Хорея анулярная эритема ревматические узелки

К основным критериям ревматической лихорадки относятся:

2. поражение сердца;

4. аннулярная (кольцевидная) эритема;

5. ревматические узелки.

Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще - в различных сочетаниях друг с другом.

Ревматический кардит - главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход. Проявления ревмокардита: вальвулит; миокардит; перикардит. Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.

Миокардитможет быть очаговый или диффузный.

Субъективные симптомы: повышенная утомляемость; боли в сердце, сердцебиение; одышка.

Объективные симптомы: ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента); систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана); нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ - дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии); смещение границ сердца (преимущественно влево); признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).

Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) - IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита. Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже - на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится.

Перикардитможет быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.

Ревматический порок сердца (РПС)формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:

- митральная недостаточность (наиболее часто);

- недостаточность аортального клапана;

Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Ревматический полиартрит- ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.

Основные признаки: острое начало; лихорадка; боли в суставах; припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей); ограниченность движений; возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.

Отличительные особенности: вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых; характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой - мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях; симметричность поражения; летучесть суставного синдрома; отсутствие деформаций; быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов).

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.

Ревматические узелки - округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.

Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 477 ;

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополнительные	КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит)	Лихорадка	Выздоровление	0	0
	Артрит	Артралгии	Хроническая	I	I
Повторная ревматическая лихорадка	Кольцевидная эритема	Абдоминальный синдром	ревматическая болезнь	IIА	II
	Подкожные ревматические	Серозиты	сердца:	IIБ	III
	Узелки	- без порока сердца*** - порок сердца****	III	IV

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Острая ревматическая лихорадка – это одно из наиболее тяжелых осложнений стрептококковых тонзиллитов (синонимичные названия патологии – ревмокардиты, заболевание Буйно-Сокольского).

Данное заболевание проявляется воспалительными повреждениями соединительнотканных волокон и характеризуется поражением преимущественно сердечных и суставных тканей (поражения ЦНС и кожи на данный момент регистрируются редко).

Следует отметить, что вероятность развития заболевания и тяжесть его течения в значительной степени зависят от наличия предрасположенностей к развитию инфекций стрептококкового генеза. Также заболевание в 2.5 раза чаще встречается у женщин.

Острые ревматические лихорадки являются одной из наиболее частых причин госпитализации пациентов младше двадцати четырех лет в кардиологические отделения. Наиболее часто острая ревматическая лихорадка развивается у пациентов от семи до пятнадцати лет. У пациентов старшего возраста чаще регистрируют повторные приступы лихорадок ревматического генеза и хронические патологии сердечных клапанов.

Что такое острые ревматические лихорадки

При этом ОРЛ поражает преимущественно сердечные (кардиты) и суставные ткани (полиартриты). Реже встречается развитие ревматических хорей (повреждение тканей ЦНС) и кольцевидных эритем или ревматических узлов (ревматические поражения кожных покровов).

Развитие симптомов ОРЛ является следствием развития аутоиммунных ответов на антигены стрептококковых генезов, схожие с аутоантигенными структурами поражаемых клеток организма.

Острая ревматическая лихорадка – причины

Причиной развития данного заболевания являются стрептококки бета-гемолитических типов из группы А.

Штаммы стрептококков, вызывающие стрептококковые пиодермии по типу импетиго, неспособны приводить к развитию острых ревматических лихорадок.

Обычно острая ревматическая лихорадка у детей регистрируется гораздо чаще, чем у взрослых.

Симптоматика ОРЛ описывается с давних времен, однако, ранее это заболевание протекало, как правило, с развитием хореи. Современная острая ревматическая лихорадка протекает преимущественно с:

• малосимптомными проявлениями;
• снижением частоты развития тяжелых поражений сердечных клапанов;
• единичными случаями повреждения ЦНС;
• низкой частотой встречаемости затяжных и латентных случаев заболевания;
• увеличением частоты встречаемости заболевания среди пациентов старше двадцати лет.

Факторами риска формирования ОРЛ являются:

• возраст пациента от пяти до двадцати лет;
• наличие наследственных предрасположенностей к возникновению заболеваний стрептококкового генеза;
• проживание в районах с низкими температурами и высоким уровнем влажности;
• наличие хронических очагов инфекции стрептококкового генеза или частое развитие острых инфекций;
• наличие врожденных патологий сердечно-сосудистой системы или аутоиммунных патологий, сопровождающихся системным поражением соединительнотканных волокон;
• отягощенный семейный анамнез (частые стрептококковые инфекции у близких родственников, патологии сердечно-сосудистой системы у родственников, семейные случаи острых ревматических лихорадок и т.д.);
• недоношенность (у маловесных и недоношенных детей ОРЛ в дальнейшем регистрируется чаще);
• наличие носительства В-лимфоцитарных аллоантигенов;
• наличие у пациента 2-й или 3-й группы крови;
• наличие у пациента высоких уровней неопретинов и антител к кардиолипинам;
• проживание в экономически неблагоприятных регионах;
• плохое питание, авитаминозы, истощение;
• хронический дефицит сна и переутомление;
• алкоголизм или употребление наркотических средств и т.д.

Также следует подчеркнуть, что в связи с нерационально проводимой антибактериальной терапией и высокой частотой самолечения произошло увеличение количества антибиотикорезистентных штаммов бета-гемолитических стрептококков.

Острая ревматическая лихорадка – этиология

ОРЛ развиваются после перенесенных заболеваний стрептококковой этиологии. У большинства пациентов с ОРЛ, в острейших фазах болезни в крови выявляются высокие титры антител к стрептококковым агентам.

Следует отметить, что прием антибактериальных средств с высоким уровнем антистрептококковой активности способствует предотвращению развития повторных атак ревматической лихорадки.

У детей в периоде новорожденности и пациентов младше четырех лет инфекции стрептококковой этиологии регистрируются редко.

Передача инфекции стрептококкового генеза осуществляется воздушно-капельно. Реже реализуется контактно-бытовой механизм передачи (общие предметы быта, игрушки).

Главным источником возбудителей инфекции являются пациенты с острыми стрептококковыми заболеваниями, реже заражение происходит от здоровых носителей стрептококковых инфекций. Риск заражения от здорового носителя чаще реализуется у лиц, проживающих с носителем в одной квартире.

1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обычно развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом детей и подростков) через 2-4 недели после перенесения стрептококковой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (обычно ангины).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде послевоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после ОРЛ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По данным ВОЗ (1989), распространенность ОРЛ среди детей в различных регионах мира в 80-е годы составила 0,3—18,6 на 1000 школьников. Заболеваемость ревматизмом в Российской Федерации, снижавшаяся в течение последних десятилетий, в настоящее время составляет 0,2 до 0,8. (Н. Н. Кузьмина 1996). В Иркутске отмечается устойчивая динамика снижения общей заболеваемости ревматизмом с 3,0 до 2,6 чел., первичная заболеваемость ОРЛ находится на стабильном уровне и составляет 0,023-0,024 на 1000 населения (Калягин А.Н., Горяев Ю.А.).

Однако утверждать, что ревматизм полностью ликвидирован, было бы преждевременно. Об этом свидетельствуют вспышки болезни, наблюдавшиеся за последнее десятилетие в США и других странах, в том числе и в России. Данные ВОЗ свидетельствуют о высокой (от 20 до 50%) распространенности инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококком группы А, среди школьников, поэтому сохраняется возможность развития ОРЛ у предрасположенных к ней лиц в основном молодого возраста. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по–прежнему должна быть в центре внимания ученых–медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

2. ЭТИОЛОГИЯ

Развитие ОРЛ тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.

Однако далеко не все стрептококки группы А, инфицирующие носоглотку, могут вызвать ОРЛ. Во избежание гипердиагностики этого заболевания следует учитывать, что:

Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка, который содержит антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек. Ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. протеины. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы (анти ДНК-зы В)

3. ПАТОГЕНЕЗ

• Наличие ревматогенных А-стрептококковых штаммов, обладающих свойствами: тропность к носоглотке, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, наличие перекрестно-реагирующих эпитопов.
• Большая роль клеточных и гуморальных иммунных реакций: возможность участия антител к стрептолизину-О в формировании циркулирующих комплексов, стойкий высокий уровень антител к кардиолипину, увеличение концентрации интерлейкинов а1 и b1.
• Генетическая предрасположенность к заболеванию: после острой А- стрептококковай носоглоточной инфекции заболевает ОРЛ не более 0,3% лиц в популяции и до 3% в закрытых коллективах, более частая заболеваемость детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3. Генетическим маркером данного заболевания, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ОРЛ, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.
• За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые AT, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).
• Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях.
  Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями.

Стадии патологического процесса:

1. Мукоидное набухание соединительной ткани.
2. Фибриноидные изменения — необратимая стадия дезорганизации соедини тельной ткани.
3. Пролиферативные реакции с образованием гранулемы Ашоффа-Талалаева.
4. Фаза склероза.

4. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ОРЛ характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. 85- 90% пациентов, впервые заболевших ОРЛ, составляют дети и молодые люди от 3 до 20 лет. Клиническая картина развития ОРЛ у детей изменилась в последние десятилетия ХХ века:

• процентное соотношение кардита, полиартрита, хореи или их сочетаний остается достаточно постоянным,
• выраженность клинических проявлений заболевания значительно уменьшилась,
• снизилась тяжесть кардита, он протекает без отчетливых признаков недостаточности кровообращения,
• значительно уменьшилась частота серозита
• преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса,
• до минимума снизилась диагностическая ценность кольцевидной эритемы и ревматических узелков,
• снизилась информативность лабораторных тестов,
• значительно улучшился прогноз заболевания.

В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно, малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, потливость, анорексии и снижение массы тела при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания, у 1/5 детей он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом или хореей. К ранним симптомам относится нарушение частоты сердечных сокращений в виде тахикардии (30 — 40%) и брадикардии (20 — 39%). У 80 — 85% пациентов в дебюте заболевания отмечается умеренное расширение границ сердца. Одновременно обнаруживается ослабление тонов сердца, преимущественно первого тона, которое выявляется у подавляющего большинства больных, часто определяется дополнительный третий (40 –75%) и реже четвертый (15 — 25%) тоны.

При ОРЛ могут поражаться все три оболочки сердца — эндокард, миокард, перикард и симптоматика кардита во многом определяется поражением той или иной оболочки.

Ведущий симптом ревматического вальвулита – длительный дующий связанный с I тоном систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации. Он занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Митральная регургитация и дилатация сердца приводят к усилению III сердечного тона в результате быстрого сброса крови из предсердия в желудочек во время диастолы, при этом может выслушиваться за III тоном мезодиастолический шум, выслушиваемый лучше всего в положении на левом боку при задержки дыхания. Аортальный вальвулит проявляется протодиастолическим шумом в проекции аортального клапана, (аортальная регургитация). Он начинается сразу после II тона, лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед. Шум встречается нечасто в 3-5%.

При ревматическом миокардите: регистрируют дисфункцию синусового узла, миграцию водителя ритма, нарушение атрио-вентрикулярной проводимости выявляемой по ЭКГ. Перикардит при современном течении ОРЛ клинически выявляется крайне редко 1-2%, его проявления – боль, глухость сердечных тонов, нестойкий шум трения перикарда. При первой атаке ОРЛ – отмечается четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии, происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения. Поражения сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ и требует проведения дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии.

Ревматический полиартрит по-прежнему остается одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ. Частота его колеблется от 60 до 100%. Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Характеристика данного синдрома:

Не всегда легко доказать ревматический генез сочетания изолированного полиартрита с лихорадкой и повышением острофазовых показателей (увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка) — в силу неспецифического характера симптомов. Поскольку полиартрит чаще всего возникает в начальном периоде ревматической атаки, т. е. тогда, когда в крови титр антител к стрептококку достигает максимума, то отсутствие существенного повышения концентрации этих антител (например, АСЛ-О) является ценным предсказательным фактором, указывающим на крайне низкую вероятность ОРЛ у данного больного. С другой стороны, если титр антител повышен, то диагноз ОРЛ все равно остается предположительным. Например, повышение концентрации антител к стрептококку может быть обусловлено перенесенным недавно фарингитом. Только дальнейшее наблюдение за эволюцией артрита сможет дать ответ, является ли он симптомом ОРЛ.

В отсутствие артрита единственным признаком поражения суставов могут быть артралгии (в 10–15% случаев), интенсивность которых варьирует в широких пределах: от небольшого дискомфорта до сильных болей. В подобных случаях суставная симптоматика самопроизвольно стихает через 1–4 недели.

Необходимо помнить и о постстрептококковом реактивном артрите, который развивается после относительно короткого латентного периода, персистирует в течение более длительного времени, чем при типичной ОРЛ, и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами. Первоначально возник вопрос, не является ли данная нозологическая форма доброкачественно протекающим вариантом реактивного артрита, наблюдаемого после ряда бактериальных и вирусных инфекций. Однако в дальнейших исследованиях была подтверждена возможность развития повторной ОРЛ и ревматического вальвулита у пациентов, у которых первые эпизоды заболевания протекали по типу постстрептококкового артрита. Таким образом, согласно рекомендациям ВОЗ, больные с постстрептококковым реактивным артритом, формально удовлетворяющие критериям Джонса, при условии исключения артритов другого генеза должны рассматриваться как пациенты с ОРЛ со всеми вытекающими последствиями, касающимися лечения, профилактики и динамического наблюдения.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Хорея проявляется отрывистыми бесцельными движениями, которые становятся более выраженными при физическом напряжении, но исчезают во сне. Ребенок с хореей производит впечатление неуклюжего, гримасничающего, с нечеткой речью. Вообще, неуклюжесть, иногда — в сочетании с эмоциональной лабильностью,— наиболее характерные проявления хореи. В тяжелых случаях развивается прогрессирующая слабость. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• хореические гиперкинезы
• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
• расстройства статики и координации
• сосудистая дистония
• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года. В тех редких случаях, когда хорея является единственным симптомом ОРЛ, острофазовые показатели и титры антистрептококковых антител часто возвращаются к исходному уровню. При отсутствии других критериев ОРЛ диагноз ревматической хореи правомочен только при условии исключения прочих причин поражения нервной системы (хорея Геттингтона, системная красная волчанка, болезнь Вильсона, лекарственные реакции и т.д.).

Кольцевидная (анулярная) эритема (4 – 17% случаев) характеризуется бледно-розовыми кольцевидными варьирующими в размерах высыпаниями, локализующимися, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурацией и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки (1 – 3 %) представляют собой округлые малоподвижные безболезненные быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области hallea aponeurotica.

По мнению большинства исследователей, несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов для ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость и по-прежнему фигурируют в качестве “больших” критериев.

Дополнительные клинические проявления: у детей и подростков могут наблюдаться боли в животе, тахикардия без связи с повышением температуры тела, недомогание, анемия, боли за грудиной. Поскольку эти симптомы часто встречаются при многих заболеваниях, они не входят в диагностические критерии, но могут служить дополнительным подтверждением диагноза ОРЛ.

5. ДИАГНОСТИКА

Основные симптомы ОРЛ — полиартрит, кардит, хорея и, более редкие, но не менее характерные — подкожные узелки и кольцевидная эритема. В 50-х годах Т.Д.Джонс объединил эти ведущие симптомы с малыми признаками системного воспаления (лихорадка, ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышение концентрации С-реактивного белка) в группу специфических критериев диагностики ОРЛ.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Джонса.

Таблица 1. Диагностические критерии Джонса (АКА, 2002; АРР, 2003).