Болезнь альцгеймера неврология лекция

Дегенеративные заболевания с преимущественным нарушением когнитивных функций

Болезнь названа по имени известного немецкого патолого­анатома и психиатра А. Альцгеймера, описавшего в 1907 г. ее патоморфологическую картину у больной, страдающей деменцией. В последние 10-15 лет получено много новых све­дений о клинике, диагностике и патогенезе болезни Альцгей­мера (БА). Эта форма характеризуется распадом высших кор­ковых функций, атрофией головного мозга и развитием де­менции в пожилом и старческом возрасте. Среди женщин за­болевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин. Генетические исследования позволили установить в семейных случаях доминантный тип наследования. Гены, ответствен­ные за развитие БА, локализованы на 21 -й и 19-й хромосомах. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни 7- 15 лет.

Патогенез. Исследования нейротрансмиттерных измене­ний при БА обнаруживают значительное снижение актив­ности холинацетилтрансферазы, ацетилхолинэстеразы и со­держания ацетилхолина в гиппокампе и новой коре, что связывается с потерей нейронов в ядре Мейнерта, откуда в кору распространяется большая часть холинергических терминалей. Аналогичные процессы затрагивают норадренергическую и серотонинергическую системы. Обнаружи­вается снижение концентрации глутамата, субстанции Р, соматостатина и кортикотропина в коре и подкорковых ядрах. Неясно, являются ли опи­санные нейротрансмиттерные нарушения первичными факторами в патогенезе заболевания или же они обусловлены утратой нейронов. Введение больным холиномиметиков и предшественников ацетилхолина значимого положительного действия на течение болезни не оказывает.

Клиника. У лиц пожилого и старческого возраста забо­левание отличается мягким течением с постепенно нара­стающим слабоумием, а для заболевших в возрасте 40-50 лет характерно более интенсивное прогрессирование демен­ции. Заболевание начинается незаметно. Обычно ни боль­ные, ни их близкие не могут четко обозначить этот период. Чаще всего сначала возникают нарушения памяти, преиму­щественно кратковременной; усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близ­ких людей, их внешнего облика, названий предметов, слов (дисномия). Нарушения памяти являются отражением дегенеративно-атрофического процесса в гиппокампе. Во мно­гом мнестическим дефектом обусловлены постепенно уси­ливающиеся нарушения речи: больные с трудом находят нужные слова, с трудом воспринимают смысл прочитанного. Частично в связи с нарушением пространственного гнозиеа и праксиса больные не могут ни читать, ни писать. Пове­дение становится шаблонным, стереотипным, безразличным. Сохранение некоторых профессиовальных навыков позволяет больным удерживаться какое-то время на работе, несмотря на развитие заметных про­явлений болезни. Аффективные нарушения обычно присо­единяются на более поздних этапах заболевания. Нередко наблюдаются неустойчивость настроения, раздражитель­ность, гневливость, эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций, бреда (ревности, ущерба), хотя паранойяльные расстройства возникают не очень часто. В конечной стадии болезни наблюдаются оживление рефлексов орального автоматизма, прожорливость, элементы синдрома Клювера - Бюсси (гиперфагия, гиперсексуальность). Как уже отмечалось, в не­которых случаях выявляется амиостатический гипокинетико-ригидный синдром, возможны двигательные стереотипы. Редко возникают эпилептические припадки.

Диагноз БА основывается на исключении других воз­можных причин деменции, наличии двух и более видов когнитивных нарушений, постепенном развитии заболева­ния и постоянном его прогрессировании. Хотя и неспеци­фичны, но существенны для установления диагноза КТ и МРТ головы, выявляющие при развернутой картине забо­левания значительные атрофические изменения мозга. Од­нофотонная эмиссионная КТ и позитронная эмиссионная КТ обнаруживают бипариетальное и битемпоральное сни­жение регионального мозгового кровотока и метаболизма. На ЭЭГ регистрируют замедление фонового ритма, медлен­ную активность.

Дифференциальный диагноз при исключении объемных процессов и гидроцефалии проводится с клинически близ­кими, состояниями - болезнью Пика, мультиинфарктной деменцией, сочетающейся с БА, а также с другими формами пресенильных деменции и с депрессивными состояниями.

Лечение. Эффективного лечения не существует. По воз­можности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и дли­тельной госпитализации. Учитывая дефектность холинэргической системы мозга, при необходимости применения нейролептиков и антидепрессантов следует назначать пре­параты без выраженных холинолитических свойств (нортриптилин, галоперидол). Нежелательно применение барбитуратов; при необходимости можно использовать неболь­шие дозы бензодиазепииов (сибазон, нозепам и др.). Поскольку при БА имеется и моноаминовая дефектность мозга, то вполне возможны осложнения психотропной те­рапии (развитие амиостатического синдрома), что требует тщательного наблюдения за больными и адекватного подбора доз лекарственных средств.

Предпринимаются попытки лечения препаратом холиномиметического действия - амиридином в дозе 20- 80 мг/сут перорально или внутримышечно; изучается эф­фект близкого к физостигмину - препарата - такрина. По имеющимся данным, эти средства эффективны на от­носительно ранних периодах заболевания. Они могут улуч­шать состояние когнитивных функций и замедлять развитие заболевания. Есть сообщения о благоприятном действии блокатора кальциевых каналов нимодипина (90-120 мг/сут) и больших доз церебролизина –20-30мл внутривенно на изотоническом растворе натрия хлорида в течение месяца ежедневно. Эффективность этих и других препаратов нуждается в дальнейшем изучении.

Болезнь Альцгеймера — прогрессирующая форма сенильной деменции, приводящая к полной утрате когнитивных способностей, развивающаяся преимущественно после 60-65 лет. Клинически проявляется возникающим исподволь и постоянно прогрессирующим расстройством когнитивных способностей: внимания, памяти, речи, праксиса, гнозиса, психомоторной координации, ориентации и мышления. Диагностировать болезнь Альцгеймера позволяет тщательный сбор анамнеза, ПЭТ головного мозга, исключение других типов деменции при помощи ЭЭГ, КТ или МРТ. Лечение является паллиативным, включает медикаментозную (ингибиторы холинэстеразы, мемантин) и психосоциальную (арт-терапия, психотерапия, сенсорная интеграция, симуляция присутствия) терапию.

МКБ-10

• Причины
• Симптомы болезни Альцгеймера
  • Предеменция
  • Ранняя деменция
  • Умеренная деменция
  • Тяжелая деменция
• Диагностика
• Лечение болезни Альцгеймера
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Альцгеймера получила свое название по фамилии немецкого психиатра впервые описавшего ее в 1906 г. Заболеваемость в среднем колеблется от 5 до 8 чел. на 1000 населения, что составляет около половины всех случаев диагностики деменции. В мировом масштабе по данным 2006 г. количество пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера, составила 26,5 млн. человек. Отмечается четкая тенденция роста заболеваемости, что делает проблему диагностики и лечения этой патологии одной из важных задач современной психиатрии и неврологии.

Характерна значительная корреляция между заболеваемостью деменцией альцгеймеровского типа и возрастом. Так, в возрастной группе 65 лет отмечается около 3 случаев болезни на 1000 человек, а среди людей в возрасте 95 лет уже 69 случаев на 1000. Показатель распространенности данной патологии в развитых странах значительно выше, поскольку их население имеет большую продолжительность жизни. Среди женщин болезнь Альцгеймера встречается чаще, чем среди мужчин, что частично связывают с более высокой, в сравнении с мужчинами, продолжительностью их жизни.

Причины

Более старой является холинергическая теория возникновения заболевания, связывающая его с дефицитом ацетилхолина. Однако результаты клинических исследований показали неспособность препаратов ацетилхолина хотя бы частично или временно купировать болезнь Альцгеймера. Амилоидная гипотеза развития болезни существует с 1991 г. Согласно ей основой патологии являются скопления бета-амилоида. Интересно, что ген, кодирующий белок-предшественник бета-амилоида, входит в состав 21-й хромосомы, трисомия которой лежит в основе синдрома Дауна. При этом у всех больных синдромом Дауна, достигших 40-летнего возраста, наблюдается альцгеймер-подобная патология.

Предрасполагающими факторами синтеза патологического бета-амилоида названы недостаточность процессов митохондриального окисления, более кислая реакция межклеточной среды, увеличенное количество свободных радикалов. Отложения патологического амилоида отмечаются как в мозговой паренхиме, так и в стенках церебральных сосудов. Следует отметить, что подобные отложения характеризуют не только болезнь Альцгеймера, они наблюдаются при церебральных гематомах врожденного генеза, синдроме Дауна и при нормально протекающих процессах старения.

По третьей гипотезе болезнь Альцгеймера связана с гибелью нейронов в результате накопления в них гиперфосфорилированного тау-протеина, нити которого склеиваются и образуют клубки. Согласно тау-гипотезе накопление белка связано с дефектом в его структуре; образование сплетений обуславливает дезинтеграцию внутринейронального транспорта, что в свою очередь приводит к нарушению передачи сигналов между нейронами, а затем и к их разрушению. С другой стороны, образование нейрофибриллярных клубков наблюдается и при других церебральных дегенерациях (например, при прогрессирующем надъядерном параличе и фронтотемпоральной атрофии). Поэтому многие исследователи отрицают самостоятельное патогенетическое значение тау-белка, считая его накопления следствием массового разрушения нейронов.

Среди возможных причин, запускающих болезнь Альцгеймера, называют синтез патологического аполипопротеина Е. Последний обладает сродством к амилоидному протеину и принимает участие в транспортировке тау-белка, что может лежать в основе типичных морфологических изменений заболевания, описанных выше.

По мнению многих исследователей болезнь Альцгеймера генетически детерминирована. Определены 5 основных генетических участков, с которыми связывают развитие заболевания. Они расположены на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах. Мутации в этих локусах приводят к нарушениям протеинового обмена церебральных тканей, влекущим за собой накопление амилоида или тау-белка.

Симптомы болезни Альцгеймера

В типичных случаях болезнь Альцгеймера манифестирует у лиц старше 60-65 лет. Крайне редко встречаются случаи ранней формы заболевания, возникающие в период от 40 до 60 лет. Деменция альцгеймеровского типа характеризуется малозаметным и длительным началом, неуклонным прогрессированием без периодов улучшения состояния. Основным субстратом заболевания являются расстройства высших нервных функций. К последним относятся: кратковременная и долговременная память, внимательность, пространственно-временная ориентация, психомоторная координация (праксис), способность к восприятию различных аспектов внешнего мира (гнозис), речь, контроль и планирование высшей нервно-психической деятельности. Болезнь Альцгеймера подразделяют на 4 клинические стадии: предеменцию, раннюю, умеренную и тяжелую деменцию.

Малая выраженность симптомов предеменции позволяет отнести ее к преклинической стадии заболевания, после которой развиваются более выраженные когнитивные изменения, характеризующие собственно болезнь Альцгеймера. Рядом авторов эта стадия именуется как мягкие когнитивные расстройства.

У отдельных пациентов на первый план в клинике ранней деменции выходят расстройства исполнительных функций, апраксия, агнозия либо нарушения речи. Последние характеризуются преимущественно снижением темпа речи, обеднением словарного запаса, ослаблением способности письменно и устно выражать свои мысли. Однако на этой стадии во время общения пациент вполне адекватно оперирует несложными понятиями.

Из-за расстройств праксиса и планирования движений при выполнении задач с применением тонкой моторики (рисование, шитье, письмо, одевание), пациент имеет неуклюжий вид. В стадии раней деменции больной еще способен независимо выполнять многие простые задачи. Но в ситуациях, требующих сложных когнитивных усилий, он нуждается в помощи.

Прогрессирующее угнетение когнитивных функций приводит к значительному снижению способности совершать независимые действия. Очевидными становятся агнозия и расстройства речи. Отмечается парафазия — потеря грамматического строя речи и ее смысла, поскольку вместо забытых слов больные все чаще употребляют неверные слова. Это сопровождается утратой навыков письма (дисграфия) и чтения (дислексия). Нарастающее расстройство праксиса лишает пациента способности справляться даже с простыми повседневными задачами, такими как одевание-раздевание, самостоятельный прием пищи и пр.

В стадии умеренной деменции наблюдаются изменения в долговременной памяти, ранее незатронутой заболеванием. Нарушения памяти прогрессируют до такой степени, что пациенты не помнят даже своих ближайших родственников. Характерны нейропсихиатрические симптомы: эмоциональная лабильность, внезапная агрессивность, плаксивость, противление уходу; возможно бродяжничество. Примерно у 1/3 пациентов с болезнью Альцгеймера выявляется синдром ложной идентификации и др. проявления бреда. Может быть недержание мочи.

Речь больных сводится к употреблению отдельных фраз или единичных слов. В дальнейшем речевые навыки полностью утрачиваются. При этом длительное время сохраняется способность воспринимать и поддерживать эмоциональный контакт с окружающими. Болезнь Альцгеймера в стадии тяжелой деменции характеризуется полной апатией, хотя иногда могут наблюдаться агрессивные проявления. Пациенты истощены как психически, так и физически. Они неспособны самостоятельно совершать даже самые простые действия, с трудом передвигаются и в конечном итоге перестают подниматься с кровати. Происходит потеря мышечной массы. Из-за обездвиженности развиваются такие осложнения как застойная пневмония, пролежни и др. Именно осложнения обуславливают в конечном итоге летальный исход.

Диагностика

Одним из основных направлений диагностического поиска является сбор анамнеза и жалоб. Поскольку сам пациент на ранних стадиях заболевания зачастую не замечает происходящих с ним изменений, а при развитии деменции не может адекватно оценить свое состояние, опрос должен проводиться среди его близких. Важное значение имеют: невозможность точно определить начало когнитивных отклонений, указания на постепенный и неуклонно прогрессирующий характер усугубления симптомов, отсутствие в анамнезе церебральных заболеваний (энцефалита, внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга, эпилепсии, хронической ишемии, перенесенных ОНМК и др.) и черепно-мозговых травм.

Диагностировать болезнь Альцгеймера в стадии предеменции довольно затруднительно. В этот период только расширенное нейропсихологическое тестирование может выявить некоторые нарушения высших нервных функций. В ходе исследования пациентам предлагается запоминать слова, копировать фигуры, выполнять сложные арифметические действия, читать и пересказывать прочитанное.

С целью исключения других заболеваний, способных привести к развитию деменции, невролог проводит неврологический осмотр, назначает дополнительные обследования: ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Определенное значение в подтверждении диагноза имеет выявление отложений бета-амилоида при проведении ПЭТ головного мозга с введением Питтсбургского состава B. Последнее время доказано, что еще одним маркером заболевания может служить обнаружение тау-протеина или бета-амилоида в цереброспинальной жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции.

Дифференциальная диагностика деменции альцгеймеровского типа проводится с сосудистой деменцией, паркинсонизмом, деменцией с тельцами Леви, деменцией при эпилепсии и др. неврологической патологии.

Лечение болезни Альцгеймера

К сожалению, доступные на сегодняшний день методы лечения неспособны излечить болезнь Альцгеймера или замедлить ее течение. Все попытки терапии являются по сути паллиативными и могут лишь незначительно облегчить симптомы.

Наиболее признанные медикаментозные схемы включают мемантин и антихолинэстеразные препараты. Мемантин является ингибитором глутаматных рецепторов, чрезмерная активация которых характеризует болезнь Альцгеймера и может привести к гибели нейронов. Отмечается умеренный эффект мемантина при умеренной и тяжелой деменции. При его приеме возможны побочные эффекты: головокружение, замешательство, головные боли, галлюцинации.

Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил, галантамин) показали умеренную эффективность при попытках лечить болезнь Альцгеймера в стадии ранней и умеренной деменции. Донепезил может применяться при тяжелой деменции. Использование ингибиторов холинэстеразы в стадии предеменции не смогло предупредить или замедлить развитие симптомов. К побочным эффектам этих медикаментов относятся: брадикардия, снижение веса, анорексия, мышечные спазмы, гастрит с повышенной кислотностью.

В случаях, когда болезнь Альцгеймера сопровождается антисоциальным поведением, для купирования агрессии возможно назначение антипсихотиков. Однако они могут вызывать цереброваскулярные осложнения, дополнительное снижение когнитивных функций, двигательные расстройства и при длительном использовании повышают смертность больных.

Наряду с фармакологическими применяются психосоциальные методы лечения пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера. Так, поддерживающая психотерапия направлена помощь больным с ранней деменцией адаптироваться к своему заболеванию. В стадиях более выраженной деменции используется арт-терапия, сенсорная комната, терапия воспоминаниями, симуляция присутствия, сенсорная интеграция, валидационная терапия. Эти методики не приводят к клинически значимому улучшению, однако, по мнению многих авторов, они снижают тревожность и агрессивность пациентов, улучшают их настрой и мышление, смягчают отдельные проблемы (например, недержание мочи).

Прогноз и профилактика

К сожалению, болезнь Альцгеймера имеет неутешительный прогноз. Неуклонно прогрессирующая потеря важнейших функций организма приводит к летальному исходу в 100% случаев. После постановки диагноза продолжительность жизни в среднем составляет 7 лет. Более 14 лет проживают менее 3% больных.

Поскольку болезнь Альцгеймера является важной социальной проблемой в развитых странах, проведено немало исследований, призванных определить факторы снижающие вероятность ее развития. Однако подобные исследования предоставляют противоречивые данные и до сих пор нет твердых доказательств превентивного значения хотя бы одного из рассматриваемых факторов.

Многие исследователи склонны считать интеллектуальную активность (любовь к чтению, увлечение шахматами, разгадывание кроссвордов, владение несколькими языками и т. п.) фактором, отдаляющим начало болезни и замедляющим ее прогрессирование. Отмечается также, что причинные факторы развития сердечно-сосудистой патологии (курение, сахарный диабет, повышение уровня холестерина, артериальная гипертензия) вызывают более тяжелое течение деменции альцгеймеровского типа и могут повышать риск ее возникновения.

В связи с вышесказанным, чтобы избежать болезнь Альцгеймера и затормозить ее течение, рекомендуется вести здоровый образ жизни, в любом возрасте стимулировать мышление и выполнять физические упражнения.

Болезнь Альцгеймера (синоним: деменция альцгеймеровского типа) – заболевание головного мозга, которое характеризуется постепенным началом в пресенильном или старческом возрасте, прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности, а также типичным набором нейропатологических признаков.

Заболевание описано в 1906 году Элоисом Альцгеймером (1864-1915) - немецким психиатром и неврологом.

Болезнь Альцгеймера рассматривается в настоящее время как одно из наиболее частых заболеваний у лиц пожилого и старческого возрастов и сопоставимо по распространенности с кардиальными и церебральными инфарктами среди пожилого населения. Вследствие большой частоты и особой последствий болезнь Альцгеймера признана одной из главных медицинских и социально-экономических проблем современного цивилизованного мира.

Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн человек, в России - 1,4 млн человек. Показатели заболеваемости для Москвы составили 0,6% (в возрастной группе 60-69 лет), 3,6% (в возрасте 70-79 лет) и 15% (в возрасте 80 лет и старше). По прогнозу к 2050 году заболеваемость возрастёт в 4 раза.

Факторы риска:

-пожилой возраст (на каждые пять лет после 65-летнего возраста показатель риска увеличивается вдвое, вырастая от 3 случаев в 65 лет до 69 случаев на тысячу человеко-лет к 95 годам),

-женщины (в особенности после 85 лет),

-низкий образовательный уровень,

-цереброваскулярные нарушения (имеются у трети пациентов с болезнью Альцгеймера) – ОНМК, ТИА,

-артериальная гипертензия, сахарный диабет,

-фибрилляция предсердий (почти в два раза повышается риск возникновения этого заболевания),

-ИБС (у пациентов, перенесших бессимптомный инфаркт миокарда, риск оказывается выше в три раза),

-гиперхолистеринемия и гиперцистинемия,

-болезнь Альцгеймера у родственников,

-болезнь Дауна (возникает в 3-5 раз чаще).

Этиология: возможно вирус простого герпеса тип 1.

Различают семейные формы с ранним началом болезни, семейные формы с поздним началом болезни и спорадические случаи.

Для семейных форм с ранним началом болезни (до 65 лет, но чаще в возрасте 40–55 лет. Самое раннее начало заболевания зафиксировано в 28 лет) характерен аутосомно-доминантный характер наследования, при котором причиной развития болезни является мутация в единственном гене в хромосомах 21, 14 и 1. Эта форма болезни составляют лишь 10% болезни Альцгеймера.

При более редких семейных формах с поздним (после 65 лет) началом заболевания тип наследования определяется как олигогенный (с мутацией в нескольких генах и хромосомах).

Спорадические случаи, к которым относится подавляющее большинство пациентов с болезнью Альцгеймера, также могут быть обусловлены мутациями в генах, которые возникают de novo (заново).

Причины мутаций не известны. Скорее всего – это пока не установленные факторы внешней среды.

Патогенез. События, происходящие на клеточном уровне, которые предположительно вовлечены в патогенез заболевания:

-нарушение процессов фосфорилирования белков и накопление гиперфосфорилированного нерастворимого тау-протеина, который свёртывается и составляет основу нейрофибриллярных клубков. Изменения в структуре белка с образованием тау-белка приводят к дезинтеграции микротрубочек в клетках мозга. Дезинтеграции микротрубочек и накопление тау-белка в клетках мозга приводит к гибели нейронов,

-изменения в метаболизме глюкозы и кальция.

-активация процессов образования свободных радикалов за счёт ослабления антиоксидантных систем организма и уменьшения поступления витаминов С, Е и А (которые являются природными антиоксидантами), увеличения концентрации свободных радикалов, усиление перекисного окисления липидов, что приводит к нарушению структуры и функции клеточных мембран,

-уменьшение концентрации ацетилтрансферазы — фермента, необходимого для синтеза ацетилхолина. Последний является нейромедиатором, т.е. веществом, передающим возбуждение с одной клетки на другую, и участвует в процессах памяти. Уменьшение содержания ацетилхолина вызывает снижение активности холинергических нейронов,

-недостаточность других нейротрансмиттерных (нейромедиаторных) систем - серотонинергической, глютаматергической, снижение активности моноаминооксидазы (МАО) типа В,

-уменьшение числа синапсов в лобной и височной коре и в гиппокампе с утратой синаптических контактов в корковых и подкорковых областях мозга,

-аутоиммунное воспаление ткани мозга с повреждением нейронов,

-ангиопатия и ухудшение церебрального кровотока, нарушение трофики тканей головного мозга,

-увеличение продукции β-амилоида, из которого формируются сенильные (амилоидные) бляшки.

β-амилоид представляет собой продукт физиологического протеолитического расщепления высокомолекулярного белка β-АРР. Аномальный амилоидогенез выступает в качестве причины нейрональной дисфункции и гибели нейронов.

Клиника

Имеется две формы болезни Альцгеймера: пресенильного типа, соответствующего классической болезни Альцгеймера и сенильного типа (сенильной деменции альцгеймеровского типа).

Диагноз болезни Альцгеймера основан на следующих признаках:

а) наличие синдрома деменции; болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции у пожилых. Она встречается у 50-60% больных с деменцией и у 15-20% больных имеется сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции,

б) развитие множественного когнитивного дефицита, который определяется сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и присутствием признаков по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений:

• афазии (нарушение речевой функции)
• апраксии (нарушение способности к выполнению целенаправленных движений, несмотря на ненарушенные моторные функции)
• агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие)
• нарушение интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей);

в) нарушения памяти и других когнитивных функций выражены в такой степени, что они вызывают снижение социальной и профессиональной адаптации больного;

г) течение с постепенным началом и неуклонно прогрессирующим снижением когнитивных функций;

д) отсутствие данных, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением центральной нервной системы (церебрально-сосудистым заболеванием, болезнью Паркинсона или Пика, хореей Гентингтона, субдуральной гематомой, гидроцефалией) или системным заболеванием (гипотиреоидизм, недостаточность витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, тяжёлая органная недостаточность), а также состоянием интоксикации (в том числе медикаментозной); выявляемые расстройства когнитивных функций не вызваны каким-либо другим психическим заболеванием (например, депрессией, шизофренией, умственной отсталостью).

Различия пресенильной и сенильной формы болезни Альцгеймера

Пресенильный тип болезни Альцгеймера (синоним:
пресенильная деменция альцгеймеровского типа)

Сенильный тип болезни Альцгеймера (синоним: сенильная деменция альцгеймеровского типа)

Начало преимущественно в пресенильном возрасте (до 65 лет)

Медленное развитие болезни на инициальном этапе и быстрое прогрессирование на этапе клинически выраженной деменции

Появление корковых дисфункций уже на ранних этапах болезни

Множественное тяжёлое поражение высших корковых функций на этапе тяжелой деменции – выраженные очаговые расстройства

Длительная сохранность реакции пациента на болезнь и основных его личностных особенностей

Относительно гомогенная клиническая картина на развернутом этапе деменции (афато-апракто-агностическая деменция)

Начало преимущественно в старческом возрасте

Менее прогредиентное развитие болезни на всех этапах ее течения, за исключением конечного

Нарушение высших корковых функций на этапе далеко зашедшей деменции

Ухудшение высших корковых функций, которое редко достигает степени явных очаговых расстройств

Выраженные изменения личности и утрата критики к болезни уже на ранних ее этапах

Гетерогенная клиническая картина (различные клинические формы) деменции

Выделяются четыре последовательные стадии развития болезни Альцгеймера – от стадии сомнительной деменции через стадию мягкой и умеренной до тяжёлой деменции.

В первой стадии наблюдаются нарушения памяти и апатия. Расстройство памяти проявляются при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособности усвоить новую информацию, возникают проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления, либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о взаимоотношении концепций).

Третья стадия. Расстройства речи становятся очевидными, больной все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафразия). Идет потеря навыков чтения и письма. Нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность пациента справляться с большинством повседневных задач. На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, больной может не узнавать близких родственников. Прежде нетронутая долговременная память также нарушается и отклонения в поведении становятся более заметными. Обычными являются такие проявления, как бродяжничество, вечернее обострение, раздражительность и эмоциональная лабильность, проявляющаяся в плаче, агрессии, в сопротивлении помощи и уходу. Синдром ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30% пациентов. Может развиться недержание мочи.

Четвёртая стадия. Пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется. Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним. Хотя на этом этапе все еще могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и оказывается не в силах покинуть кровать, а затем и самостоятельно питаться. В далеко зашедших случаях больные лежат в позе эмбриона. У них отмечается булимия и полифекалия, прогрессирует кахексия. У женщин часто наблюдается маскулинизация, первым признаком которой является рост усов.

Течение болезни Альцгеймера может осложниться возникновением различных психических нарушений. Психопатологические расстройства:

– аффективные расстройства (чаще депрессивные);

– галлюцинации и бред;

– тревога и страхи;

– нарушение ритма сон–бодрствование.

Диагноз деменции альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера) может быть поставлен только при подтверждении его данными аутопсийного нейроморфологического исследования головного мозга.