Бета блокаторы от эссенциального тремора головы

Эссенциальный тремор — неврологическое расстройство, вызывающее непроизвольную и ритмичную тряску (дрожание) конечностей или головы. Данное состояние ухудшает возможность выполнения повседневных задач, в особенности тех, что связаны с мелкой моторикой (вышивание, рисование, лепка).

Тремор может затронуть любую часть тела, но чаще всего поражает конечности и голову. Пациентам, страдающим тремором, тяжело пить, есть, а также выполнять элементарные бытовые задачи (например, завязывание шнурков). Во сне тремор обычно проходит, а после пробуждения возобновляется снова.

Что такое эссенциальный тремор. Диагностика тремора

Эссенциальный тремор также называют доброкачественным. Со временем состояние больных ухудшается, дрожание происходит усиленно, если на начальных этапах оно появлялось лишь с определенной периодичностью. Иногда заболевание ошибочно называют болезнью Паркинсона, однако это неверное представление, поскольку тремор является лишь одним из многочисленных симптомов этой болезни.

Период появления болезни: любой, но преимущественно развивается после 40 лет, а также в пожилом возрасте (после 65 лет).

Распространенность заболевания: массовая, только в США симптомы тремора присутствуют у 10 млн человек.

Тремор, вызванный потреблением лекарственных средств — состояние временного характера, вызванное употреблением лекарственных препаратов для лечения неврологических нарушений. Может быть связано с гормональной терапией, сильным стрессом, алкогольным опьянением или абстинентным синдромом. После прекращения приема препаратов, вызывающих такой побочный эффект, тремор исчезает. В тяжелых случаях (редко) может сохраниться на некоторое время или навсегда.

Диагностика тремора

электромиография;
акселерометрия.

Лабораторные исследования

К методам лабораторных исследований относят следующие:

тесты функции щитовидной железы;
уровень электролитов;
показатели мочевины;
уровень азота в крови;
уровень креатинина;
уровень сыворотки церулоплазмина;
тесты функции печени.

МРТ помогает исключить наличие структурных воспалительных поражений (в том числе и рассеянный склероз), например, болезнь Вильсона. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография используется для диагностики паркинсонизма.

Причины эссенциального тремора, факторы риска

Тремор может быть вызван следующими причинами:

злоупотребление алкоголем;
гиперактивность щитовидной железы;
инсульт;
неврологические заболевания.

Точная причина тремора неизвестна. Исследователями не обнаружено каких-либо абсолютных генетических или экологических причин развития этого состояния. Однако наиболее недавние научные работы связывают тремор с изменениями в определенных участках головного мозга.

Факторы риска

Известные факторы риска тремора это:

генетическая мутация;
возраст (старше 40 лет);
состояние здоровья до начала тремора;
травмы черепа.

По последним данным ученых, тремор можно отнести к аутосомно-доминантным заболеваниям. Требуется только один дефектный ген, отвечающий за передачу состояния от одного из родителей к ребенку.

Если у человека есть родитель, страдающий тремором, вероятность развития данного заболевания в позднем возрасте достаточно велика.

Симптомы эссенциального тремора

Эссенциальный тремор принято считать моносимптоматическим заболеванием, то есть заболеванием с одним основным симптомом — дрожанием конечностей или головы, подчиненным одной амплитуде. Однако при более детальном изучении состояния пациента можно заметить, что присутствуют не только нарушения нормального состояния конечностей, но и аномальные особенности походки.

У пациентов с тремором проявляются такие симптомы:

Тремор начинается в одной верхней конечности, а затем поражает другую. Переход дрожания обычно происходит от руки к руке и от ноги к ноге, реже — диагонально, от руки к ноге.
Дрожание изначально может быть прерывистым, усиливается только в период эмоциональной активации, стресса, употребления алкоголя.
Присутствует легкая степень асимметрии положения головы.
Нарушается правильное положение губ.
Асимметрично меняется выражение лица (смещаются в сторону губы, брови, один глаз может быть больше прикрыт).
Частота подергиваний является фиксированной.
Подергивания рук могут быть синхронными, усиливаются в момент гнева, при усталости или раздражении.
Усиленный мышечный тонус.
Жесткость мышц шеи и лица.
Проблемы с жеванием пищи.
Слюнотечение (в тяжелых случаях тремора головы).
Неврологическая нестабильность.
Депрессия.
Нарушение почерка.
Невозможность самостоятельного (качественного) выполнения мелких повседневных задач (бритье, прикладные искусства, любая мелкая работа руками).

