Энцефалит как причина умственной отсталости

Краснуха.Заболевание вызывается вирусом краснухи, который проникает в плод в первые три месяца беременности и вызывает тяжелые дефекты развития внутренних органов и головного мозга. Клинически это проявляется врожденными пороками сердца, дефектами глазных яблок, возникновением глухонемоты, гидроцефалии, микроцефалии, а иногда и анэнцефалии и гидроанэнцефалии, которые могут возникнуть и при других видах расстройств.

В неврологическом статусе отмечаются спастические парезы и параличи, слепота, глухота, нарушения речи и др. Выражено резкое отставание психического развития таких больных. Интеллектуальные нарушения проявляются в виде прогрессирующего слабоумия в связи с вторичной атрофией мозгового вещества.

Микроцефалия— заболевание, характеризующееся малыми размерами черепной коробки и мозга, вследствие недоразвития мозгового вещества и раннего заращения родничков и швов черепа.

Клинически заболевание проявляется глубокой умственной отсталостью, спастическими парезами и параличами конечностей, судорожными припадками и резким замедлением психического развития. Обращают на себя внимание некоторые особенности психики микроцефалов: они добродушны и ласковы, однако неожиданно для окружающих у них могут возникать недлительные аффективные вспышки.

Характерен внешний вид больного: голова сужена кверху, низкий и покатый лоб, ресницы длинные, большие оттопыренные уши, не симметрично расположенные, зубы большие и редкие, часто кариозные. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.

Микроцефалический синдром впервые описан английскими врачами Е. Коккейном (Е. Cochlayne) и Ф. Нэйлом (F. Neil F) в 1936 г.

Анэнцефалия— врожденное недоразвитие черепа и полушарий головного мозга. Обычно сохраняются лишь подкорковые образования, ствол и мозжечок, что обусловливает сохранность лишь простых рефлекторных актов. Продолжительность жизни - не более 10 суток. Частота анэнцефалии — 5—8 случаев на 1000 новорожденных.

Гидроанэнцефалия- врожденное недоразвитие мозга, при котором отсутствуют полностью большие полушария и кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий головной мозг, покрыт только кожей и мягкими тканями головы. Продолжительность жизни до 3 месяцев. Частота гидроанэнцефалии составляет 1 случай на 18 000 новорожденных.

Врожденный токсоплазмоз— паразитарное заболевание, которое проявляется различными видами врожденных уродств, в том числе и нервной системы, приводящих к тяжелой и глубокой умственной отсталости. Заболевание вызывается токсоплазмой — одноклеточным простейшим организмом, паразитом, которым женщина заражается от домашних или диких животных в период беременности. Передача токсоплазм от матери плоду происходит трансплацентарным путем. Циркулирующие в крови плода токсоплазмы заносятся во все органы и ткани, что обусловливает полиморфизм клинической картины. Поражение плода приводит к выкидышам, мертворбждениям, а также к тяжелым поражениям всех органов и систем, вплоть до гидроцефалии и анэнцефалии.

Энцефалиты.Энцефалит — воспаление головного мозга — является одной из наиболее часто встречающихся форм нейроинфекции.

Заболевание обусловлено множеством факторов, в зависимости от которых у детей наиболее часто встречаются следующие клинические формы: клещевой, вирусный, коревой, поствакцинальный.

Клещевой энцефалит.Возбудителем заболевания является вирус, который передается человеку при укусе клеща. В тканях мозга вирус появляется на 2—3 сутки после укуса. Инкубационный период от момента заражения до появления первых симптомов болезни длится 8—20 дней. Клиника заболевания характеризуется острым началом, подъемом температуры, головной болью, однократной рвотой, мышечными и корешковыми болями, слабостью, потерей аппетита, повышенной утомляемостью, адинамией, бледностью кожных покровов, расстройством стула. Как проявление выраженной интоксикации у детей в первые дни болезни отмечается артериальная гипотония в сочетании с тахикардией. В неврологическом статусе выявляется полиморфизм клинической симптоматики: ме-нингиальные симптомы, гемипарезы, бульбарные и псевдобульбарные параличи, другие психические расстройства. По истечении острого периода 10—15 дней заболевание переходит в резидуальную стадию (стадия остаточных явлений), при которой на фоне четкой неврологической картины выявляются различные проявления интеллектуальной недостаточности, от легкой до глубокой степени умственной отсталости.

Профилактика клещевого энцефалита включает в себя уничтожение клещей в зараженных областях и вакцинацию населения, проживающих в этих зонах.

Вирусный энцефалит.Существует множество штаммов нейровирусов, каждый из которых избранно поражает ту либо иную зону мозга, проявляясь своеобразным течением и клиникой.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, менингиального и гипертензионного синдромов, бульбарных и псевдобульбарных параличей, эпиприпадков и др. выявляется уже в первые дни от начала заболевания на фоне повышения температуры, а зачастую и потери сознания. В остром периоде болезни отмечаются различные психические расстройства.

Резидуальный период, так же как при клещевом энцефалите, сопровождается интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности.

Коревой энцефалити менингоэнцефалит.Воспаление головного мозга и его оболочек (менингоэнцефалит) на фоне коревой инфекции (вирус кори), инфекционное заболевание детского возраста, характеризующееся полиморфизмом неврологической симптоматики и тяжелым течением. Коревой менингоэнцефалит в 10—15% случаев заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина проявляется уже к 3—5 дню, когда коревые высыпания на коже прекращаются и нормализуется температура тела, у детей внезапно вновь отмечается подъем температуры, в одних случаях развивается вялость, адинамия, сонливость, переходящая в бессознательное состояние (сопор, кома), в других, наоборот, возникает бред, возбуждение, спутанность сознания. Часто развиваются эпилептические припадки. Очаговые нарушения мозга проявляются параличами по типу гемиплегии, гиперкинезами, резким снижением зрения, вплоть до амовроза (слепота). Четко выражен менингиальный синдром.

Несмотря на правильный выбор терапии, очаговые симптомы в большинстве случаев остаются, как остаточные явления, на долгие годы.

Характерной особенностью коревого энцефалита и менингоэнцефалита является стойкое снижение высших мозговых функций, прежде всего памяти и мышления с развитием прогрессирующего слабоумия вплоть до глубокой степени.

Поствакцинальный энцефалит— заболевание, характеризующееся поражением головного мозга в результате применения различных вакцинаций (противооспенной, антирабической и др.).

В основе генеза поствакцинального энцефалита лежит аллергический фактор и снижение реактивности иммунной системы организма. Клиника заболевания характеризуется большим полиморфизмом неврологических симптомов (парезы, нарушения глотания и речи, эпилептические припадки и др.) на фоне выраженных продромальных явлений (общее недомогание, потеря аппетита, субфебрильная температура). Грозным прогностическим признаком заболевания является появление у ребенка симптомов бульбарного паралича (нарушение глотания, свисание мягкого неба, осиплость голоса, попадание пищи в нос, поперхивание при еде, расстройство речи по типу дизартрии, ограниченность движений языка).

Нарушения интеллекта проявляются в виде легкой либо умеренной умственной отсталости.

Алкогольный синдром плода.Причиной данной патологии является хронический алкоголизм будущей матери либо однократная ее алкоголизация в период беременности. Алкоголь, оказывая токсическое воздействие на организм плода, с одной стороны, тормозит его нормальное развитие, а с другой — приводит к тяжелым необратимым изменениям еще не сформированных органов и систем, и прежде всего головного мозга, костной системы и внутренних органов.

Клиническая характеристика пороков развития и заболеваний, обусловленных алкогольной интоксикацией, приводится авторами в соответствующих разделах данного пособия.

Никотиновый синдром плода.Табакокурение женщины во время беременности так же, как и употребление алкоголя, оказывает самое пагубное воздействие на развитие плода. Известно, что никотин тормозит маточно-плацентарное кровообращение, приводя к кислородному голоданию мозга.

Наркотический синдром плода.Наркотические вещества и прочие одурманивающие средства, употребляемые будущей матерью во время беременности, оказывают вредное токсическое влияние на организм плода. Так, после рождения у ребенка выявляются различные аномалии развития, задержка психомоторного развития с формированием тяжелой либо глубокой умственной отсталости.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Умственная отсталость - состояние, обусловленное врождённым или рано приобретённым недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта, затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование личности.

• Тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления. Выраженность нарушений предпосылок интеллекта (внимание, память, работоспособность) меньше, недоразвитие эмоциональной сферы менее грубое.
• Непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и необратимость вызвавшего недоразвитие патологического процесса.

Умственная отсталость характеризуется выраженным снижением интеллектуальных способностей по сравнению со средними (часто выражается как коэффициент интеллекта ниже 70-75) в сочетании с ограничением более 2 функций из следующих: коммуникация, самостоятельность, социальные навыки, самообслуживание, использование общественных ресурсов, поддержание личной безопасности. Лечение включает обучение, работу с семьей, социальную поддержку.

Некорректно оценивать тяжесть умственной отсталости лишь на основании коэффициента интеллекта (IQ) (например, легкая 52-70 или 75; умеренная 36-51; тяжелая 20-35 и глубокая менее 20). Классификация должна также учитывать уровень помощи и ухода, необходимый пациенту, варьирующий от поддержки время от времени до постоянной помощи высокой степени во всех действиях. Такой подход фокусируется на сильных и слабых сторонах личности и соотношении их с потребностями окружения пациента, а также ожиданиями и отношением со стороны семьи и общества.

Примерно 3 % населения живет с IQ менее 70, что по меньшей мере на 2 стандартных отклонения ниже среднего IQ в общей популяции (IQ менее 100); если учитывать необходимость ухода, то только у 1 % населения отмечается тяжелая умственная отсталость (УО). Тяжелая умственная отсталость отмечается у детей в семьях всех социоэкономических групп и уровней образования. Менее тяжелая умственная отсталость (при которой пациенту необходима непостоянная или ограниченная помощь) чаще встречается в группах с более низким социоэкономическим статусом, аналогично наблюдению, что IQ чаще коррелирует с успехами в школе и социоэкономическим статусом, чем специфическими органическими факторами. Тем не менее недавние исследования предположили роль генетических факторов в развитии легких нарушений когнитивных функций.

Коды по МКБ-10

В МКБ-10 умственную отсталость кодируют в рубрике F70 в зависимости от выраженности интеллектуальной недостаточности. В качестве первого диагностического ориентира используют общий интеллектуальный показатель, определяемый с помощью методики Векслера. Приняты следующие показатели IQ для оценки умственной отсталости:

• показатель в диапазон 50-69 - лёгкая умственная отсталость (F70);
• показатель в диапазоне 35-49 - умеренная умственная отсталость (F71);
• показатель в диапазоне 20-34 - тяжёлая умственная отсталость (F72);
• показатель ниже 20 - глубокая умственная отсталость (F73).

Четвёртый знак используют для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим психическим расстройством:

• 0 - минимальное значение нарушений или их отсутствие;
• 1 - значительные поведенческие нарушений, требующие лечебных мер;
• 8 - другие поведенческие расстройства;
• 9 - поведенческие нарушения не определены.

Если известна этиология умственной отсталости, следует использовать дополнительный код из МКБ-10.

Код по МКБ-10

Эпидемиология умственной отсталости

Распространённость умственной отсталости среди разных возрастных групп населения в значительной степени различна, что объясняет значимость критерия социальной адаптации при постановке диагноза. Максимальные значения данного показателя приходятся.на возраст 10-19 лет, в котором общество предъявляет высокие требования к познавательным способностям населения (обучение в школе, призыв на армейскую службу и др.).

Диапазон заболеваемости умственной отсталостью в мире - 3.4-24,6 на 1000 человек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причины умственной отсталости

Интеллект определяется как генетическими, так и средовыми факторами. Дети, у родителей которых отмечается умственная отсталость, подвержены более высокому риску ряда нарушений психического (психологического) развития, однако чисто генетическая передача встречается нечасто. Несмотря на успехи в генетике, повысившие вероятность определения причины нарушения интеллекта у пациента, в 60-80 % случаев по-прежнему определенную причину установить не удается. Более часто причину выявляют в тяжелых случаях. Нарушения речи и личностно-социальных навыков, скорее, могут быть следствием эмоциональных проблем, психосоциальной депривации, расстройств развития школьных навыков или глухоты, чем умственной отсталости.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Умственную отсталость могут вызывать ряд хромосомных аномалий и генетических метаболических и нервных болезней.

Врожденные инфекции, которые могут быть причиной умственной отсталости, включают инфекции, вызванные вирусом краснухи, цитомегаловирусом, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum и ВИЧ.

Воздействие на плод наркотиков и токсинов может вызвать развитие умственной отсталости. Фетальный алкогольный синдром является наиболее частой причиной в этой группе. Также причинами развития умственной отсталости являются антиконвульсанты, такие как фенитоин или вальпроат, химиотерапевтические препараты, воздействие радиации, свинца и метилртути. Тяжелая гипотрофия во время беременности может оказывать влияние на развитие головного мозга плода, приводя к умственной отсталости.

Осложнения, связанные с недоношенностью или незрелостью, кровоизлияния в ЦНС, перивентрикулярная лейкомаляция, роды в ягодичном предлежании, наложение щипцов, многоплодная беременность, предлежание плаценты, преэклампсия и интранатальная асфиксия могут увеличивать риск умственной отсталости. Повышенный риск отмечается у детей, маленьких к сроку гестации; нарушение интеллекта и низкая масса тела имеют одни и те же причины. У детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении отмечается в разной степени повышенный риск развития умственной отсталости, который зависит от гестационного возраста, особенностей течения интранатального периода, а также качества ухода за ребенком.

Хромосомные и генетические причины умственной отсталости

Генетические болезни обмена веществ

Генетические болезни нервной системы

Синдром кошачьего крика

Синдром хрупкой Х-хромосомы

Трисомия по 13-й хромосоме (синдром Патау)

Трисомия по 18-й хромосоме (синдром Эдвардса)

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Аминоацидурии и ацидемии

Болезнь кленового сиропа

Синдром Гурлера (мукополисахаридоз)

Болезнь Тея-Сакса Х-сцепленные рецессивные болезни:

Синдром Леша-Нихана (гиперурикемия)

Синдром Хантера (вариант мукополисахаридоза)

Окулоцереброренальный синдром Лоу

Недостаточное питание и психоэмоциональная депривация (недостаток физической, эмоциональной и когнитивной поддержки, необходимой для роста, развития и социальной адаптации) у детей первых лет жизни могут быть наиболее распространенными причинами умственной отсталости во всем мире. Умственная отсталость может быть следствием вирусных и бактериальных энцефалитов (включая СПИД-ассоциированную нейроэнцефалопатию) и менингитов, отравлений (например, свинцом, ртутью), тяжелой гипотрофии, а также несчастных случаев, при которых происходит травма головы или асфиксия.

Симптомы умственной отсталости

Первые проявления включают задержку интеллектуального развития, незрелое поведение, а также ограниченные навыки самообслуживания. У некоторых детей с легкой умственной отсталостью распознаваемые симптомы могут не развиваться до дошкольного возраста. Тем не менее часто умственную отсталость диагностируют рано у детей при тяжелой и умеренной степени тяжести, а также при сочетании ее с физическими аномалиями и пороками развития или признаками состояния (например, детский церебральный паралич), которое может быть ассоциировано с определенной причиной умственной отсталости (например, интранатальная асфиксия). Задержка развития обычно становится очевидной к дошкольному возрасту. Среди более старших детей отличительными признаками являются низкий IQ в сочетании с ограничениями адаптивных поведенческих навыков. Несмотря на то что особенности развития могут варьировать, значительно чаще у детей с умственной отсталостью отмечается медленная прогрессия, а не остановка развития.

У некоторых детей могут отмечаться детский церебральный паралич или другие двигательные нарушения, задержка речевого развития или потеря слуха. Такие двигательные или сенсорные нарушения могут напоминать когнитивные нарушения, однако не являются их самостоятельными причинами. С ростом и психологическим созреванием у некоторых детей развиваются тревога или депрессия, если другие дети их отвергают или если их беспокоит осознание того, что другие рассматривают их как отличающихся и ущербных. Хорошо организованные школьные программы, позволяющие включать таких детей в общение и учебный процесс, могут способствовать максимальному увеличению социальной интеграции, минимизируя таким образом негативные эмоциональные реакции. У пациентов с умственной отсталостью причиной большинства обращений к психиатру и госпитализаций являются нарушения поведения. Поведенческие нарушения часто имеют ситуационный характер, как правило, можно обнаружить провоцирующий фактор. Факторы, которые предрасполагают к неприемлемому поведению, следующие: недостаток обучения социально ответственному поведению, непостоянная дисциплина, подкрепление неправильного поведения, нарушение способности к общению, а также дискомфорт из-за сопутствующих физических нарушений и психических расстройств, таких как депрессия или тревога. При нахождении пациента в условиях стационара дополнительными неблагоприятными факторами являются переполненность отделений, недостаточное количество персонала, а также недостаток активности.

Классификация умственной отсталости

Существует множество авторских классификаций умственной отсталости, которые представлены в соответствующих публикациях. При клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости её целесообразно делить на следующие группы:

• экзогенно обусловленные, наследственные формы поражения мозга, не связанные первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта;
• лёгкие формы умственной отсталости, обусловленные генетической вариабельностью интеллекта в норме.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Диагностика умственной отсталости

При подозрении на умственную отсталость оценивают психологическое развитие и интеллект, как правило, при раннем вмешательстве или школьным персоналом. Стандартизованные тесты на интеллект могут определить интеллектуальные способности ниже среднего, однако если результат не соответствует клиническим данным, его следует подвергать сомнению, так как есть вероятность ошибки; заболевания, двигательные или сенсорные нарушения, языковой барьер или межкультурные отличия могут мешать выполнению ребенком теста. Такие тесты также имеют уклон в сторону среднего класса, однако обычно приемлемы для оценки интеллектуальных способностей у детей, особенно старшего возраста.

Тестирование уровня нервно-психического развития с использованием таких тестов, как Анкета по возрастам и стадиям развития (Ages and Stages Questionnaire) или Оценка родителями статуса развития (parents evaluation of developmental status - PEDS), обеспечивает приблизительную оценку психологического (психического) развития младших детей и может проводиться врачом или другими лицами. Такие меры должны применяться только для скрининга, а не как замена стандартизованным тестам на интеллект, которые должны назначаться и проводиться только квалифицированным психологом. Следует провести оценку нервно-психического развития сразу при подозрении на его задержку. Все случаи умеренного или выраженного отставания психического развития, прогрессирующих нарушений вплоть до инвалидизации, нервно-мышечных нарушений или при подозрении на судорожные расстройства должны обследоваться у опытного педиатра, специализирующегося на нервно-психическом развитии детей, или детского невролога.

После выявления умственной отсталости следует приложить все усилия, чтобы определить ее причину. Благодаря точному определению причины можно судить о прогнозе дальнейшего развития для ребенка, планировать обучающие программы, это может быть полезно при генетическом консультировании, способствует уменьшению чувства вины родителей. Анамнез (включая перинатальный анамнез, нервно-психическое развитие, неврологический анамнез, а также семейный анамнез) может выявить причину. Алгоритм обследования ребенка с умственной отсталостью (общая задержка нервно-психического развития) был предложен Обществом детских неврологов. Методы визуализации головного мозга (например, МРТ) могут демонстрировать пороки развития ЦНС (наблюдаемые, например, при нейродерматозах, таких как нейрофиброматоз или туберозный склероз), гидроцефалию, при которой возможна коррекция, или более тяжелые пороки развития головного мозга, такие как шизэнцефалия. Генетические тесты могут способствовать диагностике таких заболеваний, как синдром Дауна (трисомия 21) при стандартном исследовании кариотипа, делению 5р (синдром кошачьего крика) или синдром ДиДжорджи (делеция 22q) при флюоресцентной in situ гибридизации (FISH), синдром хрупкой Х-хромосомы с помощью прямого исследования ДНК.

Наследственные болезни метаболизма можно предположить по клиническим проявлениям (например, гипотрофия, вялость, адинамия, рвота, судороги, гипотония, гепатоспленомегалия, грубые черты лица, специфический запах мочи, макроглоссия). Изолированная задержка общих движений (например, поздно начал сидеть или ходить) или мелких движений рук (плохо берет предметы, рисует, пишет) может указывать на нервно-мышечные нарушения. В зависимости от предполагаемой причины проводят специальные лабораторные тесты. Оценку зрения и слуха следует проводить в раннем возрасте, часто также обоснованно обследование на интоксикацию свинцом.

[29], [30], [31], [32]

Понятие умственной отсталости. Умственная отсталость – это качественные изменения всей психики личности, явившееся результатом перенесенных органических повреждений ЦНС, при которой страдает не только интеллект, но и эмоционально-волевая сфера (недоразвитие). У умственно отсталых имеются грубые нарушения взаимодействия процессов возбуждения и торможения и т. д. Умственно отсталые меньше испытывают потребность в познании. На всех этапах познания у них выявляются элементы недоразвития. Олигофрения как патологическое состояние психики. Олигофрения – это сборная группа, различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям, не прогрессирующих патологических состояний, основным признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического развития с преимущественной недостаточностью интеллектуальной сферы. Основные группы олигофрении по этиологическому признаку. Выделяют эндогенные и экзогенные причины олигофрении. 4 группы олигофрении в зависимости от причин (в зависимости от времени воздействия этиологического фактора):

Олигофрения патологии хромосомного набора (10 – 12 %). 200 хромосомных ошибок (например, болезнь Дауна). 1 на 700 – 1000 новорожденных с болезнью Дауна. Внешний вид Даунов: неправильно посаженные глаза; лицо круглое, уплощенное, длинный язык; короткие руки, ноги; задержка роста и гипогениталии; разболтанность суставов (все это связано с нарушением эндокринных желез); глубокая или средняя умственная отсталость; бедность речи; движения неловкие; снижение критичности мышления; легко поддаются внушению; характерен веселый нрав.

Наследственные формы олигофрении. Наследственно обусловленные нарушения обмена веществ. Фенилкетонурия – связана с нарушением окисления одной из кислот. Характерно: умственная отсталость; вспышки агрессии; нарушение пигментации волос и глаз; легкость возникновения нарушений кожи; большая челюсть; очень маленькая голова. Гаргоимизм – шаржированный внешний образ. Строение лица неправильное; туловище деформировано, позвоночник искривлен, живот увеличен; поражения внутренних органов, глаз, слуха; обменные нарушения щитовидной железы; отсутствие действий. Чаще встречается у мальчиков. Иммунологическая несовместимость. Могут быть судорожные припадки, двигательные расстройства, поражения зрения, слуха.

Экзогенные формы олигофрении. Инфекционные воздействия во внутриутробном развитии (краснуха – аномалия развития мозга и других органов, дефекты глаз и др.; вирус гриппа). Краснуха может вызывать поражения ЦНС и в прижизненный период. Токсоплазмоз – слабоумие, поражения глаз, нарушения строения черепа; поражаются внутренние органы; отличаются агрессивностью и злобностью. Внутриутробные поражения сифилисом – параличи; нарушения зрачковых реакций; седловидный нос и т. д. Интоксикации в период внутриутробного развития (алкоголь, лучевая энергия, химические вещества и др.). Родовые осложнения – механические осложнения, аноксия. Ведет к внутриутробной асфиксии; нарушается питание клеток мозга; внутричерепные кровоизлияния; судорожные припадки. Инфекции, перенесенные в раннем детстве (нейроинфекции – энцефалит, менингит; либо другие инфекционные заболевания – грипп, краснуха, коклюш). Могут быть параличи, судорожные состояния. Важная мера профилактики – прививки и лечение. Эндокринные нарушения, возникшие в раннем детстве. Кретинизм – гипофункция щитовидной железы или полное ее отсутствие (недостаток йода в питьевой воде). Характерно: средняя и глубокая степень умственной отсталости; средний рост; апатия, медлительность, вялость; нарушение речи и глухонемота.

Смешанные формы, с сочетанием и того и другого. Клинико-психологические особенности олигофрении. Физические и неврологические нарушения при олигофрении: 1. Пороки развития черепа и мозга. Микроцефалия – значительно уменьшенная мозговая часть, лицевая явно преобладает. Макроцефалия – преобладает мозговая часть с нависающим лбом, лицевая уменьшена. 2. Неправильности в строении лица и тела. Волчья пасть; заячья губа; деформация зубов; поражения глаз, ушей; высокий, либо чрезмерно маленький рост; диспластичность, диспропорции тела; гипергенитализм, либо гипогенитализм; пороки внутренних органов. 3. Неврологические расстройства. Асимметрия лица; поражения слуха, зрения; косоглазие; птоз; судорожные проявления; парезы и параличи конечностей; изменение рефлексов (либо отсутствие рефлексов, либо гипо- или гиперрефлексы, либо патологические рефлексы); нарушение чувствительности.

Особенности познавательной деятельности, речи, эмоционально-волевой сферы и характера, двигательной сферы и формирования навыков детей-олигофренов. Ощущения и восприятия. У детей с пораженной н/с ощущения и восприятия формируются замедленно и с большим количеством особенностей и недостатков. Замедленность темпа восприятий сочетается у умственно отсталых детей со значительным сужением объема воспринимаемого материала. Эта слабость обозрения объясняется особенностями движения взора. То, что нормальные дети видят сразу, олигофрены – последовательно. Узость восприятия мешает умственно отсталому ребенку ориентироваться в новой местности в непривычной ситуации. Также проявляется выраженная недифференцированность ощущений и восприятий детей-олигофренов. Умственно отсталые дети плохо различают сходные предметы при их узнавании. Наиболее выраженной особенностью восприятия умственно отсталых детей является инактивность этого психического процесса. Глядя на какой-нибудь предмет, умственно отсталый ребенок не обнаруживает стремления рассмотреть его во всех деталях. Из-за неточности проприоцептивных ощущений движения, которые производит умственно отсталый ребенок, отличаются плохой координированностью. Его движения излишне размашисты, топорны. Речь. У ребенка-олигофрена как слуховое различение, так и произношение слов и фраз возникает значительно позже 3 – 4 лет. Речь его скудна и неправильна. Умственно отсталые дети плохо различают сходные звуки, особенно согласные. Недостатки фонематического слуха усугубляются замедленным темпом развития артикуляции, т. е. комплекса движений, необходимых для произнесения слов. Активный словарь особенно скуден. Дети-олигофрены очень мало пользуются прилагательными, глаголами, союзами. Обращают на себя внимание нарушения согласования в предложениях. Мышление. Крайне низкий уровень развития мышления, что прежде всего объясняется неразвитостью основного инструмента мышления – речи. Умственно отсталый ребенок очень отличается от здорового ребенка большой конкретностью мышления и слабостью обобщений. Также характерна непоследовательность мышления. Тенденция к стереотипному мышлению (решают задачи по аналогии с предыдущими). Слабость регулирующей роли мышления. Некритичность мышления (редко замечают свои ошибки). Особенности памяти. Умственно отсталые дети усваивают все новое очень медленно, лишь после многих повторений, быстро забывают воспринятое и, главное, не умеют вовремя воспользоваться приобретенными знаниями и умениями на практике. Плохо перерабатывают воспринимаемый материал. Внимание. Слабость произвольного внимания. Колебания внимания, невысокий объем внимания. Особенности волевых качеств личности умственно отсталых детей. Недостаток инициативы, неумение руководить своими действиями, неумение действовать в соответствии со сколько-нибудь отдаленными целями. Слабость воли обнаруживается у умственно отсталых не всегда и не во всем. Она отчетливо выступает лишь в тех случаях, когда дети знают, как надо действовать, но при этом не испытывают в этом потребности. Особенности эмоциональной сферы. Чувства умственно отсталого ребенка долгое время недостаточно дифференцированы. Переживания более примитивны, полюсны, он испытывает только или удовольствие, или неудовольствие, а дифференцированных тонких оттенков переживаний почти нет. Чувства умственно отсталых детей часто бывают неадекватны, непропорциональны воздействиям внешнего мира по своей динамике. Слабость интеллектуальной регуляции чувств приводит к тому, что у детей-олигофренов с опоздание и с трудом формируются так называемые высшие духовные чувства: совесть, чувство долга, ответственности, самоотверженности и т. д. Характер. Характер детей всегда обусловлен воспитанием. Многочисленные недостатки и даже уродства в характере и поведении умственно отсталых детей возникают после болезни, но не в следствие болезни. Они есть результат неправильного, неадекватного формирования привычек у больного ребенка. Из совокупности привычек постепенно складывается характер ребенка. Проблемы диагностики и методы исследования особенностей познавательных процессов и личностных свойств умственно-отсталых детей. Для диагностики предназначена методика Пинского (1968). Она состоит из 3-х экспериментальных заданий возрастающей сложности. Для исследования необходимо: набор красных и белых брусков. Обследуемому предлагается удлинить начатый следующим заборчик.1 задание – кбкбкб; 2 задание – кббкббкбб; 3 задание – кбкббкббб. При анализе выполнения обследуемым задания нужно обратить внимание на уяснение принципа задания, насколько стереотипен избранный обследуемым модус детальности, как влияют на эту деятельность случайные побуждения (например, меняет ли он найденный принцип, если кончились бруски одного цвета). Существенное значение имеет обнаруживаемая при исследовании тенденция переносить в готовом, неизменённом виде прошлый опыт на решаемую в настоящий момент задачу. . Степени выраженности психического недоразвития при олигофрении. Глубокая степень идиотии. Дефект психического развития при имбицильности и дебильности. По степени выраженности дефекта выделяют 3 группы:

1). Идиотия – тяжелая степень умственной отсталости. Идиотия бывает глубокая, средняя и легкая. Глубокая степень идиотии характеризуется уже в дефекте на уровне восприятия. Не узнает мать; нет фиксации внимания на каких-то воздействиях; отсутствует дифференцированность восприятия (горячее – холодное и т. д.); не формируются представления о глубине и высоте; снижены все виды чувствительности; бедность двигательных реакций; ползанье; повторные цепные движения; речь вообще отсутствует и не понимает ее; отсутствуют навыки самообслуживания; эмоциональные реакции примитивны и связаны с физиологическими потребностями; тупое безразличие или злобная агрессивность. Средняя и легкая степень идиотии. Характерно некоторое проявление познавательной деятельности в виде некоторых представлений. Может узнавать близких и проявлять некоторую радость; элементарные навыки самообслуживания; дефекты произношения. Такие люди самостоятельно жить не могут. Сексуальное чувство снижено.

2). Имбицильность – слабый, незначительный. Представления могут образовываться; образовывать понятия не может; отсутствует абстрактное мышление и творческое воображение. Речь понимает; дефекты произношения и бедность синтаксических и грамматических конструкций. Вялая апатия, но может быть и живость; либо агрессивное поведение, либо добродушное. Имеются навыки самообслуживания; простейшие трудовые навыки. Прожорливость. Либо пониженность сексуального влечения, либо наоборот. Самостоятельно жить не могут.

3). Дебильность – слабый, немощный. Неспособность вырабатывать сложные понятия. Мышление носит характер конкретно-ситуационного. Ориентируется на собственные отношения. Учиться может, но с трудом. Иногда встречается частичная одаренность (развита механическая память и др.). Трудности при изучении абстрактных предметов. Может неплохо адаптироваться. Овладевают несложными профессиями, неплохо адаптируются в жизни. Нуждаются в руководителе. Критичность снижена, внушаемость. Не способен сам оценить ситуацию. Либо добродушный, либо злобно примитивный. Усиление сексуальных влечений. Могут быть либо апатичными, либо двигательно возбужденными. Проблема обучаемости детей с легкой степенью психического недоразвития. Дети, страдающие олигофренией в легкой степени дебильности, обучаемы по адаптированным к их интеллектуальным возможностям программам специальных вспомогательных школ. В пределах этих программ они овладевают навыками чтения, письма, счета. В программу коррекционного воздействия должны входить два важных взаимосвязанных процесса: во-первых, организация различных форм помощи родителям; во-вторых, содержательно-педагогическая работа с ребенком. Работа специалиста с родителями нацелена на формирование активной позиции в воспитании своего ребенка с первых дней жизни. Содержательно-педагогическая работа с ребенком направлена на стимуляцию основных линий развития ребенка, при этом учитывается его возраст, первичный характер нарушений и степень их выраженности. Динамика психического развития детей-олигофренов. 1 год жизни – замедленное формирование перцептивных функций. Акт хватания запаздывает или вообще нет. От 1 до 3-х лет. Недоразвитие в двигательных навыках: не развиваются навыки самообслуживания; речь либо отсутствует, либо опаздывает; предметно-игровая деятельность достигает своего развития к 7 – 8 годам. Выпадает этап ролевой игры. И это усиливает отставание в развитии. В младшем школьном возрасте проявится низкая познавательная деятельность (навыки чтения, писания и т. д.). Нарушен фонематический слух (глупые ошибки). Нарушен звуковой анализ слова. Трудность усвоения учебных навыков. Сниженный темп работы. Несформированность норм поведения в школе. Подростковый возраст. Дисбаланс эмоционально-волевой сферы. Трудно контролируются сексуальные влечения. Несдерживаемая агрессивность. Проблемы социализации детей с нарушениями интеллекта. Поскольку специальные образовательные учреждения распределены по стране крайне неравномерно, то дети-инвалиды часто вынуждены получать образование и воспитание в специальных школах интернатах. Попадая в такую школу дети инвалиды оказываются изолированными от семьи, от нормально развивающихся сверстников от общества в целом. Аномальные дети как бы замыкаются в особом социуме, вовремя не приобретают надлежащий социальный опыт. Закрытость специальных образовательных учреждений не может не сказаться на развитии личности ребенка на его готовности к самостоятельной жизни. Кроме того, не обновляются методы и формы профориентационной работы. Хотя новые, изменившиеся условия жизни позволяют ставить проблему получения инвалидами современных престижных профессий; кроме того, осуществлять профессиональную подготовку по тем видам труда, в которых есть потребность в данном регионе, при наличии нескольких спецшкол и большого количества выпускников организовать центры занятости для инвалидов. Поврежденное психическое развитие, клинико-психологические особенности органической деменции. Органическая деменция – слабоумие, вследствие воздействия различных факторов. Есть периоды развития, соответствующие норме (нарушения от 3-х лет). Более позднее воздействие. При деменции не обязателен тотальный характер. Частичный характер воздействия. В плане коррекции ближе к олигофрении. Структура дефекта при органической деменции определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем в отличие от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития. На первый план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т. п.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Так нарушения памяти, в особенности механической, более характерны для деменции, обусловленной черепно-мозговой травмой, перенесенной ребенком в возрасте после 3-4 лет. Виды органической деменции по этиологическому критерию. Патогенез и клинико-психологическая структура деменции определяется этиологическими факторами, степень распространенности и локализации болезненного процесса, возрастом начала заболевания и временем прошедшим после его окончания. Зависит от сочетания явлений повреждения, недоразвития и компенсаторных возможностей, определяется преморбидными индивидуальными особенностями ребенка. Систематика по этиологическому критерию: эпилептическая; травматическая; постэнцефалическая; склеротическая деменция.

Специфика клинико-психологической структуры отдельных видов органической деменции у детей по Сухаревой Г.Е. По Сухаревой у детей выделяют 4 вида органических деменций:

На 1-ый план выходит низкий уровень обобщения, мышление носит конкретный характер.

Нейродинамические расстройства, которые проявляются в выраженной замедленности, плохой переключаемости психических процессов. Высокая психическая истощаемость. Встречается нарушение логики.

Грубые расстройства внимания и нарушение целенаправленности и критичности мышления. Расторможенность. Импульсивный характер поведения. Отсутствует реакция на замечания. Характер дурашливости. Легкость возникновения агрессивных вспышек. Общение со сверстниками нарушено. Яркие нарушения внимания и памяти. Расторможенность влечений.