Энцефалопатия рейе что это такое

Имеются сообщения о тяжелой патологи ЦНС, без изменений ликвора и сопутствующих воспалительных поражений мозга. Такие синдромы тесно связаны по времени с определенной или неопределенной вирусной инфекцией и, вероятно, являются ее последствием. К ним относятся синдром Рейе (Crocker, 1979) и синдром геморрагического шока и энцефалопатии (Levin et al., 1983), а также несиндромные случаи. Очевидно, эти острые параинфекционные, невоспалительные энцефалопатии представляют собой гетерогенную группу с разнообразными механизмами.

Некоторые случаи могут быть представлены эпизодами эпилептического статуса или дополнительными осложнениями эпилептических припадков, как результат асфиксии от пищи или аспирации. Другие могут быть следствием шока или недостаточности кровообращения во время течения тяжелой вирусной инфекции (Lyon et al., 1961). До сих пор некоторые случаи еще неясны. В большинстве случаев острая энцефалопатия появляется в качестве вторичного явления при течении определенного или предполагаемого вирусного заболевания.

Их начало характеризуется быстрыми переменами в сознании, часто связанными с повторяющейся рвотой. Часто наблюдаются судороги. На протяжении монофазного заболевания без появления новых признаков и симптомов после первых нескольких часов или дней СМЖ остается нормальной. Прогрессирующее восстановление неврологических функций в несмертельных случаях может протекать быстро или растягиваться на несколько недель или месяцев.

Синдром Рейе. С точки зрения патологии синдром Рейе характеризуется острой энцефалопатией с отеком мозга, связанной с мелкокапельной жировой дистрофией печени и иногда почек (Devivo и Keating, 1976). Этиология этого состояния сложная, но в большинстве случаев отмечается явная связь с вирусным заболеванием, особенно с ветряной оспой (Hurwitz et al., 1982) и гриппом типа В (Norman, 1968). Выявлялись и другие вирусы: состояние встречается наиболее часто вследствие респираторного заболевания (60-70% случаев), ветряной оспы (20-30% случаев) и заболеваний желудочно-кишечного тракта или диареей (5-15% случаев) (Committee of Infectious Diseases, 1982).

Связь синдрома с применением салицилатов в лечении лихорадки, сопровождающей предшествующие заболевания, впервые была предположена при эпидемиологических исследованиях.

Впоследствии резкое снижение заболеваемости синдромом Рейе наблюдалось, вероятно, в связи с ограничением использования аспирина (Hurwitz et al., 1987; Hall et al., 1988). В США, после пика в 555 случаев, зафиксированных в 1980 году, в дальнейшем с 1986 г. не отмечалось больше 36 случаев за год (Belay et al., 1999). Поскольку сейчас синдром Рейе встречается редко, то каждого новорожденного или ребенка с подозрением на наличие этого расстройства необходимо тщательно обследовать, чтобы исключить излечимые врождённые метаболические нарушения, которые могут имитировать синдром.

Клинические проявления синдрома Рейе появляются после стихания симптомов продромального заболевания и при отсутствующей лихорадке. Начальные симптомы включают повторяющуюся рвоту с прогрессирующим ухудшением сознания до ступора и комы в течение нескольких часов. Могут возникнуть судороги и изменение мышечного тонуса в виде опистотонуса или часто встречающаяся декортикационная или децеребрационная ригидность. На поздних стадиях наблюдается центральная нейрогенная гипервентиляция. Приблизительно в половине случаев увеличена печень.

Клиническая картина отличается отсутствием очаговых признаков и желтухи и нормальными показателями СМЖ. В качестве важнейшего клинического проявления рассматривают высокое ВЧД, которое может провоцировать отек сосочка зрительного нерва и такие признаки как мидриаз и поза децеребрации, указывающая на дисфункцию ствола головного мозга. Высокое давление ликвора безопаснее измерять внутричерепным тензодатчиком, чем люмбальной пункцией, которая может быть опасной в этом критическом состоянии. Повышенные трансаминазы (аспартаттрансаминаза и аланинтрансаминаза) —ранние биологические проявления.

Гипераммониемия встречается почти постоянно, но может оказаться транзиторной и относительно поздней. Уровень билирубина до 50 ммоль/л (3 мг/децилитр). Примерно в половине случаев отмечается гипогликемия, особенно среди новорожденных (Glasgow, 1984). Пролонгированное протромбиновое время и повышенный уровень креатинкиназы не являются постоянными признаками.

Течение синдрома Рейе имеет тяжелый характер, но уровень смертности среди детей регулярно уменьшается с течением лет с 50-60% в ранние 1970-е годы до менее, чем 30% в начале 80-х (Glasgow, 1984). В США самый высокий уровень смертельных исходов наблюдался среди детей в возрасте до 5 лет и среди тех, у кого уровень аммиака в плазме был выше 45 мкг/dL (26 мкмоль/л) (Belay et al., 1999).

Патогенез синдрома Рейе остается неясным (DeLong и Click, 1982). Большинство гипотез основано на наличии биохимических и патологических изменений, указывающих на митохондриальную дисфункцию. Предполагают прямое митохондриальное вовлечение вирусом, но из ткани мозга или печени вирус выделить не удавалось (Trauner et al., 1988). Другая возможность заключается в декомпенсации латентной врожденной метаболической аномалии при вирусной агрессии. Третья теория рассматривает воздействие кофактора при вирусной инфекции, такого как аспирин. Лечение при синдроме Рейе скорее поддерживающее.

Во многих ранних случаях иногда достаточно особое внимание к метаболическим и физиологическим расстройствам, включая гипогликемию, коррекцию электролитного дисбаланса и геморрагического диатеза. В более тяжелых случаях оправданы активные действия, учитывая высокий уровень смертности. Обязательными являются интенсивный уход, механическая вентиляция, коррекция метаболических расстройств и лечение внутричерепной гипертензии. Высокий уровень аммиака в начале заболевания связан с неблагоприятным прогнозом (Fitzgerald et al., 1982).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.12.2018

Синдром Рейе – это патологическое состояние, проявляющееся энцефалопатией и жировым перерождением печени. Ранние симптомы заболевания - неукротимая рвота, тошнота, диарея. Постепенно развивается гепатомегалия, неврологические симптомы, расстройства дыхания и кома. Диагностические мероприятия направлены на определение уровня глюкозы, ферментов печени, аммиака, факторов свертывания в крови. Для выявления степени нарушения работы центральной нервной системы проводят электроэнцефалограмму, КТ головного мозга, назначают биопсию печени. Лечебные мероприятия не могут остановить развитие патологии, они преследуют цель поддержания жизненно важных функций организма.

МКБ-10

• Причины и патогенез синдрома Рейе
• Симптомы синдрома Рейе
• Диагностика синдрома Рейе
• Лечение синдрома Рейе
• Прогноз и профилактика синдрома Рейе
• Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Рейе – это редкое, но чрезвычайно опасное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением головного мозга и накоплением жира в печени. Оно впервые было описано в 1963 году учеными Reye, Morgan и Basal. Согласно статистике, патология развивается у детей и подростков, заразившихся вирусными инфекциями, в соотношении 2:100 000. Случаи заболевания у взрослых регистрируются крайне редко, хотя не исключены.

С 1973 года летальность при синдроме Рейе снизилась практически вдвое и на данный момент в среднем не превышает 20%, хотя в группе до пяти лет (а особенно это касается детей до года) погибает каждый второй пациент. Чаще всего к трагическому исходу приводят поздняя диагностика и госпитализация. Исход заболевания зависит от множества факторов, в частности от быстроты постановки правильного диагноза, начала терапевтических процедур; от степени тяжести процесса.

Причины и патогенез синдрома Рейе

До сих пор не изучены точные причины, приводящие к развитию синдрома Рейе. Полагают, что в основе всех процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функции, а точнее - сбой синтеза АТФ - соединения, которое является основным источником энергии для клеток и обеспечивает все обменные процессы организма. К дефекту митохондрий может привести множество внешних и внутренних причин: лекарственные препараты, инфекции, токсины, врожденные аномалии и пр. При этом отмечается повреждение митохондрий во всех органах и тканях, но особенно в клетках печени и мозга.

Многочисленные клинические исследования, проведенные на стыке гастроэнтерологии, токсикологии, гепатологии, вирусологии и других наук, также доказали влияние приема препаратов ацетилсалициловой кислоты при лечении вирусных инфекций на частоту развития синдрома Рейе. У всех заболевших пациентов зафиксирована предшествующая инфекционная патология: грипп, ветрянка, скарлатина и другие. К тому же, риск появления синдрома Рейе возрастает в 35 раз, если для терапии этих заболеваний применялся аспирин. Это связывают с токсическим действием лекарства на клетки всего организма, в частности, клетки печени и мозга. Также зафиксированы случаи снижения длительности, тяжести и распространенности патологии при отказе пациентов от аспирина или замене его другими жаропонижающими и противовоспалительными средствами, что еще раз доказывает пагубное воздействие медикамента.

Симптомы синдрома Рейе

В большинстве случаев симптомы синдрома Рейе появляются после полного выздоровления пациента, переболевшего вирусной инфекцией, но иногда клинические признаки развиваются на 5 сутки инфекционного заболевания. Первые проявления синдрома Рейе схожи с болезнями желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, диарея, поэтому многие первично обращаются именно к гастроэнтерологу. Постепенно увеличиваются размеры печени, достигая максимума на 5-7 сутки болезни, но желтуха не появляется. Через несколько дней манифестируют неврологические симптомы: дезориентация в пространстве, спутанность сознания, сонливость, раздражительность, учащение дыхания, отек головного мозга, паралич и судороги, кома.

Клинические признаки синдрома Рейе во многом зависят от возраста больного. Синдром чаще всего развивается в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых. У грудных детей в большинстве случаев определяются судороги, появляющиеся из-за недостатка глюкозы или церебрального инсульта, также регистрируются расстройства дыхания, диарея. Рвота практически всегда отсутствует. Дети старшего возраста при синдроме Рейе страдают преимущественно от неукротимой рвоты, судорог, нарушений дыхания и сознания. Эти симптомы характерны и для взрослых. Все проявления длятся примерно 1-2 недели, потом постепенно исчезают. К сожалению, в 50% случаев патология приводит к летальному исходу.

Закономерность течения заболевания позволила Lovejoy и другим специалистам выделить основные стадии синдрома Рейе. На 0 стадии могут обнаружиться признаки жирового гепатоза печени, но клинические проявления отсутствуют. 1-я стадия характеризуется рвотой, летаргией, сонливостью, дисфункцией печени, летальные исходы на этом этапе составляют примерно 5%. 2-я стадия синдрома Рейе проявляется дезориентацией, бредом, расстройством дыхания, судорогами, нарушением работы печени, агрессивным поведением, возбуждением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, потливостью и расширением зрачков.

3-я стадия означает наступление комы; отмечается учащение дыхания, изменение зрачковых рефлексов, нарушение функций печени. В этот период погибает около 50-60% пациентов. На 4 стадии синдрома Рейе наблюдается отсутствие большинства рефлексов (сухожильных, зрачковых и т. п.) и реакции на раздражители, нарушения дыхания, углубление комы. Смертность этой группы больных составляет 95%.

Диагностика синдрома Рейе

Довольно трудно поставить диагноз пациенту только на основании клинических проявлений, ведь у синдрома Рейе нет специфических признаков. Очень важно сохранять высокую настороженность по поводу этой патологии и при необходимости осуществить срочные меры для спасения жизни пациента.

Лабораторная диагностика синдрома Рейе заключается в проведении биохимического анализа крови. Ранним характерным признаком патологии является рост концентрации аммония в крови, но в конце 3-4 дня его уровень снижается до нормального состояния. У пациентов отмечается увеличение сывороточных трансаминаз, активность билирубина и щелочной фосфатазы не меняется. У детей с синдромом Рейе обнаруживается гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови), гипоальбуминемия (недостаточность альбумина), гипопротробинемия (падение уровня протромбина), снижение количества факторов свертывающей системы крови.

Нередко проводят биопсию ткани печени: это помогает выявить жировое перерождение клеток. Для синдрома Рейе характерно отсутствие признаков воспаления и некроза. С целью определения неврологических изменений делают электроэнцефалограмму, КТ головного мозга. Для исключения инфекционного поражения нервной системы проводят исследование ликвора.

Лечение синдрома Рейе

Лечебные мероприятия не могут прекратить развитие синдрома Рейе, они направлены только на поддержание жизненно важных функций. Пациентам требуется обязательная госпитализация с интенсивным уходом, лечение в домашних условиях исключено.

Лечение пациентов с синдромом Рейе, находящихся в состоянии комы, направлено на предупреждение трагического исхода и неблагоприятных осложнений, в частности, повышения внутричерепного давления. Внутричерепное давление не должно превышать 15 торр, при росте показателей назначают внутривенные инъекции маннитола и фуросемида и других медикаментов. Для предупреждения воспалительных процессов в мозговой ткани вводят кортикостероиды.

Помимо этого, пациентам с синдромом Рейе назначают концентрированный раствор глюкозы для восполнения ее недостатка, также проводят коррекцию нарушения свертываемости крови путем введения витамина К, свежезамороженной плазмы. Иногда применяют переливание крови или гемодиализ. Одновременно с процедурами постоянно измеряют жизненно важные параметры: давление, пульс, частоту дыхания и др. При выявлении нарушений проводят их коррекцию.

Прогноз и профилактика синдрома Рейе

В последнее время наблюдается тенденция к улучшению прогноза при синдроме Рейе. По данным статистки, отмечается снижение смертности, исключение составляют дети грудного возраста и пациенты на 4-й стадии заболевания. Быстрое выявление и своевременная терапия – это основа успешного исхода болезни.

В целом прогноз синдрома Рейе зависит от степени изменения функций центральной нервной системы и скорости прогрессирования нарушений. Пациенты, преодолевшие острую фазу патологии, в большинстве случаев полостью выздоравливают. Иногда могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга: задержка умственного развития, судороги, патология периферических нервов и т. п. Выделяется ряд признаков, указывающих на неблагоприятный прогноз: мгновенная смена первых трех стадий, раннее появление судорог, значительное увеличение уровня аммиака (выше 300 мкг/мл), нарастание давления спинномозговой жидкости, плохие результаты электроэнцефалограммы. Синдром Рейе практически никогда не развивается дважды у одного человека.

Чтобы предупредить развитие патологии, важно уделять внимание общему состоянию ребенка. Если появились неблагоприятные симптомы, следует сразу обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Чем раньше начата терапия, тем выше шансы на успешное выздоровление. Также необходимо исключить прием препаратов ацетилсалициловой кислоты для терапии вирусных инфекций.

Общая информация

Синдром Рея, синдром Рейе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия) — редкое детское заболевание. Болезнь поражает в первую очередь лиц моложе 18 лет, особенно детей в возрасте примерно от 4 до 12 лет. В редких случаях, может поражать младенцев или взрослых людей.

Причина заболевания неизвестна. Однако, по-видимому, существует связь между наступлением синдрома Рея и применением аспиринсодержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, в частности, инфекциями верхних дыхательных путей (например, гриппом B) или, в некоторых случаях, ветрянкой (ветряная оспа).

Хотя болезнь может поражать любой орган, синдром Рейе в первую очередь характеризуется характерными жировыми изменениями печени и внезапным (острым) отеком головного мозга. Связанные с этим симптомы и признаки могут включать:

• внезапное начало сильной, постоянной рвоты;
• повышенный уровень некоторых печеночных ферментов в крови (печеночные трансаминазы);
• необычно высокое содержание аммиака в крови (гипераммониемия);
• нарушения сознания;
• внезапные эпизоды неконтролируемой электрической активности в мозге (эпилепсия);
• и/или другие аномалии, приводящие в некоторых случаях к потенциально опасным для жизни осложнениям.

В связи с потенциальной ассоциацией между применением аспирин-содержащих препаратов и развитием синдрома Рейе рекомендуется избегать применения таких препаратов для лиц в возрасте до 18 лет, которые страдают от вирусных инфекций, таких как грипп или ветряная оспа.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Рея обычно начинаются после вирусного заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей (например, вирусом гриппа B) или, в некоторых случаях, ветряной оспы. Реже синдром Рейе может развиться после заражения другими вирусными агентами, такими как грипп A или краснуха.

Приблизительно через 3-5 дней после появления вирусной инфекции у больных детей возникает внезапная, постоянная неконтролируемая рвота. Далее возникают нарушения сознания, они могут начаться одновременно или развиваться в течение нескольких часов. Такие расстройства сознания часто включают:

• раздражительность;
• беспокойство;
• дезориентацию;
• вялость и ухудшение памяти.

Некоторые дети могут оставаться вялыми без прогрессирования до потери сознания. В других случаях неврологическое ухудшение может быть быстро прогрессирующим, приводя к:

• очевидному отсутствию осведомленности об окружающей среде (ступор);
• состоянию бессознательного состояния и безразличия (кома);
• расширению зрачков (мидриаз);
• учащенному, неглубокому дыханию (тахипноэ);
• учащенному сердцебиению (тахикардия);
• потере определенных рефлексов (например, глубоких сухожилий, зрачков, окулоцефальных (феномен головы и глаз куклы)).

Тяжелая неврологическая дисфункция может также привести к:

• эпизодам неконтролируемых электрических нарушений в мозге (эпилепсия);
• ненормальной осанке (децеребрационная и декортикационная ригидность), указывающая на повреждение определенных участков мозга;
• потенциально опасным для жизни осложнениям.

Признаки, связанные с жировой дегенерацией печени, могут включать увеличение печени (гепатомегалия) и ненормально повышенные уровни некоторых ферментов печени (печеночных трансаминаз), что указывает на нарушение функции печени. Тем не менее, желтуха, часто ассоциирующееся с дисфункцией печени, обычно не проявляется или является минимальной у лиц с расстройством.

Желтуха — состояние, при котором кожа, склеры глаз и слизистые оболочки приобретают желтоватый цвет из-за чрезмерного накопления пигмента билирубина в крови.

У людей с синдромом Рейе тяжесть заболевания может быть крайне вариабельной. Согласно сообщениям в медицинской литературе, некоторые больные могут иметь легкие симптомы без прогрессирования заболевания. Однако, как обсуждалось выше, у других людей с расстройством может развиться быстрое неврологическое ухудшение, приводящее к потенциально опасным для жизни последствиям.

Ученные предложили клиническую систему стадирования, основанную на различных уровнях тяжести болезни, причем I, II и III стадия указывают на относительно легкую или умеренную болезнь, а IV и V стадии указывают на более тяжелую болезнь.

Причины синдрома Рея

Конкретная причина синдрома Рея остается неизвестной. Однако, по мнению ученных, существует связь между началом заболевания и приемом аспиринсодержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями. Обычно это инфекции верхних дыхательных путей, вызванные вирусом гриппа В или ветряной оспой (ветрянка). Реже развитие синдрома Рея сообщалось в связи с другими вирусными инфекциями, включая грипп А, вирус простого герпеса, краснухи или вируса Эпштейна-Барр.

Первичные симптомы и результаты, связанные с синдромом Рейе, по-видимому, являются результатом характерных жировых изменений печени, нарушения функционирования печени и ненормального накопления жидкости в тканях мозга (отек мозга), что может привести к повышению давления жидкости и потенциальному сжатию ткани головного мозга. У людей с синдромом Рейе дегенеративные изменения печени связаны с аномальной инфильтрацией клеток печени (гепатоцитов) жирными соединениями (например, триглицеридами). Кроме того, в меньшей степени может наблюдаться жировая инфильтрация селезенки, поджелудочной железы, произвольных (скелетных) мышц, сердечной мышцы (миокарда) и/или трубчатых структур в почках, собирающих и проводящих мочу (почечные канальцы).

Затронутые группы населения

Синдром Рея — редкое заболевание, поражающая мужчин и женщин в относительно равных количествах. Заболевание встречается почти исключительно у лиц моложе 18 лет. Большинство случаев происходит в возрасте около 6 лет, причем большинство больных людей в возрасте примерно от 4 до 12 лет. Тем не менее, были редкие случаи, когда синдром Рейе поражал младенцев и взрослых людей. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что дети и подростки в сельских и пригородных районах оказываются затронутыми чаще, чем в городских районах.

Это расстройство было первоначально признано как отдельное заболевание в 1963 году, когда было зарегистрировано несколько случаев в Соединенных Штатах и Австралии. Наблюдение за синдромом Рейе показало, что расстройство имеет тенденцию возникать в виде вспышек, связанных с вирусной инфекцией (например, грипп B, ветряная оспа, различные другие вирусные инфекции) или может иногда происходить более спорадически (единично), также в связи с этими вирусными инфекциями.

Начиная с конца 1980-х годов, заболеваемость в мире, в том числе и в России резко снизилась. В течение 1974-1984 годов в Соединенных Штатах ежегодно регистрировалось от 200 до 550 случаев. В России их число неизвестно. Однако с 1988 года ежегодно регистрировалось менее 20 случаев. Многие исследователи связывают это с повышением осведомленности общественности о потенциальной связи между синдромом Рея и использованием аспирин-содержащих препаратов для некоторых вирусных инфекций и признанием того, что у некоторых детей, подозреваемых на наличие синдрома Рейе, действительно есть врожденная ошибка метаболизма.

Диагностика

По словам ученных, синдром Рея следует подозревать у любых младенцев, детей или подростков, испытывающих сильную, постоянную рвоту в связи с доказательствами необъяснимого острого отека мозга. Состояние может быть диагностировано на основании полной истории болезни пациента, тщательной клинической оценки, характерных физических данных и результатов специализированных лабораторных исследований.

Начальные анализы могут включать анализы ферментов печени (АЛТ, АСТ), которые показывают повышенные уровни определенных ферментов печени (например, аспартаттрансаминазы [АСТ], аланинтрансаминазы [АЛТ]) в крови. Результаты этих анализов, как правило, доступны в течение нескольких часов, и высокий уровень этих ферментов убедительно свидетельствует о синдроме Рейе.

У некоторых людей с синдромом Рея анализ спинномозговой жидкости (ликвора) может подтвердить повышение давления.

Ликвор — водянистая защитная жидкость, циркулирующая через четыре полости (желудочка) мозга, канал, содержащий спинной мозг (позвоночный канал), и пространство между слоями защитных мембран (менингий), окружающих головной и спинной мозг (т.е. субарахноидальное пространство).

Кроме того, анализы крови, как правило, выявляют повышенные уровни определенных мышечных ферментов (например, креатинкиназы) и митохондриального фермента глутаматдегидрогеназы. Также может быть значительно повышен уровень аммиака в крови (гипераммониемия), хотя это очень изменчивый покатель.

Как отмечалось выше, аммиак является побочным продуктом белкового обмена, который может быть токсичным для мозга.

Анализы крови также могут выявить низкий уровень определенного фактора свертывания крови (гипопротромбинемия).

Согласно сообщениям в медицинской литературе, у лиц со значительно повышенным уровень аммиака в крови и/или гипопротромбинемией, которые не реагируют на лечение витамином К, может повышаться вероятность развития комы.

У тех, кто страдает этим расстройством, лабораторные анализы также обычно показывают снижение активности печеночных митохондриальных ферментов, таких как пируватдегидрогеназа (ПДК), орнитинтранскарбамилазы (OTC) и карбамоилфосфатсинтетаза (КФС). Ученные указывают, что приобретенное снижение активности ферментов OTC и КФС может привести к повышению уровня аммиака в крови (гипераммониемии).

Лабораторные исследования могут также подтвердить снижение уровня простой глюкозы в крови (гипогликемию), особенно у маленьких детей. Анализ ликвора также может выявить низкий уровень глюкозы (сахара) в цереброспинальной жидкости (гипогликорахию), отражающий гипогликемию. По мнению ученных, диагностические скрининг-тесты должны проводиться для всех маленьких пациентов, чтобы помочь исключить или выявить основные метаболические нарушения, которые могут присутствовать.

Кроме того, особенно для детей младше 1-2 лет, может быть рекомендовано проведение биопсии печени, чтобы помочь исключить или подтвердить основные метаболические или токсические нарушения печени. Биопсия печени включает в себя хирургическое удаление (биопсию) и микроскопическую оценку небольших образцов удаленных тканей печени. У пациентов с синдромом Рея биопсия печени обычно выявляет аномальное накопление определенных жировых соединений (например, триглицеридов) в клетках печени и структурные изменения митохондрий печени.

Лечение синдрома Рея

Согласно сообщениям в медицинской литературе, основы лечения включают:

• раннюю диагностику;
• быстрое введение интенсивной терапии по мере необходимости;
• меры по исправлению метаболических нарушений;
• меры по предотвращению или контролю повышенного давления между черепом и мозгом (внутричерепного давления), вторичного к отеку головного мозга.

Конкретные методы лечения могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от тяжести заболевания и прогрессирования. Например, у детей с легкими заболеванием (например, I стадии) лечение может в основном состоять из тщательного наблюдения. Однако, в случаях с более тяжелым заболеванием может потребоваться интенсивное неотложное лечение. Такие меры могут включать:

• постоянный мониторинг жизненно важных функций (например, кровообращения, баланса жидкости/электролита, дыхания);
• доставка жидкостей, электролитов и глюкозы через вену (внутривенно);
• использование респиратора для облегчения дыхания.

Уровни внутричерепного давления также должны тщательно контролироваться, и некоторые лекарства (например, маннит, дексаметазон) могут вводиться, чтобы помочь контролировать отек мозга и уменьшить внутричерепное давление.

Дополнительные меры могут включать:

• введение клизмы с антибиотиком (неомицин) и агента, способствующего удалению аммиака из крови (например, лактулозы);
• лечение витамином К или переливание крови (например, тромбоцитами или свежезамороженной плазмой) при нарушениях свертываемости крови;
• использование охлаждающего одеяла или других методов для стабилизации или предотвращения ненормально повышенной температуры тела (гипертермии);
• и/или другие меры.

Для некоторых больных с расстройством могут быть рекомендованы дополнительные симптоматические и поддерживающие меры.

Ученные указывают, что, по-видимому, существует корреляция между остаточными когнитивными эффектами и тяжестью неврологического ухудшения после начала терапии.

Люди с легким заболеваниями (например, I стадией) обычно полностью выздоравливают. Тем не менее, люди с более тяжелым заболеванием могут иметь остаточные неврологические симптомы, такие как умственная отсталость, трудности с формированием мыслей и визуальных и двигательных функций, или другие связанные с этим аномалии.

Необходимо соблюдать большую осторожность при назначении обезболивающих препаратов пациентам с подозрением на эпизод синдрома Рея. Пациенты и их семьи должны обсудить со своими врачами причины выбора определенных обезболивающих препаратов.

Прогноз

Синдром Рейе встречается почти исключительно у детей. Несмотря на то, что в течение ряда лет сообщалось о нескольких случаях заболевания взрослых, в этих случаях, как правило, не наблюдалось стойких повреждений нервной системы или печени. Синдром Рея у детей редко приводит к летальному исходу. Однако, это может вызвать различные степени постоянного повреждения головного мозга.