Транс при эпилепсии это

Трансы производят впечатление несколько рассеянных людей с внешне упорядоче-ным поведением, поэтому они не привлекают к себе особого внимания. Больные могут в некоторой степени ориентироваться в окружающем: ехать в транспорте и т. д. По выходе из транса отмечается частичная или полная амнезия.
Мы наблюдали редкий случай длительного транса.

Больной Л., 44 лет. В анамнезе черепно-мозговые травмы. В последующие годы повышенная утомляемость, временами головная боль. За 3 последних года 4 раза было состояние измененного сознания длительностью несколько минут, когда больной обнаруживал, что он находится не там, где ему следовало быть. В праздничные дни ежедневно в небольших дозах употреблял алкоголь. Спустя 5 дней, как обычно, вышел на работу, был в своем учреждении, разговаривал с сотрудниками. С их слов, утром этого дня он вовремя пришел на работу, поздоровался с окружающими, приступил к текущим делам, поведение внешне было правильным.

Пришел в сознание через 1,5 мес во время заболевания гриппом и был очень удивлен, каким образом оказался в Алма-Ате. Позвонил домой, сообщил, где он находится, и просил выслать денег на дорогу. Последующее время сознание ясное, поведение правильное.

Такие длительные трансы относятся к числу казуистических. Гораздо чаще встречаются трансы продолжительностью несколько минут или часов, когда больные заходят или заезжают не туда, где они должны быть.

Итак, сравнительно часто (в 52,7% случаев) заболевание начинается с бессудорожных пароксизмов. Главным признаком является сочетание различных форм приступов. С течением времени структура припадков усложняется, присоединяются расстройства сознания, моторные феномены, нарастает полиморфизм. Многообразие клинических форм первых приступов дает основание предполагать различную первичную локализацию эпилептического очага, что соответствует данным ЭЭГ и неврологического обследования.

С давних времен судорожные припадки привлекали к себе внимание. В сочинениях Гиппократа, Аретея, Целия, Сорана, Галена и более поздних авторов имеются классические описания большого судорожного припадка. Известны были не только внешние проявления его, но и способы вызывания. Например, рабовладельцы знали, что запах зажженного камня гагата (черный янтарь) легко провоцирует припадки. С помощью этого средства на рынках определяли, не страдает ли эпилепсией продаваемый раб. Вызывала приступы также длительная фиксация взгляда на вращающемся в лучах солнца гончарном круге.

После описания L. F. Bravais (1824) и J. H. Jackson (1931) локальных судорог стали различать начало заболевания с фокальных и генерализованных судорожных припадков. В редких случаях при поражении мозолистого тела фокальные судороги могут одновременно быть двусторонними. А. К. Kreindler и соавт. (1950, 1957) сообщают об альтернирующих стволовых припадках: парестезии на лице, а тонические судороги — на противоположной стороне тела или судороги в левой половине лица и правой конечности.

R. Baumstark (1897) отмечал, что у молодых людей эпилепсия иногда проявляется прокурсивными пароксизмами, которые в дальнейшем трансформируются в общие судорожные припадки.

Наблюдаются явления мутизма, отсутствие выраженной реакции на окружающее, несмотря на скованность движений. На фоне этого субступорозного состояния можно установить наличие бредовых и галлюцинаторных переживаний. Амнестические расстройства при этом расстройстве отсутствуют.

• Викифицировать статью.
• Исправить статью согласно стилистическим правилам Википедии.
• Найти и оформить в виде сносок ссылки на авторитетные источники, подтверждающие написанное.
• Проставить для статьи более точные категории.
• Проставить интервики в рамках проекта Интервики.

Wikimedia Foundation . 2010 .

• Жену, Антуан Эжен
• Жерар, Бальтазар

Эквиваленты эпилептические — (Hoffmann F., 1862). Пароксизмально возникающие, кратковременные расстройства психической деятельности, протекающие без тонико клонических судорог. Чаще всего – дисфории, сумеречные и особые состояния, явления амбулаторного автоматизма,… … Толковый словарь психиатрических терминов

Эквиваленты эпилептические — – термин F. Hoffmann (1862), обозначает приступы психического расстройства, не сопровождающиеся тонико клоническими судорогами (по современной терминологии, это дисфории, особые состояния и сумеречные состояния сознания, явления амбулаторного… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Эпилепсия — МКБ 10 G40.40. G41.41. МКБ 9 345 … Википедия

Эпилептический припадок — Эпилепсия МКБ 10 G40. G41. МКБ 9 345 DiseasesDB … Википедия

ГЕНИАЛЬНОСТЬ — ГЕНИАЛЬНОСТЬ, высшая степень одаренности, проявляющаяся в максимальной творческой продуктивности, имеющей для соц. жизни исключительное историческое значение. Г.можетпроявиться в самых различных областях человеческого творчества в науке,… … Большая медицинская энциклопедия

ЭНЦЕФАЛИТЫ — ЭНЦЕФАЛИТЫ, воспаления головного мозга, анат. клин. симптомокомплекс, к рый вызывается различными этнол. факторами: инфекцией, интоксикациями, травмой. Значение каждого из вышеперечисленных факторов расценивается неодинаково, причем роль… … Большая медицинская энциклопедия

Эпилепсия — (греч. epilepsía, от epilambáno схватываю, нападаю) падучая болезнь, хроническое заболевание головного мозга человека, имеющее различную этиологию и характеризующееся главным образом повторными припадками (См. Припадки), а также… … Большая советская энциклопедия

АФФЕКТИВНЫЙ СТУПОР — АФФЕКТИВНЫЙ СТУПОР, крайняя степень психомоторной заторможенности, связанной с действием чрезмерно сильных депрессивных аффектов (тоска, страх). См. Депрессия, Психозы. АФФЕКТ ЭПИЛЕПСИЯ,название, данное Братцем (Bratz) наблюдавшимся им совместно… … Большая медицинская энциклопедия

ДЕФЕКТИВНОСТЬ — (от лат. defectus недостаточность), термин, применяемый в невропатологии и психиатрии гл. обр. по отношению к детям, т. к. большинство видов Д. относится к прирожденным, конституциональным формам или к формам, приобретенным в самом раннем детстве … Большая медицинская энциклопедия

СИМУЛЯЦИЯ — (отлат.8шш1аге притворяться). В медицине под С. понимается предъявле ние картины болезненного состояния, коего исследуемый заведомо для себя не имеет; симулируется или болезненная форма в целом или лишь отдельные симптомы. С. необходимо отличать… … Большая медицинская энциклопедия

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

Симптоматическая височная эпилепсия — локализационно-обусловленная форма, при которой структурный дефект верифицируется в пределах височной доли и доказана его роль в этиологии эпилепсии. Одним из основных этиологических факторов заболевания является мезиальный височный склероз. Распространенность височной эпилепсии достаточно высока у взрослых и детей и достигает 1/4 всех случаев эпилепсии, а среди симптоматических фокальных форм — до 60%. Представлен обзор литературы, посвященный палеокортикальной височной эпилепсии, обусловленной мезиальным височным склерозом. В статье рассматриваются особенности клинической картины, семиология приступов, этиологическая роль атипичных фебрильных приступов в детском возрасте, вопросы диагностики (в том числе, электроэнцефалографическая картина и данные нейровизуализации) и терапии заболевания.

Ключевые слова: эпилепсия, палеокортикальная височная эпилепсия, мезиальный височный склероз, этиология, диагностика, лечение.

Симптоматическая височная эпилепсия (ВЭ) — локализационно-обусловленная форма, при которой верифицируется структурный дефект в
пределах височной доли и доказана его роль в этиологии эпилепсии. Одной из наиболее частых причин развития ВЭ является склероз аммонова рога, или мезиальный височный склероз (МВС). Распространенность фокальных форм эпилепсии составляет в популяции 4 случая на 1000 населения [19]. Височная эпилепсия относится к распространенным формам, как у детей, так и взрослых, составляя до 1/4 всех случаев эпилепсии, а среди симптоматических фокальных форм — до 60% [10, 44, 56].

Наличие в неврологическом статусе больных ФС очаговых неврологических симптомов или задержки психического, моторного, речевого развития. С клинической точки зрения, все приступы, возникающие у детей с детским церебральным параличом или умственной отсталостью, по определению, следует считать атипичными.
Наличие при ЭЭГ исследовании продолженного регионального замедления, чаще по одному из височных отведений; или реже — региональной эпилептиформной активности (исключая доброкачественные эпилептиформные паттерны детства).

Существует зависимость характера и кинематики эпилептических приступов, исходящих из височной доли, от возраста пациентов и локализации фокуса. Так, моторный компонент приступов редко возникает при палеокортикальной ВЭ, обычно лишь у детей раннего возраста.
Автоматизмы у детей до 3 лет бывают простыми, главным образом, ороалиментарными, и лишь после 5 лет усложняются (присоединение жестовых, мимических, вокальных), а амбулаторные автоматизмы возникают лишь в старшем возрасте [34].
Для детей характерны ауры в виде страха, неприятных ощущений в области эпигастриума; обилие вегетативных симптомов (цианоз, бледность, тошнота, возможна иктальная рвота). Латерализационные признаки у детей редки и не так четко выражены, как у взрослых. Эти данные поддер-живают гипотезу о влиянии процессов созревания височной доли на возрастную клиническую семиологию эпилептических приступов [19].
Склероз аммонова рога не всегда манифестирует палеокортикальной височной эпилепсией. Но даже при отсутствии приступов у больных с гиппокампальном склерозом могут наблюдаться нейропсихологические проблемы, прежде всего, в виде нарушения визуально-пространственной, кратковременной и долговременной памяти [41]. При правостороннем гиппокампальном склерозе селективно страдает пространственная кратковременная память. Пациенты с правосторонним гиппокампальным склерозом испытывают трудности в запоминании и воспроизведении вербального материала, решении визуально-пространственных задач; тогда как больные с левосторонним гиппокампальным склерозом выполняют нейропсихологические тесты по исследованию памяти без затруднений [41]. При этом нарушение функции памяти может быть обусловлено, как самим поражением гиппокампа, возникающим в детском возрасте, так и эпилепсией с частыми приступами [19]. Для более точного описания клинической картины мезиального височного склероза при отсутствии приступов, необходимы дальнейшие исследования. Для больных палеокортикальной ВЭ характерно появление разнообразных нейроэндокринных расстройств, прежде всего, в сексуальной сфере. Результаты исследования, проведенные в нашей клинике, показали, что частота сексуальных нарушений у мужчин при ВЭ составляет 71% [11]. Сексуальные нарушения проявлялись в виде глобальной гипосексуальности, гиперсексуальности и нарушений эякуляции. Как у мужчин, так и у женщин, доминирующим нарушением была гипосексуальность. Задержка пубертатного развития у подростков с ВЭ констатируется в 48% случаев. Отмечена высокая частота нарушений менструального цикла (до 1/3 больных ВЭ) и развитие поликистоза яичников при височной эпилепсии у женщин. Фертильность снижается у 31% пациентов. В отдельных публикациях сообщается о возможности развития гипотиреоза, остеопороза, и гиперпролактинемического синдрома при ВЭ [8]. В основе нейроэндокринных расстройств у больных ВЭ лежит, по-видимому, нарушение регуляции гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы со стороны лимбического комплекса, включая медиобазальные отделы височной доли.

Электроэнцефалографическое исследование

Лечение

При удовлетворительной переносимости возможно дальнейшее повышение дозы до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации; при этом, концентрация карбамазепина в крови (норма 4—12 мкг/мл) является важным, но не определяющим дозу препарата фактором. На данный момент препараты карбамазепина являются наиболее эффективными в отношении сложных парциальных приступов (диалептических и аутомоторных). Тегретол также эффективен при изолированных аурах, фокальных моторных (простых парциальных) и вторично-генерализованных судорожных приступах. Mikati M.A., Holmes G.L. (1993) провели исследование по сравнительной эффективности карбамазепина, фенитоина и фенобарбитала отдельно при фокальных и вторично-генерализованных приступах в рамках ВЭ у взрослых. Полная ремиссия была достигнута (%, вторично–генерализован ные / фокальные приступы): при применении карбамазепина — 55/65, фенитоина — 48/34, фенобарбитала — 58/33. Разница между препаратами оказалась достоверной только в отношении купирования фокальных приступов при приеме карбамазепина: наивысший результат — 65%. Процент удержания на терапии был максимален для карбамазепина — около 70% к концу первого года приема препарата. У детей в данном исследовании полная клиническая ремиссия при приеме карбамазепина была достигнута в 40% случаев [52].
Точная частота аггравации приступов от применения карбамазепина при ВЭ неизвестна. Аггравация может происходить у детей дошкольного возраста при наличии диффузных ЭЭГ-паттернов. Однако ВЭ с МВС редко дебютирует в дошкольном возрасте, кроме того, развитие вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ редко наблюдается при ВЭ. Карбамазепин, в целом, хорошо переносится, и в большинстве случаев побочные эффекты (ПЭ) обычно транзиторные и не требуют отмены терапии. К наиболее частым ПЭ следует отнести диплопию, преходящую сонливость, опсоменорею, незначительную нейтропению и увеличение ферментов печени. У 1—5% больных может развиться реакция идиосинкразии (кожная сыпь), требующая немедленной отмены терапии.
Окскарбазепин (трилептал) — антиэпилептический препарат схожий по своему химическому строению с карбамазепином, но отличающийся от него лучшей переносимостью. Механизм действия окскарбазепина связан с блокадой потенциал-зависимых натриевых и кальциевых каналов, что приводит к стабилизации мембран нейронов, ингибированию нейрональных разрядов и оказывает мощное противосудорожное действие [45]. Пик концентрации препарата достигается в среднем через 4,5 часа после однократного перорального приема. Связывание с белками плазмы крови составляет около 40%. Средний терапевтический уровень препарата в плазме крови — 10—35 мкг/мл. Препарат выводится преимущественно через почки. Рекомендуемые дозы у детей: 20—40 мг/кг/сут в 2 приема, у взрослых средние дозировки — 1200—1400 мг/сут. При резистентных приступах в рамках ВЭ доза трилептала может быть постепенно повышена у детей до 60 мг/кг/сут, а у взрослых — до 2400 мг/сут. Трилептал безопасен и эффективен в лечении фокальных эпилептических приступов, может применяться в любом возрасте (от детского до пожилого), как в виде стартовой терапии, так и в резистентных случаях; назначается в монотерапии и в политерапии в качестве добавочного препарата. В настоящее время, большинство авторов рекомендуют трилептал в качестве базового препарата в стартовой монотерапии ВЭ. Окскарбазепин — единственный препарат с наивысшим уровнем доказательности (класс А) в лечении фокальных эпилептических приступов у детей [40]. Трилептал эффективен при изолированных аурах, простых и сложных парциальных приступах, вторично-генерализованных пароксизмах.
В нашем исследовании (К.Ю. Мухин и соавт., 2007) была показана высокая эффективность применения трилептала у больных симптоматическими фокальными формами эпилепсии, как в моно-, так и при политерапии (табл. 3). В целом, положительный эффект от лечения (медикаментозная ремиссия или снижение частоты приступов на 50% и более) был достигнут в группе больных на монотерапии в 67% случаев, а при политерапии — в 83%. У больных симптоматической височной эпилепсией самая высокая эффективность монотерапии трилепталом была продемонстрирована нами в отношении фокальных диалептических приступов — более чем в половине случаев удалось полностью купировать данный вид приступов, а у оставшейся части пациентов добиться значительного урежения частоты и ослабления тяжести приступов. Также во всех случаях удалось добиться положительного эффекта в отношении вторично-генерализованных приступов. Что касается фокальных моторных приступов, то эффективность трилептала при них была ниже. В целом, при ВЭ полная ремиссия на монотерапии трилепталом была констатирована в 37,5% случаев. Удержание на монотерапии к концу первого года лечения составило 77,8% [14].

Особую актуальность вопрос о назначении окскарбазепина принимает в период беременности и кормления грудью. Применение традиционных АЭП при беременности связано, по крайней мере, с удвоенным риском возникновения эмбриональных аномалий по сравнению с общей популяцией, особенно при политерапии. В настоящее время в литературе имеются единичные публикации, свидетельствующие о достоверно более низком тератогенном эффекте окскарбазепина по сравнению с препаратами вальпроевой кислоты и фенитоином. Meischenguiser и соавт. (2004)
наблюдали 55 беременных женщин, больных эпилепсией, получавших окскарбазепин в течение всей беременности (35 случаев — монотерапия и 20 — в комбинации с другими АЭП). Авторы сообщают об единственном случае аномалии плода (порок сердца) у пациентки, получавшей окскарбазепин в комбинации с фенобарбиталом [50]. Литературные данные по применению окскарбазепина в период лактации очень скудные; рекомендуется продолжать кормление грудью.
Таким образом, высокая эффективность препарата в сочетании с хорошей переносимостью показывает возможность применения трилептала в качестве стартовой монотерапии при ВЭ с МВС.
Топирамат (топамакс) является следующим (после тегретола и трилептала) препаратом, назначаемым при ВЭ, как в монотерапии, так и в комбинации. Стартовая доза топамакса для детей дошкольного возраста — 12,5 мг/сут, школьников — 25 мг/сут, взрослых — 50 мг/сут. Препарат назначается, постепенно увеличивая дозу, до 75—400 мг/сут (4—10 мг/кг/сут), 2 раза в день. Особая эффективность топамакса отмечена при фокальных моторных и вторично-генерализованных судорожных приступах и наименьшая — при диалептических. Gilliam и соавт. (1999) констатировали терапевтическую ремиссию приступов в течение не менее 6 мес у 39% пациентов, получавших монотерапию топамаксом при впервые диагностированной симптоматической фокальной эпилепсии [39].
При применении топамакса возможны ПЭ в виде трудностей в подборе слов, замедленности мышления (необходима медленная титрация препарата), а также снижения аппетита и похудания. В очень редких случаях у взрослых описано образование конкрементов в почках при длительном приеме препарата. Препарат третьего выбора — леветирацетам. Кеппра назначается с постепенным титрованием дозы: стартовая доза — 250 —500 мг/сут, с увеличением по 250—500 мг/сут еженедельно. Дозировки кеппры составляют 750—4000 мг/сут (30—60

При резистентности приступов к АЭП применяется нейрохирургическое вмешательство. Выполняются две основные хирургические методики: передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия [63]. Нейрохирургическому вмешательству предшествует тщательная прехирургичекая диагностика, включающая длительный видеоЭЭГ мониторинг, использование имплантированных сфеноидальных электродов, магнитно-резонансное исследование с высоким разрешением по программе эпилептологического сканирования с позиционированием срезов гиппокампов, применение интракаротидного амобарбиталового теста (Wada-тест); консультации нейропсихолога и нейроофтальмолога [1,17, 59]. Группа из эпилептологического центра Бетеля (Билифельд, Германия) представила сведения о 79 больных височной эпилепсией с верифицированным морфологическим поражением мезиальных височных структур, которым было выполнено оперативное вмешательство в период с 1991 по 1997 годы [58]. Полная ремиссия приступов при долгосрочном катамнезе (3 года и более после операции) была констатирована в 73% случаев. Tuxhorn и соавт. (1997) сообщают о результатах височной лобэктомии у детей, больных ВЭ: полная ремиссия приступов — 75% случаев, урежение частоты приступов на 90% и более — 14%, отсутствие эффекта или незначительное улучшение — всего 11% [59]. В качестве нового метода лечения ВЭ, сопровождающейся МВС, предлагается введение ботулотоксина интрагиппокампально [32]. Однако существуют лишь единичные публикации, посвященные этому вопросу, и данный метод широко не применялся.
Безусловно, на сегодняшний день успехи и перспективы оказания помощи больным симптоматической височной эпилепсией, обусловленной мезиальным височным склерозом, связаны, прежде всего, с развитием хирургического лечения. Необходимо дальнейшее расширение всего
комплекса прехирургического обследования больных и совершенствование нейрохирургических методик.

Основная библиография:

1. Алиханов А.А., Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Гатауллина С.Х., Рыжков Б.Н., Перепелова Е.М., Костылев Ф.А., Чадаев В.А., Миронов М.Б. Магнитно-резонансная томография с высоким разрешением в оценке эпилептогенных поражений мозга // РГМУ, 2006. — 24 с.

2. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю., Успенская Т.Ю., Шнайдман Р.В, Коршунов С.В. Височная эпилепсия с психосенсорными и вкусовыми приступами // Журн невропатол психиатр. — 1993. — № 1.— С. 17—19.
3. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. Эпилептические приступы оргазма // Журн неврол и психиатр. —1996. — Т. 96. — № 2. — С. 96—100.
4. Броун Т., Холмс Г. Эпилепсия. Клиническое руководство. — М.: Бином., 2006 — 288 с.
5. Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. — Таганрог:ТРТУ, 1996 — 330 с.
6. Карлов В.А. Височная эпилепсия с дебютом в возрасте от 6 до 12 и от 12 до 16 лет // Журн невропатол и психиатр. — 1988. —Т. 88. —№ 6. — С. 37—41.
7. Карлов В.А., Овнатанов Б.С. Медиобазальные эпилептические очаги и абсансная активность на ЭЭГ //Журн невропатол и психиатр. — 1987. — Т. 87. — N6. — С. 805—812.

8. Котов С.В., Мухин К.Ю. Заболевания половых желез // В кн.: Неврологические расстройства при эндокринных заболеваниях. Ред.: А.П. Калинин, С.В. Котов / М.:Медицина, 2001. — С. 220—256.
9. Морозова Е.Ю., Иваненко Л.И., Каминский Ю.Л., Камбарова Д.К. Физиологическая характеристика сна и динамика патологической активности у больных височной эпилепсией с различными нейро- и психопатологическим состояниями // Физиология человека. — 1987. — Т.13. — № 4. — С. 549—560.
10. Мухин К.Ю. Височная эпилепсия // Журн неврол и психиатр. — 2000. — Т. 100. — № 9. — С. 48—57.
11. Мухин К.Ю. Задержка полового развития у подростков мужского пола, больных эпилепсией // Актуальные вопр. неврол. — 1987. — С.157—160.
12. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю. Симптоматическая височная эпилепсия // В кн.: Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова — М.: Альварес Паблишинг, 2004 —С. 389—406.
13. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Русский журнал детской неврологии. — 2006. — Т.1. — № 1. — С. 6—17.

Кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

Важнейшим клиническим симптомом СПП являются автоматизмы. Впервые автоматизмы были детально описаны и систематизированы H. Gastaut и R. Broughton [13]. По их классификации выделяют алиментарные (ороалиментарные), мимические, жестовые, речевые и амбулаторные автоматизмы. Позднее были выделены еще две группы автоматизмов: сексуальные и стереотипные гипермоторные (типа педалирования).

Различают автоматизмы с продолжением действия, начатого до приступа, и возникающие de novo, а также автоматизмы с взаимодействием с предметами или людьми, без взаимодействия и направленные на себя. Механизм их возникновения до конца неясен. Автоматизмы - характерный, но не патогномоничный признак ВЭ; они могут наблюдаться в рамках других форм парциальной эпилепсии (чаще всего лобной) [16].

Ороалиментарные (алиментарные, фарингооральные, оперкулярные ) автоматизмы впервые были описаны Джексоном в 1889 г. Данный вид автоматизмов обычно связывают с возбуждением амигдалы, переднего гиппокампа и островка. Характерны автоматизмы жевания, глотания, причмокивания, облизывания, сосания, смакующие движения языком и губами; реже отмечаются сплевывание. Эти автоматизмы могут наблюдаться не только при сложных, но и при простых (при сохранном сознании) парциальных приступах, а также в рамках идиопатической генерализованной эпилепсии во время продолжительных типичных абсансов.

Мимические автоматизмы проявляются различными гримасами, мимикой страха, удивления, растерянности, а также улыбкой, смехом, нахмуриванием. Возможно появление насильственного моргания, более редкого и интенсивного, чем при синдроме миоклонии век с абсансами . Описаны также автоматизмы моргания или ритмичные движения бровью, возникающие асимметрично или унилатерально на стороне эпилептогенного очага.

Автоматизм жестов (ручные и туловищные), как и ороалиментарные, - наиболее частые и типичные при амигдалогиппокампальной ВЭ. Проявляются быстрыми стереотипными одно- или двусторонними движениями, такими как катание пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки о руку, поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками и т.д. Кроме ручных автоматизмов, нередко возникают движения головой и туловищем. Характерно оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси (ротаторные пароксизмы), приседание или привставание (из положения лежа). Односторонние жестовые автоматизмы имеют важнейшее значение для определения локализации эпилептогенного очага [18]. Согласно наблюдениям H. Holthausen [15], на гомолатеральной очагу стороне возникают автоматизмы в руке, а на контралатеральной начавшиеся автоматизмы быстро трансформируются в своеобразную дистоническую установку кисти. Таким образом, при ВЭ автоматизмы в руке возникают на стороне очага, а дистоническая установка кисти - на противоположной. Автоматизмы с вовлечением проксимальных отделов конечностей более характерны для экстратемпоральной (лобной) локализации эпилептогенного очага.

Речевые ( вербальные , вокализационные) автоматизмы проявляются различными расстройствами речи. Характерны невнятное бормотание, произношение отдельных слов, звуков, всхлипывание или плач, шипение и пр. Локализационное значение имеет появление приступной речи: ясно различимые фразы или обрывки фраз, обычно с неестественным растягиванием слов или на одном из слогов либо с продолжением фразы, начатой до приступа. Показано, что приступная речь обычно возникает при СПП в рамках ВЭ и связана с очагом в субдоминантной гемисфере. Приступная афазия и дизартрия, напротив, характерна для лобной эпилепсии с локализацией очага в доминантном полушарии.

Амбулаторные автоматизмы - наиболее драматичное проявление СПП, с которым исторически связано множество предрассудков. Проявляются длительными, внешне как будто целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно с взаимодействием. Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан и пр. Классическое описание подобных автоматизмов было дано Penfield: .

Более продолжительные амбулаторные автоматизмы переходят в эпилептические трансы ( фуги ). Трансы могут проявляться в виде дромомании - больные бесцельно блуждают по улицам, садятся в транспорт, уезжают в другие города [1]. Приступы амнезируются; после их окончания возникает дезориентация в месте, и пациенты не понимают, где они находятся и как туда попали. Продолжительность трансов - от десятков минут до нескольких часов, крайне редко суток. Современные исследования установили, что эпилептические трансы - достаточно редкое проявление ВЭ. По-видимому, большинство подобных случаев, описанных в старой литературе, относятся не к эпилепсии, а к неврозоподобным, психопатоподобым расстройствам или нарушениям влечений.

Сексуальные автоматизмы проявляются пароксизмами эксгибиционизма, трансвестизма, онанизма и гиперсексуальности [1]. Во время приступа пациенты могут полностью раздеваться, переодеваться в одежду противоположного пола, обнажать и демонстрировать гениталии, мастурбировать, а также обнимать, целовать, ощупывать гениталии находящихся рядом незнакомых людей. После выхода из приступа, обнаружив себя обнаженными, больные испытывают выраженное чувство стыда. Данный вид автоматизмов может наблюдаться и в рамках лобной (цингулярной) эпилепсии.

Автоматизмы со стереотипными гипермоторными движениями были описаны сравнительно недавно. Типичны интенсивные стереотипные движения в проксимальных отделах нижних (педалирование) или верхних (боксирование) конечностей, чаще возникающие во время сна. Следует отметить, что гипермоторные автоматизмы более характерны для орбитофронтальной лобной эпилепсии, а не для ВЭ. По мнению большинства исследователей, возникновение этих автоматизмов при ВЭ свидетельствует об иррадиации возбуждения на орбитофронтальную кору. В публикации M. Duchowny [7] изучены возрастные особенности автоматизмов у детей. Отмечено, что у детей до 3 лет жизни возникают только ороалиментарные автоматизмы; другие виды автоматизмов начинают оформляться лишь с 5 лет. Однако во все возрастные периоды у детей ороалиментарные автоматизмы по частоте превышают жестовые.

Простые парциальные приступы наблюдаются у 30-60% больных ВЭ, часто предшествуя возникновению СПП или ВГСП. Основным критерием простых парциальных приступов является сохранность сознания во время пароксизма. Проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными пароксизмами и приступами с нарушением психических функций.

Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами контралатерально очагу, постуральными дистоническими пароксизмами; адверсивными и фонаторными приступами. Наиболее характерны для ВЭ постуральные дистонические пароксизмы ( ). Дистонические приступы при ВЭ вовлекают дистальные отделы конечностей (кисть чаще, чем стопу) на противоположной очагу стороне и заключаются в специфической фиксированной атетоидной установке. Они могут сочетаться с поворотом головы также контралатерально очагу и ручными автоматизмами ипсилатерально. Адверсивные приступы (поворот глаз, головы, реже корпуса) не имеют существенного топического значения, возникая как в рамках ВЭ, так и при лобной и затылочной эпилепсии (6, 8 и 19-е поля по Бродманну). По мнению J. Engle [11], в первый момент приступа, генерируемого в височной доле, происходит короткий поворот глаз и головы в сторону очага, а затем контралатерально (90% случаев), что нередко предшествует развитию ВГСП.

Простые парциальные сенсорные приступы возникают при ВЭ с разной частотой. Для амигдалогиппокампальной ВЭ типичными считаются обонятельные и вкусовые пароксизмы; зрительные, слуховые галлюцинации и припадки головокружения возникают в рамках латеральной ВЭ; соматосенсорные пароксизмы встречаются лишь у 5% больных ВЭ. Обонятельные приступы ( ) возникают при раздражении крючка гиппокампа и проявляются обонятельными галлюцинациями. Характерны приступообразные ощущения не существующих в данный момент реально запахов. Обычно больные чувствуют один, строго определенный, чаще резко неприятный запах (бензина, краски или органических веществ - гниения, фекалий и пр.). Запах может быть недифференцирован, с трудом поддающимся описанию. Обонятельные галлюцинации нередко сочетаются с вкусовыми. По мнению Penfield, вкусовые пароксизмы исходят из глубинных отделов сильвиевой щели и островка Рейля . Они проявляются ощущением неприятного привкуса во рту, например металла, горечи или горелой резины [2]. Обонятельные и вкусовые приступы редко бывают единственным проявлением ВЭ - обычно они сочетаются с другими типами припадков. Вегетативно-висцеральные приступы являются типичным проявлением амигдалогиппокампальной ВЭ. Выделяют эпигастральные, кардиальные, респираторные и сексуальные пароксизмы. Наиболее часто (52% случаев) встречаются эпигастральные припадки, генерируемые в области островка. Проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болями в области пупка или эпигастрия, урчанием в животе, позывами на дефекацию, отхождением газов. Возмож-но появление специфического , описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. Иногда ощущения пациентов, особенно детей, с трудом поддаются описанию - они сообщают, например, о возникновении [14]. Некоторые авторы с учетом локализации патологических ощущений в животе предлагают различать эпигастральные (область желудка) и абдоминальные (вокруг пупка) пароксизмы.

Кардиальные приступы проявляются внезапными специфическими ощущениями в области сердца типа сжатия, сдавления, распирания. Возможно возникновение нарушений сердечного ритма, колебаний артериального давления, вегетативных расстройств ( гипергидроз , бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез), выражено чувство страха. В наблюдении de Suze и соавт. во время эпилептических приступов эпизоды остановки сердца продолжались от 10 до 24 с, что было зафиксировано при холтеровском мониторировании. Для респираторных приступов характерно внезапное удушье, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, ощущение сжатия в области шеи с тоническим напряжением мышц шеи. Изолированные кардиальные и респираторные пароксизмы встречаются редко; обычно они предшествуют развитию СПП или ВГСП.

Сексуальные пароксизмы встречаются преимущественно у женщин с теменно-височной локализацией эпилептогенного очага в субдоминантной гемисфере [1]. Возникают приятные ощущения тепла в нижних отделах живота, нарастает половое возбуждение, нередко переходящее в оргазм (оргастические приступы). Объективно появляются вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Возможно локальное восприятие оргазма, а также оргазм с болезненными ощущениями.

Некоторые авторы выделяют при ВЭ цефалгические приступы, возникающие главным образом в виде ауры перед СПП или ВГСП. Эти пароксизмы проявляются своеобразными ощущениями в голове, описываемыми больными как боль, давление, жар или .

Приступы с нарушением психических функций лежат в основе амигдалогиппокампальной ВЭ. Характерны сноподобные состояния, описанные Джексоном в 1880 г., а также явления дереализации и деперсонализации. Такие состояния полностью не амнезируются больными, сохраняются отдельные воспоминания о них, и по классификации Kyоto они относятся к простым парциальным пароксизмам. Сновидные состояния проявляются своеобразными ощущениями , грез, фантазий, чувством нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными каким-то особым смыслом, , они вспыхивают лучом света и яркими красками. Иногда же, наоборот, окружающий мир становится тусклым, блеклым, бессмысленным, безрадостным и застывшим. Эти состояния могут сочетаться с явлениями дереализации в форме и . При синдроме место, где больной находится впервые, кажется хорошо знакомым. При синдроме привычная обстановка становится вдруг чужой, незнакомой, пугающей, воспринимаемой как бы впервые. При сновидных состояниях могут отмечаться метаморфопсии - иллюзии, искажения величины или формы предметов и пространства, а также ощущение изменения течения времени - замедление ( ) или убыстрение.

Наряду с явлениями дереализации сновидные состояния сочетаются с пароксизмами деперсонализации . Они характеризуются нарушением восприятия и отчуждением собственной личности (аутопсихическая деперсонализация). Больному кажется, что его мысли, чувства, представления принадлежат не ему, а другому человеку. Иногда он ощущает себя сказочным героем, великим полководцем, Богом и пр. Может наблюдаться явление аутоскопии: пациент видит себя улыбающимся и разговаривающим с сидящим рядом двойником. При приступах психического отсутствия больной отвечает на вопросы врача, выполняет инструкции, но утверждает, что он нереален, не существует, давно умер и похоронен. Приступы соматопсихической деперсонализации характеризуются ощущением отчуждения собственного тела или его частей. Пациенты отмечают, что их тело, конечности стали чужими, принадлежат кому-то другому. Могут изменяться размеры конечностей или смещаться части тела. Например, начинает расти голова или руки, увеличиваясь до невероятных размеров.

При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса , который редко наблюдается изолированно, возникают аффективные приступы: немотивированный ( ) страх, паника или припадки ярости (дисфорические пароксизмы). Следует отметить также особую форму пароксизмов, проявляющуюся аффектом радости, ощущением приподнятости, легкости, экстаза. В зарубежной литературе такие приступы получили название . Великий писатель устами князя Мышкина описал свои ощущения во время , предшествующей генерализованному судорожному приступу.

Идеаторные приступы ( , мыслей, ) также относятся к пароксизмам с нарушением психических функций, но возникают обычно в рамках лобной эпилепсии [4].

Латеральная ВЭ (неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогиппокампальной. Проявляется она следующими типами приступов, возникающих как изолированно, так и в сочетании: слуховыми галлюцинациями, зрительными галлюцинациями, приступами головокружения, приступами с нарушением речи, .

Возникновение сложных слуховых галлюцинаций наиболее типично при латеральной ВЭ. Возможно появление слуховых иллюзий и галлюцинаций - как элементарных (шум), так и сложных продолжительных (голоса, музыка). Нередко приступ, начавшись со слуховых галлюцинаций, переходит затем в сложный парциальный с остановкой взора и различными автоматизмами.

Характерно также возникновение сложных структурных цветных зрительных галлюцинаций с панорамным видением людей, животных; их перемещением. Галлюцинации исключительно натуральны, обычно тесно связаны с самим пациентом, его чувствами, переживаниями и ощущениями. Больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинации воспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад [10]. Иногда они достигают такой яркости, образности и , что пациент как бы просматривает кинокартину, в которой видит себя со стороны (аутоскопия). Важно критичное отношение больных к обманам восприятия, что отличает их от пациентов, страдающих душевными расстройствами. Простые галлюцинации в виде вспышек света, появления точек, кругов, более характерны для раздражения окципитальной коры и наблюдаются при затылочной эпилепсии.

Вестибулярные приступы проявляются внезапно возникающим коротким (10 с - 3 мин) стереотипным головокружением, носящим системный характер. Часто во время приступа возникают иллюзии изменения пространства ( , ), а также вегетативные симптомы (гипергидроз, бледность кожи, тахикардия). Такие пароксизмы редко возникают изолированно и обычно переходят в СПП. При сборе анамнеза у детей необходимо спрашивать, что они понимают под словом . По нашим данным, большинство детей, даже школьного возраста, затрудняются объяснить понятие и выдают за этот симптом такие неспецифические ощущения, как головная боль, парестезии, тошнота и пр.

При локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) наблюдаются приступы сенсорной афазии (табл. 3). Пароксизмальная сенсорная афазия проявляется в виде невозможности восприятия больным устной речи. Возможно сочетание с амузией .