Диск зрительного нерва не визуализируется

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва - кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски

Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва

В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ - мукополисахаридов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптом "утреннего сияния"

Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва

Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Увеличенные диски (megalopapilla)

Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны", окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Псевдозастойные диски

Данная патология - разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты

Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва

Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны

Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

• внутричерепная гипертензия
• магнитно-резонансная томография
• отек диска зрительного нерва

Перевод презентации Papilledema : "What the radiologist needs to know"

Перевод на русский: Симанов В.А.

Введение

1. Определение отека диска зрительного нерва

• Набухание диска зрительного нерва, связанное с повышенным внутричерепным давлением (ВЧД)

2. Находки при исследовании глазного дна (рис.1)

• Набухший диск зрительного нерва с размытыми краями
• Гиперемия диска
• Околососочковые кровоизлияния
• Венозный застой

3. Основные анатомические структуры, связанные с отеком диска зрительного нерва

• Периоптическая оболочка
  • оболочка по всей длине зрительного нерва, начинающаяся от глазного яблока и непрерывно переходящая в интракраниальные мозговые оболочки
• Субарахноидальное пространство зрительного нерва
  • многокамерная трубчатая система, слепо заканчивающаяся позади глазного яблока и сообщающаяся с интракраниальным субарахноидальным пространством
  • изменение ВЧД через субарахноидальное пространство может быть передано на сосочек зрительного нерва

4. Патологический механизм отека диска зрительного нерва

• ЦСЖ продуцируется сосудистыми сплетениями и циркулирует по желудочкам, цистернам, субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга.
• Абсорбция ЦСЖ происходит через венозную систему в арахноидальных грануляциях или некоторые лимфатические каналы.
• Если ток ЦСЖ нарушается (например, при венозной обструкции или окклюзионной гидроцефалии) или увеличивается объем мозга (например, при опухоли, отеке мозга, кровоизлиянии), повышенное ВЧД через субарахноидальное пространство передается на сосочек зрительного нерва, в результате чего возникает отек диска зрительного нерва (рис. 2,3)

5. Клинический смысл отека диска зрительного нерва

• Индикатор повышенного ВЧД
  • Важное указание о необходимости хирургического вмешательства
  • Оценка тяжести заболевания и ответа на лечение
• Нарушение зрения или слепота
  • Увеличение ВЧД → нарушение метаболических процессов в зрительном нерве → отек, ишемия зрительного нерва → потеря зрения
  • Раннее или немедленное уменьшение повышенного ВЧД и отека диска зрительного нерва устраняют риск развития слепоты или серьезного ухудшения зрения
• МРТ при отеке диска зрительного нерва
  • Полезный неинвазивный метод
  • Может обеспечить макроскопическую визуализацию глазного яблока, зрительного нерва, орбиты и зрительного тракта
  • Идеальный инструмент для изучения деталей отека диска зрительного нерва и оценки основной, вызвавшей его причины

Рис.1 Исследование глазного дна в норме и при отеке диска зрительного нерва.

Рис.2 Схематическое изображение нормальной циркуляции ликвора и патологического механизма отека диска зрительного нерва.

Рис.3 Схематическое изображение изменений глазного яблока и зрительного нерва у пациента с отеком диска зрительного нерва.

Ключевые результаты визуализации на МРТ при отеке диска зрительного нерва

1. Расширение оболочки зрительного нерва

• Нормальная оболочка зрительного нерва
  • Диаметр сразу за глазным яблоком: 5,52 ± 1,11 мм
  • 4 мм кзади от глазного яблока: 5,2 ± 0,9 мм
• Выпуклый внешний вид сразу за глазным яблоком
  • наиболее растяжимая часть оболочки зрительного нерва
• Диаметр оболочки зрительного нерва является сильным индикатором повышенного внутричерепного давления
• Расширение оболочки зрительного нерва при отеке диска зрительного нерва (Рис.4, 5)
  • Визуализируется в виде расширенного кольца ЦСЖ вокруг зрительного нерва на корональных изображениях
  • Расширение субарахноидальных пространств по обе стороны от зрительного нерва на аксиальных изображениях
  • Увеличение диаметра оболочки зрительного нерва - сразу за глазным яблоком: 7,54 ± 1,05 мм
  • Длина видимой ЦСЖ, окружающей зрительный нерв 12,4 мм (у больных) против 6,3 мм (у здоровых лиц)
• Уменьшение диаметра зрительного нерва зразу за глазным яблоком
  • обычно наблюдаются в случаях выраженного отека диска зрительного нерва
  • предполагает постепенную атрофию зрительного нерва из -за повышенного давления в субарахноидальном пространстве

2. Уплощение задней склеры (рис.6)

• Очень субтильные выводы при интерпретации
• Может считаться самыми легким в спектре изменений, приводящих к протрузии головки зрительного нерва в глазное яблоко
• Объясняется прямой передачей повышенного давления ликвора через субарахноидальное пространство оболочки зрительного нерва
• Может быть обнаружено в случаях глазной гипотонии

3. Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко

• Оптический диск
  • считается наиболее уязвимым местом для повышенного давления ЦСЖ в оболочке зрительного нерва
• Нормальный диск зрительного нерва на T2
  • Плоский, гиперинтенсивный участок в задней части склеры
  • Гипоинтенсивный по отношению к стекловидному телу
  • толщина 1 мм
• Протрузия диска зрительного нерва в глазное яблоко (рис.7)
  • Соответствует наличию зрительных симптомов
  • Преламинарное усиление в 50% pseudotumor cerebri
  • Не всегда хорошо визуализируется при рутинном исследовании
  • Исследование с контрастом может продемонстрировать фокусную гиперинтенсивность в область сосочка из - за нарушения кровотока в оптических преламинарных капиллярах

4. Извитость зрительного нерва

• Кинкинг или извитость зрительного нерва
  • Относящаяся к фиксации дистальной и проксимальной частей зрительного нерва
  • Горизонтальная извитость в аксиальной плоскости: аксиальные МР-изображения показывают относительно небольшие значения горизонтального отклонения → менее специфична
  • Вертикальная извитость (рис.8): требуется большее отклонение зрительного нерва, чтобы быть видимым на аксиальных изображениях → более специфична ( “Smear” sign на T1)

Рис.4 МР-изображения нормальной оболочки зрительного нерва (А) и расширенной оболочки зрительного нерва (В) у пациента с отеком диска зрительного нерва

Рис.5 T2ВИ у пациента с отеком диска зрительного нерва. На корональном изображении (A) расширение оболочки зрительного нерва визуализируется как расширенное кольцо ЦСЖ вокруг зрительного нерва. На аксиальном изображении (B) расширение оболочки зрительного нерва визуализируется как периоптические линейные прослойки ЦСЖ.

Рис.6 Уплощение задней склеры.

Рис.7 14-летняя девушка с отеком диска зрительного нерва, на обычных T2 (A) выбухающие диски плохо визуализируются, имеют слабо гиперинтенсивный сигнал, по сравнению со зрительным нервом. Этот же пациент, T1 с контрастом (В), более четко визуализируются выступающие диски зрительных нервов с выраженной высокой интенсивностью сигнала по сравнению со зрительными нервами.

Рис.8 Кинкинг зрительного нерва с "smear" sign. (Smear sign: частичное объемное усреднение нерва с жиром на аксиальном изображении, из-за изгиба нерва вверх или вниз в вертикальной плоскости).

Этиология повышенного внутричерепного давления

1. Увеличение объема крови

• Обструкция венозного оттока (например, тромбоз синуса)
• Геморрагический инсульт
• Рис.9

2. Увеличение объема мозга

• Новообразование
• Отек мозга (например, острое гипоксическое-ишемическое поражение, большой инфаркт, травма)
• Рис.10
• Рис. 11

3. Увеличение объема ЦСЖ

• Увеличение продукции (например, хориоидпапиллома)
• Снижение абсорбции (например, адгезии паутинной грануляции)
• Обструкция тока ЦСЖ
• Рис. 12
• Случай 3-1 (Рис.13, 14)
• Случай 3-2 (Рис.15, 16)

3. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ= Pseudotumor cerebri)

• Определение
  • Повышенное ВЧД без идентифицируемой причины из числа многих состояний, таких как гидроцефалия, объёмные образования, патология ЦСЖ, тромбоз синуса.
  • Определение остается неадекватным и ограниченным, потому что в некоторых случаях ИВЧГ имеет идентифицированную этиологию, такую как стеноз венозного синуса.
• Эпидемиология
  • встречается редко
  • Классически представлена у женщин, 20-45 лет, с избыточным весом
• Симптомы и признаки
  • Головная боль → пульсирующая, неустанная, ретроокулярная боль
  • звон в ушах, нарушения зрения (возможно, из - за преходящей ишемии зрительного нерва)
  • отек диска зрительного нерва является наиболее распространенным признаком при неврологической оценке
  • потеря зрения напрямую коррелирует со степенью отека диска зрительного нерва
  • параличи черепных нервов (VI, VII)
• Варианты лечения
  • Большинство пациентов с ИВЧГ реагируют на максимальную медикаментозную терапию (диуретики и диета, но высока частота рецидивов)
  • ИВЧГ может вызвать прогрессирующее ухудшение зрения и даже слепоту, поэтому в некоторых случаях необходимо хирургическое лечение
  • Показания к хирургическому лечению: отсутствие эффекта от медикаментозного лечения, нарастание дефицита полей зрения, некупируемая головная боль, молниеносная ИВЧГ
  • осложнения хирургического лечения
    • при шунтировании: инфекция, дислокация, дисфункция шунта, и т.д.
    • фенестрация оболочки зрительного нерва: потеря зрения, инфекция, глазодвигательные дисфункции (до 40%)
• стеноз венозного синуса при ИВЧГ
  • 14%-90% пациентов с ИВЧГ
  • Существует спор относительно того, обусловлены ли венозный стеноз и повышение венозного давления повышением ВЧД или представляют собой первичную причину ИВЧГ
  • исследование на трупах показало, что стеноз при ИВЧГ может быть связан с наличием большой перегородки в венозном синусе
• стентирование поперечного синуса
  • Относительно безопасная и эффективная альтернатива шунтирующей операции у больных со стенозом поперечного синуса
  • уменьшение симптоматики, немедленная нормализация венозного давления и устранение отека диска зрительного нерва
• Случай 4-1 (Рис.17, 18)

Рис.9 Дуральный венозный тромбоз (А) и геморрагический инсульт (B).

К этиологическим факторам относят: заболевания ЦНС (по Е.Ж. Трону, в 64% — опухоли ГМ, в 28% — воспалительные заболевания ГМ, травмы и поражение сосудов ГМ), общие заболевания организма — лейкозы, гипертоническая болезнь, цинга, заболевания почек (по Е.Ж. Трону, 2%), заболевания глазного яблока и орбиты (по Е.Ж. Трону, 1,2%), деформацию и заболевания костей черепа.

Наиболее признанной является ретенционная теория патогенеза застойного соска, согласно которой заболевания вызвано задержкой оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа. Вследствие повышения ВЧД возникает блокада в области входа в полость черепа, так как складки твердой мозговой оболочки прижимаются к интракраниальной части зрительного нерва.

Выделяют односторонние и двусторонние, симметричные и асимметричные, простые и осложненные застойные диски зрительного нерва. При оценке одностороннего отека ДЗН следует помнить о возможности его псевдоотека диска.
По степени выраженности выделяют пять последовательных стадий: начальный, выраженный, резко выраженный, застойный сосок в стадии атрофии и атрофия зрительного нерва.

Следует отметить, что иногда удается выявить краевой отек диска зрительного нерва — ДЗН несколько гиперемирован, границы стушеваны, по краям ДЗН имеется отек с выстоянием в стекловидное тело. Вены слегка расширены, артерии не изменены.

В стадии начального застойного соска отек нарастает и распространяется от краев ДЗН к центру, захватывая сосудистую воронку, увеличиваются размеры и степень проминенции ДЗН в стекловидное тело; вены расширены, извиты, артерии несколько сужены.

При выраженном застойном соске ДЗН гиперемирован, значительно увеличен в диаметре, проминирует в стекловидное тело, его границы размыты. Сосуды резко изменены и прикрыты отечной тканью ДЗН. Возможно появление кровоизлияний в ткань диска и окружающую сетчатку. Возникают белесоватые очажки — участки перерожденных нервных волокон.

В стадии резко выраженного застойного соска вышеперечисленные симптомы резко нарастают.

При переходе в стадию атрофии появляется сначала легкий, а затем более выраженный сероватый оттенок ДЗН. Явления отека и кровоизлияния постепенно исчезают.

При застойных сосках острота зрения несколько месяцев остается нормальной, а затем начинает постепенно снижаться. При переходе процесса в стадию атрофии снижение зрения быстро прогрессирует. Также медленно развиваются и изменения поля зрения. При атрофии развивается концентрическое равномерное сужение поля зрения. Следует отметить, что при осложненном застойном соске, который возникает при повышении внутричерепного давления, возможны и другие изменения поля зрения — гемианопсии, центральные скотомы.

Кроме того, для этого вида застойного соска характерны:

• высокая острота зрения при выраженном изменении поля зрения;
• асимметрия офтальмоскопической картины и степени снижения остроты зрения;
• более выраженное снижение зрения до развития атрофии зрительного нерва.

Миелинизация нервных волокон

В норме волокна зрительного нерва внутри глазного яблока лишены миелина. При их миелинизации на глазном дне образуются белые пористые пятна, часто прикрывающие сосуды сетчатки и зрительного нерва и создающие картину отека последнего.

Друзы диска зрительного нерва обоих глаз

Друзы образованы отложением гиалина под сетчаткой; создается впечатление отека диска (псевдозастойный диск). Если видна спонтанная пульсация вен сетчатки, то это почти исключает отек диска зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва (ЗН) характеризуется его отеком вследствие повышенного ВЧД.

Отек, не связанный с повышением ВЧД, не является застоем диска. Не существует ранних симптомов, нарушение зрения может возникнуть лишь на несколько секунд. При застое диска необходимо безотлагательно производить диагностику его этиологии.

Застойный диск - это признак повышенного ВЧД, почти всегда носит двусторонний характер поражения. Среди причин можно выделить следующие:

• опухоль ГМ или абсцесс,
• травма ГМ или кровотечение,
• менингит,
• спаечный процесс паутинной оболочки,
• тромбоз кавернозного синуса,
• энцефалит,
• идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль ГМ) - состояние повышенного давления цереброспинальной жидкости при отсутствии очаговых поражений.

Стадии развития застойного диска зрительного нерва

В процессе возникновения и течения застойного диска, в динамике его развития клинически определяют несколько стадий. Однако мнения ряда авторов о количестве стадий развития застойного диска и особенностей его клинических проявлений в каждой стадии расходятся. Е. Ж. Трон выделяет пять стадий: начальную стадию отека, выраженную стадию отека, резко выраженную стадию отека, отек с переходом в атрофию и стадию атрофии после отека. О. Н. Соколова, основываясь на данных флюоресцентной ангиографии, выделяет три стадии развития застойного диска: начальную, стадию выраженных изменений, стадию перехода в атрофию зрительного нерва.
Обычно же в офтальмологической и нейроофтальмологической практике в зависимости от характера выраженности изменений глазного дна пользуются пятью последовательными стадиями развития застойного диска зрительного нерва.

В зависимости от причин возникновения особенностей развития и, главным образом, от скорости развития застойного диска в клиническом течении процесса условно различают пять стадий:

• начальная стадия;
• выраженная стадия;
• резко выраженная (далеко зашедшая стадия);
• предтерминальная стадия;
• терминальная стадия.

Начальная стадия характеризуется появлением незначительного краевого отека диска, легкой стушеванностью его границ, незначительным выстоянием диска в сторону стекловидного тела. Отек первоначально возникает в верхнем и нижнем краях диска, затем распространяется в назальную сторону. Высокий край диска дольше остается свободным от отека, потом отек захватывает и височный отдел диска. Постепенно отек распространяется на всю поверхность диска, захватывая и зону сосудистой воронки. В результате распространения отека на слой нервных волокон сетчатки сетчатка вокруг диска приобретает слабовыраженную радиальную исчерченность. Артерии в зоне диска не изменены, вены слегка расширены, но извитость вен не наблюдается.

Выраженная стадия проявляется дальнейшим увеличением размеров диска по плоскости глазного дна, его проминенцией и более выраженной стушеванностью границ. Отмечается некоторое сужение артерий и большее расширение вен. Появляется извитость вен. Местами сосуды перекрываются отечной тканью. Начинают появляться мелкие кровоизлияния в краевой зоне диска, а также вокруг диска в результате венозного застоя, сдавления вен и нарушения целостности стенок мелких сосудов. Наблюдается образование белых очагов транссудации в зоне отечной ткани диска.

В резко выраженной стадии продолжают нарастать явления застоя. Продолжает увеличиваться выстояние диска, достигая иногда 2—2,5 мм (что соответствует гиперметропической рефракции в 6,0—7,0 дптр, определяемой рефрактометрически). Значительно увеличивается диаметр диска, отмечается выраженная гиперемия диска в результате дальнейшего ухудшения оттока венозной крови. Сосуды на диске плохо просматриваются в результате погружения в отечную ткань. На поверхности диска и в его зоне появляются различных размеров кровоизлияния и реже беловатые очажки. Беловатые очажки являются проявлением начинающейся дистрофии нервных волокон (аксонов ганглиозных клеток сетчатки). Довольно редко эти очажки возникают в перипапиллярной зоне диска и даже в макулярной зоне сетчатки, имея радиальную направленность наподобие фигуры звезды, как и при почечной ретинопатии. Возникает так называемый псевдоальбуминурический нейроретинит.

Предтерминальная стадия (отек с переходом в атрофию) при длительном существовании отека характеризуется возникновением первых признаков атрофии зрительного нерва, видимых офтальмоскопически. Появляется сероватый оттенок диска на фоне уменьшающегося отека. Калибр вен становится меньше, их извитость уменьшается. Рассасываются кровоизлияния, белые очажки почти полностью исчезают. Уменьшаются границы диска, он приобретает грязно-белый оттенок, границы диска остаются нечеткими. Определяется атрофия зрительного нерва с частично сохранившейся отечностью по его границам.

Терминальная стадия — это стадия вторичной атрофии зрительного нерва. Диск зрительного нерва приобретает бледно-серый цвет с нечеткими границами. Артерии на диске сужены, их количество уменьшено (по сравнению с нормой), венозная сеть имеет тенденцию приближения к нормальному состоянию. Степень побледнения Диска зрительного нерва находится в зависимости от уменьшения количества кровеносных сосудов на диске, а также от разрастания глиальной и соединительной ткани.

Симптомы застойного диска зрительного нерва

Изначально нарушения зрения могут не манифестировать, но возможны кратковременное помутнение зрения, блики, размытие силуэтов, диплопия или потеря цветового зрения на несколько секунд. У пациента могут наблюдаться и другие симптомы повышенного ВЧД.

При офтальмоскопии можно увидеть утолщенные, гиперемированный и отечный ДЗН и кровоизлияния в сетчатке вокруг диска, но не на периферии. Просто отек диска, не сопровождающийся характерными для повышенного ВЧД изменениями на сетчатке, не может считаться застойным явлением.

На ранних стадиях заболевания острота зрения и реакция зрачка на свет не страдают, поэтому их изменения говорят о запущенности состояния. Проверка полей зрения может выявить обширные нарушения в виде слепых пятен (скотом). На поздних стадиях при периметрии можно выявить типичные дефекты, связанные с поражением нервных волокон (выпадение секторов полей зрения) и потерю периферического зрения.

Диагностика застойного диска зрительного нерва

• Клиническое обследование.
• Немедленная визуализация ГМ.

Степень отека диска можно определить сравнивая оптическую силу линз, необходимую для фокусировки офтальмоскопа на наиболее приподнятом участке диска и на интактных участках сетчатки.

Для дифференцировки застойных явлений от других причин отека ДЗН, таких как неврит ЗН, ишемическая нейропатия, гипотония, увеит или псевдоотек диска (например, друзы ЗН), необходимо провести доскональное офтальмологическое обследование. Если данные клинического обследования предполагают наличие застойных явлений, необходимо безотлагательно провести МРТ с гадолинием или КТ с контрастом для исключения внутричерепных объемных образований. Люмбальную пункцию и измерение давления ЦВЖ можно делать только в случае, если внутричерепные объемные образования не были обнаружены, в противном случае велик риск вклинивания ствола головного мозга. Методом выбора для диагностики псевдоотека диска из-за друз ЗН является УЗИ в (3-режиме.

Лечение застойного диска зрительного нерва

Срочное лечение, направленное на первопричину заболевания, поможет снизить ВЧД. Если оно не уменьшится, возможна вторичная атрофия ЗН и ухудшение зрения, а также другие серьезные неврологические нарушения.

Ключевые моменты

• Застойный диск ЗН указывает на увеличение внутричерепного давления.
• Кроме гиперемированного отечного диска, у пациента обычно можно наблюдать кровоизлияния в сетчатку вокруг диска, но не на периферии.
• Патологическая картина дна сетчатки обычно предваряет нарушения зрения. Необходимо безотлагательно провести визуализацию структур ГМ.

Если объемных образований не найдено, можно сделать люмбальную пункцию с измерением давления ЦСЖ.

• Терапия направлена на первопричину заболевания.