Структурная эпилепсия что это такое

Структурная фокальная эпилепсия – это вариант патологии, сопровождающий симптоматическую, криптогенную, идиопатическую разновидности эпиприпадков у детей и взрослых, когда судорожные импульсы идут из одного отдела мозга, часто височного, что приводит к таким припадкам, которые проявляются в виде судорог ограниченной части тела. Синонимы патологии такого типа – парциальная, локализованная.

Проявляться может как в детском, подростковом возрасте, так и у зрелых людей. При своевременном лечении, соблюдении профилактических процедур, прогноз благоприятный. Нередко по мере взросления приступы пропадают совсем.

Клиническая картина припадков зависит от локализации очага судорожной активности. Нередко болезнь является вторичной, возникает на фоне структурных изменений в головном мозге или вследствие метаболических аномалий в нем же.

Причины и патогенез

Очаги, провоцирующие эпилептические припадки, формируются в мозгу под влиянием негативных факторов при формировании плода, в течение беременности и в первые годы жизни ребенка.

Механизм структурных изменений следующий: в отдельном участке мозга гибнут нейроны, на месте чего формируется рубец. Такой участок нарушает работу нейронов и провоцирует судороги.

В качестве причин таких явлений называются:

гипоксия плода, как правило – хроническая, вследствие фетоплацентарной недостаточности;

недоразвитость коры головного мозга, у таких пациентов по мере взросления проблема разрешится;

фокальная корковая дисплазия – врожденные аномалии структуры нейронов в отдельном участке мозга;

нейросифилис, передающийся от матери;

цистицеркоз – вариант глистной инвазии;

черепно-мозговые травмы, полученные в разные этапы жизни;

церебральные кисты и абсцессы мозга;

нарушения метаболизма (метаболическая форма фокальной эпилепсии);

нейроинфекции, энцефалит;

опухолевые процессы.

По наследству заболевание не передается. Является следствием не генетического нарушения, а стороннего воздействия на кору головного мозга.

Также отмечено возникновение фокальной эпилепсии у детей и взрослых, как исход токсической энцефалопатии. Здесь причина – отравления бытовыми и промышленными токсинами.

Классификация
В клинической практике выделяют три типа очаговой фокальной эпилепсии, способной развиться у ребенка и взрослого: симптоматическая, идиопатическая, криптогенная, каждая из которых имеет свой прогноз, симптомы и особенности лечения.

Криптогенная ставится в качестве диагноза, когда точно определить причину возникновения невозможно. Поражения лобной доли, изменений в другой части коры головного мозга нет. В крайних случаях возможно хирургическое вмешательство.

Симптоматическая форма выставляется, когда причина изменений на конкретном участке известна. К примеру – обнаружены очаги глиоза, приведшие к парциальной эпилепсии.

Идиопатическая разновидность возникает без внешних факторов, как самостоятельное заболевание. Очаг, как правило, располагается в теменной части.

Симптомы

Локализованная фокальная структурная эпилепсия с парциальными приступами в начале – это нужно расценивать как симптоматическое состояние, что подтверждает медицинская статистика.

Симптомы приступов определяются локализацией очага. Парциальные припадки, характерные таким больным, делятся по проявляемым признакам:

При простом парциальном приступе потери сознания не происходит. Пациент осознает все, что с ним происходит. При сложных фокальных эпилептических приступах, через несколько секунд после начала больной теряет сознание. Придя в себя остается в состоянии спутанного сознания в течение 1-4 часов.

Эпиочаг может располагаться в различных отделах головного мозга. Локализацию патологического места можно предположить по характеру приступов:

Височная, распространённая форма. Очаги локализуются в височных долях, чаще в одной стороны. Во время приступов наблюдается потеря сознания, отмечаются механические, оральные автоматизмы. Припадку предшествует аура, в процессе допускаются галлюцинации. Постприступная афазия наблюдается у больных с очагом, расположенном в доминантном полушарии.

Лобная локалиизация характеризуется припадками во время сна. Типично это – серия коротких, по несколько секунд, эпизодов с повторяющимися движениями. Характерны повороты головы и глаз, подергивание конечностей, выполнение сложных движений. Отмечаются и скачки настроения.

Затылочное расположение фокальной эпилепсии проявляется длительными, до 15 минут, приступами. Симптомы связаны со зрительными расстройствами. Наблюдаются галлюцинации, сужение полей зрение, сильное моргание, транзиторный амавроз (слепота), иллюзии. Человек остается в сознании.

Теменной очаг – редкое расположение. Провоцируются непосредственным влиянием на кору головного мозга опухолей, корковых дисплазий. Главный признак – соматосенсорные пароксизмы. После завершения может развиться временный паралич.

Структурная симптоматическая фокальная эпилепсия чаще встречается лобного и височного типа или смешанного лобно-теменного.

Диагностика и лечение

При подозрениях на возникновение эпиочага, необходимо обратиться к неврологу. Врач проведет тщательный осмотр, соберет анамнез, в том числе и по заболеваниям, способным спровоцировать развитие очагов. Затем назначит дообследование.

Диагностический алгоритм включает инструментальные методики:

общий и биохимический анализы крови;
ЭЭГ – электроэнцефалография, в том числе и мониторинг;
МРТ – магнитно-резонансная томография;
КТ с контрастированием;
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томограмма.

Анализы крови делают, чтоб исключить метаболический вариант фокальной эпилепсии. Остальные методики призваны найти изменения в структуре мозга.

После уточнения состояния пациента, в зависимости от тяжести болезни, ее причины и сопутствующих факторов, назначается комплексное лечение.

При структурных нарушениях со стороны мозга, медикаментозная терапия не сможет гарантировать выздоровления.

В терапевтический комплекс входят:

устранение первопричины развития эпиочага, иногда хирургическим путем;

биорезонансная терапия, позволяющая нормализовать электромагнитное поле, снижая риск возникновения припадка;

вихревые поля, воздействующие на электромагнитное поле человека.

массажи специальной направленности;

ЛФК с составлением комплекса конкретному пациенту;

рефлексотерапия.

Избавление от детской фокальной затылочной эпилепсии не будет быстрым, на терапию уходит несколько лет. Также не исключено, что вылечить приступы поможет только хирургическое вмешательство.

В дальнейшем остается список ограничений, профилактические мер, которые нужно соблюдать, чтобы фокальные приступы не вернулись:

строгий режим дня;

специальная диета;

полный отказ от алкоголя, курения, наркотических веществ;

необходимость избегать многих видов деятельности, связанных со стрессом или воздействием на органы зрения, слуха.

Важно следить за своим здравьем женщинам, так как гормональные колебания, характерные для них, могут спровоцировать новые приступы.

Прогноз

Излечима или нет фокальная, генерализованная эпилепсия у детей и взрослых, – зависит от ее типа и первопричины. Метаболическую бывает скорректировать проще, структурную – сложнее.

Идиопатический тип самый легкий. Нередко он проходит сам собой даже без лечения. Дети просто перерастают проблему после полового созревания.

С другими вариантами – сложнее.

Неблагоприятный прогноз имеет мультифокальная или фокальная эпилепсия на фоне поражений мозга вследствие токсической энцефалопатии, симптоматическая ли, структурная, – лечится она тяжело и часто безрезультатно.

Если эпилептический очаг появляется в раннем возрасте, под воздействием грубой травмы или нейроинфекции, то полностью излечиться от их последствий не получится никогда. Дополнительно наблюдаются нарушения умственного, психологического развития. Без помощи, тяжесть состояния и отклонения будут нарастать.

Была ли эта статья полезна?

Да
Нет

Вы можете подписаться на нашу рассылку и узнать много интересного о лечение заболевания, научных достижений и инновационных решений:

Как можно улучшить эту статью?

Видеоклипы
Головная боль
головокружение
дети
Методы терапии
Мигрень
Мозг
нарушение памяти
Неврит
Невролог
Аутизм
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Паркинсона
Депрессия
Нарушения Сна
Синдром хронической усталости
Стресс
Тиннитус

Цены и акции
Форум
Подробнее
Вакансии
Отзывы
Карта сайта

Эпилепсия — одно из самых распространенных неврологических заболеваний, которое выражается во внезапном возникновении судорожных приступов.

Генерализованная эпилепсия характеризуется тем, что нарушения в работе клеток головного мозга распространено на оба полушария головного мозга. Фокальная, в отличие от нее, имеет четкий очаг повреждения.

Общие сведения и код по МКБ-10

У эпилепсии есть множество видов, и каждый из них может быть как генерализованным, так и фокальным. Поэтому в классификации МКБ-10 для нее нет отдельного кода. Код эпилепсии же — G40.

Фокальная эпилепсия имеет несколько форм.

Классификация и симптомы

Данная форма заболевания возникает, если нервные клетки мозга начинают функционировать в более активном режиме, чем в нормальном состоянии.

Вследствие этого возникает эпилептический очаг, однако — что важно — структурных повреждений головного мозга у больного нет.

Обычно такая форма возникает из-за повреждений в генах, следственно, она может быть наследственной. Поэтому зачастую первые ее признаки проявляются у детей.

Если вовремя обратиться к грамотному специалисту, идиопатическую эпилепсию можно полностью вылечить. Без лечения она, напротив, приводит к очень серьезным последствиям, включая умственную отсталость.

Данный вид патологии классифицируется по месту локализации очага, и бывает:

У больного могут быть галлюцинации: слуховые, зрительные, вкусовые, тошнота, боли в животе, удушье, дискомфорт в области сердца, страх, измененное ощущение хода времени, аритмия, озноб.

Причинами возникновения височной эпилепсии являются:

гипоксемия — нехватка кислорода в крови;

глиоз головного мозга — то есть, образование спайки или шрама, обычно вследствие травмы.

У взрослых:

нарушения кровообращения в сосудах головного мозга;
инсульт;
травмы мозга.

Считается доброкачественной, так же как и височная эпилепсия. Обычно встречается у детей 3-6 лет (76% случаев), но бывает и у взрослых.

Приступы бывают разными: как короткими, примерно десятиминутными, так и длинными, которые могут длиться в течении нескольких часов. Так же и симптомы их нередко сильно отличаются друг от друга. Так,

Первичная эпилепсия чтения — самый редкий тип идиопатической эпилепсии, который у мальчиков наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Приступы начинаются во время чтения, особенно если ребенок читает вслух. Они выражаются в дрожании подбородка, судорогах мышц нижней челюсти, реже бывают затруднения дыхания.

Обычно такое состояние ребенка не воспринимается всерьез, ни родителями, ни учителями. Однако без лечения заболевание будет прогрессировать.

Такой тип эпилепсии характеризуется структурными изменениями в коре мозга.

При этом их причины определены. Это могут быть:

черепно-мозговые травмы;
вирусные или инфекционные патологии;
неправильное развитие (дисплазия) сосудов шеи;
гипертония;
остеохондроз;
нарушения функционирования нервной системы;
асфиксия;
пороки внутренних органов;
родовые травмы.

Опасность симптоматической формы патологии выражается в том, что она может проявить себя даже через годы после травмы.

Классификация структурной фокальной эпилепсии:

Височная. Характеризуется нарушениями слуха и логического мышления. Соответственно, у больного изменено поведение.
Теменная. Данная патология отличается когнитивными отклонениями от возрастных норм. Это нарушения памяти, сообразительности, речи.
Затылочная. Симптомы — падение зрения, вялость, утомляемость, проблемы с координацией движений.
Лобная. Судороги, парезы (снижение силы конечностей), нарушение движений.
Кожевниковский синдром. Это сложный синдром, который представляет из себя фокальные эпиприступы, которые возникают на фоне простых судорог.

Типы приступов при симптоматической эпилепсии:

Простые — проходят без потери сознания, характеризуются небольшими вегетативными отклонениями, нарушениями работы органов чувств и опорно-двигательной системы.
Сложные — нарушение работы сознания, проблемы с внутренними органами.
Вторично генерализованные — человек теряет сознание, происходят вегетативные нарушения и судорожные припадки.

Криптогенная эпилепсия наблюдается обычно у подростков и взрослых старше 16 лет.

Лечение затрудняет как неясные причины возникновения патологии, так и разнообразная клиническая картина.

Приступы бывают разной продолжительности, с потерей сознания и без, с вегетативными нарушениями и без них, судороги могут быть и могут не быть.

Классификация по локализации:

в правом полушарии;
в левом полушарии;
в глубине мозга;
фокальная лобная эпилепсия.

Этот вид эпилепсии имеет одновременно несколько эпилептических очагов. То есть, могут быть задействованы одновременно лобная, височная, затылочная и теменная доли.

Диагностика

Первый эпилептический приступ может указывать не только на эпилепсию, но и на множество других серьезных заболеваний, начиная от опухоли мозга и заканчивая инсультом.

Поэтому диагностика имеет несколько этапов:

Сбор анамнеза. В это время невролог собирает данные о пациенте, выясняет частоту и особенности приступов. Так же он проводит неврологический осмотр.
Лабораторные исследования. У пациента берут кровь из пальца и вены, мочу на экспресс-анализ. Результаты будут готовы буквально в течение нескольких часов.
Аппаратные исследования. Это электроэнцефалография, которую иногда необходимо провести в момент приступа, МРТ и ПЭТ (позитронная эмиссионная томография), которая необходима для того, чтобы узнать о состоянии каждого раздела головного мозга.

Первая помощь при приступе

Что нужно делать:

Вызвать Скорую Помощь.

Убрать опасные предметы из зоны досягаемости.

Положить больному под голову подушку, свернутую куртку, что угодно, чтобы он не травмировал себе голову.

Ослабить застежки на груди и шее, чтобы человек не начал задыхаться.

Когда больной придет в себя, осмотреть его на предмет наличия ран и обработать их.

Что нельзя делать:

Удерживать человека.
Разжимать ему зубы.
Пытаться во время приступа влить в него воду или дать лекарства.

Медикаментозное лечение

Основой для верного лечения эпилепсии является определение типа приступов. От этого зависит как назначение антиэпилептических препаратов, так и определение продолжительности лечения.

Принципы лечения:

Целью является достижение освобождения больного от приступов или, в худшем случае, максимальное снижение их количества при отсутствии побочных эффектов.
Антиэпилептические препараты (далее — АЭП) первого выбора (Карбамазепин, Вальпроат, Фенитоин) наиболее эффективны, вероятность побочных эффектов наиболее низка.
Верная дозировка АЭП — минимальная.
Принцип аггравации — эффективные при одних типах приступах АЭП могут вызывать ухудшение у пациентов с другими типами приступов.
Титрование (определение дозы в зависимости от массы пациента и индивидуальной переносимости) повышает эффективность терапии.
Если дозировка превышает верхнюю границу переносимости пациентом, общий эффект от лечения ухудшается.

Что определяет выбор лекарства:

Специфичность действия — то есть, эффективность при конкретных типах эпилептических приступов.

Сила лечащего воздействия.

Спектр эффективности — то есть, определение, насколько специфичен данный препарат.

Безопасность для организма: преимущество имеют лекарственные средства с минимальными побочными эффектами.

Индивидуальная переносимость.

Побочные действия.

Фурмакокинетика и фармакодинамика: принцип действия препаратов.

Лекарственные взаимодействия с другими препаратами.

Скорость определения наиболее верной терапевтической дозы.

Необходимость проведения во время лечения анализов.

Частота приема.

Стоимость.

В крайнем случае, если препараты не помогают и консервативная терапия исчерпала себя, фокальная эпилепсия может быть вылечена хирургическим путем.

Лечение эпилепсии у детей и беременных ничем не отличается от лечения таковой у взрослых.

Прогноз

Фокальная эпилепсия — заболевание, которое имеет намного более положительный прогноз, чем генерализованная форма.

При верном приеме препаратов и соблюдении назначенной врачом терапии, ее можно излечить. В крайнем случае есть хирургический метод, то есть, удаление пораженного участка мозга.

Эпилепсия — наиболее распространенное неврологическое заболевание.

Это значит, что никто не застрахован от возникновения у него этой патологии.

Она запросто может проявиться после травмы — даже если прошло несколько лет.

Поэтому необходимо внимательно следить за своим состоянием и обязательно обращаться к врачу, не дожидаясь, когда патология разовьется в некупируемое медикаментами заболевание.

Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом > 24 ч.
Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (³ 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов, в следующие 10 лет.
Диагноз эпилептического синдрома.

Критерии разрешения эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет.

Классификация эпилепсии проводится после определения критериев диагностики эпилепсии (определение выше). Классификация проводится с использованием трехуровнего ранжирования — определение типа приступов, типа эпилепсии и синдрома эпилепсии. Нейроимиджинг, ЭЭГ и другие исследования, если они есть, помогают улучшить классификацию на всех трех уровнях. Где это возможно, следует установить диагноз на всех трех уровнях. Этиологию эпилепсии следует устанавливать с самого начала и на каждом этапе всего диагностического пути. Знание этиологии может способствовать оптимизации классификации и имеет важные лечебные последствия для пациента.

Примечание. * Оценивается по началу приступа.

Авакян Г. Н. Блинов Д. В. Лебедева А. В. Бурд С. Г. Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6–25. DOI: 10.17749/2077–8333.2017.9. 1.006–025.

Алгоритм классификации эпилепсии:

На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом.
На втором этапе (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).
На третьем этапе (уровне) определяют эпилептический синдром и коморбидность. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз.
На четвертом этапе (уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная или с неизвестной этиологией.

Пациенты с генерализованной эпилепсией имеют генерализованные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ паттерны, которые сопровождают генерализованные типы приступов (например, генерализованный спайк-волна). Сопутствуют семейная история генерализованных типов приступов или генерализованная эпилепсия.

Пациенты с фокальной эпилепсией имеют фокальные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ-паттерны, которые сопровождают фокальные типы приступов (такие как фокальные острые волны или фокальное интериктальное замедление). Нейроимиджинг демонстрирует фокальную структурную аномалию мозга и способствует установке диагноза, хотя пациенты с генетической этиологией и нормальной визуализацией могут также иметь фокальную эпилепсию. Фокальные эпилепсии могут быть унифокальными, мультифокальными или полушарными.

Пациенты могут иметь как генерализованные, так и фокальные типы приступов, с интериктальными и / или иктальными ЭЭГ-паттернами, которые сопровождают оба типа приступов. Пациенты с синдромом Драве и синдромом Леннокс-Гасто могут иметь генерализованную и фокальную эпилепсию.

В то время как концептуализация эпилепсий по их этиологии очень важна, эпилепсии также могут быть организованы (в соответствии с установленными достоверными общепринятыми клиническими и ЭЭГ — характеристиками) в эпилептические синдромы. Такие синдромы имеют типичный возраст начала приступа, специфические типы приступов и характеристики ЭЭГ и часто другие признаки, которые вместе взятые позволяют диагностировать конкретный эпилептический синдром. Идентификация синдрома эпилепсии полезна, так как она предоставляет информацию о том, какие основные этиологии следует учитывать и какие антиконвульсанты могут быть наиболее полезными. Некоторые эпилептические синдромы демонстрируют аггравацию приступов при определенных антиконвульсантах, чего можно избежать при ранней диагностике синдрома эпилепсии.

Неонатальный и младенческий период:

самокупирующиеся неонатальные приступы и самокупирующаяся семейная неонатальная эпилепсия;
самокупирующаяся семейная и несемейная младенческая эпилепсия;
ранняя миоклоническая энцефалопатия;
синдром Отахара;
синдром Веста;
синдром Драве;
миоклоническая эпилепсия младенчества, младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами;
миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс, генетическая эпилепсия с фебрильными приступами плюс.

Детский возраст:

эпилепсия с миоклонически-атоническими (ранее – астатическими) приступами;
синдром Леннокса–Гасто;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс;
абсансная эпилепсия;
эпилепсия с миоклоническими абсансами;
детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса);
детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто);
фотосенситивная затылочная эпилепсия;
самокупирующаяся эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
атипичная эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
эпилептическая энцефалопатия с продолженной пик-волновой активностью во время сна;
синдром Ландау–Клеффнера;
аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

Подростковый и взрослый возраст:

юношеская абсансная эпилепсия;
юношеская миоклоническая эпилепсия;
эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;
аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями;
другие семейные височные эпилепсии.

Любой возраст:

семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом;
рефлекторные эпилепсии;
прогрессирующие миоклонические эпилепсии.

Наиболее важные генетические причины эпилепсии, которые могут быть идентифицированы при клиническом тестировании:

хромосомные аномалии;
аномалии гена.

Существует много способов, которыми генетические факторы могут способствовать развитию эпилепсии. Определенные генетические факторы, возможно, не были унаследованы и не могут быть переданы потомству. Вот некоторые важные генетические концепции, используемые на этом веб-сайте, и их определения:

унаследованные аномалии генов, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и менделевское наследование;
приобретенные аномалии генов — de novo, спорадические, мозаицистические, зародышевые и соматические;
полигенная / комплексная генетическая этиология.

Структурные эпилепсии определяются как имеющие выраженную структурную аномалию мозга, которая связана с существенно повышенным риском эпилепсии. Структурная аномалия мозга может быть приобретена (например, вследствие инсульта, травмы или инфекции) или может быть генетического происхождения; однако, как мы это понимаем в настоящее время, структурная аномалия мозга представляет собой отдельное нарушение, расположенное между приобретенным или генетическим дефектом и эпилепсией.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием 1.5 Тесла аппарата является минимальным стандартным исследованием для исключения структурной аномалии. При этом исследовании важно выполнять протоколы, специфические для эпилепсии, которые позволяют тщательно изучать специфические приобретенные аномалии (например, склероз гиппокампа ) и тонкие пороки развития коры головного мозга, такие как фокальная дисплазия коры. Изображение с использованием 3 Тесла и использование передовых методов анализа программного обеспечения может помочь в выявлении структурных нарушений, не очевидных при обычной МРТ. Интериктальная и иктальная ЭЭГ вместе с дополнительными функциональными исследованиями нейровизуализации, такими как ПЭТ, ОФЭКТ и МЭГ, помогают внимательно изучить конкретную область мозга и идентифицировать тонкую аномалию. У детей младшего возраста в возрасте до 2 лет тонкие аномалии не могут быть выявлены из-за незаконченной миелинизации, и повторное исследование требуется в динамике.

Общие структурные аномалии мозга, связанные с эпилепсией:

пороки развития коры головного мозга;
сосудистые пороки развития;
гиппокампальный склероз;
гипоксически-ишемические структурные аномалии;
травматическая повреждение мозга;
опухоли;
порэнцефалическая киста.

Метаболические эпилепсии определяются как имеющие определенное метаболическое нарушение, связанное с выраженным риском развития эпилепсии. Метаболические расстройства имеют генетическое происхождение; однако, как мы это понимаем в настоящее время, метаболические аномалии представляют собой отдельное нарушение, стоящее между генетическим дефектом и эпилепсией.

Важные метаболические эпилепсии:

дефицит биотинидазы и голокарбоксилазы-синтазы;
дефицит церебрального фолата;
нарушения креатина;
приступы при нарушении фолатного цикла;
недостаточность транспортера глюкозы 1 (GLUT1);
митохондриальные расстройства;
пероксисомальные расстройства;
пиридоксинзависимая эпилепсия.

Иммунные эпилепсии определены как имеющие выраженную иммунную опосредованную этиологию с подтверждением воспаления центральной нервной системы, что, как было показано, связано с существенно повышенным риском развития эпилепсии.

Важные иммуноопосредованные эпилепсии:

Синдром Расмуссена;
Антителоопосредованная эпилепсия.

Наиболее распространенная этиология эпилепсии во всем мире является инфекционной, особенно в развивающихся странах. Инфекции в центральной нервной системе могут вызывать как острые симптоматические припадки (которые тесно связаны со сроками первичной инфекции), так и эпилепсией. Инфекционная этиология включает туберкулез, ВИЧ, церебральную малярию, нейроцистицеркоз, подострый склерозирующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз. Эти инфекции иногда имеют структурный коррелят, однако основная причина эпилепсии определяется как инфекционный процесс. Инфекционная этиология может иметь специфические последствия лечения. Существуют также последствия для общественного здравоохранения, поскольку профилактика таких инфекций может снизить нагрузку на эпилепсию, особенно в развивающихся странах. Наиболее распространенные из таких инфекций следующие:

бактериальный менингит или менингоэнцефалит;
церебральная малярия;
церебральный токсоплазмоз;
цитомегаловирусная инфекция;
ВИЧ;
нейроцистицеркоз;
туберкулез;
вирусный энцефалит;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
прочие инфекции (токсокариоз, шистосомоз, болезнь Лайма (нейроборрелиоз).

Существует ряд состояний, связанных с рецидивирующими пароксизмальными событиями, которые могут имитировать симптомы, и ошибочно диагностироваться как эпилепсия. Важно, чтобы эти расстройства учитывались при оценке пароксизмальных событий, так как частота ошибочных диагнозов при эпилепсии высока во всем мире. История заболевания и видеозапись приступов помогают установить правильный диагноз. Существуют некоторые состояния, при которых могут сосуществовать эпилептические и неэпилептические события.

вазовагальный обморок;
рефлекторные аноксические приступы;
аффективно-респираторные апноэ;
гипервентиляционный обморок;
самоиндуцированный обморок по методу Вальсальвы;
неврологический обморок (мальформация Киари, гиперэксплексия, пароксизмальное болевое нарушение);
насильственная верхняя непроходимость дыхательных путей;
ортостатическая интолерантность;
удлинение QT и сердечный обморок;
одышечно-цианотические обмороки (при тетраде Фалло).

мечтательность / невнимательность;
самоудовлетворение;
эйдетические образы;
вспышки и реакции ярости;
ощущения вне тела;
панические атаки;
диссоциативные состояния;
неэпилептические приступы;
галлюцинации при психических расстройствах;
выдуманная/поддельная болезнь.

связанные со сном ритмические двигательные нарушения;
гипнотические вздрагивания;
парасомнии;
нарушения сна в фазу REM-сна;
доброкачественный неонатальныймиоклонус сна;
периодические движения ног;
нарколепсия-катаплексия.

тики;
стереотипии;
пароксизмальная кинезиогенная дискинезия;
пароксизмальная некинезиогенная дискинезия;
пароксизмальная дискинезия, вызванная нагрузкой;
окулогирный криз;
эпизодические атаксии;
альтернирующая гемиплегия;
гиперэксплексия;
синдром опсоклонус-миоклонуса.

мигрень со зрительной аурой;
семейная гемиплегическая мигрень;
доброкачественный пароксизмальный тортиколлис;
доброкачественное пароксизмальное головокружение;
циклическая рвота.

доброкачественный миоклонус младенчества и дрожательные атаки;
синдром Сандифера;
неэпилептические падения головы;
spasmus nutans;
gовышенное внутричерепное давление;
cемейный синдром ректальной боли;
cпинальный миоклонус.

С современных позиций определяется 5 этапов:

описание пароксизмального события, возможно по данным анамнеза;
классификация приступа (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг);
диагностика формы эпилепсии (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, нейровизуализация);
установление этиологии эпилепсии (МРТ, кариотипирование, биохимические исследования, биопсия мышц и прочее);
диагностика сопутствующих заболеваний и установление инвалидности.

Читайте также: