборга. Нами получены положительные результаты при внутривенном капельном введении пирацетама в дозе до 35 г в сутки при балтийском миоклонусе [Мухин К.Ю. и соавт., 2002]. Рекомендованные средние дозы ноотропила составляют около 1 мг/кг/сут (не более 40 г) при внутривенном капельном введении. Предлагается эффективная комбинация леветирацетама и пирацетама в дозе 10-15 г/сут перорально как длительная поддерживающая терапия при ПМЭ [Maggauda и соавт., 2004].

В отдельных публикациях указывается на эффективность препаратов заместительной терапии при ПЭМ. Это N - ацетилцистеин и 5-гидрокситриптофан при болезни Унферрихта – Лундборга [Selwa, 1999]; коэнзим Ку 10 и цитомаг при MERRF синдроме [П.А. Темин и соавт., 1999]; антиоксиданты при нейрональном цероидном липофусцинозе [Santavuori и соавт., 1988].

Алкоголь может быть использован с осторожностью у взрослых пациентов, так как он обладает антимиоклоническим эффектом и может снижать выраженность эпилептического миоклонуса и подкорковых гиперкинезов на несколько часов.

Прогноз при ПМЭ неблагоприятный. Все формы имеют прогредиентное течение, хотя степень нарастания клинических симптомов при всех синдромах различна. Медикаментозная терапия оказывает лишь временный эффект и является паллиативной.

Одним из часто встречающихся видов миоклонуса является кортикальная миоклония. Ее характеризуют резкие быстрые сокращения мышц.

Симптомы возникают в любом возрасте, даже у только что родившегося ребенка. Причины могут иметь естественный и патологический характер.

Миоклония

Человек редко задумывается о процессах, которые необходимы для того, чтобы совершить некоторое движение. Дыхание, биение сердца производится непроизвольно. Научение каким-то новым действиям носит намеренный характер, однако все, что стоит за намерением, не контролируется. Процесс регулируется хорошо отлаженной работой нервно-мышечной системы.

Однако в некоторых ситуациях, например, при миоклонии, появляется сбой. Миоклонус это внезапные непроизвольные сокращения мышечной ткани. Спазмы появляются без контроля человека, обычно быстро исчезают.

Виды миоклонии

Причины, характер, особенности проявления позволяют говорить о различных видах миоклонуса. Классифицируют их по целому ряду признаков.

На сегодня наиболее популярной считается классификация, предложенная в 1982 г. С. Д. Марсденом. Выделяется доброкачественная и негативная миоклония. Оба эти вида, в свою очередь, делятся на несколько подвидов.

Доброкачественная кортикальная является естественной реакцией организма на какой-либо раздражитель. О ночной миоклонии говорят, когда спазм возникает при засыпании. Проявляется он обычно один раз, длится менее минуты. Связан с сильным переутомлением. Часто доброкачественная миоклония сна возникает у ребенка первых дней жизни.

Появление спазма испуга связывают с реакцией на неожиданный окрик, вспышку света. Носит рефлекторный характер. Сопровождается повышенным потоотделением, тахикардией, приливом крови к лицу, учащенным дыханием. Миоклонус среднего уха проявляется появлением звона, щелкающих звуков.

Миоклония физической нагрузки проявляется после интенсивной тренировки, долгого напряжения. У женщин этот вид сокращений связывают с ношением обуви на высоких каблуках. Типичными примерами являются спазмы мышц голени. Возникают также при курении или постоянном употреблении спиртного. В этом случае происходит вымывание из мышц натрия и калия, развивается состояние, провоцирующее судороги.

К миоклонии принято относить икоту. Связывают ее с ответной реакцией на раздражение двух типов нервов – блуждающего и диафрагмального, либо отделов ствола головного мозга. Проявляется сокращением диафрагмы под воздействием интоксикации, переедания.

У ребенка до года возможно развитие миоклонии раннего возраста. Она проявляется спазмами мышц головы, тела, рук, ног. Проходит самостоятельно.

В основе этого вида миоклонии лежит определенная патология.

Эпилептическая – один из симптомов болезней, связанных с повышенной судорожной активностью. По мере развития заболевания отмечается прогрессирование симптомов, сокращения возникают все чаще. Характеризуется разведением рук в сторону, возможно падение. Сознание сохранно, порой возникает ощущение оглушенности.

Эссенциальная миоклония развивается на основе генетической предрасположенности. Она передается по наследству и проявляется в раннем возрасте. При этом усиление симптомов наблюдается у подростков.

Астериксис возникает при энцефалопатии, связанной с интоксикацией или нарушением обмена веществ. Удерживаемая на весу кисть неожиданно опускается, а потом поднимается. Подобный процесс возникает в стопе, группах мышц других частей тела.

В соответствии с тем, какая часть головного мозга поражена, выделяют три вида миоклонии.

Корковый возникает при судорожном разряде коры головного мозга. Эта форма сопровождает эпилептические припадки. Обычно ведет к инвалидизации, плохо поддается лечению.

Подкорковые миоклонии возникают в результате повышения процессов возбуждения отделов мозга, которые связаны с движениями. Это мозжечок, двигательные центры ствола, подкорковые ганглии. Эссенциальную миоклонию считают частым проявлением этой патологии.

Спинальные появляются в связи с повышенной активностью двигательных нейронов спинного мозга. В основном активизируются нервные клетки определенного отдела.

Различные поражения нервных корешков, окончаний и сплетений вызывают периферические миоклонии.

С одной стороны, особенности судорог позволяют выделять в них определенный ритм. Если он присутствует, речь идет о ритмической миоклонии, если нет – о неритмической.

С другой стороны, важным оказывается степень вовлеченности мышц. При фокальной миоклонии происходят подергивания одной группы мышечных волокон, например, мимических.

Сегментарная характеризуется миоклонусом групп мышц, расположенных рядом друг с другом. Генерализованная проявляется сокращениями сразу нескольких групп волокон. Возникает, преимущественно, при травмах или воспалениях спинного мозга. Сопровождается падением.

Порой сокращения вызываются определенными стимулами-раздражителями, например, звуком, прикосновением, низкой температурой. В этом случае принято говорить о рефлекторном миоклонусе.

Произвольное движение вызывают кинетические сокращения. Такова природа полиминимиоклонуса. Проявляется он как спазмы, в которых невозможно зарегистрировать ритм, напоминает тремор. Часто связан с локализацией в мышцах глаз. Беспорядочные их движения усиливаются по мере того, как человек пытается зафиксировать взгляд на каком-то предмете.

Спонтанные сокращения появляются без очевидных причин.

Выделяют единичные миоклонические спазмы, а также подергивания, которые возникают несколько раз в минуту.

Принято говорить об ассиметричных и симметричных подергиваниях. Первые проявляются неодинаково с левой и правой стороны. Вторые – одинаково.

Причины

Доброкачественный миоклонус появляется после сильной эмоциональной или физиологической нагрузки.

Патология возникает из-за следующих причин:

• интоксикации;
• травмы спинного и головного мозга;
• новообразования;
• гипоксия;
• сосудистые заболевания;
• генетические нарушения;
• дисфункция печени;
• микроинсульт;
• болезни почек.

Симптомы

Важнейшее проявление миоклонии – резкие, неожиданно появляющиеся сокращения мышечной ткани, возникающие как от удара током. Исчезают подергивания во сне. Исключение представляет кожевниковская эпилепсия.

Обычно сокращения длятся несколько секунд. Спазмы, вызванные гипоксией, продолжаются несколько часов. Интенсивность сокращений усиливается при эмоциональном напряжении.

Диагностика

Основная цель диагностики – отграничить миоклонию от других патологических состояний, имеющих сходные признаки, например, тремора или моторных судорог.

Меры по определению заболевания и его причин включают обязательный рассказ о беспокоящих больного симптомах. Если спазмы возникают у ребенка, их описывают родители. Точная картина судорог, их характера, времени появления поможет сформировать список дополнительных исследований.

Обычно они включают:

1. Электроэнцефалографию. Используется для регистрации биоэлектрической активности мозга и диагностики причин судороги.
2. Электромиографию. Метод направлен на определение степени возбудимости мышц, сохранности нервных тканей.
3. Рентген. Позволяет выявить объемные нарушения в мозге: опухоли, гематомы, сосудистые патологии.
4. Магнитно-резонансную томографию или КТ. Оба метода дают четкую картину о характере, причине, степени поражения мозга.

Лечение

В случае доброкачественных миоклонических сокращений, связанных с переутомлением или испугом, специальное лечение не требуется. Возможно, в некоторых случаях потребуется прием седативных препаратов (настойка валерианы, пустырника).

При часто повторяющихся судорогах показано комплексное лечение, которое включает использование ноотропных препаратов, направленных на улучшение обменных процессов в ЦНС (Глицин, Пантогам, Ноотропил).

Эпилептическая природа миоклоний является показанием для назначения противосудорожных средств, это Карбамазепин.

В тяжелых случаях используются гормональные препараты (кортикостероиды), психотропные (Левомепромазин, Тиоридазин, Френолон), лекарства бензодиезепиновой группы. Действие последних направлено на расслабление мышц, нормализацию сна, снижение судорожных явлений. К этой группе относится Клоназепам, Диазепам, Лопразолам.

Профилактика

Меры предотвращения развития миоклонии включают уменьшение ситуаций, связанных с психическим напряжением, поддержание спокойной обстановки. Нормальный сон у взрослых должен длиться семь часов, у детей – десять. Чтобы перед сном расслабиться, полезно принять теплую ванну.

За час до отхода ко сну не смотреть телевизор, не сидеть за компьютером. Лучше в это время поставить ароматические свечи и сделать массаж.

В течение дня совершать прогулки на свежем воздухе, нормально питаться, не курить и не принимать спиртное.

Кортикальная миоклония (myoclonus) часто проявляется как естественная реакция на переутомление, неожиданные раздражители. Такую форму не нужно лечить. Негативную вызывают различные патологии, например, эпилепсия или энцефалопатия. Терапия ее и прогноз зависит от основного заболевания. Для профилактики патологии рекомендовано вести здоровый образ жизни.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Миронов М. Б., Ноговицин В. Ю., Абрамов М. О., Домбровская Е. А., Кваскова Н. Е., Мухин К. Ю. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества) // Журнал Эпилепсия и пароксизмальные состояния — 2013.

Миоклонус – внезапное непроизвольное шокоподобное мышечное сокращение нейрогенной природы. Миоклонии могут быть спонтанными и провоцируемыми, интермиттирующими и ритмическими, билатеральными и односторонними. Выделяют также эпилептический и неэпилептический миоклонус.

Эпилептический миоклонус – быстрое мышечное сокращение, обусловленное вовлечением ЦНС и сочетающееся с потенциалами деполяризации и гиперполяризации нейронов коры. Эпилептический миоклонус является основным компонентом миоклонического эпилептического приступа. Генерализованные миоклонические пароксизмы характеризуются билатеральными, незначительными или массивными короткими миоклониями.

Генерализованные клонические приступы

Генерализованные клонические приступы – генерализованные судорожные приступы, сочетающиеся с повторными билатеральными клоническими подергиваниями конечностей. В течение приступа частота подергиваний уменьшается, тогда как амплитуда не изменяется. В отдельных случаях генеральзованный клонический приступ переходит в тоническую фазу, вследствие чего могут наблюдаться клонико – тонико – клонические пароксизмы.

Генерализованные тонические приступы.

Генерализованные тонические приступы подразделяются на:

Тонические аксиальные приступы характеризуются вовлечением мышц туловища (аксиальных), нередко – мышц шеи, жевательных и мимических. При вовлечении в процесс дыхательных мышц и мышц живота отмечается кратковременное нарушение дыхания. Тонические аксоризомелические приступы начинаются аналогично тоническим аксиальным пароксизмам, но затем распространяются на проксимальные отделы верхних (реже – нижних) конечностей. Глобальные тонические приступы характеризуются вовлечением аксиальных мышц, а также мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей. Эти приступы часто приводят к падению больного. В большинстве случаев данный тип пароксизмов сопровождается различными вегетативными симптомами.

Генерализованные тонико – клонические приступы

Генерализованный тонико – клонический приступ включает 5 фаз:

-фаза продромальных симптомов;

-пре - тонико – клоническая фаза;

-тонико – клоническая фаза;

-ранняя постприступная фаза;

-фаза постприступного восстановления.

Фаза продромальных симптомов – различные продромальные симптомы,предшествующие приступу: головная боль, изменения настроения,беспокойство, возбудимость, сонливость, нарушение сна, головокружение.Пре-тонико – клоническая фаза. Наиболее частым симптомом,непосредственно предшествующим развитию пароксизма, являютсягенерализованные клонические подергивания.

Тонико – клоническая фаза. Тонико – клонический приступ начинается скороткого тонического напряжения аксиальных мышц, сопровождающегосяотведением глазных яблок вверх и расширением зрачков. Затем тоническоемышечное сокращение быстро распространяется на конечности. Переходтонической фазы в клоническую происходит постепенно.

Ранняя постприступная фаза. После последнего клонического подергиваниявновь возникает тоническое напряжение всего тела, отмечаетсявосстановление дыхания, нередко – непроизвольное мочеиспускание.

Фаза постприступного восстановления. Характеризуется, как правило,немедленным засыпанием. При пробуждении больной чувствует разбитость,усталость, головную боль.

Генерализованные атонические приступы.

Атонические приступы характеризуются внезапным снижением мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях его, что может сопровождаться падением. Нередко атонический приступ предшествует миоклоническим подергиваниям. Атонические приступы имеют короткую продолжительность, 1 – 2 сек, и различную степень выраженности – от легких кивков головы до внезапного падения. Атонические приступы сопровождаются кратковременным нарушением сознания, однако, постприступная спутанность наблюдается редко.

Эпилептический статус.

Эпилептический статус– это фиксированное эпилептическое состояние. По сравнению с единичным приступом или даже серией приступов это иное качественное состояние больного, при котором следующий приступ наступает еще до выхода больного из предыдущего приступа. По-видимому, имеется столько же форм эпилептического статуса, сколько существует типов эпилептических приступов. Однако, на практике различают судорожный эпилептический статус, статус абсансов, статус сложных парциальных приступов. Ургентным состоянием является только статус судорожных приступов, в особенности генерализованных тонико – клонических.

Методы диагностики.

При обращении больного с первым приступом следует выяснить, эпилептический он или неэпилептический, был ли приступ спонтанным или провоцированным. При наличии фактора провокации (высокая температура тела, депривация сна, алкоголизация, длительный просмотр телевизионных передач и т.д.) необходимо наблюдать за пациентом. Если диагностирован первый эпилептический неспровоцированный приступ, алгоритм дальнейшей диагностики включает несколько этапов:

1. Тщательно собранный анамнез (для уточнения этиологии): - сведения о заболеваемости эпилепсией у родственников; - хронические заболевания матери; - заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз и т.д.); - прием матерью во время беременности лекарственных препаратов; - особенности течения беременности и родов; - особенности раннего развития ребенка; - возраст начала настоящего заболевания.

2. Подробное описание первого приступа: - поведение больного перед приступом; - начало приступа (внезапное, постепенное); - наличие предвестников (ауры); - активность пациента в момент, предшествующий приступу (сон, бодрствование); - течение приступа (положение головы, глаз, конечностей, изменение мышечного тонуса, изменение цвета лица, кожных покровов, размер зрачков).

3. Характер приступов (генерализованные, простые или сложные парциальные, парциальные с вторичной генерализацией).

4. Частота приступов.

5. Время возникновения приступов: сон, первые часы после пробуждения, бодрствование).

6. Детальное неврологическое обследование.

7. Характер изменений ЭЭГ.

8. Характер изменений при КТ или МРТ головного мозга.

9. При необходимости проводится суточное мониторирование ЭКГ;

Методы нейровизуализации позволяют выявить дисгенезии мозга, опухоли, сосудистые мальформации, нередко сочетающиеся с судорожным синдромом. Показаниями к проведению КТ или МРТ исследования являются:

- приступах с парциальным (клинически и/или ЭЭГ) началом в

- наличие очаговых неврологических симптомов или

- наличие фокальных изменений ЭЭГ;

- возникновение эпилептических пароксизмов в период

новорожденности или после 30 лет.

По показаниям больным с эпилепсией проводят лабораторные тесты:

1.Гематологические (общий анализ крови, фолиевая кислота/В12, пиридоксин, свертываемость крови и т.д.) 2.Анализ мочи. 3.Биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфотаза, гормоны щитовидной железы, магний, порфирины и др). 4.Серологические. 5.Скрининг нарушений метаболизма. При необходимости в план обследования включают: -УЗДГ брахиоцефальных сосудов; -24-часовой мониторинг ЭКГ; -анализ ликвора; -биопсию кожи, мышц, печени, костного мозга, головного мозга -тест каротидного синуса; -генетическое исследование.

Важнейшим методом обследования больных с пароксизмальными состояниями является электроэнцефалография (ЭЭГ) и ее дополнительные модификации – спектрально – компрессионный анализ ЭЭГ, картирование биоэлектрической активности мозга и метод трехмерного определения локализации эпилептической активности. Данные этих исследований в сопоставлении с клиническими имеют важное значение для идентификации характера приступов, их типа, формы эпилепсии. Примерно у 50% больных эпилепсией фоновая ЭЭГ нормальная, поэтому применяют различные методы активации электрической активности: ритмическая фоно- и фотостимуляция, гипервентиляция. Запись ЭЭГ во время сна повышает выявляемость эпилептической активности до 90% и более. Для идентификации фаз сна (активация эпилептических феноменов обычно происходит в 1 – 2 стадии фазы медленноволнового сна) одновременно регистрируют электрическую активность мышц дна рта (исчезает в фазе быстроволнового сна) и окулограмму (быстрое движение глаз в фазе быстроволнового сна) – полиграфия сна. Видео –и теле – ЭЭГ – мониторирование является современным методом, обеспечивающим одновременную регистрацию поведения больного и ЭЭГ. Метод является очень эффективным для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов, а также идентификации типа эпилептических приступов и формы эпилепсии.

При всей значимости этих методов они имеют вспомогательное значение,

главное принадлежит клинике.

Обморочные состояния К обморочным состояниям относят внезапно наступающие кратковременные нарушения сознания, являющиеся чаще всего результатом преходящей ишемии мозга. В зарубежной литературе часто пользуются термином "синкоп", поэтому большинство авторов расценивает понятия "обморок и "синкоп" как синонимы. В зависимости от интенсивности и длительности церебральной ишемии выделяют:

-состояния липотимии (парасинкопальные состояния), не сопровождающиесяпотерей сознания и проявляющиеся главным образом различнымивегетативными нарушениями (изменение окраски лица, артериальнаягипотония, брадикардия, дискомфорт с тошнотой и рвотой);

-обмороки, которые также в зависимости от степени гипоксии мозгаразделяют на простые и конвульсивные (судорожные), сопровождающиесятоническими судорогами, расширением зрачков, слюнотечением,непроизвольным мочеиспусканием.

Для липотимии характерны ощущения дурноты, головокружение, тошнота. При этом развивается резкая бледность, иногда тоническая релаксация, приводящая к неустойчивости, покачиванию и падению головы на грудь. Длительность предобморочного состояния обычно не превышает нескольких секунд. При простом обмороке, особенно вазомоторного типа, нередко наблюдаются предвестники в виде общей слабости, холодного пота, потемнения в глазах, шума в ушах и голове, неприятных ощущений в эпигастральной области.Сам обморок характеризуется нарушением сознания, общей атонией, расширением зрачков, отведением глазных яблок кверху. Пульс нитевидный, артериальное давление низкое. При судорожном обмороке присоединяется тоническое напряжение мышц длительностью несколько секунд, чаще всего разгибательного типа. Отдельные клонические подергивания мышц могут предшествовать их тоническому напряжению или следовать за ним. В редких случаях может быть непроизвольное мочеиспускание (при переполненном мочевом пузыре). После обморока сознание восстанавливается довольно быстро, без заметной оглушенности

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЭПИЛЕПСИИ.

Целью лечения эпилепсии является полное прекращение припадков без нервно-психических, соматических побочных эффектов, а также обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациента. Вопрос о необходимости терапии решается строго индивидуально, учитывая возраст пациента, форму эпилепсии, неврологический и психический статус, сопутствующие заболевания, социальные факторы. Можно воздержаться от противосудорожной терапии в случаях однократного эпилептического припадка, при установленных доброкачественных формах идиопатической эпилепсии (роландической), нежелании пациента принимать антиконвульсанты.

Если принято решение о начале антиэпилептической терапии, то следует

придерживаться определенных принципов медикаментозной терапии

1. Монотерапия! препаратом I ряда.

2. Препараты I ряда при парциальных припадках – карбамазепины и вальпроаты. При генерализованных приступах – тонико-клонических, абсансах (в сочетании с генерализованными тонико-клоническими припадками), миоклонических и т.д. препаратами выбора являются вальпроаты. При простых абсансах - вальпроаты и этосуксимид. При недостаточной эффективности применяют ламотриджин.

3. После последовательных попыток применения нескольких препаратов в режиме монотерапии при ее неэффективности возможна политерапия. В этих случаях при продолжении припадков на фоне монотерапии целесообразно присоединение 2-го препарата.

4. Необходимо принимать во внимание возможное неблагоприятное взаимодействие препаратов.

5. Отмена препарата – постепенная, с обязательным учетом формы

эпилепсии и ее прогноза.

6. Учет интересов больного (баланс эффективности, побочных

эффектов, стоимости препаратов).

При подборе препаратов, в первую очередь, учитывают тип приступов.

Так, при парциальных припадках с или без вторичной генерализации

препаратами выбора являются карбамазепины и вальпроаты. Фенобарбитал и

фенитоин эффективны, но не являются препаратами выбора из-за высокой

токсичности. Новые препараты (ламотриджин, топамакс) применяются при

резистентной к лечению препаратами выбора эпилепсии, как правило, в

качестве дополнительной терапии (в ряде случаев возможна монотерапия).

При генерализованных тонико-клонических припадках препаратами

выбора являются вальпроаты и карбамазепины. При абсансах в сочетании с

тонико-клоническими приступами – вальпроаты, при простых абсансах -

вальпроаты и этосуксимид.Также при генерализованных приступах

эффективен ламотриджин (в случаях плохой переносимости, недостаточной

эффективности препаратов выбора). При миоклонических приступах

препаратом выбора является вальпроат. Применяют также клоназепам,

ламотриджин. При недифференцированных припадках следует назначать

Вальпроаты.

Так как эпилепсия – заболевание, требующее длительной, многолетней

(не менее 2 лет после прекращения припадков) терапии, то

противосудорожный препарат должен отвечать целому ряду требований:

1. Быть эффективным для разных типов припадков.

2. Не иметь побочных эффектов, тератогенного и мутагенного действия. Это особенно важно при лечении больных эпилепсией, так как среди пациентов – значительное количество детей и пожилых людей, а также потенциально трудоспособных молодых людей. Современный АЭП не должен оказывать отрицательного воздействия на когнитивные функции (память, внимание, скорость мышления), а также на физическую, психическую и сексуальную активность.

3. Не взаимодействовать с другими препаратами.

4. Иметь линейную фармакокинетику, что не требует постоянного определения концентрации в сыворотке.

5. Иметь удобную форму и удобный режим приема, что снижает

психологическую зависимость пациента от лекарства.

В стандартах Международной лиги указываются следующие

-вальпроаты: конвулекс, депакин, конвульсофин, апилепсин, ацедипрол,

-карбамазепины : финлепсин, тегретол, карбасан, тимонил, ген-карбаз,

загретол, зептол, карбапин, мазепин, ново-карбаз, стазепин, сторилат;

-ацетазоламид, -АКТГ, -пиридоксин, -диазепам. Новые: ламотриджин, тиагабин, вигабатрин, габапентин, топирамат,

Экспериментальные препараты: зонизамид, леветирацетам, ремацемид, стирипетол. При симптоматических формах эпилепсии (посттравматической, сосудистой и др.) в схемы терапии могут быть включены препараты следующих групп:

1.Активаторы метаболизма мозга: -актовегин, -пантогам, -семакс, -глицин, -пикамилон. 2. Церебральные вазодилататоры: -кавинтон (винпоцетин), -оксибрал, -ницерголин. 4.Антиокиданты: -мексидол, -альфа-токоферол и меклофеноксат, -альфа-липоевая кислота. 5.Витаминные препараты: -нейромультивит, -мильгамма. 6. Антиагреганты: -тромбо асс При развитии психических расстройств, в частности, при депрессии,

возможно назначение антидепрессантов – блокаторов обратного захвата

серотонина (флуоксетин, флувоксамин).

Что делать, если вы стали свидетелем эпилептического приступа?

В большинстве случаев генерализованный тонико – клонический приступ

продолжается от одной до трех минут и не оказывает повреждающего действия

на мозг. Поэтому медикаментозная терапия, как правило, не проводится.

Существуют определенные правила для оказания помощи при судорожном приступе. 1. При наличии ауры необходимо положить пациента на спину, расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды. 2. Изолировать пациента от любых повреждающих предметов. 3. Не паниковать, соблюдать тишину, внимательно наблюдать за течением приступа. Зафиксировать длительность приступа. 4. Повернуть голову пациента набок, чтобы избежать аспирации слюны и западения языка. 5. При возникновении рвоты удерживать больного в положении на боку. 6. Ни в коем случае нельзя применять никаких предметов для разжатия челюстей. 7. Не давать никаких лекарств или жидкостей перорально. 8. Необходимо находиться возле пациента до окончания приступа. 9. Не тревожить больного после приступа, в случае наступления сна дать ему возможность выспаться. 10. При подозрении на фебрильный приступ измерить температуру тела.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.