Симптоматическая височная эпилепсия с фокальными вторично генерализованными приступами

Фокальная эпилепсия (ФЭ) – это одна из форм заболевания, при которой возникновение эпилептических приступов обусловлено наличием в головном мозге четко локализованного и ограниченного очага пароксизмальной активности. Обычно носит вторичный характер, то есть развивается на фоне какой-либо иной патологии.

Заболевание характеризуется периодическим появлением у пациента простых или сложных эпипароксизмов, клиническая картина которых определяется зоной расположения очага поражения.

Общие сведения

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

Отдельно выделяют мультифокальную эпилепсию, характеризующуюся наличием в головном мозге не одного, а сразу нескольких эпилептогенных очагов.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Причины и патогенез

К развитию ФЗ могут привести следующие заболевания:

  • объемные новообразования головного мозга (доброкачественные и злокачественные);
  • метаболические нарушения;
  • нарушения церебрального кровообращения;
  • черепно-мозговые травмы;
  • инфекционные поражения головного мозга (нейросифилис, менингит, энцефалит, арахноидит, цистицеркоз);
  • врожденные аномалии строения головного мозга (врожденные церебральные кисты, артериовенозные мальформации, фокальная корковая дисплазия).

Также причиной развития заболевания могут стать генетически обусловленные или приобретенные нарушения обменных процессов в нервных клетках определенного участка коры больших полушарий.

Причинами фокальной эпилепсии у детей чаще всего становятся различные пренатальные поражения центральной нервной системы:

  • внутриутробное инфицирование;
  • гипоксия плода;
  • асфиксия новорожденного;
  • внутричерепная родовая травма.

Нарушение процесса созревания коры больших полушарий также может привести к возникновению у ребенка ФЭ. В этом случае существует высокая вероятность, что в дальнейшем, по мере роста и развития, его клинические проявления стойко исчезнут.

В патологическом механизме развития припадков основная роль принадлежит эпилептогенному фокусу. Специалисты выделяют в нем несколько зон:

Охватывает участок с явными морфологическими изменениями церебральной ткани. В большинстве случаев хорошо визуализируется при проведении магниторезонансной томографии.

Представляет собой участок коры, клетки которого потенцируют эпи-разряды.

К ней относится та часть коры, возбуждение нейронов которой и приводит к развитию эпиприпадка.

Является источником эпи-сигналов, регистрируемых в межприступном периоде на электроэнцефалограмме.

Участок коры, повреждение которого приводит к формированию характерных для ФЭ неврологических и психических расстройств.

Классификация

В настоящее время специалисты в области неврологии выделяют несколько форм фокальной эпилепсии:

Возникает на фоне какого-либо повреждения головного мозга, сопровождающегося морфологическими изменениями в его ткани. В большинстве случаев при проведении томографических методов исследования очаги изменений удается визуализировать.

Криптогенная ФЭ (вероятно симптоматическая)

Заболевание носит вторичный характер, однако при помощи современных методов визуализации обнаружить морфологические изменения церебральной ткани не удается.

У пациента отсутствуют какие-либо патологии центральной нервной системы, которые могли бы спровоцировать развитие эпилепсии. Наиболее частыми причинами заболевания являются нарушения процесса созревания коры головного мозга, а также наследственно обусловленные мембранопатии. Идиопатическая фокальная эпилепсия характеризуется доброкачественным течением. К ней относятся:

· доброкачественные младенческие эписиндромы;

· детская затылочная эпилепсия Гасто;

· доброкачественная роналдическая эпилепсия.

Симптомы

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

  • сенсорные (чувствительные);
  • моторные (двигательные);
  • соматосенсорные;
  • с психическими нарушениями;
  • с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Фокальная идиопатическая эпилепсия характеризуется доброкачественным течением, отсутствием нарушений в интеллектуальной и психической сферах, неврологического дефицита.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Эпилептогенный очаг локализован в височной доле головного мозга. Данная форма заболевания наблюдается наиболее часто. Для нее характерны наличие автоматизмов и ауры, сенсомоторные приступы, утрата сознания. Приступ в среднем продолжается 45–60 секунд. У взрослых преобладают автоматизмы по типу жестов, а у детей – оральные автоматизмы. Примерно у 50% пациентов отмечаются вторично-генерализованные приступы. Если эпиочаг расположен в доминантном полушарии, то по завершении приступа у пациентов наблюдается постприступная афазия.

Для этой формы заболевания аура не характерна. Клиническая картина складывается из склонных к серийности кратковременных стереотипных пароксизмов. У пациентов часто отмечаются:

· эмоциональные симптомы (повышенное возбуждение, вскрикивание, агрессия);

· моторные феномены (педалирование ногами, автоматические сложные жесты);

· повороты головы и глаз.

Нередко приступы возникают в период сна. Если очаг располагается в области прецентральной извилины, то у больного возникают приступы двигательных пароксизмов джексоновской эпилепсии.

Приступы нередко протекают с различными видами нарушения зрения:

· сужение полей зрения;

Наиболее часто при этой форме заболевания наблюдаются приступы зрительных галлюцинаций, продолжающиеся до 10-15 минут.

Наиболее редко встречающаяся форма фокальной эпилепсии. К ее развитию приводят различные структурные нарушения головного мозга (корковые дисплазии, опухоли). Основным симптомом заболевания являются периодически возникающие соматосенсорные простые пароксизмы. После окончания приступа у больного возможно возникновение паралича Тодда или кратковременной афазии. При локализации очага в области постцентральной извилины у больных наблюдаются джексоновские сенсорные приступы.

Диагностика

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

  • корковая дисплазия;
  • сосудистая мальформация;
  • объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

  1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
  2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
  3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.

Лечение

Терапия заболевания проводится неврологом или эпилептологом. Консервативное лечение строится на систематическом длительном приеме противосудорожных средств (антиконвульсантов). К препаратам выбора относятся:

  • производные вальпроевой кислоты;
  • карбамазепин;
  • фенобарбитал;
  • леветирацетам;
  • топирамат.

При симптоматической форме фокальной эпилепсии обязательно проводится лечение основного заболевания.

Медикаментозная терапия наиболее эффективна при теменной и затылочной эпилепсии. У пациентов с височной фокальной эпилепсией через 1-3 года нередко формируется резистентность (устойчивость) к лечению антиконвульсантами.

Если консервативная противосудорожная терапия не позволяет добиться выраженного эффекта, рассматривается вопрос о целесообразности проведения хирургического вмешательства.

В ходе операции нейрохирург производит удаление очагового новообразования (сосудистой мальформации, опухоли, кисты) и/или иссечение эпилептогенного участка. Наиболее эффективно хирургическое вмешательство при четко локализуемом очаге эпилептической активности.

Прогноз

Прогноз при фокальной эпилепсии определяется типом заболевания. Наиболее благоприятный он при идиопатической ФЭ. Эта форма заболевания характеризуется доброкачественным течением, когнитивные нарушения при ней не развиваются. Нередко после достижения ребенком подросткового возраста пароксизмы самопроизвольно прекращаются.

При симптоматической эпилепсии прогноз во многом определяется тяжестью основной церебральной патологии. Наиболее серьезен он при тяжелых пороках развития головного мозга, опухолевых новообразованиях. Симптоматическая ФЭ у детей часто сочетается с задержкой психического развития.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Эпилепсия — это хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся возникновением двух или более эпилептических приступов, которые начинаются внезапно и непроизвольно, длятся обычно короткий промежуток времени, иногда могут быть вызваны яркими и мерцающими вспышками света. Эпилепсия занимает третье место в структуре неврологических заболеваний и является патологией, которая может возникать как и у детей, так и взрослых. В 1981 году Международная лига по борьбе с эпилепсией создала единую классификацию эпилептических приступов, согласно которой существуют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные приступы (ГП). В данной статье мы разберем, что такое генерализованная эпилепсия (ГЭ).

ГЭ — вид эпилепсии, сопровождаемый признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей с выраженным усилением психической и двигательной активности. Выделяют следующие типы генерализованных приступов:

  • абсансные (типичные petit mal и атипичные);
  • миоклонические;
  • клонические;
  • тонические;
  • тонико-клонические (grand mal);
  • атонические.

Суть классификации заключается в том, что она учитывает тонкую нейронную организацию мозга со специфическими функциями, которые локализуются в определенных областях. ГП характеризуются отсутствием определенного места возникновения патологического очага возбуждения, он может генерироваться в обоих полушариях.

В дополнение к этой классификации генерализованные приступы делятся на:

  • идиопатические генерализованные (связанные с возрастными особенностями);
  • генерализованные криптогенные и/или симптоматические;
  • генерализованные симптоматические неспецифической этиологии (связанные с возрастными особенностями);
  • специфические эпилептические синдромы.

Также существуют такие парциальные (имеющие конкретное место возникновения очага возбуждения в мозге, например, височная эпилепсия или теменная) приступы, которые могут преобразоваться во вторично-генерализованные (возбуждение переходит на оба полушария).

ГП могут быть судорожными и бессудорожными (абсансные и атонические). Абсансы наиболее характерны для детей 4-8 лет. Во время приступа, который длится максимум 10-20 секунд, у них отсутствует сознание, любая начатая деятельность прерывается, ребенок становится похож на статую с пустым взглядом, он не реагирует на обращение к нему. Простые абсансы могут повторяться большое количество раз за день, но помнить о них больной не будет — они никак не ощущаются им. Существуют также сложные абсансы — представляют собой простые абсансы с добавлением двусторонних двигательных феноменов (подергивание, напряжение мимических мышц, кивание головой, отведение глаз в сторону и др.). Атонический приступ наступает внезапно с потерей постурального мышечного тонуса, в результате чего больной падает, судороги отсутствуют.

Судорожные припадки в свою очередь делятся на тонические, клонические, миоклонические и тонико-клонические.

Тонические приступы характеризуются спазмом мышц лица, туловища, сопровождаются сгибанием рук и разгибанием ног, нарушением сознания, падением. Приступ внезапно начинается и также внезапно завершается, после чего больной короткое время пребывает в спутанном сознании.

Клонические приступы — повторные билатеральные подергивания конечностей, как правило, нерегулярные. Припадок тоже неожиданно начинается и завершается, ближе к концу частота сокращений уменьшается.

Миоклонические приступы представляют собой внезапные, молниеносные непроизвольные мышечные сокращения (моргание, кивки головой) без потери сознания. Могут быть генерализованными (вовлекаются мышцы туловища и конечностей) или ограниченными (в области лица или в одной конечности).


Причины ГЭ

Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, к возникновению которого может привести любое заболевание или травма ЦНС. Каждое структурное повреждение головного мозга вызывает дисбаланс тормозных и возбуждающих нейромедиаторов. Из-за этого мембрана нейронов становится более проницаемой для ионов Na+ и Ca2+, а количество каналов для K+ и Cl-, наоборот, уменьшается. В результате этого нейроны становятся гиперчувствительными к разрядам других нейронов, что ведет к образованию эпилептического очага.

Структурные нарушения мозга могут возникнуть в результате следующих причин:

  • перинатальные — вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, герпес), употребление матерью токсических средств и лекарственных препаратов, запрещенных для приема беременными, родовые травмы;
  • постнатальные — сотрясения мозга и другие травмы, инфекции ЦНС (менингит или энцефалит), опухоли и кровоизлияния.

Если эпилепсия есть у одного из родителей, то риск возникновения ее у ребенка не более 10%.

По причине появления эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Идиопатическая — эпилепсия с известной или возможной генетической предрасположенностью. У таких больных нет в анамнезе травм головы, при обследовании не обнаруживаются повреждения мозга и до возникновения приступа отсутствуют какие-либо нарушения психики. Симптоматическая — припадки возникают в результате экзогенных факторов, приводящих к повреждениям мозга (травмы, инфекции, кровоизлияние, ишемия и т.д.) с проявлением. Криптогенная характеризуется отсутствием какой-либо причины, эпилептический синдром возникает спонтанно.


Врач-невролог, доктор медицинских наук

По последним данным ВОЗ, от эпилепсии страдает 4-10 человек на 1000 населения. В настоящий момент врачи регистрируют прирост заболеваемости. Это связано с разными провоцирующими факторами. Доказано, что эпилептические припадки чаще возникают у жителей стран с низким или средним уровнем развития, тем не менее в России на долю болезни приходится 2,5% случаев неврологической патологии. Эпилепсия занимает первые места в структуре инвалидизации: 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Эпилепсия может проявляться на фоне других заболеваний — такой вид патологии называется симптоматической. Врачи Юсуповской больницы выполняют тщательную диагностику для установления причин судорожного синдрома. Это необходимо для назначения корректной терапии. Обследование проводится при помощи европейского оборудования. Диагноз выставляется на основании данных МРТ, КТ, ЭЭГ. В условиях современной лаборатории осуществляется диагностика крови. Симптоматическая эпилепсия требует индивидуального подхода к лечению. Неврологи Юсуповской больницы разрабатывают персональный план терапии, включающий новые лекарственные средства, обладающие доказанной эффективностью.

Первые признаки ГЭ

Приступы генерализованной эпилепсии совершенно внезапны, их невозможно предугадать. Но есть некоторые признаки, которые имеют схожие с эпилепсией проявления, но не являющиеся ею. Они являются следствием действия какого-либо экзогенного фактора, пагубно влияющего на работу ЦНС.

  • Непроизвольные подергивания мышц, в том числе и те, которые иногда возникают при засыпании (так называемые физиологические вздрагивания). Обычно в этот момент снится, что вы спотыкаетесь или падаете с небольшой высоты, после чего резко просыпаетесь, иногда даже вскрикивая.
  • Нарушения сна — кошмары, хождение во сне (лунатизм) или сноговорение.
  • Мигрень и сопровождающие ее симптомы. Она может начинаться с ауры, во время которой возникают различные нарушения восприятия: искажения зрения (мерцательные скотомы, вспышки, искажение предметов, фотопсия, сужение полей зрения, временная слепота и т.п.), извращение обоняния и вкуса (могут ощущаться запахи, которых на самом деле нет, появляется металлический привкус во рту без видимого кровотечения слизистых полости рта), слуховые галлюцинации, тошнота, онемение/покалывание конечностей.
  • Характерные проявления панической атаки — чувство страха, ощущение приближающейся смерти, тахикардия, тяжелое учащенное дыхание и чувство того, что вы наблюдаете за происходящим как будто со стороны.
  • Атриовентрикулярная блокада может осложниться возникновением синдрома Морганьи-Адамса-Стокса — обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и гипоксией мозга, в результате чего возникают нарушения дыхания и судороги.
  • Следующие признаки являются характерными для эпилепсии — непроизвольное мочеиспускание и прикушенный язык во время сна. Не исключено, что самый первый припадок генерализованной эпилепсии возник именно во сне.

Симптомы генерализованной эпилепсии

На основе описанных ранее видов ГЭ можно выделить следующие характерные симптомы:

  • судороги различной амплитуды и частоты (от простого моргания до спазма всего тела с последующим подергиванием конечностей, с прикусыванием языка и травмами головы из-за неконтролируемых сокращений мышц шеи);
  • абсансы (отключение сознания);
  • расстройство сознания и памяти — при простых припадках некоторые больные могут описать свои ощущения во время приступа, в остальных же случаях они не помнят их. Чем чаще возникают приступы, тем быстрее наступит деменция;
  • вегетативные проявления — покраснение лица, учащение дыхания и повышение артериального давления;
  • возникновение ауры по типу мигренозной, как описано ранее (что более характерно для вторично-генерализованных эпилептических припадков).

Диагностика генерализованной эпилепсии

Юсуповская больница обладает комплексом современного оборудования для полного и глубокого обследования каждого больного, обратившегося к нашим специалистам с неврологическими патологиями. В начале диагностического поиска неврологи больницы тщательно соберут анамнез, чтобы определить причины и характер приступа. Единожды возникший приступ еще не является эпилепсией, но его наличие повышает риск заболевания эпилепсией. На протяжении всей жизни у 11% людей был хотя бы один эпизод, но болеют эпилепсией лишь 2-3%. У пациента уточняют, были ли травмы мозга, инфекции, отравления, судороги или рак. Важно знать, страдали ли эпилепсией или другими неврологическими нарушениями близкие родственники. Врач задает вопросы о случаях появления первых симптомов, описанных выше. Крайне важным методом инструментальной диагностики является электроэнцефалография (ЭЭГ), благодаря которой можно выявить эпилептическую активность. Наиболее частые варианты их отображения:

Ценность в диагностике представляет магнитно-резонансная томография (МРТ), благодаря которой можно увидеть очаги поражения головного мозга, вызывающие появление приступа эпилепсии. Это могут быть опухоли, аневризма или участки склероза.

Прогноз генерализованной эпилепсии

Эпилепсия до сих пор является особо важной патологией, в корне меняющей жизнь человека, у которого ее диагностируют. При нашем уровне медицины еще не найден способ излечения от данного заболевания, на больного накладывается ряд ограничений: ему нельзя управлять транспортным средством, следует избегать мест с неожиданными вспышками света. Трудоспособность данных лиц зависит от частоты и времени приступов. Запрещается работа у огня, на высоте, в горящих цехах, у движущихся механизмов, а также деятельность, требующая быстроты реакции и внимания.

Не менее важной является проблема стигматизации. Верная терапия противоэпилептическими препаратами увеличивает межприступный период. Прогноз зависит от формы ГЭ. Идиопатическая наиболее благоприятна, так как не сопровождается психическими нарушениями. Симптоматическая полностью зависит от заболевания, вызвавшего ее. Но при правильно подобранной терапии возможно значительно улучшить качество жизни пациента и свести к минимуму количество припадков.

Юсуповская больница имеет многолетний опыт в лечении данного заболевания, что поможет подобрать индивидуальный подход к каждому пациенту с эпилепсией, чтобы он мог вести нормальный образ жизни даже с таким недугом. Необходимо следовать всем указаниям лечащего врача и не пропускать прием лекарств, чтобы избежать ухудшения состояния.


Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.


  • Причины и патогенез фокальной эпилепсии
  • Классификация фокальной эпилепсии
  • Симптомы фокальной эпилепсии
    • Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
  • Диагностика фокальной эпилепсии
  • Лечение фокальной эпилепсии
    • Прогноз фокальной эпилепсии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.


Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Лечение фокальной эпилепсии

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.