Госпитализация при болезни паркинсона
В ряде случаев плавное течение заболевания, особенно на его поздней стадии, может неожиданно нарушаться, сопровождаясь резким ухудшением состояния, и требовать неотложного вмешательства.
Острая декомпенсация болезни Паркинсона
Под острой декомпенсацией болезни Паркинсона понимается внезапное нарастание симптомов паркинсонизма, сопровождающееся существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющееся более 24 часов, несмотря на продолжение или возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии. Последнее дополнение необходимо для того, чтобы отличать случаи декомпенсации от краткосрочного ухудшения состояния пациента с болезнью Паркинсона при пропуске очередной дозы противопаркинсонических средств, которое, как правило, быстро, в течение нескольких десятков минут или часов, корригируется приёмом очередной дозы препарата леводопы или иного противопаркинсонического средства . Эпизоды декомпенсации обычно возникают на поздней стадии ьолезни Паркинсона и могут продолжаться от нескольких дней до нескольких недель.
. декомпенсация, даже в тяжёлых случаях, – потенциально обратимое состояние; к сожалению, многие случаи декомпенсации не распознаются врачами общей практики, что лишает таких пациентов адекватной помощи и даже может ставить их на грань жизни и смерти
В то же время механизмы развития декомпенсации вследствие других причин (пневмонии, перегревания, травмы, дегидратации и т. д.) остаются неясными. Возможно, декомпенсация в подобных случаях связана с транзиторной резистентностью к дофаминергическим средствам.
К факторам риска декомпенсации относятся:
•более высокая тяжесть заболевания
•высокая суточная доза леводопы
•более быстрый темп прогрессирования
•моторные флуктуации и дискинезии
•когнитивные и психотические нарушения
Клинические проявления декомпенсации
Клинические проявления декомпенсации многообразны и включают двигательные, психические и вегетативные расстройства. Прежде всего, характерно нарастание признаков паркинсонизма – гипокинезии, ригидности, постуральной неустойчивости. В результате резко ограничивается или утрачивается способность удерживать равновесие и передвигаться, и больной может оказаться прикованным к постели. В результате нарушения глотания утрачивается способность пить или принимать пищу, что вызывает истощение и усугубляет нарушения водно-электролитного баланса. Наиболее ранним симптомом декомпенсации может быть гипертермия: температура тела может повышаться до 40,0 °С, изредка выше.
. повышение температуры выше 38,0 °С без явных признаков инфекции у пациента с болезнью Паркинсона всегда должно настораживать в отношении возможной декомпенсации
Практически облигатным проявлением декомпенсации болезни Паркинсона является вегетативная нестабильность (дизавтономия), которая может выражаться в развитии ортостатической гипотензии и выраженных колебаний артериального давления, тахикардии, усилении или снижении потоотделения, задержке мочеиспускания, замедлении моторики желудочно-кишечного тракта вплоть до динамической кишечной непроходимости.
При лабораторном исследовании обычно появляется повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) в крови и лейкоцитоз, однако СОЭ обычно остаётся в пределах нормы.
В 4–10 % случаев тяжёлой декомпенсации развивается летальный исход, который может быть связан с выраженными вегетативными нарушениями и соматическими осложнениями (кардиальной патологией, аспирационной пневмонией, тромбоэмболией лёгочной артерии, кишечной непроходимостью, рабдомиолизом, почечной недостаточностью, сепсисом, ДВС-синдромом).
Тем не менее при адекватном лечении в 2/3 случаев возможно полное восстановление функций. У остальных больных, несмотря на восстановление, полного возвращения к исходному уровню двигательных и особенно психических функций не происходит.
. эпизод декомпенсации даже при правильном лечении может привести к скачкообразному ухудшению состояния больного
Коррекция декомпенсации
Коррекция декомпенсации включает:
•госпитализацию (при необходимости – в отделении интенсивной терапии)
•установление конкретной причины или совокупности причин декомпенсации и осуществление мер, направленных на их устранение
•коррекцию вегетативных нарушений, дыхательной недостаточности (при необходимости интубация и ИВЛ), нарушений водно-электролитного баланса
•зондовое или парентеральное питание
•предупреждение аспирации
•антибактериальную терапию для профилактики пневмонии
•антипиретические средства для снижения температуры
•профилактику тромбоза глубоких вен голеней
•уход за кожей и профилактику пролежней
Коррекция противопаркинсонической терапии включает увеличение дозы леводопы на 100–200 мг/сут (если декомпенсация возникла на фоне лечения), возобновление введения леводопы, если лечение было прервано. В то же время следует подчеркнуть, что попытка преодолеть резистентность к дофаминергическим средствам, применяя сверхвысокие дозы леводопы, обычно не приносит эффекта, а возможно, приводит и к негативным последствиям.
При нарушении глотания леводопу предпочтительнее вводить в растворённом виде (при необходимости через назогастральный зонд). Для приготовления раствора леводопы лучше всего использовать диспергируемую форму Мадопара. Ускорению выведения пациента из состояния декомпенсации способствует в/в введение парентеральной формы амантадина сульфата 200 мг (500 мл) в/в 2–3 раза в день в течение 7–14 дней.
Острый психоз
Психотические нарушения отмечаются примерно у 30–40 % пациентов с болезнью паркинсона, чаще на поздней стадии заболевания.
Психотические нарушения включают:
• галлюцинации - зрительные, реже слуховые, тактильные и обонятельные
• иллюзии
• бред
• делирий - всегда требует тщательного поиска иных, помимо лекарственных, причин развития психотического эпизода
Клиническая картина
Особенно часто отмечаются бред преследования, ущерба, ревности или супружеской неверности. Бредовые переживания могут приводить к суицидальным попыткам. В тяжёлых случаях развивается делирий с возбуждением, спутанностью сознания, дезориентацией, расстройством внимания, нарушением ритма сна и бодрствования, вегетативной активацией.
. вместе с тем следует подчеркнуть, что психотические нарушения при болезни Паркинсона нельзя рассматривать лишь как осложнение лекарственной терапии; основная предпосылка их возникновения – текущий дегенеративный процесс, вовлекающий височно-лимбические структуры, вентральный стриатум и их лобные проекции
Основные факторы риска психотических нарушений:
• изменением схемы лечения (в подавляющем большинстве случаев психотические нарушения провоцируются) - хотя любое противопаркинсоническое средство может спровоцировать развитие психотических нарушений, различные препараты, по-видимому, отличаются психотогенным потенциалом; наиболее часто психотические расстройства отмечаются при назначении холинолитиков и таких
• изменение активности холинергической системы в лимбических структурах и коре - если в базальных ганглиях активность холинергической системы преобладает над активностью дофаминергической системы, что служит предпосылкой для развития моторных проявлений (таких как тремор или ригидность), то в лимбических структурах и коре складываются иные соотношения активности этих систем, что служит предпосылкой развития деменции и психотических нарушений; это может затруднять подбор адекватной терапии на поздних стадиях заболевания
• деменция - не редко психозы возникают и у недементных больных, тем не менее длительное наблюдение за пациентами, у которых отмечался даже кратковременный эпизод психотических нарушений, показывает, что у них в последующем довольно быстро нарастает когнитивный дефект, а психотические нарушения нередко рецидивируют
• пожилой возраст
•нарушения сна
• депрессия
• инфекция - лёгочная или мочевая
• метаболические расстройства
• травма
• инсульт и другие факторы
Лечение психотических нарушений
Лечение психотических нарушений включает 4 основных пункта, которые могут реализовываться полностью или частично, в зависимости от конкретной ситуации:
•устранение провоцирующих факторов – инфекции, метаболических расстройств и т. д.
•коррекцию схемы противопаркинсонической терапии
•назначение атипичных нейролептиков
•назначение ингибиторов холинэстеразы
Исходя из этого принципа часто предлагают последовательно удалять противопаркинсонические средства в следующем порядке: холинолитик – селегилин – амантадин – агонист дофаминовых рецепторов – ингибитор КОМТ.
Однако этот порядок может быть изменён в каждом конкретном случае с учётом индивидуальной чувствительности больного.
В тяжёлых случаях, помимо коррекции схемы противопаркинсонической терапии, необходимы антипсихотические средства . Препаратом выбора является атипичный нейролептик клозапин 6,25–50 мг/сут. При его непереносимости или неэффективности применяют кветиапин 25–200 мг/сут. Оба препарата обеспечивают антипсихотический эффект без риска нарастания симптомов паркинсонизма (как это имеет место в случае применения типичных нейролептиков).
При остром галлюцинозе возможно также назначение антисеротонинового препарата ондансетрон 12–24 мг/сут.
Во избежание психотических расстройств следует избегать применения противопаркинсонических препаратов с относительно высоким психотогенным потенциалом - холинолитики, агонисты дофаминовых рецепторов, такие как прамипексол, и др. - у пожилых пациентов, лиц любого возраста с нарушением когнитивных функций, особенно зрительно-пространственных и регуляторных, а также у лиц, переносивших ранее психотические эпизоды. Во всех подобных случаях наиболее безопасным противопаркинсоническим средством являются препараты леводопы.
Нужно предостеречь от применения в подобных ситуациях и других препаратов с холинолитическим действием (например, трициклических антидепрессантов), а также ноотропов с выраженным стимулирующим эффектом (например, пирацетам).
Раннее распознавание психотических нарушений путём тактичного расспроса больных и их родственников, их устранение путём коррекции противопаркинсонической терапии, длительным назначением ингибиторов холинэстеразы и/или атипичных нейролептиков предупреждает развитие более тяжёлых форм психотических нарушений.
Паническая атака
Более того, у большинства пациентов флуктуации моторных функций сопровождаются колебаниями немоторных симптомов:
• вегетативных - тахикардия и сердцебиения, колебания артериального давления, одышка, дискомфорт в грудной клетке или брюшной полости, потоотделение, императивное мочеиспускание, ощущение жара или холода
• психических - тревога, депрессия, дисфория, беспокойство, спутанность сознания, замедление мышления, апатия, психотические расстройства, усталость
• сенсорных - парестезии, онемение, боль
Панические атаки (вегетативные кризы) – пароксизмальные состояния, сопровождающиеся интенсивной немотивированной тревогой и полиморфными вегетативными нарушениями (одышкой, сердцебиением, тахикардией, болью или дискомфортом в грудной клетке и животе, ознобоподобным тремором, потоотделением, приливами, ощущением волн жара или холода, тошнотой, предобморочным состоянием, полиурией и т. д.), а также деперсонализацией, навязчивыми страхами, моторным оцепенением, функциональными неврологическими симптомами и др.
Панические атаки возникают у 10–15 % пациентов с болезнью Паркинсона, часто на фоне депрессии. Чаще всего панические атаки завершаются спонтанно и редко длятся более одного-двух часов. Тем не менее переживания пациентов, в частности страх смерти, могут быть весьма интенсивными, и если атака затягивается, то нередко служит поводом для обращения за неотложной помощью.
Лечение
Прежде всего, осуществляют меры, направленные на поддержание более постоянного содержания леводопы в крови . Для этого прибегают к увеличению частоты приёма препаратов (часто с одновременным снижением разовой дозы), применению препарата леводопы с замедленным высвобождением (Мадопар ГСС) или добавлению ингибитора КОМТ (энтакапона или толкапона). В тяжёлых случаях можно прибегнуть к ежечасному приёму леводопы в растворённом виде (если раствор говорится заранее, следует добавить аскорбиновую кислоту, которая предупреждает окисление леводопы и улучшает её всасывание). Для обеспечения более постоянной дофаминергической стимуляции используют также агонисты дофаминовых рецепторов длительного действия (пирибедил, прамипексол), а также ингибиторы МАО типа В (селегилин). Оптимальная коррекция схемы лечения требует длительной индивидуальной работы с каждым пациентом. Следует быть готовым к тому, что хорошо опробованные, стандартные приёмы у данного конкретного пациента могут не сработать, и от врача потребуется поиск новых приёмов или их сочетаний, основанный на знании закономерностей развития моторных и немоторных флуктуаций.
Другие состояния у больных с болезнью Паркинсона, требующие неотложной помощи
•Другие состояния у больных с болезнью Паркинсона, требующие неотложной помощи, включают падения, которые могут быть связаны с прогрессирующей постуральной неустойчивостью, деменцией и нейрокардиоваскулярной нестабильностью. Падения чреваты черепно-мозговыми травмами или переломом шейки бедра.
•Неотложные состояния могут возникать и в связи с дисфагией, которая может осложниться аспирационной пневмонией или асфиксией.
•Обездвиженность чревата также развитием тромбофлебита, тромбоэмболией лёгочной артерии, пролежней или сепсиса.
•Неотложные состояния могут возникать в связи с дисфункцией желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря - нарушение моторики кишечника может вести к динамической кишечной непроходимости и перфорации кишечника
•Регулярно встречаются и осложнения вегетативной недостаточности, которые могут характеризоваться ортостатической гипотензией. Ортостатическая гипотензия может проявляться синкопальными состояниями. Её причиной часто бывает взаимодействие эффекта самого заболевания, поражающего вегетативную систему, и побочного действия дофаминергических средств. Ей также могут способствовать дегидратация, перегревание, избыточные физические нагрузки, эффект других препаратов (например, гипотензивных средств). На поздней стадии болезни Паркинсона ортостатическая гипотензия может быть ограничителем дозы противопаркинсонических средств. Коррекция ортостатической гипотензии (снижение дозы гипотензивных средств, поднятие изголовья кровати, эластичное бинтование, применение флудрокортизона и мидодрина) помогает оптимизировать противопаркинсоническую терапии.
- Перевозка пациента с черепно-мозговой травмой
- Перевозка больных Иркутск и Улан-Удэ
- Перевозка больных из Сочи
- Врач с визой Шенген
- Врач с визой США
- Междугородняя перевозка больных Азербайджан - Россия
- Перевозка больных самолетом Магнитогорск
- Получение разрешения на вылет пациента
- Перелет с врачом из Сан- Франциско в Москву
- Перевозка больных самолетом - Мальта
- Перевозка больных самолетом - Польша
- Санитарная авиация стоимость услуг
- Транспортировка больного из России в Беларусь
- Размещение больного в коме в хоспис
- Размещение больного в реанимации города Москва
- Получение квоты на операцию
- Дальняя перевозка в скорой больного в коме
- Перелет из Симферополя в Москву с врачом
- Перевозка больных Крым
- Перелет из Франции (Парижа) в Москву с врачом
Компания "ПегасМед" оказывает услуги по госпитализации в Клиническую больницу МЕДСИ на Пятницком шоссе, в также транспортировке больных из л.
Компания "ПегасМед" оказывает услуги экстренной транспортировки больных с острыми и хроническими сердечными заболеваниями в НИИ им. Н.Н. Бур.
Наша компания оказывает услуги по организации лечения в ГБУЗ МО МОНИКИ в Москве, а также помощь в срочной транспортировке больных из любых других горо.
Компания "ПегасМед" оказывает услуги экстренной госпитализации и транспортировки больных в Клиническую больницу №83 для прохождения лечения.
Компания "ПегасМед" организует госпитализацию и лечение в Научном центре неврологии в Москве, а также транспортировку больных с ограниченным.
Наша компания оказывает услуги транспортировки пациентов с расстройствами нервной системы для прохождения лечения и реабилитации в Клинике постстрессо.
Наша компания оказывает услуги подбора клиники, организации лечения в ЦКБ №2 им. Н.А. Семашко, а также перевозки больных из любых других городов. Пере.
Наша компания оказывает услуги экстренной транспортировки больных с целью госпитализации и лечения в Клинической больнице № 123 ФМБА России. Осуществл.
Наша компания оказывает услуги санитарной авиации и медицинского сопровождения, а также перевозки и организации лечения в клинике Рудольфинерхаус в Ав.
Компания PegasMed оказывает услуги медицинского сопровождения и санитарной авиации для пациентов с различными заболеваниями с целью прохождения лечени.
Компания PegasMed оказывает услуги профессионального медицинского сопровождения и санитарной авиации. Организуем перевозку больных с ограниченными воз.
Компания PegasMed оказывает услуги транспортировки больных в любом состоянии здоровья в клинику Auxologico в Италии. В нашем распоряжении собственный .
Компания PegasMed оказывается услуги перевозки лежачих и других пациентов с ограниченными возможностями для получения высокотехнологичной медицинской .
Наша компания оказывает услуги организации лечения в Больнице Токийского Университета и других клиниках Японии. Поможем с выбором клиники под потребно.
Наша компания оказывает услуги организации госпитализации и перевозки больных в Национальный Центр Неврологии и Психиатрии в Японии. Осуществляем тран.
Компания PegasMed оказывает услуги перевозки больных за границу для лечения в клинике Сайсей-кай Йокогама-Тобу и других лечебных учреждениях Японии. Б.
Компания PegasMed осуществляет транспортировку пациентов с заболеваниями нервной системы для получения современной медицинской помощи в сфере нейрохир.
Наша компания оказывает услуги экстренной госпитализации и перевозки детей в ГБУЗ Морозовская "ДГКБ ДЗМ" в сопровождении опытного медицинско.
Болезнь Паркинсона до сих пор остается загадкой для медицины. У медиков нет однозначного ответа на вопрос, отчего она развивается и как ее лечить. Работа над поиском эффективных средств ведется постоянно. И если еще 20–30 лет назад этот диагноз был приговором, то сегодня продлить активную жизнь пациентам с болезнью Паркинсона представляется принципиально возможным.
Болезнь Паркинсона: лечение неизлечимого?
Указанная в заголовке болезнь относится к дегенеративным неврологическим заболеваниям, при которых разрушаются нейроны и снижается синтез дофамина — одного из самых важных нейромедиаторов. Болезнь развивается медленно, но неотвратимо. Все начинается с почти незаметных симптомов — утраты обоняния, потливости, снижения настроения, затруднений при дефекации. Большинство больных не обращает на это внимания, пока не проявляются одни из самых характерных признаков болезни Паркинсона — замедленность и скованность движений. По мере развития заболевания скованность движений нарастает, присоединяется напряжение мышц (гипертонус, мышцы становятся ригидными). Может возникнуть одностороннее мелкоамплитудное дрожание пальцев руки и кисти, впоследствии распространяющееся и на другую сторону тела. На более поздних стадиях человек теряет возможность удерживать равновесие и самостоятельно передвигаться, мышление замедляется, развивается глубокая апатия и депрессия.
Средств, способных полностью остановить болезнь, не существует. Современная терапия направлена на облегчение состояния больного и замедление развития заболевания.
Подбор медикаментозных средств для лечения болезни Паркинсона зависит от стадии заболевания. В самом начале развития болезни врачи применяют препараты, которые стимулируют синтез дофамина — нейромедиатора, количество которого при паркинсонизме снижается. Используются и препараты, останавливающие распад этого нейромедиатора, предупреждающие его обратный захват, стимулирующие соответствующие рецепторы в мозгу. Эти средства во многом схожи с антидепрессантами.
На ранних стадиях заболевания применяют агонисты дофаминовых рецепторов на основе действующих веществ прамипексол [1] , ропинирол [2] , пирибедил [3] , ротиготин [4] , а также ингибиторы МАО типа Б (действующее вещество разагилин [5] ) и активатор выхода дофамина из нейронального депо — амантадин [6] .
На третьей из пяти стадий развития болезни назначают препарат с активным веществом леводопа [7] . Если заболевание дебютировало в возрасте старше 70 лет, то, как правило, препарат на основе леводопы назначают сразу.
Современное комплексное лечение болезни Паркинсона включает в себя и немедикаментозную терапию.
Этот радикальный подход к лечению болезни Паркинсона заключается во введении стереотаксическим методом электродов в строго определенные структуры головного мозга. При подаче электрических импульсов с определенной частотой и интенсивностью существенно уменьшаются двигательные нарушения при болезни Паркинсона, особенно тремор. В основном нейрохирургический подход показан пациентам устойчивым (резистентным) к медикаментозной терапии. При этой относительно малоинвазивной (для нейрохирургии) операции разрушаются некоторые подкорковые структуры мозга. Это один из самых эффективных хирургических способов лечения болезни Паркинсона.
Направлена на восстановление нормального мышечного тонуса. Назначаются обычно бальнеотерапия, электростимуляция, рефлексотерапия, электрофорез. На любых стадиях болезни Паркинсона необходима лечебная физкультура, помогающая сохранять хорошую координацию и пластичность: упражнения на растяжку, поддержание баланса, кардиотренировки. Двигательная терапия помогает больным приспособиться к переменам, происходящим с телом, выработать верные алгоритмы движения, поскольку по мере развития заболевания старые перестают быть эффективными.
Реабилитационные мероприятия направлены на понижение уровня тревожности, улучшение настроения и борьбу с проявлениями депрессии. Все эти признаки весьма характерны для данной болезни.
Нет сомнений в том, что болезнь Паркинсона существенно меняет жизнь человека. Справиться и смириться с этими изменениями очень трудно. Нередко больным нужна помощь психотерапевта. Только работа с хорошим специалистом поможет побороть депрессию. Поддержание бодрости духа — одна из первоочередных задач, которые стоят перед пациентом с таким диагнозом. Врачи давно заметили, что от настроя пациента во многом зависит и успех лечения.
Людям с болезнью Паркинсона придется пересмотреть весь образ жизни. Например, необходимо обращать особое внимание на диету. Пищеварение при этом заболевании страдает значительно, пациенты часто жалуются на запоры. Чтобы избежать этого, необходимо включить в рацион как можно больше продуктов, богатых клетчаткой, — овощи и фрукты, бурый рис, отрубной хлеб, бобы. Нельзя забывать и о белках — лучше всего в виде нежирного мяса и рыбы, а также яиц. Витамины требуются для нормального обмена веществ, особенно важен прием витаминов С и Е. Необходимо пить как можно больше воды, поскольку обезвоживание при болезни Паркинсона — частое явление.
Важен и режим приема прописанных препаратов. Их нужно принимать точно по часам в соответствии с рекомендацией врача.
Европейские исследования ведутся по направлениям мягкой импульсной электростимуляции нейронов и генной терапии. Но до тех пор, пока причины болезни Паркинсона остаются неясными, средств, позволяющих полностью ее вылечить, найдено не будет. Доступное в данный момент лечение помогает улучшить качество жизни и отдалить развитие болезни, так что пациенты, которым этот диагноз был поставлен недавно, имеют все шансы сохранить способность к самообслуживанию на долгие годы.
Болезнь Паркинсона является одним из самых тяжелых недугов пожилых людей. Для того, чтобы облегчить его проявления и улучшить общее самочувствие больного, требуются профессиональный уход и солидная материально-техническая база. Все это могут предоставить современные гериатрические центры.
Рассказывает Мария Литвинова, заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group:
P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.
*Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.
Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции с накоплением в них белка α-синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений (телец Леви), которое проявляется сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, а также широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.) [1, 2].
Хроническое медленно прогрессирующее течение процесса при этом заболевании может меняться с развитием острой декомпенсации БП – внезапного нарастания симптомов паркинсонизма, сопровождающегося
существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющегося более 24 часов, несмотря на продолжение или возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии [3]. Данное расстройство развивается у 0,3-1% больных БП ежегодно, а в 10% случаев приводит к летальному исходу.
- акинетический криз (АК);
- акинетико-гипертермический (злокачественный) синдром (АГС);
- злокачественный нейролептический синдром (ЗНС);
- тяжелые инвалидизирующие дискинезии с гипертермией;
- психоз;
- серотониновый синдром (СС).
Акинетический криз – резкое нарастание гипокинезии и ригидности с развитием обездвиженности, спутанности сознания, анартрии, нарушения глотания и вегетативными расстройствами (тахикардия, артериальная
гипотензия, недержание мочи, потоотделение). Для акинетико-гипертермического синдрома характерны симптомы акинетического криза, а также гипертермия (гиперпирексия), вызванная дисфункцией гипоталамуса.
К основным причинам развития АК и АГС относятся:
- изменение дофаминергической терапии;
- блокада дофаминергических рецепторов;
- интеркуррентные состояния;
- нарушение работы системы глубокой электростимуляции (при наличии таковой у пациента).
Точная частота развития АК и АГС не известна. Наиболее цитируемой работой, в которой обсуждается частота встречаемости данных расстройств, является статья M.Serrano-Duenas [4]. Согласно его данным, у 3,6% (11 пациентов из 305) регулярно наблюдаемых им пациентов с БП в течение 9 лет развилось данное расстройство. Среди всех осмотренных за 9 лет пациентов с БП данный процент составил 0,04%. Во всех случаях причиной развития АГС являлась самостоятельная отмена препаратов леводопы без согласования с лечащим врачом. С другой стороны, в исследовании ELLDOPA [5], в которое были включены пациенты с ранней стадией заболевания, в результате двухнедельной отмены леводопы ни у одного из 361 пациента не развился АГС. Данный факт указывает на значение выраженности дегенерации нигростриатного пути, отражающего стадию заболевания в развитииакинетического криза.
Патофизиология акинетического криза окончательно не ясна, однако очевидно, что в основе его развития лежит не только отмена препарата. Особенностью АК является низкая эффективность возобновленной терапии
леводопой, при этом срок начала ответа может достигать 11 дней. Таким образом, во время акинетического криза, по-видимому, развивается временная блокировка ответа на привычную для пациента терапию. В 2014 г. была опубликована работа [6], в которой при помощи SPECT с лигандом [123I] FP-CIT, проведенной до, в период и после акинетического криза, было показано, что в острый период происходит значимое снижение накопления лиганда в пресинаптических терминалях стриатума и его дальнейшее медленное восстановление.
Акинетический криз и акинетико-гипертермический синдром – неотложные состояния, требующие срочной госпитализации пациента в отделение интенсивной терапии. При развитии данной патологии в кратчайшие сроки должна быть проведена диагностика возможных интеркуррентных заболеваний (в первую очередь инфекционных), проведен комплекс лабораторных обследований (в первую очередь для исключения водно-электролитного и кислотно-щелочного расстройства). Акинетический криз требует тесного взаимодействия реаниматолога и невролога.
Клиническая картина АГС характеризуется следующими симптомами:
- сроки развития от 18 часов до 7 суток (с момента изменения/прекращения дофаминергической терапии или развития состояния, которое могло спровоцировать декомпенсацию);
- выраженная ригидность/акинезия;
- вегетативные расстройства (тахикардия, тахипноэ, лабильность АД, нарушение мочеиспускания, цианоз, потоотделение);
- через 72-96 часов (в некоторых случаях одновременно с дебютом акинезии) развивается гипертермия (до 41 °С);
- нарушение сознания (от возбуждения до оглушения и комы);
- возможно развитие генерализованных тонико-клонических судорог, миоклоний;
- изменение лабораторных показателей: лейкоцитоз, повышение уровня креатинкиназы (260-50000 Ед/л);
Основными осложнениями АК и АГС являются:
- тромбоз глубоких вен;
- эмболия легочной артерии;
- аспирационная пневмония;
- почечная недостаточность.
Мероприятия, проведение которых необходимо при поступлении больного с акинетическим кризом:
- интубация, проведение ИВЛ (при выраженной дыхательной недостаточности);
- постановка назогастрального зонда, мочевого катетера;
- антибиотикотерапия (в случае выявления инфекционного процесса);
- назначение антипиретиков;
- адекватная инфузионная терапия (коррекция электролитных расстройств);
- гемодиализ (при выявлении почечной недостаточности);
- гепаринотерапия, компрессионный трикотаж (профилактика тромбоза глубоких вен голеней и эмболии легочной артерии);
- позиционирование в кровати (профилактика пролежней).
Основой терапии акинетического криза является восстановление приема дофаминергической терапии в случае ее отмены. Особенности ответа на возобновленную терапию требуют учета следующих аспектов:
- раннее возобновление дофаминергической терапии;
- увеличение исходной дозы дофаминергических препаратов;
- продолжение терапии вне зависимости от наличия ответа (должный ответ может развиться лишь спустя 11 суток);
- невозможность ограничения терапии акинетического криза только дофаминергическими препаратами.
Важным дополнением к терапии является введение раствора амантадина сульфата как препарата, способного снизить активность глутаматной системы, возможно лежащей в основе АГС. Следует придерживаться следующей схемы назначения препарата:
- 500 мл раствора (200 мг амантадина сульфата) 2-3 раза в день в течение 10-14 дней;
- после завершения курса инфузионной терапии обязателен перевод на пероральную форму в таблетках (300-600 мг/сут).
Также в качестве дополнительной терапии рассматриваются апоморфин, дантролен и метилпреднизолон. К сожалению, первые два препарата не зарегистрированы в нашей стране. Метилпреднизолон назначается в дозе 1000 мг/сут в течение 3-5 дней. Терапия метилпреднизолоном существенно улучшает исходы и сокращает сроки акинетического криза. Окончательный механизм действия метилпреднизолона при акинетическом кризе не ясен. В экспериментальной модели на крысах было показано наличие глюкокортикоидных рецепторов на дофаминергических нейронах в вентральной области покрышки, за счет стимуляции которых возможно и развивается эффект метилпреднизолона. Имеется сообщение о применении ротиготина в виде трансдермальной терапевтической системы при акинетическом кризе [7].
Злокачественный нейролептический синдром Злокачественный нейролептический синдром – это ятрогенная, потенциально фатальная патология, которая может развиться на фоне приема любых препаратов, блокирующих дофаминергическую передачу. Чаще всего данный синдром развивается в ответ на прием типичных нейролептиков, однако описаны случаи развития ЗНС и при терапии атипичными нейролептиками. Патогенез ЗНС связан с блокадой дофаминергических структур в базальных ганглиях и гипоталамусе, иммунологическими нарушениями и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, которые приводят к нейросенсибилизации организма с последующим аутоиммунным поражением ЦНС и висцеральных органов. В патогенезе ЗНС важную роль играет симпатоадреналовая и серотониновая гиперактивность.
Частота встречаемости ЗНС составляет 0,1–1% среди больных, получающих нейролептики. В данную группу попадают и пациенты с БП, течение которой осложнилось психотическими расстройствами. Чаще всего ЗНС развивается в первые дни после начала приема препарата, либо резкого увеличения его дозы. ЗНС может проявиться в любом возрасте, но чаще наблюдается у молодых мужчин. Факторами риска при ЗНС являются интеркуррентная инфекция, физическое истощение, нарушения водно-электролитного баланса (в первую очередь дегидратация), также, как и при АГС.
Клиническая картина ЗНС во многом схожа с АГС: характерно быстрое прогрессирование симптоматики с пиком в течение 72 часов, длительностью 7-14 дней. В случае ЗНС возможно купирование симптоматики без дополнительной терапии.
В 1985 г. Levenson J.L. впервые предложил критерии диагностики данной патологии [8], позже, в 1994 г., новые критерии были предложены в рамках DSM-IV:
Для ЗНС характерны изменения лабораторных показателей:
- повышение креатинкиназы (>90%);
- полиморфонуклеарный лейкоцитоз (75%);
Levenson J.L., 1985
DSM-IV, 1994
Читайте также:
