Хорея этиология и патогенез

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное за-(юлевание с нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией.Чистота составляет от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Заболеваниепередается аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью(80—85%). Молекулярной основой хореи Гентингтона является экспан-сии повторов CAG в гене, ответственном за синтез белка гентингтина

I li ихические и поведенческие нарушения обусловлены синдромом гиперактивности: дефицитом внимания, немотивированной сменой настрое-нии, расторможенностью, снижением критики своего состояния. В от-Мльных случаях наблюдаются бредовые расстройства, деменция.И 5—16% случаев диагностируют атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидныйСИНДром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградаци-• li li умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насиль-• минных движений преобладает хореоатетоз. Заболевание неуклоннопрогрессирует. Его длительность 5—10 лет с момента возникновенияПервых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается притипичной акинетико-ригидной форме.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Во всех случаях боль-шое значение имеют отягощенность семейного анамнеза поэтому забо-певанию и результаты молекулярно-генетического анализа. Диагности-ка может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона.Результаты инструментального обследования неспецифичны: на ЭЭГ(ч мсчаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга.При КТ и МРТ выявляются признаки атрофии мозгового вещества —Расширение желудочков и субарахноидальных пространств.

Дифференцировать хорею Гентингтона следует от малой хореи, хоре-ического гиперкинеза при очаговых поражениях головного мозга (опу-холь, инсульт, энцефалит), а также от старческой (сенильной) хореи.

Лечение. Для подавления гиперкинезов и купирования эмоциональ-ных нарушений назначают антагонисты дофамина. Используютнейролептики: галоперидол, пимозид, оланзапин; дозы подбирают индивиду-.111.но. При атипичных формах с преобладанием акинетико-ригидныхрасстройств применяют агонисты дофаминовых рецепторов.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Общие сведения

Хорея, что за болезнь? Хорея (или хореический гиперкинез) — это непрерывные, быстрые, хаотичные движения. Гиперкинез вовлекает дистальные отделы рук и ног, мимические мышцы, мышцы гортани и туловища. Движения эти насильственные и напоминают гримасничанье, ужимки и кривляние. Гиперкинезы связаны с поражением структур головного мозга, объединяемых в экстрапирамидную систему. Эти двигательные расстройства значительно ограничивают возможности больного, приводя к социальной изоляции. Частыми формами хореи являются хорея Гентингтона и ревматическая хорея (синоним пляска Святого Витта и хорея Сиденгама), которые имеют различное происхождение и прогнозы.

Также к гиперкинезам, связанным с поражением экстрапирамидной системы, относятся кривошея, тремор, дистония, атетоз, тики, миоклония. Все эти состояния характеризуются гипотонико-гиперкинетическим синдромом — то есть сочетают гиперкинезы (непроизвольные, насильственные движения) и сниженный тонус мышц. Функция экстрапирамидной нервной системы состоит в создании условий для движений (распределение мышечного тонуса и подготовка мышц к движению) обеспечении позы и выполнении стереотипных рефлекторных движений. Все эти функции нарушаются при нарушении функции экстрапирамидной системы.

Патогенез

При данном заболевании имеет место преимущественное поражение базальных ганглиев головного мозга, которые имеют большое значение в контроле движения и поведения. Также снижается уровень нейромедиаторов (гамма-аминомасляной кислоты и субстанции Р). Данные нарушения возникают вследствие генных мутаций.

Ген хореи Гентингтона локализуется на четвертой хромосоме. Ген кодирует белок хантингтин (гентингтин), который необходим для развития и выживания клетки. В норме ген содержит цепочку из нуклеотидов цитозин-аденин-гуанин (CAG), которая повторяется. Число таких повторов в гене в норме от 8 до 35, а в мутагенном гене увеличивается количество повторов и это обуславливает болезнь Гентингтона. Поскольку триплет CAG кодирует аминокислоту глутамин, при этом заболевании глутамин накапливается в избытке и оказывает повреждающее действие. Чем больше CAG-копий, тем раньше развивается заболевание и больше выражены симптомы.

Классификация

Экстрапирамидные гиперкинезы бывают:

• Первичные (при различных нейродегенеративных заболеваниях, например, болезнь Гентингтона, нейроакантоцитоз, спиноцеребеллярная атаксия).
• Вторичные (симптом при аутоиммунных, сосудистых и метаболических заболеваниях, интоксикации тяжелыми металлами, энцефалитах различной этиологии).

По распространенности хореические гиперкинезы делятся на:

• Фокальные.
• Односторонние.
• Генерализованные.

Уже на ранней стадии болезнь Гентингтона помимо двигательных расстройств появляется выраженное нарушение речи (замедленная аритмичная речь), расстройство глотания появляется на поздних стадиях и становится причиной аспирации, асфиксии и пневмонии. Изменения со стороны психической сферы представлены нарушением памяти, внимания, фобическими расстройствами и депрессией с суицидальными попытками.

Среди вторичных форм выделяется малая хорея (синоним хорея Сиденгама), которая является осложнением ревматизма. Это общепризнанный вариант ревматического поражения нервной системы, поэтому ревматическая хорея называется еще нейроревматизм. Первые описания эпидемии ревматической хореи сделаны в 1418 г., а полная характеристика болезни дана Сиденгамом через 200 лет. В 1831 г. Брайтом установлена связь малой хореи с ревматической лихорадкой и описаны тяжелые формы псевдопаралитической малой хореи.

В последние годы благодаря противоревматическому лечению хорея Сиденгама встречается очень редко, да и сам ревматизм ревматологи рассматривают как заболевание, теряющее свою актуальность. В начале 80-х годов нейроревматизм (пляска святого Витта) диагностировался у 36% детей с ревматизмом, а в настоящее время у 16% пациентов. При этом преобладает гемихорея (гиперкинезы одной стороны) и мышечная гипотония (умеренная и выраженная), нарушения координации, почерка и речи, повышение сухожильных рефлексов и эмоциональная лабильность.

Причины хореи Хантингтона

Причина данного заболевания — генетический дефект в четвертой хромосоме. Генетические причины хореи Хантингтона заключаются в изменении 4-й хромосомы, в которой увеличивается количество повторов одного из фрагментов ДНК, который кодирует белок гентингтин. Чем больше количество повторов, тем в более раннем возрасте развивается заболевание. Эти генетические причины и связанное с ними нарушение образования белка за счет полиглутаминовых повторов предопределяют гибель нейронов полосатого тела и хвостатого ядра.

Если говорить о вторичных формах хореи, то причинами их в детском возрасте могут быть ревматизм, системная красная волчанка, поражение сосудов (сосудистая хорея), антифосфолипидный синдром. У пожилых хорея может быть вызвана заболеваниями печени, инсультом, полицитемией. Хорея является самым частым постинсультным гиперкинезом и наблюдается у 1,3% пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения. Хореический гиперкинез появляется остро в первые дни инсульта. Он чаще представлен гемихореей, а в случае двустороннего поражения сосудов — генерализованный. У большинства больных гиперкинез сочетается с мышечной слабостью этой же стороны.

Причиной сосудистой хореи является ишемическое или геморрагическое поражение таламуса, субталамического ядра и лентиформных ядер. Причиной сосудистой хореи также может стать поражение теменных, лобных или височных долей.

Симптомы хореи Гентингтона

Симптомы включают различные виды патологических движений. Они проявляются сначала в дистальных отделах конечностей, а затем становятся генерализованными, что нарушает выполнение обычных движений. Сначала у больных появляется неповоротливость, неуклюжесть, плохая координация движений и ухудшается почерк. Быстрые и беспорядочные движения в разных группах мышц связаны со снижением тормозного влияния головного мозга на двигательные нервы.

В 60% случаев до возникновения двигательных расстройств появляются психопатические нарушения.

Болезнь Гентингтона: симптомы и признаки, фото

Эмоциональные нарушения и повышенная возбудимость проявляются тем, что у больного появляются немотивированные приступы паники, ярости, тревоги. Также может развиться гиперсексуальность. Отмечаются нарушения сна.

Слабоумие развивается на поздних стадиях заболевания. Иногда развитие деменции приостанавливается, и оно далеко не всегда становится тотальным. Поэтому можно сказать, что слабоумие при хорее Гентингтона относительно доброкачественное. Некоторые больные могут долго выполнять привычную работу и оставаться вне психиатрической лечебницы. Расстройства интеллекта проявляются в снижении способности к мышлению, ослаблении внимания и отсутствии критики к своему поведению. Если рассматривать другие признаки, то нужно отметить высокую подверженность больных к депрессивным расстройствам и наклонность к суициду. Могут появиться бред и навязчивые состояния. Могут наблюдаться эпилептические приступы — чаще всего это встречается у больных с началом заболевания в молодом возрасте. Болезнь Хантингтона может сочетаться с сахарным диабетом. Поэтому у таких больных часто выявляют симптомы диабета: повышенная жажда, увеличение количества мочи, сухость во рту.

В зависимости от преобладания в клинике того или иного симптома, выделяют несколько клинических форм заболевания:

• Гиперкинетическая. Преобладает непроизвольное движение мускулатуры, усиливающееся при волнении. При ходьбе больные размахивают руками, пританцовывают, раскачиваются, гримасничают, издают посторонние звуки при разговоре. Гиперкинезы исчезают во сне. Со течением времени они нарастают и больные не способны обслуживать себя.
• Психическая форма. У больных на первый план выступают апатия, снижение критики, ухудшение памяти, возбуждение, бредовые идеи, возникают галлюцинации (слуховые и зрительные). Постепенно развивается деменция.
• Акинетико-ригидная форма. Эта форма проявляется мышечной ригидностью и контрактурами. Бывают приступы эпилепсии, атетоз (движения в дистальных отделах рук и ног), глазодвигательные нарушения, атаксия и дистония. Отмечаются также нарушение умственного развития.

Важное место занимают системные проявления ревматизма: одышка, сердцебиение в покое, увеличение печени, боли в суставах, наличие кольцевидной эритемы на коже. Поражения сердца (эндо— и миокардит) выявляется на ЭХО кардиографии: расширение отделов сердца, изменения клапанов сердца, дисфункция створок клапанов. То есть сочетается неврологическая симптоматика и признаки эндомиокардита.

Анализы и диагностика

• Синдром Хантингтона, как наследственное нейродегенеративное заболевание, нуждается в проведении медико-генетических обследований. Проводится генетическое тестирование — прямая ДНК-диагностика фрагментным анализом. Это дает возможность выявить носительство патологического гена у будущих родителей и дать точный прогноз в отношении здоровья потомства.
• МРТ и КТ выявляют атрофию хвостатого ядра, атрофию коры головного мозга (больше в лобной доле), но при генетически подтверждённом диагнозе эти обследования не имеют диагностического значения.

При исследовании больных с ревматической хореей выявляют:

• Лейкоцитоз.
• Нейтрофилез.
• Ускорение СОЭ.
• Увеличение С-реактивного белка и серомукоида.
• Повышение титров антистрептолизина О (от 1:500 до 1:1000).
• На ЭХО-КГ — увеличение размеров сердца, изменения клапанов.

Лечение хореи Гентингтона

Лечение при данном заболевании носит поддерживающий характер. Препаратами выбора при гиперкинезах являются нейролептики, которые блокируют дофаминовые рецепторы нейронов. Их применение позволяет частично подавить хорею и возбуждение (ажитацию) у больного.

Для лечения применяются типичные нейролептики Галоперидол, Пимозид, Модитен. Менее эффективными являются Сульпирид и Тиаприд, но они имеют меньше побочных действий, поэтому используются в виде препаратов выбора. Также широко применяются атипичные нейролептики — Рисперидон, Клозапин, Оланзапин, Арипипразол, Нормокинезтин. Нейролептики используются в низких дозах, а продолжительночть их применения ограничивается двумя неделями с постепенным уменьшением дозы и отменой.

Применение Нормокинезтина показано при хорее и отсутствии депрессии, агрессивного поведения или психоза. На поздних стадиях, когда развивается мышечная ригидность, препарат не показан, поскольку усиливает этот симптом. Арипипразол (нейролептик третьего поколения) обладает эффективностью сопоставимой с Нормокинезтином, но при этом в меньшей степени вызывает депрессию и седативный эффект.

При умеренном гиперкинезе нейролептики могут не назначаться, а больному рекомендуются препараты, блокирующие глутаматергические рецепторы (Амантадин, Мидантан, Мемантин Канон), антиконвульсанты (Топамакс, Топирамат) и симпатолитики (Резерпин). Также возможна комбинация нейролептик + антиглутаматергический препарат или антиконвульсант + симпатолитик. Существуют данные в пользу того, что длительный прием Мемантина и коэнзима Q10 несколько замедляет прогрессирование заболевания. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию и вспышки агрессии.

При ревматической хорее комплексное лечение включает:

• Антибактериальную терапию (Пенициллин с переводом на формы длительного действия — Экстенциллин, Ретарпен, Бициллин-1, Бициллин-5).
• Противовоспалительную (Преднизолон до 10 дней с постепенным снижением дозы).
• Противоэпилептические препараты (Конвулекс, Депакин, Карбамазепин, Мазепин, Финлепсин). В случае, если они оказываются неэффективными, назначаются нейролептики в минимальной дозе.
• Физиотерапию (электросон, электрофорез с бромидом кальция, УВЧ по лобно-затылочной методике).

Хорея Гентингтона — это хроническое прогрессирующее генетическое заболевание, которое характеризуется главным образом нарушением работы нервной системы, нарастающими хореическими гиперкинезами и постепенной деменцией больного.

• Этиология и патогенез хореи Гентингтона
• Клиническая картина хореи Гентингтона
• Диагностика хореи Гентингтона
• Лечение хореи Гентингтона
• Прогноз при хорее Гентингтона
• Профилактика хореи Гентингтона

В литературе также можно встретить названия:

• хорея (болезнь) Хантингтона;
• болезнь Гентингтона;
• хорея прогрессирующая хроническая;
• хорея наследственная;
• хорея дегенеративная;
• деменция хореическая.

Этиология и патогенез хореи Гентингтона

Клиническая картина хореи Гентингтона

Первые симптомы хореи Генгтингтона — нарушения координации движений и расстройства со стороны нервной системы. Человек становится неусидчивым, неловким, суетливым, рассеянным, раздражительным, угнетенным. По мере развития заболевания более заметным будут хореические гиперкинезы — непроизвольные хаотичные, быстрые, сокращения в различных группах мышц, таких как мимические мышцы лица, мышцы конечностей. На ранних стадиях больной может подавлять эти непроизвольные движение, однако со временем уже не способен их контролировать. Затрудняются произвольные движения, ввиду возникновения непроизвольных, иногда появляются судороги. Походка носит неустойчивый характер, иногда замедляется и выглядит подпрыгивающей или пританцовывающей. Мимика лица кажется нарочитым кривлянием и гримасничаньем. Голова и шея больного могут подергиваться. Речевой аппарат также подвержен гиперкинезам, что проявляется в расстройствах функции речи, замедленности, трудностями звукопроизношения, появлением непроизвольных звуков и движений речевого аппарата. Нередким является нарушение движения глаз, что часто приводит к нистагму. С развитием заболевания гиперкинезы усиливаются и усугубляются, в результате больной не способен себя обслуживать, самостоятельно питаться, передвигаться, таким образом, он оказывается прикован к инвалидному креслу или постели.

Прогрессируют также неврологические и психические проявления болезни. У пациентов наблюдается ухудшение памяти, способности к мышлению, ориентации в пространстве, внимательности, что влечет за собой интеллектуальный регресс и впоследствии деменцию (слабоумие). Больные хореей Гентингтона имеют проблемы со сном, они подвержены психическим расстройствам: депрессиям, апатии, приступам паники, наклонностям к суициду. Часто наблюдается усиление вредных привычек, проявляется гиперсексуальность. На поздних стадиях болезни наблюдаются различные галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные).

Выделяют два основных вида хореи Генингтона: классическая (гиперкинетическая форма) проявляет себя у взрослого больного в возрасте 30-50 лет, прогрессирует достаточно медленно, и вестфаль-вариант (ювенильная форма) проявляется у детей и подростков до 20 лет, встречается в 7-10% случаев, имеет более стремительное и тяжелое течение. Крайне редко встречается психопатологическая форма хореи Гентингтона, которая характеризуется в основном психическими расстройствами.

Диагностика хореи Гентингтона

При диагностике хореи Гентингтона врач в первую очередь основывается на семейном анамнезе, физикальном обследовании и анализе неврологического состояния пациента. При подозрении, назначают лабораторные и инструментальные обследования, без которых нельзя поставить диагноз.

Основные виды обследований при диагностике хореи Гентингтона:

• генетическое исследование, ДНК-тест;
• электроэнцефалография;
• компьютерная томография (КТ) головного мозга;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• биохимический анализ крови;
• внутриутробное генетическое исследование плода.

Лечение хореи Гентингтона

На данный момент хорея Гентингтона считается неизлечимым заболеванием. Современная медицина может бороться с ним исключительно симптоматически: замедлить прогрессирование болезни, уменьшить проявление хореических гиперкинезов, максимально сохранить психическое здоровье пациента.

Прогноз при хорее Гентингтона

Прогноз при данном заболевании неблагоприятный. Болезнь упорно прогрессирует и на последних стадиях пациент становится полностью беспомощным. Продолжительность течения хореи Гентингтона в среднем 10-15 лет. Нередко болезнь Гентингтона вызывает осложнения, такие как: кахексия, пневмония, сердечная недостаточность, что в большинстве случаев и приводит к смерти больного, часто встречаются и случаи самоубийств среди пациентов.

Профилактика хореи Гентингтона

Профилактикой хореи Гентингтона можно считать обследование родственников больного, также больным не рекомендуют заводить детей, так как вероятность, что ребенок унаследует болезнь, очень велика.

ХОРЕЯ (chorea; греческий choreia пляска) — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп.

В процессе изучения хронического гиперкинезов (см. Гиперкинезы) были выделены следующие нозологические формы: малая хорея, описанная Т. Сиденгамом в 1686 году (см. Ревматизм), и хорея Гентингтона — наследственное прогрессирующее заболевание, в клинической картине которого гиперкинез сочетается с глубокими психическими расстройствами (см. Гентингтона хорея). Другие хореические гиперкинезы в настоящее время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах (см.), черепно-мозговых травмах (см.), детских церебральных параличах (см. Детские параличи), при беременности (см.) и др.

В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела (см. Базальные ядра). Как правило, патологический процесс, в результате которого гибнут нейроны полосатого тела, распространяется и на другие отделы головного мозга, функционально связанные с полосатым телом. Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и распространенности диффузных и очаговых изменений головного мозга. При хорее Гентингтона и малой хорее наблюдаются значительные изменения нейронов полосатого тела, что приводит к гибели последних, а иногда и нервных волокон. При этом остальные структуры полосатого тела сохраняются, что расценивают как неполный некроз этого отдела мозга (см. Головной мозг, патологическая анатомия). Гибнут преимущественно малые нейроны полосатого тела при относительной или полной сохранности крупных нейронов и выраженной пролиферации нейроглиоцитов. При хорее, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения (см.), характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, нередко распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологическими симптомами). Известны случаи развития гемихореи (см. ниже) при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга и разрушающих хвостатое тело. Хореический гиперкинез иногда наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса (чаще с вовлечением в патологический процесс и полосатого тела). Хореический гиперкинез наблюдается при локализации зоны инфаркта в бассейне ветвей задней мозговой артерии (см. Мозговое кровообращение). Описаны также случаи хореического гиперкинеза при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка (см.) и при двусторонней субдуральной гематоме (см. Подоболочечные кровоизлияния).

При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения, особенно эмоциональные, усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных хореических насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранены, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея (см. ниже), при которых часто обнаруживаются патологические рефлексы (см. Рефлексы патологические), а тонус мышц бывает повышенным.

Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.

Настоящая статья посвящена относительно редким и обособленным формам хореи — хорее беременных, электрической хорее Дубини, эпилептической хорее, судорожной хорее Морвана, пароксизмальному хореатетозу Маунта — Рибека, доброкачественной наследственной хорее, гемихорее, врожденной, сенильной и полиморфной хорее. Названия этих форм отражают своеобразие клинических проявлений хореического гиперкинеза или являются традиционно сложившимися. В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда выяснены, лечение многих из этих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Течение и прогноз большинства из приводимых ниже форм хореи зависят главным образом от основного заболевания.

Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы (см.). В 1867 году Роже (Н. Roger) отметил связь хореи с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов. Ж. Жарко считал, что хорея беременных представляет собой одну из форм токсикоза беременных (см.), а ревматизм рассматривал как предрасполагающий фактор. В анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма (см.). Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1-3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.

Для хореи беременных характерен определенный полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивных изменений в нем, а также нередким сочетанием их с патологией внутренних органов. Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесенной в детстве малой хореи, подчеркивают, что она часто сочетается с эндокардитом (см.), миокардитом (см.), перикардитом (см.), острым суставным ревматизмом. Наиболее постоянные изменения обнаруживаются в полосатом теле, а также в таламусе, подбугорной области, черном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Там происходят значительные нарушения структуры и гибель нейронов, преимущественно малых, с формированием очагов неполного некроза, глиозом (см.), периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами, а также с развитием белых (ишемических) и красных (геморрагических) инфарктов (см. Инсульт) в результате тромбоза и эмболии сосудов головного мозга. Ряд исследователей отмечают при хорее беременных поражение полосатого тела (преимущественно хвостатого ядра) и подчеркивают отсутствие морфологических признаков ревматизма.

Клинические признаки хореи беременных появляются в первом либо во втором триместре беременности. Насильственные движения при этой форме гиперкинеза такие же, как при малой хорее. Однако общая картина заболевания, как правило, значительно тяжелее: гиперкинезы выражены резче, изменения психики встречаются чаще и более выражены. Хорея беременных обычно развивается постепенно . Симптомами-предвестниками являются беспокойный сон, повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, эмоциональная лабильность, обидчивость, слезливость. Через несколько дней появляются насильственные сокращения мышц, причем вначале обычно поражается одна из верхних конечностей и лицо. Затем гиперкинезы захватывают другие конечности и туловище, их амплитуда возрастает. Больные находятся в состоянии тревоги, беспокойства, много говорят, несмотря на нарушения артикуляции. Мышечный тонус понижен. Насильственные движения усиливаются при эмоциональных нагрузках и целенаправленных движениях, при ходьбе. В состоянии покоя гиперкинез уменьшается, во сне исчезает. У ряда больных симптомы-предвестники отсутствуют, и гиперкинез развивается остро. Появившись в одной из конечностей, насильственные движения уже через несколько часов захватывают другие конечности, а также лицо, язык, туловище; амплитуда их быстро нарастает.

При обследовании больных можно выявить ряд характерных симптомов. Так, в положении стоя с закрытыми глазами (см. Ромберга симптом) больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге. В положении сидя, при попытке больной поднять обе ноги, на стороне поражения нога резко опускается (симптом Грассе). Наблюдается также симптом Томаса — резкая пронация кисти поднятой вверх руки.

Течение хореи беременных и ее исход определяются степенью выраженности гиперкинеза, гипотонии мышц, явлений общего истощения психики и симптомов интоксикации. В легких случаях и при средней тяжести течения хореи чаще удается сохранить беременность, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелом течении хореи беременных нередко происходит выкидыш (см. Аборт) либо наступают преждевременные роды (см.). Плод при этом, как правило, нежизнеспособен.

Лечение хореи беременных комплексное. Назначают строгий постельный режим и полный покой, поскольку всякие раздражающие факторы усиливают гиперкинез. Пища больных должна быть разнообразной, богатой витаминами, содержать ограниченное количество углеводов. Медикаментозное лечение включает противоревматические препараты и седативные средства. Одновременно с целью гиносенсибилизации применяют антигистаминные препараты. Используют витамины группы В, а также аскорбиновую кислоту и рутин. Для снятия гиперкинеза и психомоторного возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Наркотические средства беременным не рекомендуются. При наличии симптомов интоксикации (см.) используют средства, направленные на борьбу с токсикозом беременных (см.). При выраженных психических нарушениях решают вопрос о направлении больной в психиатрический стационар.

Искусственное прерывание беременности показано в случаях тяжелого и упорного течения хореи при неэффективности проводимого консервативного лечения, наличии интенсивных гиперкинезов, выраженных психических нарушений и признаков декомпенсации сердечной деятельности. После искусственного прерывания беременности гиперкинезы не всегда полностью устраняются, хотя интенсивность их значительно уменьшается. В связи с этим после аборта, а также нормальных родов рекомендуется продолжать комплексную консервативную терапию.

Прогноз, как правило, благоприятный. В редких случаях хорея не исчезает после родов.

Принято считать, что женщины, перенесшие в детстве малую хорею, до'лжны избегать беременности в молодом возрасте. Женщинам, перенесшим хорею при первой беременности, в течение нескольких лет противопоказана повторная беременность.

Эпилептическая хорея описана в 1897 году В. М. Бехтеревым. Она является особой формой эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии (см.). Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков.

Лечение симптоматическое; применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы. При ревматическом поражении центральной нервной системы проводят также противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.

Судорожная хорея Морвана. Развивается при энцефалитах. Она возникает при тяжелых формах энцефалита на фоне гипертермии (см. Гипертермический синдром), вегето-сосудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии (см.), нередко наблюдаются генерализованные тоникоклонические судороги (см.) с развитием коматозного состояния (см. Кома)

Лечение направлено на основное заболевание. Возможен летальный исход при некупирующемся судорожном статусе и гипертермической коме.

Пароксизмальный хореоатетоз Маунта — Рибека описан в 1940 году. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, появляется в детском возрасте. Заболевание характеризуется периодическими приступами хо-реоатетоза лица и дистальных отделов конечностей. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов, могут повторяться по нескольку раз в сутки. У взрослых они провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. В межпристунном периоде никаких неврологических отклонений не выявляется. Лечение симптоматическое, отмечен терапевтический эффект в результате приема фенобарбитала. Прогноз для жизни благоприятный.

Доброкачественная наследственная хорея описана в 1967 году Херером (A. F. (Haerer) с сотр. Заболевание наследуется но аутосомно-доминантному типу, патогенез не ясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с ретенционным дрожанием. Заболевание не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Гемихорея (хорея одной половины тела) впервые описана В. М. Бехтеревым. Возникает при одностороннем повреждении полосатого тела, главным образом сосудистого генеза. Гиперкинез охватывает половину тела, противоположную очагу поражения. Лечение сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного или к исчезновению гемихореи.

Врожденная хорея — синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом аналогично двустороннему атетозу (см.). Врожденная хорея возникает сразу после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза (дубль-атетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа, экстра пирамидным повышением тонуса мышц — ригидностью. Лечение симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, ЛФК, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста на почве церебрального атеросклероза с нарушениями мозгового кровообращения. В ткани головного мозга обнаруживаются разнообразные сочетания патол. изменений, напр, инфаркты в белом веществе лобной доли, очаги гибели малых нейронов полосатого тела, диффузное разрежение белого вещества полушарий мозга, пролиферация астроцитов; изменения малых нейронов полосатого тела с инфарктом в скорлупе чечевицеобразного ядра, пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле и коре полушарий головного мозга; атрофия головного мозга с гибелью нейронов и пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле; гибель нейронов в коре задней центральной извилины с пролиферацией нейроглиоцитов, инфарктом в таламусе и отсутствием изменений в полосатом теле. Сенильная хорея имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от нее тем, что начинается в более пожилом возрасте, не Носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться типичными для хореи Гентингтона расстройствами психики.

Лечение направлено на коррекцию церебральной микроциркуляции и метаболизма мозга, назначают сосудорасширяющие препараты, биостимуляторы. При сенильной хорее часто отмечается склонность к замедлению и даже приостановке процесса.

Полиморфная хорея впервые описана Бриссо (E. Brissaud). По мнению М. И. Аствацатурова, она связана с врожденной неполноценностью стриарной системы. Гиперкинезы возникают неожиданно и также неожиданно исчезают, при этом не отмечается ни закономерности течения, ни однообразия проявлений. Заболевание наблюдается в детском возрасте, обычно на фоне инфантилизма (см.), характеризуется длительным интермиттирующим течением.

Лечение симптоматическое. В зрелом возрасте гиперкинезы, как правило, ослабевают, но могут оставаться выраженными в течение всей жизни.

Библиогр.: Бадалян И. О., Таболин В.А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, М., 1971; Боголепов Н. К. Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Боголепов Н. К. и др. Клинические проявления хореи беременных, Врач, дело, JSfe 1, с. 102, 1977; Верещагин Н. В. Патология вертебрально-базилярной системы и нарушения мозгового кровообращения, с. 207, М., 1980; Гоберман A. И. Нервные заболевания и беременность, с. 54, М., 1929; Гусев В. А. Этиологические факторы и особенности клинического течения хореического синдрома у беременных, Вопр. охр. мат. и дет., т. 22, JsTs 10, с. 73, 1977; Маккьюсик В. А. Наследственные признаки человека, пер. с англ., с. 283, М., 1976; Многотемное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Да-виденкова, т. 3, кн. 2, М., 1962; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 2, с. 96, М., 1981; Психопрофилактика в акушерстве и гинекологии, под ред. И. 3. Вельвовского, с. 88, Киев, 1967; A d a m s J. E. а. M а 1 a m u d N. Severe chorea with degeneration of the nucleus centrum medianum, Arch. Neurol. (Chic.), v. 24, p. 101, 1971; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 6, Amsterdam a. o., 1975; I с h i k a w a K. a. o. Chorea gravidarum, Arch. Neurol. (Chic.), v. 37, p. 429, 1980; S a r i s S. Chorea caused by candate infarction, ibid., v. 40, p. 590, 1983.

H. Б. Маньковский, М. Б. Цукер, В. А. Моргунов (пат. ан.).