Идиопатическая краниальная дистония блефароспазм

1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм

Проявляется непроизвольными спонтанными двусторонними клонико-тоническими или тоническими сокращениями круговой мышцы глаз (зажмуриванием). Помимо круговой мышцы глаз могут вовлекаться мышцы лба и параназальные мышцы. Обычно блефароспазм появляется после 50 лет. Женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины. В начальной стадии больные жалуются на частое моргание и ощущение раздражения глаз, затем сокращения круговой мышцы глаза становятся все более сильными и длительными, из-за чего больные не могут читать, смотреть телевизор, переходить улицу, принимать пищу. Блефароспазм усиливается при ярком свете, порыве ветра и может временно уменьшаться при прикосновении к векам, пощипывании шеи, пользовании темными очками, закрытии одного из глаз повязкой, разговоре или пении. У части больных с блефароспазмом возникают преходящие затруднения при открывании глаз, вызванные нарушением активации мышцы, поднимающей веко (апраксия открывания глаз).

Со временем у большинства больных отмечается тенденция к прогрессированию с вовлечением других мимических и жевательных мышц, мышц языка, гортани и шеи и развитием сегментарной краниоцерви-кальной дистонии (см. ниже). Иногда отмечается длительная стабилизация или спонтанное улучшение, но лишь у 1 % больных наблюдается длительная ремиссия.

В подавляющем большинстве случаев блефароспазм имеет идиопатический характер (эссенциальный блефароспазм). Крайне редко встречаются вторичные случаи блефароспазма, вызванные поражением базальных ганглиев или рострального отдела ствола (при инсульте, васкулите, энцефалите или гидроцефалии). Дистонический блефароспазм следует дифференцировать с рефлекторным блефароспазмом, возникающим при хронических заболеваниях глаз, особенно с

раздражением слизистой оболочки (например, при блефарите, кератите, конънктивите, ирите), синдроме Шегрена. Рефлекторный блефароспазм, при котором зажмуривание происходит только в ответ на неожиданный зрительный, слуховой или тактильный стимул, может наблюдаться также:

— у недоношенных детей,

— при поражении теменно-височной области недоминантного полушария,

— при паркинсонизме.

Иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике блефароспазма с птозом, но выявление активного сокращения круговой мышцы глаза разрешает эту проблему.

1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония

Проявляется гиперкинезом мускулатуры области рта, языка, нижней половины мимической мускулатуры, платизмы. При орофациальной дистонии может наблюдаться форсированное сжимание челюстей с тризмом и скрежетанием зубами (бруксизмом), в результате чего постепенно стираются зубы, развиваются дегенеративные изменения в височно-челюстном суставе. Иногда происходит широкое открывание или перекашивание рта, высовывание языка. Гиперкинез весьма динамичен и внешне иногда напоминает непрерывное жевание. Иногда отмечаются непроизвольные вокализации. Дистонический гиперкинез затрудняет жевание, глотание, артикуляцию.

Синдром Мейжа — сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония).

Синдром Брейгеля— вариант оромандибулярной дистонии, проявляющийся непроизвольным открыванием рта и высовыванием языка, называемый так ввиду сходства с лицом зевающего человека, изобра

женного на картине Питера Брейгеля-старшего. Однако это эпонимическое обозначение вносит лишь дополнительную путаницу в терминологию и в последние годы употребляется все реже.

Оромандибулярную дистонию следует дифференцировать с лицевым гемиспазмом, вовлекающим мышцы, иннервируемые лицевым нервом; с гемимастика-торным спазмом, вовлекающим мышцы, иннервируемые тройничным нервом; с поздней дискинезией, столбняком, тетанией, первичной дисфункцией височ-но-челюстного сустава. В отличие от поздней дискинезии, часто поражающей данную область, но являющейся в подавляющем большинстве случаев хореическим гиперкинезом, для оромандибулярной дистонии более характерно вовлечение платизмы и мышц шеи, отсутствие стереотипии и акатизии.

1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)

Наиболее частый вариант сегментарной дистонии. Начало болезни чаще всего приходится на третье — пятое десятилетие жизни. Чаще поражаются женщины.

В зависимости от положения головы выделяют:

• тортиколлис — с поворотом головы в сторону,

• латероколлис — с наклоном в сторону,

• антероколлис — с наклоном кпереди,

• ретроколлис — с наклоном кзади,

• комбинацию этих вариантов.

Гиперкинез усиливается при стрессе и утомлении, но уменьшается после отдыха и расслабления. Нередко больные замечают, что прикосновение к подбородку, лицу, затылку облегчает дистоническое напряжение (корригирующие жесты). Выделяют следующие формы:

• тоническую,

• клоническую,

• клонико-тоническую.

Примерно в половине случаев у больных выявляется тремор головы, который может быть:

• дистоническим — низкочастотный тремор (3-7 Гц), усиливающийся при попытке больного держать голову прямо и уменьшающийся при корригирующем жесте;

• напоминающим эссенциальный тремор — более высокочастотный тремор (7-11 Гц), сохраняющийся независимо от положения головы и обычно сопровождающийся постуральным тремором в руках;

часто бывает приподнято и смещено кпереди. Примерно у трети больных выявляется сколиоз, свидетельствующий о вовлечении мышц грудного отдела позвоночника. У многих больных гиперкинез отсутствует в положении лежа, появляется при вставании и усиливается при ходьбе. У 20% больных в первые годы после начала болезни возникают спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев, реже — лет, но затем дистония, как правило, возвращается. Примерно у 20% больных гиперкинез имеет тенденцию к генерализации и распространяется на ороман-дибулярную область, руку, иногда на ноги; у остальных больных через несколько месяцев состояние стабилизируется. Более чем у половины больных отмечаются выраженные боли в области шеи, а примерно у трети возникает вторичная шейная радикулопатия (иногда радикуломиелопатия). При длительном течении развивается гипертрофия, а затем и фиброз вовлеченных мышц.

В некоторых семейных случаях сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявлен генетический дефект (ген DYT 6 на коротком плече 8-й хромосомы). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии

выявлен патологический ген DYT 7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикаль-ной дистонии остается неясной (идиопатическая церви-кальная дистония), хотя и у этих больных нередко можно обнаружить родственников, страдающих тем^ или иным экстрапирамидным расстройством, что может указывать на наличие генетического дефекта.

Примерно в 15% случаев спастическая кривошея носит вторичный характер и может быть отнесена на счет применения нейролептиков, поражения среднего мозга и задней черепной ямки, тразмы шейного отдела. Посттравматическая кривошея развивается в течение нескольких месяцев после травмы и имеет более стабильный характер, чем обычная цервикальная дистония (например, не уменьшается после сна, не реагирует на корригирующие жесты и т.д.). Описаны редкие случаи острого возникновения кривошеи на фоне симптомов вирусной инфекции и плеоцитоза в ликво-ре; в части этих случаев получен эффект при в/в введении высоких доз метилпреднизолона.

Цервикальную дистонию следует дифференцировать с псевдодистонией — кривошеей периферического генеза, вызванной сдавлением корешка XI краниального нерва (сосудистой мальформацией, извитым сосудом, опухолью задней черепной ямки, спайкой или при краниовертебральной аномалии). Кривошея может быть также обусловлена контрактурой кива-тельной мышцы, гастроэзофагальным рефлюксом у детей (синдром Сандифера), врожденной слабостью капсулы атланто-аксиального сочленения (болезненная атланто-осевая кривошея — синдром Гризеля).

1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)

Характеризуется вовлечением мышц голосовых связок. Выделяют следующие формы ларингеальной дистонии:

• аддукторную,

• абдукторную.

Аддукторная форма — более распространенная, характеризуется непроизвольным форсированным смыканием голосовых связок, в результате чего голос становится напряженным, прерывистым, хриплым. С большим усилием, преодолевая сопротивление мышц гортани, больным удается произносить только короткие фразы. У некоторых больных одновременно отмечается тремор голосовых связок.

Абдукторная форма связана с вовлечением мышц, отводящих голосовые связки; при этой форме дистонии голос становится слабым, сиплым, может внезапно прерываться из-за преходящей афонии.

Спастическая дисфония может возникать на фоне перенапряжения голосовых связок у певцов, учителей, лекторов, подводя черту под их карьерой. Поначалу дисфония может возникать только при пении или разговоре, но со временем эта специфичность утрачивается. У части больных дистония вовлекает и дыхательные мышцы, что может проявляться аритмичным прерывистым, иногда шумным дыханием с периодическими глубокими вздохами. Ларингеальная дистония иногда присоединяется к ранее развившейся краниальной дистонии (в рамках сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии). Описаны семейные случаи ларингеальной дистонии.

1.2.4. Дистония конечностей

Обычно возникает при движении. При вовлечении мышц проксимального отдела руки происходит ее пронация с заведением за спину, а при вовлечении мышц дистального отдела — сгибание кисти в запястье с вытягиванием пальцев (атетоид).

История открытия синдрома Мейге (блефароспазма)

Мейге, как ошибочно полагают, не страдал от названного его именем синдрома, более того, он не был первым человеком, обнаружившим данное заболевание. Синдром Мейге часто путают с синдромом Мейгса. Однако синдром Мейгса — это заболевание с совершенно другой этиологией и локализацией (фиброма в сочетании с фибромоподобной опухолью яичек у мужчин).

Причины идиопатической рото-лицевой дистонии, блефароспазма

Причина происхождения синдрома Мейге неизвестна. Исследователи полагают, что наиболее вероятной причиной является комбинация генетических и экологических факторов.

Нарушения, возникающие в области мозга — базальных ганглиях — играют решающую роль в развитии рото-лицевой дистонии. Базальные ганглии — это структура мозга, отвечающая непосредственно за двигательные функции и обучение. Точное место локализации дефекта в ганглиях, вызывающего синдром Мейге, неизвестно.

Базальные ганглии состоят из нервных клеток, нейронов. Эти клетки расположены у самого основания мозга.

Иногда рото-лицевая дистония может быть связана с такими заболеваниями:

поздняя дискинезия;
болезнь Вильсона;
болезнь Паркинсона;
хроническое стрессовое расстройство.

Например, моргание глазами и мимика лица регулируется и координируется базальными ганглиями и средним участком, а также стволом головного мозга. Дефект нейронов в любой из этих областей мозга может быть причиной данного типа дистонии.

Текущие медицинские исследования показывают, что рото-лицевая идиопатическая дистония может быть вызвана аномалией в центре управления нейронной сети, запускающей процесс моргания и лицевой мимики. Этот центр управления находится в участке базальных ганглий, отвечающих за двигательную координацию.

Мышцы, которые получают нервные импульсы от этого центра — это глазные мышцы, расположенные вокруг глазного яблока, а также мышцы, позволяющие человеку хмурить брови, мышца Procerus, способствующая образованию морщин на переносице и от уголков глаз ко рту.

Главный нерв лица (тройничный нерв) передает импульсы к центру управления в базальных ганглиях. Когда этот центр неисправен, его реакция на стимулы, такие как яркий свет, становится измененной. Например, верхнее веко может не реагировать на световой раздражитель или реагировать слишком сильно. Любые эмоциональные переживания усиливаются. Таким образом, неисправность передачи импульсов приводит к более выраженному миганию глаз, порой чересчур интенсивному, связанному с расстройством, то есть, с рото-лицевой идиопатической дистонией.

В некоторых случаях данное заболевание вызывается медицинскими препаратами, в частности теми, которые используются для лечения болезни Паркинсона. Если основная причина состояния заключается именно в приеме лекарственных средств, уменьшение дозы препаратов устраняет болезненное состояние.

Симптомы идиопатической рото-лицевой дистонии, блефароспазма

Блефароспазм, или принудительное частое моргание, или подергивание глаз, может произойти в таких случаях:

как реакция на слишком яркий свет;
ответ глаз на слишком большую загрязненность воздуха;
усталость;
сильный ветер;
напряженность тела.

Блефароспазм воздействует на один глаз, но впоследствии может перейти на оба глаза. Со временем мышечные спазмы и сокращения начинают происходить чаще, вызывают частое моргание, больным становится тяжело держать веки закрытыми. Не исключено даже возникновение слепоты, однако не истинной, а физиологической (временной) из-за невозможности раскрыть глаза из-за спазма.

Основные симптомы идиопатической рото-лицевой дистонии (синдрома Мейге, блефароспазма) это:

интенсивные мышечные сокращения;
болезненность век;
мнимая слепота;
перенапряженность глазных мышц;
сухость глаз;
насильственное сокращение мышц челюсти;
неестественное положение языка во рту;
плотно сомкнутые губы;
сжатые челюсти;
зубной скрежет в дневное время;
появление на лице гримас (против воли пациента);
выдвигание подбородка вперед;
боль в челюсти;
постоянное сведение бровей (нахмуривание);
головные боли;
проблемы со сном;
боли в области шеи и плеч (так называемая зеркальная или отражающаяся боль);
судороги языка;
судороги горла;
судороги верхних дыхательных путей;
затруднение процесса дыхания;
тремор (дрожание) конечностей;
жевательные движения;
толчкообразные движения головой;
движения губами.

язык;
глотка;
мышцы челюсти;
лицевые мышцы;
мышцы затылка.

Могут присутствовать также жевательные движения (движения нижней челюстью). Нередко больные выбирают наиболее комфортное выражение лица или устойчивую позу, однако чаще мимика остается разнообразной, с зацикливанием определенных выражений, чаще нескольких, чем одного. При сильной дистонии лица и рта могут присутствовать также:

атетоз;
хорея;
миоклонус.

Большую часть времени дистония происходит централизованно. Со временем, однако, состояние может распространиться и вовлечь другие мышцы тела, не только лицевые.

Чаще всего дистония распространяется на смежные мышцы. Например, при блефароспазме страдает сначала верхняя часть лица, и только затем — нижняя часть лица и рот. Крайне редко происходит распространение рото-лицевой дистонии на более дальние мышцы, например, на мышцы рук или ног.

Вероятность такого распространения является самой высокой в первые три года после появления первых симптомов заболевания. На устранение подобных симптомов требуется обычно около 10 лет, иногда они не исчезают совсем.

Риск возникновения блефароспазма выше:

у женщин;
у людей старше 60 лет;
у перенесших инсульт пациентов;
при нервных расстройствах;
при бессоннице;
при употреблении алкоголя;
у наркозависимых.

Методы лечения синдрома Мейге, блефароспазма

Лечение синдрома Мейге направлено устранение определенных симптомов, уникальных для каждого пациента.

Основное лечение заключается в двух этапах:

прием лекарственных средств;
инъекции ботулинического токсина (Ботокс).

Примерно треть пациентов принимают пероральные препараты для лечения рото-лицевой дистонии. Ожидаемый эффект от лечения обычно больше, чем фактический. Используют такие препараты: Клоназепам, Тригексифенидил, Диазепам и Баклофен.

Ботулинический токсин А (Ботокс) был одобрен Управлением по контролю качества пищевых продуктов и медикаментов (FDA) в качестве лечения блефароспазма и давно является основной формой лечения этого расстройства.

Техника инъекции: токсин в небольших количествах вводится в мышцы, расположенные вокруг глазного яблока, после чего мышцы парализует. В дальнейшем процедуру повторяют через несколько месяцев. Также токсин вводят в челюстные мышцы с целью устранения спазма рта.

Низковольтная стимуляция мозга (DBS) приводит к устойчивому и длительному улучшению симптомов дистонии у некоторых больных с синдромом Мейге. DBS заключается в размещении тонкого металлического электрода в определенной области мозга и прикрепления его к имплантированному генератору импульсов. Этот генератор импульсов является подобием кардиостимулятора, только направлен он на ткани мозга, а не на сердце.

DBS работает, нарушая аномальные паттерны мозговой активности.

Больным с начальными симптомами рото-лицевой дистонии рекомендуется:

чаще жевать жевательную резинку;
избегать слишком яркого света;
меньше находиться на улице в ветреную погоду;
выполнять логопедические упражнения по развитию речи;
контролировать сон;
избегать стрессов.

В жару эксперты рекомендуют употреблять соль и острую пищу

Причины идиопатического блефароспазма
Патогенез
Классификация
Симптомы идиопатического блефароспазма
Осложнения
Диагностика
Лечение идиопатического блефароспазма
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Идиопатический блефароспазм принято рассматривать в офтальмологии как один из вариантов краниальной мышечной дистонии. Распространенность первичной формы заболевания в США составляет 40:100 000 населения, в европейских странах – 15:100 000. 45% больных отмечают, что выраженность симптоматики кратковременно снижается после приема спиртных напитков. 93% пациентов прибегают к применению корригирующих жестов (закрывание глаза, прищуривание, компрессия века) для купирования или профилактики развития приступа. Первые клинические проявления возникают у лиц среднего и пожилого возраста. У лиц женского пола заболевание диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины идиопатического блефароспазма

В большинстве случаев заболевание развивается спорадически, однако установлено, что первичный блефароспазм может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. В основе лежит мутация генов 9q34, 18q. При поражении генов Xq13 Xp22 удается установить Х-сцепленный тип наследования. Факторами риска развития вторичной формы заболевания выступают:

Ишемические поражения головного мозга. Наиболее распространенные причины – инфаркт (ишемический инсульт) с локализацией в левой лобной доле и двухстороннее поражение таламуса.
Медикаментозное воздействие. Длительный прием лекарственных средств из группы нейролептиков, антидепрессантов, противопаркинсонических и антипсихотических препаратов в ряде случаев осложняется блефароспазмом.
Краниальные синкинезии. Спазм век часто обусловлен перинатальной патологией, гепатолентикулярной дегенерацией и даже мальформацией Арнольда-Киари.
Митохондропатии. При данной группе заболеваний нарушается процесс окислительного фосфорилирования, что часто приводит к спастическим подергиваниям мышечных волокон.

Патогенез

В основе механизма развития лежит гиперреактивность периокулярных мышц, обусловленная краниальной формой мышечной дистонии. Ученые полагают, что при данной патологии поражаются базальные ганглии. При этом нарушается прохождение импульса от ядер к структурам ствола мозга, мозжечка и премоторной коры. В патофизиологическом процессе задействованы дофаминергические и холинергические системы. Нарушение в работе премоторной коры приводит к дисфункции интегративных процессов двигательного контроля, что проявляется недостаточным реципрокным торможением мышц-антагонистов.

При снижении остроты зрения часто выявляется сопутствующее поражение таламуса, приводящее к замедлению прохождения импульса из стриопаллидарного комплекса к коре. Некорректное модулирование моторной программы потенцирует развитие клиники спастического сокращения век. Экспериментальным путем доказано, что важную роль в патогенезе играет нарушение метаболизма глюкозы. Согласно результатам протонной МР-спектроскопии, у пациентов отмечается снижение N-ацетиласпартата, креатинфосфокиназы. Нарушение афферентации – это лишь изменения в первичном звене патогенеза. Прогрессирование патологии связано с развитием вторичных осложнений.

Классификация

Идиопатический блефароспазм чаще имеет приобретенный характер, редко наблюдается врожденный вариант. Вне зависимости от типа заболевания симптоматика дебютирует после 40 лет. Выделяют следующие формы:

Первичная. Блефароспазм представляет собой локальное проявление торсионной мышечной дистонии с единственным симптомом – спазмом волокон круговой мышцы.
Вторичная. Появление тонико-клонических сокращений вызвано органическим поражением структур головного мозга или нарушением кровоснабжения.
Синдром апраксии открытия век. Затрудненный процесс размыкания глазной щели обусловлен гипофункцией мышцы поднимающей верхнее веко.

Симптомы идиопатического блефароспазма

Первое проявление заболевания – маловыраженное подергивание век, которое со временем сменяется непроизвольным зажмуриванием глаз. Развитию клинической картины нередко предшествует учащенное моргание, прищуривание, самопроизвольное опускание века без спастического компонента. Сенсорные нарушения включают дискомфорт, ощущение инородного тела в глазнице, жжение. Лица, страдающие данной патологией, долго не обращаются за помощью к специалисту, связывая данную симптоматику со светобоязнью. Прогрессирование болезни ведет к появлению стабильных тонических или тонико-клонических спазмов. Пациенты предъявляют жалобы на стойкое смыкание век. Самостоятельно разомкнуть глазную щель не удается.

Больные не могут предвидеть, когда возникнет следующий приступ. Средняя длительность спастического сокращения составляет 3-5 минут. В межприступный период общее состояние не нарушено. На начальных стадиях патология поддается волевому контролю. Как правило, поражаются оба глаза, однако степень выраженности симптомов на правом и левом глазу может незначительно различаться. Со временем в процесс вовлекаются мышцы нижней половины лица и шеи. Возникает повышенное слезотечение, сухость глаз. Зрительной дисфункции не наблюдается. Реакция зрачков на свет сохранена.

При тяжелом течении существенно снижается качество жизни больного, иногда – вплоть до невозможности самостоятельного передвижения. Пациенты отмечают, что болезнь значительно затрудняет повседневную активность (чтение книг, шитье, работу за компьютером). Симптомы часто возникают в самый неудобный момент (при вождении автомобиля, переходе дороги), но отсутствуют во время сна. Выраженность клинических проявлений снижается после длительного отдыха и усиливается при попытке фиксации взгляда, в стрессовых ситуациях. Спонтанные ремиссии отсутствуют.

Осложнения

Гипертрофия мышц приводит к возникновению энтропиона, реже – эктропиона. Поражение мышечных волокон языка, гортани, шеи, мимических и жевательных мышц осложняется оромандибулярной дистонией. Из-за продолжительного спазма развивается головная боль напряжения. Повышенная сухость оболочек переднего сегмента глазного яблока ведет к ксерофтальмии. У пациентов с данной патологией в анамнезе гипертонус симпатической нервной системы влечет за собой повышение артериального давления, частоты сердечных сокращений. Образование эрозивных дефектов на поверхности роговицы приводит к присоединению бактериального или инфекционного кератита.

Диагностика

Для верификации диагноза проводится сбор анамнеза, физикальное и специальное офтальмологическое обследование. Изучаются критерии Харрисона (особенности родов и развития, сопутствующая неврологическая симптоматика, результаты лабораторных и инструментальных исследований). В ходе диагностики применяются:

МРТ головы. Магниторезонансная томография проводится для визуализации структуры мозговых оболочек, интракраниальных сосудов у больных с подозрением на артериовенозные мальформации.
Реоэнцефалография. Диагностика кровенаполнения сосудов головы и шеи информативна для оценки характера венозного оттока. При снижении показателей РЭГ можно предположить, что в основе болезни лежат поражения ишемической природы.
Электроэнцефалография. Регистрация биоэлектрических сигналов, которые исходят от нервных клеток, позволяет оценить степень функциональной активности мозга.
Биомикроскопия глаза. Исследование дает возможность выявить вторичные поражения роговицы глаза, проявляющиеся дегенеративно-дистрофическими изменениями, формированием участков изъязвления на оболочке.
Офтальмоскопия. Применяется для изучения состояния сетчатки и диска зрительного нерва (ДЗН). Выраженный спазм может потенцировать нарушение оттока крови с последующим застоем и образованием мелкоочаговых геморрагий. ДЗН без изменений.
Визометрия. Острота зрения нарушается только при распространении патологического процесса на таламус, что проявляется клиникой корковой слепоты.

Дифференциальная диагностика проводится с гемифациальным спазмом, миокимией, синдромом Туретта. В отличие от идиопатического блефароспазма симптомы при гемифациальном спазме могут возникать во время сна, зачастую обусловлены параличом 7 пары черепно-мозговых нервов. При миокимии судорожные подергивания появляются на фоне стресса или механического раздражения орбитальной конъюнктивы. Процесс односторонний, чаще поражает нижнее веко. Синдром Туретта характеризуется множественными непроизвольными моторными тиками, которые сопровождаются воспроизведением странных звуков и оскорбительных высказываний.

Лечение идиопатического блефароспазма

Тактика ведения пациента зависит от выраженности симптомов и частоты возникновения приступов. На ранних стадиях возможно применение психотерапии, иглорефлексотерапии. В качестве консервативной терапии используется:

Ботулинический нейротоксин типа А. Препарат оказывает пресинаптическое блокирующее действие на холинергические нервные окончания. Эффект от инъекции сохраняется на протяжении 3-4 месяцев, после чего требуется повторное введение.
Препараты бензодиазепинового ряда. Данная группа лекарственных средств входит в базовую схему лечения. Благодаря взаимодействию бензодиазепинов с ГАМК-рецепторами увеличивается связывание гамма-аминомасляной кислоты с белковыми структурами, что, в свою очередь, снижает возбудимость нейронов. При недостаточной эффективности медикаментов этой группы дополнительно используют нейролептики, антидепрессанты, миорелаксанты или седативные препараты.
Холинолитики. Антихолинергические средства блокируют медиатор ацетилхолин, снижая скорость прохождения нервного импульса. Наряду с купированием спастических сокращений отмечается расширение зрачков и паралич аккомодации.
Увлажняющие средства.Инстилляции препаратов искусственной слезы назначают при развитии ксерофтальмии.

Оперативное лечение показано при стойком блефароспазме и неэффективности медикаментозной терапии. Осуществляется пластика верхних, реже – нижних век. Применение этого метода лечения наиболее целесообразно при синдроме апраксии. При отсутствии эффекта от блефаропластики проводят билатеральное пересечение ветвей лицевого нерва. Ранее в лечении больных с идиопатическим блефароспазмом использовали термолитическое повреждение нервных волокон, иннервирующих веко.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный, однако, частые приступы спастических сокращений резко затрудняют социальную адаптацию пациента. При постоянных тонических сокращениях круговой мышцы с редкими эпизодами релаксации больной не может самостоятельно передвигаться. Своевременное лечение позволяет компенсировать основные клинические проявления патологии. Методы профилактики болезни не разработаны. Пациентам с блефароспазмом в сочетании с неврологическими проявлениями необходимо исследовать структуры головного мозга на предмет выявления органических поражений.

Идиопатический блефароспазм