Что влияет негативно на человека с тремором?

Существует несколько факторов риска, из-за которых состояние пациента может значительно ухудшиться. К таким состояниям относятся:

голод;
холод;
перегрев;
бессонница;
страх;
стресс;
сексуальное возбуждение;
резкие перепады температур;
алкогольное опьянение;
употребление наркотиков.

При любых указанных факторах амплитуда повторяющихся движений усиливается.

В каких случаях тремор исчезает?

при глубоком расслаблении;
во время сна.

Лечение эссенциального тремора

Некоторые пациенты с тремором не нуждаются в лечении, в особенности если симптомы заболевания выражены слабо и не причиняют дискомфорта.

Возможные варианты лечения это:

1. Бета-блокаторы. Обычно используются для лечения высокого кровяного давления. Бета-блокаторы, такие как пропранолол (анаприлин) помогают облегчить тремор у некоторых пациентов. Они противопоказаны при астме ли проблемах с сердцем.

2. Антиэпилептические препараты.

Например, примидон (Mysoline) — эффективен для пациентов, не проявляющих реакции на бета-блокаторы. Также назначают: габапентин (Gralise, Neurontin) и топирамат (Топамакс, Qudexy XR). Побочные эффекты: сонливость и тошнота, которые обычно исчезают в течение короткого промежутка времени.

Врачи могут назначать такие препараты, как алпразолам (Xanax) и клоназепам (Клонопин) для лечения пациентов, у которых тремор ухудшается в состоянии напряжения или беспокойства. Побочные эффекты: усталость, мягкий седативный эффект. Эти препараты следует использовать с осторожностью, поскольку они вызывают привыкание.

4. Инъекции ботулинического токсина.

Инъекции ботокса полезны при лечении некоторых типов тремора, особенно тремора головы. Инъекции ботокса нормализуют состояние пациента примерно на три месяца, в дальнейшем инъекцию нужно делать повторно. При дрожании рук ботокс не используют, поскольку он вызывает слабость в мышцах пальцев. При треморе голосовых связок использование ботокса нежелательно из-за снижения тембра голоса и повышенной хриплости.

Физиотерапия необходима для развития и поддержания:

мышечной силы;
выносливости;
координации;
равновесия.

С целью уменьшения последствий тремора в повседневной жизни врачи рекомендуют:

использовать более тяжелую посуду;
применять более широкие письменные принадлежности (крупные кисти или шариковые ручки);
специальные браслеты для запястий (утяжелители).

Хирургическое лечение

Переболевшие коронавирусом не могут избавиться от сильного потоотделения

Эссенциальный тремор – это патология нервной системы. Непосредственной опасности сам по себе описываемый недуг не представляет, однако может доставить бесчисленное количество неприятных моментов в социальной жизни, существенно усложнить профессиональную деятельность и затруднить ежедневный быт.

Эссенциальный тремор, что это такое, отличие от иных видов дрожания, его проявления? Эти вопросы интересуют многих. Главным его симптомом, также как и прочих вариаций тремора, являются мышечные колебательные сокращения непроизвольного характера. Отличие же заключаются в этиологии. Как правило, рассматриваемая патология порождается генной мутацией (второй или третьей хромосомы) и наследуется по аутосомно-доминантному признаку, другими словами заболевание не зависит от половой принадлежности. В основном, данное нарушение начинает проявлять себя после тридцатилетнего возраста. Чаще всего наблюдается дрожание рук, реже встречается эссенциальный тремор головы, челюсти, век и наиболее редко отмечается тремор туловища. Рассматриваемый вид тремора часто сочетается с иной клинической симптоматикой различных патологий нервной системы.

Причины эссенциального тремора

Чтобы выяснить причины, провоцирующие данный недуг, необходимо определить эссенциальный тремор, что это такое. Тремором называются колебательные сокращения мускулатуры верхних и нижних конечностей, реже головы, туловища, шеи.

Термин эссенциальный тремор применяется в отношении недуга, который не спровоцирован внешними причинами.

Причины, обуславливающие развитие эссенциального тремора полностью не изучены. Ученые утверждают, что примерно в пятидесяти случаях из ста данный вид дрожания возникает вследствие генной мутации. Другими словами, рассматриваемую разновидность дрожания можно отнести к наследственным недугам. Нередко в одном поколении количество больных превышает пятидесятипроцентный порог. Если рассматриваемым недугом страдают оба родителя, то число заболевших в первом поколении доходит практически до семидесяти пяти процентов. Кроме того, отмечаются и единичные (спорадические) случаи развития эссенциального дрожания, причины которых остаются невыясненными.

Данный вид патологии появляется вне зависимости от пола и возрастной принадлежности, так как он обусловлен генетической предрасположенностью. Однако все же чаще он наблюдается у людей более зрелого возраста.

Другой причиной рассматриваемого недуга можно считать нарушение взаимодействия отдельных мозговых структур (красных ядер, мозжечка и ствола мозга), которые ответственны за регулирование произвольной активности мускулатуры.

Более часто встречается мелкие и средние сокращения мышц конечностей, особенно верхних. При данном виде тремора отсутствует повышения тонуса мускулатуры. Дрожание возникает как результат поочередного сокращения мышц сгибателей и разгибателей. Дрожание становится более выраженным при целенаправленных действиях человека, тогда как в состоянии покоя эссенциальный тремор практически не заметен у лиц молодого возраста до шестидесяти 60 лет.

Также рассматриваемый вид тремора могут спровоцировать следующие заболевания: тиреотоксикоз, болезнь Паркинсона (вследствие постепенного отмирания клеток мозга), гепатолентикулярная дегенерация, почечная или печеночная недостаточность, инсульт, опухолевые новообразования в головном мозге, травмы головы, мозжечковая дегенерация, отравление лекарственными средствами, идиопатическая мышечная дистония.

Симптомы эссенциального тремора

Рассматриваемый вид заболевания также известен под названием болезнь Минора или семейный (наследственный) тремор. Данная разновидность дрожания имеет неврологическую природу.

Ниже приведены типичные признаки эссенциального тремора. В первый черед, тремор характеризует появление незначительной дрожи в верхних конечностях, голове или ногах. Такое дрожание может наблюдаться как в расслабленном состоянии тела, так и при выполнении незначительных действий, например, при попытке что-либо написать или застегнуть пуговицу. Симптоматика более выражена при целенаправленных конкретных движениях.

Еще одним частым симптомом эссенциального тремора считается дрожание языка. Данный признак считается характерным для рассматриваемого заболевания. Часто дрожь в языке выявляется лишь при врачебном осмотре, поскольку сами пациенты или их родственники не замечают ее.

Еще одним признаком эссенциального тремора может служить изменение тембра голоса, проявляемое ощущением вибрации, не связанной с тревогой или волнением.

Однако наиболее характерным симптомом рассматриваемой патологии являются дрожания верхних конечностей мелкой либо средней амплитуды при сохранении тонуса мускулатуры неизменным.

Тремор охватывает суставы пальцев и лучезапястные суставы. Данный вид дрожания представляет собой мышечные сокращения ритмического характера. В начале развития рассматриваемой патологии эссенциальный тремор возникает лишь при выполнении какого-нибудь действия. В дальнейшем недуг может появляться в состоянии покоя самопроизвольно. Со временем наблюдается уменьшение частоты колебаний и увеличение амплитуды.

Признаки эссенциального тремора, помимо этого, заключаются и в усилении дрожания при эмоциональных перегрузках, воздействии стрессоров, коммуникативном взаимодействии с людьми, физической усталости, употреблении спиртосодержащих жидкостей или напитков, содержащих кофеин, чувстве голода, переохлаждении, пребывании в публичных местах. Со временем вследствие нарастания симптоматики человек утрачивает работоспособность, поскольку нарушается способность производить элементарные действия (например, вдеть нить в иглу). Особенно сложность таким больным доставляет письмо.

Характерным отличием семейного тремора от паркинсонизма является отсутствие развития слабоумия или ухудшения способности мыслить. Перечисленные признаки с возрастом, как правило, имеют тенденцию к нарастанию. Также можно выделить ряд сопутствующих физиологическому тремору симптомов:

- патологическое положение головы или спастическая кривошея;

- ненамеренные сокращения круговой мускулы глаза (блефароспазмы);

- сокращение жевательной мускулатуры (оромандибулярная дистония).

Симптоматика рассматриваемого недуга зависит от его локализации. В зависимости от места возникновения дрожания, наследственный тремор можно классифицировать следующим образом:

- физиологический тремор рук (не следует путать его с тряской рук, порожденной болезнью Паркинсона или наступающей вследствие возрастных дисфункций опорно-двигательной системы);

- дрожание мимических мышц, которому характерны колебательные сокращения губных мышц, возникающие спонтанно при беседе или улыбке, также могут дрожать височные мускулы и щеки;

- физиологический тремор век и языка (встречается реже, нежели иные разновидности тремора, и могут быть почти невидны для окружающих, однако хорошо ощущаются самим человеком;

- дрожащий тембр голоса может присутствовать в голосовых связках, которые отвечают за речевое функционирование, что приводит к трансформации тембра голоса (голос больного делается дрожащим, словно блеющим, вибрирующим, кроме того, может возникать заикание и сложности с ясным и четким произношением слов), которое развивается, главным образом, у пожилых пациентов, особенно если длительность болезни составляет десять и более лет;

- редким видом патологии считается дрожание диафрагмы, которое можно определить рентгенографическим методом (сочетание тремора диафрагмы, дрожания языка, голоса, и губ порождает специфические изменения речи (делается отрывистой, неразборчивой и сложной для понимания) и дыхания (становится прерывистым);

- физиологический тремор ног также наблюдается редко (приблизительно в двадцати процентов случаев), часто его проявления неприметны либо слабо выражены, поэтому диагностировать их можно лишь при помощи аппаратного обследования;

- эссенциальный тремор головы вызывается непроизвольными синхронными колебательными сокращениями мускулатуры шеи и лица, может выражаться в виде единичных или множественных (наклон головы вверх-вниз, мотание из стороны в сторону) киваний головы либо устойчивой мелкой дрожью головы.

Также физиологический тремор можно систематизировать в зависимости от степени выраженности симптоматики. Наследственное дрожание может проявляться:

- легкими или присутствующими этапами;

- выражено, доставляя больному серьезное физическое неудобство и психологический дискомфорт, который существенно влияет на работоспособность человека;

- значительно, не позволяя больному выполнять ежедневные бытовые действия и препятствуя нормальной жизнедеятельности.

Лечение эссенциального тремора

Перед тем, как лечить эссенциальный тремор, необходимо произвести тщательную дифференциальную диагностику, дабы исключить иные патологии, для которых характерным симптомом является дрожание. Исключить необходимо следующие заболевания:

- энцефалопатию на фоне печеночной недостаточности;

- ряд иных патологий.

В первый черед, при постановке диагноза следует обратить на следующие признаки:

- анализ родословной пациента;

- склонность к злоупотреблению спиртосодержащими жидкостями;

Кроме внешнего осмотра для обследования пациента применяются различные лабораторные исследования и аппаратные методики:

- магнитно-резонансная томография и компьютерная томография;

- для установления электрической активности мозга проводится электроэнцефалография;

- ангиография проводится с целью исследования состояния капилляров головы;

- биохимический и общий анализ крови.

Как лечить эссенциальный тремор? Сегодня существуют лекарственные средства, которые направлены на торможение прогрессирования симптомов наследственного тремора и уменьшение их выраженности. Необходимо понимать, что, невзирая на сравнительно медленное нарастание дрожания, лечение эссенциального тремора проводить нужно обязательно, поскольку данная патология у людей в более зрелом возрасте может породить серьезные проблемы в быту. Дрожание может быстро прогрессировать в пожилом возрасте, что приводит к невозможности самостоятельно себя обслуживать.

Семейный тремор, как и большинство патологий имеющих неврологическую этиологию, лечится комплексно, поэтому практикуется применение медикаментозной терапии и немедикаментозного воздействия, а также, по мере необходимости, хирургического вмешательства.

Медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп препаратов: бета-адреноблокаторов, противосудорожных средств, транквилизаторов бензодиазепиновой группы, витаминов группы В, а также внутримышечного введения небольших доз ботокса.

Бета-блокаторы адренорецепторов являют собой группу фармакопейных препаратов, вследствие введения которых в организме происходит блокировка адренергических рецепторов, реагирующих на адреналин и норадреналин, в результате чего происходит снижение степени выраженности симптоматики (Пропранолол, Примидон, Анаприлин). Препараты этой группы способствуют значительному снижению амплитуды дрожания. Применять следует длительными курсами под контролем показателей артериального давления и пульса, поскольку препараты этого ряда могут способствовать снижению показателей давления и частоты пульса.

Противосудорожные препараты (Клоназепам, Габапентин, Примидон) применяются для устранения дрожания. При этом лечение препаратами этого ряда следует осуществлять на протяжении годов с небольшими интервалами. Доза должна подбираться поэтапно и медленно. Это связано с появлением сонливости и общей слабости в начале терапии противосудорожными средствами. При дальнейшем приеме, если титрование дозы проведено грамотно, то все неприятные ощущения исчезают.

Бензодиазепиновые транквилизаторы (Диазепам, Оксазепам) назначаются при усилении эссенциального тремора, которое происходит вследствие хронических тревожных состояний.

Считается, что при наследственном треморе постепенному торможению прогрессирования симптоматики способствуют большие дозировки витамина Пиридоксин, применяемого внутримышечно. Позитивный результат его обусловлен воздействием на серотониновый обмен. Назначают витамины В6 месячными курсами (как правило, около двух раз в год).

Назначение небольших доз Ботулотоксина (ботокс) практикуется при треморе головы и дрожании голоса. Обычно продолжительность лечения составляет приблизительно шесть месяцев. Инъекции ботокса типа А понижают амплитуду колебаний при физиологическом треморе. Введение ботулотоксина (дозировка 50 ЕД) в локтевые сгибатели кисти приводит к уменьшению выраженности дрожания (более чем на тридцать процентов) приблизительно у сорока процентов больных. Некоторые ученые-медики предлагают применять более высокие дозы (до 100 ЕД в каждый мускул). Согласно данным ряда исследований, введение Ботулотоксина способствуют уменьшению, в большинстве случав, кинетическое дрожание, а на проявления постурального тремора влияют в меньшей степени. Побочный эффект в виде ощущения слабости в верхних конечностях от инъекций низких дозировок выявляется приблизительно у тридцати процентов больных и практически у семидесяти процентов пациентов при применении высоких доз. При дрожании головы Ботулотоксин вводят в ременные и кивательные мышцы. Дозировка колеблется от сорока до четырехсот единиц. При дрожании голоса его доза составляет от 0,6 до 15 ЕД. Побочными эффектами от лечения Ботулотоксином дрожания голоса могут быть осиплость голоса и дыхательные дисфункции.

Новейшим перспективным средством для лечения физиологического тремора считается атипичный антиконвульсант (фармацевтические препараты, обладающие противосудорожным действием и применяющиеся, как правило, для купирования судорог различной этиологии, лечения эпилепсии) Леветирацетам – производное Пирролидона, довольно близкое к ноотропу Пирацетаму. Результаты исследований действенности Леветирацетама в лечении эссенциального тремора свидетельствуют о высоких показателях эффективности – у большинства пациентов значительно снизилось дрожание вне зависимости от его локализации. Кроме того, отмечается отсутствие серьезных побочных эффектов при правильном расчете дозировки.

Немедикаментозное лечение эссенциального тремора включает в себя методы физиотерапии, гимнастические упражнения, контрастные души.

Среди эффективных физиотерапевтических методов можно выделить лечебную физкультуру, которая нацелена на восстановление управления мускулатурой, а при наличии дрожания диафрагмы – постановку правильного дыхания.

Тряску рук можно частично ликвидировать при помощи манипуляций с мелкими предметами и гимнастики для пальцев. Главным условием эффективности, в этом случае, служит регулярность занятий. Хорошо помогают при данном недуге различные бальнеопроцедуры, особенно контрастные души в условиях санаторно-курортного лечения. Также не лишним будет следование специальной диете, акупунктурный и расслабляющий массаж, иглоукалывание.

В тяжелых случаях прогрессирования заболевания, когда традиционное консервативное лечение не дает результатов и оздоровительного эффекта либо вследствие определенных причин не может быть назначено (например, при наличии аллергии на компоненты препаратов, серьезных заболеваний печени, почек или желудка) рекомендовано применение хирургического вмешательства.

Операции можно разделить на 2 вида: разрушение участка мозга, который отвечает за взаимодействие между остальными зонами (ядра таламуса) и нейростимуляция мозга, заключающаяся во введении электродов, которые соединены с прибором, вырабатывающим электрические импульсы, направленные на стимулирование нервной системы. Результатом нейростимуляции мозга является либо полное исчезновение дрожание, либо значительное снижение его выраженности.

Главным и единственным осложнением рассматриваемой патологии является утрата человеком навыков самообслуживания и работоспособности. Мер профилактики этого заболевания в случае наследственного генеза не существует. При этом генетическое консультирование пациентов, планирующих обзавестись потомством, может сыграть предупреждающую роль. Кроме того, предотвратить прогрессирование заболевания можно, избегая стрессового воздействия и ограничив потребление различных стимуляторов, таких как алкоголь, чай или кофе.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии эссенциального тремора обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Эссенциальный тремор (идиопатическое наследственное дрожание)

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, чаще в семьях долгожителей. При типичной форме единственным симптомом заболевания бывает мелко- или среднеамплитудное дрожание, распространяющееся на мышцы рук и шеи. Заболевание прогрессирует медленно, возможна спонтанная стабилизация прогрессирования и даже непродолжительное уменьшение выраженности проявлений заболевания. Установлено также, что прием небольших доз алкоголя может уменьшать выраженность тремора. Внутриартериальное же введение алкоголя не изменяет их состояния.

Лечение. Применяют в- и а-адренергические блокаторы, противосудорожные средства, транквилизаторы. Среди в-блокаторов наиболее эффективны пропранолол в дозе от 60 до 320 мг в сут. (средняя суточная доза 120 мг). Менее эффективен окспренолол в дозе 160—310 мг в сутки. В случае противопоказаний к применению неселективных в-блокаторов, например при бронхиальной астме, назначают кардиоселективные в1-блокаторы, хотя, по некоторым данным, они не всегда эффективны. Уменьшение тремора наступает при приеме 0,1—0,9 мг клонидина в сутки. Отмечен положительный эффект при внутривенном введении а-блокаторов. Оправдано применение средств, сочетающих а- и в-блокирующее действие (лабеталол). Необходимо помнить, однако, о гипотензивном эффекте этих препаратов.

Примидон (гексамедин) в дозе 750 мг в сут. оказывает такое же влияние, как и пропранолол в дозе 60 мг в сут. Если тремор не уменьшается при приеме 750 мг в сут., примидон можно считать неэффективным. Фенобарбитал не купирует дрожание. Установлен положительный эффект при лечении клоназепамом. При недостаточной эффективности монотерапии можно использовать комбинации указанных средств.

Особенно трудно лечить больных, страдающих интенционным типом тремора. Имеются данные об эффективности в этих случаях гидразида изоникотиновой кислоты (изониазид, тубазид) в дозе 600 мг в сут. внутрь. Чтобы предупредить побочные явления, назначают витамин В6 до 50 мг в сутки. При крупноразмашистом интенционном треморе препаратами выбора являются холинолитики, в-блокаторы, клоназепам, ДОФАсодержащие препараты или разные их сочетания.

Хороший эффект при интенционном типе дрожания наблюдается при приеме вальпроата натрия (900 мг в сут.). Если амплитуда дрожания увеличивается лишь при эмоциональном стрессе, целесообразно ограничиться непостоянным назначением транквилизаторов. Больным пожилого возраста, которые из-за дрожания испытывают затруднения при приеме пищи, рекомендуется выпивать бокал сухого вина перед обедом.

Рекомендации, используемые при лечении разных типов эссенциального тремора, можно применять и в случаях тремора при других заболеваниях. Однако следует помнить, что эффективность такого лечения всегда умеренна и прослеживается лишь при непрерывном приеме препарата.

Дискинезии (экстрапирамидные гиперкинезы)

Различают генерализованные дистонии (тик Туретта, атетоз, хорея), сегментарные (кривошея) и фокальные (лицевой гемиспазм, писчий спазм). В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют гиперкинезы стволового (спастическая кривошея, дрожание, миоритмия), подкоркового (торсионная дистония, хорея, атетоз, баллизм), подкорково-коркового происхождения в сочетании с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта, хореическая падучая Бехтерева, Кожевниковская эпилепсия).

Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. В 75% случаев начинается в возрасте до 16 лет в виде локальной дистонии, которая постепенно генерализуется. Целесообразно выделять 2 клинические формы: гиперкинетически-дистоническую с непостоянным повышением тонуса и ригидно-гипокинетическую с более постоянным повышением тонуса, приводящим к патологическим установкам позы. При первой форме происходит активация, а при второй — угнетение дофаминергической системы.

Наряду с этим выделяют особую форму — врожденную прогрессирующую дистонию, сочетающуюся с признаками паркинсонизма, которая отличается колебанием симптомов в течение дня и ухудшением состояния больного в вечерние часы — синдром Сегава (юношеский дистонический паркинсонизм, врожденная дистония с выраженным колебанием, флюктуацией, симптомов).

При преобладании ригидно-гипокинетического синдрома препаратами первого выбора являются ДОФАсодержащие средства. При этом суточная доза L-допы в начале лечения составляет 60 мг, а накома — 30 мг. Эта доза постепенно может быть увеличена в течение месяца в 4—5 раз. В 30% случаев эффективная суточная доза препаратов бывает несколько выше: L-допы до 1,5—2 г в сут., накома — до 250 мг в сут. У некоторых больных при лечении дистония исчезает полностью.

На втором этапе лечения применяют холинолитики, причем в детском и юношеском возрасте предпочтительнее тригексифенидил (циклодол), а у взрослых этопропазин (парсидол). Препараты считают индивидуально неэффективными, если при медленном повышении дозы (от 2 до 20—40 мг в сутки до выраженных побочных явлений) не наступает клинического улучшения. В тех случаях, когда холинолитики дают лишь незначительный эффект, их сочетают с другими средствами.

При добавлении баклофена его начальная доза не превышает 10 мг в сут. Далее к суточной дозе добавляют по 5 мг каждые 4—7 дней. Если при суточной дозе баклофена 120 мг улучшения не наступает, действие препарата считают неэффективным. При добавлении клоназепама начальная доза равна 0,5 мг 1 раз на ночь, далее еженедельно к суточной дозе добавляют 0,5 мг. Если при приеме б мг в сут. улучшения не наступает, действие препарата признают неэффективным.

При добавлении карбамазепина начальная доза составляет 200 мг на ночь, еженедельно к суточной дозе добавляют по 100 мг. В случае отсутствия улучшения при приеме 800 мг в сут. препарат считают неэффективным. Эффективность препаратов бензодиазепинового ряда несколько выше у больных с преимущественным вовлечением в патологический процесс аксиальной мускулатуры. При назначении 150 мг диазепама в сутки улучшение наступает в 25% случаев. При болезненных мышечных спазмах может оказаться полезным 1—2-месячный курс лечения баклофеном (лиорезал) по 0,1—0,25 г 3 раза в день. За рубежом с этой целью применяют также дантролен натрия (дантриум).

Антидофаминергические средства обычно испытывают в последнюю очередь. Однако если в начале лечения L-допой в малых дозах наступает заметное ухудшение, испытание этих препаратов можно сделать вторым этапом поиска, и целесообразнее начать со средств, истощающих запасы дофамина в терминалях (резерпин), так как они в отличие от блокаторов дофаминовых рецепторов никогда не вызывают дистонию. Из числа блокаторов дофаминовых рецепторов поочередно испытывают препараты фенотиазинового ряда, галоперидол, пимозид.

Таким образом, при выборе средств для лечения больных торсионной дистонией целесообразна такая последовательность:
1) малые дозы L-допы;
2) холинолитики;
3) баклофен;
4) карбамазепин;
5) бензодиазепин;
6) резерпин;
7) блокаторы дофаминовых рецепторов;
8) комбинированная терапия, включающая дофаминоблокаторы, резерпин, холинолитики.

Подбор лекарственных средств осуществляется несколько месяцев. Попытки подобрать эффективную терапию в ускоренном темпе за время пребывания больного в стационаре редко бывают успешными, чаще же дискредитируют ее.

При отсутствии эффекта от длительного лечения следует отказаться. Вопрос о сгереотаксической операции у больных дистонией с болезненными мышечными спазмами, ведущей к тяжелой степени инвалидизации, может обсуждаться при полной их резистентности к лекарственному лечению.

Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония. Одной из частых причин этого вида дистонии является детский церебральный паралич (ДЦП) — патогенетически разные формы поражения мозга в периоде внутриутробного развития, родов и новорожденности. Симптомы дистонии наблюдаются у 70% больных. В некоторых случаях энцефалопатия при ДЦП имеет вялотекущее прогредиентное развитие.

Выявление грубых морфологических изменений в базальных узлах при КТ- и ЯМРТ-исследованиях у больных с неотягощенной наследственностью свидетельствует о симптоматической дистонии. У взрослых причинами дистонии являются поражение сосудов, инфекционное заболевание или травма подкорковых узлов, а также интоксикации. Однако всегда остается вопрос, не обусловливают ли перенесенные заболевания проявления врожденной предрасположенности к дистонии. Принципы фармакотерапии такие же, как и при идиопатической торсионной дистонии.

Читайте также: