Болезнь вильсона и альцгеймера
Болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) — это врожденное нарушение обмена меди, наследуемое аутосомно-рецессивно и обусловленное мутацией гена АТР7В. Нарушение выведения меди приводит к ее накоплению в печени, головном мозге и других органах.
Распространенность болезни Вильсона в мире составляет 1:30 000, а гетерозиготные носители встречаются с частотой 1:90. Заболеванию подвержены представители всех национальностей и этнических групп.
Течение
Все новорожденные имеют низкую концентрацию церулоплазмина в крови и высокую концентрацию меди в печени. Однако если у здоровых детей концентрация церулоплазмина повышается, а концентрация меди снижается и к концу первого года жизни эти показатели становятся такими же, как у взрослых, то при болезни Вильсона этого не происходит.
До 6 лет болезнь, как правило, протекает бессимптомно. Первые симптомы обычно обнаруживают в подростковом возрасте, и в отсутствие лечения клиническая картина со временем развивается у всех больных.
Почти в 50% случаев болезнь начинается с одного из четырех вариантов поражения печени. Острый гепатит обычно проходит без лечения, и его нередко принимают за проявление вирусного гепатита или инфекционного мононуклеоза. Позже эту стадию можно легко упустить при сборе анамнеза.
Хронический гепатит развивается вслед за острым или независимо от него, клинически и гистологически он неотличим от хронического активного гепатита и приводит к циррозу печени. Иногда цирроз печени является первым проявлением заболевания без каких-либо признаков заболевания печени в анамнезе. Для острого некроза печени характерны быстро нарастающая желтуха, асцит, энцефалопатия, гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, умеренное повышение активности печеночных ферментов в плазме и гемолитическая анемия с отрицательной пробой Кумбса. Острый некроз печени, как правило, заканчивается смертельным исходом.
В большинстве остальных случаев болезнь начинается с неврологических или психических нарушений. У больных всегда обнаруживают золотистые или зеленовато-золотистые кольца Кайзера—Флейшера — отложения меди в задней пограничной пластинке роговицы.
зеленовато-золотистые кольца Кайзера—Флейшера
Кольца Кайзера—Флейшера не влияют на зрение, но свидетельствуют о высвобождении меди из печени и возможном поражении мозга. Если опытный окулист с помощью щелевой лампы не может выявить колец Кайзера—Флейшера у больного с выраженными неврологическими и психическими нарушениями, то болезнь Вильсона можно исключить. Изредка кроме колец Кайзера—Флейшера обнаруживают халькоз хрусталика.
Неврологические нарушения при болезни Вильсона включают интеуционный тремор, тремор покоя, спастичность, мышечную ригидность, хорею, слюнотечение, дисфагию и дизартрию. Иногда наблюдаются патологические разгибательные рефлексы, а брюшные рефлексы нередко отсутствуют. Несмотря на то что медь откладывается во всех структурах мозга, нарушений чувствительности при болезни Вильсона никогда не бывает. Больные могут жаловаться на головную боль.
У большинства больных наряду с неврологическими наблюдаются и психические нарушения. Они могут проявляться бредовыми психозами, манией, депрессией или неврозами, но чаще всего странности в поведении больного не удается классифицировать. Психические нарушения обычно исчезают при устранении избытка меди, но иногда приходится проводить психотерапию или назначать психотропные средства.
Лишь в 5% случаев начало болезни бывает иным, то есть поражения печени и ЦНС отсутствуют. У женщин болезнь может начаться с первичной или вторичной аменореи или повторных необъяснимых самопроизвольных абортов, возможно, связанных с высоким содержанием свободной меди в эндометрии. Иногда кольца Кайзера—Флейшера обнаруживают случайно при визите к окулисту.
Патогенез
В основе патогенеза болезни Вильсона лежит нарушение выведения меди. Обычно в рационе содержится намного больше меди, чем необходимо организму. В норме избыток меди выводится с желчью, но при болезни Вильсона медь накапливается в печени.
На ранних стадиях болезни при гистологическом исследовании обнаруживают жировую дистрофию печени и отложения гликогена в ядрах гепатоцитов. При электронной микроскопии можно увидеть характерные изменения митохондрий. В дальнейшем развиваются некроз, воспаление, разрастание желчных протоков и цирроз печени. На всех стадиях повышается активность аминотрансфераз, изменяются и другие биохимические показатели функции печени. Со временем наступает перегрузка гепатоцитов медью, после чего медь поступает в кровь и захватывается другими тканями, прежде всего головным мозгом.
Гистологический препарат печени при болезни Вильсона (мальчик 6 лет, бессимптомная стадия). Видны крупно- и мелкокапельная жировая дистрофия печени, отложения гликогена в ядрах гепатоцитов и клеточная инфильтрация. Окраска гематоксилином и эозином.
При МРТ обнаруживают признаки отложения меди в чечевицеобразных ядрах, реже — в варолиевом мосту, продолговатом мозге, таламусе, мозжечке и коре головного мозга. На ранних стадиях обнаруживают клетки Опальского и Альцгеймера II типа (не патогномоничны для болезни Вильсона), а позднее происходят гибель нейронов и образование кист в ткани мозга.
Отложение меди в почках почти не влияет на их структуру и функцию. Иногда наблюдаются микрогематурия или небольшая протеинурия, редко — нефрокальциноз, мочекаменная болезнь и почечный канальцевый ацидоз. Остальные органы и ткани при болезни Вильсона почти не страдают.
Генетика
Болезнь Вильсона возникает в результате мутаций гена АТР7В, расположенного на 13-й хромосоме и кодирующего синтез Си2+-АТФазы. В настоящее время определена нуклеотидная последовательность этого гена.
Известно более 40 мутаций гена АТР7В, причем болезнь Вильсона развивается у гомозигот или смешанных гетерозигот. Следовательно, генодиагностика показана только для членов семьи больного, у которого тип мутации уже установлен. Пока неизвестно, каким образом нормальная Си2+-АТФаза обеспечивает выведение меди и играет ли роль в патогенезе заболевания вторичный дефицит церулоплазмина.
Диагностика
Предварительный диагноз болезни Вильсона ставят, если у больного в возрасте до 40 лет имеются необъяснимые неврологические нарушения в сочетании с нарушением функции печени (стойким повышением активности аминотрансфераз, циррозом печени, хроническим персистирующим или активным гепатитом, особенно в сочетании с гемолитической анемией), а также если близкие родственники больного страдают болезнью Вильсона.
Диагноз считается подтвержденным, если концентрация церулоплазмина в сыворотке ниже 200 мг/л в сочетании с: 1) кольцами Кайзера—Флейшера или 2) концентрацией меди в печени более 250 мкг/г сухого вещества. У большинства больных в развернутой стадии болезни обнаруживают гистологические изменения в ткани печени, а экскреция меди с мочой превышает 100 мкг/сут.
Однако примерно в 5% случаев при болезни Вильсона концентрация церулоплазмина в сыворотке выше 200 мг/л, тогда как при некоторых других болезнях печени, например при первичном билиарном циррозе, повышается содержание меди в печени и иногда даже появляются кольца Кайзера—Флейшера.
В этом случае диагностическое значение имеет проба на связывание церулоплазмином радиоактивной меди. При болезни Вильсона церулоплазмин почти не связывает медь, в то время как при других болезнях связывание меди не нарушено.
Лечение
Как только установлен диагноз болезни Вильсона, независимо от клинической картины следует как можно быстрее удалить из организма избыток меди. Назначают пеницилламин внутрь в начальной дозе 1 г/сут в один или несколько приемов (не позднее чем за 30 мин до еды или через 2 ч после нее).
Пеницилламин вызывает авитаминоз В6, поэтому одновременно с ним нужно принимать пиридоксин в дозе 25 мг/сут. Примерно у 10% больных уже в начале лечения наблюдаются побочные реакции, поэтому в течение первого месяца необходимо ежедневно измерять температуру тела и осматривать кожу, каждые несколько дней определять количество лейкоцитов и тромбоцитов в крови и проводить общий анализ мочи. Если появляются сыпь, лихорадка, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение лимфоузлов или протеинурия, пеницилламин отменяют.
После того как побочные явления исчезнут, можно возобновить прием препарата в небольшой дозе с постепенным ее увеличением. Для снижения риска побочных явлений в течение первых 2 нед одновременно с пеницилламином назначают преднизон в дозе 20 мг/сут (преднизон не следует назначать при изолированной лейкопении). Иногда аллергическая реакция на препарат вынуждает отменять его несколько раз, прежде чем станет возможным прием пеницилламина без глюкокортикоидов.
Если лечение пеницилламином проходит успешно, больного обследуют каждые 1—3 мес для оценки эффективности лечения и выявления поздних побочных эффектов. При сборе анамнеза и физикальном исследовании прежде всего обращают внимание на состояние печени, психические и неврологические нарушения.
Не реже раза в год больного направляют к окулисту для исследования роговицы со щелевой лампой. Определяют количество лейкоцитов и тромбоцитов, активность аминотрансфераз, альбумина, билирубина и свободной меди (определяется как разность общей концентрации меди в сыворотке и концентрации меди, связанной с церулоплазмином). Уровень свободной меди не должен превышать 2 мкмоль/л (13 мкг%).
Если концентрация свободной меди упорно превышает 4 мкмоль/л (26 мкг%), это означает, что доза пеницилламина слишком низка или больной принимает препарат нерегулярно. В отсутствие симптомов или при значительном улучшении через несколько лет дозу пеницилламина можно снизить с 1 г/сут до поддерживающей дозы 0,75 r/суг, которую принимают за 45 мин до завтрака.
В любое время, даже через несколько лет благополучного лечения пеницилламином, могут развиться нейтропения, тромбоцитопения, нефротический синдром, синдром Гудпасчера, лекарственный волчаночный синдром, сильная артралгия, миастенический синдром, увеличение молочных желез или перфорирующий серпигинозный эластоз. Иногда для устранения побочных эффектов бывает достаточно снизить дозу. При лекарственном волчаночном синдроме и артралгии назначают глюкокортикоиды.
Есть две ситуации, в которых пеницилламин приходится заменять триентином. Во-первых, это редкие случаи стойкой непереносимости пеницилламина, например выраженная стойкая протеинурия; во-вторых — сохранение или прогрессирование неврологических нарушений через 4—6 нед лечения (прием пеницилламина иногда приводит к появлению или усугублению таких нарушений).
По эффективности триентин не уступает пеницилламину. Его назначают в дозе 1 г/сут в несколько приемов перед едой. Пиридоксин при этом принимать не нужно. Хотя единственный побочный эффект триентина — это сидеробластная анемия, при его приеме нужно следить за теми же показателями, что и при лечении пеницилламином.
Лечение триентином приводит к исчезновению или уменьшению токсических эффектов пеницилламина, кроме лекарственного волчаночного синдрома и перфорирующего серпигинозного эластоза.
После снижения количества меди в организме при помощи пеницилламина или триентина лечение продолжают солями цинка в дозе 150 мг/сут элементного цинка. Не следует назначать цинк одновременно с пеницилламином или триентином, так как он образует с ними комплексные соединения.
Лечение болезни Вильсона должно быть непрерывным и пожизненным. Недостаточное лечение или его прекращение могут привести к необратимому рецидиву, нередко со смертельным исходом. Восемь из одиннадцати наших больных, самовольно переставших принимать пеницилламин после нескольких лет успешного лечения, умерли в среднем через 2,6 года после отмены препарата. Напротив, из 13 больных, у которых пеницилламин из-за токсических реакций был заменен триентином, лишь 1 умер в результате несчастного случая, а 7 оставались живы и чувствовали себя хорошо на протяжении 11—23 лет (связь с 5 больными утеряна).
Профилактическое назначение пеницилламина или триентина на бессимптомной стадии болезни Вильсона позволяет поддерживать эту стадию сколь угодно долго. Об этом свидетельствуют результаты лечения более чем 100 больных, причем некоторых из них мы наблюдали более 30 лет.
Если на фоне лечения пеницилламином или триентином, несмотря на падение концентрации свободной меди в сыворотке ниже 2 мкмоль/л (13 мкг%), сохраняются тяжелые неврологические нарушения, можно назначить димеркапрол. Препарат вводят по 300 мг/сут в/м в течение 5 сут, затем делают перерыв на 2—3 нед. В случае улучшения состояния пятидневный курс лечения повторяют. Лечение продолжают, пока наблюдается положительная динамика.
Острый некроз печени в сочетании с гемолитической анемией с отрицательной пробой Кумбса может стать первым проявлением болезни или развиться, когда больной не выполняет назначения врача. В подобном случае смертельный исход обычно наступает через 1—2 нед, и предотвратить его может только трансплантация печени. После трансплантации печени 43 из 55 больных прожили от 3 мес до 20 лет (по данным последнего наблюдения).
Но лучше всего, конечно, вообще избежать болезни. Поэтому наряду с разработками лекарств ученые и врачи ищут методы предотвращения заболеваний. Эксперты анализируют образ жизни, состояние здоровья больших групп людей по всему миру и показатели их заболеваемости тем или иным недугом. Недавно в авторитетном международном научно-медицинском журнале Frontiers in neurology вышел обзор данных о профилактике болезни Альцгеймера и деменции (слабоумия). Работу провела крупная группа ученых из Китая , США , Великобритании , Израиля и Канады .
ЧТО ТАКОЕ ПРОФИЛАКТИКА НА САМОМ ДЕЛЕ
Чтобы понять, на каком этапе и кому может помочь соблюдение правил (см. ниже), важно знать, что такое профилактика на самом деле, поясняют авторы работы. Всемирная организация здравоохранения выделяет три вида профилактики:
- первичная профилактика направлена на то, чтобы избежать возникновения болезни;
- вторичная предназначена для того, чтобы распознавать болезнь на ранних стадиях, когда еще даже не появились симптомы. Задача — остановить или замедлить развитие болезни. Этот вид профилактики включает в себя, в том числе, скрининги. То есть проверки и обследования людей из групп риска развития той или иной болезни;
- третичная профилактика применяется, когда человек уже заболел. В данном случае стоит цель избежать прогрессирования болезни, тяжелых осложнений и инвалидности.
Итого: в отличие от бытующих представлений профилактика возможна и тогда, когда человек уже болен. Скажем, ему поставлен диагноз болезнь Альцгеймера. А это значит, что правила, о которых рассказывается ниже, способны помочь абсолютно любому человеку. Если не избежать болезни, то как минимум снизить риск тяжелых осложнений.
ТРИ СТАДИИ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Национальный институт исследований старения (США) и Альцгеймеровская ассоциация в 2011 году разработали модель, выделяющую три стадии болезни. На первой стадии у пациента нет ни малейших внешних признаков заболевания, в то время как в мозге уже появляются предшественники грядущей катастрофы. Стартует процесс накопления амилоидных бляшек и деформированного тау -белка, которые впоследствии буквально душат клетки мозга нейроны. Справедливости ради отметим: для исследователей еще остается немало загадок. В частности, амилоидные сгустки-бляшки с помощью метода позитронно-эмиссионной томографии мозга можно найти у многих людей уже с 40 лет. Но, к счастью, болезнь Альцгеймера при этом развивается далеко не у всех. Потому-то ранняя диагностика недуга по-прежнему остается одной из главных проблем.
СПАСИ СЕБЯ САМ
1. Отказаться от курения.
4,7 миллионов случаев заболевания болезнью Альцгеймера во всем мире связаны в первую очередь с курением, посчитали исследователи. Как такое может быть? Если пояснять упрощенно, то вредные токсины, которые попадают в организм при курении, вызывают воспаление стенок кровеносных сосудов. В том числе в головном мозге. Из-за этого ускоренно накапливаются те самые опасные амилоидные бляшки, из-за которых гибнут нервные клетки нейроны.
Если сократить уровень курения в мире на 25%, то удалось бы спасти от Альцгеймера примерно 1 миллион людей, уверяют ученые.
2. Избавиться от лишнего веса и ожирения в среднем возрасте (после 40 лет).
Речь идет о тех, у кого индекс массы тела (ИМТ) выше 30, уточняют ученые. Напомним: чтобы посчитать ИМТ, берем свой рост в метрах, возводим в квадрат. А потом массу тела в кг делим на полученную цифру.
Около 677 000 случаев болезни Альцгеймера в мире связаны главным образом именно с избыточным весом, говорится в исследовании.
В том числе из-за снижения такой защиты начинают ускоренно развиваться процессы, вызывающие болезнь Альцгеймера.
3. Заниматься физическими упражнениями, не вести сидячий образ жизни.
4,3 млн случаев болезни Альцгеймера связаны с недостатком физнагрузок, ужасаются ученые. Из-за этого страдает кровообращение в мозге. А значит — выше риск накопления опасных веществ, которые могли бы вымываться с током крови.
Совет: золотым международным стандартом на сегодня считается минимум 150 минут двигательной активности в неделю, или не менее чем по 30 минут 5 дней в неделю. А лучше — по 40 — 60 минут каждый день. Самый безопасный вид физнагрузок — кардиологическая ходьба, то есть максимально быстрым шагом, но так, чтобы не было одышки.
4. Повышать свое образование.
Низкий уровень образования способствует развитию болезни Альцгеймера у 6,5 млн человек во всем мире, утверждают ученые (как оценивать свой уровень образования — не уточняется).
- Для профилактики болезни Альцгеймера важно создавать так называемый когнитивный резерв. Этого можно добиться с помощью занятий, которые ведут к образованию новых связей между нейронами и стимулируют образование новых нервных клеток (у взрослого человека их появляется очень мало, но тем не менее), - поясняет профессор Яшин . - А самое мощное средство для создания когнитивного резерва — это как раз получение незнакомых навыков и знаний. Например, изучение иностранного языка, посещение увлекательных образовательных лекций или их просмотр по телевизору, овладение компьютерными навыками в пожилом возрасте, обучение танцам, рисованию, лепке — все, что требует от нас запоминания и вспоминания, творческого подхода — все это помогает создавать и укреплять связи между нейронами.
5. Вовремя диагностировать и лечить сахарный диабет.
Примерно 825 000 случаев развития болезни Альцгеймера ассоциируется с сахарным диабетом, пишут авторы исследования.
6. Уделять внимание лечению депрессии.
Это заболевание провоцирует не менее 3,6 млн случаев болезни Альцгеймера во всем мире, предупреждают ученые.
Наличие депрессии само по себе уже сигналит, что в мозге какие-то неполадки, из-за которых нейроны могут оказаться более беззащитны перед повреждающими процессами. Долговременные наблюдения за большими группами людей показывают, что депрессия является важным фактором риска, повышающим вероятность болезни Альцгеймера.
7. Нормализовать давление и не допускать усугубления гипертонии в среднем возрасте (после 40 лет).
По данным авторов исследования из-за нелеченой гипертонии зарабатывают себе Альцгеймер 1,7 млн пациентов. Повышенное давление грозит не только инфарктами и инсультами, но и развитием деменции, подчеркивают ученые.
В ТЕМУ
Болезнь Альцгеймера и другие схожие болезни являются различными формами старческой деменции, приводящими к нарушению мозговой деятельности и слабоумию.
Какие есть заболевания, похожие на болезнь Альцгеймера, чем они отличаются, есть ли между ними существенная разница?
Кратко о синдроме
Болезнь Альцгеймера встречается среди иных заболеваний, ведущих к слабоумию, наиболее часто.
Однако точная диагностика этого недуга затруднена – требуется наблюдение, и только динамика развития в совокупности с результатами исследований дают возможность установить окончательный диагноз.
Синдром Альцгеймера не проявляется внезапно, деменция при нем развивается постепенно: симптомы проявляются сначала в забывчивости, постепенно усугубляющейся, потом в затруднении общения, нарушению речи.
Генетические анализы показывают, что некоторые фрагменты ДНК изменены, а МРТ головного мозга удостоверяет наличие изменений в размерах и конфигурации мозгового вещества.
От первых симптомов до необратимых процессов и разрушения личности может пройти период времени от 1-го года до 10 лет.
Общее состояние здоровья при этом может оставаться удовлетворительным, без серьезных хронических недугов.
Синдром Альцгеймера поражает чаще всего пожилых людей, но смертельно опасным недугом не является: умирают старики от сопутствующих хронических заболеваний.
Сходства и отличия
Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера? Сосудистая деменция – состояние, являющееся последствием сосудистых заболеваний, как атеросклероз, или же результатом инсульта.
При инсульте ишемического вида происходит закупорка русла тромбом, что затрудняет кровоток.
Если же инсульт вызван разрывом сосуда, то кровоснабжение некоторых участков мозга практически полностью прекращается. Такие процессы ведут к развитию деменции, независимо от возраста.
Проявления сосудистой деменции (СД) – потеря памяти, нарушение речи, вплоть до полного отсутствия связных слов, и часто – паралич конечностей. Смертность достигает 50%.
Теряя ориентацию и не помня себя, больные старики часто уходят из дому и не знают, как вернуться.
Постепенно впавший в маразм пожилой человек перестает нормально потреблять пищу, слабеет и превращается в овощ: не чувствует потребности в естественных отправлениях, не в состоянии пожаловаться на что-либо или попросить о чем-то.
Слегший больной чаще всего подвергается пневмонии, переходящей в отек легких, или впадает в кому.
- каковы причины возникновения недуга, является ли он наследственным;
- как проявляется в молодом и пожилом возрасте, есть ли разница в симптомах у мужчин и женщин;
- сколько стадий проходит заболевание в своем развитии;
- какими препаратами лечат пациента;
- какова продолжительность жизни больного и нужен ли за ним специальный уход;
- можно ли предотвратить болезнь.
Схожесть этих заболеваний в том, что они поражают головной мозг, причем чаще всего болезням Альцгеймера и Паркинсона подвержены немолодые люди, заканчивающие свою жизнь в состоянии деменции.
Фактически это разные болезни, симптомы которых неодинаковы.
В чем разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона? При болезни Паркинсона на первых порах нет провалов в памяти, нарушения речи, потери жизненных навыков, проявления в начальной стадии таковы:
- головные боли;
- заторможенность, как бы замедленность в действиях, в том числе и в речи;
- депрессивность.
Человек постепенно начинает сгибаться, передвигаясь в замедленном темпе и не распрямляясь при ходьбе. Появляется боль в суставах, сгибание конечностей затруднено, начинают подрагивать руки, голова.
Больной с течением времени перестает ходить, становится не в состоянии себя обслуживать, что усугубляется усилившимся тремором.
Чем еще отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона искажает лицо своей жертвы, придавая ему вид маски. Заболевший будет прикован к постели со всеми вытекающими последствиями.
Ему становится трудно выговаривать слова, затруднено глотание, начинается слюнотечение. Беспомощность и слабоумие – таков итог этой страшной болезни.
Есть еще разновидность старческой деменции – это болезнь Пика. Начальные проявления схожи с симптомами болезни Альцгеймера, что затрудняет диагностику, в некоторых случаях без наблюдения опытного психиатра не обойтись.
При болезни Пика пациенты ведут себя, как малолетние дети: они теряют чувство реальности, нарушается причинно-следственная связь между поступками.
Например, такому старику ничего не стоит все бросить и уехать куда-нибудь, но не потому, что он заблудился и забыл дорогу.
Больной, если еще работает, может без предупреждения покинуть рабочее место, допуская прогулы.
Человек совершает поступки, вредящие его материальному положению, но при этом потери памяти не отмечается, в отличие от стариков, пораженных болезнью Альцгеймера.
Речевой аппарат также нарушен, так как имеются такие проявления:
Если при болезни Альцгеймера старик быстро разучивается писать и читать, то пораженные болезнью Пика этой стадии тоже достигают, но гораздо позже.
Психические нарушения у пациентов с болезнью Пика не носят признаков явного сумасшествия и выражаются в следующем:
- есть вспышки резкой возбужденности, быстро угасающие;
- высказывания содержат выдумки, похожие на бред;
- наличие галлюцинаций, хотя и возникающих эпизодически.
Такие проявления совершенно не характерны для синдрома Альцгеймера. Точная диагностика возможна после проведения анализов и КТ, МРТ-исследований.
Отличия болезни Альцгеймера от болезни Паркинсона, Пика и сосудистой деменции:
Заметив у своего родственника нарушения памяти, речи и иные проблемы, стоит поспешить к профессионалам в области неврологии, психиатрии, чтобы как можно быстрее идентифицировать форму старческой деменции и начать лечение.
Пусть невозможно процесс полностью остановить, но есть шанс притормозить развитие деменции и превращение родного человека в полного маразматика.
Забыли ключи, не помним, выключили ли утюг, не можем вспомнить фамилию актера? С этим почти все сталкиваются в повседневной жизни. Есть ли в этом признаки более серьезных заболеваний, таких, как болезнь Паркинсона или Альцгеймера? И как выявить эти заболевания на ранних стадиях у своих пожилых родителей? Рассказывает невролог, доктор медицинских наук, главврач московской городской поликлиники №2 Н аталья Шиндряева.
Симптомы болезни Паркинсона – нарушение движения, замедленность, скованность. Недуг часто выдает себя тремором (дрожанием). Признаки болезни Альцгеймера – нарушение когнитивных функций, трудности с ориентировкой в пространстве, запоминанием и воспроизведением информации.
Болезни Паркинсона и Альцгеймера – двоюродные сестры. При болезни Паркинсона в так называемой черной субстанции мозга происходит накопление биологического белка. Из-за этого мозг не в состоянии в достаточном количестве вырабатывать гормон дофамин. При болезни Альцгеймера накопление тех же белков происходит в гипокампе мозга, а дальше запускается тот же самый негативный процесс.
Часто эти болезни трудно диагностируются на начальных стадиях. Например, болезнь Паркинсона проявляется, когда не функционирует уже 70% черной субстанции мозга. Пока не проявились явные симптомы, явных признаков нет. Именно этим коварна эта болезнь: врач может поставить диагноз, когда уже налицо клинические проявления, а в мозгу произошли структурные изменения. Болезнь Альцгеймера тоже не всегда вовремя удается разглядеть. Многие ее признаки списывают на старость или на обычную забывчивость.
Я подробно расскажу о проявлениях этих болезней. Ведь чем раньше человек обратится к врачу, тем больше шансов дольше сохранить жизненную активность. Ситуация осложняется тем, что врачей соответствующего профиля катастрофически не хватает.
Болезнь Паркинсона – хроническое нейро-дегенеративное заболевание, к сожалению, неуклонно прогрессирующее. Остановить его невозможно, только замедлить.
Ключевой синдром, по которому мы ставим диагноз — гипокенезия, то есть замедленность. Принято считать, что основной признак заболевания — тремор, но у некоторых болезнь протекает без него. Просто, когда есть тремор, люди раньше обращаются к врачу. Часто замедленность и скованность, особенно у пожилых, списывают на возраст, обращаются к врачу слишком поздно.
Поводом для беспокойства может стать изменение походки: одна рука при ходьбе менее подвижна, чем другая. Дрожание всегда начинается первоначально в одной руке (не в ноге). Изменения можно заметить по почерку – пациент начинает писать ровно, а к концу строки скатывается на мелкие буквы. Дрожание наблюдается только в покое, при движении его нет.
Анемичность или маскообразность лица (человек кажется безразличным, хотя на самом деле пытается улыбнуться). В теле появляется скованность.
Большое значение для пациентов имеет двигательный режим. Заболевание ограничивает движение, но, чем больше пациент активен, тем слабее проявляется болезнь. Очень полезна утренняя зарядка, которая позволяет сделать мышцы более эластичными.
Болезнь Альцгеймера часто смешивают с деменцией, но это не одно и то же. Деменция может проявляться при различных заболеваниях, например, на фоне сахарного диабета.
При болезни Альцгеймера не хватает ацетилхолина, активны вещества, которые его пожирают. Врач должен повысить уровень ацетилхолина, подавляя вещества, которые его уничтожают. Для лечения применяют ингибиторы холинэстеразы и препараты группы мемантина. Всегда начинают с малых доз, и назначают только один препарат. Потом дозу корректируют, а препараты комбинируют.
Из рекомендаций, не связанных с лекарствами – помогать пациенту познавать окружающий мир, например, учить с ним стихи, осваивать компьютер. Самое эффективное средство замедлить течение заболевания – изучать иностранный язык.
Есть врачи-неврологи, которые хорошо знают принцип лечения таких пациентов. Я считаю, что в современной действительности невролог должен это знать, но исторически сложилось, что это не так. Да и пациента можно понять – хочется видеть врача, специализирующегося на конкретном заболевании. В этом фишка болезней Паркинсона или Альцгеймера – как таковых дополнительных методов нет, есть только знания врача. Как бы парадоксально не звучало, и наверно пациентам хочется увидеть специальные аппараты, определяющие болезнь, но главный аппарат врача – это его знания.
В нашей поликлинике мы лечим и болезнь Паркинсона, и болезнь Альцгеймера. Помощь можно получить по ОМС (для прикрепленных к нашей п оликлинике) или на коммерческой основе.
У кого есть подозрения, что он заболел, кто понимает, что пора помочь родственникам, нужно идти к доктору, не боятся диагноза. Например, болезнь Паркинсона с преобладанием дрожательного компонента — это очень благоприятное течение болезни, и при правильно подобранном лечении можно оставаться абсолютно социализированным без каких-либо ограничений и проблем. Таким пациентам нужны наблюдение и корректировка лечения.
Эффект лечения после начала терапии, что при болезни Альцгеймера, что при паркинсонизме наступает примерно через месяц. Как правило, после первого приема у врача мы рекомендуем показаться доктору через месяц. За это период мы смотрим, как пациент переносит назначенное лечение, каков клинический эффект, есть ли побочные явления. Затем можно посетить врача через полгода. Если у пациента случается что-то экстренное, мы созваниваемся, и принимаем меры.
Когда стадия заболевания более продвинутая, осмотр желательно проводить раз в квартал. Если стадия тяжелая – раз в месяц.
Если необходим выезд на дом, наш специалист выезжает на дом. У нас два доктора этого профиля, именно они ведут пациентов.
Нужно ли особое питание? Да. Должна преобладать так называемая средиземноморская диета. Больше морской рыбы и свежие овощи, зелень. Желательно употреблять 200-300 грамм в неделю несоленой рыбы. Ее лучше запекать или готовить на гриле.
Фото превью / shutterstocks.com
Пожилая пара позируют в вещах, которые забывают в их
В США бариста плевал в кофе для полицейских, его
Аудитория социальных сетей составляет 3,8 млрд человек и это
Студия Miró Rivera Architects представляют концепт плавучего города мертвых
Коллекция Wisdom Summer 2020
Уход за зубами ребенка: советы стоматологов
Дискуссионный клуб для старшеклассников: ищем ответы на
Можно ли мне делать депиляцию?
Эстетическая реставрация зубов: виды и нюансы
Читайте также:
