Приступа эпилепсии отек легких

Выше указывалось, что нарушение сердечной деятельности и дыхания используется при объяснении причин внезапной смерти больных эпилепсией в связи с припадком. По нашему мнению, не исключено, что, помимо острых расстройств функции сердца, может иметь значение острая надпочечниковая недостаточность. По крайней мере у больных с тяжелым течением эпилепсии в анамнезе во время эпилептического статуса наблюдается не повышение, а значительное падение уровня 17-оксикортикостероидов в крови. Возможно, что подобное происходит и во время отдельных эпилептических припадков.

J. E. Leestma и соавт. (1984), анализируя собственные данвые (66 случаев), указывают на роль следующих факторов: длительности течения эпилепсии не менее года, молодого возраста Кот 20 до 40 лет), отсутствия антиэпилептического лечения или низкий уровень антиэпилептических препаратов в крови.

Simon R. Р. и Boyne L. L. (1981) показали отсутствие корреляции во время припадка между прессорными реакциями в легочной артерии и резким повышением артериального давления в малом круге кровообращения с развитием отека легких. J. Mulroy и соавт. (1985) у 2 больных эпилепсией в возрасте 3 и 9 лет наблюдали признаки тяжелого отека легких, возникшего после генерализованных судорожных припадков.

Судорожный припадок вызывает изменение гемостаза — гиперкоагуляцию. При часто повторяющихся припадках нередко, а при эпилептическом статусе всегда развивается ДВС-снндром, ведущий к повреждению мозга и внутренних органов (стазы, микротромбозы, микрогеморрагни), что может быть причиной смертельного исхода.

В определении эпилепсии указывается, что это заболевание характеризуется повторными эпилептическими припадками и сопровождается разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Важнейшие из них — изменение ЭЭГ и психические расстройства.

Такое определение эпилепсии имеет принципиальное значение. Из него следует, что в отсутствие повторных эпилептических припадков диагноз эпилепсии не может быть поставлен. Если у лиц с какими-то другими болезненными проявлениями удается зарегистрировать эпилептическую активность, то они нуждаются в тщательном клиническом обследовании. Эпилептическая активность на ЭЭГ может иметь врожденный характер. Клинически такие субъекты могут быть совершенно здоровы, хотя и должны быть отнесены к лицам с повышенным риском заболевания эпилепсией. Эпилептическая активность на ЭЭГ нередко регистрируется у здоровых родственников больных эпилепсией.

Поскольку важнейшее проявление эпилепсии (эпилептические припадки) было проанализировано выше, в данном разделе мы прежде всего рассмотрим изменения психики при эпилепсии. Они могут быть пароксизмальными и непароксизмальными.

Пароксизмальные расстройства непосредственно связаны с эпилептическим припадком, служат предвестником либо одним из компонентов последнего (например, психическая аура), либо, реже, единственным его проявлением (например, идеаторный припадок), либо, наконец, следствием припадка (например, постпарокснзмальное сумеречное состояние сознания).

Непароксизмальные психические нарушения представляют собой сумму различных характеристик, относящихся к состоянию интеллекта, мышления, аффективной сферы, интересов и др. Эти нарушения разнообразны — от астенических до психотических. Следует подчеркнуть, что независимость (по крайней мере некоторых непароксизмальных расстройств) от припадков относительна. Их интенсивность, течение у одного и того же больного подвержены влиянию прежде всего частоты припадков.

Одним из наиболее ярких проявлений эпилептических нарушений психики являются черты так называемой эпилептической личности, детальное описание которых дано в классических клинических трудах, посвященных эпилепсии. Характеризуются они как бы положительными качествами, которые в силу их возведения в абсолют превращаются в свою противоположность: упорство в достижении целей — в назойливость, пунктуальность— в педантизм, вежливость—в льстивость и угодливость, скромность — в самоуничижение н т. д. Вместе с тем возникает своеобразный эгоцентризм, ограниченный кругом личных интересов. Мышление характеризуется патологической обстоятельностью, вязкостью, тугоподвнжностью. Эмоции также малоподвижны, ригидны, поэтому больные крайне злопамятны.

В настоящее время, по-видимому, в связи с улучшением диагностики ранних проявлений эпилепсии и принципиально иными возможностями лечения больных подобные изменения встречаются реже. Вместе с тем их специфичность поставлена под сомнение.

Медицинский справочник болезней

Эпилепсия. Причины, формы, симптомы и лечение эпилепсии.

Эпилепсия (от греч. epilambano — схватываю, нападаю), падучая болезнь — болезнь, ха­рактеризующаяся повторяющимися время от вре­мени припадками судорог с полной потерей созна­ния, кратковременными помрачениями сознания, а также постепенным развитием изменений харак­тера, а в ряде случаев — снижением умственных спо­собностей.

Этиология.

• Криптогенная эпилепсия, когда причина эпилепсии остается не­выясненной
• Идиопатическая (первичная) эпилепсия– генуинная, то есть врожденная эпилепсия. Возможно повреждение мозга происходит во время внутриутробной жизни плода или во время ро­дового акта, при этом структурные изменения в мозге отсутствуют.
• Симптоматическая (вторичная) эпилепсия, когда причиной эпилепсии является очаговое повреждение мозга в резуль­тате перенесенного мозгового заболевания: воспале­ние мозга, травма мозга, сифилис мозга, последствия кровоизлияния в мозг различного происхождения, опухоль мозга. Иногда эпилепсия развивается вследствие отравляющих воздействий на мозг (ал­когольная эпилепсия).

Классификация эпилепсии.

• Локализационно - обусловленные(фокальные, парциальные)эпилепсии и синдромы;
• Генерализованные эпилепсии и синдромы;
• Эпилепсия и синдромы, имеющие признаки фокальных и генерализованных;
• Специальные синдромы.

Клинические симптомы.

• Очаговые (парциальные, фокальные) приступы, при котором в небольшой ограниченной области головного мозга возникает избыточное возбуждение нейронов коры головного мозга.
• Генерализованные приступы, при котором возникновение избыточного возбуждения нейронов коры головного мозга охватывает все клетки головного мозга одновременно.

Наиболее частыми проявлениями эпилепсии являются судорожные припадки – Генерализованные большие и малые приступы.
Они могут возникать при испуге, волнении, переутомлении, ос­лаблении больного при присоединившейся болезни и без всякой внешней причины. Нередко перед судо­рожным припадком наступает общее недомогание с головной болью, раздражительностью, дурным настроением, по которому больной чувствует приближе­ние припадка; в иных случаях он возникает без вся­ких предшествующих явлений.

Примерно в половине случаев припадку судорог предшествует короткий, продолжительностью от секунды до десятков се­кунд, период острого психического расстройства — так называемая аура (греч. aura — дуновение). Проявления ауры многообразны: больной может испытывать чувство дурноты, головокружение, озноб, жар, ползание мура­шек по коже, стеснение в груди, сердцебиение, слу­ховые, зрительные и обонятельные галлюцинации. Иной раз больной начинает проделывать однообраз­ные автоматические движения: чмокать, почесываться, что-то стряхивать с себя, расстегивать одежду, пе­ребирать лежащие возле него вещи, топтаться на месте, кружиться вокруг себя.

Через несколько десятков секунд непрерывное су­дорожное сокращение всей мускулатуры тела сме­няется ритмическими ее подергиваниями (клоническая фаза припадка) . При этом больной может биться головой и локтями о камень, асфальт, пол, причи­няя себе повреждения; поэтому присутствующим необходимо с наступлением припадка подложить под голову и локти больного мягкую подстилку и попытаться засунуть что-либо между зубами для предотвращения прикуса языка.

Малые припадки ( абсанс, франц. absens-отсутствие) обычно ограничиваются лишь т оническими судорогами или двумя-тремя подергиваниями. Иногда малый припадок так кратковременен, что больной не успевает упасть. Сознание после малого припадка восстанавливается быстро, сон наступает редко.

Первая помощь при Эпилепсии.

• Удерживать боль­ного с целью прекратить или ослабить судороги не следует, надо только следить за тем, чтобы судо­рожно подергивающееся тело не пришло в положе­ние, угрожающее вывихом или переломом.
• Надо придерживать руки и ноги больного, предохраняя их от ушибов, расстегнуть ворот рубашки, снять пояс, уложить человека с приступами на ровную поверхность и подложить ему под голову что-нибудь мягкое;
• Повернуть голову лежащего больного на бок для предотвращения западания языка и попадания слюны в дыхательные пути, а в случаях возникновения рвоты осторожно повернуть на бок все тело.
• Запомните, что нельзя во время приступа класть в рот какие-либо предметы, а также пытаться разжать зубы.

Судорож­ные подергивания продолжаются 1—2 минуты и затем прекращаются. Во время подергиваний изо рта больного вытекает пена, нередко окрашенная кровью от прикуса языка. Иногда бывает непроиз­вольное выделение мочи и кала.
С прекращением судорог сознание восстанавливается не сразу, боль­ной еще ничего не понимает, не реагирует на обра­щенную к нему речь. Нередко он впадает в глу­бокий сон. Проснувшись, ничего о случившемся не помнит, но часто догадывается о том, что с ним был припадок по чувству общей разбитости и уши­бам.

Осложнения при эпилепсии.

Эпилептический статус (status epilepticus) является тяжелым состоянием, при котором у больного постоянно повторяются большие тонические припадки, причем между ними больной не приходит в сознание. Результатом эпилептического статуса у больного может стать нарушение дыхания, остановка сердца, а также кома на фоне отека головного мозга. Это может привести к смерти больного.

Прогноз при эпилепсии.

Большинство эпилептиков могут вести нормальную жизнь.
Но при Идиопатической ( первичной) эпилепсии могут наблюдаться, помимо кратковременных приступов с судорогами или без них, медленно нарастающие хронические расстройства в виде Изменения характера и слабоумия.
Наиболее выра­зительное расстройство этого рода — все нарастаю­щая в процессе течения болезни тугоподвижность психики: больной становится тугодумом, трудно переключается с темы на тему, не может игнориро­вать мелочи, отделаться от раз возникшего чувства недовольства чем-нибудь, от раздражения. Речь его (как и мышление) становится обстоятельной, вяз­кой, он иногда теряет среди мелочей основную тему речи.

Диагностика

• Основными методами диагностики: электроэнцефалография (ЭЭГ),
• Компьютерная томография (КТ),
• Магнитно-резонасная томография (МРТ).
• Проводят ЭЭГ мониторинг, то есть запись электроэнцефалограммы в течение длительного времени (от 1 до 12 ч, с включением периода сна и бодрствования ).

ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ.

Лечение за последние десятилетия продви­нулось далеко вперед. Во многих случаях удает­ся сократить во много раз частоту припадков и задержать развитие хронических явлений эпилепсии (изменение характера, слабоумие).
Существует множество форм эпилепсии. При этом для каждой формы разработана своя схема лечения. Схема лечения зависит от формы эпилепсии и характера приступов и подбирается индивидуально. Лечение комплексное. Лекарства необходимо принимать длительно, годами. Рекомендуется также строгое соблюдение режима труда, отдыха, регулярный сон, правильное питание (с ограничением мяса, соли).

Назначают: Противосудорожные, Нейролептики, Психотропные, Симптоматические препараты.

• Применяют: фенобарбитал (люминал), бромиды, дилантин (дефинин), триметин,седуксен, финлепсин (тегретол),гексамидин, хлоракон, бензонал, френакон.
• Используются также смесь Серейского, таблетки Кармановой, смесь Воробьева, жидкость Бродскогои др.
• Часто оказывается целесообразным комбинировать люминал с бромидами, люминал в комбинации с кофеином.
  Бромиды можно применять в виде микстуры Бехтерева.
  Подобрав оптимальную дозу лекарства, оставляют ее на длительное время.
• Назначаются также Витамины, главным образом группы В, а также витамина D.

При эпилептическом статусе необходимо срочно назначить:

• диазепам (реланиум), который вводят внутривенно (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5% раствора с 20 мл изотонического раствора хлорида натрия или 40% растворе глюкозы.
• Если инъекции диазепама оказались неэффективными, то дополнительно вводят внутримышечно 2 мл 2,5% раствора аминазина и следующую смесь: 2 мл 25%анальгина + 2 мл 0,5% новокаина+ 2 мл 1% димедрола.
• Показаны также 2-3 г хлоралгидрата в клизме, внутривенное вливание 10% раствора бромистого натриядо 10 мл, раствор гексанала от 5 до 10 мл внутривенно (вводить медленно) или внутримышечно, люминал в клизме 0,3 г на. 30 мл теплой воды, 25% раствор сернокислой магнезии 10 мл внутривенно или внутримышечно, внутривенное вливание 20 мл 0,1% раствора марганцовокислого натрия.
• Используют дегидратационные средства (10% раствор хлористого кальция по 10 мл внутривенно, 40% раствор глюкозы с сернокислой магнезией и др.)
• При неэффективности этих методов применяют общий наркоз до состояния мышечного расслабления.
• Для поддержания сердечно-сосудистой деятельности назначают иньекции кордиамина, кофеина.

Все эти средства применяют в той или иной последовательности. При неэффективности одних препаратов применяют другие.

• При вторичной эпилепсии (инсульт, нейроинфекции, опухоли) проводится лечение основного заболевания.
• Симптоматическое лечение (например, препараты, снижающие депрессию или улучшающие память).
• Хирургическая операция при показаниях.

• Культура
• История
• Религия
• Спорт
• Россия глазами иностранцев

• Фото
• Инфографика
• ИноВидео
• ИноАудио

Американские нейрохирурги не были к такому готовы. В 2015 году они сделали поразительное открытие у страдавшего от рефрактерной эпилепсии пациента. Ему должны были хирургическим путем удалить очаг, который был причиной повторяющихся приступов. Для того чтобы точно очертить подлежащую удалению зону, врачи начали стимулировать мозг больного для дооперационного анализа.

Стоит отметить, что пациент активно шел на сотрудничество. Он согласился надеть на голову сеть электродов, которые охватывали ответственные за дыхание участки мозга. Кроме того, он был согласен носить оборудование, которое вело беспрерывную запись его мозговой и дыхательной деятельности. Это позволило определить очаг эпилепсии с помощью электрического стимулирования. Наконец, этот по-настоящему героический больной согласился на несколько сеансов нейровизуализации.

В ходе продлившегося десять дней пристального наблюдения пациент пережил девять частичных приступов. Четыре из них привели к частичному сокращению респираторной деятельности. Два кризиса начались на уровне правой передней доли и двинулись по направлению к миндалевидному телу, а затем охватили и другие участки мозга. Миндалевидное тело носит такое название из-за своей формы и играет важнейшую роль в восприятии эмоций.

Остановка дыхания наблюдалась сразу же после того, как эпилепсия достигла уровня миндалевидного тела. Эта резкая остановка всей дыхательной деятельности продлилась 48 секунд и привела к сокращению уровня кислорода в артериальной крови. В ходе этих четырех эпилептических припадков остановка дыхания наблюдалась лишь тогда, когда аномальная электрическая активность достигала миндалевидного тела.

Миндалевидное тело

В стремлении понять роль миндалевидного тела в резкой остановке дыхательной деятельности во время эпилептических припадков нейрохирурги приступили к стимулированию этого участка с помощью электродов, которые были вживлены в левое полушарие этого на редкость покладистого пациента. Так им удалось установить, что остановка дыхания наступает сразу же после прихода импульса в левое миндалевидное тело. Во время стимуляции респираторная пауза составляла каждый раз от 20 до 30 секунд, что неизменно приводило к падению кислорода в крови. Частота дыхания сокращалась с 17 вдохов-выдохов в минуту до всего одного! Дыхание произвольно восстанавливалось в течение 2-5 секунд после прекращения подачи электрического импульса.

Теперь самое невероятное. Пациент (обозначен под инициалами Дж. К.) совершенно не ощущал остановки дыхания, хотя находился в состоянии бодрствования. Даже в том случае, когда длительность стимуляции превышала 48 секунд и вызывала существенное снижение уровня кислорода в крови, Дж. К. не осознавал, что перестал дышать.

Таким образом, стимулирование левого миндалевидного тела у Дж. К. вызывает остановку дыхания без каких-либо сопровождающих ее неприятных ощущений. Что удивительно, во время приступа он был в состоянии сделать вдох, если у него возникало желание что-то сказать.

Остановка дыхания

Нейрохирурги намеревались провести исследование с тремя пациентами. Им нужно было понять, наблюдается ли тот же самый эффект, что у Дж. К., у остальных. Как и Дж. К., К. Д. страдал от рефрактерной эпилепсии, то есть эпилепсии, которая устойчива к медикаментозному лечению. В его случае стимулирование миндалевидного тела (на этот раз правого) сразу же влекло за собой остановку дыхания на протяжение 20-30 секунд стимуляции. Как и Дж. К., он был расслаблен, смотрел вокруг себя и в окно, словно ничего не бывало. Респираторная пауза никак не отражалась на его лице. Признаков отдышки тоже не наблюдалось.

Что касается третьего пациента, нейрохирурги стимулировали левую височную долю, чтобы определить важнейшие языковые центры, которые не должны пострадать в ходе операции по удалению опухоли. В его случае двустороннее стимулирование миндалевидных тел вызывало соответствующую по времени остановку дыхания.

В целом, исследование говорит о том, что электрическое стимулирование миндалевидного тела вызывает остановку дыхания вне зависимости от того, эпилептик пациент или нет, и что затрагивающий данную область эпилептический припадок может привести к точно таким же последствиям. Тот факт, что остановка дыхания не вызывает никаких неприятных ощущений, указывает, что стимулирование миндалевидного тела подавляет участки мозга, которые отвечают за восприятие дыхания и трудностей с ним.

В практическом плане это означает, что дыхание может остановиться при достижении эпилептическим припадком миндалевидного тела, причем без осознания этого факта самим человеком.

Синдрома внезапной смерти при эпилепсии

Кроме того, эти наблюдения могут оказаться чрезвычайно полезными для понимания так называемого Синдрома внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП). Он является одной из главных причин смертности при эпилептическом припадке. Касается он главным образом молодых людей, у которых имеется неконтролируемая медицинским путем эпилепсия. СВСЭП — главный фактор смертности среди людей с рефрактерной эпилепсией: от 10% до 50% всех случаев.

Нам неизвестны механизмы СВСЭП, однако они, судя по всему, связаны с наступающей во время или после приступа остановкой дыхания. Риск СВСЭП возрастает при ночных припадках, а также при наличии тонико-клонических приступов (человек теряет сознание и падает, затем его мышцы начинают сводить сильнейшие судороги). Хотя СВСЭП охватывает лишь меньшинство страдающих от эпилепсии, его частотность составляет 1 к 1000, то есть 500 случаев в год во Франции среди полумиллиона больных.

Особенность СВСЭП заключается в том, что он касается пациентов в возрасте от 20 до 40 лет и наступает неожиданно, как для больного, так и для его близких, которые за годы привыкли к частым приступам и не были проинформированы врачами об риске СВСЭП.

Эти наблюдения, которыми поделились американские нейрохирурги и неврологи в июле 2015 года в The Journal of Neuroscience, судя по всему, указывают на то, что приближающийся к миндалевидному телу эпилептический припадок может привести к внезапной смерти, особенно если пациент находится без сознания на кровати и уткнулся лицом в матрац.

Встает вопрос: полученные в исследовании результаты применимы к большому числу больных эпилепсией? Хотя СВСЭП может стать результатом разных процессов, наблюдения очевидцев и видеозаписи в больницах все указывают на нарушения дыхания в роковой момент. Как отмечают Джордж Ричерсон (George Richerson), Брайан Длаухи (Brian Dlouhy) и их коллеги из Университета Айовы, выявление участков мозга, которые могут привести к остановке дыхания, позволят найти пациентов с риском СВСЭП и принять превентивные меры.

Это удивительное наблюдение предстало в особом свете после публикации то же самой группой специалистов описания трагического случая в февральском номере Frontiers of Neurology.

Фебрильные судороги

Речь идет о гибели девочки в возрасте 2 года и 9 месяцев, которая страдала от фебрильных конвульсий (эта частая патология обычно считается неопасной). Эпилепсии у ребенка не было.

Фебрильные конвульсии наблюдаются чаще всего у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. В частности речь идет о 2-5% детей младше 5 лет. В таких условиях врачу необходимо отличить фебрильные конвульсии от судорог, которые говорят об инфекции центральной нервной системы или являются результатом жара у страдающего от эпилепсии ребенка.

Примерно в четверти случаев в семье есть история фебрильных судорог. Так, у матери ребенка были в детстве приступы, которые приводили к требовавшей реанимации и долгой госпитализации остановке дыхания.

У девочки уже наблюдались фебрильные судороги с остановкой дыхания и цианозом (посинение кожи) за год до того. В день смерти у нее вновь начались конвульсии, и ее отправили в отделение неотложной помощи. Неврологический анализ не выявил никаких аномалий. Температура тела составляла 38,2 °C. По возвращении домой родители положили ее в постель между матерью и сестрой. Некоторые время спустя отец обнаружил ее без сознания. У нее не было пульса, и она не дышала.

Девочка лежала вниз лицом, между плечом сестры и подушкой. Такая позиция может привести к затруднению дыхания и наблюдается в некоторых смертельных случаях при эпилепсии. Мать девочки, медсестра-анестезиолог, пыталась реанимировать ее. При осмотре через полчаса у нее было выявлено восстановление кровообращения, однако было уже слишком поздно. Снимок мозга показал сильнейший двусторонний отек в связи с длительным отсутствием кровоснабжения. Два дня спустя врачи констатировали смерть мозга. Родители дали согласие на изъятие органов и вскрытие.

До того момента не было зарегистрировано ни одного смертельного случая в связи с фебрильными конвульсиями у детей, хотя специалисты и сталкивались с необъяснимой гибелью детей в семьях с историей таких судорог. Данный педиатрический случай демонстрирует, что фебрильные конвульсии могут в исключительной ситуации привести к смерти по сходной с СВСЭП схеме. В рассматриваемом случае у ребенка уже возникала остановка дыхания при фебрильных судорогах с падением содержания кислорода в крови (признаком того был цианоз). Все это подтверждает гипотезу о том, что фебрильные судороги могут вызвать у детей схожие с СВСЭП последствия.

Материалы ИноСМИ содержат оценки исключительно зарубежных СМИ и не отражают позицию редакции ИноСМИ.

Включен в перечень ВАК

Синдром внезапной смерти при эпилепсии.

Введение

По данным ВОЗ (2003 г.), средняя распространенность активной эпилепсии (т.е. число людей, в настоящее время страдающих эпилептическими припадками и нуждающихся в противоэпилептической терапии) составляет примерно 8,2 на 1000 в общей популяции. Следует отметить, что в развивающихся странах распространенность эпилепсии выше и оценивается как 10 на 1000. Около 50 млн. человек в мире хотя бы раз в жизни испытывают эпилептический приступ. Распространенность эпилепсии в течение жизни (т.е. число больных эпилепсией на сегодняшний день и тех, у кого приступы отмечались в прошлом, а также тех, кто еще заболеет) оценивается в 100 млн. человек. Заболеваемость эпилепсией (т.е. число новых случаев заболевания за определенный период времени) составляет примерно 50 на 100000 в общей популяции развитых стран. Эти цифры значительно выше в развивающихся странах (100 на 100000). Ежегодно в мире регистрируется около 2 млн. новых случаев эпилепсии. Вклад эпилепсии в общую смертность в мире составляет 1%, однако у детей эта цифра выше — 1,6%. В старших возрастных группах показана самая высокая заболеваемость эпилепсией — 1—1,5% людей старше 65 лет страдают этим заболеванием. Ежегодно у 127 из 100 000 человек старше 60 лет развивается первый эпилептический приступ, причем эта тенденция нарастает на фоне увеличения продолжительности жизни и старения населения. Больные эпилепсией подвержены большему (примерно в 2—4 раза) риску умереть по сравнению с общей популяцией (причиной смерти могут быть заболевания, вызвавшие эпилептические приступы, самоубийства, несчастные случаи или эпилептический статус) [17]. По данным Международной противоэпилептической лиги (ILAE), риск смерти у молодых больных с эпилепсией в 4 раза превышает средне-стандартизированные показатели смертности в этой возрастной группе. По оценке ВОЗ, молодые люди, страдающие активной эпилепсией, умирают в 3 раза чаще, чем обычно их сверстники. Пожилые больные эпилепсией также подвержены повышенному риску преждевременной смерти. Все чаще причиной этому становится синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП). Есть основания полагать, что риск СВСЭП при тяжелой активной эпилепсии составляет ежегодно 1 на 100: в странах Европейского Союза ежегодно от СВСЭП погибают около 4000 человек. Эти показатели смертности превышают таковые при СПИДе [17,18].

СВСЭП был впервые описан у больных с эпилепсией в конце 1800-ых годов. Афроамериканцы (лица негроидной расы) имеют более высокий риск СВСЭП по сравнению с европейцами. Риск СВСЭП у мужчин выше, чем у женщин (соотношение 7:4). Наибольшая частота СВСЭП у больных, страдающих эпилепсией, на третьем-пятом десятилетии жизни (пик СВСЭП приходится на возраст 20-40 лет). Средний возраст жертв СВСЭП - 28-35 лет. СВСЭП является редкой причиной смерти у детей [2,5,7,8]. СВСЭП — причина смерти у больных эпилепсией в 8-17% случаев, преимущественно улиц молодого трудоспособного возраста.

В целом, риск СВСЭП невелик для большинства больных, страдающих эпилепсией. Однако только в Великобритании от СВСЭП умирает ежегодно около 500 больных эпилепсией. Больные с тяжелым течением эпилепсии (например, с частыми или продолжительными) эпилептическими припадками имеют частоту СВСЭП 1 на 200 случаев эпилепсии в год. По достижении стойкой ремиссии эпилепсии риск СВСЭП минимальный (очень низкий).

Дефиниция синдрома внезапной смерти при эпилепсии

Синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП) - это внезапная, неожиданная, нетравматическая смерть больного, страдавшего эпилепсией, засвидетельствованная или незасвидетельствованная, когда посмертная экспертиза не выявляет анатомическую или токсикологическую причину смерти [2,12].

Попытка стандартизации СВСЭП была предпринята в США (FDA и Burroughs-Wellcome) в 1993 году, когда были сформулированы следующие критерии синдрома, использующиеся в настоящее время в большинстве стран:

1. больной страдал активной эпилепсией (имел текущие неспровоцированные эпилептические припадки),
2. больной умер неожиданно в состоянии относительного здоровья,
3. смерть произошла внезапно (в течение нескольких минут),
4. смерть произошла при обычных условиях жизни или при незначительных нагрузках,
5. не найдено других медицинских причин смерти по данным аутопсии,
6. смерть не была прямым следствием эпилептического припадка или эпилептического статуса.

Однако наличие эпилептического припадка в ближайший период времени не исключает диагноз СВСЭП в тех случаях, если смерть не произошла непосредственно во время эпилептического припадка.

С целью дальнейшей детализации клинических случаев СВСЭП были также выделены следующие позиции:

• определенный СВСЭП: случаи внезапной смерти у больного, страдавшего эпилепсией, когда имеются все 6 вышеперечисленных критериев этого синдрома и достаточные описания обстоятельств смерти или посмертный эпикриз;

• вероятный СВСЭП: случаи внезапной смерти у больного, страдавшего эпилепсией, когда имеются все 6 вышеперечисленных критериев этого синдрома, но описания обстоятельств смерти недостаточные;

• возможный СВСЭП: СВСЭП не может быть исключен, но нет сведений относительно обстоятельств смерти больного, страдавшего эпилепсией, и недоступны какие-либо посмертные описания обстоятельств смерти (или посмертный эпикриз);

• не СВСЭП: установлены другие причины смерти больного, страдавшего эпилепсией, которые свидетельствуют о том, что диагноз СВСЭП маловероятен.

Патофизиология

При вскрытии трупа больного, умершего от СВСЭП, не находят другую основную причину смерти, но в доступной специальной медицинской литературе описаны следующие патологоанатомические находки в органах больных с СВСЭП:

• головной мозг: только 16% жертв СВСЭП не имели никаких существенных патологических изменений; в дополнение к основной патологии головного мозга, являвшейся причиной активной симптоматической эпилепсии, отмечались признаки отека головного мозга, как у детей, так и у взрослых, но ни в одном случае не отмечено признаков массэффекта вследствие отека; в ряде случаев выявлены патологоанатомические признаки гипоксии в гиппокампальной области; амигдалярный склероз также описан при СВСЭП, но не найдено его существенных отличий у больных, умерших вследствие СВСЭП, и у больных, страдавших активной эпилепсией и умерших от других причин;

• легкие: вес легких был больше, чем у других умерших больных, и составлял 110-190% от допустимой возрастной нормы; Terrence и соавторы описали умеренно выраженный отек легких с экссудатом с высоким содержанием белка и альвеолярными кровоизлияниями у всех умерших вследствие СВСЭП [16]; другие исследования подтвердили присутствие отека легких в 62-84% случаев СВСЭП;

• сердце: нефатальные патологические находки включали фиброзные изменения в проводящей системе сердца у 33% больных с СВСЭП;

• печень: увеличение веса печени и венозное полнокровие были зарегистрированы в большинстве случаев ССВЭП.

Эти патологические изменения документируются чаще у больных эпилепсией, умерших вследствие ССВЭП, по сравнению с больными эпилепсией, умершими от других причин.

Механизмы

В настоящее время зарегистрирована только небольшая часть определенных случаев СВСЭП. Langen и соавторы описали 15 случаев определенного СВСЭП: 85% больных перенесли эпилептический припадок непосредственно перед смертью. Terrence и Leetsma сообщили о 24% и 38% случаях СВСЭП, соответственно, когда смерть наступила сразу после эпилептического припадка [16]. Kloster описал признаки, свидетельствующие о недавно перенесенном судорожном эпилептическом припадке (то есть, прикусы языка, цианоз и др.) у 67% жертв СВСЭП. Но во всех случаях эпилептические припадки завершались перед наступлением внезапной смерти, при этом у большинства больных после эпилептического припадка восстанавливалось сознание. Острое нарушение дыхания центрального генеза было описано лишь в нескольких случаях СВСЭП. Большинство жертв СВСЭП имели инспираторную одышку перед смертью. Попытки сердечно-легочной реанимации больных с СВСЭП были неудачными [12].

Различные патофизиологические механизмы могут вносить вклад в развитие СВСЭП, поэтому этот синдром внезапной смерти считается мультифакгориальным. Дыхательные нарушения, включая обструкцию дыхательного тракта, центральное апноэ и нейрогенный отек легких являются наиболее вероятными причинами смерти при СВСЭП. Кроме того, острые нарушения сердечного ритма в приступный (иктальный) и межприступный (интериктальный) периоды играют важную роль в развитии остановки сердца или острой сердечной недостаточности. Ряд антиэпилептических препаратов также являются факторами риска СВСЭП.

Взаимодействия между вегетативным контролем деятельности сердечнососудистой системы и эпилептическим припадком очень сложны. Нейрогенный отек легких возможен при различных неврологических заболеваниях, включая эпилепсию. Так, нейрогенный отек легких описан при проведении 84% аутопсий, когда вскрытие трупа было проведено после СВСЭП. Основной механизм нейрогенного отека легких при СВСЭП включает мощный альфа-адренергический ответ, в том числе: вазоконстрикцию и легочную гипертонию. Кроме того, высокое содержание белка в альвеолярном экссудате свидетельствует о серьезном повреждении эндотелиальных мембран. Эти патологические изменения также указывают, что фатальный эпизод (СВСЭП) был более продолжительным по времени, чем несколько минут [16,17].

В 60% случаев СВСЭП развился во время сна, что может указывать на синдром центрального апноэ сна с острым нарушением дыхательной деятельности. Известно, что эпилептические припадки являются одной из причин синдрома центрального апноэ вследствие распространения пароксизмальной активности (разряда) от эпилептического фокуса к дыхательному центру ствола головного мозга. У больных активной эпилепсией зарегистрированы эпизоды центрального апноэ длительностью от 10 до 63 сек., сопровождавшиеся существенным падением сатурации кислорода. Кроме того, остановка сердца при СВСЭП также может быть вторичной вследствие длительного центрального апноэ. So и соавторы описали случаи возможного СВСЭП вследствие постприступного (постикгального) центрального апноэ. Эти два механизма могут вносить значительный вклад в патофизиологию СВСЭП [15].

Удушье (асфиксия) вследствие вторичной обструкции верхних дыхательных путей в постприступном (постиктальном) периоде является одним из возможных механизмов смерти у жертв СВСЭП, найденных в определенном (склоненном) положении тела во время смерти. Несколько исследователей сообщили о таком положении тела умерших вследствие СВСЭП в 71-81% случаев [8]. Склоненное положение тела жертв СВСЭП может быть причиной затруднения вентиляции на уровне верхних отделов дыхательного тракта, а также нарушать экскурсию грудной клетки во время акта дыхания.

Сердечные аритмии также могут играть важную роль как основной механизм СВСЭП [4,6,9]. Фатальные аритмии могут развиться как во время эпилептического припадка (в иктальном периоде), так и после него (в интериктальном периоде). Jackson и коллеги первыми описали вегетативные симптомы при эпилептических припадках, вызванных мезиальным темпоральным склерозом при симптоматической медио-базальной эпилепсии [3]. Erickson, систематически исследуя приступную (иктальную) ЭКГ, впервые описал развитие пароксизмальной тахикардии, сердечной аритмии и депрессии Т-волны во время эпилептических припадков у больных с правополушарной височно-долевой эпилепсией [10]. Эпизоды брадикардии с последующим развитием пароксизмальной тахикардии описаны в 64% случаев абсансов и в 100% случаев генерализованных тоникоклонических припадков. Исследования последних лет с использованием компьютерных электроэнцефалографических комплексов, позволяющих осуществлять одномоментную регистрацию ЭКГ и ЭЭГ, показали, что пароксизмальная тахикардия развивается в 74—92% случаев комплексных фокальных (парциальных) эпилептических припадков. Длительная пароксизмальная брадикардия встречается достаточно редко и зарегистрирована лишь в 3—7% комплексных фокальных (парциальных) эпилептических припадков. Иктальный сердечный ритм и нарушения сердечной проводимости были описаны у 5—42% больных эпилепсией с комплексными припадками [3,10].

В 1987 году Lathers показал синхронизацию иктальных и интериктальных спайков с кардиальной симпатической активностью. Иктальная тахикардия была зарегистрирована в 83% судорожных эпилептических припадков, а брадикардия — в 4% припадков. Во время эпилептических припадков у больных отмечалось продолжительное снижение сердечного выброса, что в большинстве случаев сопровождалось снижением перфузии головного мозга с потенциально фатальным исходом. Подобные результаты были показаны и в других исследованиях [1]. Потенциальный механизм нарушений сердечного ритма и проводимости у больных эпилепсией заключается в распространении электрической активности на амигдалу, которая имеет эфферентные связи (через центральные ядра) с сердечно-сосудистым центром в продолговатом мозге. Массивная симпатическая активность во время эпилептического припадка и подавление парасимпатической активности могут быть другим потенциальным механизмом возникновения эктопического желудочкового ритма сердца.

Нарушение сердечного ритма в межприступном (интериктальном) периоде является другим потенциально фатальным состоянием у больных активной эпилепсией. Исследования вегетативных сердечнососудистых рефлексов у больных эпилепсией убедительно показали наличие дисбаланса как на уровне симпатического, так и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы. Кроме того, гипофункция вегетативных сердечно-сосудистых рефлексов встречалась чаще у больных с высоким риском СВСЭП и у больных с рефрактерной эпилепсией. Снижение вариабельности сердечного ритма у больных эпилепсией приводит к повышению уязвимости сердечно-сосудистого центра ствола головного мозга и увеличению риска пароксизмальных сердечных аритмий. В целом, механизм дисфункции вегетативной нервной системы у больных эпилепсией является мультифакториальным [20—22] (Табл. 1).

Субтерапевтические уровни антиэпилептических препаратов в сыворотке крови у больных с СВСЭП могут быть следствием, как неадекватной терапии эпилепсии, так и низкой комплаэнтности больных к регулярному приему антиэпилептических препаратов, что является причиной развития псевдорезистентности припадков и, за счет этого, повышения риска СВСЭП [18,19]. С другой стороны, сами антиэпилептические препараты играют важную роль в модификации функций вегетативной нервной системы (Табл. 2).

Вегетативные симптомы и признаки, ассоциированные с эпилептическими
припадками [по S. Nouri, М. Balish, 2006]

Сердечные
Боль в грудной клетке, тахикардия, брадикардия, аритмия, снижение артериального давления, повышение артериального давления

Легочные
Апноэ, гипервентиляция, гипоксия

Желудочно-кишечные/абдоминальные
Диспепсия, боль в животе, голод, тошнота, рвота, урачние в животе, позывы на дефекацию, недержание кала

Мочевые
Позывы на мочеиспускание, самопроизвольное мочеиспускание