Болезнь пика дифференциальный диагноз

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Петрова Т. В., Ханафеева Э. Р., Галыка А. В.

Болезнь Пика – это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной си-стемы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры голов-ного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %. Приведен сложный случай пресенильной деменции. В ходе дифференциальной диагностики установлен клинический диагноз лобно-височная дегенерация , болезнь Пика .

FRONTOTEMPORAL DEMENTIA (FTD). PICK'S DISEASE. CLINICAL CASE

Pick's disease a chronic and progressive disease of the central nervous si-tem, occurring usually be-tween the ages of 50-60 years and is characterized by destruction and atrophy of the cortex Goals marrow mainly in the frontal and temporal lobes. The prevalence of dementia in the structure of 2-5%. An complicated case of presenile de-mentia. In the differential diagnosis of established clinical diagnosis of frontotemporal degeneration , Pick's disease.

Клиника психических расстройств

ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ. БОЛЕЗНЬ ПИКА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ.

Петрова Т.В., Ханафеева Э. Р., Галыка А.В.

Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клиническая психиатрическая больница им. Н.Н. Солодникова

Аннотация. Болезнь Пика - это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %. Приведен сложный случай пресенильной деменции. В ходе дифференциальной диагностики установлен клинический диагноз лобно-височная дегенерация, болезнь Пика. Ключевые слова. Лобно-височная дегенерация, болезнь Пика.

Болезнь Пика - это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %.

Клиника заболевания характеризуется незаметным началом и постепенным про-грессированием. Средний возраст начала заболевания—54 года. Средняя продолжительность до наступления смерти—6 лет.

Особенностью клиники является преобладание в начале заболевания постепенного нарастания нарушений в эмоционально-волевой и поведенческой сфере с одновременным снижением критики, при относительной сохранности когнитивных функций. Появляется безразличие к окружающему, развивается апатия, эмоциональное притупление, уменьшение активности. Страдает поведение: пациенты становятся дурашливыми, расторможенными, бестактными. Характерно изменение пищевого поведения, сексуальная несдержанность, пренебрежение гигиеническим процедурам.

По мере прогрессирования заболевания нарушается регуляция произвольной деятельности, что приводит к неспособности программировать и решать сложные задачи, обобщать, выявлять сходства и различия, выносить суждения и умозаключения. Мышление становится ригидным. Пациенты не могут следовать какой-либо цели, их действия становятся хаотичными и бессмысленными.

Типичным проявлением заболевания являются расстройства речи. Больные становятся немногословными, односложно отвечают на вопросы, характерны речевые стереотипии, постепенно редуцируется спонтанная речь. На поздних этапах нарушается узнавание слов в обращенной речи, в связи с чем нарушается понимание. Также теряются навыки чтения, письма и счета.

В типичных случаях болезни память на события жизни остается относительно сохранной вплоть до стадии тяжелой деменции.

Неврологические симптомы на ранних этапах проявляются оживлением рефлексов: орального автоматизма, хватательных. Рано развиваются тазовые расстройства. Для развернутых стадий характерны гипокинезия, тремор конечностей, нарушение походки. В редких случаях возможно развитие психотической симптоматики, психомоторного возбуждения.

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, ум-

ственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные становятся полностью беспомощны. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединение инфекции.

Диагноз ставится на основании клинической картины, инструментальных методов исследования, а также результатов шкал и тестов, используемых для диагностики когнитивных расстройств.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями как деменция при болезни Альцгеймера, сосудистой деменцией, деменцией с тельцами Леви. Для де-менции при болезни Пика характерно в первую очередь нарушение поведения и эмоций, личностные изменения, ранняя утрата критики. В то время как нарушения памяти на события жизни возникают на поздних сроках болезни. Длительно сохраняется ориентировка в месте и времени. При БА вначале страдает память, а эмоционально-волевые, поведенческие расстройства и утрата критики возникают на этапах выраженной деменции. При инструментальных исследованиях головного мозга дегенеративный процесс локализуется преимущественно в передних отделах коры головного мозга, при БА в задних. Сосудистая деменция подтверждается наличием клинических и инструментальных признаков цереброваскулярного заболевания, что делает диагноз ЛВД маловероятным.

Для деменции с тельцами Леви характерны флюктуации выраженности когнитивных и поведенческий расстройств, вегетативная дисфункция, наличие зрительных галлюцинаций, а также рано возникших явлений паркинсонизма, чего нет при ЛВД.

В нашем отделении мы наблюдали клинический случай болезни Пика.

Пациентка О. 1961 г. р. (53 года) поступила в 5 соматогериатрическое психиатрическое отделение БУЗ ОО КПБ им. Н. Н. Солодникова 20.01.2015г., впервые в жизни.

поступила в 5 психиатрическое соматогериатрическое отделение.

При поступлении: в соматическом, неврологическом состоянии без особенностей.

Шкала MMSE-25 баллов, что соответствует преддементным нарушениям.

При общеклиническом обследовании патологии не выявлено.

Экспериментально-психологическое исследование: на первый план выступают некритичность, нарушения интеллектуально-мнестических процессов, нарушения мышления (затруднено течение процессов обобщения и отвлечения), выраженные изменения в эмоционально- волевой сфере.

В отделении получала базисную терапию мемантином, алзепилом, антидепрессанты группы СИОЗС. Проводилась сосудистая, ноотропная терапия. Скоррегирована эмоциональная лабильность, стала упорядочена в поведении. Выписана с рекомендациями приема базисной терапии.

Раннее начало заболевания (50-52 года), отсутствие в анамнезе соматической патологии, цереброваскулярных заболеваний, клинические проявления, данные осмотра, отсутствие характерных изменений на МРТ головного мозга позволяет исключить наличие сосудистой деменции, объемных образований головного мозга. В данном случае имеет место дегенеративное заболевание головного мозга. Дифференциальная диагностика проводится между болезнью Альцгеймера, болезнью Пика и деменцией с тельцами Леви.

При деменции при болезни Альцгеймера в первую очередь прогрессирует снижение памяти и интеллекта, когда как изменение личности и поведения, утрата критики происходит на более поздних этапах. На МРТ головного мозга определяется поражение задних отделов коры головного мозга. В случае нашей пациентки заболевание началось с изменения личности и поведения. Перестала справляться с профессиональными обязанностями, не выполняла привычную домашнюю работу. Стала расторможенной, расточительной, изменилось пищевое поведение, не ухаживала за собой. Охладела по отношению к родным. Изменения в себе не осознавала, критично к поведению не относилась. При этом близкие не отмечали выраженного нарушения памяти на текущие и жизненные события. При обследовании в стационаре обращало на себя внимание эмоциональная холодность, безучастность к окружающему, словарная оскудненность, нежелание идти на контакт, ригидность мышления, аффективная напряженность. При этом выраженного снижения памяти не выявлялось, что подтвердили данные тестов. Все перечисленное характерно для начальных стадий болезни Пика. О данном заболевании говорят данные нейровизуализации: на МРТ головного мозга определяется атрофия преимущественно лобно-височных отделов коры головного мозга. Отсутствие

флюктуаций внимания и психической активности, вегетативной дисфункции, явлений паркинсонизма, психотических расстройств исключает деменцию с тельцами Леви.

Таким образом выставлен диагноз: дегенеративное заболевание головного мозга. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика.

За время пребывания в стационаре на первый план выступали поведенческие, аффективные и эмоциональные нарушения. Обращали на себя внимание ригидность мышления, невозможность прогнозировать свое будущее, решать многоэтапные задачи, а также нарушение речи в виде оскуднения, снижения словарного запаса.

FRONTOTEMPORAL DEMENTIA (FTD). PICK'S DISEASE. CLINICAL CASE. Petrova T.V., Hanafeeva E.R., Galyka A.V.

Abstract. Pick's disease - a chronic and progressive disease of the central nervous si-tem, occurring usually between the ages of 50-60 years and is characterized by destruction and atrophy of the cortex Goals marrow mainly in the frontal and temporal lobes. The prevalence of dementia in the structure of 2-5%. An complicated case of presenile dementia. In the differential diagnosis of established clinical diagnosis of frontotemporal degeneration, Pick's disease.

Keywords. Frontotemporal degeneration, Pick's disease.

РОЛЬ ВРАЧА-ПСИХИАТРА АМБУЛАТОРНОЙ ПСИХИАТРИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ ОМСКОЙ ОБЛАСТИ В ДИАГНОСТИКЕ И КВАЛИФИКАЦИИ СИМПТОМАТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ У ПАЦИЕНТОВ, ОСВИДЕТЕЛЬСТВОВАННЫХ В БЮРО МСЭ ОБЩЕГО ПРОФИЛЯ

Ключевые слова. Медико-социальная экспертиза, инвалидность, органические психические расстройства.

Болезнь Пика относится к редким заболеваниям, поражающим центральную нервную систему. Причина появления данной болезни до конца не изучена, как и не найдено лекарство от нее. Заболевание поражает людей после 60 лет и быстро прогрессирует.

Что такое болезнь Пика?

Болезнь Пика – это заболевание, для которого характерно старческое слабоумие. Причиной его развития является поражение клеток лобных и височных долей. Кора головного мозга – часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика, стирается грань между белым и серым мозговым веществом. Пациент начинает хуже ориентироваться в пространстве, теряет имеющиеся навыки, не может приобрести новые знания и умения. Изменение личности приводит к снижению самоконтроля и увеличению роли желаний и инстинктов.

Болезнь Пика и Альцгеймера схожи между собой симптомами, среди которых основным является развитие деменции. Особняком стоит болезнь Ниманна Пика, которая имеет схожее название, но совершенно другую симптоматику и течение. Чтобы дифференцировать болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, важно обратить внимание на такие особенности:

Возраст. Болезнь Пика может проявить себя у людей после 50 лет, а болезнь Альцгеймера характерна для людей более старшего возраста – 60-70 лет.
Познавательные способности. При болезни Альцгеймера внимание, память и мышление страдают первыми, а при болезни Пика проблемы с познавательными способностями появляются на более поздней стадии.
Личность. При заболевании Альцгеймера личность человека сохраняется долгое время, а при болезни Пика патологические изменения личности заметны сразу. Пациент с диагнозом болезнь Пика бродяжничает, следует за своими инстинктами, отвергает уход за ним, ведет себя заторможено.
Речь. Пациенты с болезнью Пика теряют часть словарного запаса, но сохраняют навыки чтения и письма. При болезни Альцгеймера проблемы с речью развиваются медленно, но теряются навыки чтения и письма.
Течение болезни. Болезнь Пика отличается агрессивным течением, развивается быстро и может привести к смертельному исходу за 6 лет. Для болезни Альцгеймера характерно более мягкое течение. Срок жизнь после установки диагноза – 7-10 лет.

Причины старческого слабоумия

Симптомы болезни Пика были описаны еще в 1892 году, но до этого времени не установлены точные причины заболевания. Старческое слабоумие, деменция могут передаваться по наследству, но спорадические случаи заболевания встречаются чаще. Среди возможных причин заболевания исследователи называют такие:

пребывание человека длительное время под влиянием вредных химических веществ, прием наркотиков, алкоголизм;
частый или неумеренный наркоз;
психические расстройства;
опухоли;
черепно-мозговые травмы;
инфекции;
авитаминоз, вызванный нехваткой витаминов группы В.

Болезнь Пика – симптомы и признаки

Старческое слабоумие, симптомы которого нарастают по мере развития болезни, проявляет себя ярко уже в начале заболевания. Врачи называют такие признаки старческого слабоумия:

крайняя эгоистичность;
следование за своими инстинктами и желаниями;
асоциальное поведение;
снижение функции самоконтроля;
изменения речи, повторение понравившихся фраз;
крайние состояния настроения: эйфория или апатия;
неустойчивость настроения и эмоций;
амнезия, расстройство внимания;
потеря способности к обучению;
потеря способности к общению с окружающими.

Болезнь Пика, симптомы и признаки которой зависят от стадии заболевания, начинается с легких личностных нарушений, а заканчивается гибелью больного. Различают три стадии заболевания:

Развитие эгоистических наклонностей. Пациент перестает обращать внимание на желания и характер окружающих людей. Центром его вселенной становится он сам. На первый план выходят его желания и потребности, которые он стремится удовлетворить как можно быстрее. Наряду с этим снижается способность к самокритике и самоконтролю. Появляется эмоциональная неустойчивость, склонность к эйфории и апатии.
Нарушение познавательных функций. Появляются проблемы с речью: пациент повторяет понравившиеся фразы и рассказы. Нарастание проблем с речью приводит к неспособности высказывать свои мысли и понимать чужую речь. Ухудшаются навыки чтения, письма, счета, снижается память и внимание, способность выполнять действия.
Глубокая деменция. Появляется дезориентация в пространстве, теряется способность к самообслуживанию. Пациенты перестают двигаться и нуждаются в постоянном уходе. Инфекции и церебральная недостаточность приводят к гибели пациента.

Болезнь Пика – диагностика

При болезни Пика наблюдается ярко выраженное ухудшение деятельности познавательных процессов. Окружающие замечают, что у больного ухудшилась память, снижено внимание и мышление.

Для подтверждения подозрения на старческую деменцию и проверки уровня этих процессов больному можно предложить два легких теста:

Рисунок часов. Пожилому человеку предлагают нарисовать циферблат часов. В норме на рисунке должны быть прорисованы все цифры часов, располагаться они должны на одинаковом друг от друга расстоянии. В середине должна быть точка с пририсованными стрелками.
Слова. Человека просят назвать за одну минуту как можно больше растений и животных или как можно больше слов на конкретную букву. В норме человек называет 15-22 слова с названиями растений или животных и 12-16 слов на одну букву. Если пациент назвал менее 10 слов, у него присутствуют нарушения памяти.

Что делать при старческом слабоумии?

Болезнь Пика, лечение для которой до сих пор не найдено, быстро прогрессирует и приводит к смертельному исходу. Хотя болезнь нельзя излечить, ее прогресс можно замедлить и сделать жизнь больного человека более комфортной. Родственникам больного человека потребуется немало терпения и понимания, потому что деменция при болезни Пика носит ярко выраженные формы.

Больной с деменцией нуждается в круглосуточном уходе и присмотре из-за склонности к бродяжничеству и совершению асоциальных действий. Родственникам, ухаживающим за больным, следует контролировать прием назначенных препаратов, выполнять все предписания врача, ограждать больного от переживаний и стрессов, шумных мероприятий, конфликтных ситуаций.

Болезнь Пика часто путают с болезнью Ниманна Пика. Эти два заболевания имеют существенные симптоматические различия и схожи только названиями. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой будут значительно отличаться от рекомендаций по болезни Пика, не относится к психическим расстройствам и встречается у детей. Относительно болезни Пика существуют такие клинические рекомендации:

Лечение назначать должен психиатр, основываясь на рекомендациях невропатолога.
Для облегчения состояния больного к лечению необходимо привлекать психологов и психотерапевтов.
Медикаментозная терапия является обязательной, ведь помогает замедлить развитие болезни.
На последней стадии следует тщательно контролировать физическое состояние больного: по причине обездвиженности возможно развитие ряда осложнений.

Болезнь Пика относится к агрессивным заболеваниям, не поддающимся коррекции. На начальных этапах заболевания пациенту показана психотерапия, посещение когнитивных тренингов, а при прогрессе болезни — арт-терапия, сенсорная комната, симуляция присутствия. Лечение старческого слабоумия медикаментами позволяет слегка замедлить развитие заболевания, но не дает никакого лечебного эффекта. В схему лечения включают:

Мемантин;
антихолинэстеразные препараты: Галантамин, Холина альфосцерат, Донепезил, Ривастигмин;
ноотропы: Гамма-аминомасляная кислота, Пирацетам и Фонтурацетам;
нейролептики, если проявляется агрессивное поведение: Хлорпротиксен, Алимемазин.

Как избежать старческого слабоумия?

Меры профилактики болезни Пика до сей поры не разработаны, так как не выявлены точные причины, запускающие процесс развития заболевания. По этой причине профилактика старческого слабоумия основывается на общеизвестных правилах здорового образа жизни:

сбалансированное питание, насыщенное всеми важными витаминами и минеральными веществами;
употребление достаточного количества жидкости;
умеренные физические нагрузки;
умеренная интеллектуальная нагрузка;
наличие круга общения;
минимальные стрессовые нагрузки, спокойная и оптимистичная обстановка.

Болезнь Пика — вид деменции, при котором поражаются лобная и височная доли головного мозга. Согласно статистическим данным, дебют патологии происходит в возрасте 40–70 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Прижизненная диагностика болезни Пика затруднена в связи с медленным прогрессированием симптомов. В международной классификации болезней МКБ-10 заболевание имеет код F02.0.

Причины

Заболевание возникает в результате атрофии вещества коры головного мозга, что приводит к уменьшению мозга в размере. Истончается кора головного мозга, поскольку отмирают нейроны. Это влечет за собой стирание границы между серым и белым веществом, увеличение мозговых желудочков. Отмечается углубление борозд мозга. При заболевании поражаются преимущественно лобная и височные доли коры мозга.

Точные причины возникновения заболевания до конца не установлены.

Врачи полагают, что причины болезни Нимана Пика представляют собой:

генетическую предрасположенность;
травмы головы;
длительную интоксикацию организма;
нарушение обмена тау-протеина (особый белок центральной нервной системы) в головном мозге.

Разновидности заболевания

Клиническая картина атрофии клеток головного мозга позволяет выделять 2 основных типа патологии.

Встречается редко, сопровождается нарушением речи, больному сложно объясняться на словах с собеседниками, он не может состыковать между собой даже элементарные фразы, образовать логичные предложения. При этом его когнитивные функции не страдают, он не теряет способности обрабатывать и анализировать поступающую информацию, воспринимать и запоминать. Только через несколько лет после появления первых симптомов нарушения речи возникает снижение когнитивных функций. Иногда это может происходить настолько быстро, что пациент теряет возможность осознания того, что с ним происходит.

Эта форма развития заболевания встречается наиболее часто. Она характеризуется резким изменением поведения пациента. Нарушается контроль над критическим восприятием себя, своих поступков и поведения, постепенно теряется нравственность. Появляется повышенная тревожность, депрессивное настроение. Через несколько лет после появления этих симптомов начинает прогрессировать утрата речевых функций.

Симптомы

Определяются стадией болезни и тем, какая именно область головного мозга была поражена.

У болезни Пика есть три этапа развития:

начальный: появляются негативные изменения в поведении. Человек часто бывает раздраженным, агрессивным, он становится эгоистичным. Снижается уровень критики, морали. Поведение может становиться грубым, непристойным, причем пациент не видит в этом ничего плохого;
средний: снижается уровень интеллекта. Ухудшается мышление, человек теряет способность запоминать новую информацию, постепенно утрачивает уже имеющиеся навыки. Он не может планировать, его память слабеет. На этом этапе появляется все больше проявлений, характерных для деменции;
завершающий: деменция усугубляется, человек не узнает близких, теряет способность к осмысленной деятельности. На последних стадиях пациент не может ходить, есть, контролировать мочеиспускание и дефекацию. Он впадает в кому, мышечный тонус постепенно снижается.

Характерные для болезни Пика симптомы выглядят следующим образом:

нарушения поведения (сквернословие, импульсивность, бестактность, нарушение поведенческих норм, пренебрежение личной гигиеной, склонность к обжорству, подражание окружающим в поведении, повышение интереса к сексу);
эмоциональные нарушения (повышенная агрессия, враждебность);
речевые нарушения (односложные фразы, медленная речь, немногословность, трудности в назывании предметов);
нарушения ходьбы (неустойчивость, шаркающая походка, частые падения);
недержание мочи.

Лечение болезни Пика

На сегодняшний день лечение, которое позволило бы вылечить болезнь Пика или хотя бы замедлить ее прогрессирование, отсутствует. Если нарушения, вызванные заболеванием, носят тяжелый характер, больному может потребоваться помещение под постоянный надзор психиатра либо в хоспис для должного ухода.

Из-за того, что причины заболевания до сих пор не выявлены, отсутствуют и рекомендации относительно его профилактики. Можно лишь предполагать, что снизить вероятность его развития можно, не пренебрегая советами о здоровом образе жизни и физической и умственной активности.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра. При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Анонимность в психиатрииПсихиатрия представляет область медицины, деятельность которой направлена на изучение причин.
Особенности течения шизофрении у пожилых людейШизофрения – это загадочное, страшное заболевание. В представлении широких масс.
Реакция организма на причину острого стрессаОстрая реакция на стресс — транзиторное расстройство значительной тяжести, которое.
Причины депрессииПричины депрессии, с точки зрения психологии – это совокупность факторов, которые.

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Болезнь Пика (лобно-височная деменция) представляет собой редкое дегенеративное заболевание головного мозга. Патология развивается на фоне атрофии коры головного мозга. Медленное отмирание нейронов провоцирует истончение коры, поэтому мозг уменьшается в размерах. Первые проявления заболевания обычно появляются у людей после 50 лет.

Патологические процессы приводят к устранению границы между серым и белым мозговым веществом, увеличению желудочков, развитию деменции (приобретенное слабоумие, которое характеризуется потерей имеющихся у человека знаний и навыков). Больной теряет способность контролировать собственные действия, членораздельно разговаривать.

Причины заболевания
Клиническая картина заболевания
Особенности диагностики болезни Пика
Особенности терапии
Прогноз болезни Пика

Причины заболевания

Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

Патологии сосудов;
Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
Тяжелые инфекции;
Различные травмы головы.

Клиническая картина заболевания

Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:

Поражение височной доли приводит к афазии, которая характеризуется нарушением сформировавшейся речи;
Атрофия гиппокампа вызывает эмоциональные нарушения, человек не способен сконцентрировать внимание, понимать необходимость выполнения нравственных норм;
Повреждение лобной доли вызывает снижение когнитивных функций: памяти, умственной деятельности, пациент испытывает сложности с обработкой и восприятием новых сведений;
Поражение обеих долей мозга приводит к появлению всех перечисленных симптомов.

Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:

Неадекватность поведения. Пациенты могут нагрубить собеседнику даже в рамках обычного общения, не выполняют рабочие обязанности, может появиться желание украсть понравившуюся вещь;
Потеря эмпатии. Больные утрачивают способность сопереживать родным людям во время сложных жизненных ситуаций. На данном состоянии обычно акцентируют внимание, если человек до болезни всегда искренне сочувствовал горю окружающих, стремился их поддержать;
Повышенная отвлекаемость. Пациенты постоянно меняют планы, не могут довести начатое дело до конца;
Пациенты могут стать возбужденными или апатично относиться ко всему происходящему;
Больные повторяют одни и те же действия;
Человек становится неопрятным: отказывается соблюдать правила личной гигиены, забывает менять нижнее белье, пренебрежительно относиться к своему внешнему виду. Такое состояние развивается даже у людей, которые ранее отличались излишней педантичностью и чистоплотностью.

Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.

Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от болезни Альцгеймера.

Потеря памяти у пожилых людей: кратковременная, прогрессирующая, после инсульта
Симптомы и признаки болезни Альцгеймера
Сосудистая деменция: причины, стадии, симптомы, лечение

Длительность начальных стадий варьирует от 2 до 10 лет. Затем в патологический процесс вовлекается все больше нервных клеток, что приводит к резкому усилению симптоматики. Пациенты больше не способны контролировать собственное поведение, появляется распущенность, они начинают демонстрировать собственные сексуальные желания, пренебрегают общественными нормами и правилами. На последней стадии лобно-височной деменции пациенты не способны самостоятельно передвигаться вследствие развития мышечной атрофии, поэтому они ведут лежачий образ жизни.

Особенности диагностики болезни Пика

Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность. В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.

Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.

Особенности терапии

На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.

По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства. Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении. Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.

Прогноз болезни Пика

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни обычно не превышает 7-15 лет. Однако при стремительном развитии этот период сокращается до 3-4 лет. По мере прогрессирования патологии больным становится сложнее контролировать собственное поведение, пациенты терять способность обслуживать себя самостоятельно. На последних стадиях болезни человек нуждается в круглосуточном наблюдении.

Болезнь Пика – неизлечимое хроническое поражение нервной системы, которое приводит к отмиранию нейронов, потере ранее имеющихся знаний и навыков. Больные не способны контролировать собственное поведение, нуждаются в постоянной помощи близких людей. При должном уходе удается увеличить продолжительность жизни пациентов до 15 лет.

Читайте также: