Что такое аутоиммунный энцефалит

Аутоиммунный энцефалит - это воспаление головного мозга, которое возникает, когда иммунная система атакует сами клетки головного мозга, нарушая их функционирование и вызывая такие симптомы, как покалывание в теле, визуальные изменения, судороги или тряска, например, которые могут или не могут вызывать осложнения.

Это заболевание встречается редко и может быть нацелено на людей всех возрастов. Существуют различные типы аутоиммунного энцефалита, потому что они зависят от типа антитела, который атакует клетки и область пораженного мозга. Некоторые из основных примеров - это анти-NMDA-энцефалит, острый диссеминированный энцефалит или лимбический энцефалит, например. возникают из-за новообразования после инфекций или без осознанной причины.

Хотя аутоиммунная энцефалопатия не имеет конкретного лечения, ее можно лечить с использованием некоторых лекарств, таких как противосудорожные средства, кортикостероиды или иммунодепрессанты, например, которые облегчают симптомы, уменьшают воспаление и помогают восстановить полную функцию мозга.

Основные симптомы

Поскольку аутоиммунный энцефалит влияет на функционирование мозга, симптомы варьируются в зависимости от региона. Однако наиболее распространенными признаками являются:

Слабость или чувствительность изменяются в различных частях тела;
Потеря баланса;
Сложность речи;
Непроизвольные движения;
Изменения зрения, такие как помутнение зрения;
Трудность в понимании и изменениях памяти;
Изменения в небе;
Сложность сна и частые агитации;
Изменения настроения или личности.

Кроме того, когда связь между нейронами сильно затронута, они также могут возникать как галлюцинации, бред или параноидальные мысли.

Таким образом, некоторые случаи аутоиммунного энцефалита могут быть неправильно диагностированы как психическое изменение типа шизофрении или биполярного расстройства. Когда это происходит, лечение не выполняется должным образом, и симптомы со временем ухудшаются или не показывают значительных признаков улучшения.

Как делается диагноз?

Чтобы сделать правильный диагноз этого заболевания, важно проконсультироваться с неврологом. Помимо оценки симптомов важно также проводить другие диагностические тесты, такие как сканирование спинномозговой жидкости, магнитно-резонансная томография (МРТ) или электроэнцефалограмма для обнаружения поражений головного мозга, которые указывают на аутоиммунный энцефалит.

Анализы крови также могут быть сделаны, чтобы определить, есть ли какие-либо антитела, которые могут вызвать такой тип изменения. Некоторые из основных аутоантител - анти-NMDAR, анти-VGKC или анти-GlyR, например, специфичные для каждого типа энцефалита.

Кроме того, для исследования аутоиммунного энцефалита врач также должен исключать другие более частые причины воспаления головного мозга, такие как вирусные или бактериальные инфекции.

Как делается лечение?

Лечение аутоиммунного энцефалита начинается с одного или нескольких следующих видов лечения:

Использование кортикостероидов, таких как преднизон или гидрокортизон, для уменьшения реакции иммунной системы;
Использование иммунодепрессантов, таких как ритуксимаб или циклофосфамид, для более сильного уменьшения действия иммунной системы;
Плазмаферез, чтобы фильтровать кровь и удалять лишние антитела, которые вызывают заболевание;
Инъекции иммуноглобулина, поскольку он заменяет связывание вредных антител к клеткам мозга;
Удаление опухолей, которые могут быть источником антител, вызывающих энцефалит.

Лекарства могут также потребоваться для снижения таких симптомов, как противосудорожные средства или анксиолитики.

Кроме того, важно, чтобы человек, страдающий аутоиммунным энцефалитом, подвергался реабилитации, и может потребоваться физическая терапия, профессиональная терапия или психиатрическое наблюдение, чтобы уменьшить симптомы и уменьшить возможные осложнения.

Что может вызвать энцефалит

Специфическая причина этого типа энцефалита пока неизвестна, и во многих случаях это проявляется у здоровых людей. Также считается, что аутоантитела могут возникать после некоторых видов инфекции, бактериями или вирусами, что может привести к получению несоответствующих антител.

Однако аутоиммунный энцефалит может также проявляться как одно из проявлений отдаленной опухоли, например рак легких или матки, например, называемый паранеопластический синдром. Поэтому при наличии аутоиммунного энцефалита необходимо исследовать наличие рака.

В мире существует много заболеваний, одно из них – аутоиммунный энцефалит. Это тяжелая патология, которая в короткие сроки нарушает функционирование мозга и тяжело поддается лечению.

Почему возникает заболевание?

Причины возникновения данного недуга могут быть различны. Определить точно, чем вызван патологический процесс, невозможно. Выделяется несколько факторов, которые в значительной степени увеличивают вероятность возникновения болезни.

Риск повышается:

При наличии серьезных травм черепа и мозга.
Если в анамнезе диагностированы некоторые патологии иммунной системы.
При перенесенных ранее воспалениях мозгового вещества.
При прионных заболеваниях и присутствии генных мутаций.
При наличии опухолевых процессов.

Первые примеры этого вида аутоиммунного заболевания были зафиксированы у женщин, страдающих раком яичника, недуг считался паранеопластическим, то есть прогрессирующим при наличии онкологии.

И это отчасти правда, так как в значительной части случаев недуг предшествует онкологии и зачастую прогрессирует уже при имеющихся и диагностированных злокачественных опухолях.

В других примерах неопластический процесс не обнаружен, а энцефалит все-таки развивается по причине сбоя работы иммунной системы.

Энцефалит проявляется в возрасте 20-30 лет, чуть меньше половины заболевших – лица, не достигшие 18 лет. Статистика показывает, что у мужчин и подростков заболевание прогрессирует при отсутствии любых опухолей. Стоит отметить, что у мужчин недуг проявляется в единичных случаях.

Вся информация подтверждает, что большинство механизмов, приводящих к развитию болезни, до конца не изучены, точные причины аутоиммунного энцефалита — неизвестны.

Механизм развития

Процесс развития патологии связан с образованием аутоагрессивных антител, обладающих структурой, состоящей в большей части из белков. Процесс может быть внезапным либо начаться после заражения какой-либо инфекцией. Под воздействием антител здоровые клетки начинают разрушаться или вообще подвергаются уничтожению.

Необратимое последствие болезни – усыхание полушария мозга. В ткани развиваются атрофические процессы как результат уменьшения количества нейронов. Процесс этот неуправляем, но, при хорошем здоровье, нейродефицит не развивается. При энцефалите же астроциты (клетки нейроглии) подвергаются апотозу (клеточной гибели).

Астроциты осуществляют функции питания, поддержки и защиты нервных клеток, поэтому при снижении их числа, в мозговом веществе начинаются патологические изменения.

Почему возникает

Аутоиммунное заболевание энцефалит до настоящего времени является проблемой для ученых, требующей тщательного изучения. Говоря о недуге, специалисты могут строить гипотезы на основании уже зафиксированных данных. Самыми распространенными причинами считают:

Цитотоксические T-лимфоциты.
Вирусные заражения.
Аутоиммунные антитела.

По мнению многих специалистов, энцефалит аутоиммунного типа развивается в связи с влиянием цитотоксических T-лимфоцитов.

Гипотеза проверялась много раз с помощью специальных исследований. В них принимали участие люди, страдающие от энцефалита, и в их крови всегда обнаруживалась значительная концентрация этих клеток.

Схожая ситуация происходила и с аутоиммунными антителами. Пациентам делали пункцию, извлекая некоторое количество спинномозговой жидкости. В ней всегда обнаруживалось значительное количество аутоагрессивных антител.

Классификация

Выделяется несколько групп патологии, среди которых следующие виды энцефалита:

Расмуссена. Наиболее серьезный вид заболевания. Средств, которые смогли бы устранить патологию, в настоящее время нет. В процессе одно и/или оба полушария подвергаются поражению. Значительная часть пациентов – подростки старше 15 лет, что объясняется нестабильной работой иммунной системы. От иных видов заболевание отличается стабильными эпилептическими припадками, которые невозможно купировать медикаментами. При этом одно из полушарий обязательно подвергается уменьшению, этот процесс необратим.
Шильдера (он же диффузный склероз). Патология направлена на мозжечок и белое вещество. При обследовании обнаруживаются воспалительные процессы в белом веществе, также происходит дегенерация нейронов коры мозга. Чаще всего симптом диагностируется у детей от 4 до 16 лет, причина возникновения не выявлена. Симптомы проявляются на первом этапе и быстро развивается. Диагностировать недуг довольно сложно, так как симптоматика схожа с признаками склероза и/или новообразования. Действенных вариантов лечения не существует, возможно лишь несколько облегчить состояние пациента, применяя кортикостероиды. Процессы патологии необратимы, остановить их также невозможно.
Лимбический . Это редкий неврологический синдром, при котором страдают когнитивные функции, резко ухудшается память, возможны расстройства психики и эпилептические приступы. При этом наблюдаются проблемы с эндокринной системой и вегетативные нарушения.

При выставленном диагнозе можно сохранить значительную часть функций человеческого организма.

Этапы заболевания

Аутоиммунный многоочаговый энцефалит развивается в трех этапах, каждый из которых требует определенной терапии.

Продромальный. Развитие занимает от пяти до девяти месяцев, чаще всего встречается у детей младшего возраста. На данном этапе нет ослабления мышц, эпилептические приступы проявляются редко. У половины пациентов продромальная стадия переходит на следующий этап, у другой половины она проходит в весьма острой форме и проявляется как выраженные симптомы ОРВИ. Это может быть мигрень, высокая температура (лихорадочное состояние), вялость, апатия, общая слабость организма.
Острый . Начинается развитие слабости мышечной ткани, возможен паралич. Довольно часто проявляются эпилептические приступы, наблюдается развитие слабоумия. Данная стадия длится примерно шесть или девять месяцев, после недуг переходит в завершающий этап.
Резидуальный . В это время проходит остаточное течение заболевания после терапии. Интенсивность, частота и длительность припадков эпилепсии уменьшается в несколько раз. Важно, это состояние будет зависеть от того, насколько своевременно было лечение.

Часто пациенты на всю оставшуюся жизнь сохраняют выраженное слабоумие, возможен хронический частичный паралич. Определить стадию развития недуга можно по количеству эпилептических приступов и наличию паралича. С течением времени повреждения мозгового вещества увеличиваются, бывают отмечены дополнительные признаки:

Любые медикаментозные препараты против припадков либо малоэффективны либо не действуют.
Количество припадков резко возрастает.
Нарушаются моторные функции различных мышечных групп.

И для пациентов детского возраста, для взрослых симптомы энцефалита одинаковы, но у детей и подростков он прогрессирует быстрее, признаки же проявляются сразу. У взрослых патологические процессы идут медленнее, а симптоматика на начальных стадиях может быть смазана.

Симптоматика развивается в течение полутора или двух лет, начиная с еле заметного нарушения моторики мускулов до ухудшения речевых функций, паралича и эпилептических приступов.

Как проявляется энцефалит

Симптомы аутоиммунного энцефалита довольно ярко выражены. При развитии патологии происходит:

Чувствительность ног и/или рук заметно снижается, постепенно развивается частичный либо полный их паралич.
Мышцы начинают непроизвольно двигаться.
Ухудшается память.
Наблюдаются нарушения функций речевого аппарата.
Новейшие исследования доказали, что зачастую проявляются судороги языка.
Деменция.

Во время прохождения пациентом электроэнцефалограммы проявляется снижение активности мозгового полушария. Чем дальше прогрессирует болезнь, тем чаще возникают симптомы:

Эмоциональные расстройства.
Отсутствие заинтересованности окружающей средой и людьми.
Нарушение зрения.
Психическая нестабильность.
Афазические нарушения (сбой приобретенных речевых навыков).
Апраксические нарушения (неспособность совершать последовательные действия).
Глухота.
Поражения нервов лица.

Варианты терапии

Энцефалит относится к тяжелейшим патологиям, которые требуют правильной диагностики и эффективной терапии. При любой форме болезни назначается совокупность исследований:

Электроэнцефалограмма.
Полные анализы.
МРТ.
Пункция.

Обостренная стадия не требует столь сложной диагностики, так как выставить диагноз можно и по наблюдаемым признакам. Однако, весьма важно провести обследование по выявлению онкологии. Если она присутствует, то, чем ранее будет проведена терапия злокачественных опухолей, тем проще будет вылечить и аутоиммунное заболевание.

Когда проблема выявлена,то начинается терапия энцефалита. Она проводится в условиях медицинского учреждения, так как необходим постоянный мониторинг дыхательных расстройств и нарушений гемодинамики.

Назначаются иммуностимулирующие медикаментозные препараты, которые помогают замедлить прогрессирование деменции и значительных нарушений речевой деятельности.

Последние стадии терапии не поддаются, к тому же пациенту становится все сложнее переносить медикаменты, направленные на купирование эпилептических припадков. В некоторых случаях деградировавшие сегменты мозгового вещества удаляют путем хирургического вмешательства.

На начале развития заболевания эффективное сочетание средств против эпилепсии и правильного питания может значительно облегчить состояние человека. Пациент должен понизить употребление белковой пищи и углеводов, сделав упор на жирные кислоты. В рационе должно обязательно присутствовать любое нерафинированное масло в свежем виде.

Относительно новый метод лечения – транскранильная магнитная стимуляция. Этот способ позволяет проводить неинвазивную стимуляцию нейронов коры мозга короткими магнитными импульсами. Это абсолютно безболезненный метод, поэтому может применяться к любым категориям пациентов. С помощью стимуляции устраняют приступы эпилепсии, активирую определенные сегменты мозга, повышают восприимчивость пациента к запоминанию информации.

Используется фильтрация крови и плазмаферез, т.е. своеобразная чистка организма от токсических соединений. Обычно курс лечения в медицинском учреждении длится около трех месяцев.

После окончания терапии примерно 30-40% пациентов имеют постоянные остаточные изменения в виде ослабления памяти и внимания, затруднений с формулировками и планированием, нарушением сна, импульсивности. В 20-30 % случаев изменения более серьезные – паралич, слабоумие, судорожные припадки. Для 10% пациентов заболевание заканчивается гибелью. Около 20% полностью излечиваются.

Далеко не все аутоиммунные нарушения, в том числе и аутоиммунный многоочаговый некротизирующий энцефалит, всегда поддаются полному излечению. В этой ситуации важно быстрее выявить проблему, выставить верный диагноз и приступить к наиболее эффективному варианту терапии. В этом случае возможно не только сохранение жизни пациента, но значительное улучшение ее качества.

Аутоиммунный энцефалит - это сравнительно редкая и недавно описанная группа заболеваний с участием аутоантител, направленных против синаптических и нейрональных антигенов клеточной поверхности. Аутоиммунный энцефалит включает в себя широкий спектр психоневрологических ( нейропсихиатрических ) симптомов. Чувствительные и специфические диагностические тесты, такие как клеточный анализ, имеют первостепенное значение для обнаружения нейрональных антител на клеточной поверхности, в спинномозговой жидкости или сыворотке пациентов и определяют эффективность лечения и последующее наблюдение за пациентами. Для большинства случаев аутоиммунного энцефалита прогноз зависит от скорости выявления, идентификации и правильного лечения заболевания.

В литературе были описаны различные аутоиммунные энцефалиты, каждый из которых связан с наличием специфических аутоантител, направленных против синаптических и нейрональных антигенов клеточной поверхности. Основными вариантами аутоиммунного энцефалита обусловлены антителами , N - метил - d -аспартата рецепторов (NMDA - ) рецептора, α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-isoxazolepropion кислоты (Ампар), лейцин глиомы инактивированной 1 (Lgi1), contactin -связанный белок-подобный 2 (Caspr2), рецептора глутаматдекарбоксилазы (GAD) или рецептора гамма-аминомасляной кислоты типа B (GABA B R), но значительное количество случаев аутоиммунного энцефалита связано с более редкими или неопознанными рецепторами. Клинические симптомы обычно коррелируют с ассоциированным подтипом антител. Удаление этих антител путем обмена плазмой или иммунотерапии обычно вызывает клиническое улучшение состояния больных. Неврологические симптомы резко варьируют в зависимости от эпитопа, на который нацелены аутоантитела, продуцируемые пациентами.

Из-за разнообразия антигенов, на которые нацелены аутоантитела, аутоиммунный энцефалит является клинически гетерогенным, поражая как мужчин, так и женщин, начиная с лиц раннего возраста и заканчивая людьми старше 80 лет. Общие симптомы включают в себя широкий спектр психопатологических и неврологических симптомов. Психопатологические симптомы обычно проявляются на ранних стадиях развития болезни, но могут появляться и в течение болезни.

Анти-NMDAR энцефалит представляет 20% иммуноопосредованного энцефалита. В основном он поражает молодых женщин (60%), детей (35%) и реже мужчин и пожилых пациентов. Anti-NMDA - энцефалит является наиболее распространенным аутоиммунным энцефалит . Даже если она до сих пор считается довольно редким заболеванием, относительно высокая распространенность данного подтипа аутоиммунный энцефалит объясняет фокусировку литературы на этих антителах в эпидемиологических исследованиях. Большинство пациентов при аутоиммунном энцефалите не имели психиатрического анамнеза ; следовательно, первый психиатрическое эпизод следует рассматривать в качестве маркера , требующего проверки наличие анти-NMDA - антител в спинномозговой жидкости пациента (CSF).

Психопатологическая симптоматика является гетерогенной с грандиозными и параноидальными бредовыми идеями , галлюцинациями (зрительными и слуховыми), странным поведением, возбуждением, страхом, бессонницей, растерянностью и кратковременной потерей памяти. Эти проявления обычно расценивают как острый психоз, манию (с психотическими признаками) или начало шизофрении. Если у пациента присутствуют неврологические симптомы , такие как дистония, орально-лицевая дискинезияили судороги, они должны быть расценены , как показания к поиску аутоантител.

Вегетативные проявления, такие как гипертермия и / или тахикардия, также часты. У некоторых пациентов неврологические симптомы не проявляются во время болезни (первый эпизод и возможные рецидивы).

Иногда терапии могут помочь обычные психотропные препараты, в том числе нейролептики, бензодиазепины и вальпроевая кислота, но их действие является неполным и временным. Нейролептики следует использовать с осторожностью, потому что у

50% пациентов с анти-NMDAR-энцефалитом, которых лечат нейролептиками, может развиться непереносимость, для которой характерны высокая температура, ригидность мышц, мутизм или кома, а также биомаркеры рабдомиолиза, предполагающие нейролептический злокачественный синдром.

У 70% пациентов клиническое течение начинается с вирусоподобных продромов (лихорадка, тошнота, диарея), возникающих за

1 или 2 недели до появления психопатологических и / или неврологических симптомов, ведущих к госпитализации.

Аутоиммунный энцефалит в настоящее время хорошо распознается с помощью сравнительно легкой клинической и биологической диагностикой. Последняя основано на обнаружении поликлонального иммуноглобулина G (IgG), направленного против субъединицы GluN1 NMDAR в CSF. Хотя присутствие IgG обнаруживается в большинстве случаев, другие подтипы иммуноглобулина также могут быть выявлены. Различие между подтипами иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM является существенным с точки зрения распространенности, патогенеза и клинической картины.

Анти-NMDAR-энцефалит является первичным антителом-опосредованным заболеванием, и лечение основано на иммунотерапии и удалении опухоли (если такая есть). Частота основной тератомы, которая в 94% случаев - тератома яичника, зависит от возраста, пола и этнической принадлежности и чаще встречается у молодых взрослых женщин (

50% ). Первоначально отнесенный к категории паранеопластических заболеваний, аутоиммунный энцефалит также обнаруживается у пациентов без опухолей. Лечение основано на резекции опухоли ( если она есть), и иммунотерапии первой линии: кортикостероиды, сочетающиеся с внутривенными иммуноглобулинами (IVIg). Обмен плазмой возможен и показал свою эффективность, но его труднее осуществлять в условиях вегетативной нестабильности пациента или при плохом комплайенсе.

Большинство пациентов реагируют в течение нескольких недель на лечение первой линии, но пациенты с энцефалитом NMDAR типа являются самыми резистентными к терапии среди всех форм аутоиммунного энцефалита. Раннее лечение позволяет добиться хорошего результата у 80% пациентов, но выздоровление идет медленно ( более двух лет). Для почти 50% пациентов, которые не отвечают на лечение первой линии, рекомендуется иммунотерапия второй линии с ритуксимабом или циклофосфамидом или с обоими этими препаратами. Как правило, частота улучшения лучше для пациентов с опухолью (80%) по сравнению с пациентами без опухоли (48%).

Несмотря на это лечение второй линии, рецидив может произойти в 20-25% случаев. Для предотвращения рецидивов иммуносупрессивное лечение может быть продолжено с использованием микофенолата мофетила или азатиоприна в течение одного года.

Антитела, обнаруженные у пациентов, представляют собой иммуноглобулины G, классы IgG1 и IgG3. Они нацелены на ионотропный рецептор глутамата, NMDAR и, точнее, GluN1, обязательную субъединицу рецептора. Синдромы, наблюдаемые при аутоиммунном энцефалите, в целом похожи на те, которые описаны в фармакологических или генетических моделях разрушения антигенов (например, с кетамином и ухудшением памяти и депрессивным поведением у мышей ). Обнаружение антител против NMDAR иммуногистохимическим методом на срезах головного мозга грызунов свидетельствует о высоком окрашивании гиппокампа, умеренном окрашивании коры и ограниченном окрашивании мозжечка хорошо коррелирует с психопатологической и неврологической симптоматикой. Различные исследования, выполненные с использованием моделей на животных и in vitro, позволяют предположить, что антитело снижает поверхностную экспрессию и общую плотность NMDAR, что приводит к изменению синаптической пластичности и синаптической передачи. Эти данные указывают на прямую патогенную роль антител в патогенезе NMDAR.

Анти-AMPAR-энцефалит также относится к аутоиммунному энцефалиту с антителами, направленными на ионотропный глутаматный рецептор.

Аутоиммунный энцефалит – это неврологическое заболевание. Оно опасно для человека, так как достигнуть полного выздоровления невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на облегчение страданий пациента. Болезнь проявляется выработкой антител (клеток иммунной системы), которые направлены не против чужеродных микроорганизмов, а на собственные структуры тела (в данном случае нервную ткань).

Патогенез (механизм развития)

В результате воздействия повреждающего фактора, которым часто является вирус, иммунная система начинает вырабатывать Т-киллеры (клетки, уничтожающие вирусы и инфекции). Если их производится слишком много, иммунный ответ становится агрессивным, он начинает действовать против собственных клеток.

При уничтожении клеток серого и белого вещества головного мозга (ГМ), происходит уменьшение органа. В нем начинаются процессы атрофии (уменьшение питания сосудами, снижение функции). Болезнь затрагивает одно из полушарий. При некрозе астроцитов (отростков нервных клеток), связь между нейронами нарушается. Сигнал не передается, поэтому информация из внешнего мира не доходит до человека.

Уничтожение нейронов – это необратимый процесс, поэтому заболевание не излечивается. Так как головной мозг отвечает за функциональность всех систем организма, симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена, врач заподозрит ее по клиническим проявлениям и подтвердит с помощью лабораторных и инструментальных анализов.

Причины развития патологии

Точных причин развития аутоиммунного энцефалита не установлено. Это связанно с тем, что мозг плохо изучен. Выделяют факторы, которые влияют на образование аутоиммунных антител:

повторные заболевания головного мозга (воспаление, травмы, кисты);
врожденные и приобретенные нарушения иммунитета (иммунодефицит);
аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, артериит, ревматоидный артрит);
частые вирусные болезни (эпидемический паротит, вирусный гепатит, ВИЧ);
раковые заболевания головного мозга;
генетические нарушения;
дегенеративные нарушения мозга, которые характеризуются снижением передачи импульсов по нервным клеткам, их некрозом;
попадание инфекции через гемоэнцефалический барьер (сеть кровеносных сосудов и лимфоузлов, которая у здорового человека не дает чужеродным агентам пройти к органу);
отравление тяжелыми металлами, ядами.

Классификация

Для каждого типа аутоиммунного энцефалита характерна своя симптоматика и место повреждения нейронов. Поэтому выделяют несколько видов заболевания.

Аутоиммунный лимбический энцефалит

Характеризуется уменьшением интеллектуальных способностей личности. Больной перестает узнавать людей, путает слова, то есть уменьшается когнитивная функция. Невралгические симптомы развиваются в виде головных болей, приступов эпилепсии, дискинезии (неспособности управлять мышечными движениями, они становятся резкими). Если поврежден участок мозга, ответственный за функцию эндокринной системы (гипофиз), произойдут гормональные сбои.

Так как заболевание не излечимо, оно проходит в двух формах, которые сменяют друг друга (острая и хроническая). Аутоиммунный рецепторный энцефалит является вариантом лимбической формы. Образуется у женщин с новообразованиями яичников. Проявляется психическими нарушениями (галлюцинации, агрессия, паранойя). Человеку трудно дышать из-за нарушений дыхательного центра, сознание нарушается, появляются судороги. Пациент впадает в вегетативное состояние.

Аутоиммунный стволовой энцефалит

Развивается при попадании иммунных комплексов в ствол головного мозга. Характеризуется поражением глаз (веко опускается, появляется непроизвольное движение глазных яблок). Утрачивается функция вкусовых рецепторов языка. Работа вестибулярного аппарата утрачивается, человек не держит равновесие. Аутоиммунный энцефалит ствола мозга нарушает функцию слуха (полностью или частично).

Энцефалит Шильдера

Проявляется дегенеративными процессами (состояние, характеризующееся потерей функции нейронов различных отделов головного мозга) белого вещества, моста и мозжечка. Ткань этих структур воспаляется. Болезнь начинает развиваться с 4 лет и достигает пика к 15 годам. Симптоматика схожа с другими воспалительными и раковыми поражениями ГМ, поэтому диагностика затруднена. У детей быстро утрачиваются умственные способности, появляется тремор (дрожь) конечностей, судороги, головные боли. Со временем ребенок перестает узнавать людей. Лечение не разработано.

Энцефалит Расмуссена

Опасное заболевание, которое не поддается терапии. Причины до конца не ясны. Появляется в подростковом возрасте из-за нестабильности иммунной и других систем. Прогрессирует быстро. Распространяется на одно или оба полушария мозга. Одно из них полностью атрофируется. Этот вид энцефалита характеризуется эпилептическими припадками, которые не купируются лекарственными средствами.

Симптомы

Симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена. По ней врач заподозрит наличие заболевание, которое подтверждается с помощью анализов.

Мышцы начинают непроизвольно сокращаться, из-за этого дергаются конечности, человек падает при ходьбе. У некоторых пациентов появляются судороги языка, что затрудняет речь или полностью ее купирует.
С возрастом сигнал из головного мозга перестает доходить до ног, поэтому они теряют чувствительность. Это постепенно приводит к параличу.
Походка на ранних стадиях шаткая, неуверенная, движения не координированы (размашистые, не четкие).
Когнитивные функции (интеллектуальные, направленные на общение) постепенно ослабевают. У пациента спутано сознание, слабо развита речь, он перестает узнавать близких людей. Память ухудшается, развивается слабоумие.
Наблюдаются расстройства речи. Афазия — человек путает слова, не может их произнести, меняет буквы местами.
Развиваются апраксические расстройства, то есть не способность делать произвольные движения.
Постоянно меняется настроение. Человек бывает агрессивным, подавленным или счастливым, не зависимо от окружающей обстановки.

В симптомокомплекс также входят следующие состояния:

судороги, припадки, схожие на эпилептические;
температура тела периодически достигает 38°;
головная боль, головокружения;
рвота без причины, тошнота;
нарушение зрения (появляется при поражении височной доли): функция утрачивается полностью или частично (при нарушении части зрительного нерва), перед глазами появляются искры;
нистагм — это состояние, проявляющееся непроизвольным движением глаз (из стороны в сторону или по кругу);
светобоязнь, резь в глазах;
диплопия — раздваивание в глазах;
птоз — опущение верхнего века;
утрата чувства собственного тела (пациент уверен, что у него появилось больше пальцев или нет ноги);
усталость, сонливость (человек спит по несколько дней с небольшими перерывами на бодрствование).

Диагностика

Первый этап диагностики аутоиммунного энцефалита основывается на сборе анамнеза. Это опрос жалоб, поиск симптомов. Если пациент не может говорить, опрашиваются его родственники или опекуны.

По выявленным симптомам врач дает направления на лабораторные и инструментальные исследования. Так как у больных аутоиммунным энцефалитом выражены неврологические признаки, терапевт направит пациента к неврологу. Он смотрит на следующие симптомы:

степень сознания (полное или его отсутствие);
способность к мышлению, интеллект;
качество речи;
степень развития рефлексов;
зрение и движение глаз.

Проводится исключение неврологической симптоматики: судороги, тремор, головная боль, нечленораздельная речь. После этого назначаются лабораторные анализы, позволяющие оценить состояние организма и исключить некоторые заболевания:

Общий анализ крови, биохимия (оценка состояния крови, выявление С-реактивного белка, количество гемоглобина, число лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, позволяющая выявить воспаление).
Общий анализ мочи (проводится для постановки на учет).
МРТ или КТ головного мозга (проводится только одно из исследований, чтобы уменьшить радиоактивный эффект) выявляет строение ГМ, очаги атрофии, воспаления, демиелинизации волокон (отсутствие миелиновой защитной оболочки), новообразования, кровотечения.
Люмбальная пункция — метод изъятия спинномозговой жидкости, осуществляется с помощью пункции между позвонками, позволяет выявить воспаление, инфекцию, грибы.

Важно! Постановка такого сложного диагноза, как аутоиммунный энцефалит, возможна только при осуществлении всех методов, так как, основываясь только на одном из них, можно спутать диагнозы.

Дифференциальный диагноз

Дифдиагноз проводится на основе методов диагностики. Необходимо исключить инфекцию, микозы, травмы, опухоли, вирусы, которые вызывают такие же признаки невралгии, как и аутоиммунный энцефалит. Схожей симптоматикой обладают наследственные нарушения структур ГМ, аутоиммунные заболевания других органов, воспаления сосудов (васкулит) мозга, склерозирующие состояния ГМ.

Главной отличительной чертой аутоиммунного энцефалита является наличие воспаления в крови, спинномозговой жидкости, лейкоцитоз (повышение лейкоцитов), отсутствие бактериального очага. Других данных по лабораторным признакам не выявляется. На КТ и МРТ видны очаги воспаления мозга на ранних стадиях, атрофия одного из полушария — на поздних. С возрастом добавляется характерная симптоматика неврологического расстройства.

Лечение

Лечение аутоиммунного энцефалита сводится к улучшению качества жизни, снижению тремора, болевых ощущений. Полного излечения нет.

Применяют следующие принципы терапии:

Постельный режим.
Прогулки на свежем воздухе.
Обильное питье.
Жаропонижающие препараты при повышении температуры тела свыше 38°.
Обезболивающие анальгетики (при сильных судорогах появляются боли мышц).
Противоэпилептические средства.
Диета, содержащая много жирных кислот и уменьшенное количество белков и углеводов.
Очищение крови от иммунных комплексов с помощью плазмафереза (жидкость из сосудов переливается в специальный препарат, очищается, возвращается обратно пациенту через катетер).
Лекарства, улучшающие качество сосудистой стенки (ангиопротекторы).
Улучшение питания ГМ с помощью ноотропных средств (чем больше крови поступает в орган, тем более эффективно он работает, риск атрофии уменьшается).
Гормональная терапия (при поражении гипофиза).
Препараты, ингибирующие (подавляющие) иммунитет.
Кортикостероиды.

Осложнения

Последствия аутоиммунного энцефалита возникают всегда. Но при отсутствии терапии появляются раньше. К ним относят:

короткие или долгосрочные потери сознания;
вегетативное состояние организма (человек без сознания, подключен к искусственной вентиляции легких);
снижение интеллекта;
грубые неврологические расстройства (отсутствие чувствительности ног, тремор рук, нистагм);
летальный исход.

При появлении одного из симптомов неврологического расстройства, необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная терапия позволит улучшить качество жизни пациента, предотвратит летальный эффект в раннем возрасте. Самолечение не допустимо, пациент должен строго придерживаться терапии, назначенной лечащим врачом. Она должна осуществляться на протяжении жизни, прекращение приема препаратов чревато осложнениями и гибелью. Прогноз аутоиммунного энцефалита не утешителен. Пациенты на поздних стадиях не могут ходить, впадают в вегетативное состояние, после этого наступает смерть.

Читайте также: