Псевдобульбарный синдром при эпилепсии

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич)- синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.

Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич) - синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины псевдобульбарного паралича

Неврологи выделют следюще основные причины псевдобульбарного паралича:

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.

Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

[22], [23], [24], [25]

Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.

Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатия с плохим исходом.

Другие причины псевдобульбарного синдрома

Псевдобульбарный синдром – это неврологическая патология, вызванная билатеральным разрывом корково-ядерных связей. Клинические проявления сходны с бульбарным синдромом, но обусловлены поражением иных мозговых структур и характеризуются рядом особенностей. Описываемый недуг зарождается вследствие недостаточной регуляции ядер центрами, расположенными выше. То есть при данном отклонении ядра функционируют на фоне нарушения взаимосвязей между ними, а также иными нервными образованиями. Анализируемый патологический процесс опасности для жизни не таит, однако её качество может значительно ухудшить. Поэтому так важно своевременное выявление псевдобульбарного синдрома и назначение соответствующих коррекционных мероприятий.

Причины

Псевдобульбарный синдром возникает на фоне сочетанного поражения проводящих связей мозга. Многочисленные билатеральные очаги снижения кровоснабжения (ишемии) либо незначительные кровоизлияния являют собой непосредственную причину, провоцирующую наступление синдрома.

В травмированных зонах специализированные структуры, формирующие фундамент нервной системы (эктодермальная ткань), перерождается и прекращает проводить импульсы. Моторные ядра, находящиеся в задней области мозга, вследствие расстройства нервной проводимости высшими нервными образованиями не регулируются, они функционируют автономно, отправляя несвоевременные и несоответствующие команды мускулам лица, глотки и гортани. Результатом этого становятся двигательные акты насильственного характера и функциональные сбои.

Неврологи считают основными факторами, порождающими псевдобульбарный синдром у взрослых лиц, гипертонию и атеросклероз. Также они выделяют ряд иных вероятных причин:

– множественные и диффузные глиомы (новообразования, нейроэктодермальной этиологии);

– демиелинизирующие патологии, такие как рассеянный склероз;

– дегенеративные расстройства (мотонейронная болезнь, заболевание Пика);

– ранее перенесённое коматозное состояние либо клиническая смерть;

– ангииты (воспаление капилляров иммунопатологического характера) при отдельных ревматологических недугах.

У малышей патология чаще спровоцирована ДЦП, сочетается со спастичностью, парезами, дискинетическими нарушениями.

Также порой в качестве виновников псевдобульбарного синдрома могут выступать пароксизмальные расстройства, составляющие эпилептиформный синдром (приступы или бессимптомные трансформации электрической проводимости мозга, порождаемые иными хворями, включая и родовые травмы). В некоторых ситуациях заболевание формируется вследствие травм и новообразований.

Симптомы

Обычно описываемый синдром возникает внезапно. Однако встречаются случаи постепенного развития.

Псевдобульбарному параличу типична триада симптомов — дизартрия (проявляется ограничением подвижности голосового аппарата, что порождает затруднение артикуляции), дисфония (качественное расстройство голоса, выражаемое в изменении высоты, длительности, силы, тембра), дисфагия (глотательная дисфункция).

Ниже приведены более подробно проявления псевдобульбарного синдрома, которые обнаруживаются в:

– изменениях голоса (звучание голоса, как при заложенности носа, а также он становится более хриплым);

– исчезновении интонационной выразительности;

– сложностях с пережевыванием и глотанием;

– нарушении речи – пропадают согласные звуки;

– парезе (чаще двустороннем) мускул лица (они теряют способность сокращаться, лицо делается похожим на окаменевшую маску);

– оральном автоматизме, проявляющемся произвольными движениями круговых мускул рта;

– усилении сухожильного рефлекса верхней челюсти;

Иногда вероятны проявления симптоматики гемипареза (расстройство двигательных актов в отдельные области тела) либо экстрапирамидного расстройства (торможение движений в условиях повышенного тонуса мускул).

Таким образом, основными симптомами описываемой патологии являются глотательные и жевательные дисфункции. Пациенты изъявляют жалобы на застревание пищи между зубами, вытекании жидкой еды через нос.

Нарушение функционирования нервной системы и мозга порождает понижение интеллекта больного.

Анализируемое нарушение необходимо дифференцировать от бульбарного паралича. Ведь что это такое псевдобульбарный синдром? Данная патология являет собой следствие расстройства проводимости корково-ядерной иннервации. Этиологический фактор, представляющий основу бульбарного паралича, заключается в поражении ядер нервов, а именно: языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, располагающихся в продолговатом мозге.

Этот синдромом обнаруживается не только в параличе мускул рта, он угрожает угнетением важных мозговых функций. Бульбарные нарушения ведут к мышечной атрофии, сердечнососудистым хворям, патологиям дыхательного аппарата. При псевдобульбарном нарушении на фоне сохранения функциональности ядер возникает расстройство передачи нервного возбуждения от мозговых центров мускулам.

Псевдобульбарный синдром у детей

Данный недуг со стороны неврологии характеризуется сложной клиникой: на фоне центрального паралича мускул аппарата речи встречаются также гиперкинезы, изменения мускульного тонуса и прочие двигательные расстройства. Сложность протекания псевдобульбарного синдрома у детей обусловлена особенностями его проявлений.

Обычно рассматриваемое нарушение сопутствует ДЦП, появляющееся чаще до двухлетнего возраста. Церебральный паралич нередко является следствием родовой травмы.

Для псевдобульбарного синдрома характерно поражение верхней лицевой зоны, вследствие чего оно кажется неподвижным, обнаруживается общая неповоротливость, нескладность. Родители отмечают, что малыши обслужить себя не могут, активно не двигаются. Также нарушены все неречевые функции с участием голосового аппарата: малышу сложно совершать глотательные акты, пережевывать пищу, задерживать слюну.

Псевдобульбарный синдром у новорожденных нередко может проявляться очень ярко. Признаки данного недуга становятся заметны у них уже в месячном возрасте.

Осмотр малыша не выявляет фибрилляции (нескоординированное и обособленное сокращение сердечной мускулы) и атрофии (нарушение питания), но отмечается оральный автоматизм (механические движения, заключающиеся обычно в сосательных двигательных актах и вытягивании губ, является ответом на стимуляцию различных зон лица).

Помимо того анализируемый синдром нередко приводит к возникновению анормального хохота и плача. Специалисты иногда могут диагностировать комбинированные вариации бульбарного паралича и псевдобульбарного синдрома. Такая вариация патологии являет собой следствие мотонейронной болезни, неоперабельных злокачественных новообразований ствола, тромбоза артерий либо демиелинизирующих процессов.

Обучение таких малышей должно осуществляться в специализированных учебных центрах, так как у них отмечается речевые расстройства и нарушения интеллекта. Кроме пареза мускул речевой системы возникают изменения мускульного тонуса и рефлекторные содрогания в отдельных группах мускул (гиперкинезы). Также нарушена и мелкая моторика.

Лечение

Описываемое состояние изолированным не является, оно возникает на фоне различных отклонений неврологического характера. Общая клиника обусловлена первопричиной. Например, эмоционально-волевые сбои обычно сопутствуют поражению лобных зон. Больной при этом делается малоактивным, пассивным либо, наоборот, энергичным в собственных предпочтениях. Дизартрия нередко сопровождается понижением памяти и голосовыми расстройствами (афазией). Различные двигательные сбои могут наблюдаться при нарушениях в подкорковых слоях.

Синдром насильственного смеха или псевдобульбарный синдром не имеет методов универсальной терапии.

Именно поэтому при его обнаружении необходимо, прежде всего, выявить причину, породившую болезнь, а затем приступать к симптоматическому коррекционному воздействию. Так, например, если недуг спровоцирован гипертонической болезнью, то показана сосудистая и гипотензивная терапия. Антибиотики и противомикробные средства применяются при наличии специфических васкулитах.

Независимо от этиологии синдрома, специалисты предпочитают комплексную терапию с учётом всех имеющихся проявлений. Дополнительно также используются физиотерапевтические методы, разрабатываются реабилитационные мероприятия для плохо функционирующих мускул и назначается дыхательные упражнения.

Полностью излечить описываемую разновидность паралича невозможно, поскольку подобные патологии являются следствием выраженных мозговых нарушений билатерального характера. Нередко синдром сопровождают разрушения нервных структур и гибель нейронов.

Лечение псевдобульбарного синдрома предоставляет возможность компенсировать мозговые нарушения, а систематические реабилитационные упражнения позволяют человеку адаптироваться к возникшим проблемам. Поэтому необходимо выполнять любые врачебные рекомендации, ведь они способствуют замедлению прогрессирования недуга и приведению нервных клеток в порядок.

Ряд специалистов используют метод введения стволовых клеток в организм, однако данная методика довольна спорна. Сторонники описываемого метода утверждают, что эти клетки помогают восстановлению функционирования нейронов. Противники приведённой методики акцентируют на бездоказательность подхода. Помимо того есть риск провоцирования роста раковых новообразований.

Большее внимание также уделяются восстановлению мозгового кровоснабжения, липидного обмена и понижению концентрации холестерина.

У новорожденных практикуется восстановление рефлексов на первых двух неделях жизни. Кроме медикаментозной терапии малышам назначается физиотерапия, а также проводится массаж, дабы добиться тонизирующего эффекта. Признаком успешности терапии считается восстановление рефлексов.

Прогноз псевдобульбарного синдрома неоднозначный, поскольку полного излечения даже при адекватно подобранной своевременной терапии не отмечается, а основной недуг может прогрессировать.

Среди основных негативных следствий описываемой патологии выделяют: парезы конечностей, ограниченный паралич мускул тела.

Помимо того по причине размягчения отдельных мозговых зон у больных нередко наблюдается ухудшение памяти, двигательные дисфункции, слабоумие.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии псевдобульбарного синдрома обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше. Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
Возникновение непроизвольной гримасы.
Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

Бульбарный паралич – это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
Закупорка сосудов;
Различные дегенеративные нарушения;
Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
Воспалительные процессы в мозге;
Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом. Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта. Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга. Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным. Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич. У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач. Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются. Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

Читайте также: