Что такое новообразование зрительного нерва

Что такое Доброкачественные опухоли зрительного нерва
Патогенез (что происходит?) во время Доброкачественных опухолей зрительного нерва
Симптомы Доброкачественных опухолей зрительного нерва
Диагностика Доброкачественных опухолей зрительного нерва
Лечение Доброкачественных опухолей зрительного нерва
К каким докторам следует обращаться если у Вас Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Что такое Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно бывают первичными, то есть, возникшими непосредственно в ткани нерва и доброкачественными. Развиваются они из нервной ткани (глиомы) или из оболочек нерва (менингиомы). Реже встречаются нейрофибромы – опухоли их разных тканей зрительного нерва.

Чаще всего встречается глиома зрительного нерва. Развивается она в детском возрасте, но иногда встречается и у взрослых, из нервных клеток, может возникнуть на любом участке зрительного нерва. В дальнейшем опухоль растет по ходу нерва и может проникать в полость черепа. Орбитальные (в области глаза) глиомы встречаются чаще, чем внутричерепные. В глазнице глиома образует узел, ограниченный от окружающих тканей оболочками нерва, через которые она не прорастает.

Другой доброкачественной опухолью зрительного нерва является менингиома – опухоль, которая образуется из клеток оболочек зрительного нерва. Она чаще встречается у пожилых людей и развивается в глазничной части зрительного нерва, но иногда и в полости черепа.

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно протекают однотипно, независимо от того, какими клетками они представлены. Проявляются такие опухоли прогрессирующим выпячиванием глазного яблока (экзофтальмом) сначала вперед, а потом со смещением глаза и ограничением его движений, снижением функции зрения: снижается острота зрения и из поля зрения выпадают некоторые участки (больной не видит отдельных мест). Иногда такие нарушения заканчиваются полной слепотой.

При подозрении на доброкачественную опухоль полости черепа проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), которая выявляет расположение и размеры опухоли. Проводится также ультразвуковое исследование глазниц.

Обязательно также исследуется глазное дно: врач при помощи офтальмоскопа осматривает видимую часть задней поверхности внутренней оболочки глазного яблока, на которой видны диск зрительного нерва, глазные артерии и вены. При опухоли зрительного нерва на глазном дне обнаруживается застой (отек) диска зрительного нерва, что является признаком внутричерепных поражений. При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов наступает снижение зрительных функций: постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения.

Лечение доброкачественных опухолей зрительного нерва хирургическое, операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, когда опухоль еще не проросла в полость черепа. Полное удаление опухоли предполагает частичное иссечение зрительного нерва, а значит, потерю зрения на оперируемой стороне.

Доброкачественные опухоли в области зрительного нерва при росте и распространении могут дать тяжелые осложнения, поэтому их нужно выявлять как можно раньше.

Первичные опухоли зрительного нерва, несмотря на их доброкачественность, неизбежно прорастают в полость черепа и являются причиной не только слепоты, но и гибели больного.

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейрозктодермы и по сводным статистическим данным составляют 20-30% новообразований орбиты.

Опухоли зрительного нерва представлены двумя группами: менингиомами и глиомами.
Опухоли периферических нервов в зависимости от источника развития подразделяются на невриномы (шванномы) и нейрофибромы (плексиформную, диффузную и локализованную).

Первичные опухоли зрительного нерва как правило, наблюдаются у больных детского и юношеского возраста и встречаются редко. Среди первичных опухолей зрительного нерва по частоте глиомы занимают первое место и составляют 80%, менингиомы 17% и нейрофибромы 3 %.

Первоначальное понятие о менингиоме ввел Th. Leber в 1877 г. На протяжении последних 100 лет название этой опухоли менялось. Кушинг, полагая, что опухоль развивается из твердой оболочки головного мозга, в 1922 г. предложил называть ее менинготелиомой или арахноидальной мезотелиомой, а в 1962 г. Л.И.Смирнов пришел к мнению, что источником роста этой опухоли являются арахноидальные ворсинки, расположенные между твердой и паутинной оболочками. Это позволило ему предложить термин "арахноидэндотелиома". Однако в 70-х годах XX в. вновь утвердился термин "менингиома".

Среди всех менингиом ЦНС менингиома зрительного нерва составляет 1-2 %. Опухоль развивается в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин; описаны менингиомы у детей, которые протекают с более агрессивным ростом. Быстрый рост опухоли наблюдается и во время беременности. Как правило, опухоль односторонняя, однако описаны случаи билатерального развития менингиомы зрительного нерва.

Клиника. Менингиома может расти вдоль ствола зрительного нерва на всем его протяжении или иметь эксцентричный рост с прорастанием оболочек нерва. Направление роста менингиомы в орбите определяет клинические симптомы и последовательность их развития.

У подавляющего числа больных при менингиоме, имеющей инфильтративный характер роста, в ранней стадии наиболее типичны боли в пораженной орбите и одноименной половине головы. Опухоль прорастает твердую оболочку головного мозга и инфильтрирует окружающие ткани, что сопровождается ограничением функций экстраокулярных мышц. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляется отек век, экзофтальм сочетается с красным хемозом бульбарной конъюнктивы. Он может быть осевым или со смещением, величина его колеблется от 6 до 14 мм. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва.

При особенно быстром увеличении опухоли на диске и вокруг него могут быть кровоизлияния в виде мазков в 1 /₃ случаев у таких больных формируются оптикоцилиарные шунты, которые представляют собой ретинохориоидальные коллатерали на диске зрительного нерва, длительно находящемся в состоянии застоя. Появление резко расширенных, синюшного цвета вен на застойном диске указывает на распространение опухоли непосредственно до заднего полюса глаза. Ухудшение зрения вначале может быть интермитгирующим, а затем оно прогрессивно снижается. Однако на протяжении некоторого времени острота зрения может сохраняться на достаточно высоком уровне. Наблюдения за больными с подобным характером роста опухоли показали, что хотя острота зрения у них и сохранена, надежды на локальное удаление опухоли нет, так как, прорастая оболочки нерва, менингиома формирует опухолевые узлы в экстраокулярных мышцах, орбитальной клетчатке.

При эксцентричном росте опухоли вначале поле зрения остается интактным или наблюдаются асимметричные участки выпадения соответственно зоне опухолевого узла. При менингиоме, растущей концентрично стволу зрительного нерва и внедряющейся в его ткань, развивается равномерное сужение поле зрения, рано ухудшается центральное зрение (за 2-4 года до возникновения экзофтальма). Экзофтальм появляется через несколько месяцев и даже через 2-3 года, он всегда осевой, величина его не превышает 6-7 мм. Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. На глазном дне, как правило, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Увеличение диаметра зрительного нерва сопровождается увеличением размеров костного канала его.

Диагностировать менингиому у таких больных трудно, так как даже на компьютерных томограммах зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Особенно трудна для диагностики менингиома зрительного канала, растущая в орбиту, встречающаяся у 5 % больных с менингиомой зрительного нерва.

Морфогенез. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Зрительный нерв, пораженный опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз, может достигать в поперечнике до 50 мм. Макроскопически опухоль имеет серовато-розовый цвет, ствол зрительного нерва обычно хорошо дифференцируется. При прорастании опухоли из межвлагалищного пространства через твердую оболочку появляется последовательная инфильтрация орбитальных тканей и дифференцировать зрительный нерв на всем протяжении в подобных случаях не представляется возможным.

Дифференциальный диагноз. Менингиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от любой другой периневрально расположенной опухоли при ее эксцентричном росте. При значительной инфильтрации ретробульбарных тканей - от любого патологического процесса, имеющего диффузный характер распространения, и в первую очередь от злокачественной опухоли; при осевом распространении - от глиом зрительного нерва.

Глиома представляет собой интрадуральное образование, опухоль представлена тремя типами клеток: астроцитами, олигодендроцитами и макроглией, по клеточной структуре глиомы подразделяются на астроцитому, которую называют ювенильной, так как она развивается у детей, и олигодендроглиому, чаще поражающую взрослых. Первая составляет 2 /₃ всех глиом орбитального отрезка зрительного нерва.

Davis выделяет 5 стадий роста глиомы

Генерализованная гиперплазия астроцитов и олигодендроцитов в стволе ЗН без нарушения его общей структуры, оболочки целостны.
Нарастание пролиферации глии, в процесс вовлекаются оболочки, но целостность их не нарушена, гиперплазия клеток паутинной оболочки.
Проникновение опухолевых клеток в межвлагалищное пространство ЗН с образованием в нём массы глиальных и арахноидальных клеток.
Разрушение отдельных участков оболочек ЗН из-за замещения опухолевой тканью.
Структура нерва полностью утрачена, перегородки, оболочки и волокна нерва полностью разрушены.

А.Ф. Бровкина считает, что в отличии от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, однако по стволу ЗН она может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы.

Глиома характеризуется образованием в орбите узла опухоли различной формы: округлой, веретенообразной, грушевидной, колбасовидной, с выраженным эксцентричным ростом по отношению к продольной оси нерва, может быть в виде "бус" или "песочных часов". Размеры опухоли в орбите различны - от 1,5 на 2 см до 4,5 на 5 см. Узел опухоли покрыт толстой гладкой капсулой, имеет белесоватую или багрово-синюшную окраску. Опухоль при пальпации плотная, иногда с частичным кистозным перерождением.

Глиома иногда оставляет участок макроскопически нормального нерва у глазного яблока - "шейку", чаще опухоль широким основанием, равным 2-4 диаметрам зрительного нерва, подходит вплотную к заднему полюсу глазного яблока.

Гистологическое исследование удаленных опухолей показывает, что они различны по характеру роста в отношении к зрительному нерву и его оболочкам, чаще отмечается интраневральный характер роста, реже - экстраинтраневральный.

При интраневральном характере роста нерв диффузно инфильтрирован опухолевыми клетками, оболочки оттеснены к периферии, опухоль не прорастает в твердую оболочку "опухоль в капсуле". Мягкие оболочки разрыхлены за счет разрастания соединительной ткани, проращены опухолевыми клетками. Зрительные функции сохраняются долгое время, так как не все зрительные волокна поражаются, часть их оттесняется к периферии опухолевыми клетками и продолжает функционировать.
При экстраинтраневральном характере роста опухоль состоит как бы из двух частей - экстраневральная часть опухоли расположена между мягкой и твердой оболочками и спаяна с ними, в интраневральной части опухоли: зрительные волокна замещены опухолевой тканью. Давление экстраневральной части опухоли приводит к более быстрой гибели волокон. зрительные функции снижаются быстро, развивается восходящая и нисходящая атрофия ЗН.

Клиническая картина глиомы ЗН зависит от преимущественной локализации опухоли, что чаще совпадает с исходным ростом ее. Выделяют две клинические группы - глиомы ЗН с внутричерепным распространением и глиомы хиазмы. Первичная локализация опухоли в орбитальной части ЗН самая частая. Первым клиническим признаком опухоли является быстрое снижение зрения почти до слепоты, у маленьких детей присоединяется косоглазие, может быть нистагм.

Экзофтальм появляется позднее, он может быть осевым и со смещением глазного яблока. Обычно глазное яблоко выпячивается вперед и подвижность глаза не страдает, в дальнейшем, по мере роста опухоли, возникает смещение глаза в сторону и ограничение его подвижности. Нарушение подвижности глазного яблока вызвано воздействием опухоли на глазодвигательные мышцы (давление, растяжение). Чем ближе к вершине орбиты расположена опухоль, тем раньше и в большей степени нарушена подвижность глазного яблока. Репозиция глазного яблока затруднена, при большой степени экзофтальма удается пальпировать опухоль за глазом.

Могут отмечаться офтальмологические признаки затруднения венозного оттока из орбиты - отек век, расширение и инъекция эписклеральных сосудов, понижение прозрачности гайморовой пазухи и решетчатой кости. При больших размерах опухоли от давления ее на чувствительные окончания тройничного нерва в орбите и цилиарные нервы могут возникать резкие боли в глазном яблоке, снижение чувствительности роговицы, трофические изменения в ней. При сдавлении глазного яблока опухолью в переднее-заднем направлении развивается гиперметропическая рефракция. Описаны случаи повышения ВГД.

Изменения на глазном дне не представляют ничего характерного, они зависят от размеров, расположения, давности существования опухоли. На глазном дне одинаково часто определяется как застойный диск, так и атрофия ЗН. Вначале обычно превалируют явления застоя, затем постепенно развивается его атрофия.

При застое в диске ЗН появляется извитость ретинальных сосудов, в результате недостаточности кровообращения развиваются оптико-цилиарные шунты. При росте опухоли у глазного яблока особенно выражен отек ДЗН, вены расширены, извиты, кровоизлияния у диска за счет развивающийся непроходимости центральной вены сетчатки. Патогномоничным признаком глиомы ЗН считается расширение кольца его костного канала, однако отсутствие его расширения не является признаком ограничения опухоли орбитальной порцией ЗН. Широкое кольцо может быть обусловлено и механическим давлением большой опухоли, достигающей вершины орбиты.

Распознать прорастание глиомы в диск ЗН трудно, т.к. наиболее часто на стороне опухоли развивается застойный диск ЗН. О. Н.Соколова считает, что распространение опухоли на диск проявляется неравномерностью выстояния диска на различных участках его. Офтальмоскопическими симптомами распространения опухоли на диск ЗН являются – задержка сокращения застойного диска ЗН, появление свежих кровоизлияний на диске и периферии сетчатки, по мере уменьшения отека диска на нем становятся видны белесоватые ,плотные проминирующие массы и новообразованные сосуды.

Признаками внутричерепного распространения глиом ЗН являются – расширение канала ЗН, офтальмологические нарушения со стороны другого глаза, свидетельсвующие о поражении хиазмы и противоположного ЗН, а также появление неврологических симптомов. Однако выявление этих симптомов указывает на большое распространение опухоли, начальные стадии внутричерепного распространения опухоли протекают бессимптомно.

Диагноз менингиомы устанавливают на основании анализа последовательности появления клинических симптомов, данных ультразвукового сканирования, позволяющего определить увеличенный зрительный канал. Наиболее информативна КТ, при которой всегда четко дифференцируется увеличенный орбитальный отрезок зрительного нерва, хорошо видна граница его распространения. Более сложна томографическая картина при инфильтративном характере роста, особенно с асимметричным положением узла опухоли. В подобных случаях возможен ошибочный диагноз периневральной опухоли. Необходимо подчеркнуть, что КТ при опухолях зрительного нерва имеет весомые преимущества перед МРТ. В особо затруднительных случаях помощь в установлении диагноза оказывает ТИАБ.

Патогномоничным признаком глиомы зрительного нерва долгие годы считали расширение кольца его костного канала, выявляемого при рентгенологическом исследовании. КТ позволяет не только визуально наблюдать веретенообразно или цилиндрически увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о его распространении по зрительному каналу в полость черепа. Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней трети зрительного нерва. МРТ более информативно при интракраниальном распространении опухоли.

Стандартный список исследований, для точной постановки диагноза

Визометрия,
Периметрия
Офтальмоскопия глазного дна
Ультразвуковое исследование орбиты
Рентгенография орбиты и головного мозга с прицелом на зрительные каналы по Rese
МРТ головного мозга и орбиты
КТ головного мозга и орбиты
Тонкоигольная аспирационная биопсия, под контролем компъютерной томографии
Контрастирование вен глазного яблока
Пневмоцистернография хиазмальных цистерн основания мозга
Исследование опухоли во время хирургического вмешательства
Морфологическое исследование

Лечение менингиом хирургическое в пределах здоровых тканей эффективно в случаях ограничения опухоли оболочками зрительного нерва, когда на компьютерных томограммах видны участки непораженного зрительного нерва в дистальном отделе.

С конца 80-х годов XX в. используют лучевую терапию на область пораженной орбиты с суммарной дозой не менее 50 Гр. Замедляется прогрессирование процесса, острота зрения на протяжении 5-6 лет остается неизменной.

Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения зрительного перекреста. Прогноз для жизни благоприятный при ограничении опухоли полостью орбиты.

С учетом крайне медленного роста глиомы зрительного нерва выбор метода лечения должен быть строго индивидуальным. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после проведения которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных зрение даже улучшается.

Лучевая терапия показана и в случаях невозможности радикального хирургического лечения или отказе больного или его родственников от операции. Хирургическое лечение показано при ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях резкого или быстропрогрессирующего снижения зрения. Вопрос сохранения глаза решается до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка.

В случае распространения опухоли в зрительный канал или в полость черепа о возможности хирургического вмешательства решает нейрохирург. При злокачественном варианте глиомы лечение бесперспективно.

Прогноз для зрения всегда плохой. Прогноз для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При заинтересованности зрительного перекреста смертность достигает 20 %. При распространении в гипоталамус и III желудочек смертность увеличивается до 55 %. Особенно ухудшается прогноз при возникновении злокачественного варианта глиомы - глиобластомы. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов не превышает 6-9 мес.

Глиома зрительного нерва представляет собой распространенное офтальмологическое заболевание и характеризуется патологическим разрастанием астроцитов – вспомогательных клеток нервной системы. Такая болезнь может развиваться в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей до 10 лет. В основном патология диагностируется у лиц женского пола. Глиома зрительного нерва отличается постепенным прогрессированием и слабо выраженной симптоматикой. Лечение чаще всего проводится сочетанием хирургического вмешательства и лучевой терапии.

Что это такое?

Глиома зрительного нерва – это первичное доброкачественное новообразование, развивающееся из ствола зрительного нерва. Такая разновидность глазной опухоли составляет 1/3 часть всех онкологических процессов зрительных органов. Патология отличается инфильтративным характером роста, не затрагивает твердую мозговую оболочку и может располагаться в любом участке зрительного нерва. Иногда новообразование даже уходит вглубь черепа.

Заболевание чаще всего развивается у детей в возрасте 5-10 лет, хотя в последнее время значительно участились случаи возникновения глиомы у взрослых пациентов, старше 20 лет.

Причины возникновения

В основе зрительного нерва находятся аксоны, окруженные глиальными клетками, которые вырабатывают миелин, способствуют обмену веществ и поддерживают функционирование нерва. Из данных клеток и берет свое начало глиома зрительного нерва, которая затем прорастает в окружающие оболочки и пространства, двигаясь вдоль нервного ствола. По мере роста новообразование увеличивается и может достигать размеров куриного яйца. Постепенно происходит нарушение функций глаза, вплоть до полной потери зрительных функций.

Точные причины развития такого патологического процесса до сих пор неизвестны. Большинство специалистов считают, что глиома возникает на фоне нейрофиброматоза I степени – наследственной предрасположенности к онкологии.

Классификация патологии

По строению ткани новообразования глиома зрительного нерва бывает нескольких типов:

астроцитома – развивается из астроцитов, встречается чаще всего;
эпендимома – возникает из клеток эпителия;
олигодендроглиома – формируется в мозговой ткани;
глиома мозгового ствола – локализуется в стволовой части ЦНС.

У взрослых может диагностироваться менингиома – опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки. Также встречаются смешанные глиомы, которые состоят из клеток нескольких типов. С учетом места локализации новообразования выделяют 2 вида заболевания:

интраорбитальная – опухоль локализуется в черепной зоне;
интракраниальная – опухоль располагается на участке глазницы;
глиома хиазмы – патология возникает в зоне зрительного перекрестка;
внутримозговая глиома – опухоль прорастает в ткани головного мозга.

Помимо истинных глиом, возникающих вследствие разрастания глиальной ткани, в офтальмологии встречается глиоматоз – патологический процесс, характеризующийся увеличением размеров клеток глии.

Симптомы

На начальной стадии развития заболевания выраженные клинические проявления отсутствуют, единственным проявлением является ухудшение зрения. Данный признак у маленьких детей обычно остается незамеченным, а в более старшем возрасте нередко принимается за прогрессирующую близорукость. По мере роста опухоли симптоматика становится более выраженной, появляются следующие признаки:

экзофтальм (выпячивание глазного яблока);
косоглазие;
кератит;
скотома;
ограничение движения глазного яблока;
невозможность смыкания век;
высыхание роговой оболочки;
кератиты, язвы роговицы.

Глиома зрительного нерва сопровождается прогрессивной и безвозвратной потерей зрения. В полости опухоли часто формируются кисты, а также наблюдается усиление степени гиперметропии. Если формируется глиома хиазмы и зрительных нервов, то наблюдаются следующие симптомы:

снижение остроты зрения на оба глаза;
задержка в развитии;
нистагм;
эндокринологические нарушения.

Также заподозрить развитие доброкачественного новообразования в зрительных структурах можно по таким признакам:

нарушение сна;
тошнота, рвота;
частые мигрени;
вялость;
потеря аппетита;
болезненность за глазными яблоками;
нарушение памяти;
чрезмерно выпирающие вены на голове.

Диагностика

Глиома зрительного нерва развивается медленно и характерные симптомы обычно возникают уже на запущенных стадиях, когда вернуть утраченное зрение уже невозможно. Поэтому важно своевременно обнаружить и устранить проблему. Обратиться к врачу для проведения диагностики следует сразу, как станет заметно ухудшение качества зрения.

Уже на основании жалоб специалист сможет предположить развитие патологического процесса. Однако для того чтобы поставить точный диагноз этого не достаточно, необходимо проведение ряда инструментальных исследований:

офтальмоскопия;
визометрия;
периметрия;
биомикроскопия;
ультразвуковое исследование;
рентгенография.

Наиболее точными методами диагностики доброкачественного образования зрительного нерва являются КТ и МРТ. Томография позволяет удостовериться в наличии опухоли, а также определить ее точное расположение, структуру и степень активности распространения, прорастания в область черепа. Также обязательно проводится биопсия ткани и ее последующее гистологическое исследование.

Способы лечения

Избавиться от глиомы зрительного нерва консервативным путем невозможно. Лечение опухоли может осуществляться следующими способами.

Один из самых эффективных методов терапии глиомы зрительного нерва, который проводится на ранних стадиях. Показаниями для проведения облучения являются небольшие размеры опухоли и интраорбитальное положение. Облучению подвергается не только новообразование, но и 2 см вокруг него. В большинстве случаев прогноз положительный, глиома перестает расти, зрение сохраняется.

Однако следует учитывать, что лучевая терапия может вызвать различные побочные эффекты, особенно в детском возрасте, когда организм еще неокрепший.

Операция проводится в случае, если зрение пациента стремительно ухудшается или существует высокий риск развития осложнений. Сложность оперативного вмешательства зависит от объема опухоли:

Маленькие новообразования удаляются посредством орбитотомии. Иногда производится резекция поврежденного участка зрительного нерва.
Глиомы, которые достигли склерального кольца и продолжают расти, устраняются путем проведения энуклеации глазного яблока. Для достижения большего эффекта проводится энуклеация с последующим формированием опорной культи.

Проводится после операции с целью уничтожения оставшихся раковых клеток. Пациенту назначается курс лекарственных препаратов, в частности следует принимать глюкокортикостероиды, которые способствуют уменьшению отечности черепа. В особенности это необходимо, если онкология распространяется на другие участки мозга.

Однако ввиду того, что такие медикаменты останавливают рост клеток, это негативно сказывается на состоянии всего организма. Поэтому чаще всего врачи сочетают химиотерапию с облучением.

Прогноз

Глиома зрительного нерва – это опасное заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения приводит к полной потере зрения на один или оба глаза. Прогноз при таком заболевании зависит от распространенности онкологического процесса и размеров опухоли. Если патология была обнаружена на начальной стадии развития, то при правильно проведенной терапии зрение хоть частично удается сохранить. При обнаружении проблемы на поздних стадиях прогноз крайне неблагоприятный.

Автор статьи: Кваша Анастасия Павловна, специалист для сайта glazalik.ru
Делитесь Вашим опытом и мнением в комментариях.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Опухоли зрительного нерва принадлежат к числу наиболее редких. Примерно 2/3 всех первичных опухолей, исходящих из стволов зрительного нерва, наблюдаются в первом десятилетии жизни, а 1/3 – во втором. Опухоли оболочек зрительного нерва в подавляющем большинстве случаев встречаются после 20 лет.

С клинической точки зрения целесообразно различать опухоли:

• внутриглазной части зрительного нерва;

• внутриорбитальной (ретробульбарной) части;

• внутричерепной части зрительного нерва.

С другой стороны, исходя из строения этих опухолей, можно различать опухоли зрительного нерва – глиомы в собственном смысле слова, опухоли нейроэктодермального происхождения, опухоли, происходящие из оболочек нерва – менингиомы, которые по своему гистологическому строению являются эндотелиомами, невриномы – опухоли нейроэктодермального происхождения (очень редкие) и, наконец, злокачественные меланомы.

Симптомы и клиническое течение

Переходя к клиническому течению опухолей зрительного нерва, нужно сказать, что наиболее частыми являются опухоли интраорбитальные (ретробульбарные). Однако и опухоли внутриглазные, и опухоли внутричерепные, несмотря на их редкость, все же иногда встречаются, причем клиническое течение этих трех видов опухолей различное.

Так, первичные опухоли соска зрительного нерва (внутриглазные) представляются при офтальмоскопии в виде круглого выпячивания, охватывающего весь сосок или часть его, и большей частью имеют вид цветной капусты. Окружающая сетчатка отечна, цвет опухоли желтовато-красный, вены расширены и извиты. Основной жалобой является падение остроты зрения.

Однако основными опухолями зрительного нерва являются те, которые развиваются в его внутриорбитальной (ретробульбарной) части. Они дают отчетливую клиническую картину, характеризующуюся следующими признаками: экзофтальм прямо кпереди, сначала небольшой, затем все увеличивающийся и увеличивающийся. В течение очень длительного времени опухоль развивается внутри мышечной воронки, движения глаза совершенно не ограничиваются, а экзофтальм носит характер прямого выдвижения глаза вперед без бокового его смещения, и только в дальнейшем, по мере прорастания опухоли в мышцы, движения глаза могут ограничиваться и возникает отклонение его в ту или иную сторону, хотя в большинстве случаев в незначительной степени. В этой стадии экзофтальм влечет за собой и поражение роговой оболочки (инфильтрат, язва). При развитом экзофтальме нередко удается прощупать опухоль позади глаза.

Из функций глаза острота зрения обычно страдает рано. Однако чаще всего обнаруживается изменение поля зрения в форме его концентрического сужения. Иногда может также возникнуть диплопия вследствие смещения глаза. При офтальмоскопии рано замечается застойный сосок, позднее обнаруживающий атрофию.

К числу изменений самого глаза обычно относится частичная или полная атрофия зрительного нерва, быстрое падение остроты зрения и сужение поля зрения в височной половине, но без той резкой границы, которая наблюдается при височной гемианопсии. При этом в отличие от других форм атрофии зрительного нерва, центральной скотомы не наблюдается.

При удалении опухолей ретробульбарного отдела зрительного нерва почти во всех случаях наблюдаются рецидивы. Рецидивирующая опухоль развивается несколько отступая от глазного яблока (около 1 см), имеет продолговатую форму, вытянутую сзади наперед и напоминающую сливу, опухоль имеет различную величину (от небольшой сливы до куриного яйца). При большом разращении опухоль нередко направляется кзади, прорастая в полость черепа и вызывая расширение зрительного отверстия.

Что касается опухолей внутричерепной части зрительного нерва, то, по существу, они уже выходят за пределы патологии глаза.

Для дифференциального диагноза опухолей зрительного нерва, развивающихся во внутриорбитальной части, собственно говоря, уже достаточно признаков, описанных выше.

Микроскопическое строение опухолей

Опухоли ствола зрительного нерва – глиомы, при гистологическом исследовании состоят из хорошо различимых пучков волокон зрительного нерва, которые представляются утолщенными вследствие разрастания находящейся между ними глиальной ткани. Эта ткань имеет вид сплетения из волокон, в петлях которой лежит большое число круглых или овальных ядер без цитоплазмы (голые ядра). В некоторых случаях встречаются также округлые или неправильно полигональной формы клетки с круглым, слабо окрашенным ядром и мелкозернистой протоплазмой. В более старых частях опухоли волокна зрительного нерва уже больше не различаются, остаются только клетки и сеть глиальных волокон. Нередко в ткани опухоли наблюдаются также полости, заполненные массой, напоминающей слизь.

Клетки опухоли представляются мелкими и часто без протоплазмы. При импрегнации серебром эти клетки большей частью представляются биполярными, имеют 3 или более отростков, хотя типичные астроциты редки. Кровеносные сосуды в ткани опухоли, которые вначале имеют очень тонкие стенки, постепенно меняют свой вид, подвергаясь гиалиновой и известковой дегенерации. Нередки в ткани опухоли тромбозы и геморрагии с последующим распадом.

В некоторых случаях почти вся опухоль бывает как бы разделена большой внутренней кистой, наполненной мукоидной жидкостью. Большей частью наблюдается прямой рост опухоли из субарахноидального пространства, а мягкая оболочка обычно может быть отделена от инра- или экстрапиальной части опухоли.

Что касается менингиомы, или эндотелиомы зрительного нерва, то по своему микроскопическому строению она характеризуется наличием соединительнотканных альвеол, содержащих клетки, имеющие кубическую, несколько уплощенную, или веретенообразную форму. Некоторые из клеточных скоплений состоят из концентрически расположенных слоев клеток с круглыми или овальными ядрами. Слои этих клеток нередко подвергаются гиалиновой и позднее известковой дегенерации, причем эти известковые отложения (псаммомные тельца) бывают окружены содержащими ядра уплощенными эндотелиальными клетками.

Эти опухоли характеризуются также присутствием многочисленных капиллярных кровеносных сосудов, которые лежат или между колоннами клеток, или в центре, не ограниченные каким-либо специальным эндотелием, кроме клеток самой опухоли.

В некоторых опухолях встречается фиброзная ткань; в других же ее нет совсем, кроме как в капсуле.

Иногда эти опухоли носят смешанный характер, т. е. в их образовании участвуют как сама ткань зрительного нерва, так и оболочки, так что интрапиальная часть опухоли представляет по своему строению глиому, а в субдуральном пространстве – менингиому.

Метастазы в зрительный нерв

Метастазы в зрительный нерв наблюдаются при бронхиальных раках, при раке молочной железы, при раке почки, женских половых органов, желудка и т. д. Симптомы опухоли сводятся к опухоли зрительного нерва, т. е. к отеку и побледнению соска, к падению зрения и нарушению других функций глаза, причем эти метастатические опухоли отличаются быстрым ростом и вызывают вскоре болевые явления. Правильный диагноз может быть установлен только при наличии установленной опухоли других органов.

Имеются крайне редкие сообщения также о метастатических саркомах зрительного нерва в результате общего саркоматоза. Наконец, злокачественная меланома кожи может дать в исключительно редких случаях метастатическую пигментную опухоль соска зрительного нерва.

Лечение

Лечение опухолей зрительного нерва может быть только хирургическим. Оперативные методы несколько различны в зависимости от местоположения опухоли. При внутриглазной опухоли должна предприниматься энуклеация с максимальным удалением внутриорбитальной части зрительного нерва. Однако в определенных случаях можно рассчитывать на успешное проведение рентгенотерапии опухоли зрительного нерва со стойким результатом.

В большинстве случаев, с косметической целью, возможно удаление опухоли с сохранением самого глазного яблока, так как эти опухоли не дают метастазов и рецидивов. Однако удаление должно быть, конечно, радикальным, т. е. заключаться в иссечении всей опухоли.

Доступ к опухолям в большинстве случаев возможен путем простой орбитотомии. Однако иногда при большом разрастании опухоли необходимый широкий доступ можно получить только при помощи операции Кренлейна.

В редких запущенных случаях, когда опухоль прорастает в ткани орбиты, указанные операции уже недостаточны и приходится производить экзентерацию орбиты.

Прогноз

Прогноз при опухолях зрительного нерва совершенно неблагоприятен в отношении зрения, однако эти опухоли не дают метастазов и в подавляющем большинстве случаев при радикальной операции не рецидивируют.

Главная опасность для жизни больного заключается в несвоевременной диагностике и возможности прорастания опухоли внутрь черепа. В отличие от глиом, менингиомы, не оперированные своевременно, все-таки могут проявлять тенденцию к прорастанию в ткань орбиты, и в этом случае даже после оперативного вмешательства иногда наблюдались рецидивы.

Читайте также: