Хорея что за болезнь у детей и прогноз

Хорея – непроизвольные навязчивые движения лица, головы и конечностей. Движения внезапные, трясущего или размахивающего характера, не связанные между собой. Строго говоря, хорея — не самостоятельное заболевание. Она является симптомом многих заболеваний разного рода и интоксикаций, в том числе лекарственного характера.

Симптомы

Хорея любого происхождения проявляется навязчивыми движениями, не контролируемыми больным. Для неё очень характерно исчезновение симптомов во время сна.

Существует множество заболеваний, одним из проявлений которых является хорея. Симптомы её отличаются в зависимости от этиологического фактора:

Хорея при детском церебральном параличе появляется с раннего возраста, характеризуется навязчивыми движениями конечностей малой амплитуды, мимической мускулатуры.
Болезнь Коновалова-Вильсона (наследственная патология обмена меди с её избыточным накоплением в печени, роговице и нервной ткани). Сопровождается характерными размашистыми хореическими гиперкинезами.
Хорея Сиденгама особенно характерна для детей. Это заболевание ревматоидного типа, развивающееся после перенесенной бактериальной ангины (вызванной стрептококком) или стрептококковой инфекции другой локализации (стрептодермия, рожа). Для неё характерно избирательное воздействие на мимическую мускулатуру, проявляющееся высовыванием языка, гримасничаньем.
Хорея Гентингтона – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся широко размашистыми движениями, которые сравнивают с танцевальными. Заболевание хореей Гентингтона проявляется в старшем возрасте, обычно в возрасте 20-25 лет. В редких случаях возможно более раннее начало в подростковом возрасте.

Классификация хореи у детей

Хорею разделяют на виды в зависимости от скорости развития процесса:

Острая – вызывается острыми повреждающими воздействиями – интоксикациями, инсультами. Симптомы хореи может вызвать передозировка антигистаминных препаратов, антиконвульсантов, различных стимуляторов, препаратов лития, противорвотных препаратов. У взрослых также возможна интоксикация оральными контрацептивами. В редких случаях хорея у детей может быть вызвана кровоизлиянием в область базальных ганглиев мозга.
Подострая хорея развивается в течение нескольких недель – месяца. У детей чаще всего из этой группы встречается хорея Синдегама. По мере того, как развивается болезнь, хорея прогрессирует, к ней присоединяется эмоциональная неустойчивость и снижается тонус мышц. Также хорея с постепенным развитием может оказаться результатом опухоли мозга, ранним проявлением волчанки у ребёнка или симптомом эндокринных заболеваний, в частности болезни Адиссона.
Хроническая хорея у детей в большинстве случаев является одним из ранних проявлений болезни Гентингтона. Также служит характерным признаком атаксии-телеангиэктазии. Благодаря прогрессу медицины практически не встречается хроническая хорея вследствие перенесённой в первый месяц жизни ядерной желтухи.

Диагностика

Диагноз хореи выставляет невролог после углублённого обследования. Для решения вопроса о том, как определить хорею, необходимо выполнить ряд процедур:

Собрать детальный анамнез – информацию о том, когда и при каких обстоятельствах появились навязчивые движения, что их провоцирует, в каких ситуациях они уменьшаются, какие препараты больной принимал или принимает, чем болел в течение месяца до начала заболевания и в детстве, были ли подобные проявления у родственников.
Провести неврологический осмотр – оценить характер движений (возможно хорееподобные навязчивые движения сочетаются с другими их видами), исследовать неврологический статус пациента, тонус мышц, наличие сопутствующих интеллектуальных и эмоциональных нарушений.
Исследовать кровь на предмет воспалительных изменений (для исключения васкулитов и атаксии-телеангиэктазии) и повышенной концентрации меди (чтобы исключить болезнь Коновалова-Вильсона).
Выполнить инструментальные исследования – электроэнцефалограмму, которая поможет выявить очаги патологической активности, вызывающие гиперкинезы, и при необходимости КТ или МРТ, чтобы исключить новообразования.

Лечение хореи

Крайне важно выявить заболевание, симптомом которого является хорея. Лечение её целиком определяется причиной:

При хорее Гентингтона показаны нейролептики и транквилизаторы, уменьшающие выраженность навязчивых движений. Однако вследствие наследственного характера заболевания полное выздоровление в этом случае невозможно. Систематическая терапия поможет уменьшить выраженность гиперкинезов и существенно замедлить их прогрессирование.
Срочная отмена препаратов, передозировка которых вызвала хорею, при невозможности их отмены – уменьшение дозы.
Назначение кортикостероидов при васкулитах.
Препараты, связывающие медь – при болезни Коновалова-Вильсона.
При неэффективности других методов возможно хирургическое лечение – разъединение базальных ядер. В настоящее время этот метод применяется редко.

Дополнительно при хорее любой этиологии назначают ноотропы, нейротрофические препараты и витамины группы В.

В большинстве случаев прогноз при хорее благоприятный. Вероятно, потребуется длительное лечение, за соблюдением которого нужно строго следить. При отсутствии наследственной или органической патологии возможно полное излечение.

Хорея у детей — это неврологическое заболевание ревматического характера, характеризующееся спонтанными и непроизвольными движениями, мышечной слабостью, нарушениями координации и статики, вегетативными дисфункциями и психическими расстройствами. Причиной развития хореи является патологический иммунный ответ организма ребенка на антигены такой бактерии, как бета-гемолитический стрептококк группы А. Часто заболевание начинается после случайных причин, особенно часты психические травмы – волнения, испуг, ранения, операции.

В патогенезе хореи основным моментом является предрасположенность. Заболевание хореей до пятилетнего возраста встречается редко, наиболее часты заболевания в возрасте от 6 до 15 лет, затем частота заболевания в обе стороны падает. Наиболее часты заболевания хореей ранней весной, то есть в то время года, когда чаще всего встречаются ревматические заболевания.

Что это такое?

Хорея — что это за болезнь? Хорея представляет собой неврологическое проявление ревматической инфекции.

Сопровождается патология многочисленными психоэмоциональными нарушениями и беспорядочными движениями конечностей.

По морфологической сути заболевание является ревматическим энцефалитом, поражающим базальные ганглии головного мозга ребенка.

Если патология возникла в детском возрасте, то после 25 лет может проявиться ее рецидив. Для исключения повторной атаки необходимо соблюдать специальные меры профилактики.

Причины и факторы риска

Считается, что малая хорея является аутоиммунным заболеванием. Большинство случаев развиваются после стрептококковой инфекции или более тяжелой ревматической лихорадки. Аутоиммунное расстройство возникает, когда иммунная система организма ошибочно реагирует на здоровые ткани. При ревматической хореи стрептококковая инфекция побуждает иммунную систему организма вырабатывать антитела для борьбы с инфекцией. По неизвестным причинам эти антитела сохраняются и впоследствии нацеливаются на определенные клетки в суставах, почках, сердце и, в мозге, особенно на клетки базальных ганглиев (ключевой части мозга для контроля двигательных движений). Исследователи полагают, что это в конечном итоге приводит к характерным симптомам малой хореи.

Точные механизмы, лежащие в основе малой хореи, до конца не изучены. Исследователи полагают, что антигены (вещества, которые способны стимулировать реакцию иммунной системы) на бактериальных клетках стрептококка подобны антигенам, обнаруженным в клетках базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, эти антитела также, у генетически предрасположенных людей, ошибочно связываются со здоровыми клетками мозга и нарушают их функцию.

Откуда берется?

Основным фактором, который провоцирует малую хорею у ребенка, является прогрессирование в его организме инфекции. В группе риска находятся дети 5-15 лет.

Чаще всего заболевание диагностируется у девочек с худощавым телосложением и чрезмерно чувствительной психикой.

Симптоматика болезни проявляется менее интенсивно в теплую и сухую погоду, и достигает максимальных показателей при ухудшении климата.

Спровоцировать хорею у ребенка могут следующие факторы:

Наследственная предрасположенность.
Дефицит веса или астеничность.
Отсутствие своевременной терапии кариеса.
Наличие стрептококковой инфекции в организме.
Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
Последствия гормональных сбоев в организме.
Критично низкий уровень иммунитета.
Последствия психологических травм.
Чрезмерная чувствительность нервной системы.
Наличие у ребенка хронического тонзиллита или гайморита.
Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

Установить диагноз

Для того чтобы уточнить предварительно поставленный диагноз, врач направляет пациента на комплексное обследование.

Сперва на анализ берется кровь пациента. Исходя из результатов, можно установить, находятся ли лейкоциты в норме, или наблюдается некоторое повышение (понижение) их уровня. Также благодаря исследованию крови можно установить, имеется ли в организме больного ребенка стрептококк-вая инфекция.

Также благодаря этому анализу можно установить ревматоидный фактор развития аномалии.

Если доктор подозревает развитие хореи Хантингтона, то сперва собирается анамнез. Специалист тщательно изучает историю заболеваний мамы и папы заболевшего подростка. Это необходимо для того, чтобы выяснить, не является ли первопричиной обостренный генетический фактор. Хорея у детей, как, впрочем, и у взрослых, также диагностируется при помощи МРТ, КТ и электроэнцефалограммы.

Классификация и формы патологии

По течению малая хорея может быть латентной, подострой, острой и рецидивирующей.

В первом случае симптоматика проявляется слабо или полностью отсутствует.

При острой и подострой форме заболевания признаки малой хореи проявляются в максимальной степени. Рецидивирующий вариант отличается регулярными вспышками патологии.

Дополнительно малая хорея подразделяется на следующие виды:

вялотекущее заболевание;
паралитическая форма;
псевдоистерический тип.

Напоследок

Хорея у детей является агрессивным, но отнюдь не неизлечимым заболеванием. Прогноз зачастую благоприятный. Скорее всего, ребенку потребуется продолжительная терапия, в ходе которой важно обеспечить ему достойный уход.

Если в основе болезни не лежит генетический фактор, абсолютное выздоровление не за горами.

Оцените статью:

(голосов: 1 , среднее: 5,00 из 5)

Записи по теме:

Симптомы, факторы развития, главные методы диагностики и лечения малой хореи
Основные симптомы и факторы, провоцирующие прогрессирование хореи Хантингтона
Ревматическая хорея: симптоматика и основные методы лечения этого заболевания

Симптомы и признаки

Первые симптомы хореи в большинстве случаев проявляются в течение нескольких дней после перенесенного ребенком инфекционного заболевания (например, тонзиллит, ангина и пр.). В редких случаях патология проявляется внезапно.

Обусловлена такая особенность заболевания вероятностью длительного присутствия в организме ребенка стрептококка в бессимптомной форме.

Симптоматика болезни может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Признаками малой ревматической хореи являются следующие состояния:

Непроизвольные движения и мышечные сокращения.
Распространение хореических гиперкинезов на лицо, гортань и язык.
Неловкость рук при осуществлении рисования или письма.
Затруднения в фиксировании взгляда в одной точке.
Внезапное повышение температуры тела (до 38 градусов).
Признаки вегетативных нарушений.
Значительное снижение мышечного тонуса.
Чрезмерная активность мимики (ребенок гримасничает).
Отсутствие способности в течение определенного времени находиться в одной позе.
Походка ребенка сопровождается характерными подпрыгиваниями.
Ребенку становится сложно выполнять элементарные действия руками.
Ярко выраженные психоэмоциональные нарушения (беспокойный сон, вспыльчивость, капризность и пр.).
При волнении ребенок начинает почесывать себя, одергивать одежду и осуществлять другие манипуляции.
Непроизвольное напряжение мышц гортани сопровождается странными звуками или криками.
Внезапные логопедические дефекты (может возникнуть хореический мутизм в виде отсутствия способности разговаривать).

Тревожными симптомами, указывающими на развитие малой хореи у ребенка, считаются изменение мимики, почерка и походки. Если проигнорировать данные факторы, то прогрессирование болезни приведет к быстрому распространению инфекции в детском организме.

Лечение будет затруднено и займет длительное время. При возникновении указанных отклонений необходимо в кратчайшие сроки пройти обследование в медицинском учреждении.

Неврологические признаки малой хореи у ребенка:

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

Малая хорея (у детей);
Хорея Гентингтона;
Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Осложнения и последствия

Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

приобретенные пороки сердца;
нарушение функций коры головного мозга;
аортальная недостаточность;
регулярные мышечные тики;
митральный стеноз;
нарушение социальной адаптации;
стойкие неврологические отклонения.

Диагностика

Диагностикой малой хореи занимается врач невролог.

На начальном этапе обследования ребенка специалист собирает анамнез, проводит визуальный осмотр и применяет некоторые методики, позволяющие заранее предположить предварительный диагноз.

Дополнительно маленькому пациенту обязательно назначаются процедуры обследования и лабораторного исследования. Для оценки общего состояния ребенка может понадобиться консультация инфекциониста, иммунолога или эндокринолога.

При диагностике хореи используются следующие процедуры:

лабораторные анализы крови;
ЭЭГ головного мозга;
исследование спинномозговой жидкости;
электроэнцефалография;
КТ и МРТ головного мозга;
электромиография;
ПЭТ головного мозга.

Какие диагностические методики используются?

Лечением занимается специалист в сфере неврологии. При обращении к профессиональному эксперту за консультацией, врач проведет стандартный осмотр пациента, по беседует с родственниками для получения полноценной информации о состоянии больного, а также выпишет направления на определенные лабораторные и диагностические процедуры. Действия медика:

Сбор анамнеза для получения сведений о вероятности ревматический нарушений.
Поиск симптоматики сопутствующих отклонений от нормы.
Предписывает дополнительные клинические проверки.

Распространенными методиками изучения организма человека, страдающего от хореи, являются:

Забор кровеносных телец для тестирования.
Электроэнцефалографическое исследование.
Анализ спинномозговой жидкости.
Электромиографическое обследование.
МР-сканирование или компьютерная томограмма мозга.
ПЭТ-оценка.

Лечение

Задачей терапии хореи является не только устранение симптоматики патологии и причин, но и профилактика рецидивов. При правильно составленном курсе лечения длительность ремиссии в значительной степени увеличивается.

Препараты должны нормализовать защитные функции организма ребенка и прекратить процесс выработки антител к собственным клеткам.

Дополнительно для ребенка надо создать комфортные условия пребывания с исключением яркого света и громких звуков.

При лечении хореи используются следующие виды препаратов:

Противовоспалительные средства (Диклофенак, Индометацин).
Препараты из группы глюкокортикостероидов (Преднизолон).
Антигистаминные средства (Лоратадин, Супрастин).
Медикаменты для нормализации психоэмоционального фона (Димедрол).
Препараты категории нейролептиков (Ридазин, Аминазин).
Транквилизаторы (Феназепам).
Седативные препараты (Фенобарбитал).
Антибактериальные препараты (назначаются в редких случаях).
Средства для снижения проницаемости сосудов (Аскорутин).
Поливитаминные комплексы в соответствии с возрастом ребенка.

Хорошим дополнением к основному курсу терапии хореи являются физиотерапевтические процедуры. В результате их использования нормализуются некоторые функции головного мозга, улучшается процесс кровоснабжения.

Большинство процедур, применяемых при малой хорее, обладают противовоспалительным эффектом. Кроме того, физиотерапия позволяет продлить ремиссию и исключить проявление рецидивов заболевания в течение длительного времени.

Примеры физиотерапевтических процедур:

УВЧ отдельных частей головного мозга;
хвойные ванны (метод имеет противопоказания);
электрофорез кальция;
электросон;
УФ-облучение воротниковой зоны.

Как избавиться от хореи?

В настоящее время благодаря современным возможностям специалисты, практикующие в сфере неврологии, способны заранее узнать о начале описываемого заболевания без присутствия у пациента ярко выраженных проблем. Для этого потребуется пройти исследование и посетить квалифицированного врача-невролога или генетика. Лечение малой хореи:

Прием медикаментов успокоительного плана и иммунодепрессантов.
Употребление фармакологических средств гормонального характера, а также компонентов, обладающих противовоспалительным и антибактериальным эффектом.
Назначаются медикаменты для улучшения сна, противосудорожного воздействий и нейролептики.

Прогноз

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений.

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
игнорирование первых симптомов малой хореи;
позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
подёргивание головой;
снижение тонуса мышц;
нарушение координации движений;
гримасничанье;
жестикуляция усилена;
если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
снижение памяти;
гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
танцующая походка;
повышение температуры;
все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

Малая хорея (у детей);
Хорея Гентингтона;
Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Хорея у детей (малая)

Заболевание развивается на фоне ревматизма. У больных отмечают диффузные изменения в больших мозговых полушариях, коре, стволе, оболочках и подкорковых узлах мозга. Часто данные поражения протекают одновременно с нарушениями сердечной деятельности. В группу риска попадают дети в возрасте от 5 до 14 лет.

Симптомы хореи следующие:

Повышение температуры тела до 38 градусов;
Неточность движений;
Нарушение координации;
Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
Подпрыгивающая походка;
Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
Прогрессирующее снижение интеллекта;
Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Лечение хореи

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

Хвойные ванны;
Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Что это такое?

Хорея — что это за болезнь? Хорея представляет собой неврологическое проявление ревматической инфекции.

Откуда берется?

Спровоцировать хорею у ребенка могут следующие факторы:

Наследственная предрасположенность.
Дефицит веса или астеничность.
Отсутствие своевременной терапии кариеса.
Наличие стрептококковой инфекции в организме.
Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
Последствия гормональных сбоев в организме.
Критично низкий уровень иммунитета.
Последствия психологических травм.
Чрезмерная чувствительность нервной системы.
Наличие у ребенка хронического тонзиллита или гайморита.
Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи — двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом — быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Классификация и формы патологии

По течению малая хорея может быть латентной, подострой, острой и рецидивирующей.

В первом случае симптоматика проявляется слабо или полностью отсутствует.

Дополнительно малая хорея подразделяется на следующие виды:

вялотекущее заболевание;
паралитическая форма;
псевдоистерический тип.

Симптомы и признаки

Непроизвольные движения и мышечные сокращения.
Распространение хореических гиперкинезов на лицо, гортань и язык.
Неловкость рук при осуществлении рисования или письма.
Затруднения в фиксировании взгляда в одной точке.
Внезапное повышение температуры тела (до 38 градусов).
Признаки вегетативных нарушений.
Значительное снижение мышечного тонуса.
Чрезмерная активность мимики (ребенок гримасничает).
Отсутствие способности в течение определенного времени находиться в одной позе.
Походка ребенка сопровождается характерными подпрыгиваниями.
Ребенку становится сложно выполнять элементарные действия руками.
Ярко выраженные психоэмоциональные нарушения (беспокойный сон, вспыльчивость, капризность и пр.).
При волнении ребенок начинает почесывать себя, одергивать одежду и осуществлять другие манипуляции.
Непроизвольное напряжение мышц гортани сопровождается странными звуками или криками.
Внезапные логопедические дефекты (может возникнуть хореический мутизм в виде отсутствия способности разговаривать).

Неврологические признаки малой хореи у ребенка:

Причины и факторы развития

Причины поражения базальных ядер головного мозга различаются в зависимости от формы заболевания. Самой частой разновидностью патологии является хорея Сиденгама. Болезнь была впервые очень точно описана английским врачом Томасом Сиденгамом. В два раза чаще заболевание встречается у девочек и является следствием заражения организма вирусами или бактериями.

Наиболее часто в роли основного фактора выступает стрептококк. Хорея в этом случае является только одной стороной аллергического ответа организма на заражение этой бактерией. Первичный очаг чаще всего находится в нёбных миндалинах (тонзиллит). Иммунная система повреждает собственный организм, принимая его за чужеродный объект. Страдают, как правило, суставы, сердечные клапаны и сосуды головного мозга.

Ангина — основной предшественник ревматизма

Все изменения, в том числе хорея, носят единое название ревматизма. Болезнь приводит к воспалению соединительной ткани во всех органах. В стенке сосудов при ревматизме образуются очаги специфического воспаления. Процесс в этом случае носит название васкулита. Ревматической хорее обычно предшествует за две недели ангина. Именно этот срок необходим иммунитету для выработки ответа на внедрение стрептококка. В сосудах, кровоснабжающих базальные ядра, развивается васкулит, в связи с чем нарушается обмен в нервных клетках особых химических веществ — нейромедиаторов.

Ревматизм — тотальное воспаление соединительной ткани

Малая хорея чаще возникает у женщин, поскольку некоторую роль в развитии болезни играют половые гормоны. Заболевание после первого эпизода часто возвращается в период беременности на фоне существенного изменения гормонального фона. Кроме того, этот процесс может сопровождаться чрезвычайно бурными признаками.

Сенильная хорея несколько схожа с хореей Сиденгама. В этом случае причина тоже кроется в сосудах, питающих ядра экстрапирамидной системы. Кровоток в базальных ядрах страдает из-за образования в стенках сосудов атеросклеротических холестериновых бляшек. Ткань мозга начинает ощущать нехватку кислорода и других питательных веществ. Здоровые клетки при этом очень быстро становятся неспособными выполнять свою основную работу.

Атеросклероз сосудов головного мозга — основная причина сенильной хореи

Хорея Гентингтона разительно отличается от всех предыдущих разновидностей. У этой болезни имеется чёткий механизм передачи по наследству дефектного гена. По этой причине нарушается обмен веществ в нервных клетках, все особенности которого ещё до конца не изучены. Шанс передачи хореи Гентингтона по наследству очень велик. Если болен один из родителей, то вероятность унаследовать патологию имеет пятьдесят процентов потомков. Такой тип передачи дефектного гена носит название аутосомно-доминантного.

Аутосомно-доминантный тип наследования характерен для хореи Гентингтона

Осложнения и последствия

Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

приобретенные пороки сердца;
нарушение функций коры головного мозга;
аортальная недостаточность;
регулярные мышечные тики;
митральный стеноз;
нарушение социальной адаптации;
стойкие неврологические отклонения.

Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус. Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком. В тяжелых случаях хорея у детей приводит к нарушениям речи, происходят необратимые последствия в мозжечке, которые приводят к нарушению координации движений.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Диагностика

Диагностикой малой хореи занимается врач невролог.

При диагностике хореи используются следующие процедуры:

лабораторные анализы крови;
ЭЭГ головного мозга;
исследование спинномозговой жидкости;
электроэнцефалография;
КТ и МРТ головного мозга;
электромиография;
ПЭТ головного мозга.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Лечение

При лечении хореи используются следующие виды препаратов:

Противовоспалительные средства (Диклофенак, Индометацин).
Препараты из группы глюкокортикостероидов (Преднизолон).
Антигистаминные средства (Лоратадин, Супрастин).
Медикаменты для нормализации психоэмоционального фона (Димедрол).
Препараты категории нейролептиков (Ридазин, Аминазин).
Транквилизаторы (Феназепам).
Седативные препараты (Фенобарбитал).
Антибактериальные препараты (назначаются в редких случаях).
Средства для снижения проницаемости сосудов (Аскорутин).
Поливитаминные комплексы в соответствии с возрастом ребенка.

Примеры физиотерапевтических процедур:

УВЧ отдельных частей головного мозга;
хвойные ванны (метод имеет противопоказания);
электрофорез кальция;
электросон;
УФ-облучение воротниковой зоны.

Прогноз

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
игнорирование первых симптомов малой хореи;
позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Лечение хореи

При хорее Гентингтона показаны нейролептики и транквилизаторы, уменьшающие выраженность навязчивых движений. Однако вследствие наследственного характера заболевания полное выздоровление в этом случае невозможно. Систематическая терапия поможет уменьшить выраженность гиперкинезов и существенно замедлить их прогрессирование.
Срочная отмена препаратов, передозировка которых вызвала хорею, при невозможности их отмены – уменьшение дозы.
Назначение кортикостероидов при васкулитах.
Препараты, связывающие медь – при болезни Коновалова-Вильсона.
При неэффективности других методов возможно хирургическое лечение – разъединение базальных ядер. В настоящее время этот метод применяется редко.

Дополнительно при хорее любой этиологии назначают ноотропы, нейротрофические препараты и витамины группы В.

Читайте также: